EPO 2011 UČEBNÍ TEXTY

EPO 2011 UČEBNÍ TEXTY

KURS KONTINUÁLNÍHO VZDĚLÁVÁNÍ – XII. ROČNÍK

EXTRAPYRAMIDOVÁ ONEMOCNĚNÍ Lázně Luhačovice, Společečenský Dům 19.-22.05.2011

PROGRAM Hlavní programové bloky (Blok 1 – 4) vycházejí z fenomenologie základních skupin chorobných projevů a jsou zaměřeny na praktické postupy diferenciální diagnostiky a léčby v rozsahu, který by měl znát a umět aplikovat každý neurolog. Specialisovaná symposia přinášejí podrobný popis vybraných onemocnění a dílčích léčebných postupů v plném rozsahu

Čtvrtek 19.05.2011 Zahájení symposia 16.00 - 18.00 Blok 1: Pacient s parkinsonskými projevy klinická dg. a dif. dg. PN, PS, videa, kazuistiky, způsob uvažování, základy terapie Petr Dušek, Jan Roth, Evžen Růžička volný večer

Pátek 20.05.2011 09.00 - 11.00 Blok 2: Pacient se záškuby třes, myoklonus, tiky Jan Roth, Olga Ulmanová, Ondřej Fiala 11.30 - 13.00 Specialisovaná symposia Nonmotorické symptomy Parkinsonovy nemoci a jejich řešení (edukační grant UCB) Předsedající: P. Kaňovský Jan Roth: Rozdělení a diagnostika Martin Bareš: Léčba medikamentózní a non-medikamentózní Tereza Uhrová: Deprese u Parkinsonovy nemoci Atypické parkinsonské syndromy (edukační grant HNF) Předsedající: E. Růžička Jiří Klempíř: Multisystémová atrofie - diagnostika a symptomatická léčba Cecilia Bonnet: Eye movements and other diagnostic challenges in progressive supranuclear palsy Kateřina Zárubová: Vaskulární parkinsonismus – klinické formy a diferenciální diagnóza 13.00 - 15.00 oběd a přestávka 15.00 - 16.30 Specialisovaná symposia Hluboká mozková stimulace: Nové přístupy a nové indikace (edukační grant Cardion) Předsedající: M. Bareš a P. Kaňovský Marek Baláž – Co je nového v indikacích DBS u Parkinsonovy nemoci Robert Jech – DBS u dyskinetických syndromů Martin Nevrlý – Perspektivy DBS v non-expy indikacích Komplikované situace u Parkinsonovy nemoci (edukační grant Novartis) Jan Roth: Pozdní hybné komplikace Parkinsonovy nemoci a jejich léčba Hana.Brožová: Akutní komplikace u Parkinsonovy nemoci 17.00 - 18.30 Kazuistický kurs A-D 19.30 - 23.00 Kazuistický klub + večeře



Sobota 21.05.2011 9.00 - 11.00 Blok 3: Kroutivé pohyby a abnormální držení chorea, dystonie, spasticita Robert Jech, Jiří Klempíř, Petra Havránková 11.30 – 13.00 Specialisovaná symposia Polékové dyskinetické syndromy (edukační grant GSK) Evžen Růžička: Klinické projevy a mechanismy polékových dyskinezí Petr Kaňovský: Dopaminergně indukované dyskineze u Parkinsonovy nemoci – prevence a léčba Petr Dušek: Postneuroleptické a jiné polékové dyskinetické syndromy Komplexní léčba spasticity (edukační grant Medtronic) Předsedající: I. Štětkářová a R. Jech Robert Jech: Bez botulotoxinu to nejde Martina Hoskovcová: Bez rehabilitace to nejde Ivana Štětkářová: IT baclofen komu a proč 13.00 – 15.00 oběd a přestávka 15.00 – 16.30 Specialisovaná symposia Farmakoterapie Parkinsonovy nemoci: Půjde to lépe? (edukační grant Boehringer Ingelheim) Evžen Růžička: Léčba časných stádií Parkinsonovy nemoci Petra Havránková: Kontinuální dopaminergní terapie Pokročilá Parkinsonova nemoc aneb co dělat, když jde do tuhého (edukační grant Abbott) Předsedající: P. Kaňovský a M. Bareš Robert Jech: Fluktuující pacient při selhání perorální léčby Zuzana Lebedová: Dysfagický pacient – diagnostika a léčba Eva Meisnerová: Hubnoucí pacient – PEG a nutriční podpora Markéta Fialová: Imobilní pacient z pohledu ošetřovatele 17.00 – 18.30 Kazuistický kurs E-H 19.30 - 23.30 Společenský večer

Neděle 22.05.2011 09.00 - 11.00 Blok 4: Poruchy chůze, instabilita a pády fenomenologie, fyzioterapie a ergoterapie poruch chůze, stability a pádů Hana Brožová, Evžen Růžička, Martina Hoskovcová



ORGANIZÁTOŘI DĚKUJÍ NÁSLEDUJÍCÍM SPOLEČNOSTEM ZA PODPORU AKCE ZLATÝ SPONSOR GlaxoSmithKline s.r.o.

UCB s.r.o.

STŘÍBRNÝ SPONZOR ABBOTT LABORATORIES, s.r.o.

BOEHRINGER INGELHEIM

CARDION s.r.o.

DESITIN PHARMA spol. s r.o.

GLENMARK PHARMACEUTICALS, s.r.o.

IPSEN PHARMA o.s.

KRKA ČR, s.r.o.

MEDONET PHARMA, s.r.o.

MEDTRONIC CZECHIA, s.r.o.

NOVARTIS s.r.o.

PFIZER spol. s r.o.

+PHARMA ČESKÁ REPUBLIKA s.r.o.

Blok 1: Pacient s parkinsonskými projevy klinická dg. a dif. dg. PN, PS, videa, kazuistiky, způsob uvažování, základy terapie Evžen Růžička, Jan Roth, Petr Dušek

Kurs extrapyramidových onemocnění 2011

Blok 1: Pacient s parkinsonskými projevy

Hlavní bloky

Od symptomu k syndromu (parkinsonskému)

Blok

1, čt 16.00: Pacient s parkinsonskými projevy Blok 2, pá 9.00: Pacient se záškuby Blok 3, so 9.00: Kroutivé pohyby a abnorm. držení Blok 4, ne 9.00: Poruchy chůze, instabilita a pády

Specialisovaná symposia

Evžen Růžička

pá

11,30 a 15,00 so 11,30 a 15,00

Kazuistické kurzy pá

Kurs extrapyramidových onemocnění XII. ročník, Luhačovice 2011

17,00 (A-D) a so 17,00 (E-H)

Definice parkinsonského syndromu (PS)

Bradykineze

bradykineze

zpomalení pohybů, ale také

rigidita

hypokineze (snížení četnosti a rozsahu pohybů, včetně hypomimie, hypokinetické dysartrie)

tremor

akineze (porucha spouštění pohybů)

posturální poruchy

kolik je

kardinální trias

vyšetření repetitivních pohybů: opakovat dost dlouho („64x“) postupné snižování rozsahu, zpomalování a zárazy v pohybu

příznaků tvoří syndrom (nejméně)?

některý příznak pro dg. PS povinný?

PS = bradykineze + nejméně 1 další příznak

Poruchy řeči jsou součástí hypokinetických projevů

hypokinetická dysartrie tachyfémie palilálie

Bradykineze

zpomalení pohybů, ale také hypokineze (snížení rozsahu pohybů, též hypomimie, hypokinetická dysartrie) akineze (porucha spouštění pohybů) vyšetření repetitivních pohybů: opakovat dost dlouho („64x“) postupné snižování rozsahu, zpomalování a zárazy v pohybu odlišení od celkového zpomalení u deprese, od katatonie (stupor, nástavy), excesivního zpomalení u psychogenních poruch hybnosti

Rigidita

Tremor

svalový hypertonus brzdí aktivní pohyb, je přítomna při pasivních pohybech – v celém rozsahu ev. bolest (kombinace s akinezí, dystonií)

vyšetření pasivním pohybem (pomalým !) Fromentův manévr: volní pohyb jiné končetiny → akcentace rigidity, ústup hypertonu z nerelaxace nebo volních stahů

Tremor

rytmický (pravidelný) oscilační pohyb u PS (u PN) výlučně nebo převážně klidový třes typická frekvence 4-6 Hz

vyšetření v klidu – statická zátěž – při pohybu i třes brady, rtů třes hlavy - pouze přenesený odlišení

vyšetření stoje a chůze – spontánní a zkoušky odlišení

i třes brady, rtů

třes hlavy - pouze přenesený

držení těla – flekční, ev. skolióza, až kamptokormie, „Pisa-syndrom“ poruchy stability poruchy chůze – projevy brady-, hypo- a akineze (zárazy, freezing), festinace, pulse, přidružené hypokinetické projevy (chybění synkinezí) vyšetření stoje a chůze – spontánní a zkoušky odlišení – „parkinsonismus dolní poloviny těla“ – psychogenní por. chůze – excesivní zpomalení

Frontální „apraxie“ chůze (astasieabasie, basofobie, senilní chůze, …)

– frontální apraxie chůze – psychogenní poruchy chůze

Poruchy držení těla, stoje a chůze

vyšetření v klidu – statická zátěž – při pohybu

– převážně akční třes: typicky u esenc. tremoru – psychogenní třes: nestabilní, kokontrakce, distraktibilita, přejímání frekvence

držení těla – flekční, ev. skolióza, až kamptokormie, „Pisa-syndrom“ poruchy stability poruchy chůze – projevy brady-, hypo- a akineze (zárazy, freezing), festinace, pulse, přidružené hypokinetické projevy (chybění synkinezí)

Poruchy držení těla, stoje a chůze

rytmický (pravidelný) oscilační pohyb u PS (u PN) výlučně nebo převážně klidový třes typická frekvence 4-6 Hz

normální nebo rozšířená základna ohnuté nebo vzpřímené držení s flexí kolen a kyčlí zpomalení, zkrácení kroku snížené nebo abnormální synkineze HK zvýšená variabilita parametrů chůze, závislost na okolí a emocích vymizelé nebo abnormální obranné reflexy, časté pády nebo strach z pádu často zároveň poruchy iniciace chůze, mírná hypokineze, frontální deliberační jevy

Frontální „apraxie“ chůze (lower-body parkinsonism, astasie-abasie, senilní chůze, lakunérská chůze…) porucha iniciace freezing hypokinet. rysy basofobie ALE: není klidový třes není bradykineze končetin, jsou zachované synkineze neodpovídá na LDOPA

porucha iniciace hezitace freezing brachybasie hypokinet. rysy Příčiny multiinfarktové postižení normotenzní hydrocefalus Alzheimerova n. kortikobazální deg.

Isolovaná porucha iniciace chůze

Frontální apraxie chůze

Zamrzající chůze s minimálními parkinsonskými projevy (Pure Akinesia with Gait Freezing, PAGF; Primary Progressive Freezing of Gait, PPFG)

☛ úvodní přříznak PSP aj. atypických parkinsonských syndromů ů

Psychogenní parkinsonský syndrom Bizarní projevy Areaktivita na sympt. lék Pády ve směru záchrany

Vymizení příznaků

díky Dr. Laxové, Most

Psychogenní poruchy chůze Somatizační anamnéza Náhlý vznik, remise Změny, kolísání Extrémní zpomalení Energetická náročnost Úzká baze až provazolez ec

Parkinsonský syndrom (PS) Od (parkinsonského) syndromu k diagnóze

= soubor příznaků: 1. hypokineza/ akineza 2.rigidita 3.třes 4.Poruchy stoje a chůze

Jan Roth

Onemocnění projevující se PS Parkinsonova nemoc jiné degenerativní nemoci (Parkinson plus)

sekundární PS

80% progresivní supranukleární obrna multisystémová atrofie nemoc s Lewyho tělísky Kortikobazální degenerace Polékový Wilsonova nemoc Vaskulární otravy (Mangan, MPTP, CO) normotenzní hydrocefalus

Chybná dg. v cca 25% případů v běžných neurologických ambulancích, v Centrech okolo 10% atypický charakter PS

10%

na počátku nejsou zřetelně vyjádřeny všechny příznaky PS příznaky PN jsou kombinovány s jiným onemocněním mnohotvárnost klinického obrazu PN

10%

Co svědčí pro to, že to zřejmě JE PN 1. přítomnost typického parkinsonského syndromu 2. přítomnost podpůrných znaků asymetrie projevů, přítomnost klidového třesu, pomalá progrese …

3. nepřítomnost zpochybňujících znaků („red flags“) 4. dobrá dopaminergní odpovídavost

pro diagnózu PS nutná přítomnost min. 2/4 příznaků

nejednoznačná odpověď na levodopu

Co svědčí pro to, že to zřejmě NENÍ PN? 1. Atypičnost PS 2. přítomnost projevů, které by měly vzbudit pochybnosti o diagnóze PN (“red flags“) 3. Neefektivní dopaminergní terapie CAVE: intolerance vs neefektivita 4. Přiliš rychlá progrese

Co svědčí pro to, že to zřejmě NENÍ PN?

1. Co to je, atypický PS?

1. Atypičnost PS

• Symetrický PS bez třesu, s dominancí obtíží na DKk

2. přítomnost projevů, které by měly vzbudit pochybnosti o diagnóze PN (“red flags“)

• Porucha chůze pouze podobná té při PS

3. Neefektivní dopaminergní terapie CAVE: intolerance vs neefektivita

– Parkinsonská chůze vs frontální porucha chůze

4. Přiliš rychlá progrese

Co svědčí pro to, že to zřejmě NENÍ PN? 1. Atypičnost PS

2. Co to jsou, „red flags“? Jakýkoliv jiný neurologický nález, než je v definici PN

2. přítomnost projevů, které by měly vzbudit pochybnosti o diagnóze PN (“red flags“) 3. Neefektivní dopaminergní terapie CAVE: intolerance vs neefektivita 4. Přiliš rychlá progrese

Údaje z anamnézy - anamnéza iktovitého horšení - anamnéza užívání neuroleptik - anamnéza opakovaných traumat hlavy vysoký - výskyt obdobných obtíží v příbuzenstvu - časté pády a posturální instabilita v počátku nemoci - výrazná dysartrie v počátku nemoci - mikční obtíže, těžší hypotenze, porucha potence v počátku nemoci

Údaje z neurologického vyšetření -apraxie

-izolované postižení dolních končetin -okulogyrní krize -disproporční ante, retrocollis -jiné mimovolní pohyby než tremor (bez léčby) -respirační stridor -chybějící nebo minimální odezva na léčbu levodopou -těžká autonomní porucha

Pokračování údajů z neurologického vyšetření -sdružená okohybná porucha -těžší dysartrie nebo dysfonie -kontraktury na končetinách -přítomnost periferní neuropatie, pyramidových symptomů nebo cerebellární symptomatiky v klinickém obraze -pseudobulbární syndrom -upoutání na vozík či lůžko v časnějších stádiích nemoci -demence v časnějších stádiích nemoci

Vyšetření CT Multinfarktové postižení i mimo bazální ganglia: Cerebrovaskulární insuficience Rozšíření komor a zúžení SA prostor vertexu: NPH Dominující atrofie mozečku : Mnohotná systémová atrofie Výrazné kalcifikace BG : hypoparathyreóza aj. Asymetrická atrofie komor a SA prostorů: Kortikobazální degenerace

I tak může mít pacient PN

Vyšetření MRI: Atrofie mesencefala s oploštěním dorsa: SRO Změny intenzity n.lentiformus a obraz “Medvídka pandy”: Wilsonova nemoc Atrofie pontu, hypointenzní proužky zevně palida, obraz „cross bun sign“: Mnohotná systémová atrofie

DaTSCAN

norma

PN

Co svědčí pro to, že to zřejmě NENÍ PN? 1. Atypičnost PS

Má smysl dělat DaTSCAN k potvrzení dg. PN?

2. přítomnost projevů, které by měly vzbudit pochybnosti o diagnóze PN (“red flags“) 3. Neefektivní dopaminergní terapie CAVE: intolerance vs neefektivita 4. Přiliš rychlá progrese

3. Co to je, neefektivita dopaminergní terapie? • L-DOPA test • • • •

Domperidon 3x1-2 tbl. po 48 hod. Test ráno nalačno Standardní dávka L-DOPA (200-250 mg) UPDRS mot. před podáním L-DOPA, pak po 30 min a dále každých 15-20 minut až do nástupu účinku

• Pokud je motorické skóre zlepšeno o 25% a více, bereme výsledek jako jednoznačně pozitivní

CAVE • Při neefektivitě komulativní dávka lege artis • Pokud nemám v úmyslu léčit pacienta následně chronicky pomocí L-DOPA, nedělám jednorázový L-DOPA test, nasadím rovnou agonistu dopaminu

L-DOPA • Nasazení: 50 mg/den, stoupat o 50 mg v 5 denních intervalech, domperidon • Minimální účinná dávka u PN: cca 300 mg • Dávka k hodnocení efektu: cca 750 mg/den po dobu 4 týdnů • Maximální dávka u PN: cca 2000 mg/den

Co svědčí pro to, že to zřejmě NENÍ PN?

Pramipexol, ropinirol, rotigotin • Nasazení: podle rozpisů, rychleji u osob s již nasazenou L-DOPA • Minimální účinná dávka: – Ropinirol: cca 6-9 mg/den – Pramipexol: cca 0,8-1,2 mg/den – Rotigotin: cca 8 mg/den • Dávka k hodnocení efektu: – Ropinirol: cca 15 mg – Pramipexol: cca 2,1 mg/den – Rotigotin: 16 mg/den

4. Co to je, příliš rychlá progrese? v prvních 3-4 letech nemoci

1. Atypičnost PS 2. přítomnost projevů, které by měly vzbudit pochybnosti o diagnóze PN (“red flags“) 3. Neefektivní dopaminergní terapie CAVE: intolerance vs neefektivita

-časté pády, upoutání na vozík či lůžko -demence -mikční obtíže, těžší hypotenze, impotence -výrazná dysartrie, těžká dysfagie

4. Přiliš rychlá progrese

Demence (kortikální, subkortikální)

Časté pády, upoutání na vozík či lůžko Především z důvodu frontální apraxie chůze

• SRO • Nemoc s Lewyho tělísky

• • • •

SRO Multinfarktové postižení mozku NPH MSA

• NPH • Wilsonova choroba • Kortikobazální degenerace

• Kortikobazální degenerace

• Hypoparathyreóza

Mikční obtíže, těžší hypotenze, impotence • MSA

Výrazná dysartrie, těžší dysfagie • SRO • MSA • Wilsonova nemoc • Pseudobulbární sy při multiinfarktovém postižení mozku • Neléčená Wilsonova nemoc • Kortikobazální degenerace

• Dif.dg. PS může být obtížná i pro specialistu • Pečlivá anamnesa a neurologické vyšetření má pro stanovaní dg. esenciální význam - pomocné vyšetřovací metody mají význam omezený • Stanovení správné dg. má zásadní význam pro terapii, prognózu a poradenství

• A máte mě z krku!

Průběh PN i přes nejlepší léčbu

D T g h začátek

Petr Dušek

1. 2. 3. 4. 5.

úmrtí

neuroprotektivní léčba strategie zahájení léčby strategie léčby pozdních hybných komplikací léčba non-motorických projevů sociální problematika

Léčba PN časné stádium

pozdní hybné komplikace

levodopa

levodopa

agonista dopaminu MAO-B inhibitor


strategie zahájení léčby pozdní psychické komplikace

levodopa

68 letý pacient, důchodce, v OA art. hypertenze a BHP - ½ roku intermitentní třes a pocit zpomalení (nedominantní) LHK, mírné potíže při zapínání knoflíků - objektivně LHK - hypokineza 2, rigidita 1, snížena synkineza LHK, MMSE 28 Co kromě pravidelného cvičení pacientovi doporučíte?

anticholinergika

COMT inhibitor amantadin

COMT inhibitor

DBS Duodopa

Duodopa

strategie zahájení léčby 68 letý pacient, důchodce, v OA art. hypertenze a BHP - ½ roku intermitentní třes a pocit zpomalení (nedominantní) LHK, mírné potíže při zapínání knoflíků - objektivně LHK - hypokineza 2, rigidita 1, snížena synkineza LHK, MMSE 28 Co kromě pravidelného cvičení pacientovi doporučíte? 1. 2. 3. 4. 5.

nasadit levodopu nasadit agonistu dopaminu nasadit MAO-B inhibitor doporučit koenzym Q10 vysvětlit podstatu onemocnění a počkat s léčbou, až budou příznaky obtěžující

Léčba PN levodopa

kolik a jak ?


který agonista a kolik ?

amantadin co Q10 nedělat nic

který přípravek a bude to fungovat ?

L-DOPA šetřící strategie

Levodopa

Levodopa - nasazení

• zavedena v 60-tých letech a stále nejúčinnější léčba PN • vstřebání v duodenu a proximálním jejunu pomocí přenašeče aromatických AMK • plasmatický poločas 1-3 hodiny • zpočátku časté periferní NÚ: nauzea, zvracení, hypotenze • KI: glaukom s úzkým úhlem • účinnost na dávce minimálně 150-300 mg/d, jistě na 750-1000mg/d

Levodopa 100 mg

ráno

poledne

večer

1.den 4. den 7. den 10. den

• při nauzee domperidon (Motilium) 1-1-1 až 2-2-2 • (retardované preparáty lépe tolerované) • Isicom 100 mg, Madopar 62.5 mg, Nakom mitte

Levodopa - ELLDOPA

Levodopa - obavy Pozdní hybné komplikace: • 2 roky od nasazení levodopy - 50% pacientů (Parkinson study group, JAMA, 2000)

• 5-10 let od nasazení levodopy – 90% pacientů (Ahlskog, Mov Dis, 2001)

• 9 měsíců od nasazení levodopy v dávce: – 150 mg/d – WO 16.3% – 300 mg/d – WO 18.2% – 600 mg/d – WO 29.7%

dyskinezy 3.3% dyskinezy 2.3% dyskinezy 16.5% (Fahn, NEJM, 2004)

(Fahn, NEJM, 2004)

Agonisté dopaminu

agonista

receptory

pergolid* pramipexol ropinirol rotigotin

D3, 2, 1 D3, 2 D3, 2 D3, 2, 1

poločas (h) 15-20 8 6 6

podání p.o. p.o. p.o. emp

ekvival. 300mg L-DOPA ~ 3 mg ~ 2.1 mg ~15-16 mg ~ 12-16 mg

Agonisté dopaminu

periferní

centrální

*fibrotické

nauzea

spavost, mikrospánky

srdeční chlopně

hypotenze

halucinace, psychoza

pleura

srdeční arytmie

hypersexualita, kompulzivní přejídání, nakupování, gambling

retroperitoneum

edémy DKK

DA withdrawal syndrom

Agonisté dopaminu

Agonisté dopaminu - vysazení / snížení dávky - záměna za jiného agonistu - venotonika (Detralex, Cilkanol, Venoruton…) - lymfodrenáže

- pomalá titrace - domperidon až 3x2 periferní

centrální

*fibrotické

periferní

centrální

*fibrotické

nauzea


srdeční chlopně

nauzea


srdeční chlopně

hypotenze


pleura

hypotenze


pleura

srdeční arytmie


retroperitoneum

srdeční arytmie


retroperitoneum

edémy DKK


edémy DKK


Agonisté dopaminu

Agonisté dopaminu - vysazení/ snížení dávky - (atypické neuroleptikum) - (valproát)

- vysazení/ snížení dávky - agonista s kontinuálním uvolňováním - (psychostimulancia) periferní

centrální

*fibrotické

periferní

centrální

*fibrotické

nauzea


srdeční chlopně

nauzea


srdeční chlopně

hypotenze


pleura

hypotenze


pleura

srdeční arytmie


retroperitoneum

srdeční arytmie


retroperitoneum

edémy DKK


edémy DKK


agonista x levodopa

Agonisté dopaminu prevence: - nenasazovat nově ergotové přípravky - u již nasazených screening á 6-12 měsíců (echo, RTG plic, urea, kreat.) periferní

centrální

*fibrotické

nauzea


srdeční chlopně

hypotenze


pleura

srdeční arytmie


retroperitoneum

edémy DKK


psychotické psychotické projevy těžký ěžký kognitivní kognitivní deficit věk <60 let

věk >75 let

těžk ěžké postiž postižení ení u mladé mladého člově lověka strach z dyskinezí dyskinezí deprese

kardiá kardiální lní insuficience žilní ilní insuficience polymorbidita těžk ěžké postiž postižení ení nejistota v diagnó diagnóze PN

dávkování agonistů

Kontinuální podávání agonistů 1. rotigotin +

-

jednoduchá titrace

lokální reakce

obchází GIT

dyskomfort trvale přítomné náplasti

kontinuální uvolňování 24 hod

skladování

ReQuip Modutab ®

+?

-

jednoduchá titrace

noční /ranní akineza

tbl nelze půlit

jednoduché dávkování

zlepšení kvality spánku

někdy nedostatečný efekt odpoledne

↑ compliance

↓ peak of dose NÚ

selegilin (5-10 mg 1xd) • mírný symptomatický efekt • neuroprotektivní efekt neprokázán ani nevyloučen • metabolizuje se na amfetaminy – psychóza, poruchy spánku

rasagilin (1-2 mg 1xd) • zlepšení UPDRS-II (ADL) o 1-1.7 a UPDRS-III o 2.8 bodu • sporný neuroprotektivní efekt dávky 1 mg /d, ale nikoliv 2 mg /d • nemá závažné NÚ x interakce Rascol, Expert Opin Pharmacother, 2005

Neuroprotektivní léčba

týden 3

týden 4

2 mg

4 mg

6 mg

8 mg

0.26

Mirapexin PR®

týden 5-8

0.52

1.05

typická dávka 12-16 mg

1.05

2.1 mg

2mg/24h

Neupro®

inhibitory MAO

týden 2

stoupat dle efektu a výskytu NÚ

2. ropinirol, pramipexol CR +

týden 1

4mg/24h

6mg/24h

8mg/24h

8-16mg

inhibitory MAO - neuroprotekce rok

studie

1993

DATATOP

1993 1995

přípravek

N

sledovaný výstup

selegilin + vitamin E

800

potřeba nasazení L-DOPA

ROADS

lazabemid

321

potřeba nasazení L-DOPA

SINDEPAR

selegilin

101

UPDRS

2002

BLIND-DATE

selegilin

368

UPDRS a freezing

2004

TEMPO

rasagilin

404

delayed start

2006

Swedish

selegilin

127

potřeba nasazení L-DOPA a UPDRS

2009

ADAGIO

rasagilin

>1000

delayed start

→ všechny publikované studie pozitivní

S.Fahn, 2011

68 letý pacient, důchodce, v OA art. hypertenze a BHP - ½ roku intermitentní třes a pocit zpomalení (nedominantní) LHK, mírné potíže při zapínání knoflíků - objektivně LHK - hypokineza 2, rigidita 1, snížena synkineza LHK, MMSE 28 Co kromě pravidelného cvičení pacientovi doporučíte?

levodopa agonista dopaminu MAO-B inhibitor nedělat nic amantadin/Co Q10

léčba pozdních hybných komplikací 59-letá účetní, Parkinsonova nemoc 12 let, MMSE 30, Epworth 15, vadí wearing-off 20 min před dávkou a peakof-dose dyskinezy odpoledne. Jak byste upravili léčbu ? 7

10

13

16

19

Stalevo 150 mg

1

1

1

1

1

Requip 5mg

1

1/2

1/2

1/2

1/2

Lecardop 200mg Citalec 20mg

léčba pozdních hybných komplikací 59-letá účetní, Parkinsonova nemoc 12 let, MMSE 30, Epworth 15, vadí wearing-off 20 min před dávkou a peakof-dose dyskinezy odpoledne. Jak byste upravili léčbu ?

22

1 1

7

10

13

16

19

Stalevo 150 mg

1

1

1

1

1

Requip 5mg

1

1/2

1/2

1/2

1/2


1. 2. 3. 4.

léčba pozdních hybných komplikací levodopa

jak racionálně upravit dávkování ?


optimální účinnost s minimem NÚ ? zlepšuje účinnost levodopy ?

anticholinergika

COMT inhibitor amantadin DBS Duodopa

třes a freezing nereagující na L-DOPA (věk, kognice). kdy přidat a který preparát ? dyskinezy a posturální instabilita (věk, kognice). kdy a komu ? vyplatí se tato pro tým i pacienta náročná metoda ?

nasadit amantadin vyměnit agonistu dopaminu za CR preparát indikovat DBS indikovat Duodopa

rizikové faktory rozvoje dyskinezí 1. 2. 3. 4.

trvání PN tíže postižení (a tedy striatální denervace) young-onset PN dávka L-DOPA

5. pulsatilita ? → pulzatilní dávkování nezpůsobí dyskineze u mírně pokročilé PN, esenciálního třesu či DYT-5 dystonie

Léčba pozdních hybných komplikací

wearing-off

wearing-off

frakcionace dávky (snížení a zkrácení intervalu) → ostatní postupy snižují wearing-off za cenu zvýšení dyskinezí • • •

1 1

Léčba pozdních hybných komplikací •

zvýšení dávky přidání inhibitoru COMT přidání MAO inhibitoru

dyskineze • ↑ agonistu a ↓ L-DOPA • amantadin • clozapin? (Rivotril 0.5mg 3xd) • levetiracetam? (Keppra 2x500) • memantin? (Ebixa 2x10mg) • DBS Gpi > STN • Duodopa

22

•

frakcionace dávky (snížení a zkrácení intervalu) → ostatní postupy snižují wearing-off za cenu zvýšení dyskinezí

• • •

zvýšení dávky přidání inhibitoru COMT přidání MAO inhibitoru

dyskineze • ↑ agonistu a ↓ L-DOPA • amantadin • clozapin? (Rivotril 0.5mg 3xd) • levetiracetam? (Keppra 2x500) • memantin? (Ebixa 2x10mg) • DBS Gpi > STN • Duodopa

entacapon

entacapon x tolcapon

• zkrácení času v OFF stavu – o 1.3 hod (Rinne, Neurology, 1998)

entacapon

• zvýšení frekvence dyskinezí – 1.7x větší riziko proti placebu (Talati, Park and Rel Dis, 2009)

tolcapon

inhibice COMT

50-75%

80-90%

prodloužení t1/2

18-66 min

55-72 min

přestup HEB

-

+

titrace

0

0

dávková vkování

s kaž každou dá dávkou LL-DOPA

1-1-1

dostupnost s L-DOPA v 1 tabletě

+ (Stalevo)

-

než nežádoucí doucí účinky

většinou mí mírné rné (nauzea, prů průjem, dyskolorace moč moči)

ostatní

explozivní explozivní prů průjem - 5-10% hepatotoxicita - 1-3% (3 úmrtí mrtí) náběry JT á 2 týdny

Kuoppamäki, Eur J Clin Pharmacol, 2009

rasagilin II

Hluboká mozková stimulace

• účinnost srovnatelná s entacaponem

ideální pacient:

– prodloužení ON o 1 hod / den – riziko dyskinezí 1.8x vyšší oproti placebu

52-let, interně zdráva, PN od 39 let, nyní fluktuace hybnosti – 30% dne OFF stav s freezingy a imobilitou, 30% dne těžké dyskineze. Levodopa 200mg + entacapon á 2.5 hod, výborný efekt na akinezi, chůzi i rigiditu, ale trvá pouze 1 hod. Dále užívá 4.5mg pramipexolu CR a amantadin 2-1-0 Nemá dysartrii, depresi, vizuální halucinace, MMSE 30. V noci se často budí, spí 3-4 hod. Pracuje na částečný úvazek jako daňová poradkyně.

Rascol, Expert Opin Pharmacother, 2005

Hluboká mozková stimulace NÚ: procedura (1%) - hemoragie - infarkt - infekce zařízení (1%) - infekce - přerušení kabelu stimulace - dysartrie - dysforie - dyskinezy - instabilita The DBS in PD Study Group, NEJM, 2001

Duodopa® = kontinuální podávání suspenze L-DOPA 20mg/ml a carbidopa 5mg/ml pumpou do duodena/jejuna

průměrně 1.8 technických problémů /rok/pacient

59-letá účetní, Parkinsonova nemoc 12 let, MMSE 30, Epworth 15, vadí wearing-off 20 min před dávkou a peakof-dose dyskinezy odpoledne. Jak byste upravili léčbu ? 7

10

13

16

19

Stalevo 150 mg

1

1

1

1

1

Requip 5mg

1

1/2

1/2

1/2

1/2


PN=

RLS ÚZKOST

22

DEPRESE 1

1

Na závěr…

Duodopa DBS

RBD

BOLEST insomnie

HYBNÉ HYBNÉ OBTÍ OBTÍŽE

agonista dopaminu CR amantadin

SPÁ SPÁNE K

KOGNITIVNÍ KOGNITIVNÍ PORUCHY

PSYCHÓ PSYCHÓZA

denní denní spavost

ZÁCPA ORTOSTÁ ORTOSTÁZA

SIALORHEA

MOČ MOČOVÁ OVÁ URGENCE

EREKTILNÍ EREKTILNÍ DYSFUNKCE

Blok 2: Pacient se záškuby třes, myoklonus, tiky Jan Roth, Olga Ulmanová, Ondřej Fiala

Škubající se pacient Pacient se záškuby (myoklonus, třes, tik) Jan Roth, Olga Ulmanová, Ondřej Fiala

Záškub – rychlá svalová kontrakce s motorickým efektem Fyziologický vs patologický • MYOKLONUS • TIK • Tremor • + mnoho dalších projevů

„desatero“ klinických rozvah

Užší problematika Myoklonus, tiky, tremor

Věk při vzniku onemocnění

1. Věk při vzniku onemocnění 2. Rodinná anamnesa 3. Souvislosti s předchozí osobní anamnesou (infekce, medikace, jiná onemocnění) 4. Počátek náhlý x pozvolný, progrese v čase 5. Lokalizace 6. Izolovaný x repetitivní výskyt (arytmický,rytmický) 7. Výskyt paroxysmální x kontinuální 8. Vazba na rytmus spánku a bdění 9. Přítomnost dalších motorických a non-motorických příznaků 10.Ovlivnitelnost projevů (vůle, nutkání, úleva po provedení) a modifikující faktory (pohyb, startle, stres, klid, alkohol, reakce na léčbu)

Rodinná anamnesa

Souvislosti s předchozí anamnesou (infekce, medikace, jiná onemocnění)

Počátek náhlý x pozvolný, progrese v čase

Lokalizace

Izolovaný x repetitivní výskyt (arytmický, rytmický)

Výskyt paroxysmální x kontinuální

Vazba na rytmus bdění a spánku

Přítomnost dalších motorických a non-motorických příznaků

Ovlivnitelnost projevů (vůle, nutkání, úleva po provedení) Modifikující faktory (pohyb, startle, stres, klid, alkohol)

Pom.vyš.metody 1. Co to je za druh „záškubu“ a odkud přichází? elektrofyziologie: EMG, polyEMG, EEG, SSEP, EEG-EMG polygrafie (zpětné zprůměrnění, bereitschaft potenciál)

Modelová kazuistika

2. Co je toho příčinou? EEG (ep.), MRI (strukturální změny), laboratoře

„desatero“ klinických rozvah • MYOKLONUS • TIK • TŘES

1. Věk při vzniku onemocnění 2. Rodinná anamnesa 3. Souvislosti s předchozí osobní anamnesou 4. Počátek náhlý x pozvolný, progrese v čase 5. Lokalizace 6. Izolovaný x repetitivní výskyt (arytmický,rytmický) 7. Výskyt paroxysmální x kontinuální 8. Vazba na rytmus spánku a bdění 9. Přítomnost dalších motorických a nonmotorických příznaků 10. Ovlivnitelnost, modifikující faktory

souhrn • Hemi distribuce třesu, který je v klidové, statické i intenční zátěži, doprovázený lehkou hemiparézou • Subakutní vznik několik měsíců po traumatu mozku • Není plynule progresivní, je v dlouhodobém plateu • Co musím ještě vědět/indikovat?

Tremor Tremor (třes) Dle okolností vyvolávajících třes: Rytmický oscilační pohyb působený střídavými stahy agonistů a antagonistů

klidový

akční posturální (statický) kinetický

○ intenční (při cíleném pohybu) ○ při specifickém pohybu

Pacient s třesem v ordinaci - anamnesa

Je to třes? Typ třesu? (klidový / statický / kinetický) Lokalizace ? Co třes vyvolává / zvýrazňuje? Jak to začalo? (náhle / postupně) Jsou další známky neurologického postižení? Výskyt třesu v rodině? Interní onemocnění, léky, drogy, intoxikace? Vliv alkoholu na třes? Odpověď na terapii?

Třes - nosologické dělení

klidový třes

Pacient s třesem v ordinaci - vyšetření Objektivní nález lokalizace, frekvence, amplituda třesu ○ klidová poloha ○ statická zátěž ○ specifické polohy ○ pohyby necílené a cílené ○ specifické činnosti a funkční zkoušky zkoušky ovlivnění třesu ○ pohyb druhostrannou končetinou ○ odvedení pozornosti ○ speciální zkoušky (koaktivace, přejímání rytmu…)

Třes - nosologické dělení

kinetický třes (ev. intenční) mozečkový třes varianty ET, AFT

akční (posturální + kinetický), ev. i klidový třes Wilsonova nemoc Holmesův ("rubrální“) třes polyneuropatický třes

Parkinsonova nemoc parkinsonské syndromy

posturální třes (převažuje ve statické poloze) fysiologický třes akcentovaný fysiologický třes esenciální třes

Esenciální tremor Esenciální tremor

•

Prevalence: nejčastější chorobná příčina třesu (1-4%)

•

Výskyt: familiární (AD) i sporadický

•

Průběh: chronický, pomalu progresivní (až desítky let) KO: statický, kinetický, (klidový) třes • 4-7 Hz • HK , hlava, hlas, jazyk, DK, trup

•

ET: Funkční omezení v běžném životě

diagnosa statický a kinetický třes, HK, hlava, hlas dlouhodobé trvání, pomalá progrese familiární výskyt, (dlouhověkost) (reakce na alkohol)

Esenciální tremor léčba Lék 1. volby: l

Betasympatolytika l propranolol (Idrenal, Dociton) 80-200mg/den l metipranol (Trimepranol) 20-40 mg/den

l

primidon (Liskantin) – pomalá titrace do 250-750mg/den

Lék 2.

volby l l l l

clonazepam gabapentin clozapin botulotoxin (alkohol)

stereotaktická chirurgie l l

VIM talamotomie hluboká stimulace VIM

Příbuzné jednotky esenciálního tremoru

Primární ortostatický tremor

Třes vázaný na polohu a specifickou činnost primární písařský tremor třes u hudebníků (houslisté, klavíristé) či sportovců (golfisté) isolovaný třes (tremolo) hlasu

Třes u dystonie dystonický tremor –na částech těla postižených dystonií (např.

třes hlavy u cervikální dystonie) tremor asociovaný s dystonií – akční třes na jiných částech těla

Primární psací tremor

Esenciální tremor – dif. dg.

Akcentovaný fysiologický třes

Parkinsonova nemoc Wilsonova nemoc

8-12 Hz, reversibilní

Intoxikace (exogenní)

akcentovaný fysiologický třes

polékový,

Vedlejší účinky farmak, lékové a potravinové intoxikace

metabolická a endokrinní onem.

neuropatický třes

lithium, tricyklická antidepresiva, valproát, kortikosteroidy, tamoxifen, teophyllin, syntophyllin, sympatomimetika, kofein, tein, glutamát sodný

Metabolické a endokrinní poruchy

FXTAS

těžké kovy, mangan, vizmut, arsen, CO, kyanidy, dioxiny, organická rozpouštědla, naftalén, DDT

hypertyreóza, hyperparatyreóza, feochromocytom, hypoglykémie (insulinom, insulin-dependentní diabetes), hepatální nebo uremická encefalopatie

psychogenní tremor

Mozečkový tremor

Třes u Wilsonovy nemoci

Flapping tremor, wing beating tremor: pomalý, nepravidelný třes o velké amplitudě, často asymetrický, na kořenových segmentech i akrálně Asterixis, negativní myoklonus: poklesy končetinových segmentů, nepravidelné pohyby prstů Časté přidružené symptomy: psychické změny, cerebellární syndrom, dystonie, dysartrie, dysfonie

Léze v obl. dentáto-rubro-olivárního trojúhelníku

Intenční třes, zpravidla s posturální složkou Pomalá frekvence (do 4 Hz) Asymetrická lokalizace na končetinách Případně titubace (pomalý kývavý třes hlavy a hor. části trupu) Obvykle současně ataxie, hypermetrie atd. Často invalidizující tíže Léčba málo úspěšná

clonazepam stereotaktická léze nebo stimulace VIM thalamu

(CAVE: ataxie!)

Rubrální ( Holmesův) tremor

Léze drah procházejících horním mozečkovým stonkem (v okolí ncl. ruber)

klidový, přetrvává posturálně, akcentace při pohybu jako intenční jednostranný, vzácně asymetrický pomalá frekvence, hrubá amplituda Vznik: 2 týdny až 2 roky od vyvol. příčiny (CMP)

Neuropatický třes (neuropatie u monoklonální gamapatie)

není-li spontánní ústup → léze/stimulace VIM

muži v 6. a 7. dekádě pomalá progrese poruch čití a sval. atrofií v 50-100% akční třes a ataktická chůze EMG: demyelinisační nebo axonálnědemyelinisační neuropatie CSF: hyperproteinorrhachie monoklonální protein v krvi

Psychogenní tremor

není dg. per exclusionem !!!

anamnéza nasvědčující somatizaci náhlý vznik či náhlé remise neobvyklé klinické kombinace klidového, posturálního a kinetického třesu pokles amplitudy po odvedení pozornosti změny frekvence třesu příznak koaktivace, přejímání frekvence

Děkuji za pozornost

Tiky - definice

Tiky a Touretteův syndrom

● Náhlé, nepravidelně se opakující, stereotypní pohyby nebo zvuky

● Nápadné, rušící normální aktivitu ● Výskyt mnohokrát za den, vzácně i ve spánku

Ondřej Fiala Neurologická klinika 1.LF UK a VFN, Praha Kurs extrapyramidových onemocnění, Luhačovice, 2011

Tiky - charakteristické rysy

● Změny intenzity v čase, přechodné remise ● Ovlivnitelnost vnějším prostředím - zhoršení: stres, úzkost, únava, fyzické nepohodlí, vyšší teplota - zmírnění: klid, relaxace, cílená pozornost

Tiky - semiologické dělení klonické

● Předcházeny nutkáním - nepříjemné pocity, neodolatelný ráz

prosté ● Pohybové

● Následovány úlevou

komplexní - echopraxie - kopropraxie

● Přechodně potlačitelné vůlí - za cenu nárůstu vnitřního napětí - po dlouhém potlačování intenzivní vybíjení nashromážděních tiků = rebound fenomén

● Sugestibilita, napodobitelnost

Primární tikové poruchy ● Přechodná tiková porucha - výskyt u 6 - 20% školáků - pohybový nebo zvukový tik, ev. kombinace - trvání < 12 měs., spontánní remise

● Chron. pohybová / zvuková tiková porucha

dystonické

prosté komplexní - echolálie - palilálie - koprolálie

slova části slov věty

Touretteův syndrom (TS) ● Kombinace pohybových a zvukových tiků ● Přidružené poruchy chování ● Začátek v dětství (95% do 11 let) ● Celosvětový výskyt, všechny rasy

- vznik v dětství i v dospělosti

● Prevalence 4 - 6 / 1000 dětí

- pouze pohybový nebo zvukový tik

● Muži / ženy = 3 : 1

- trvání > 12 měs., stabilní ráz a intenzita tiku

více sval. skupin neartikul. zvuky

● Zvukové Maskování tiků: parakineze, paravokalizace

jedna sval. skupina

● Chronický charakter

Gilles de la Tourette (1857 – 1904)

Klinický obraz TS

Hlavní obtíže pacientů s TS

● Tiky (bez komorbidity jen 10%)

● Zdrojem nebývá obvykle samotné hybné postižení

● Přidružené poruchy chování

● ALE - problematické sociální interakce plynoucí z tiků a poruch chování

- 70% hyperaktivita s poruchou pozornosti (ADHD) - 50% obsedantně-kompulsivní porucha (OCD) - 20% sebepoškozování (SIB) - deprese, úzkost, poruchy sebehodnocení - impulsivnost, agresivita, poruchy soc. chování - poruchy spánku - poruchy učení, porucha opozičního vzdoru

Průběh a prognóza TS ● Různá míra postižení (od lehké až po invalidizující) ● Výrazné obtíže v dětství = těžší příznaky v dospělosti míra postižení

1/3 - výrazné tiky celoživotně 1/3 - tiky přetrvávají v mírné formě

1/3 - tiky zcela vymizí 5

6

7

8

9 10 11 12 13 14 15 16 17 18

- nízká informovanost, nepochopení ze strany okolí - pozdní nebo mylná diagnosa - školní nesnáze, šikana, vyřazení z kolektivu - problémy v rodině, na pracovišti ● neodpovídající společenské a pracovní zařazení frustrace zhoršení projevů nemoci

Diagnostická kritéria TS 1. Mnohočetné pohybové a alespoň jeden zvukový tik v průběhu onemocnění, ne nezbytně současně 2. Tiky jsou přítomny déle než 1 rok 3. Začátek v dětství, nejpozději do 18 let věku 4. Lokalizace, typ a intenzita tiků se mění v čase 5. Tiky nelze vysvětlit jinou příčinou (léky, intoxikace, další onemocnění)

věk (roky)

Diferenciální diagnosa tiků 1) Odlišit tik od jiných dyskinetických příznaků (myoklonus, dystonie, třes, chorea, balismus, parox. dyskineze)

2) Příčiny sekundárních tiků - vzácně atypické projevy, často chybí potlačitelnost vůlí začátek v dospělosti, přítomnost další symptomatiky

Strategie léčby TS ● Správná a včasná diagnosa ● Důkladné poučení pacienta, rodiny, školy ● Režimová opatření, vyloučení stresu ● Úprava výchovných a výukových metod

- Wilsonova nemoc

● Aktivní podpora zájmových aktivit

- Huntingtonova nemoc, neuroakantocytóza

● Psychologické poradenství

eliminace pochybností ovlivnění vnějším prostředím

- Tardivní tiky - Autismus (až 6%), Aspergerův syndrom, mentální retardace - Některá psychiatrická onemocnění (např. schizofrenie) - Psychogenní dyskineze - Zánětlivá a cévní onemocnění, úrazy

● Farmakologická léčba

důkladně zvážit nutnost nasazení medikace

indikace jen u těžších projevů

Strategie farmakoterapie TS ● Léčbu zaměřit na nejvíce omezující příznak(y) ● Cíl = zmírnění projevů x ne jejich absolutní potlačení CAVE: sedace a další vedlejší účinky léků

● Postupně zkoušet léky od nejméně rizikových ● Nevysazovat předčasně, titrovat do účinné dávky Počítat s efektem placeba a spontánními remisemi obtíže ● mírné

● těžké

počáteční dávka

cílová dávka (mg)

Atypická antipsychotika

tiaprid sulpirid risperidon aj.

50 50 0.5

300 - 400 200 - 400 2-4

Klasická antipsychotika

0.25 - 0.5

4-6

0.5

1.5 - 6

Benzodiazepiny

● střední - monoterapie nebo kombinace zvýšení dávky

Farmaka

haloperidol aj.

- režimová opatření, bez medikace - nedostatečný efekt

Farmakoterapie tiků

změna preparátu

- spíš kombinace než monoterapie

clonazepam Botulotoxin A

lokální aplikace, dávka dle objemu svalu

(např. atypické antipsychotikum + SSRI)

Farmakoterapie poruch chování Farmaka

počáteční dávka

cílová dávka (mg)

ADHD Psychostimulancia

metylfenidát atomoxetin

5 10

20 - 30 10 - 100

0.1 (0.25) 0.5 - 1

0.25 - 0.5 1-3

10 25

10 - 60 25 - 250

Noradrenergní přípravky

clonidin guanfacin

OCD Antidepresiva

citalopram aj. SSRI clomipramin

aj.

Podpůrné organizace ● Občanské sdružení ATOS Asociace pacientů s Touretteovým syndromem - podpora a poradenství pacientům s TS - psychologická poradna - email: [email protected] - web: www.atos-os.cz ● Pracovní skupina pro léčbu a diagnostiku TS (PSTS) - profesní skupina, která má za cíl v ČR sdružovat lékaře, psychology a další odborníky ve snaze o zlepšení diagnostických a léčebných postupů - email: [email protected]

Blok 3: Kroutivé pohyby a abnormální držení chorea, dystonie, spasticita Robert Jech, Jiří Klempíř, Petra Havránková

Robert Jech Jiří Klempíř Petra Havránková

Chorea Mimovolní, rychlé, nepravidelné pohyby, které

interferují s volní činností. Typická je nepředvídatelnost.

Dystonie Mimovolní svalový záškub, neúčelný repetitivní pohyb

nebo abnormální držení těla. Relativně neměnný kontrakční vzorec.

Spasticita Zvýšení svalového tonu, které patrné při rychlém

protažení svalu

XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011

chorea

dystonie


spasticita

spojité kontinuum časté kombinace abnormálních pohybů/držení

pomalá chorea x nepředvídatelná dystonie



Spasticita zvýšení svalového tonu při rychlém protažení

chorea

dystonie

fixní kontraktura

není vidět

Spastická dystonie mimovolní pohyb nebo postura, které spasticita

doprovází/vyvolává je vidět


choreo-dystonie


spastická dystonie

UMĚNÍ POZOROVAT

Jde o pohyb ?

UMĚNÍ PTÁT SE

co se všechno hýbe? typický/bizarní vzorec ? rychlý/pomalý ? něco navíc/nebo něco chybí ? pravidelný/nepravidelný ? nepředvídatelný/stereotypní ? pacienta: v jaké situaci ? volní/mimovolní ? mění se s distrakcí ? okolnosti ? kombinace různých typů pohybu ? kdy poprvé? rychlost progrese ? Jde o posturu ? někdo v rodině ? čeho všeho? další příznaky ? mobilní/fixní ?


Jde o pohyb?

▪ ruka (grafospasmus, chorea, spastická dystonie)

▪ segmentální ▪ oční víčka a ústa (dystonie)

▪ multifokální ▪ končetiny akrálně (chorea, dystonie), proximálně (balismus, dystonie)

▪ generalizovaný ▪ většina svalů (dystonie), hemi- para-postižení (spastická hemidystonie, hemichorea) XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011

Jde o pohyb? v jaké situaci ? ▪ v klidu

rychlý ? ▪ chorea, myoklonus, třes, startle, tik

▪ všechno: chorea, dystonie, spastická dystonie, třes, myoklonus, tik

pomalý ? ▪ dystonie, spastická dystonie

▪ volním (specifickém) pohybu

pravidelný, předvídatelný ? ▪ dystonie, spastická dystonie, stereotypie, třes, myoklonus

▪ při senzorické stimulaci

▪ např. dystonie, kokontrakce, synkineze, geste antagoniste ▪ např. spastická dystonie

▪ distrakci

nepravidelný, nepředvídatelný ? ▪ chorea, myoklonus XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011

Jde o pohyb? svalu, segmentu, více segmentů ? ▪ fokální

sám sebe (a kolegů):

Jde o posturu?

▪ zlepšení spíše pro psychogenní původ

Jde o jeden nebo o více typů pohybu ? XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011

typický vzorec ▪ např. grafospasmus, spastická dystonie, alien hand bizarní vzorec ▪ psychogenní původ ▪ může být i u primární dystonie ▪ jako projev psychiatrického onemocnění

Mobilní ? ▪ dystonie, spastická dystonie ▪ antalgické držení Fixní ? ▪ dystonie, spastická dystonie, ▪ kontraktura ▪ ortopedická abnormita (skolióza, kongenitální porucha)

Už jsem to někdy viděl(a)?

Je tam něco navíc ? ▪ např. kognitivní deficit, parkinsonismus, myoklonus, mozečkový syndrom



Dělá se to samo?

v dětství a adolescenci (DYT5, Mo. Wilson) střední věk (cervikální dystonie, blefarospasmus) vyšší věk (spastické dystonie)

mimovolní (dystonie, chorea) volní (geste antagoniste, tik, psych. kokontrakce)

Za jakých okolností ?

Kdy to bylo poprvé?

Progreduje to? náhle a bez výr. progrese (spastická dystonie) pomalá progrese (HN) rychlá progrese (DYT1, CJN)

po lécích (dystonie, chorea) při specifickém pohybu (grafospasmus) po úraze (triger, spastická dystonie)

po CMP, asfyxii, otravě (spastická dystonie) XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011

Má (měl) to někdo v rodině ? ne (velmi často) ano (geneticky vázané dystonie, HN)


HODNĚ ŠTĚSTÍ !

Základem úspěchu: Poznat fenomenologii abnormálních pohybů Udělat inventuru všech přítomných symptomů Dát je do časových, rodinných a jiných souvislostí Znát základní EXPY syndromy Mít určitou zkušenost Umět se rozhodnout kdy

poslat

poslat pacienta do centra XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011


Chorea

Jak vypadá chorea?


Rychlé, mimovolní, nepravidelné svalové záškuby kořenového i akrálního svalstva s dobře patrným motorickým efektem různých svalových skupin


Jak chorea začíná?

Jak může chorea vypadat?

Akcentuje se stresem nebo pohybem

Mírní se relaxací

Počátek obvykle v obličeji a rukou

Záměna s nadměrnou gestikulací, tiky

Parakineze - pseudoúčelné pohyby


atypický blefarospasmus chaotické pohyby očí s nedostatečnou fixací grimasování vyplazování jazyka dysartrie, dysfagie zvukové fenomény kývavé pohyby hlavou flexe-extenze, addukce-abdukce prstů „šoupavé“ pohyby ploskami nohou v sedu příznak „pseudobabinski“ hypotonie svalstva, živé reflexy


Chorea podle lokalizace

Specifické projevy chorey

Hemichorea

Fokální

Generalizovaná


Řeč


Příznak jazyka

Specifické projevy chorey

Varianty chorey

Balismus stereotypní mimovolní

Stoj

Příznak dojičky

Chůze



Varianty chorey

pohyby velké amplitudy způsobené záškuby kořenového svalstva končetin s rotační složkou Monobalismus Hemibalismus Bibalismus

Varianty chorey

Atetóza

„Chorea + dystonie

„Choreodystonie“

Nepředvídatelný,

kontinuální, pomalý, kroutivý, nezaujímá setrvalou polohu, na rozdíl od chorey může posti opakovaně stejnou oblast, převážně na akrech končetin

„Pseudoathetóza“

„Choreoathetóza“

Porucha propriocepce



Choreatické spektrum

Stereotypie není chorea

Choreoathetóza

Nepravidelný Rychlý

Chorea

Plynulý pohyb

Athetóza

Jednoduché nefragmentované

Většinou nevědomé

pohyby Převážně na akrech končetin Repetitivní (2-6Hz), většinou rytmické Objevují se v klidu

Mírní se distrakcí

intermitetní

Dystonie Setrvalá postura XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011


Potlačitelné vůlí Výskyt v čase variabilní Neinterferují s aktivitami jedince

Chorea + jiné poruchy hybnosti?

Na co se ptáme?

Chorea +

Jiné dyskineze Třes Parkinsonsimus

Akutní – i u chron. progresivních onem. Subakutní Chronická – stacionární, progresivní

Chorea +

Kojenci

Epilepsie

Předškolní věk

▪ DMO, Kerniketrus, Lesch Nyhanův syndrom, ataxia teleangiectatica ▪ Sydenhamova, poléková, benigní hereditární chorea

Školní věk, adolescence Střední věk Senium – senilní chorea

Okohybná porucha …??? XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011


Na co se ptáme?

Na co se ptáme u chorey?

Měl to někdo v rodině?

Užíval nějaké léky? antipsychotika a jejich deriváty, LDOPA, agonisté

dopaminu, kontraceptiva, anticholinergika, fenytoin, karbamazepin, metylxantiny, opiáty steroidy, antihistaminika, lithium, tricyklická antidepresiva

Užíval návykové látky ? – kokain, amfetaminy

Byl to první příznak?


Na, Ca, Ca 2+, glykémie TSH, fT4, parathormon, FW, KO + dif., CRP, ASLO, HESLO, vaskulitidy Wilsonova nemoc Cu volná a celková, ceruloplasmin, odpad Cu v moči KF prstenec Jaterní biopsie

McLeod, choreoakantocytóza

CK, LD, myoglobin Akantocyty EMG - u neuropatie, amyotrofie EKG, TTECHO - arytmie, kardiomyopatie

Neuroferritinopatie Snížený Fe a ferritin v séru


Neurologické Psychiatrické Kognitivní Infekce – borrelie, HIV, Creutzfeldt-Jakob. n., absces CNS Autoimunitní onem. - Sydenhamova chorea, SLE, antifosfolipidový syndrom, vaskulitida Hormonální poruchy – chorea gravidarum, tyreotoxyikóza Poruchy minerálů - hyponatrémie Interní onemocnění – hyperglykémie, polycytemia vera Operace v celkové anestézii – „post pump syndrom“ Trauma mozku

Může to být psychogenní?

Všechno nebo jen něco? XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011

Co běžně laboratoř vyšetřuje?

Jaké má pacient další potíže?

Hereditární Sporadický výskyt - nevylučuje hereditu!!!

V kterém věku to začalo?

Ataxie Polyneuropatie Parézy

Jak rychle to začalo?

Co vidíme na mozku?

Fokální léze

Atrofie striata

CD, PUT,Th, subthlamus, NR Huntingtonova n., McLeodův

syndrom, choreoakantocytóza

Atrofie CRBL (+ kmene)

Generalizovaná atrofie

Hereditární ataxie Větší než odpovídá věku? Mnoho vaskulárních změn? XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011

Kdy pomáhá MR?

Co lze v ČR geneticky testovat?

Autozomálně dědičné onemocnění ▪ Huntingtonova nemoc ▪ Spinocerebellární ataxie – 1,2,3, 6,7,8,10,12,17, DRPLA

PKAN

Autozomálně recesivní onemocnění ▪ Friedreichova ataxie ▪ Wilsonova nemoc – testuje se jen několik mutací ▪ Deficit pantotenát kinázy ▪ Ataxia teleangiectasia – mezi 12-36. týdnem (α-fetoprotein)

Wilsonova nemoc

X vázané onemocnění ▪ Lesch Nyhanův syndrom – kojenci a batolata

Neuroferritinopatie XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011

Nejčastější etiologie chorey

V dětství

Symptomatická terapie

Vaskulární Poléková Huntingtonova nemoc Senilní chorea ??? ...... poslat pacienta do specializovaného centra...?


Chorea


Antipsychotika

Sydenhamova chorea Poléková Dětská mozková obrna ??? ...... poslat pacienta do specializovaného centra...?

V dospělosti


Tiaprid od 50 mg do 600 mg za den Risperidon od 0,5 mg do 4-5 mg za den Olanzapin od 2,5 až 10 mg za den Klozapin od 12,5 až 70mg za den Haloperidol od 0,5 až do 10mg za den

GABAergní stimulace Klonazepam od 0,5 až 6mg denně Valproát od 150 -1500mg denně

Amantadin sulfát - 100 - 600mg denně

Presynaptická deplece dopaminu Tetrabenazin do 150-200mg denně


Děkuji Vám za pozornost


Petra Havránková

1. 2. 3. 4. 5. 6.

Vidím skutečně dystonii? Kde dystonii vidím a co ji vyvolává? Vidím jen dystonii? Má dystonii ještě někdo v rodině? V jakém věku dystonie začala? Souvisí vznik dystonie s užíváním nějakého léku?


•

Abnormální postavení části těla nebo mimovolní pohyb?

•

Možné obojí i u jednoho pacienta

•

Relativně neměnný vzorec

•

fixní x mobilní dystonie

Zcela specifický pro dystonie Podporuje dg. Dystonie Manévr (dotyk), kterým pacient mírní příznaky dystonie

fixní x mobilní dystonie

fokální x segmentální x generalizovaná dystonie

spontánní x indukovaná (námahou, specifickou činností…)

Fokální x segmentální x generalizovaná

•

Mimovolní stahy šíjových svalů

•

Vznik často po drobném úrazu, psychickém vypětí

•

Často přítomen geste antagoniste

Mimovolní stah očních víček častěji ženy nad 50 let vyvolán či zhoršován: ostrým světlem větrem psychickou zátěží

Vždy pátrat po lézi kontralaterálně !

Dystonie indukovaná psaním

Poddiagnostikovaná

Léčba botulotoxin

• spontánní • indukována specifickou činností • indukována námahou… XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011

S čím dystonii můžeme vidět ? Asociace s parkinsonským syndromem (PN, PSP, MSA, CBDG) Asociace s myoklonem (myoklonická dystonie) Asociace s míšní symptomatikou (SCA 3) …

První příznak u pacientů mladších 40 let Nejčastěji jedna končetina Může o roky předcházet ostatní symptomy

Off dystonie v rámci pozdních hybných komplikací pokročilé PN

Kortikobazální syndrom

Progresivní supranukleární paréza

AD (DYT 11)

Myoklonus + dystonie

Zlepšení po alkoholu

Pátrat alespoň dvě generace zpět

Chtít příbuzné vidět

•

< 26 let – genetické vyšetření (dle typu dystonie - DYT, PANK, HD, SCA3)

•

< 26 let – vždy terapeutický pokus s L – Dopa (vyloučení Dopa responsivní dystonie)

•

< 45 let – vždy vyloučit Wilsonovu chorobu (MRI, Cu v moči – sběr, K – F prstenec, jaterní funkce)

AR - mutace genu ATP7B (=měď transportující ATPáza)

začátek mezi 11-25 ( - 45) lety hromadění Cu v játrech a mozku hepatální (35%), neurologická (40%), porucha chování (25%) dystonie (60%) třes, dysartrie, neobratnost, poruchy chůze MRI znaky, K-F prstenec, jaterní biopsie účinná symptomatická léčba (penicilamin, Zinek, B6)

50% generalizovaných dystonií s časným začátkem

začátek 4-20 let

v 95% začíná na končetině

pozdní stadium rozvoj fixované dystonie

(DYT 5 dystonie) AD zpravidla počátek na DK Vznik do 26 let – nejčastěji školní věk diurnální fluktuace reaguje výborně na léčbu L –Dopa (obvykle již v dávce cca 300 mg)


Vznik nejčastěji rychle po nasazení nebo navýšení dávky, u depotních prep. později Klasická neuroleptika – haloperidol, prochlorperazin… ale i deriváty (thiethylperazin – Torecan, metoclopramid – Cerucal) Mladí dospělí Nejvíce hlava a krk (grimasování, okulogyrní krize, trismus, torticollis) Léčba: benzodiazepiny i.v. (např. Rivotril 1 amp i.v.), nutno pokračovat alespoň 10 – 20 dní biperiden (Akineton p.o. 3x2 mg, poté postupně vysadit)

Pátráme po užívání neuroleptik, derivátů

Hledáme časovou souvislost – problém u depotních preparátů

Akutní poléková versus tardivní dystonie

Většinou při dlouhodobé léčbě neuroleptiky (více než 3 měsíce) Nejčastější - blefarospasmus, cervikální dystonie, okulogyrní krize Léčíme jen TD, které obtěžují pacienta

Léčba: anticholinergika (biperiden…), náhrada neuroleptika, botulotoxin

Vyloučit polékovou dystonii (akutní i tardivní)

Vyloučit u mladších 26 let dopa responsivní dystonii

Vyloučit u mladších 45 let Wilsonovu nemoc

Co je to spasticita?

Jak ji rozpoznám?

Co ji vyvolalo?

Jak ji mám léčit?

a co ji doprovází

Robert Jech

od jiných dystonických syndromů základní dif. dg. rozvaha Co dřív a co potom



Klasická definice

motorická porucha s rychlostně vázaným

spasticita

nárůstem svalového tonu, jako výsledek zvýšené dráždivosti napínacích reflexů patří do obrazu pyramidového syndromu projevuje se :

spastická dystonie (SD) spastická kokonktrakce spastická synkinéze

▪ hyperreflexie při poklepu ▪ sklapovací nůž při pasivním protažení


Spasticita zvýšení svalového tonu při rychlém protažení vadí méně není vidět (výjimkou je klonus)

zvýšená svalová aktivita

Spastická dystonie (SD) zvýšené svalové napětí, vede k mimovolním

pohybu/postuře, vzniká bez zjevného spouštěcího faktoru vadí hodně, zlepší se pasivním protažením je vidět XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011

zkrácení svalu paréza


Spastická ko-kontrakce spouštěcím faktorem

aktivní pohyb mimovolní kontrakce

(antagonistů) při volní kontrakci (agonistů) „přesměrování“ pokynů k jiným svalům vadí hodně (alternující pohyby)


přítomna vždy

vadí nejvíce !

Imobilizace ▪ Kvůli paréze

zhoršuje se navíc kvůli ▪ spasticitě – při volní kontrakci agonistů se protáhnou antagonisté, které se více aktivují ▪ spastické kokontrakci – antagonisté se aktivují díky „overflow“ a oslabí agonisty ▪ spastické dystonii – kontrakce svalu bez vnějšího podnětu ▪ tkáňové přestavbě – atrofie svalu, fibróza XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011

Jde o spastickou dystonii?

▪ atrofie, fibróza, změna kontraktility

sebe a (kolegů) typický/bizarní vzorec ? něco navíc ?

pacienta kdy vzniklo? rychlost progrese ? někdo v rodině ? další příznaky ?


spastická dystonie HK

flexe lokte a zápěstí

kontraktura ▪ Kvůli tkáňové přestavbě (svalů, šlach, nervů, cév)


3-flexe

kontrakce ▪ Kvůli spastické dystonii


dynamika ▪ mobilní / fixní ? čeho všeho ? ▪ cerebrální / spinální typ spasticita ? paréza ? zkrácení svalu ? ▪ lze / nelze pasivně protáhnout jiné projevy zvýšené svalové aktivity ? ▪ ko-kontrakce / synkineze

příčiny:

spastická dystonie DK

3-flexe s pronací extenze kolene a nohy

flexe prstů

flexe lokte, extenze zápěstí


flexe palce

extenze palce XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011

flexe kolene

inverze nohy

spastická dystonie

jiná dystonie

SPASTICKÁ DYSTONIE

plus spasticita / paréza

jen dystonie (primární)

Dystonie

Dystonie

spíše fixní

spíše mobilní

spíše akrálně

spíše axiálně

nejčastější obraz ▪ hemi▪ para-

nejčastější obraz ▪ fokální ▪ segmentální ▪ Generalizovaná

spíše rychlý nástup

spíše pomalý nástup geste antagoniste

fixní kontraktura XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011


SPINÁLNÍ

CEREBRÁLNÍ cévní mozkové příhody (19-70%)

JINÁ DYSTONIE

Začátek v dětství

DMO anatomická malformace Hereditární spastická

roztroušená skleróza (37-78%) cerebrální trauma (50%)

paraplegie

dětská mozková obrna (90%)

metabolické poruchy

anoxie neurodegenerativní onemocnění

odhad 12 mil. pacientů na světě XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011

Komplikace spasticity fixní kontraktury a deformity poruchy vyměšování kožní infekce a dekubity respirační infekce tromboflebitidy osteoporózu sociální izolaci depresi


Začátek v dospělosti zúžení páteřního kanálu ▪ degenerace C páteře ▪ tumory

míšní trauma RS ALS infekce AV-malformace Hereditární spastická paraplegie (SPAST, SPG3)


zvýšené svalové aktivity spasticita spastická dystonie ▪ denervace, myorelaxace spastická kokonktrakce ▪ denervace, myorelaxace

zkráceného svalu

parézy

▪ pasivní protahování, dlahování, operace ▪ posilování adaptačních mechanismů XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011

Dostatečně přesný popis klinického obrazu zhoršuje něco spastická dystonie nebo kokontrakce ? ▪ aktivní funkci, polohování, pohodlí, péči ? do jaké míry omezuje protažení svalu / kloubní rozsah ? ▪ míra: málo / hodně ? které svaly ? ▪ distribuce: difusně / lokálně ? Je spastická dystonie v něčem výhodná ? bolí to? chronické změny ? ▪ fixní kontraktury, deformity ?


Farmakologická

Rehabilitační

Chirurgická

Zlepšení rozsahu pohybu Zlepšení pasivní hybnosti Zlepšení aktivní hybnosti Zlepšení chůze Zlepšení hygieny Snížení frekvence spasmů Potlačení bolesti Zlepšení objektivního dojmu


lokálně, perorálně, intrathekálně

myorelaxancia perorálně ▪ baclofen, tizaninidin

plastika šlach, rizotomie

intrathekální aplikace baclofenu pumpou


schválen k léčbě SD v ČR každému pacientovi se SD lék 1. volby Dysport (1500), Botox (600), Myobloc opakovaně prokázána účinnost

23 randomizovaných klinických studií 31 otevřených studií

je bezpečný

perorální myorelaxancia sporný efekt

37 studií !

tizanidin, baclofen, benzodiazepiny, gabapentin,

clonidin


Svalová relaxace: lokální denervace botulotoxinem A (B) ▪ lék první volby ▪ u každého pacienta se spastickou dystonií

fyzioterapie, ergoterapie


Stanovení terapeutického cíle

protažení zkrácených svalů do extrémních poloh ! prevence fixních kontraktur podpora efektu botulotoxinu A

imobilizace zdravé končetiny ergoterapie podpora adaptační neuroplasticity CNS

RHB sama o sobě nestačí ! XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011

schválen k léčbě SD v ČR ovlivnění více svalových skupin

soustavná péče chybí

spinální typ SD cerebrální typ SD (v kombinaci s btx)

praktický lékař ?

princip léčby

Problémy

ambulantní neurolog ?

baclofen (Lioresal) – agonista GABA kontinuální infuze katetrem i.th. pumpa v podkoží břišní dutiny možnost opakovaného plnění

rehabilitační lékař / fyzioterapeut ?

NIKDO !

komplikace farmakologické, technické, zánětlivé



Stroke specialista

specialista

EMG specialista

nervosval. specialista

RS

RHB specialista

komplexní centra spasticity 3-5 na celou ČR

anesteziolog

regionální centra spasticity alespoň 1 na každý kraj (14)

Expy specialista

všeobecný neurolog

Ortoped a chirurg


Regionální centra ambulantní péče aplikace botulotoxinu pod EMG kontrolou (10/měs) ambulantní RHB


Co je spasticita…

Fenomenologie…

Etiologie…

Léčba…

vyjasnění terminologie

Komplexní centra

ambulantní a hospitalizační péče provázání center (Iktové, RS, Expy, NS) aplikace botulotoxinu pod EMG kontrolou (30/měs) baclofen i.t. (indikace a vedení) ambulantní RHB indikační semináře pro pokročilé metody léčby edukační a poradenská činnost pro regionální centra


odlišení od jiných dystonických syndromů moc na ni nezáleží zjistit co vadí, hledat řešení XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011

Symposium o komplexní léčbě spasticity edukační grant Medtronic

11:30 – 13:00 hod

Bez botulotoxinu to nejde Bez rehabilitace to nejde IT baclofen komu a proč ?


Blok 4: Poruchy chůze, instabilita a pády fenomenologie, fyzioterapie a ergoterapie poruch chůze, stability a pádů Hana Brožová, Evžen Růžička, Martina Hoskovcová

Blok 4: Poruchy chůze, instabilita a pády

Definice, vyšetření, základní chůzové vzorce, anatomickoklinická klasifikace poruch chůze

Evžen Růžička a Hana Brožová


Vyšetření stoje a chůze • Spontánní stoj držení trupu a končetin spontánní šíře základny

• Manévry ve stoji

Poruchy rovnováhy a chůze: Základní definice Stoj: schopnost udržet vzpřímené držení těla proti síle gravitace a dalším zevním vlivům (rovnováha) Chůze: rytmická pohybová sekvence kroků sloužící k pohybu v prostoru (lokomoci) Bipedální chůze: evoluční výlučně lidská pohybová funkce, úzce souvisí s rozvojem frontálních laloků Instabilita stoje a poruchy chůze: omezení kvality života, nejzávažnější důsledek: pády 80%-90% seniorů trpí poruchami chůze 50% ≥ 1 pád ročně sekundární morbidita a mortalita

Vyšetření stoje a chůze • Spontánní chůze šíře základny, délka kroku, plynulost, odchylky start a zastavení, otáčky

• Manévry při chůzi

stoj spojný

tandemová chůze

Rombergova zkouška

chůze pozpátku

posturální odpověď stoj na jedné noze

Základní charakteristiky chůze

Svalová síla Šířka kroku (základny DK) Délka kroku Kadence (rychlost a rytmus chůze) Plynulost pohybu Iniciace a udržení chůze Směrové odchylky Schopnost adaptace

chůze po patách a špičkách průchod zúžením, přes překážky

Základní vzorce poruch chůze 1) Svalová síla: svalová slabost 2) Šířka kroku: rozšířená základna 3) Délka kroku Kadence toporná chůze Plynulost pohybů 4) Iniciace a udržení chůze: chůzový freezing Směrové odchylky Schopnost adaptace 5) Neklasifikovatelné poruchy, „bizarní“ chůze Růžička a Jankovic 2002

Řízení chůze a rovnováhy: Anatomické struktury a odpovídající úrovně

Systém řízení chůze

Úroveň

vyšší úroveň

Vyšší

střední úroveň Střední

nižší úroveň

Anatomická struktura

Psychologické faktory Mozková kůra Podkorová bílá hmota Bazální ganglia Talamus Mozeček Mozkový kmen Míšní dráhy Míšní segment, buňky před. rohů Periferní nerv: motorický, sensorický (propriocepce - vestibulár - zrak) Nervosvalová ploténka, sval

Nižší

Montero-Odasso 2009

podle Nutta 2001, upraveno

Poruchy chůze podle anatomicko-klinické klasifikace

Anatomicko-klinická klasifikace poruch chůze

Úroveň

Nižší úroveň (periferní poruchy chůze) – míšní a kmenové chůzové a posturální mechanismy – aferentní informace (vestibulár, zrak, propriocepce) – motorická eference (nervy, NS přenos, svalová síla)

Vyšší

Střední úroveň (podkorová centra a míšní dráhy)

Střední

– percepce/orientace (poloha těla v prostoru) – gradace síly (modulace pohybových vzorců - bazální ganglia, mozeček, kortikospinální dráhy)

Vyšší úroveň (kůra a kortiko-subkortikální spoje)

Nižší

– výběr synergií a přizpůsobení podmínkám - nevědomé – kognitivní zpracování (pozornost, náhled) - vědomé



(Nutt 2001)

postižení svalů – myopatická chůze

proximální slabost

kolébavý charakter

bederní hyperlordóza

Postižení periferních nervů

traumatické

hereditární polyneuropatie

získané polyneuropatie



traumatické

traumatické






traumatické



Senzorické poruchy

poruchy propriocepce

vestibulární poruchy

Senzorické poruchy

Senzorické poruchy





Postižení periferního motoneuronu

Senzorické poruchy

poruchy propriocepce vestibulární poruchy

SMA

poliomyelitis

postižení mesencephala lokomoční area

Postižení periferního motoneuronu

SMA

poliomyelitis

Mozečková porucha chůze Klinický obraz

ataxie nerovnoměrná délka kroku rozšířená baze instabilita

Mozečková porucha chůze Příčiny

intoxikace RS SCA MSA – C hemoragie

Mozečková porucha chůze

Příčiny


Mozečková porucha chůze

Příčiny

Poruchy chůze o postižení centrálního motoneuronu



–

spastická paraparéza

–


–

spastická hemiparéza

–




–


–


–


–


Poruchy chůze ze „střední“ úrovně (bazální ganglia)

Poruchy chůze podle anatomicko-klinické klasifikace Úroveň

Vyšší

Střední

Nižší



Mozečková (ataktická)

Kortikospinální chůze (spastická)

hemiparetická paraparetická

Subkortikální hypokinetická chůze

Chůze u dyskinetických syndromů

choreatická dystonická při třesu, myoklonu, tiku

Subkortikální hypokinetická (akineticko-rigidní) chůze u PN

PN s převahou posturální instability a poruchy chůze (PIGD)

flekční držení

zpomalení krátké kroky

šoupání

snížené synkineze HK

obtížné otáčky festinace

Poruchy chůze u dyskinetických syndromů

převažující postižení stoje a chůze špatná dopověď na léčbu vysoké riziko demence časté pády a zranění


choreatická chůze dystonická chůze

porucha chůze při myoklonu


chůze při tikové poruše, stereotypie












Poruchy chůze z „vyšší“ úrovně (kortiko-subkortikální)

Opatrná chůze


astázie abázie bazofobie „lakunérská chůze“

Poruchy iniciace chůze

chůzový freezing u Park. nemoci primární progresivní freezing chůze (Parkinson+, aj.)



porucha iniciace freezing hypokinet. rysy zachované synkineze

Příčiny multiinfarktové postižení normotenzní hydrocefalus Alzheimerova n. kortikobazální deg.

normální nebo rozšířená základna ohnuté nebo vzpřímené držení s flexí kolen a kyčlí zpomalení, zkrácení kroku snížené nebo abnormální synkineze HK zvýšená variabilita parametrů chůze, závislost na okolí a emocích vymizelé nebo abnormální obranné reflexy, časté pády nebo strach z pádu často zároveň poruchy iniciace chůze, mírná hypokineze, frontální deliberační jevy

minimální hypokineze končetin neodpovídá na LDOPA


Poruchy chůze z vyšší úrovně: Poruchy iniciace

Frontální apraxie chůze Porucha iniciace hezitace freezing hypokinet. rysy Příčiny multiinfarktové postižení normotenzní hydrocefalus Alzheimerova n. kortikobazální deg.

chůzový freezing je častější u atypických parkinsonských syndromů než u PN: u 53% PSP, 54% MSA, 54% DLB, 25% CBD, a u 50% vaskulárních park. syndromů

isolovaná porucha iniciace chůze: „čistá akineze“, primární progesivní chůzový freezing („syndrom s mnoha příčinami“)

chůzový freezing se často spojuje s exekutivní dysfunkcí

Atchison 1993, Factor 2008, Barone 2008, 2010



isolovaná porucha iniciace chůze

hypokinetický freezing, startovní hezitace u PN

isolovaná porucha iniciace chůze hypokinetický freezing, startovní hezitace u PN

Psychogenní poruchy chůze

chůze - komplexní motorický program -


zmírnění příznaků při odvedení pozornosti

trpitelský výraz či neadekvátně spokojený výraz

bizarní projev neodpovídající fyziolog. schématu pohybu

více se projevují náhlé změny a kolísání symptomatiky

nejčastějším projevem slabost


„energeticky náročná“ chůze

často úzká baze „provazolezecký“ typ

tendence k pádům ve směru očekávané záchrany


Definice, vyšetření, základní chůzové vzorce, anatomickoklinická klasifikace poruch chůze



Vyšetření stoje a chůze • Spontánní stoj držení trupu a končetin spontánní šíře základny

• Manévry ve stoji

Poruchy rovnováhy a chůze: Základní definice Stoj: schopnost udržet vzpřímené držení těla proti síle gravitace a dalším zevním vlivům (rovnováha) Chůze: rytmická pohybová sekvence kroků sloužící k pohybu v prostoru (lokomoci) Bipedální chůze: evoluční výlučně lidská pohybová funkce, úzce souvisí s rozvojem frontálních laloků Instabilita stoje a poruchy chůze: omezení kvality života, nejzávažnější důsledek: pády 80%-90% seniorů trpí poruchami chůze 50% ≥ 1 pád ročně sekundární morbidita a mortalita

Vyšetření stoje a chůze • Spontánní chůze šíře základny, délka kroku, plynulost, odchylky start a zastavení, otáčky

• Manévry při chůzi

stoj spojný

tandemová chůze

Rombergova zkouška

chůze pozpátku

posturální odpověď stoj na jedné noze

Základní charakteristiky chůze

Svalová síla Šířka kroku (základny DK) Délka kroku Kadence (rychlost a rytmus chůze) Plynulost pohybu Iniciace a udržení chůze Směrové odchylky Schopnost adaptace

chůze po patách a špičkách průchod zúžením, přes překážky

Základní vzorce poruch chůze 1) Svalová síla: svalová slabost 2) Šířka kroku: rozšířená základna 3) Délka kroku Kadence toporná chůze Plynulost pohybů 4) Iniciace a udržení chůze: chůzový freezing Směrové odchylky Schopnost adaptace 5) Neklasifikovatelné poruchy, „bizarní“ chůze Růžička a Jankovic 2002

Řízení chůze a rovnováhy: Anatomické struktury a odpovídající úrovně

Systém řízení chůze

Úroveň

vyšší úroveň

Vyšší

střední úroveň Střední

nižší úroveň

Nižší



Montero-Odasso 2009

Anatomicko-klinická klasifikace poruch chůze

podle Nutta 2001, upraveno


Nižší úroveň (periferní poruchy chůze) – míšní a kmenové chůzové a posturální mechanismy – aferentní informace (vestibulár, zrak, propriocepce) – motorická eference (nervy, NS přenos, svalová síla)

Střední úroveň (podkorová centra a míšní dráhy) – percepce/orientace (poloha těla v prostoru) – gradace síly (modulace pohybových vzorců - bazální ganglia, mozeček, kortikospinální dráhy)

Vyšší úroveň (kůra a kortiko-subkortikální spoje) – výběr synergií a přizpůsobení podmínkám - nevědomé – kognitivní zpracování (pozornost, náhled) - vědomé

Vyšší

Střední

Nižší



(Nutt 2001)


Poruchy chůze subkortikálního a kortiko-subkortikálního původu


Vyšší

Střední



Nižší



Subkortikální hypokinetická (akineticko-rigidní) chůze u PN

Poruchy chůze ze „střední“ úrovně (bazální ganglia)

flekční držení

zpomalení krátké kroky

šoupání

snížené synkineze HK

Chůze u dyskinetických syndromů

choreatická dystonická při třesu, myoklonu, tiku

obtížné otáčky festinace

Mozečková (ataktická)

Kortikospinální chůze (spastická)

hemiparetická paraparetická

Subkortikální hypokinetická chůze

PN s převahou posturální instability a poruchy chůze (PIGD)

převažující postižení stoje a chůze špatná dopověď na léčbu vysoké riziko demence časté pády a zranění













Poruchy chůze z „vyšší“ úrovně (kortiko-subkortikální)

Poruchy chůze u dyskinetických syndromů choreatická chůze dystonická chůze




minimální hypokineze končetin neodpovídá na LDOPA


astázie-abázie bazofobie „senilní, lakunérská, opatrná“ chůze, „strach z pádu“, „parkinsonismus dolní poloviny těla“


chůzový freezing u Park. nemoci primární progresivní freezing chůze (Parkinson+, aj.)


většinou rozšířená základna flekční nebo vzpřímené držení s flexí kolen a kyčlí zpomalení, zkrácení kroku abnormální až bizarní synkineze HK zvýšená variabilita parametrů chůze, závislost na okolí a emocích vymizelé nebo abnormální obranné reflexy, časté pády nebo strach z pádu často zároveň poruchy iniciace chůze, mírná hypokineze, frontální deliberační jevy žádná nebo minimální hypokineze vsedě, vleže



porucha iniciace freezing hypokinet. rysy zachované synkineze


Frontální apraxie chůze Porucha iniciace hezitace freezing hypokinet. rysy Příčiny multiinfarktové postižení normotenzní hydrocefalus Alzheimerova n. kortikobazální deg.

Poruchy chůze z vyšší úrovně: Poruchy iniciace

chůzový freezing je častější u atypických parkinsonských syndromů než u PN: u 53% PSP, 54% MSA, 54% DLB, 25% CBD, a u 50% vaskulárních park. syndromů isolovaná porucha iniciace chůze: „čistá akineze“, primární progesivní chůzový freezing („syndrom s mnoha příčinami“) chůzový freezing se často spojuje s exekutivní dysfunkcí




Atchison 1993, Factor 2008, Barone 2008, 2010





Psychogenní poruchy hybnosti

Diagnostické těžkosti

Dif. dg.: organicky podmíněné poruchy hybnosti

„bizarní“ poruchy - paroxysmální dyskineze, polékové dyskineze dystonie - geste antagoniste, změna vzorce

organické onem. s psychogenní složkou I psychogenní poruchy hybnosti mohou vyvolat organické postižení sekundárně Nutné nezaujaté vyšetření s dodržením standardního postupu a s cíleným klinickým vyšetřením

anamnéza nasvědčující somatizaci náhlý vznik či náhlé remise náhlé změny příznaků, kolísání a změny při opakovaném vyšetřování bizarní projev neodpovídající fyziologickému schématu pohybu vymizení či výrazná změna při odvedení pozornosti „energeticky náročná“ chůze úzká baze - „provazolezecký“ typ pády ve směru očekávané záchrany pozitivní reakce na placebo, negativní reakce na symptomatický lék

Kardinální příznak Parkinsonovy nemoci (PN) i ostatních parkinsonských syndromů (PS)

Časný výskyt není typický pro PN, ale spíše svědčí pro jiné PS (PSP, MSA, CBD apod.)

Vznik je vždy podmíněn multifaktoriálně

Kontrola zajištění rovnováhy:

Martina Hoskovcová

vychází z interakce mezi konkrétním jedincem, posturálním úkolem a podmínkami prostředí

1.V klidových podmínkách 2.Kontrola rovnováhy před započetím posturální úkol (sed, stoj, chůze)

pohybu (anticipační) 3.Kontrola rovnováhy po provedení pohybu

konkrétní jedinec

nebo při náhlých zevních podnětech (reaktivní)

okolní prostředí

V běžných denních činnostech obvykle kombinace všech typů

U PN obvykle dobrá kontrola rovnováhy („stiffness“ strategie-zatuhnutí ve stoji) Zhoršení při progresi nemoci:

Poruchy posturální kontroly před zahájením pohybu U PN zhoršení s progresí akineze a rigidity, které

„zpozdí anticipační nastavení“ U APS porucha již na úrovni integrace – náhlé pády

změna biomechaniky páteře (anteflexe, ante-

lateroflexe, Pisa syndrom, kamptokormie – mimo limity stability) sv. slabost a snížení rozsahu pohybu z inaktivity u PN aference bez poruch, spíše v rámci komorbidit

Stoj: sed a stoj bez opory, R-B I-III se změnou baze a otevření očí, tandemový stoj Chůze: vyšetření chůze (10m test)

bez anticipace Porucha diferenciace jednotlivých segmentů (časně v

otočce – „en bloc“) Krátký, šouravý krok, ztráta synkinezí HK, festinace

Stoj: natažení HK (Functional reach test), stoj na jedné

Chůze: Timed Up and Go test, Dynamic gait index

noze, sed-stoj, tandemový stoj (DGI), tandemová chůze

Pohybové strategie k znovuobnovení rovnováhy po náhlém zevním podnětu Velká nestabilita v dynamických situacích (chybí kompenzace – úkročná strategie) Bradykineze a rigidita Pulze Freezing of gait

Porucha pozornosti, exekutivní dysfunkce, demence, deprese Míra reakčního času odpovídá pozornosti, kterou si úkol vyžádá Testování více činností najednou: stoj a chůze + dual task

Stoj: Nudge test (postrk), Pull test, P&R test Chůze: některé položky DGI-změny rychlosti chůze a náhlé otočky (nepředpokládaná reakce); postrky při chůzi; provokace FOG

Výskyt u populaci PN nad 60 let je až 50% U pokročilé nemoci PN až 80% a jsou nejzávažnější faktor disability 40-70% pacientů s PN spadne každý rok; 1/3 opakovaně Až 65% se při pádů zraní (33% fraktury) ¾ zranění vyžadují léčbu U APS je procento pádů ještě vyšší – závažná zranění

Onemocnění PN= významný faktor pádů: Akineze a rigidita (dynamické situace) Autonomní dysfunkce Freezing of gait Svalové oslabení Snížení ROM z inaktivity Visus Medikace Nedostatečný efekt na PIDG Nežádoucí vedlejší účinky

Medikace

Pády

Alkohol Kognitivní postižení: Demence Exekutivní dysfunkce Zrakoprostorové dysfunkce Poruchy pozornosti Deprese, strach Převažují pády v interiéru: Zúžené prostory Osvětlení Vhodná obuv a podlaha Domácí zvířata Bezbariérový pohyb

▪ motorický (např. nesení sklenice s vodou) ▪ kognitivní (např. matematický úkol; talking while walking)

„Nejlepší“ prediktor budoucích pádů: ≥ 2 pády v minulém roce Časná predispozice: sklon k primární i sekundární inaktivitě a strach z

pádů (3 nejvýznamnější rizikový faktor pádů)

PN: pády především dopředu (46%), pády směrem dozadu (19%), pády do strany (19%) U APS spíše pády směrem dozadu (45%) náhlé bez kontroly; i při běžných činností-otevření dveří apod.

Vysoké riziko fraktur (krček femuru) a následné imobilizace

Kompenzační pomůcky

„ Hůl bývala nejen pomůckou při chůzi, ale současně i vizitkou svého nositele.“

Zlepšení mobility a kvality života

pomůcky k chůzi pomůcky pro vybavení koupelny a WC lůžka a antidekubitní program bandáže a ortézy vozíky mechanické a elektrické, skútry zvedáky a závěsy pomůcky pro sebeobsluhu (ADL) zabezpečení bezbariérovosti transportní systémy úpravy motorového vozidla

„ Hůl zůstala spíše jen pomůckou při chůzi “

Cílová oblast intervence

Kompenzační pomůcka

Rovnováha

Chodítka (např. rollator)

Transfery Změny poloh

Nástavec na WC (područky, přenosné podpěry) Židle se zvýšeným sedákem-zlepšení stoje Pomůcky usnadňující přesuny na lůžku, z lůžka do stoje atd. (madla, protiskluzové podložky, vanové sedačky a zvedáky, noční osvětlení)

Mobilita

Chodítka Vozíky, skútry

Pády a zvýšené riziko pádů

Chodítka (např. rollator) Chrániče kyčlí Vhodná pevná obuv, protiskluzová podrážka

Hole a berle

Berle: lepší opora a stabilita, u PN spíše NE (pokud není úraz jako komorbidita)

Hole (vyšší, event, nordic hole): zlepšení postury (výška hole a

Bolestivé stavy (artróza), parézy a svalová

oslabení (mono a polyneuropatie, CMP), spíše střední poruchy stability Obvykle na opačné straně a délkově stavitelné Riziko asymetrického zatížení a změny stereotypů (CMP)

Adaptováno z DMA

způsob úchopu)

Hole s laserem (FOG) Čtyřbodobé zakončení: vhodné při instabilitě, ale riziko zakopnutí (laterální postavení)

standard

vycházková

Zvážit zdatnost a kognici Vysoká chodítka: velmi špatná mobilita, spíše s doprovodem Nízká pevná chodítka: špatná mobilita

Chodítka

Obvykle větší efekt při redukci bolesti a zlepšení

stability než hole Dobrá medio-laterální stabilita, střední efekt na

stabilitu směrem dopředu a minimální efekt v prevenci pádů vzad Chodítka se sedákem (při zvýšené únavě a dekondici) Definovat cíl, kterého chceme dosáhnout:

strach z pojízdného chodítka omezené přenášení váhy při chůzi vyžaduje sílu ke zvednutí chodítka energeticky náročná, pomalá, nemotorná

chůze

▪ Dobrá stabilita v medio-laterálním směru ▪ Zvýšení efektivity chůze (energetická náročnost)

zhoršení postury-předklon Adaptováno z DMA

Nízká pevná s osazenými předními koly (středně špatná mobilita): více pohybu a lepší stereotyp chůze nutno zvedat a měnit směr (nejsou-li otočná kolečka)

Chodítko U-Step (speciálně pro PN):

u PN sy (pojízdná-často již nestabilita)

Pojízdná 3-kolová chodítka (mírně zhoršená mobilita): více pohybu; skladná; užší prostory často zužují bazi a zhorší postůru zvážit zvládnutí brzdného systému (kognice) typ koleček vzhledem k terénu a váze

Pojízdná 4-kolová chodítka: pro PN vhodnější

široká stabilní baze a opačný systém ovládání brzdy (okamžité zastavení) otáčení kolem osy na místě snadné přejíždění prahu-přední kolečko možnost opory o horní madlo laserový paprsek (FOG) snadná mobilita a možnost zpomalení lze snadno složit

Adaptováno z DMA

Typ 1 – na pevno všité chrániče Typ 2 – vyjímatelné chrániče Typ 3 – zevní odepínatelné Typ 4 – jako součást dlouhých kalhot (The Parkinson shop; $129) Adaptováno z DMA

DP Kiel, 2007: RCT studie u seniorů (1042) – chrániče kyčlí nesnižují riziko fraktury femuru Chrániče samotné jsou pravděpodobně funkční, ale je velmi nízká spolupráce seniorů:

A. Efekt tlaku např. u tříbodového korzetu

B. Efekt distrakce (thoraco-pelvic anterior distraction orthosis)

chrániče jsou často nezvyklou „obtěžující“ novinkou u žen často estetické problémy nepříjemnosti při oblékání a nošení používány pouze v denní době a není dobrá

spolupráce s osobními asistenty

Další studie zaměřit hlavně na snadný způsob oblékání a osvětu prevence pádů

De Séze M-P et al. 2008

Prospektivní sledování (30,90 den)15 pacientů s kamptokormií (23 měs.) 5-denní hospitalizace s instruktáží TDAP ortézy Rtg, VAS, kvalita života zlepšení křivky na rtg redukce bolesti až o 70% zlepšení kvality života až

na 92% TDAP orthosis

De Séze et al., 2008

EPO 2011 UČEBNÍ TEXTY

Recommend Documents