LAM-TUDOMÁNY • ESETISMERTETÉS
Enigma abdominalis: arteria mesenterica superior szindróma SCHNABEL Róbert, G. TÓTH Kinga, BIRKÁS Dezsô, PALIK Éva, BOGNÁR Gábor
ENIGMA ABDOMINALIS: SUPERIOR MESENTERIC ARTERY SYNDROME BEVEZETÉS – Az arteria mesenterica superior szindrómát a duodenum alsó harántszárának vascularis kompressziója okozza, amely az arteria mesenterica superior (AMS) rendellenes lefutása, illetve a Treitz-szalag cranialis irányú rövidülése miatt alakulhat ki. A betegség klinikai képét postprandialis émelygés, hányinger, epés hányás, jelentôsen lassult passzázs, valamint mindezek következményeként vészes fogyás határozza meg. ESETISMERTETÉS – A 35 éves nôbeteg hat éven át fennálló krónikus hasi panaszai és 20 kiló fogyása hátterében a CT-enterográfiás vizsgálat arteria mesenterica superior szindrómát igazolt. Prediszponáló anatómiai faktorként az aorta és az arteria mesenterica superior által bezárt 7,3 fokos, rendellenesen hegyes szöget és a Treitzszalag szoros cranialis illesztését azonosítottuk. Azt feltételezzük, hogy a vascularis kompresszió kialakulásának kiváltó oka betegünknél a perzisztáló típusú Epstein–Barr-vírus-fertôzés következtében elôállt jelentôs súlyvesztés lehetett. KÖVETKEZTETÉS – A hazai irodalomban elsôként ismertetjük az arteria mesenterica superior szindróma etiológiáját, radiológiai jeleit, a differenciáldiagnózis szempontjait és a gyógykezelés lehetôségeit. arteria mesenterica superior szindróma, vascularis kompresszió, Wilkie-szindróma, duodenojejunostomia
INTRODUCTION – Superior mesenteric artery syndrome is caused by vascular compression of the inferior transverse part of the duodenum due to the anomalous course of the superior mesenteric artery and/or a cranial shortening of the ligament of Treitz. Clinical caracteristics include postprandial epigastric pain, nausea, vomiting of bile, slow passage in the gastroduodenal passage, and as a consequence of the above, pernicious weight loss. CASE REPORT – In the case of a 35-year old woman with chronic abdominal symptoms for 6 years and 20 kg weight loss, CT-enterography revealed superior mesenteric artery syndrome. We identified an abnormally acute aortomesenteric angle of 7.3 degrees and a highly inserted ligament of Treitz as predisposing factors. We presume that the immediate cause of the development of severe vascular compression, in the case of our patient, was progressive weight loss due to a persistent Epstein–Barr virus infection. CONCLUSION – First in Hungarian literature we review the etiology, the radiological signs, the procedure of differential diagnosis, and the treatment options of superior mesenteric artery syndrome. superior mesenteric artery syndrome, vascular compression, Wilkie’s syndrome, duodenojejunostomy
dr. SCHNABEL Róbert: Fôvárosi Önkormányzat Nyírô Gyula Kórháza, II. Belgyógyászati Osztály, Budapest/Nyírô Hospital, 2nd Department for Internal Medicine, Budapest G. TÓTH Kinga (levelezô szerzô/correspondent): Eötvös Loránd Tudományegyetem, Pszichológiai Intézet/ Eötvös Loránd University, Institute of Psychology; H-1026 Budapest, Hídász utca 15. E-mail:
[email protected] dr. BIRKÁS Dezsô: Semmelweis Egyetem, Budapest, Pszichiátriai Klinikai Csoport/ Semmelweis University, Clinical Department of Psychiatry, Budapest dr. PALIK Éva: Semmelweis Egyetem, Budapest, III. Belgyógyászati Klinika/ Semmelweis University, 3rd Clinic for Internal Medicine, Budapest dr. BOGNÁR Gábor: Semmelweis Egyetem, Budapest, II. Sebészeti Klinika/Semmelweis University, 2nd Clinical Department of Surgery, Budapest Érkezett: 2008. november 3.
Elfogadva 2009. február 3.
Schnabel: Arteria mesenterica superior szindróma LAM 2009;19(4–5):303–309.
303
Az alábbi dokumentumot magáncélra töltötték le az eLitMed.hu webportálról. A dokumentum felhasználása a szerzõi jog szabályozása alá esik.
LAM-TUDOMÁNY • ESETISMERTETÉS
M
egmagyarázhatatlan krónikus hasi panaszok és vészes fogyás hátterében a gastrointestinalis betegségben szenvedõk 0,2%-ánál állhat arteria mesenterica superior szindróma (AMSszindróma) (1). A tünetegyüttesnek pontosan meghatározott klinikai és radiológiai jelei vannak. A helyes diagnózis felállítása mégis gyakran éveket késik, mert a betegség – ritka elôfordulása miatt – a szakmai köztudat perifériájára szorult. Betegünk az AMS-szindróma radiológiai jeleit egyértelmûen mutató CT-felvételek ellenére hat éven keresztül pontos diagnózis és hathatós orvosi segítség nélkül maradt. Esetismertetésünk a diagnózis felállításának nehézségeire és a differenciáldiagnózis problémáira hívja fel a figyelmet.
Esetismertetés A 35 éves nôbeteg anamnézisében 1999-ben kezdôdô perzisztáló Epstein–Barr-vírus-fertôzés szerepel. 2002ig változatos tünetekkel és 38-39 fokos lázzal járó tíznapos periódusok váltakoztak subfebrilis hetekkel. 2001-ben a tünetek közül kiemelkedtek az étkezéseket kísérô kollaptiform rosszullétek, az állandó émelygés és hányinger. A beteg napi energiabevitele 600-800 kcal-ra csökkent, emiatt rohamosan fogyott. Korábbi, panaszmentes idôszakában testtömegindexe (BMI) 20,9 ttkg/m2 volt (172 cm, 62 kg). 2002-re testsúlya 42 kg-ra csökkent, így BMI-értéke 14,2 ttkg/m2 lett. A jelentôs fogyás okát keresve a beteg 2001–2006 között 17 belgyógyásznál és hét pszichiáternél járt. Az elvégzett vizsgálatok alapján a következô diagnózisokat zárták ki: coeliakia, spontán hypoglykaemia, Addison-kór, giardiasis, endokrin zavar, autoimmun betegség, ano1. ÁBRA CT-enterográfiás felvétel. A laterális nézet jól mutatja az arteria mesenterica superior rendellenes lefutását, amely lehetôvé tette a vascularis kompresszió kialakulását. Az artéria 24,2 fokos szögben lép ki az aortából, de 1 cm-es lefutás után megtörik, és a két ér által bezárt szög lényegesen laposabbá válik
rexia nervosa. A 2002-es CT-vizsgálat verbális riportja negatív leletrôl számolt be, utólag azonban – a diagnózis ismeretében – megállapítottuk, hogy az AMSszindróma radiológiai jeleit már a 2002-es CT-vizsgálat is egyértelmûen ábrázolta. A beteg 2006 szeptemberében kereste fel klinikánkat, ahol pszichoterápiás ellátást kért. Mivel a 20 kilós fogyást és a korlátozott táplálékbevitelt nem kísérte testképzavar, obesitofobia és dysthymia, ezért az anorexia nervosa lehetôségét kizártuk. A terápia más kóros pszichés mechanizmust sem tárt fel, ezzel bizonyossá vált, hogy a jelentôs súlyvesztés hátterében szomatikus okok állnak. A beteg rosszulléteit nem az elfogyasztott ételek összetételével, hanem a mennyiséggel hozta kapcsolatba, ezért a gasztroenterológiai vizsgálatok során a táplálék továbbjutását gátló mechanikus akadályt kerestünk. A felsô passzázs vizsgálatakor obstrukciót nem, viszont csökkent tónusú, ptoticus gyomrot és lassult vékonybélpasszázst észleltünk. A ptosis hátterében a visceralis zsírszövet extrém mértékû elvékonyodása állt. A gasztroszkópia krónikus gastritist, a kolonoszkópia krónikus colitist állapított meg. A szövettani elemzések a colitis ulcerosa és a gyulladásos bélbetegség lehetôségét kizárták. CT-enterográfiát a Crohn-betegség ritka, a vékonybél felsô szakaszára lokalizálódó típusának kiszûrésére végeztünk. A vizsgálat Crohn-betegséget nem igazolt, de megállapította, hogy a duodenum pars horizontális inferiorja – az aorta és az arteria mesenterica superior között áthaladva – kompresszió alatt áll. A vizsgálatok végeredményeként kirajzolódott az arteria mesenterica superior szindróma klinikai és radiológiai képe (1., 2. ábra). Betegünknél a két ér távolsága nem haladta meg a 7 mm-t. A laterális CT-felvételen jól látható a szûkület oka: az arteria mesenterica superior normálistól eltérô lapos lefutása. Az arteria mesenterica superior ugyan az átlagosnál alig kisebb, 24,2 fokos szögben lép ki az aortából, de 1 cm-es lefutás után az artéria megtörik, és a két ér által bezárt szög lényegesen laposabbá – 7,3 fokossá – válik (1. ábra). 2. ÁBRA CT-enterográfiás felvétel. A duodenum alsó harántszárának szûkülete az aorta-arteria mesenterica villában. Betegünknél az aortomesentericus távolság mindössze 7 mm
304
LAM 2009;19(4–5):303–309. Schnabel: Arteria mesenterica superior szindróma
Az alábbi dokumentumot magáncélra töltötték le az eLitMed.hu webportálról. A dokumentum felhasználása a szerzõi jog szabályozása alá esik.
LAM-TUDOMÁNY • ESETISMERTETÉS
A 20 kilós fogyás okának keresésével párhuzamosan a nagymérvû testsúlyredukció következményeit felmérve konzervatív kezelésként a beteg domperidont és magas kalóriatartalmú tápszereket kapott. A konzervatív kezelési kísérletek kudarca után mûtéti megoldás mellett döntöttünk. 2007 decemberében kéthetes parenteralis hiperkalorizálás után betegünknél duodenojejunostomiát végeztünk: 5 cm-es anasztomózist alakítottunk ki a pars descendens alsó szakasza és az elsô jejunumkacs között (3., 4. ábra). A posztoperatív szakaszban a beteg roboráló kezelésben részesült. Hat hónappal a mûtét után panaszmentes volt, napi 1600 kcal energiabevitelrôl számolt be, testsúlya ekkor 50 kiló.
3. ÁBRA Mûtéti felvétel. Anasztomózis a mesocolon hasadékán elôbújtatott duodenum és az elsô jejunumkacs között. A kép bal oldalán a felhajtott colon transversum látható
Megbeszélés Az arteria mesenterica superior szindróma kialakulásának hátterében az aorta abdominalis és az arteria mesenterica superior által bezárt szög csökkenése áll, amelyet a retroperitonealis zsírszövet – jelentôs testsúlyvesztés következtében végbemenô – elvékonyodása okoz. Normális testsúlyú embereknél a retroperitonealis zsírszövet biztosítja a megfelelô aortomesentericus szöget és távolságot, ezzel védve az aorta-mesenterica villában áthaladó képleteket – a bal vena renalist, a duodenum alsó harántszárát és a processus uncinatust – az arteria mesenterica superior kompressziójától. Normális esetben az arteria mesenterica superior 30-56 fokos szögben lép ki a hasi aortából. Az AMSszindrómára jellemzô kóros eredési szögek 6–16 fok közé esnek. A kóros aortomesentericus távolság: 2–8 mm, az egészségeseknél mért 10–28 mm-hez képest (2, 3). A súlyvesztést okozhatja bármilyen szervi megbetegedés, bakteriális vagy vírusfertôzés, pszichés zavar, drasztikus fogyókúra vagy akár egy serdülôkori relatív súlycsökkenés. Mégsem vezet minden vészes fogyás a duodenum vascularis kompressziójához. Két ritka anatómiai anomália egyikének – vagy a kettô kombinációjának – kell fennállnia ahhoz, hogy a kompresszió létrejöjjön: – A Treitz-szalag cranialisabb illeszkedése miatt a duodenojejunalis átmenet az átlagoshoz képest magasabb pozícióba kerül. A rövid és szoros Treitz-szalag felhúzza a pars inferiort az aorta és az arteria mesenterica superior szûk eredési villájába. – A kis eredési szöggel induló arteria mesenterica superior rendellenesen lapos lefutása miatt rászoríthatja a pars inferiort az aortára vagy a gerincoszlopra. Ilyen esetekben a bal vena renalis is kompresszió alá kerülhet. Ez a rendellenesség diótörô szindróma (nutcracker syndrome) néven ismert (4). Betegünknél mindkét prediszponáló anatómiai faktor jelen volt: a mûtét során a duodenum leszorítása mellett a Treitz-szalag cranialisabb illeszkedése is igazolódott. A CT-enterográfia felvételein a bal vena renalis mérsékelt kompressziója is látható.
4. ÁBRA A táplálék útja az anasztomózis kialakítása után. A táplálék nagyobbik hányada az anasztomózison keresztül a pars descendens alsó szakaszából a jejunumba jut, a táplálék kisebbik része továbbra is a szûkületen halad át
1
3
2 4
5 3
6
1: pars descendens, 2: pars inferior, 3: jejunum, 4: anasztomózis, 5: aorta abdominalis, 6: arteria mesenterica superior
Az AMS-szindróma elôállhat olyan sebészi beavatkozások következményeként is, amelyek megváltoztatják az aortomesentericus viszonyokat (5, 6). Az 1. táblázat mutatja be az AMS-szindróma kiala-
Schnabel: Arteria mesenterica superior szindróma LAM 2009;19(4–5):303–309.
305
Az alábbi dokumentumot magáncélra töltötték le az eLitMed.hu webportálról. A dokumentum felhasználása a szerzõi jog szabályozása alá esik.
LAM-TUDOMÁNY • ESETISMERTETÉS
1. TÁBLÁZAT Az arteria mesenterica superior szindróma prediszponáló faktorai (5–16) Anatómiai anomáliák: az AMS 16 fok alatti eredési szöge, a Treitz-szalag cranialis irányú rövidülése, magzatkori intestinalis malrotatio és következményei. Jelentôs súlyvesztést eredményezô betegségek: daganatos betegségek, agyvérzés, cerebralis paresis, paraplegia, tetraplegia, juvenilis rheumatoid arthritis, cardialis cachexia, bakteriális fertôzések, vírusfertôzések, féregfertôzések, AIDS, hormonális megbetegedések, maldigestio, malabsorptio, hosszan tartó, elégtelen mesterséges táplálás, diabetes mellitus, scleroderma, szisztémás lupus erythematosus, amyloidosis, drogabúzus. Sérülések: égési sérülések, cerebralis trauma, hiperextenziós kezelést igénylô törések, gerincsérülések. Sebészi beavatkozások, posztoperatív állapotok: bariátriai mûtétek, proctocolectomia és ileoanalis anasztomózis, Nissenfundoplikáció, aortaaneurysma-mûtét. Ortopédiai betegségek és kezelések: fokozott lumbalis lordosis, a hasfal és a spinalis izmok dystonicus enervációja, scoliosismûtét, gerincfixációs eszközök és ortopédiai fûzôk (ezekben az esetekben a megbetegedés neve: cast syndrome). Evészavarok, testképzavarok: atipikus anorexia, anorexia nervosa.
ket a tüneteket gyakran az elsôdleges traumára adott pszichés reakciónak tekintik, így sok esetben elmarad a szomatikus probléma kezelése. A diagnózis elmulasztása dehidrációhoz, alkalosishoz, hypokalaemiához, végül halálhoz vezethet. A diagnosztikában alkalmazott eljárások: báriumos passzázsvizsgálat, hipotóniás duodenográfia (2, 19), hasi színes Doppler-vizsgálat (20), CT, CT-enterográfia, CT-angiográfia, MR-angiográfia (5). A differenciáldiagnózist gasztroszkópia és kolonoszkópia segítik. Báriumos passzázsvizsgálat során a pars superior és a pars descendens enyhe vagy kifejezett tágulata látható. A pars inferior a test középvonalától jobbra esô részén tágult, a középvonaltól balra viszont normális átmérôjû. A kontrasztanyag a test középvonalánál éles vonal mentén elakad (21). A szûkület elôtti bélszakaszban a kontrasztanyag antiperisztaltikus áramlása látható (7). Háton fekvô betegnél a szûkület ritkán rajzolódik ki élesen, ezért diagnosztikus értékû röntgenfelvétel készítéséhez érdemes a beteget hasra, illetve a bal oldalára fektetni (3). A CT-enterográfia, a CT-angiográfia vagy az MRangiográfia felvételein jól látható és pontosan mérhetô az arteria mesenterica superior rendellenesen hegyes szögû leágazása, az aorta és az arteria mesenterica 5. ÁBRA Az aortomesentericus tér lateralis nézete a kompresszió kialakulása után
AMS: arteria mesenterica superior
kulására hajlamosító anatómiai adottságokat, valamint azokat a megbetegedéseket és klinikai állapotokat, amelyeket lehetséges kiváltó okként figyelembe kell venni (5–16). A prediszponáló anatómiai faktorok fennállása esetén már néhány kilós fogyás elindíthatja azt az ördögi kört, amely során a vascularis kompresszió krónikussá válik. A beteg a kompressziós folyamat kezdetén gyors telítôdésrôl, evés utáni hányingerrôl, folyamatos émelygésrôl panaszkodik. Gyakran elôfordul epés vagy ételmaradékos hányás. A rosszullétek elkerülése végett a beteg kevesebbet eszik, és még több súlyt veszít. A progresszív fogyás következtében a folyamatosan szûkülô aorta–arteria mesenterica superior villa egyre szorosabban zárja a duodenum itt áthaladó pars inferior szakaszát (5. ábra). A diagnózis elmulasztásával ez a folyamat a duodenum teljes elzáródásáig folytatódhat. Ezt a krónikus kórformát Sir David Wilkie 1927-es tanulmánya nyomán Wilkie-szindrómának is nevezik. Az AMS-szindróma tüneteit a 2. táblázatban összegeztük. A vascularis kompresszió akut formában is jelentkezhet. Az akut forma baleseti és égési sérülteknél olyan ápolási idôszakokban alakulhat ki, amikor a beteg testhelyzetét tartósan egy pozícióban rögzítik. Az akut típus tünetei: postprandialis teltségérzés, gyomortáji diszkomfort, hányinger, epés hányás (17, 18). Eze306
4
5
3 2
1
1: aorta abdominalis, 2: arteria mesenterica superior, 3: duodenum, 4: hasnyálmirigy, 5: vena renalis sin.
LAM 2009;19(4–5):303–309. Schnabel: Arteria mesenterica superior szindróma
Az alábbi dokumentumot magáncélra töltötték le az eLitMed.hu webportálról. A dokumentum felhasználása a szerzõi jog szabályozása alá esik.
LAM-TUDOMÁNY • ESETISMERTETÉS
superior távolsága, valamint a mesenterialis zsírszövet elvékonyodása (2. ábra). A diagnózis radiológiai jeleit a 3. táblázat tartalmazza. Mivel az AMS-szindróma tünetei több más betegségre is jellemzôek, ezért a differenciáldiagnosztika kiemelt jelentôségû. Az arteria mesenterica superior szindrómás betegek 25%-ánál peptikus fekély, 50%-ánál hiperaciditás is jelen van (22). A peptikus fekély komorbiditásaként jelen lévô AMS-szindróma diagnózisát nehezíti, hogy a vascularis kompresszió miatt jelentkezô köldök feletti fájdalom megtévesztôen hasonlíthat a fekély okozta fájdalomra. Az elkülönítés kritériuma: az AMS-szindróma indukálta fájdalom evés után jelentkezik, hányás után megszûnik; hason fekve, négykézláb, illetve bal oldalsó fekvésben enyhül. A báriumos passzázsvizsgálat felvételein látható szûkületet okozhatja: duodenalis neoplasma, aneurysma, paraduodenalis sérv (23), insulinoma vagy a pancreas egyéb daganatos betegsége, retroperitonealis tumor vagy vírusfertôzések következtében megnagyobbodott nyirokcsomók a mesentericus területen. A differenciáldiagnózis szempontjából fontos radiológiai jel a kontrasztanyag elakadása a pars inferiorban egy balról jobbra futó éles átló mentén, ami a vascularis kompresszió jellegzetes radiológiai képe, szemben az elmosódott körvonalú, bizonytalan alakú duodenumszûkületekkel, amelyek inkább extra- vagy intraduodenalis tumorokra utalnak (7). A klinikai kép alapján a legnehezebb az AMSszindróma és a krónikus idiopathiás pseudo-bélszûkület (chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction – CIIP) elkülönítése. Ha a pseudo-bélszûkület a gastroduodenalis szakaszt érinti, akkor a betegség az AMSszindrómával azonos tüneteket hív elô (24). A CIIP jellemzô radiológiai képe: levegôvel vagy nagy mennyiségû folyadékkal telített, atoniás, kitágult bélszakaszok. CIIP esetén a CT-felvételeken nem láthatók olyan mechanikus obstrukciók, amelyek a bélszakaszok tágulatát okoznák, feltûnô viszont a perisztaltika hiánya. A CIIP diagnózisát a szövettani vizsgálatok teszik egyértelmûvé, amennyiben jellemzô morfológiai eltéréseket mutatnak ki a bél simaizomzatában, illetve a myentericus plexusban (24). Az AMS-szindrómával majdnem azonos tüneteket okoz egy angiológiai rendellenesség, a truncus coeliacus stenosisa, ez Dunbar-szindróma néven ismert (25). A két szindróma egymást átfedô tünetei: postprandialis émelygés, hasi fájdalom, jelentôs súlyvesztés. A tüneteket mindkét betegségnél az evés következtében megváltozott zsigeri viszonyok váltják ki. A tünetek megjelenésének eltérô mintázata segít a differenciáldiagnózis felállításában. Az AMS-szindrómával küszködô betegeknél evés után elôször émelygés és hányinger jelentkezik, a diffúz, hasi fájdalom az étkezések közötti idôszakokat tölti ki. Dunbar-szindrómánál viszont közvetlenül evés után, postprandialis hyperaemia alatt lép fel erôs gyomortáji fájdalom. Az AMS-szindrómára jellemzô émelygést és hányingert az elfogyasztott étel pangása okozza. A Dunbar-szindrómát kísérô hasi fáj-
2. TÁBLÁZAT Az arteria mesenterica superior szindróma klinikai tünetei – Evés közben gyors telítôdés, postprandialis teltségérzés. – Gyomortáji fájdalom, periumbilicalis fájdalom. – Folyamatos hasi diszkomfort. – Evést követô collaptiform rosszullétek. – Émelygés, hányinger. – A gyomortartalom visszafolyása evés után akár öthat óra múltán is. – Epés és/vagy ételmaradékos hányás. – A tünetek enyhülnek hasra vagy bal oldalra fekve, illetve négykézlábra ereszkedve. – A fentiek következményeként: vészes fogyás.
3. TÁBLÁZAT Az arteria mesenterica superior szindróma radiológiai jelei – Csökkent tónusú, kitágult gyomor; – a pars superior és a pars descendens duodeni enyhe vagy kifejezett tágulata; – lassult passzázs a gastroduodenalis szakaszon; – a szûkület közelében a kontrasztanyag áramlása antiperisztaltikus; – a passzázsvizsgálat során, ha a beteg hason fekszik, négykézlábra áll vagy a bal oldalára fekszik, megnô a szûkület áteresztôképessége; – a duodenum stenosisa látható a rendellenesen szûk aortomesentericus villában.
dalom a gyomor és a különbözô hasi régiók egyenetlen vérellátása miatt alakul ki. A leggyakoribb differenciáldiagnosztikai problémát az anorexia nervosa és az AMS-szindróma elkülönítése okozza. Az esettanulmányok alapján (7, 21) kirajzolódik az AMS-szindrómás betegek tipikus sorsa. A betegség ritka elôfordulása miatt a vizsgáló orvosok többsége elmulasztja a vascularis kompresszió azonosítását. A vészes fogyás és hányás hátterében nem fedezik fel a szomatikus okokat, ezért pszichiátriai megbetegedés – leggyakrabban az anorexia nervosa – gyanúját vetik fel. A gyógyulni vágyó betegek nagy része több évig tartó, a tünetek tekintetében eredménytelen pszichoterápiába kezd, ez évekkel késlelteti a megfelelô szomatikus gyógykezelést és a gyógyulást. Az elôrehaladott vascularis kompressziónál fellépõ életveszélyes állapot lehetôsége miatt rendkívül fontos az anorexia nervosa és az AMS-szindróma diagnosztikai elkülönítése. Kulcsfontosságú kérdés eldönteni, hogy fennáll-e a betegnél az anorexia nervosát definiáló testképzavar. Ha az evés szándékos visszafogása és a hányás mellé nem társul az idealizált soványság képzete, a beteg önpercepciója nem torzít a kövérség irányába,
Schnabel: Arteria mesenterica superior szindróma LAM 2009;19(4–5):303–309.
307
Az alábbi dokumentumot magáncélra töltötték le az eLitMed.hu webportálról. A dokumentum felhasználása a szerzõi jog szabályozása alá esik.
LAM-TUDOMÁNY • ESETISMERTETÉS 4. TÁBLÁZAT Az arteria mesenterica superior (AMS) szindróma differenciáldiagnózisa Az AMS-szindrómához hasonló tünetekkel járó megbetegedések
Átfedô tünetek
Az elkülönítés módszerei
Anorexia nervosa
vészes fogyás, hányás, korlátozott táplálékbevitel
Pszichiátriai vizsgálat: az AMS-szindrómát nem kíséri testképzavar és obesitofobia. CT-vizsgálat: anorexia nervosa esetén normális az aortomesentericus anatómia.
Dunbar-szindróma
postprandialis émelygés, hasi fájdalom, súlyvesztés
CT-angiográfia: AMS-szindrómánál a duodenum vascularis kompressziója látható. Dunbar-szindrómánál a truncus coeliacus stenosisa látható
Fekélybetegségek: gyomorfekély, nyombélfekély
köldök feletti fájdalom, reflux, hányás, súlyvesztés
A tünetek mintázata: AMS-szindrómánál a periumbilicalis fájdalom hányás után megszûnik, testhelyzettôl függôen enyhül. AMS-szindrómánál a rosszullétek az elfogyasztott étel mennyiségétôl függnek, fekélybetegségeknél a táplálék összetételétôl. Endoszkópia során láthatóak a fekélyek.
Extraduodenalis kompressziós tényezôk: aneurysma, retroperitonealis tumorok stb.
a duodenalis szûkületek tünetei
A felsô passzázsvizsgálat felvételei mutatják a duodenalis szûkület helyét. CT-vizsgálattal azonosíthatók az extraduodenalis kompressziós tényezôk.
Intraduodenalis tumorok, duodenalis neoplazma
a duodenalis szûkületek tünetei
Felsô passzázsvizsgálat: Az AMS-szindrómára a kontrasztanyag elakadása jellemzô a pars inferiorban, éles határvonal mentén. Intraduodenalis tumorok jellemzõ képe: elmosódott, bizonytalan körvonalú duodenumszûkületek. Endoszkóppal láthatók a tumorok és neoplasmák.
Krónikus idiopathiás pseudo-bélszûkület (CIIP betegség); gastroduodenalis pseudobélszûkület
hasi fájdalom, hányinger, hányás, malabsorptio, jelentôs fogyás; csökkent tónusú, tágult gyomor, kitágult duodenum
CT-vizsgálat: CIIP betegség esetén mechanikus akadály nem látható. Felsô passzázsvizsgálat: CIIP esetén a kitágult bélszakaszokon nincs perisztaltika. AMS-szindrómánál: normális vagy lassult perisztaltika; a szûkület elôtt antiperisztaltikus mozgás. Bélbiopszia, szövettani elemzés: CIIP betegség esetén: morfológiai eltérések a bél simaizomzatában és/vagy a myentericus plexusban.
Paraduodenalis sérv
a testhelyzet megváltoztatásával Elkülönítô tünetek: paraduodenalis sérv esetén enyhülô krónikus hasi a székrekedés-hasmenés váltakozhat. fájdalmak, hányinger, hányás A passzázsvizsgálat felvételei mutatják a paraduodenalis sérv feltöltôdését és ürülését.
CIIP: krónikus idiopathiás pseudo-bélszûkület
nincs obesitofobiája, ha nem iktat be szándékos és erôltetett kalóriaégetô praktikákat mindennapi tevékenységébe – mert nem a fogyásra, hanem a rosszullétek ellenére testsúlyának szinten tartására törekszik –, akkor az anorexia nervosa diagnózisa nem tekinthetô megalapozottnak, és javasolt az AMS-szindróma radiológiai ellenôrzése. A differenciáldiagnózis szempontjait a 4. táblázatban foglaltuk össze. Az AMS-szindróma gyógykezelését konzervatív eljárások próbaidôs alkalmazásával ajánlott kezdeni. Javasolt módszer: a beteg egyszerre csak kis mennyiségû, 308
nagy kalóriatartalmú folyékony táplálékot fogyasszon, az étkezések utáni 30-45 percet hason fekve, négykézlábra ereszkedve vagy a bal oldalára fekve töltse. Jejunalis szondatáplálás vagy parenteralis hyperalimentatio is eredményre vezethet (25). A konzervatív kezelési kísérletek kudarca után az esetek 80-90%-ában az AMS-szindróma sikeres feloldása: a duodenojejunostomia vagy a Strong-mûtét. Betegünknél duodenojejunostomia mellett döntöttünk: 5 cm-es anasztomózist alakítottunk ki a pars descendens alsó szakasza és az elsô jejunumkacs között (3., 4. ábra).
LAM 2009;19(4–5):303–309. Schnabel: Arteria mesenterica superior szindróma
Az alábbi dokumentumot magáncélra töltötték le az eLitMed.hu webportálról. A dokumentum felhasználása a szerzõi jog szabályozása alá esik.
LAM-TUDOMÁNY • ESETISMERTETÉS
A Strong-mûtét a Treitz-szalag átvágásával caudalis irányban elmozdíthatóvá teszi a duodenumot (26). Az eljárás elônye, hogy intestinalis bypass nélkül oldja meg a problémát. Hátránya az, hogy a pancreaticoduodenalis artériából leágazó verôerek, továbbá különbözô adhéziók akadályozhatják a duodenum mobilizálását (27). A sebészek az utóbbi tíz évben néhány esetben laparoszkópos technikát választottak. 2008-ig 11 laparoszkópos duodenojejunostomiáról és négy Strongmûtétrôl számoltak be (28–30). Tanulmányunk célja felhívni a figyelmet az arteria
mesenterica superior szindróma lehetôségére krónikus gastrointestinalis betegeknél és krónikussá vált anorexia nervosa esetén. A diagnosztikus munka javulásával, a korábbi diagnózisok revideálásával várható, hogy több beteg visszanyerheti egészségét. Köszönetnyilvánítás Köszönetünket fejezzük ki dr. Tóth Gézának a CT-enterográfiás vizsgálat elvégzéséért, dr. Balázs Györgynek a CT-felvételek részletes elemzéséért Solymosy Attilának az ábrák megrajzolásáért.
IRODALOM 1. Anderson JR, Earnshaw PM, Faser GM. Extrinsic compression of the third part of the duodenum. Clinical Radiology 1982;33:75. 2. Lukes PJ, Rolny P, Nilson AE, Gamkow R, Darle N, Datevall G. Diagnostic value of hypotonic duodenography in superior mesenteric artery syndrome. Acta Chir Scand 1978;144:39. 3. Hines JR, Gore RM, Ballantyne GH. Superior mesenteric artery syndrome. Diagnostic criteria and therapeutic approaches. Am J Surg 1984;148:630-2. 4. Mansberger AR, Hearne JB, Byers RM, Fleiig N, Buxton RW. Vascular compression of the duodenum, emphasis on accurate diagnosis. American Journal of Surgery 1968;115:89. 5. Welsch T, Büchler M, Kienle P. Recalling superior mesenteric artery syndrome. Digestive Surgery 2007;24:149-56. 6. Payawal J, Cohen A, Stamos M. Superior mesenteric artery syndrome involving the duoenum and jejunum. Emergency Radiology 2004;10:273-5. 7. Hartenstein PE, Ziperman HH, Smith ML. Infrapapillary obstruction of the duodenum. Annals of Surgery 1961;7:125-32. 8. Roy A, Gisel JJ, Roy V, Bouras EP. Superior mesenteric artery (Wilkie’s) syndrome as a result of cardiac cachexia. Gen Intern Med 2005;20:958. 9. Agarwal T, Rockall T, Wright A, Gould S. Superior mesenteric artery syndrome in a patient with HIV. Journal of the Royal Society of Medicine 2003;96:350-51. 10. Baltazar U, Dunn J, Floresguerra C, Schmidt L, Browder W. Superior mesenteric artery syndrome: An uncommon cause of intestinal obstruction. South Med J 2000;93:606-8. 11. Barnes JB, Lee M. Superior mesenteric artery syndrome in an intravenous drug abuser after rapid weight loss. South Med J 1996;89:331-4. 12. Goiten D, Gagne DJ, Papasavas PK, Dallal R, Quebbemann B, Eichinger JK, et al. Superior mesenteric artery syndrome after laparoscopic Roux-en-Y gastric bypass for morbid obesity. Obes Surg 2004;7:1008-11. 13. Luccas GC, Lobato AC, Menezes FH. Superior mesenteric artery syndrome: an uncommon complication of abdominal aortic aneurysm repair. Ann Vasc Surg 2004;2:250-53. 14. Zhu Z, Qiu Y. Superior mesenteric artery syndrome following scoliosis surgery: its risk indicators and treatment strategy. World J Gastroenterol 2005;21:3307-10.
15. Crowther MA, Webb PJ, Eyre-Brook IA. Superior mesenteric artery syndrome following surgery for scoliosis. Spine 2002;24:528-33. 16. Kingham P, Shen R, Ren C. Laparoscopic treatment of superior mesenteric artery syndrome. JSLS 2004;8:376-9. 17. Smith BM, Zyromski NJ, Purtill MA. Superior mesenteric artery syndrome: an underrecognized entity in the trauma population. J Trauma, 2008;3:827-30. 18. Adams JB, Hawkins ML, Ferdinand CH, Medeiros RS. Superior mesenteric artery syndrome in the modern trauma patient. 2007;8:803-6. 19. Kim IY, Cho NC, Kim DS, Rhoe BS. Laparoscopic duodenojejunostomy for management of superior mesenteric artery syndrome: two cases report and a review of the literature. Yonsei Medical Journal 2003;44:526-9. 20. Neri S, Signorelli SS, Mondati E, Pulvirenti D, Campanile E, Di Pino L, et al. Ultrasound imaging in diagnosis of superior mesenteric artery syndrome. J Intern Med 2005;257:346-51. 21. Kume K, Shimada M, Otsuki M. Superior mesenteric artery syndrome. Internal Medicine 2006;6:1071-2. 22. Geer D. Superior mesenteric artery syndrom. Mil Med 1990;155: 321-3. 23. Manji R, Warnock GL. Left paraduodenal hernia: an unusual case of small-bowel obstruction. Canadian Journal of Surgery 2001;44:455-7. 24. Schuffler M, Deitch E. Chronic idiopathic intestinal pseudoobstruction – A surgical approach. Ann Surg 1980;192:752-61. 25. Sianesi M, Soliani P, Arcuri MF, Bezer L, Iapichino G, Del Rio P. Dunbar’s syndrome and superior mesenteric artery’s syndrome: A rare association. Dig Dis Sci 2007;52:302-5. 26. Strong E. Mechanics of arteriomesenteric duodenal obstruction and direct surgical attack upon its etiology. Ann Surg 1958;148:725-30. 27. Lee CS, Mangla JC. Superior mesenteric artery compression syndrome. American Journal of Gastroenterology 1978;70:141. 28. Gersin KS, Heniford BT. Laparoscopic duodenojejunostomy for treatment of superior mesenteric artery syndrome. JSLS 1998;2:281-4. 29. Jo JB, Song KY, Park CH. Laparoscopic duodenojejunostomy for superior mesenteric artery syndrome: report of a case. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech 2008;2:213-5. 30. Massaud W. Laparoscopic management of superior mesenteric artery syndrome. Int Surg 1995;80:322-7.
ÁLLÁSHIRDETÉS A Tolna Megyei Önkormányzat Balassa János Kórháza (7100 Szekszárd, Béri B. Á. u. 5–7.) szakvizsgázott vagy szakvizsga elôtt álló orvosokat vár radiológiai osztályára. Az állások azonnal betölthetôk. Bérezés megbeszélés alapján. További információk: Kroneraff Jánosné humánpolitikai elôadó. Telefon: (74) 501-507, e-mail:
[email protected].
Schnabel: Arteria mesenterica superior szindróma LAM 2009;19(4–5):303–309.
309
Az alábbi dokumentumot magáncélra töltötték le az eLitMed.hu webportálról. A dokumentum felhasználása a szerzõi jog szabályozása alá esik.