EEA Grants Norway Grants

EEA Grants Norway Grants Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží Jaroslav Valvoda, Ušní, nosní, krční klinika FNM, 2. LF UK Praha, Přednosta: As. MUDr. Jiří Skřivan, CSc. 30. března 2016

Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží

Norma Lehká  zpomalí, ale kvalita neutrpí

Střední  omezí vývoj řeči (sluchadla) Těžká  i se sluchadly zpomalí či omezí Zbytky  i se sluchadly ohrožen vývoj řeči Neumožňuje vývoj řeči

6 - 12 : 1000

1: 1000 // 20- 40 : 1000

Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží JCIH (Joint Committe on Infant Hearing) „position statement“ 1970, … 2007 • doporučení pro časný záchyt dětí se sluchovým postižením či rizikem, definuje rizikové faktory • (1994) doporučení pro celoplošný screening sluchu - 50% vrozených sluchových vad se neodhalí screeningem rizikových novorozenců • 1 - 3 - 6 screening – identifikace – intervence

• pedoaudiologie

Marion Downs

AHEAD

Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží • V prvním měsíci života nelze rozpoznat prakticky dítě zdravé od neslyšícího – dítě si zvuky neuvědomuje (normální práh ABR, normální otoakustické emise) • Nepodmíněné reflexy – APR, MR, pupilární Screeningová audiometrie  • Objektivní /monoaurální / rychlé / snadná provedení i u novorozenců / neaudiologickým personálem • Citlivé na ztráty nad 30dB HL / citlivé na oblast řečových frekvencí 500-4000 Hz)

OAE

AABR

Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží Evokované otoakustické emise • Zvuky registrovatelné ve zvukovodu po akustické stimulaci - click  TEOAE; bitonální stimulace - DPOAE • Odráží činnost zevních vláskových buněk (OHC) – „kochleární zesilovač“ v hlemýždi • Nejde o test sluchu – kochleární funkce „sensory transmissive loss“

Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží Evokované otoakustické emise (TEOAE) • • • • • •

Výhody Výbavné u téměř 100% uší s normálním sluchem U novorozenců vysoká amplituda – kolem 20dB SPL, široké frekvenční spektrum, stabilita v čase Rychlý test (1 ucho i 15 s) - pass / refer Nevýbavné při prahu vyšším než 30 dBHL Nevýhody Závislost na stavu středouší – tekutina, znečištění zvukovodu – Kontinuální okolní hluk (pláč, křik), dechové šelesty, křik, pláč, polykání –  nevýbavné emise - falešně pozitivní test (dítě ve skutečnosti slyší)

• Preneurální test – neindikují poruchu neurální, dokonce ani vnitřních vláskových buněk - sensory transduction loss – sluchová neuropatie, desynchronizace (až 5% únik) • EOAE jsou výbavné  falešně negativní test, vyřazení z algoritmu screeningu


• • • •

AABR – automatické sluchové kmenové potenciály Princip obdobný jako u konvenčního ABR vyšetření, Optimalizovaný protokol Automatické vyhodnocení pass / refer - 35 / 45 dBnHL Výhody: Odhalí dysfunkci nejen kochley i sluchového nervu a mozkového kmene; nevadí hluk, dechové šelesty, tekutina ve středouší, detritus ve zvukovodu  Vhodné pro rizikové (JIP)  méně falešně pozitivních i falešně negativních výsledků • • • •

Nevýhody Vyšetření trvá déle ( 10 minut) Nelze při pláči, neklidu Potřeba speciálních jednorázových elektrod

Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží Poznámky k celoplošnému screningu novorozenců • Stále diskutovaná efektivita, výtěžnost, nákladovost systému

X screening metabolických vad (do roku 2006 jen 2, nyní 13) • Limity v nástrojích vlastního screeningu – OAE, AABR • % falešně pozitivních výsledků  over-referral (zátěž systému – ORL, foniatrická pracoviště – včetně soukromých, stres rodičů – dítě není v pořádku / cesty za rescreeningem • Správně prováděný screening – refer (nevýbavné emise) do 4% 3 – 4 tisíce dětí  90 – 120 rescreeningů

Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží • do 36 hod po porodu – 20% negativní TEOAE, po 100 hodin ↓1-2% maximum možného •

Screening všech dětí (JCIF – 95%) – docházející audiometrická sestra/lékař z ORL ??? - dítě v klidu, po najedení, ve spánku, často ve večerních hodinách, 365 dní v roce, víkendy, svátky  vzájemně zastupitelný a erudovaný personál neonatologického oddělení

•

Snížení overreferalu – první rescreening před propuštěními (EOAE během 24 hodin, či dokonce AABR) – otázka délky hospitalizace, která trvá minimálně do odběru krve z patičky – suchá kapka – 48 hodin  Malý časový prostor pro screening (ideálně 3.-4. den.) /první rescreening v porodnici

•

Ambulantní rescreening (v rukou ORL a foniatrických, často privátních pracovišť) 73029 – rescreening sluchu u novorozenců/ kojenců 279 bodů 1/1 den 3/1 rok, čas výkonu 50 minut

Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží • Do 4 týdnů po narození

• Obvykle váže sestru i lékaře, • Kontrola případně vyčištění zvukovodu před vyšetřením může znemožnit test (neklid dítěte) • screening jednostranných negativit  zatížení systému (JIP novorozenci) • S časem stoupá reakce dítěte na vložení sondy OAE do zvukovodu, prudce nad 3. měsíc života, klesá pravděpodobnost úspěšného průběhu testu • Respirační infekt – nejen výpotek ve středouší, ale i dýchací šelesty, odsouvá vyšetření o měsíc, blokuje termíny • 1 – 3 – 6 ? (v praxi sluchadlo 6.-12. měsíc, CI nejdříve kolem 10 měsíců, máme více času, než u metabolických vad )


• Rescreening je největší slabinou screeningových systémů,  čím méně rescreeningů, tím lépe 2015: 110 700 dětí - 4% refer - rescreening 4428 dětí 95% screening  neprojde 5535 dětí – teoreticky 5 hluchot se nezachytí včas (1 : 1000) • Díky péči PLDD, poučených rodičů, systému - zachytí se později, do 2 let obvykle, kvalitní screening umožní kochleární implantaci většího % dětí v ideálním, raném věku kolem 1 roku, binaurálně.

Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží Rizikoví novorozenci – novorozenci s perinatální zátěží • Pozitivní rodinná anamnéza, zejména geneticky vázaná, začátek v dětském věku - CAVE: výbavné OAE u ↓% dětí s connexinovou hluchotou • JIP  5 dní + vždy při UPV, ototoxické medikaci, výměnné transfúzi – hyperbilirubinémie, ECMO •  screening AABR - riziko falešně negativního TEOAE testu (neurální hluchota, sluchová neuropatie – 5%) – AABR fail/refer  přímé objednání k zevrubnému audiologickému vyšetření do centra • Intrauterinní infekce TORCH, lues, zvláště CMV • Kraniofaciální abnormality – zejména boltce, zvukovodu, přívěsky, spánkové kosti • Fyzikální nálezy, které bývají spojeny s sluchovou vadou • Porodní hmotnost nižší než 1500g


• progresivní sluchová vada / opožděný vznik a rozvoj až po narození  Follow-up:

• 2007 JCIH – dohled v rámci primární péče s doporučením audiologického vyšetření selektivně – například dle RA, CMV, ECMO, neurodegenerativní onemocnění, …

Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží Současný stav screeningu ve FNM • Rozšířený screening rizikových novorozenců • období před propuštěním • Screening na audiologii ORL dětské kliniky 8A

2015

• Žádanka: Prematuritas < 37. týden, porodní hmotnost < 2500g (min 820g) • rizika: hypoxie, novorozenecké křeče, vrozené vývojové vady (srdce, ledviny, CNS, rozštěpy rtu, patra …) , vrozené poškození sluchu, další rizikové faktory: preaurikulární přívěsky, intrakraniální krvácení, CMV inf., P044 –postižení plodu při toxikománii matky, matka heterozygot GJ32 pro connexin, RA+, DiGeorge, CHARGE, Down sy., hypoglykémie, hypertrofie, hemangiomatóza kůže, sepse, anhydramnion …


Klinický přístroj Otodynamics ILO V5 s programem EZ.screen 


2015 3517 dětí

Teoreticky 3 děti s hluchotou nebo těžkou sluchovou vadou

317 Screening TEOAE na ORL klinice

325 < 2500g

411 (12%) JIP, intermed

73 < 1500g

52% mimopražské děti, často propuštěny do místa bydliště než proběhne screening


2015 317

Screening TEOAE 162 (51%) bilat +

82 (26%)

155 (49%)

unilat +

rescreening

73 (23%) bilat -

129 hodin = 16 pracovních dní Na první rescreening dle časů ZP


1. rescreening TEOAE 73 bilat ---

27 (37%) nedostavilo

2 +/+ jinde

18 (25%) +/+

8 (11%) +/20 (27%) -/-

pouze 11 druhých rescreeningů + u některých již ABR/SSEP

Není ukončeno, zatím není kandidát CI


1. rescreening TEOAE 82 (26%) unilat +

32 (39%) nedostavilo

39 (46%) +/+

5 (6%) bilat 2 (2%) změna +/4 (4%) stejné

Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží Klinická audiologická evaluace sluchu v raném věku • Anamnéza • 0 – 6 měsíců: Auropalpebrální reflex, Moroův reflex, pupilární reflex TEOAE – BERA/SSEP – tympanometrie (převod) • 7- 12. měsíc • BOA (lze dříve, ale spolehlivost menší) - TEOAE + tympano při jasně normálním výsledku BOA, jinak BERA / SSEP ≠ • VRA 6 měsíců - 6 let (2-4 roky) • Play audiometry - od 2,5 roku

Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží „Pražská sada“ zvukových hraček


Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží ABR

Kapacita – týden: • 9 vyšetření v sedaci (středa, čtvrtek) • 4 v celkové anestézii (pátek) ABR = BERA SSEP = ASSR = AMFR ± EOAE, tympanometrie ASSR SSEP


EEA Grants Norway Grants

Recommend Documents