EEA Grants Norway Grants Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží Jaroslav Valvoda, Ušní, nosní, krční klinika FNM, 2. LF UK Praha, Přednosta: As. MUDr. Jiří Skřivan, CSc. 30. března 2016
Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží
Norma Lehká zpomalí, ale kvalita neutrpí
Střední omezí vývoj řeči (sluchadla) Těžká i se sluchadly zpomalí či omezí Zbytky i se sluchadly ohrožen vývoj řeči Neumožňuje vývoj řeči
6 - 12 : 1000
1: 1000 // 20- 40 : 1000
Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží JCIH (Joint Committe on Infant Hearing) „position statement“ 1970, … 2007 • doporučení pro časný záchyt dětí se sluchovým postižením či rizikem, definuje rizikové faktory • (1994) doporučení pro celoplošný screening sluchu - 50% vrozených sluchových vad se neodhalí screeningem rizikových novorozenců • 1 - 3 - 6 screening – identifikace – intervence
• pedoaudiologie
Marion Downs
AHEAD
Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží • V prvním měsíci života nelze rozpoznat prakticky dítě zdravé od neslyšícího – dítě si zvuky neuvědomuje (normální práh ABR, normální otoakustické emise) • Nepodmíněné reflexy – APR, MR, pupilární Screeningová audiometrie • Objektivní /monoaurální / rychlé / snadná provedení i u novorozenců / neaudiologickým personálem • Citlivé na ztráty nad 30dB HL / citlivé na oblast řečových frekvencí 500-4000 Hz)
OAE
AABR
Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží Evokované otoakustické emise • Zvuky registrovatelné ve zvukovodu po akustické stimulaci - click TEOAE; bitonální stimulace - DPOAE • Odráží činnost zevních vláskových buněk (OHC) – „kochleární zesilovač“ v hlemýždi • Nejde o test sluchu – kochleární funkce „sensory transmissive loss“
Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží Evokované otoakustické emise (TEOAE) • • • • • •
Výhody Výbavné u téměř 100% uší s normálním sluchem U novorozenců vysoká amplituda – kolem 20dB SPL, široké frekvenční spektrum, stabilita v čase Rychlý test (1 ucho i 15 s) - pass / refer Nevýbavné při prahu vyšším než 30 dBHL Nevýhody Závislost na stavu středouší – tekutina, znečištění zvukovodu – Kontinuální okolní hluk (pláč, křik), dechové šelesty, křik, pláč, polykání – nevýbavné emise - falešně pozitivní test (dítě ve skutečnosti slyší)
• Preneurální test – neindikují poruchu neurální, dokonce ani vnitřních vláskových buněk - sensory transduction loss – sluchová neuropatie, desynchronizace (až 5% únik) • EOAE jsou výbavné falešně negativní test, vyřazení z algoritmu screeningu
Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží
• • • •
AABR – automatické sluchové kmenové potenciály Princip obdobný jako u konvenčního ABR vyšetření, Optimalizovaný protokol Automatické vyhodnocení pass / refer - 35 / 45 dBnHL Výhody: Odhalí dysfunkci nejen kochley i sluchového nervu a mozkového kmene; nevadí hluk, dechové šelesty, tekutina ve středouší, detritus ve zvukovodu Vhodné pro rizikové (JIP) méně falešně pozitivních i falešně negativních výsledků • • • •
Nevýhody Vyšetření trvá déle ( 10 minut) Nelze při pláči, neklidu Potřeba speciálních jednorázových elektrod
Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží Poznámky k celoplošnému screningu novorozenců • Stále diskutovaná efektivita, výtěžnost, nákladovost systému
X screening metabolických vad (do roku 2006 jen 2, nyní 13) • Limity v nástrojích vlastního screeningu – OAE, AABR • % falešně pozitivních výsledků over-referral (zátěž systému – ORL, foniatrická pracoviště – včetně soukromých, stres rodičů – dítě není v pořádku / cesty za rescreeningem • Správně prováděný screening – refer (nevýbavné emise) do 4% 3 – 4 tisíce dětí 90 – 120 rescreeningů
Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží • do 36 hod po porodu – 20% negativní TEOAE, po 100 hodin ↓1-2% maximum možného •
Screening všech dětí (JCIF – 95%) – docházející audiometrická sestra/lékař z ORL ??? - dítě v klidu, po najedení, ve spánku, často ve večerních hodinách, 365 dní v roce, víkendy, svátky vzájemně zastupitelný a erudovaný personál neonatologického oddělení
•
Snížení overreferalu – první rescreening před propuštěními (EOAE během 24 hodin, či dokonce AABR) – otázka délky hospitalizace, která trvá minimálně do odběru krve z patičky – suchá kapka – 48 hodin Malý časový prostor pro screening (ideálně 3.-4. den.) /první rescreening v porodnici
•
Ambulantní rescreening (v rukou ORL a foniatrických, často privátních pracovišť) 73029 – rescreening sluchu u novorozenců/ kojenců 279 bodů 1/1 den 3/1 rok, čas výkonu 50 minut
Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží • Do 4 týdnů po narození
• Obvykle váže sestru i lékaře, • Kontrola případně vyčištění zvukovodu před vyšetřením může znemožnit test (neklid dítěte) • screening jednostranných negativit zatížení systému (JIP novorozenci) • S časem stoupá reakce dítěte na vložení sondy OAE do zvukovodu, prudce nad 3. měsíc života, klesá pravděpodobnost úspěšného průběhu testu • Respirační infekt – nejen výpotek ve středouší, ale i dýchací šelesty, odsouvá vyšetření o měsíc, blokuje termíny • 1 – 3 – 6 ? (v praxi sluchadlo 6.-12. měsíc, CI nejdříve kolem 10 měsíců, máme více času, než u metabolických vad )
Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží
• Rescreening je největší slabinou screeningových systémů, čím méně rescreeningů, tím lépe 2015: 110 700 dětí - 4% refer - rescreening 4428 dětí 95% screening neprojde 5535 dětí – teoreticky 5 hluchot se nezachytí včas (1 : 1000) • Díky péči PLDD, poučených rodičů, systému - zachytí se později, do 2 let obvykle, kvalitní screening umožní kochleární implantaci většího % dětí v ideálním, raném věku kolem 1 roku, binaurálně.
Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží Rizikoví novorozenci – novorozenci s perinatální zátěží • Pozitivní rodinná anamnéza, zejména geneticky vázaná, začátek v dětském věku - CAVE: výbavné OAE u ↓% dětí s connexinovou hluchotou • JIP 5 dní + vždy při UPV, ototoxické medikaci, výměnné transfúzi – hyperbilirubinémie, ECMO • screening AABR - riziko falešně negativního TEOAE testu (neurální hluchota, sluchová neuropatie – 5%) – AABR fail/refer přímé objednání k zevrubnému audiologickému vyšetření do centra • Intrauterinní infekce TORCH, lues, zvláště CMV • Kraniofaciální abnormality – zejména boltce, zvukovodu, přívěsky, spánkové kosti • Fyzikální nálezy, které bývají spojeny s sluchovou vadou • Porodní hmotnost nižší než 1500g
Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží
• progresivní sluchová vada / opožděný vznik a rozvoj až po narození Follow-up:
• 2007 JCIH – dohled v rámci primární péče s doporučením audiologického vyšetření selektivně – například dle RA, CMV, ECMO, neurodegenerativní onemocnění, …
Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží Současný stav screeningu ve FNM • Rozšířený screening rizikových novorozenců • období před propuštěním • Screening na audiologii ORL dětské kliniky 8A
2015
• Žádanka: Prematuritas < 37. týden, porodní hmotnost < 2500g (min 820g) • rizika: hypoxie, novorozenecké křeče, vrozené vývojové vady (srdce, ledviny, CNS, rozštěpy rtu, patra …) , vrozené poškození sluchu, další rizikové faktory: preaurikulární přívěsky, intrakraniální krvácení, CMV inf., P044 –postižení plodu při toxikománii matky, matka heterozygot GJ32 pro connexin, RA+, DiGeorge, CHARGE, Down sy., hypoglykémie, hypertrofie, hemangiomatóza kůže, sepse, anhydramnion …
Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží
Klinický přístroj Otodynamics ILO V5 s programem EZ.screen
Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží
2015 3517 dětí
Teoreticky 3 děti s hluchotou nebo těžkou sluchovou vadou
317 Screening TEOAE na ORL klinice
325 < 2500g
411 (12%) JIP, intermed
73 < 1500g
52% mimopražské děti, často propuštěny do místa bydliště než proběhne screening
Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží
2015 317
Screening TEOAE 162 (51%) bilat +
82 (26%)
155 (49%)
unilat +
rescreening
73 (23%) bilat -
129 hodin = 16 pracovních dní Na první rescreening dle časů ZP
Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží
1. rescreening TEOAE 73 bilat ---
27 (37%) nedostavilo
2 +/+ jinde
18 (25%) +/+
8 (11%) +/20 (27%) -/-
pouze 11 druhých rescreeningů + u některých již ABR/SSEP
Není ukončeno, zatím není kandidát CI
Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží
1. rescreening TEOAE 82 (26%) unilat +
32 (39%) nedostavilo
39 (46%) +/+
5 (6%) bilat 2 (2%) změna +/4 (4%) stejné
Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží Klinická audiologická evaluace sluchu v raném věku • Anamnéza • 0 – 6 měsíců: Auropalpebrální reflex, Moroův reflex, pupilární reflex TEOAE – BERA/SSEP – tympanometrie (převod) • 7- 12. měsíc • BOA (lze dříve, ale spolehlivost menší) - TEOAE + tympano při jasně normálním výsledku BOA, jinak BERA / SSEP ≠ • VRA 6 měsíců - 6 let (2-4 roky) • Play audiometry - od 2,5 roku
Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží „Pražská sada“ zvukových hraček
Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží
Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží ABR
Kapacita – týden: • 9 vyšetření v sedaci (středa, čtvrtek) • 4 v celkové anestézii (pátek) ABR = BERA SSEP = ASSR = AMFR ± EOAE, tympanometrie ASSR SSEP
Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží