Zvětšený počet zárodků
Ústav histologie a embryologie 1. LF UK v Praze MUDr. Filip Wagner Předmět: Obecná histologie a obecná embryologie (B02241) 1
Vícečetná těhotenství • u člověka nejsou příliš častá • v děloze se vyvíjí a následně zpravidla rodí více plodů • podle počtu rozlišujeme dvojčata (gemini), trojčata (trigemini), čtyřčata (quadrigemini) 5 • se vznikem a vývojem vícečetných těhotenství je spojena řada patologických procesů
Incidence • jeden porod dvojčat připadá na asi 80 těhotenství, trojčata se vyskytují s frekvencí asi 1:802 a čtyřčata s frekvencí 1:803 • Hellinovo pravidlo uvádí, že výskyt vícečetných plodů je mocninou osmdesáti: dvojčata – 1:80, trojčata – 1:802, čtyřčata – 1:803 , paterčata 1:804 atd. • zcela výjimečný byl výskyt devaterčat v Austrálii v roce 1971 (pravděpodobnost dle Hallinova pravidla 1:807, tj. pravděpodobnost 1:1677721600000000)
Incidence při léčbě neplodnosti • indukce ovulace u neplodných žen a rozvoj metod asistované reprodukce výrazně zvýšily počet vícečetných těhotenství • incidence vícečetných těhotenství je po stimulaci klomifencitrátem 6–8 % a po stimulaci gonadotropiny více než 25 % z počtu dosažených gravidit • při použití metod asistované reprodukce počet vícečetných gravidit přímo souvisí s počtem transferovaných embryí a dosahuje tak více než 30 % z klinických těhotenství
Etiologie • vznik vícečetného těhotenství je umožněn oplozením jednoho nebo více vajíček jednou nebo více spermiemi • u dvojčat je nezbytné rozlišit, zda jde o jednovaječná dvojčata, vyvíjející se z jednoho oplozeného oocytu, nebo dvouvaječná dvojčata, kdy se každý plod vyvíjí z jiného oocytu • u troj- a vícečetného těhotenství může jit o jednovaječná, dvou- i vícevaječná trojčata, čtyřčata atd. nebo o jejich kombinaci
• hereditární výskyt je spojen s mateřskou linií • rostoucí věk a parita jsou nezávislými faktory vzniku dizygotních dvojčat • frekvence monozygotních dvojčat se pohybuje na celém světě kolem 1:250 těhotenství, zatímco u dizygotních dvojčat je výskyt mnohem častější, regionálně kolísá a dosahuje až 1:20 těhotenství (centrální Afrika)
Dvouvaječná dvojčata • vyskytují se častěji než jednovaječná, asi v 70% • vznikají oplozením dvou samostatných oocytů, které se dále vyvíjejí samostatně a zpravidla rovněž samostatně implantují v děložní sliznici ( mají oddělené a samostatné plodové obaly, dvě amnia i choria - diamnion a dichorion a dvě placenty) • může dojít k sekundárnímu splynutí obalů ( vytvoří se společné chorion - monochorion a jedna placenta, amnia jsou oddělená – diamnion) • dizygotní dvojčata vznikly ze dvou samostatných chromozomových sad, proto nemají shodné tělesné znaky a mohou být odlišného pohlaví
• Superfetace (následné dvojí oplození) vzniká, jestliže dojde k oplození dalšího oocytu po již proběhlé implantaci jednoho vajíčka, takže druhá blastocysta se implantuje do již gravidní dělohy. • Superfekundace (dvojité oplození) je oplození dvou oocytů spermiemi od dvou různých mužů během jednoho cyklu.
Jednovaječná dvojčata • vznikají oplozením jednoho oocytu jednou spermií a dodatečným rozdělením zárodků • k rozdělení může dojít ve třech různých stadiích: – při rozdělení ve stadiu rýhování dvě samostatné blastocysty, které se nidují samostatně nebo společně (jako u dizygotních dvojčat) – ve stadiu blastocysty, kdy se vytvoří dva embryoblasty zárodek má jednu placentu a společné chorion (monochorion), dvě amnia (diamnion) – k rozdělení při vzniku zárodečných terčíků společné všechny obaly - monoamnion, monochorion a jednu placentu
• monozygotní dvojčata jsou vždy stejného pohlaví a mají shodné tělesné znaky, označujeme je jako identická dvojčata
Trojčata a vícečetné plody • mohou vznikat oplozením samostatných oocytů (jsou tedy polyzygotní) nebo různými kombinacemi monozygotních a dizygotních plodů • zvýšená incidence souvisí s využíváním metod asistované reprodukce
Diagnostika • ultrazvukové vyšetření – 95 % vícečetných těhotenství je diagnostikováno v rámci UZ screeningu v prvním trimestru – odlišení monoamniálních dvojčat je možné ultrazvukovým vyšetřením na rozhraní prvního a druhého trimestru, kdy nezjistíme amniální blánu mezi plody
• hormonální vyšetření – již na počátku těhotenství je možné opakovaným vyšetřením hCG a 17beta-estradiolu předpovědět vznik vícečetne gravidity (zejména po metodách IVF)
• zevní vyšetření – nadměrná velikost dělohy, je kulovitá až příčně oválná a někdy lze vyhmatat sedlovitý děložní fundus – při měřeni vzdálenosti symfýza-fundus (SF) je nutné myslet na možnost vícečetné gravidity, pokud je vzdálenost SF o 4 cm větší, než odpovídá délce gestace – při palpaci se zjišťuji tři velké plodové časti, někdy lze vyhmatat dva hřbety nebo více malých částí – při auskultaci břicha je možné zachytit dvoje ozvy většinou od sebe vzdálené a různé frekvence
• vnitřní vyšetření – pro diagnózu není rozhodující, někdy můžeme vyhmatat více drobných časti, v jiných případech naléhající hlavička nebo pánevní konec svou velikostí neodpovídá výraznému zvětšení břicha
Diferenciální diagnóza • při palpačním nálezu nadměrně zvětšené dělohy je třeba zvážit možnost dřívějšího termínu porodu, děložní myomatózu, polyhydramnion a hydatidózní molu
Průběh těhotenství • anatomické poměry, velikost a tvar dělohy jsou optimálně přizpůsobeny pro vývoj jednoho plodu, vícečetné těhotenstvi je spojeno s mnohem větší zátěží pro ženu a s možnými mateřskými a perinatálními komplikacemi • jde o vysoce riziková těhotenství, kde je prematurita nejzávažnějším faktorem perinatální morbidity a mortality • častější výskyt spontánních potratů a předčasných porodů
Intrauterinní zánik jednoho plodu • pouze 50 % dvojčat prokázaných do 10. týdne je ukončeno porodem dvou životaschopných plodů, nejčastěji k zániku jednoho dvojčete dochází v prvním trimestru a nemusí být klinicky prokázán spontánní redukce (vanishing twin) je často provázena špiněním až slabým poševním krvácením, většinou končí úspěšným porodem jednoho plodu • i v pozdější graviditě dochází k zániku jednoho plodu u 2–5 % dvojčat a 15–20 % trojčat, těhotenství je většinou spojeno s vývojovými vadami
• klinický postup závisí na gestačním stáří a na průkazu fetálních nebo mateřských komplikaci • u monochoriálních dvojčat může vzniknout neurologické postiženi přežívajícího plodu způsobené jednak embolizací tkaňovým tromboplastinem přes placentární anastomózu, jednak fetální hypotenzí s hypoxémií vlivem exsangvinace • pokud odumřelý plod zůstane v děložní dutině, je postupně mumifikován a vzniká tzv. papírový plod – fetus papyraceus • vzhledem k riziku vzniku konzumpční koagulopatie jsou při detekci zániku jednoho plodu nezbytná pravidelná hemokoagulační vyšetření
Twin-to-twin transfúze • vyskytuje se u 5–10 % dvojčat a klinické projevy nejsou do 20. až 30. týdne patrné, je způsoben společnou fetální cirkulací přes placentární arteriovenózní spojení – plod-dárce anemizuje, hypovolémie a růstová retardace – plod-příjemce polycytémie, hypertenze až srdeční selhání
• polyhydramnion plod-příjemce zvýšeně tvoří moč, transsudace přes kůži, X plod-dárce oligohydramnion; polyhydramnion u jednoho plodu zvyšuje riziko předčasného porodu • prognóza je špatná, 70–100% mortalita u neléčených plodů • vlivem nerovnoměrného vývoje způsobeného rozdílným krevním zásobením se délka a hmotnost plodů může výrazně lišit. Slabší plod může v průběhu těhotenství odumřít a často bývá v děloze zadržen a odtlačen živým plodem k děložní stěně – fetus papyraceus compressus. Ten se obvykle porodí s placentou po porodu živého plodu
Růstová disproporce plodů • rozdíl předpokládané porodní hmotnosti dvojčat o 15–25 %, vyskytuje se u 20–30 % dvojčat a je spojena s vyšší perinatální mortalitou • etiologie: uteroplacentární insuficience, syndrom twin-to-twin transfúze, marginální nebo velamentózní úpon pupečníku • diagnostika: UZV, ultrazvukova biometrie plodu se sleduje každé 2 týdny
Délka a průběh těhotenství • s větším počtem plodů v děloze se zkracuje průměrná délka trváni gravidity, dvojčata se rodí průměrně v 37. týdnu, trojčata ve 33. týdnu a čtyřčata v průměru ve 29. týdnu těhotenství • vzhledem k prevenci předčasného porodu se ženám většinou doporučuje omezit tělesnou aktivitu od 24. týdne • amniocentéza je indikována v období od 32. do 36. týdne těhotenství zejména při rozdílné velikosti plodů a to z každého amniálního vaku • u monoamnialních dvojčat se doporučuje, vzhledem • k vysokemu riziku, ukončit graviditu již ve 34. • tydnu cisařskym řezem
Srostlá (Siamská) dvojčata • incidence je asi 1:50000-100000 porodů, respektive 1:600 dvojčat, častější je u děvčat • u monozygotních dvojčat (monoamnion, monochorion) • při včasné diagnostice je indikováno umělé ukončení těhotenství • zpravidla spojeno i s jinými vrozenými vývojovými vadami • stupeň srůstu a společných struktur je variabilní
Chorioangiopagus parasiticus • monozygotní dvojčata (monoamnion, monochorion) • jedno z dvojčat je normální • druhé dvojče je asymetrické, závislé přežitím na cevních anastomózách s normálním dvojčetem • většinou akardiak, cirkulace bývá reverzní k normě
Porod dvojčat • roztažení dělohy vede v první době porodní často ke slabé činnosti a prodloužení otevírací doby • uložení plodů bývá rozmanité a ovlivňuje délku druhé doby porodní a způsob ukončeni porodu, plody bývají menši, vypuzovací doba postupuje poměrně rychle • po porození prvního plodu krátké přerušení děložní činnosti a poté se rodí druhý plod (výjimečně je druhy plod porozen mnohem později) • třetí doba porodní trvá déle a placenty se obvykle rodí po porodu plodů, děloha je více vyčerpaná a častěji dochází k děložní hypotonii až atonii ztěžující odloučení placenty a vyvolávající silné krvácení • u dvouvaječných dvojčat může být po porodu prvního plodu vypuzena placenta a teprve pote porozeno druhé dvojče