TUMOR VENTRIKEL. Dr IKANDAR JAPARDI Fakultas Kedokteran Bagian Bedah Universitas Sumatera Utara

TUMOR VENTRIKEL Dr IKANDAR JAPARDI Fakultas Kedokteran Bagian Bedah Universitas Sumatera Utara

PENDAHULUAN Sistem ventrikel merupakan struktur yang terletak dibagian dalam dari serebri dan dikelilingi oleh struktur yang berperan penting. Untuk membahas tumor ventrikel kita harus mengetahui struktur apa saja yang berada disekeliling ventrikel tersebut, karena hal ini akan menjelaskan gejala klinis yang terjadi, dan penanganan selanjutnya dari tumor tersebut. ANATOMI VENTRIKEL Sistem ventrikel terdiri dari 2 buah ventrikel lateral, sebuah ventrikel III dan sebuah ventrikel IV. Kedua ventrikel lateralis ini dihubungkan dengan ventrikel III melalui foramen Monroe (foramen intervertebrale), ventrikel III berhubungan dengan ventrikel IV melalui aquaductus sylvii. Ventrikel IV berhubungan dengan ruang subarakhnoid melalui 3 buah lubang, yaitu 2 buah foramen luschka (berada disekitar pontomedullary angle) dan sebuah foramen Magendi VENTRIKEL LATERAL Rongga yang berbentuk huruf C yang melilit thalamus yang terletak dibagian dalam dari serebrum. Masing-masing ventrikel terdiri dari 5 bagian yaitu frontal horn (anterior horn), temporal horn (inferior horn), oksipital horn (posterior horn), badan (body) dan atrium. Masing-masing bagian ini mempunyai dinding medial, dinding lateral, atap dan dasar. Frontal horn, temporal horn dan atrium selain mempunyai dinding tersebut diatas juga mempunyai dinding anterior. Dinding ini terutama dibentuk oleh thalamus, septum pellucidum, substansia alba serebri bagian dalam, nukleus kaudatus dan fornix. Masing-masing ventrikel lateral ini dilapisi oleh ependym dan berisi cairan serebrospinal. Untuk mengetahui struktur yang membentuk ventrikel tersebut perlu diketahui terlebih dahulu letak organ-organ,antara lain: Thalamus Thalamus terletak dibagian tengah dari ke 2 ventrikel lateral, permukaan superior, inferior dan posteriornya dikelilingi oleh ke 2 ventrikel lateral tersebut. Badan ventrikel lateral terletak diatas thalamus, permukaan superior thalamus membentuk dasar badan ventrikel lateral. Atrium dan oksipital horn terletak diposterior anterior atrium. Temporal horn terletak dibawah thalamus, permukaan inferior thalamus membentuk bagian medial atap temporal horn. Nukleus caudatus Nukleus caudatus berbentuk busur seperti huruf C yang mengelilingi thalamus. Dia mempunyai kepala, badan dan ekor. Bagian kepala nukleus kaudatus

2002 digitized by USU digital library

1

menonjol kedalam dinding lateral frontal horn dan badan dari ventrikel lateral. Bagian badan nukleus kaudatus membentuk dinding lateral atrium. Bagian ekor nukleus kaudatus meluas dari atrium ke atap temporal horn ventrikel lateral, melanjutkan diri dengan nukleus amilgadaloid didekat ujung inferior horn. Fornix Forni x merupakan struktur berbentuk huruf C yang juga mengelilingi thalamus didinding ventrikel. Fornix ini terdiri dari 4 bagian yaitu fimbria (inferior limb), crus (posterior limb), body dan column (anterior limb) Fornix ini dibentuk oleh akson yang berjalan dari daasr temporal horn ventrikel lateral disekeliling thalamus menuju mamillary body. Fimbrae fornix terletak didinding temporal horn ventrikel lateral bagian medial. Body dari fornix terletak pada dinding medial bagian bawah dari badan ventrikel lateral. Crus fornix terletak didinding anterior bagian medial dari atrium ventrikel. Corpus Callosum membentuk sebagian besar dari dinding ventrikel. Dia mempunyai 2 buah bagian anterior (rostum dan genu), bagian tengah (body), bagian posterior (splenium). Bagian rostum berada disebelah bawah dan membentuk dasar frontal horn ventrikel lateral. Bagian genu membentuk dasar frontal horn ventrikel lateral. Genu dan body dari corpus callosum membentuk atap frontal horn danbadan ventrikel lateral. Splenium merupakan asal traktus yang besar (forceps major) yang membentuk tonjolan pada dinding medial atrium bagian atas dan oksipital horn, ketika dia berjalan ke posterior untuk bergabung dengan lobus oksipitalis. Tapetum merupakan fraktus serabut lainnya, yang berasal dari bagian posterior bodu corpus callosum, berjalan ke lateral dan inferior membentuk atap dan dinding lateral atrium dan horn temporal serta horn oksipital. Septum pellucidum, terdiri dari sepasang lamina, memisahkan horn frontal dan body ventrikel lateral dibagian tengah. Pada frontal horn, septum pellucidum ini terikat pada bagian rostrum dari korpus calosum sebelah bawah, pada genu disebelah anterior, pada body corpus callosum diatasnya. Pada body ventrikel lateral, septum terikat pada body corpus callosum dibagian atas, dan body fornix dibawahnya. Dibagian posterior, septum pellucidum ini menghilang pada saat body fornix bertemu dgnsplenium. Disitu mungkin terbentuk rongga, cavum septum pellucidum terletak digaris tengah antara lamina septum pellucidum. Pleksus khoroideus didinding ventrikel berbentuk huruf C yang paralel dengan fornix, menempel sepanjang fissura khoroidea, suatu celah sempit antara fornix dan thalamus dibagian medial body, atrium dan temporal hron. Pleksus khoroideus berjalan melalui foramen Monroe kedalam atap ventrikel III. di Atrium, pleksus khoroideus mempunyai lempengan berbentuk segi tiga yang disebut glomus. Fissura khoroidalis berjalan dari foramen Monroe sepanjang dinding medial body, atrium dan horn temporal menuju ujung inferior, titik choroideal inferior yang terletak persis dibelakang ujung lobus temporalis dan uncus. Vena yang berasal dari dinding ventrikel, akan keluar dari ventrikel melalu bagian subependymal, melalui batas fissura ini untuk mencapai vena serebri interna, basalis, atau vena yang besar. Frontal horn ventrikel lateral. Terletak disebelah anterior foramen Monroe. Dinding nedial dibentuk oleh septum pellucidum, dinding anterior dibentuk oleh genu corpus callosum, dinding lateral dibentuk oleh kepala nukleus kaudatus, dasarnya yang sempit dibentuk oleh bagian rostrum corpus callosum. Columna fornix pada saat lewat disebelah anterior Foramen Monroe, berada dibagian posteroinferior dinding medial


2

Body ventrikel lateral Berjalan dari ujung posterior foramen Monroe sampai tempat dimana septum pellucidum menghilang, dan tempat bertemunya corpus calosum dan fornix. Atapnya dibentuk oelh body corpus callosum. Dinding medial sebelah atas dibentuk oleh septum pellucidum, sebelah bawah dibentuk oleh body dari fornix. Dinding lateral dibentuk oleh body dari nukleus kaudatus. Dasarnya dibentuk oleh thalamus. Atrium dan oksipital horn ventrikel lateral. Bersama-sama membentuk rongga segitiga yang kasar dengan apexnya diposterior dilobus oksipital dan dasarnya disebelah anterior di pulvinar. Atrium terbuka disebelah anteriornya diatas thalamus ke dalam body, dan disebelah anterior dibawah thalamus ke dalam temporal horn, dan disebelah posterior kedalam oksipital horn. Atap atrium dibentuk oleh bagian body dari tapetum corpus callosum. Dinding medial bagian atas dibentuk oleh bulbus corpus callosum dan bagian bawah dibentuk oleh calcar avis (bagian yang terletak pada sulkus calcarina yang paling dalam). Dinding lateral bagian anterior dibentuk oleh nukleus kaudatus, bagian posterior dibentuk oleh serabut tapetum. Dinding anterior bagian medial dibentuk oleh crus fornix, bagian medial dibentuk oleh bagian posterior hypothalamus, bagian lateralnya dibentuk oleh trigonum collateral. Dalam atrium pleksus choroideus membentuk glomus. Oksipital horn, dari atrium berjalan kesebelah posterior kedalam lobus oksipitalis. Dinding medialnya dibentuk oleh bulbus dan calcar avis, atap dan dinding lateralnya dibentuk oleh tapetum, lantainya dibentuk oleh trigonum collateral. Temporal horn ventrikel lateral Berjalan kedepan dari atrium dibawah pulvinar menuju bagian medial lobus temporalis, berakhir didinding anterior persis dibelakang nukleus amigdaloid. Dasar bagian medial dibentuk oleh hipocampus, bagian lateral oleh tonjolan yang terletak disulcus collateral. Atap bagian medial dibentuk oleh permukaan inferior thalamus dan ekor nukleus kaudatus, yang dipisahkan oleh sulcus stringothalamicus bagian lateral dari atapnya dibentuk oleh tapetum corpus callosum. Dinding medial merupakan celah sempit, fissura choroidalis, diantara bagian inferolateral thalamus dan fimbriae fornix. Ujung inferior dari fissura choroidalis, inferior choroideal point, terletak persis dibelakang nukleus amigdala dan uncus. VENTRIKEL III Suatu rongga sempit digaris tengah berbentuk corong, unilokuler. Letaknya ditengah kepala, dibawah corpus callosum dan bagian body dari ventrikel lateral, diatas sella tursica, kelenjar hipofisia dan otak tengah, dan diantara hemisfer serebri, thalamus dan dinding hipothalamus. Disebelah anterosuperior, berhubungan dengan masing-masing ventrikel lateral melalu formaen Monroe dan disebelah posterior berhubungan dengan ventrikel IV melalui aquaductus sylvii. Ventrikel III ini mempunyai atap, lantai, anterior, posterior dan 2 dinding lateral. Atap ventrikel III. Membentuk busur keatas, berjalan dari foramen monroe disebelah anterior, menuju resesus suprapineal diposterior. Atap ini terdiri dari 4 lapis, sebuah lapisan neural yang dibentuk oleh fornix, 2 lapis membran tipis dari tela choroidea, selapis pembuluh darah yang terletak diantara ke 2 lapis telachoroidea. Lapisan pembuluh darah ini berisi arteri choroidea posterior media dan cabang-cabangnya, vena serebri


3

interna dan cabangnya. Lapisan teratas dari bagian anterior atap ventrikel III dibentuk oleh body dari fornix, bagian posteriornya dibentuk oleh crura dan commissura hypocampus. Bagian lateral atap, dibentuk oleh celah diantara ujung lateral fornix dan permukaan supermedial thalamus, yang berbentuk huruf C (disebut fissura choroidalis). Fissura ini sisi luarnya dibentuk oleh fornix, sisi dalam dibentuk oleh thalamus. Dasar (lantai) ventrikel III Disebelah anterior mulai dari chiasma optikus, diposterior sampai ke aquaductus. Bagian anterior terdiri dari hypothalamus, bagian posterior terdiri dari nukleus dan traktus diensefalon cauda (termasuk nukleus ruber dan struktur subthalamik penting yang lain). Bila dilihat dari bawah struktur yang membetuk dasar ini dari anterior ke posterior berturut-turut, chiasma optikus, infundibulum hypothalamus, ruber cinerium, mamillary bodies, bagian tegmentum midbrain yang terletak diatas bagian medial pedunkulus serebri. Dinding anterior Disebelah atas mulai dari foramen monroe, sampai kesebelah bawah yaitu chiasma optikus. Bila dilihat yang membentuk dinding ini dari dalam, maka struktur dari superior ke inferior terdiri dari kolumna fornix, foramen monroe, commissura anterior, lamina terminalis, recesus opticus, chiasma opticum. Foramen monroe pada masing-masing sisi terletak pada pertemuan atap ventrikel III dengan dinding anteriornya. Foramen ini berbentuk saluran yang terbuka diantara fornix dan thalamus kedalam ventrikel lateral dan melanjutkan diri ke inferior dibawah fornix kedalam ventrikel III, sebagai saluran yang tunggal. Batas anterior foramen monroe adalah pertemuan body dan column fornix, batas posteriornya thalamus pole anterior. Struktur yang melewati foramen ini adalah pleksus choroideus, cabang distal arteri choroidalis posterior media dan vena serebri interna,thalamostriata, choroidalis superior dan vena septal. Dinding posterior Disebelah atas terdiri dari recessus suprapineal,sampai disebelah bawah yaitu aquaductus sylvii. Bila dilihat dari anterior bagian dalam, maka dari atas kebawah terdiri dari recessus suprapineal, commissura habenularis, pineal body dan recessusnya, ccommissura posterior, aquaductus sylvii. Dinding lateral Bagian ini letaknya tersembunyi diantara hemsifer serebri. Sebelah inferiornya dibentuk oleh hypothalamus, dan superiornya dibentuk oleh thalamus. VENTRIKEL IV Suatu rongga berbentuk kompleks, terletak disebelah vebtral serebelum dan dorsal terhadap pons dan bagian atas medula. Bagian ini mempunyai 3 bagian, superior (bagian isthmus rhombencefali), intermediate (metencefalic, pontin), inferior (myelecenfalik, medullary). Ventrikel ini mempunyai dinding lateral, atap, lantai ventral rhomboidal dan fossa rhombiod. Dinding lateral ventrikel IV Masing-masing dibentuk disebelah inferior oleh tuberkel grasillis dan cuneatus, fasciculus cuneatus dan pedunculus cerebeli inferior. Sebelah posterior oleh pedunculus serebri superior.


4

Atap ventrikel IV Berjalan kearah dorsal menuju resesus dorsalis medial dan lateral. Atap bagian atas dibentuk oleh pedunculus superior dan velum medullary superior. Atap bagian atas dibentuk oleh pedunculus superior dan velum medullary superior. Atap bagian inferior terdiri dari lapisan tipis, tanpa jaringan saraf, dibentuk oleh ependyma ventrikular dan pia meter dri tela chroidea, yang menyelimuti darah dorsal. Lapisan ini terganggu dengan adanya apertura median inferior yang menghubungkan ventrikel dengan ruang subarakhnoid. Tela choroidea ventrikel IV merupakan lapisan pia meter rangkap 2, terletak diantara serebelum danatap ventrikel bagian inferior. Lapisan dorsalnya, melapisi inferior vermis, danmencapai nodules. Ini menunjukkan bahwa dibagian ventro inferior mengadakan kontak langsung dengan ependym. Dalam tela choroidea, pinggir vaskular membentuk pleksus choroideus berhubungan dgnependyma,sampai dia mencapai bagian inferolateral lantai ventrikel yang disebut taenia. Sepasang taenea melanjutkan diri ke obex, yang tumpang tindih dengan ventrikel inferior angle, dan dilapisi oleh ependyma di kedua permukaannya. Pada bagian caudal atap terdapat 3 buah lubang (apertura), apertura ventrikel dengan ruang subarakhnoid. Fossa rhomboid Lantai rhombik dari ventrikel IV dibentuk oleh permukaan dorsal pons dansetengah medula bagian atau yang terbuka. Bagian ini dilapisi oleh substansia grisea yang berlanjut dengan dinding medula dancanalis sentralis spinalis. Superfisial terhadap lapisan ini ada lapisan tipis neuroglia dilapisi ependyma. TUMOR VENTRIKEL Dibagi 1. 2. 3. 4. A.

atas: tumor tumor tumor tumor

yang berasal dari dinding ventrikel yang berasal dari pleksus khoroideus dan tela khoroidea berasal dari sisa sel embrionik dari jaringan lain

Berasal dari dinding ventrikel 1. Ependymoma Ependymoma berasal dari ependyma yang melapisi dinding ventrikel. Ependymoma ini hanya merupakan 5% dari seluruh glioma intrakranial. Tumor lebih sering terjadi pada pria dibanding wanita, dengan perbandingan 3:2. puncak tertinggi terjadi pada umur 5 tahun dan 34 tahun. 30-40% merupakan supratentorial, terutama terjadi pada usia dewasa, 60-70% merupakan infratentorial (25% terjadi pada dewasa dan 75% terjadi pada anak-anak. Ependymoma ini dibedakan atas 2 type yaitu ependymoma typical intrakranial atau intraspinal (berasal dari ependymal yang melapisi sistim ventrikel atau sisa dari canalis sentralis dalam medula spinalis) danependymoma myxopapiler (terdapat pada conus medularis dan fillum terminale). 70% ependymoma intrakranial berasal dari dinding ventrikel IV, terutama dari bagian kaudal dan dari dinding resesus lateralis. Sebagian besar ependymoma intrakranial terutama menyerang anak-anak, ependymoma infratentorial tersering terjadi pada dekade pertama, sedangkan bagian terbesar dari ependymoma intraspinal terdapat pada dewasa. Tumor ini tumbuh lambat, dan hanya sedikit menginvasi jaringan sekitar. Pada intrakranial, tumor ini tumbuh cepat kedalam ventrikel


5

sebagai masa eksofitik, tapi hanya tumbuh sedikit kedlam jaringan parenchim. Ependymoma di ventrikel III biasanya menimbulkan gejala bila sudah terjadi kompresi pada jaringan sekitar dan penyumbatan pada sistem ventrikel. Ependymoma pada ventrikel IV selain terjadi penyumbatan pada ventrikel IV dan aquaductus, tumor ini dapat menekan struktur serebelum misalnya vermis inferior. Tumor ini hampir selalu berbentuk soliter. Secara makroskopis sering terlihat berbatas tegas, bergranular, keabuan, jarang terjadi nekrosis dan perdarahan. Tumor di ventrikel III terlihat menonjol ke dalam ventrikel dan menekan strutur disekitarnya. Secara mikroskopis terlihat saluran dengan lumen sentral yang bundar atau elongasi disekelilingnya terdapat sel tumor columnar yang tersusun konsentris. Intinya terletak didasar. Dapat pula terbentuk perivaskular pseudorosettes, yang sering kali merupakan satusatunya pegangan diagnosa ependymoma. Pada 15% kasus ditemukan adanya fokus kalsifikasi. Adanya gambaran kalsifikasi pada ventrikel IV merupakan diagnostik yang sangat mambantu. Tidak jarang ditemukan adanya bentuk glioma campuran. Bentuk ini disebut malignant ependymoma. Pada CT scan terlihat isodens atau relatif hipodens terhadap jaringan otak. Sering terlihat gambaran lusensi yang menunjukkan adnya kista atau nekrosis. 50% kasus mengalami kalsifikasi, edema disekitarnya kecil. Dengan kontras terlihat enhancemen yang iregular. Terapi pilihan adalah operatif disertai iradiasi. Ependymoma ini relatif radiosensitif. Pemberian khemoterapi dilakukan pada kasus kekambuhan. 5 tahun survival rate pada pasen dengan operasi dan radioterapi adalah 4983% pada dewasa, dan 29% pada usia dibawah 18 tahun. 2. Subependymoma Berasal dari lapisan subependimal ventrikel lateral dan ventrikel. Pada pasen yang menimbulkan gejala, 84% nya terdapat pada usia dewasa (71% usia dewasa ini terjadi pada umur antarea 30-50 tahun, 70-80% kasus terjadi pada laki-laki) Tumor ini tumbuh lambat, lebih bersifat kompresif daripada infiltratif kedalam jaringan parenchim, biasanya tumbuh kedalam ventrikel. 24% tumor ini berasal dari dinding lateral ventrikel, 6% dari septum pellucidum, 76% dari dinding ventrikel IV. Secara histologis jinak, berlobus, tidak berkapsul tapi berbatas tegas darin jaringan otak sekitarnya. Secara mikroskopis nukleus menunjukkan gambaran peralihan antara astrocytoma dan ependymoma. Sering terjadi kalsifikasi. Pada 50% kasus tumbuhnya sangat lambat sehingga tetap tidak menimbulkan gejala. Pada yang simtomatis, gejala menonjol kedalam rongga ventrikel. Pada yang simptomatis, gejala berupa manifestasi peninggian tekanan intrakranial karena hidrosefalus obstruktif. CT scan non kontras masa isodens atau agak hiperdens. Dengan kontras masa enhamcementnya homogen, tetapi tidak intense. Tumor yang besar (diameter 4-5 cm) sering menunjukkan pembentukan kista, kalsifikasi fokal dan perdarahan yang berhubungan dengan degenerasi pembuluh dara Terapi dengan operatif dilanjutkan iradiasi. Prognosa umumny abiak. 3. Astrocytoma Merupakan tumor glial tersering di ventrikel III. gejala klinisnya bervariasi. Dulu untuk mendiagnosa astrocytoma didaerah ini sulit, tetapi dengan adanya CT scan dan MRI diagnosa lebih cepat diketahui.


6

Juvenile pilocytic astrositoma merupakan bentuk tersering yang mengisi ventrikel III dan melibatkan struktur disekitarnya. Astrocytoma ini tersering terlihat dalam serebelum. Tersering berasal dari dasar ventrikel III dan sering menekan struktur jaringan disekitarnya. Makroskopis seperti karet busa, warna beragam dari abu-abu ke merah muda. Mikroskopis menunjukkan pola bifasik dengan zona polisitik yang kompak, sering disekitar pembuluh darah, berseling dengan area astrositik protoplasmik yang longgar. Astrsitoma fibriler, dapat berasal dari struktur dimana saja yang berhubungan dgnve III. merupakan tumor yang infiltratif, walaupun dapat berbentuk suatu masa. Tersering berbentuk solid, tetapi dapat pula membentuk kista. Sering timbul sebagai lesi. 4. Medulobastoma Meduloblastoma merupakan tumor ganas sel neuropitelial yang terjadi pada serebelum. Insidennya merupakan 4% dari seluruh tumor intrakranial. Banyak mengenai anak-anak, lebig dari setengah kasus terjadi pada dekade pertama kehidupan. 30% kasus pertama kali ditemukan pada umur lebih dari 16 tahun. Jarang terjadi pada usia lebih dari 48 tahun. Perbandingan laki-laki dengan wanita 2:1. Bentuk yang klasik merupakan tumor digaris tengah, mengenai vermis dan sering meluas kedalam ventrikel IV. Perluasan kearah superior kedalam aquaductus dan kelateral kedalam sisterna serebelopontin angle sering menimbulkan hidrosefalus obstruktif. Secara makroskopis bentuknya halus, berbatas tegas, warnanya bervariasi dari abu-abu ke merah muda. Secara mikroskopis merupakan neoplasma dengan aktifitas seluler yang tinggi. Intinya hiperkromasi, relatif uniform, bulat lonjong atau berbentuk wortel. Penyebarannya dapat melalui bermacam cara. Tersring adalah dengan menembus subpila, demikian juga infiltrasinya ke ruang subarakhnoid danpenyebaran melalui cairan serebrospinal. Gejala klinis yang menonjol adalah adanya tanda-tanda hidrosefalus. Biasanya dari saat gejala awal sampai terdiagnosa tumor memakan waktu kurang dari 6 bulan. CT scan terlihat masa hiperdens besar, bulat berbatas tegas. Sering terjadi daerah berbatas tidak tegas dengan densitas rendah ditepinya menunjukkan edema. Dengan kontras terlihat masa terang dengan enhancemen uniform. Perluasantumor digaris tengah terlihat mengisi ventrikel IV. Terapi meliputi operasai pengangkatan sebanyak mungkin, diikuti dgnterapi radiasi kedaerah penyakit primer. Khemoterapi hanya untuk kasus ekkambuhan. Prognosanya kebanyakan ditentukan oleh umur, luasnya pengangkatan tumor, penyebaran tumor preoperatif, trapi radiasi yang cukup. Tumor yang kambuh biasanya resisten terhadap pengobatan B.

Berasal dari pleksus dan tela choroidea 1. Tumor pleksus choroideus Perubahan epitel pleksus choroideus kearah keganasan akan menimbulkan masa globular intra ventrikel yang menimbulkan gejala karena adanya peninggian tekanan intrakranial akibat sekresi cairan serebrospinal. Tumor ini merupakan 1% dari seluruh tumor neuropitellial intrakranial, 5070% tumor ini terjadi pada usia dewasa.


7

Papilloma pleksus chroid Merupakan tumor pleksus choroid yang tersering. Tumor ini sering mengenai dewasa muda dan anak-anak. Lokasi yang sering pada anak-anak adalah ventrikel lateral, sedangkan pada dewasa pada ventrikel IV. Sering terlihat sebagai masa tumor di serebelopontin angle. Pada anak yang lebih muda, tumor lebih sering di ventrikel lateral dan mencapai ukuran yang besar. Hidrosefalus internus sering terjadi berhubungan dengan aktifitas sekresi dari tumor. Pembesaran intraventrikuler primer menyebabkan berkurangnya gejala pada stadium awal penyakit. Tumor ini tumbuh lambat, lebih mudah dilakukan tindakan operatif, jarang masuk menyebar kedalam rongga cairan serebrospinal. Mikroskopis, papiloma pleksus terlihat sebagai msa intraventrikel, dengan konfigurasi berpapil. Secara mikroskopis tumor merupakan duplikasi struktur pleksus choroid normal, dengan formasi fibrovascular fronds yang terdiri dari selapis kuboid uniform atau terlihat sel kolumnar seperti kebanyakan epitelial. Terlihat sel kolumner yang menghasilkan mukus. CT scan menunjukkan masa intra ventrikular berlobus, hiperdens. Tumor sering terdapat bercak kalsifikasi. Dengan kontras terdapat maas nodul dengan bright enhancemen. Terapi dengan eksisi diikuti riadiasi . adanya hidrosefalus yang menetap setelah dilakukan pengangkatan tumor harus dilakukan shunting ventrikuloperitoneal. Prognosa pada reseksi total yang luas, bahkan dapat sembuh. Bila terjadi kekambuhan perlu dilakukan operasi kedua. Choroid pleksus carcinoma Merupakan tumor ganas pleksus khoroid yang jarang. Secara mikroskopis sama dengan papiloma yang lain, tetapi lebih sering terjadi penyebaran subarakhnoid. Tumor ini tumbuh cepat dan akan menginvasi sekitar otak dan menunjukkan gambaran yang malignant secara sitologi. Kebanyakan kasus terjadi pada anak-anak (ventrikel lateral) dan menunjukkan adanya penyebaran keluar ventrikel dan ruang subarakhnoid. Pada CT scan terlihat peningkatan heterogeneity. Reseksi bisanya terbatas, karena adanya invasi tumor kedinding ventrikel. Diperlukan terapi radiasi. Perlu penelitian mengenai pemakaian khemoterapi intraventrikular. Prognosa buruk. Survival rate kurang dari 1 tahun. Kista Kolloid (Neuroepitelial) Tersering terjadi pada bagian anterior ventrikel III, tetapi dapat terjadi dibagian mana saja dari sistem ventrikel serebri. Masih belum diketahui apakah berasal dari paraphysis, ependymal pouche dari diencefalon, atau epitel pleksus choroideus. Kista biasanya berasal dari atap ventrikel IIIdan sering menyumbat foramen monroe, dapat pula berasal dari septumpellusidum sehingga terjadi pelebaran septum. Biasanya berbentuk unilokuler spherik atau ovoid, dengan diameter beberapa masing-masing sampai dengan 3 cm, berisi cairan yang terlihat jernih ataupun seperti susu. Dindingnya tipis, terdiri dari jaringan fibrosa, dan dilapisi selapis epitel kuboid yang rendah, kadang-kadang bersillia. Besarnya dapat mencapai ukuran 3 atau 4 cm. Yang ukurannya kurang atau sama dengan 1 cm biasanya tidak menimbulkan gejala. Manifestasi klinis tersering pada dekade 3 atau 4. akut hidrosefalus, kadang-kadang fatal dapat terjadi karena sumbatan pada foramen monroe. Pengangkatan kista secara operatif menghasilkan perbaikan pada sebagian besar gejala.


8

CT scan terliat enhancemen minimal. Bila didapatkan gambaran isodens pada kecurigaan kista koloid, maka pemeriksaan metrizamide ventrikulografi dapat meyakinkan diagnosa. 2. Meningioma Merupakan tumor yang berasal dari sel meningothelial yang normal berada pada leptomenings, tela choroidea, pleksus choroideus. Tersering terjadi pada dewasa, ditemukan lebih banyak pada wanita, tetapi dapat pula terjadi pada anak dan dewasa muda. Tumor ini dapat terjadi dimana saja, termasuk regio parasagital, konveksitas serebri lateral, falk serebri, basis serebri, pontoserebral angle, petrus ridge dari tulang temporal, canalis spinalis (terutama segmen thorakal bagian dalam ventrikel serebri. Meningioma pada ventrikel lateral berasal dari tela choroidea, lokasinya pada regio trigonal atau temporal horn. Meningiomaintraventrikular pada ventrikel III jarang terjadi. Dapat tejadi diiregio foramen monroe dengan gejala obstruksi aliran cairan serebrospinal. Meningioma yang merupakan ekspansi dari tempat lain kedalam ventrikel III dapat terjadi pada dinding anterior dapat pula pada dinding inferior ventrikel III. Secara makroskopis berbatas tegas, sering merupakan tumor padat berlobus, berwarna abu-abu. Sering terjadi kalsifikasi yang terlihat pada pemeriksaan rontgen maupun inspeksi secara mikroskopis. Bentuknya dapat bundar atau oval. Terjadi hiperostosis tulang didekatnya yang merupakan tanda yang penting pada rontgen. Secara mikroskopis, sel tumor terlihat bundar, poligonal, oval atau bentuk spindel. Intinya teratur, bundar atau oval,leptokromatik. Sitoplasmanya berwarna eosinoflik pucat. Tumor ini vaskularisasinya banyak, sehingga untuk pendekatan tindakan operatif mutlak dilakukan angiografi. CT scan non kontras terlihat hiperdens. Post kontras enhancemennya homogen, kecuali bila terjadi nekrotik, kistik, hemorhagis. C.

Berasal dari sisa embryonal 1. Tumor epidermoid Berasal dari sel ektodermal dalam neural roof pada saat penutupan neural tube antara minggu ke 3 dan ke 5 embriogenesis. Frekwensinya kurang dari 1% tumor intrakranial. Pertumbuhannya lambat, konsistensinya hakus seperti keju, perluasannya terutama kedalam sisterna cairan serebrospinal. Tumor epidermoid didekat bagian anterior ventrikel III dapat meluas ke anterior kesepanjang dasar fosa cranil an atau kearah inferior melibatkan regio paraselar, fossa media, sisterna serebelopontin angle, fossa interpeduncular dansisterna prepontin. Epidermoid pada regio supraselar sering menimbulkan gejala penekanan jaras visual dan saraf cranial yang terletak didalam sinus cavernosus. Pada CT scan non kontras, gambarannya hampir meyerupai cairan serebrospinal. Karena tumor ini relatif avaskular, pada pemberian kontras tidak menunjukkan enhancemen. Untuk mendiagnosa tumor ini perlu dilakukan pemeriksaan metrizamide CT sisternografi. 2. Cranyopharyngioma Berasal dari sisa embrional sel aquamosa dari involusi duktus hypofiseal pharingel yang tidak sempurna. Yang menyolok pada tumor ini adalah terjadinya pembentukan kista dan kalsifikasi. Merupakan 5-10% tumor otak pada anak, frekwensi terutama pada anak antara 5-15 tahun. Gejala klinik


9

tersering berupa gangguan endokrin, pada snsk terjadi kegagalan pertumbuhan, pada dewasa terjadi disfungsi seksual atau menstruasi. Pada CT scan non kontras, daerah kista mempunyai atenuasi yang lebih rendah dibandingkan komponen solid dari tumor. Kontras enhancemen terbatas pada kapsul dan bagian solid tumor. Pada anak enhancemen kontras lebih jelas dibanding pada dewasa. Sering menimbulkan kalsifikasi. Sering pula terlihat perubahan tulang termasuk pembesaran sela danerosi dorsum sela. Pada anak diagnosa ditegakkan bila ada 2 dari gambaran kardinal berupa kalsifikasi, pembentukan kista, adanya kontras enhancemen pada masa supraselar. Biasanya pada saat didiagnosa tumor merupakan tumor yang besar (diameter 3,5 cm). Terapi dengan operasi dengan mengevaluasi terlebih dahulu fungsi hipofisa. Kemudian diberi radioterapi. Scan post operatif perlu untuk evaluasi tumor yang tersisa dan kemungkinan pengumpulan cairan kista. D.

Tumor dari lain-lain Tumor dari regio pineal. Neoplasma regio pinel dibedakan atas yang berasal dari sel parenchym normal dan yang berasal dari germ sel. Pineoblastoma merupakan neoplasma pada anak, pineocytoma biasanya terajadi pada dewasa. Germ sel neoplasma yang tersering yaitu germinoma, lalu diikuti oleh teratoma, endodermal sinus tumor, embryonal carcinoma, cgorlocarcinoma. Germ sel tumor ini berasal dari sisa primitive totipotensial germ sel yang terjadi pada berbagai struktus digaris tengah, termasuk pineal, regio supraselar, mediastinum danarea sacrococcygea. Tumor ini merupakan 0,5% - 1,6% dari tumor otak. Manifestasi klinik tergantung dari besarnya lesi dan invasinya kepada struktur neural disekitarnya. Dapat terjadi peningkatan tekananan intrakranial karena hidrosefalus. Lesi pada foramen monroe akan menimbulkan gajala obstruksi ventrikel yang intermitten yang dapat berakibat fatal, tetapi sering tapi sering pula menimbulkan obstruksi yang kronis danterjadi gejala hidrosefalus. Lesi yang membesar kedalam ventrikel III dan akhirnya menyumbat ventrikel tersebut akan menyebabkan gejala peninggian tekanan intrakranial. Pineal tumor yang berkembang kearah bawah sering menekan aquaductus sylvii dan menyebabkan hidrosefalus. Invasi pada kapsula interna menyebabkan hemiparese atau hemiplegi. Keterlibatan basal ganglia dapat menyebabkan sindroma ekstrapiramidal atau gangguan gerakan. Invasi ke hypothalamus menyebabkan gangguan regulasi cairan, suhu tubuh, berat badan. Penekanan pada colliculus inferior mengakibatkan hiperakusis danketulian. Gangguan memori, terutama ingatan jangka pendek dapat disebabkan karena invasi tumor kejaras memillothalamic (fornices). CT scan non kontras pada pineal sel tumor menunjukkan isodens sampai hiperdens ringan. Khas adanya kalsifikasi abnormal dalam tumor. Pineostoma dapat kistik. Enhancemennya dense dan uniform. Tumor berbatas tegas atau infiltratif. Khemoterapi berperan penting dalam pengobatan tumor regio pineal, walaupun terapi primer untuk germinoma yang murni adalah radioterapi. Berperan pula pada kekambuhan dan adanya metastasis.


10

Gejala fokal tumor ventrikel 1. Ventrikel lateral Tumor ventrikel lateral dibedakan atas tumor intraventrikular primer dan tumor sekunder. Tumor intraventrikular primer, merupakan tumor yang terbentuk dari dinding yang melapisi ventrikel, misalnya ependyma, subependymal glia, dari epitel pleksus choroideus dan jaringan arachnoid disekitarnya. Tumor paraventrikular yaitu tumor yang terbentuk dari substansia otak dan lebih dari 2/3 bagian tumor tersebut menonjol kedalam ventrikel lateral. Tumor ventrikel lateral ini jarang, 7% dari seluruh tumor ventrikel, 49%nya ditemukan pada ventrikel lateral usia dewasa. Pada anak insidensi tumor ventrikel 41%, 25%nya ditemukan pada ventrikel lateral. Biasanya merupakan tumor jinak. Terbanyak didapatkan pada umur yang muda, kecuali pada glioma. Terbanyak berlokasi di horn frontal, cella media, regio trigonal. Bila tumor membesar kedalam rongga ventrikel, dia berkembang menjadi besar sebelum menimbulkan gejala defisit neurologis. Karena tumor ini jinak dan tumbuh lambat, dapat menekan struktur disekitarnya atau menimbulkan hidrosefalus obstruktif dan menimbulkan gejala. Terapi dengan eksisi 2. Ventrikel III Ventrikel III dapat merupakan tempat asal tumor primer dapat pula merupakan tumor yang berasal dari struktur dibawahnya (ruang interpedunkularis) atau diatasnya (falk atau korpus kallosum) atau disebelah lateral (basal ganglia). Tumor ekstraventrikular biasanya cukup memberikan bukti tentang keberadaannya, sebelum meluas kedalam ventrikel, tetapi yang berasal dari ventrikel sering kali sulit melokalisirnya. Astrocytoma yang berasal dari ventrikel tidak jarang terjadi pada anak. Hidrosefalus dapat terjadi akut, subakut, intermitten atau kronis. Nyeri kepala proksismal yang berat sering terjadi dan mungkin dipengaruhi oleh perubahan posisi kepala. Nyeri kepala dan papil udem kadang-kadang hanya merupakan gejala yang ada. Dapat terjadi progresif dementia atau terjadi koma mendadak. Dapat terjadi gangguan daya ingat. Pada kasus kista koloid ventrikel, serangan hilangnya kesadaran tanpa konvulsi sering terjadi pada serangan nyeri kepala hebat, demikian pula drop attack dengan kelemahan pada anggota gerak bawah yang bersifat sementara, dan jatuh, tanpa adanya gangguan sensasi. Dapat pula terjadi episode parestesi pada anggota gerak. Somnolen, hiperglikemi dan glukosuri, obesitas, regresi seksual dapat terjadi pada penekanan kebawah terhadap tuber cinerium dan kelenjar hipofisa, diabetes insipidus dan atau kaheksia dapat terjadi karena hipotalamus terlibat. Perluasan kelateral yang mengenai kapsula interna dapat menyebabkan terjadinya gejala gangguan cortikospinal atau satu atau kedua sisi. 3. Ventrikel IV Tumor yang perimer berasal dari ventrikel IV biasanya ependymoma. Ventrikel IV ini dapat pula diinvasi oleh pertumbuhan yang berasal dari vermis serebelum atau pons. Gejala yang khas yaitu nyeri kepala, muntah pagi dan vertigo dengan hystagmus yang bertambah dengan perubahan posisi kepala. Pada pasien yang muda ependymoma merupakan penyebab tersering, tapi pada usia diatas 50 tahun syndroma yang sama dapat pula


11

berasal dari tumor metasttasis kedalam ventrikel IV. Nyeri kepala merupakan gejala awal, sering dengan eksaserbasi paroksismal dan nyeri menjalar ke leher, bahkan sampai ke bahu dan lengan. Muntah, papil udem bukti hidrosefalus yang lain dapat terjadi dengan cepat. Tapi dapat pula nyeri kepala dan papil udem ini tidak ada. Sering terjadi kekakuan leher dan truncal ataxia, tepi gejala gangguan serebelum pada anggota gerak dapat ringan atau tidak ada. Gangguan pada saraf kranial sering kali ringan. Tumo dapat pula mengganggu pusat viseral dimedulla, sehingga terjadi serangan tachicardi, dyspnoe, pernapasan tak teratur, cegukan, berkeringat, gangguan vasomotor, polyuri dan glycosuri. Dapat terjadi keamtian yang mendadak. Jarang terjadi tumor tumbuh keluar dari ventrikel IV ke daerah sekitarnya dan menekan spinal cord setinggi foramen megnum, sehingga terjadi analgesi dan termo anestesi daerah wajah, anggota gerak atas dengan gejala keterlibatan cortikospinal, sehingga gambarannya menyerupai suatu syringobulbia. 4. Foramen magnum dan basal exit foramina Tumor pada atau didekat foramen magnum sering tak terdiagnosa. Kebanyakan berbentuk meningioma, biasanya menimbulkan gejala menyerupai syringobulbi atau penekanan bersiler dari tengkorak, dengan gejala gangguan saraf kranial bagian bawah, dan keterlibatan dengan traktus desending dan traktus scending. Gangguan posisi yang berat dan sensasi persendian pada kedua tangan dan nystagmus vertikal dapat merupakan gejala yang menunjuk pada lesi disekitar daerah ini. TERAPI A. Operatif Teknik operasi pada tumor ventrikel tidak dapat distandarisasi, karena lokasi, beasr dan kedalaman letak tumor perlu diperhatikan. Teknik operasi harus mempertimbangkan struktur fungsional yang terdapat disekitar tumor, maupun struktur yang akan terlewati melalui tindakan operatit tersebut, melalui arteriogram. 1. Ventrikel lateral Untuk memilih teknik operasi yang akan ditempuh, perlu diketahui berapa besar tumor yang ada dalam rongga ventrikel, dan berapa besar yang berada dalam regio paraventrikular. Frontal horn, pada tumor yang kecil, ditempuh teknik frontal transcortikal melalui gyrus frontal atau transcollosal melalui fissura interhemisferik. Untuk tumor yang besar memakai cara pendekatan transcortikal. Sesudah eksisi tumor, aliran liquor interventrikular harus diperbaiki. Cella media, terletak dibawah regio sentral. Disebelah proksimal terdapat capsula interna. Tumor dapat pula menekan struktur thalamus ipsilateral maupun bilateral dari sebelah atas, dan terhadap ventrikel III. teknik operasi melalui pendekatan transcollosal melalui fissura interhemisfer. Tumor pada hemisfer dominan, bila kecil dipilih pendekatan dari sisi berlawanan. Tumor berukuran besar pada gyrus frontalis media, dipakai teknik transcortikal. Pada beberapa kasus, untuk mendapat hasil yang optimal diperlukan tindakan pendekatan melalui dua tahap. Pendekatan transkortikal yang langsung melalui parietal lateral, merupakan kontra


12

indikasi, karena gyrus motorik dan sensorik primer terletak diatas tumor tersebut. Regio trigonal dengan occipital horn, letak tumor dapat didekat thalamus pulvinar atau berasal dari thalamus pulvinar tersebut, dapat pula dari glomus plerksus choroideus. Terbanyak diperdarahi oleh arteri choroidea posterior. Disebelah lateral dan dibawahnya terdapat serabut proyeksi visual. Disebelah anterior dan medialnya terdapat jaringan yang berhubungan dengan struktur hipokampus dari sistem limbik. Teknik operasi yang diambil, pendekatan insisi temporo oksipital transkortikal. Untuk tumor yang terletak dimedia, atau meningioma yang di perdarahi oleh arteri choroidea anterior dan posterior, dipakai pendekatan transcollosal parieto oksipital interhemisferik. Temporal horn, struktur anatomis yang penting didaerah ini pleksus choroideus, sistim limbik dengan amygdala dan hypocampus, cysterna ambient dengan arteri serebri posterior dan vena rosenthal. Struktur penting disekitar lobus temporalis jaras penglihatan, dihemisfer dominan area bahasa. Tumor disini jarang dan terbanyak meningioma. Diperdarahi oleh arteri choroidea anterior dan posterior. Incici kortikal dilakukan pada gyrus temporal media dari anterior atau posterior tergantung letak tumor. 2. Ventrikel III Teknik operasi pada ventrikel III dilakukan dengan pendekatan dari garis tengah pada arah dorsal atau ventral. Dapat pula dari arah lateral. Dari arah dorsal, kita dapat masuk melalui insisi transcolosal interhemisferik, dimana semua bagian ventrikel III dapat dimasuki. Pendekatan ventrikel III bagian anterior dapat dilakukan dari ventral anterior, dengan melakukan craniotomi subfrontal dan membuka lamina terminalis yang merupakan dinding ventrikel yang paling tipis. Hati-hati terhadap adanya kerusakan pada traktus optikus, commisura anterior, fornices. Pendekatan terhadap ventrikel III dinding posterior dan regio pineal dapat dilakukan dari posterior ventral secara pendekatan suboccipital transtentorial atau pendekatan fossa posterior. Hati-dati terhadap kerusakan sistem vena. Ventrikel III dapat pula dimasuki dari lateral melalui pendekatan transcortical transventricular, dimana insisi kortikal dilakukan didaerah aman (silent area) dengan resiko gejala klinis sisa yang minimal. Dengan cara ini dapat dicapai lesi di ventrikel III bagian anterio, terutama yang melalui dilatasi foramen monroe. Dengan cara ini ventrikel lateralpun dapat terlihat dan dapat tercapai. Untuk mencapai ventrikel III bagian anterior tengah dapat dengan cara memotong fornix anterior atau posterior ipsilateral tetapi cara ini akan menimbulkan resiko terjadinya gangguan fungsi memori, terutama bila fornix kontralateral rusak. Cara lain adalah dengan membuka foramen monroe disebelah inferior dan posterior dengan membelah vena thalamostriata. Cara ini resikonya lebih sedikit dibanding dengan membelah fornix. Pendekatan ventrikel III dari lateral yang aman, dapat dengan melalui pendekatan subkhoroidal. 3. Ventrikel IV Untuk proses dibagian bawah ventrikel IV, dilakukan pendekatan melalui foramen monroe, untuk proses dibagian atas foramen IV dan aquaductus, melalui pyramis-uvula-point.


13

B. Terapi Radiasi Terapi radiasi diebrikan pada tumor neuroepitelial setelah dilakukan operasi pengangkatan tumor. Untuk tumor pada regio pineal, radiasi dapat menyembuhkan prosentase yang cukup besar, walaupun belum ada standar tera[I radiasi untuk tumor tersebut. Masih menajdi pertentangan apakah pemberian terapi radiasi boleh dilakukan tanpa diagnosa jaringan dan apakah iradiasi merupakan hal yang rutin. C. Chemotherapy Pengalaman tentang hal ini masih sedikit. Berperan terutama pada tumor regio pineal (germ sel tumor), walaupun terapi primernya pada germinoma murni adalah radioterapi. Terapi ini juga dipakai pada penanganan kekambuhan dan adanya metastasis. Pada tumor nongerminatous germ sel yang mempunyai prognosis buruk dapat diperkirkan untuk pemberian chemoterapi tersebut sebagai adjuvant terhadap operasi dan iradiasi. PROGNOSA Prognosa pada tumor ventrikel tergantung dari umur, jenis tumor, besarnya pengangkatan tumor, ada tidaknya metastasis preoperatif dan adekuatnya terapi radiasi. Teknik operasi juga menentukan prognosa, karena dapat merusak struktur penting disekitar ventrikel, yang dapat menimbulkan defisit fungsi organ tersebut.

KESIMPULAN Telah dibicarakan mengenai tumor-tumor yang terdapat pada ventrikel. Karena struktur ventrikel ini terdapat pada bagian dalam serebri, maka pemeriksaan tambahan untuk diagnostik dan lokalisasi lesi sangat berperan dalam menentukan teknik operasi yang akan dilakukan untuk pengangkatan tumor tersebut, sehingga tidak menimbulkan komplikasi post operatif berupa defisit fungsi organ yang terlewati. Radioterapi diberikan pada post operatif, sedangkan chemoterapi terutama diberikan bila ada kekambuhan.


14

DAFTAR PUSTAKA

Carmel PW. Brain tumors of disorder embryogenesis, in Youman. Neuroglogical Surgery, 3rd ed, Philadelphia : WB Saunders, 1990: 3223-3238 Davis R. Pathological lesions of the third ventricel and adjacent structures, in Apuzzo M. surgery of the third ventricel. 1st ed, London : Williams & Wilsons, 1987: 235-238 Duus P. Topical diagnosis in neurology. 3rd ed, New York: Georg Theime, 1983: 245, 334-337 Harsh GR. Neuropithelial tumor of adult brain. in Youman. Neuroglogical Surgery, 3rd ed, Philadelphia : WB Saunders, 1990: 3040-3121 Kwan E. Radiology of third ventricular lesions, , in Apuzzo M. surgery of the third ventricel. 1st ed, London : Williams & Wilsons, 1987: 262-300 Pendi G. Surgery of tumours of the lateral ventricle. Acta Neurochir 1992(166): 128-136 Rhoton A. Microsurgical anatomy of the third ventricular region. , in Apuzzo M. surgery of the third ventricel. 1st ed, London : Williams & Wilsons, 1987: 92-166 Rosal J. Ackerman’s surgical pathology. 7th ed. Toronto: Mosby, 1989: 1714-1762 Walton SJ. Brain’s disease of the nervous system. 9thed. New York: Oxford University, 1985: 143-172 Williams P. Gray’s anatomy, 37th ed. New York: Churchill Livingstone, 1989: 979981, 1019-1020, 1068-1071


15

TUMOR VENTRIKEL. Dr IKANDAR JAPARDI Fakultas Kedokteran Bagian Bedah Universitas Sumatera Utara

Recommend Documents