PSYCHIATRISCHE DIFFERENTIAALDIAGNOSE VAN FRONTOTEMPORALE DEMENTIE

PSYCHIATRISCHE DIFFERENTIAALDIAGNOSE VAN FRONTOTEMPORALE DEMENTIE 1

Cora Kerssens GGZ Ingeest Vumc Amsterdam

DIFFERENTIAALDIAGNOSE FTD INHOUD

FTD criteria (gedragsvariant)  LOF-studie  Psychiatrische differentiaaldiagnose  Aanwijzingen voor de praktijk  Conclusie en adviezen voor de praktijk 

2

FTD 

o

o o

o o o

Neurodegeneratieve aandoening waarbij de frontale en temporale hersenkwabben zijn aangedaan. heterogene pathologie (tau, FUS, TDP-43) gedragsvariant (meest voorkomend) bvFTD 2 taalvarianten (semantische dementie, PNFA) prevalentie 15-22/100 000 in leeftijdsgroep 45-64 jaar meestal preseniel (< 65 jaar) begin ziekteduur varieert van 2-20 jaar

3

BEHANDELING Geen bewezen therapie  Trazolan tot 2x150 mg  SSRI’s  Comorbide stoornissen  Casemanagement  Prikkels 

4

GENMUTATIES C9 Orf, MAPT, GRN  10-20 % familiair voorkomen autosomaal dominant  40% één familielid 

5

DIAGNOSTISCHE CRITERIA FTD  Raskovski

ea Brain 2011  progressieve stoornis van het gedrag en/of de cognitie

6

MOGELIJKE FTD Tenminste 3 van de volgende 6 klinische kenmerken treden vroeg op  A ontremming van gedrag  B apathie/inertie  C verlies van sympathie of empathie  D perseveratief, stereotype of compulsief-ritualistisch gedrag  E hyperoraliteit en veranderingen in voedingspatroon  F neuropsychologisch profiel: executieve stoornissen 

7

WAARSCHIJNLIJKE FTD 

moet voldoen aan de criteria voor mogelijke bvFTD (A) plus zowel B als C:

B significante functionele achteruitgang  C beeldvormend onderzoek: -frontale en/of anterieure temporale atrofie op MRI -frontaal en/ of anterieur temporaal hypoperfusie of hypometabolisme op SPECT of PET 

Definitief:

PA of genmutatie

8

VOORBEELDEN GEDRAG  A.

Ontremming: reageren op allerlei prikkels, grappen, stelen, asociaal rijgedrag

 B.

Apathie: op bed/bank, geen initiatief nemen

 C.

Verlies empathie: geen reactie op overlijden

 D.

Stereotype gedrag: wrijven, tikken, zelfde route, zitplaats, liedjes, woorden herhalen, star dagritme

 E.

Hyperoraliteit: vraatzucht, buffet, koelkast leegeten, roken, spullen in mond doen

9

MRI FTD

10

PET-SCAN

11

EXCLUSIEKRITERIA  Verklaard

door  andere (niet-)neurodegeneratieve, neurologische of somatische aandoeningen  psychiatrische

aandoening

12

PSYCHIATRISCHE DIFFERENTIAAL DIAGNOSE  Onderscheid

gedragsvariant FTD met psychiatrie lastig

Onderzoeken  50% van de FTD patiënten kreeg aanvankelijk een psychiatrische diagnose (Woolley 2011)  Bijna kwart mgl FTD bleek psychiatrie (Mendez 2007) 13

ETIOLOGIE LOF SYNDROOM   

directe laesie: vasculair, tumor neurodegeneratieve: FTD, AD, DLB psychiatrische aandoeningen: schizofrenie, depressie, bipolaire stoornis, OCD, autisme spectrum aandoeningen

14

LOF LAAT ONTSTAAN FRONTAALSYNDROOM 15

 -

-

 -

Cross sectioneel Inclusie o.b.v. gedragskenmerken (vragenlijsten) Neurologisch, psychiatrisch, NPO MRI, PET en liquor Diagnose vóór en na resultaten aanvullend onderzoek

Longitudinaal 1, 2 jaar klinische follow-up Na 2 jaar NPO en MRI herhaald Diagnose na 2 jaar is gouden standaard Berekening diagnostische waarde aanvullend onderzoek

SLEUTELZOEKTEST

16

(3-5 series) 3 (>6 series) 4 tik één keer wanneer ik twee keer tik; tik twee keer wanneer ik (>3 fout) één keer tik. Serie 1-1-2-1-2-2-2-1-1-2 (3 fout) 2 (1-2 fout)

0 1 3

(foutloos) 5 tik één keer wanneer ik één keer tik. Tik niet wanneer ik (>3 fout) Twee keer tik. Serie 1-1-2-1-2-2-2-1-1-2 (3 fout)

0 1 2

(1-2 fout) 3 (foutloos) 6 ‘pak mijn handen niet vast’ 0 (steeds) 1 (spontaan wel, na instructie niet) 17

BOSTON NAMING TEST

18

TESTEN VOOR SOCIALE INTELLIGENTIE EMOTIEHERKENNING

19

FTD VS PSYCHIATRIE MMSE  FAB  FBI Frontal Behavioral Inventory 24 vragen 1-3  SRI Stereotypy Rating Inventory 5 vragen frequentie/ernst 

20

Frontal Assessment Battery (FAB) 1 Wat is de overeenkomst tussen een banaan en een sinaasappel?0/1 Wat is de overeenkomst tussen een tafel en een stoel? Wat is de overeenkomst tussen een tulp, een roos en een madelief? 2 Noem zoveel mogelijk woorden beginnend met de letter ‘S’. (geen persoons- en plaatsnamen).

3 Luria (vuist-rand-palm) 3 series samen met patiënt

4 tik één keer wanneer ik twee keer tik; tik twee keer wanneer ik één keer tik. Serie 1-1-2-1-2-2-2-1-1-2 2 (1-2 fout) 5 tik één keer wanneer ik één keer tik. Tik niet wanneer ik Twee keer tik. Serie 1-1-2-1-2-2-2-1-1-2

6

‘pak mijn handen niet vast’

21

Vragen FBI

1.Apathie. Heeft hij/zij zijn/haar belangstelling verloren voor vrienden of dagelijkse bezigheden?

2.Aspontaniteit. Doet hij/zij wel eens iets uit zichzelf, of moet alles gevraagd worden?

3.Onverschilligheid, vlakheid. Reageert hij/zij net als altijd op vrolijke of verdrietige gebeurtenissen, of is hij/zij minder emotioneel dan vroeger?

4.Starheid. Kan hij/zij van gedachten veranderen als daar goede redenen voor zijn, of is hij/zij de laatste tijd koppig of star?

5.Concreetheid. Begrijpt hij/zij de juiste betekenis van dingen die gezegd worden, of neemt hij/zij alles letterlijk?

6.Zelfverwaarlozing.Verzorgt hij/zij zichzelf even goed als vroeger?

22

7.Desorganisatie. Kan hij/zij ingewikkelde activiteiten plannen en organiseren of is hij/zij gemakkelijk afgeleid, of niet in staat om iets door

SRI 3. Spreekgedrag  



Vertelt hij/zij steeds hetzelfde verhaal of gebruikt hij/zij steeds dezelfde zinnen en woorden? Of zingt hij/zij steeds dezelfde liedjes?

  

Indien nee, ga door naar de volgende vraag Indien ja, ga door met de subvragen hieronder

    

1. Herhaalt hij/zij steeds hetzelfde verhaal? 2. Zegt hij/zij bepaalde zinnen herhaaldelijk? 3. Zegt hij/zij bepaalde woorden herhaaldelijk? 4. Zingt hij/zij dezelfde liedjes herhaaldelijk?

 

Als de screeningsvraag bevestigd wordt, bepaal frequentie en ernst

    



Frequentie: 1. regelmatig—ongeveer eens per week 2. Matig frequent—meerdere malen per week maar niet dagelijks 3. Frequent— dagelijks (lminder dan 5 keer per dag) 4. Extreem frequent—dagelijks (meer dan 5 keer per dag of bijna continu)

    

Ernst: 1. Mild—Stereotiep gedrag is aanwezig maar heeft weinig interferentie met dagelijks leven. 2. Matig—Stereotiep gedrag is evident, maar kan overwonnen worden door de verzorgende 3. Ernstig—Stereotiep gedrag is erg opvallend en reageert meestal niet op interventie van verzorgende en is een belangrijke bron van stress.

23

Figure: taart diagram: Uitkomsten LOF: FTD (40%), psychiatry (37%) and neurology (23%) (W. Krudop 2014)

24

FTD  Klinische

presentatie is heterogeen  Groot scala aan gedragsveranderingen Grote gelijkenis met psychiatrische beelden!

25

BELANGRIJKSTE DIFFERENTIAALDIAGNOSE VAN FTD Depressie  Manie  OCD  Persoonlijkheidsstoornis  Schizofrenie  Autistische stoornis  Relatieprobleem  Burn-out 

26

FTD VS DEPRESSIE Overeenkomsten symptomen Interesseverlies, initiatiefverlies, apathie Remming/agitatie Verminderd –concentratie, besluiteloosheid -sociaal functioneren -zelfzorg Hulponderzoek depressie  MRI-scan/Spect-scan: kan ook afwijkend zijn  NPO: executieve stoornissen 27

APATHIE

28

FTD VS DEPRESSIE Aanwijzingen voor de praktijk  Lijdensdruk  Reageert niet op normale therapieën  Gelijktijdig andere symptomen (ontremming of compulsief gedrag)  Bij cognitieve problemen  Bij verminderd empathisch vermogen of ziekte-inzicht  Bij depressie vitale kenmerken 

Beloop, reactie op medicatie



Depressie voorbode of ihkv FTD

29

FTD VS MANIE overeenkomsten symptomen  Spreekdrang  Witzelsucht  Psychomotorische agitatie  seksuele ontremming/indiscreties,  Koopwoede  Onverstandige investeringen  Alcoholabusus

30

FTD VS MANIE NPO manie  Ook cognitieve stoornissen als:  Aandacht, geheugen, executieve functies

31

FTD VS MANIE Aanwijzingen voor de praktijk  Bij manie sneller beloop itt FTD  FTD blanco psychiatrische VG  Bij FTD vaak mengbeeld met apathie en ander frontale symptomen  Bij FTD gebrek aan empathie  Beginleeftijd niet onderscheidend 

SSRI bij FTD mlg effectief, bij manie verergerend 32

FTD VS OBSESSIEF COMPULSIEVE STOORNIS (OCD) Symptomen OCD  Dwanggedachtes en/of dwanghandelingen

33

DWANG

34

FTD VS OCD FTD  vele, ritueel aandoende dwanghandelingen  schijnbaar doelloos herhalen van een vaste looproute  voortdurend smakken  met de lippen of handen wrijven,  herhalen van eenzelfde woord, lied of ritme  continu tellen. 35

FTD VS OCD Aanwijzingen voor de praktijk Bij FTD  geen inzicht in disproportionaliteit  geen onderliggende motivatie  geen gedachteneutralisatie of angstreductie  Latere beginleeftijd

36

FTD VS PERSOONLIJKHEIDSSTOORNIS Overeenkomsten  Onaangepast  Gebrek aan empathie (geen spijt)  Impulsiviteit  Roekeloze onverschilligheid  Onverantwoordelijk bedrag  Prikkelbaar en agressief gedrag

37

ONAANGEPAST GEDRAG

38

FTD VS PERSOONLIJKHEIDSSTOORNIS Aanwijzingen voor de praktijk  Beginleeftijd: adolescentie, vroege vlw  heteroanamnese!

39

FTD VS RELATIEPROBLEMATIEK Relatieproblematiek Problemen doen zich met name in de relatie voor Inzicht in relatieproblemen Problemen passen bij de premorbide persoonlijkheid FTD Vooral de partner ervaart veel klachten Ook in andere sociale situaties Totale onbezorgdheid Hardnekkige ontkenning

40

SCHIZOFRENIE VS FTD Overeenkomsten symptomen  Wanen/hallucinaties mogelijk  Negatieve symptomen  Gebrek aan ziekte-inzicht  Sociaal inadequaat gedrag  Ontremd gedrag (vraatzucht, polydipsie)  Dwangmatig, repetitief, impulsief and stereotiep gedrag 41

SCHIZOFRENIE VS FTD

42

SCHIZOFRENIE VS FTD Cognitief  Executieve dysfunctie met relatief behoud van visueel-spatiele vaardigheden  sociale cognitie

43

FTD VS SCHIZOFRENIE Wanen FTD

zijn fenomenologisch rijk en divers:  Religieuze en paranoide, achtervolgingswanen  phantom lodger  Erotische betrekkingswanen  Wanen over beroemde mensen  Somatische wanen  Wanen over parasitosis, besmetting of vervorming lichaam 

Hallucinaties:  Auditieve, visuele, tactiele hallucinaties 

Omar J Neurol. 2009

44

RECHTS-TEMPORALE VARIANT  Rechts-temporaal

-

-

Specifiek bij rechts temporale variant: preoccupatie met spiritualiteit en wandelen prosopagnosie taalstoornissen (links temporaal) pre-occupatie met lichamelijke klachten

 C9Orf

mutaties 45

FTD VS SCHIZOFRENIE  Aanwijzingen

voor de praktijk  FTD: minder bizarre wanen of becommentariërende stemmen  Reactie op medicatie  Beloop

46

SAMENVATTING

Symptomatologie van bvFTD is niet specifiek  Uitgebreide psychiatrische differentiaaldiagnose 

Alert zijn bij:  Niet opklaren klinisch beeld, ondanks meervoudige behandeling  Verlies van ziekte-inzicht  Verlies van empathie en sociaal invoelend vermogen  Optreden van neurologische verschijnselen 

47

AANBEVELINGEN Belangrijk om dd systematisch na te gaan ivm behandeling en prognose.  De hetero-anamese is het belangrijkste diagnosticum bij FTD!  Belangrijk multidisciplinaire diagnostiek  Vastleggen van symptomatologie, dmv lijsten, NPO en aanvullend hulponderzoek  Naast MRI, evt. ook SPECT/PET, EEG, LP  Vervolgen in de tijd  Bij twijfel behandelen mgl psychiatrische diagnose  Aandringen op PA onderzoek 

48

HANDIGE TIPS www.ftdexpertgroep.nl  DVD ‘Ontregeld. Een drieluik over FTD’ (fragment en trailer op www.youtube.com) 

49

FTD

VRAGEN?

50

ONDERZOEKSPARTICIPANTEN LOF-STUDIE                 

Dr. YAL. Pijnenburg, neuroloog VUMC Drs. W. Krudop, onderzoeksassistent neurologie VU Drs. C. Müller, onderzoeksassistent neurologie VUMC Prof. Dr. F. Barkhof, afdeling neuroradiologie VUMC Dr. B. van Berckel, afdeling nucleaire geneeskunde en PET-research, VUMC Prof. Dr. M. Blankenstein, afdeling klinische chemie, VUMC Drs. A. Dols, ouderenpsychiater, GGZ InGeest Prof. Dr. P. Eikelenboom, ouderenpsychiater, GGZ InGeest Dr. P. Heutink, geneticus, afdeling genetica VUMC Dr. W. M. van der Flier, hoofd onderzoek Alzheimercentrum VUMC Drs. PD Meesters, ouderenpsychiater, GGZ InGeest, Drs. D. Rhebergen, ouderenpsychiater, GGZ InGeest Prof.Dr. P. Scheltens, hoofd Alzheimercentrum VUMC Drs. S. Schouws, neuropsycholoog, GGZ InGeest Drs. C. Sonnenberg, ouderenpsychiater, GGZ InGeest Prof. Dr. M. Stek, ouderenpsychiater, GGZ InGeest 51

WOOLLEY ET AL. THE DIAGNOSTIC CHALLENGE OF PSYCHIATRIC SYMPTOMS IN NEURODEGERATIVE DISEASE. J. CLIN PSYCHIATRY 2011

52

RETROSPECTIEVE STUDIE NAAR MOGELIJKE FTD PATIËNTEN MET 2 JAAR FOLLOW-UP

53

Mendez et al. Accuracy of Clinical Evaluation for Frontotemporal Dementia. Arch Neurol. 2007; 64: 830-835

FTD VS SCHIZOFRENIE  Velakoulis

2009: 6% in 751 cases Patiënten die op jonge leeftijd FTD ontwikkelen presenteren zichzelf vaak met psychotische verschijnselen. Tijdsinterval psychose tot stellen van diagnose: 10 jaar

54

UITKOMSTEN LOF OP T=0

55

W.Krudop, 2013

FTD VS AUTISME Symptomen autisme  Beperkingen in de sociale interactie  Beperkingen in de communicatie  Stereotype patronen van gedrag en belangstelling

56

FTD VS AUTISME Aanwijzingen voor de praktijk  Autisme vanaf vroege jeugd  Cognitief profiel gb behalve sociale cognitie

57

TESTEN VOOR SOCIALE INTELLIGENTIE ‘faux-pas’ verhaaltjes  Morele dilemma’s  TOM test 

58

SCHIZOFRENIE VS FTD FTD: frequentie psychotische symptomen?  Frequentie niet goed onderzocht  In literatuur: 0-20%?  Veel casusbeschrijvingen dd. FTD-schizofrenie 

59