Oxyphil sejtes mellékvesekéreg adenoma esetbemutatás Dr. Péter Eszter Dr. Szabó Attila, Dr. Sikorszki László Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház Pathológiai Osztály, II. Belgyógyászati Osztály, Általános Sebészeti Osztály Miskolc FiPaT - Zamárdi, 2012. 09. 21-22.
Mellékvese daganatok Hormon termelés alapján: Incidentaloma, hormonálisan inaktív Velő, cathecolaminok Kéreg, szteroid hormonok: Primer hyperaldosteronismus (Conn-sy) Hypercorticolismus (Cushing-sy) Androgenital sy (nemi szteroid hormonok)
MEN syndromák
Szövettani tipus: Velő: phaeochromocytoma Kéreg: Hypertrophia, hyperplasia Adenoma Black adenoma Myelolipoma Corticomedullaris kevert tumor Adrenocorticalis oncocytoma Myxoid adrenocorticalis neoplasia Lipoadenoma Carcinoma
Mellékvese daganatok osztályunk 8 éves anyagában (2004.07.01.-2012.06.30.) Összes (67)
Áttétek a mellékvesében (11)
Felnőtt (47)
Primer mellékvese daganatok (56)
Gyermek (9)
Gyermek mellékvese daganatok 11%
neuroblastoma (8) phaeochromocy toma (1) 89%
Felnőttkori mellékvesekéreg daganatok (2004.07.01.-2012.06.30.) 2% 2% 4%
75%
4%
12%
75%
76%
13%
6% 3% 3%
Adenoma corticale (34) Myelolipoma, Angiolipoma, Capillarishaemangiomatoid tu. (6) Neurofibroma, Ganglio-neuroma (2)
Inaktív (26)
Phaeochromocytoma (2)
VMA emelkedés (2)
Myxoid malignus fibrosus histiocytoma (1)
Adrenalin emelkedés (1)
Corticalis mellékvesekéreg carcinoma (1)
Hyperaldosteron (1)
Hyperkortizol (4)
Esetbemutatás 62 éves nőbeteg 2011.10. hóban cholecystectomia előtti hypertonia beállítás Panaszok: csökkenő izomerő, gyengeség, időnkénti látászavar, rekesztáji fájdalom, obstipatio, gyakori nycturia Tünetek: súlyos hypokalaemia, nehezen rendezhető hypertonia és novum diabetes mellitus Képalkotók: máj és a jobb vese között egyenetlen kontúrú terime (CT: 94×43×56 mm) Endokrin vizsgálatok: emelkedett cortisol szint (709,1-537,9 mmol/l) 2012.03.07.-én adrenalectomia glandulae suprarenalis l.d.
maradék mellékvesekéreg
meszes terület
meszes terület
Oxyphil sejtes mellékvesekéreg daganat Ritka előfordulás: nyálmirigy, pajzsmirigy, mellékpajzsmirigy, toboz mirigy, hypophysis. Mellékvesekéregben 110 esetet írtak le (1986-2010) 69,5% inaktív, nőkben és bal oldalon gyakoribb Jellemzők: Tok, élesen körülhatárolt Centralis csillag alakú heg v. necrosis Diffúz, összefekvő sejtek, lehet fészkes v. trabecularis terület is A cytoplasmában finom eosinophil granulatio Kerek magok, prominens nucleolusok
HE 40×
HE 10×
Diagnosztizálás LWB kritériumok
Immunhisztokémia
(Lin-Wiess-Bisceglia) Pozitív:
Major kritériumok: Mitoticus ráta >5/50 HPF Atípusos oszló alakok Vénás invázió
Minor kritériumok: Átmérő>10 cm vagy súly>200g Necrosis Tok invázió Sinusoid invázió
Synaptophysin Vimentin + NSE Inhibin-α + Melan A Calretinin mES-13 (mitochondrium ellenes antitest) +
Variábilis: Pan-keratin (AE1/AE3, CAM5.2) -
Negatív: HMB-45 S-100 EMA Chromogranin -
HE 2,5× Chromogranin 2,5×
HE 40×
EM
mES-13 40×
EM
Klinikai követés Műtét alatt corticosteroid pótlást kezdtek Postoperatív szakban perzisztáló hypokalaemia miatt kálium pótlás 2 hét alatt a kálium szint folyamatosan emelkedett 12. naptól alacsony vérnyomás miatt corticosteroid adagot emelték, antihypertensiv gyógyszereit csökkentették 4. héttől mellékvesehormon substitutio fokozatos csökkentése A sikeres műtét és a daganat benignus jellege ellenére a beteg további nyomonkövetése, endokrinológiai ellenőrzése, a vizsgálatok kiegészítése,v. ismétlése történik, részben esetleges recidiva irányában, részben a hormonértékek alakulása miatt.
Összegzés Az oxyphil sejtes mellékvesekéreg adenoma rendkívül ritka, mégis fontos ismernünk, mert nagy mérete és ijesztő makroszkópos megjelenése ellenére általában benignus viselkedésű (110 eset közlése 1986-2010). A bemutatott eset klinikailag és patológiailag részletesen dokumentált, típusos példa. Lehetőséget nyújtott az osztályon vizsgált mellékvese daganatok áttekintésére: az elmúlt 8 évben 67 eset került feldolgozásra, az 58 felnőttkori daganatból 34 adenoma volt.
Irodalmi áttekintés Krutsay M, Chanis W: Retroperitonealis adenoma, Magyar Onkológia 2007; 51(1): 63-65. Lin BTY, Bonsib SM, Mierau GW, Weiss LM, Medeiros LJ: Oncocytic adrenocortical Neoplasms – A riport of seven cases and review of the literature, The American Journal of Surgical Pathology 1998; 55(5): 603-614. LiVolsi VA, Asa SL: Endocrin Pathology 2002: The Adrenal Cortex 171-204. Rosai J.: Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology 2004: Adrenal gland and other paraganglia 1115-1162. Thompson LDR, Goldblum JR: Endocrin Pathology 2006: Benign Neoplasms of the Adrenal Glands 205-238 és Malignant neoplasms of the adrenal Glands 239-279. Weiss LM: Comparative histologic study of 43 metastasizing and nonmetastasizing adrenocortical tumors, The American Journal of Surgical Pathology 1984; 8(3): 163-169. Wong DD., Spagnolo DV., Bisceglia M., Havlat M., McCallum D., Platten MA.: Oncocytic adrenocortical neoplasms – a clinicopathologic study of 13 new cases emphasizing the importance of their recognition, Human Pathology 2011; 42: 489-499.
A konzíliumi véleményért, a kiegészítő vizsgálatokért (IHC és EM) köszönettel tartozunk Dr. Tiszlavicz László PhD egyetemi docens úrnak (SZTE ÁOK Pathológiai Intézet)
Köszönöm a figyelmet!
