LAPORAN KASUS MANDIRI
MASSA DI SELLA TURSIKA EC SUSPEK ADENOMA HIPOFISIS
Disusun oleh:
Yunika Puspa Dewi 11/326437/PKU/12910
PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS I PATOLOGI KLINIK FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS GADJAH MADA YOGYAKARTA 2015
LAPORAN KASUS MANDIRI MASSA DI SELLA TURSIKA EC SUSPEK ADENOMA HIPOFISIS
Dipresentasikan tanggal: November 2015
oleh: Yunika Puspa Dewi 11/326437/PKU/12910 Narasumber dr. Windarwati, M.Sc, Sp.PK(K) NIP. 196811281999031001
Mengetahui,
Kepala Bagian Patologi Klinik
Ketua Program Studi Patologi Klinik
Prof. dr. Budi M., Sp.PK(K), MM
dr. Umi S. Intansari, M.Kes., Sp.PK(K)
NIP. 195212261979031003
NIP. 19700110199702200
I.
IDENTITAS PASIEN Nama No. RM JenisKelamin Tanggal lahir Alamat Tanggal Dirawat
II.
: DN : 01.69.79.55 : Perempuan : 10 Oktober 1989 (25 Thn) : Pingit Yogyakarta : 25 Februari 2015
KELUHAN UTAMA Lemas yang memberat pada pasien dengan suspek adenoma hipofisis
III.
RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG 6 BSMRS, OS menurut keluarganya mengalami perubahan tingkah laku (mudah marah), komunikasi tidak nyambung, keluhan disertai perubahan pola tidur (hipersomnia), penglihatan kabur dan nyeri kepala hebat. OS berobat ke poli saraf Px. MRI dengan hasil massa suprasellar, dikonsulkan ke bedah saraf dengan saran operasi keluarga menolak HMRS keluhan bicara tidak nyambung dan gangguan tidur menetap, sulit makan dan minum. OS tampak mengantuk tidak dapat diajak komunikasi.
IV.
RIWAYAT PENYAKIT DAHULU -
V.
Rw amenorrhea primer (+) Rw DM disangkal Rw Stroke disangkal Rw Trauma disangkal Rw serupa sebelumnya disangkal.
PEMERIKSAAN FISIK -
KU : Lemah, E4V5M6 Tanda Vital o TD : 95/60 mmHg o N : 100 x/menit o R : 24 x/menit o t : 36.5 oC
-
Kepala : Pupil isokor, Nn.cranailes dbn Thoraks : Simetris, Ketinggalan gerak (-), retraksi (-) o Paru-paru : Sonor, vesikuler (+/+) normal , retraksi (-) o Jantung : S1 S2 reguler Abdomen : dbn Ekstremitas: Clonus -/K: 5 5 RF: +2 +2 RP: 5 5 +2 +2 -
-
-
2
-
Kulit: papul eritem, diaskopi (+), permukaan tertutup oleh membran keputihan multipel tersebar di belakang kepala, dada dan pinggang.
VI. PEMERIKSAAN LABORATORIUM -
Hematologi RBC: 3.25 x 106/ µL; Hb: 8.8 g/dL; HCT: 29.1; WBC: 5.3 x 103/µL (neutrofil 66.8%, limfosit 30%, monosit 3%, eosinofil 0%, basofil 0.2%); PLT: 82 x 103/µL PPT: 21.4 detik; APTT: 48.3 detik.
-
Kimia Klinik Natrium 153 mmol//L, kalium 2.69 mmol//L, klorida 114 mmol//L SGOT 435 U/L, SGPT 164 U/L, GDS low BUN 32 mg/dL, kreatinin 4.52 mg/dL pH 7.37; pCO2 25.7; CHCO3 14.4; BE -9.9 Osmolalitas serum: 2 (153+2.69) + (225/18) + (32/2.8) = 336 osmo/L (280-295) Anion gap = Na - Cl- HCO3 = 153 – 114 – 14.4 = 24.6
-
Hormon FT3 4.4 pmol/L (4.1-6.7) FSH <0.1 mIU/mL LH <0.1 mIU/mL Prolaktin 4251 mIU/L 200 ng/mL
-
Pemeriksaan Penunjang Lain: MSCT kepala kontras: Massa suprasellar yang sebagian besar di sella tursica (adenoma hipofisis dd craniopharingioma) MRI: Gambaran SOL di r. sellar dan meluas ke supra sellar mendesak chiasma sugestif gambaran pituitari adenoma
VII. RINGKASAN DATA DASAR - Perempuan usia 25 tahun - Anamnesis: lemas dan nyeri kepala memberat, perubahan tingkah laku dan pola tidur, diplopia. - Pemeriksaan fisik: lemah, hipotensi, penurunan reflek fisiologis, papul eritem - Pemeriksaan penunjang: anemia dengan trombositopenia, gangguan keseimbangan elektrolit, peningkatan transaminase, gangguan fungsi ginjal, hipoglikemia, asidosis metabolik terkompensasi sempurna. o MRI: SOL di r. sellar dan meluas ke supra sellar mendesak chiasma
VIII.
DIAGNOSIS KERJA
Gangguan perilaku kronik progresif ec suspek adenoma hipofisis Insufisiensi renal Peningkatan transaminase Hipoglikemia ec suspek terkait adenoma 3
IX.
Diplopia ec suspek terkait adenoma. Angiokeratoma multipel.
MANAJEMEN TERAPI -
X.
Infus NaCl 0.9% 20tpm dan D10% 16 tpm Transfusi PRC s/d Hb >10 Inj. Dexamatason 1A/6jam Inj. Ranitidin 1A/12 jam Spironolakton 1x25mg
RENCANA PEMERIKSAAN LANJUTAN a. Penegakan diagnosis TSH free T4 GH IGF-1 (somatomedin-C) ACTH 9am Kortisol b. Monitoring
Pemeriksaan darah lengkap Fungsi ginjal dan elektrolit Urin rutin Fungsi hati Analisis gas darah Osmolalitas darah dan urine
4
XI.
KERANGKA PIKIR
5
XV. PEMERIKSAAN LABORATORIUM HEMATOLOGI RBC 4,1-5,5x106/μL HGB 12-14 g/dL HCT 36-44% WBC 4,0-11,0x103/μL Neut 40-60% Lymp 45-65% Mono 2-8% Eos 1-6% Baso 0-1% PLT 150-450x103/μL Retikulosit HbA1c KED 0-15 mm/jam HEMOSTASIS PPT INR APTT D-dimer <230 ng/mL Fibrinogen 148-380 mg/dL KIMIA KLINIK Albumin 3,1-5,0 g/dL SGOT 15-37 IU/L SGPT 12-78 IU/L BUN 7-20 mg/dL Kreatinin 0,6-1,3 mg/dL Asam urat 2.4-5.7 mg/dL GDP GDS 74-140 mg/dL Natrium 136-145 mmol/L Kalium 3.5-5.1 mmol/L Klorida 98-107 mmol/L BUN urine Kreatinin urine CCT Fraksi ekskresi Na Na urine K urine Fraksi ekskresi K UCT AGD PO2 PCO2 pH SO2 cHCO3 BE
25/02 3.25
26/02 3.93
27/02
01/03
02/03 3.73
03/03
04/03
06/03
07/03 3.67
8.8 29.1 5.3 66.8 30 3 0 0.2
10.7 34.8 5.65 68.3 29.6 2.1 0 0
10 33.1 2.2 70.9 26.8 2.3 0 0
10 31.5 6.35 71.2 24.7 4.1 0 0
82
68 0.1 5.2
19 0.5
7
51 14.4 1.05 29.5 2336 181
21.4 1.72 48.3
3.11 435 164 32 4.52
3.13 418 289 30.5 1.79
22.3 1.16 3.7
2.51 93 133 27.1 1.35
183 225 153 2.69 114
172 25.7 7.365 99 16.5 -9.9
159 2.5 134
111 31 7.3 97 16.5 -11
276 168 2.7 141
174 2.7 143 362 29.17 59.23 1.62 62 11.46 19.29 36.62
142 4.6 116
171 3.1 141
28.4 33.5 7.483 25.8 1.7
6
IMUNOLOGI HbsAg Anti HCV <1000 URINE RUTIN Glukosa negatif Protein negatif Bilirubin negatif Urobilinogen normal pH 4.5-8 BJ 1.000 - 1.030 Blood negatif Keton negatif Nitrit negatif LE negatif Warna eritrosit 0-25 lekosit 0-20 sel epitel 0-40 silinder 0-1.2 bakteri 0-100 kristal 0-10 yeast like cell 0-25 small round cell 0-6 silinder patologis 0-0.5 mukus 0-0.5 sperma 0-3 konduktivitas 3.1-27
25/02
26/02 non reaktif 0.114 10 Normal 5 1.01 2+ 500 Colorless 78 118 47.5 0.8 73.6 0 0 45.1 0.79 0.1 0 5.8
XVII. PEMBAHASAN Hipofisis atau kelenjar pituitari terletak di dasar otak di bawah ventrikel ke tiga di ‘‘Turkish saddle’’ (sella tursika) bagian dari tulang sphenoid. Hipofisis teretak di sella tursika di bawah hipotalamus dan kiasma optikum. Pada orang dewasa, hipofisis berukuran 12x9x6 mm dengan berat 0.6 g. Hipofisis dibagi 2 yaitu bagian anterior yang lebih besar disebut adenohipofisis dan bagian posterior yang disebut neurohipofisis.1,2 Adenohipofisis memproduksi berbagai macam hormon misalnya prolactin, growth hormone (GH), thyroid stimulating hormone (TSH), follicle-stimulating hormone (FSH), dan luteinizing hormone (LH). Prekursor prohormon juga disekresi yaitu corticotropin (ACTH) dan melanocytestimulating hormone. Lesi pada adenohipofisis menyebabkan defisiensi hormon sehingga timbul berbagai gejala klinis. Lobus posterior hipofisis tidak dapat mensekresi hormon sendiri. Lobus ini menerima vasopressin (ADH) dan oksitosin dari neuron hipotalamus lewat kapiler darah untuk disimpan.3
7
Gambar 1. Letak anatomis kelenjar hipofisis.4 Prevalensi tumor pitutiari diperkirakan mencapai 16.7% dari populasi umum. Insidensinya meningkat dengan bertambahnya usia dan mungkin mencapai 30% pada orang tua. Walaupun sebagian besar penyakit ini biasanya asimtomatik, pada beberapa pasien penyakit ini bermanifestasi sebagai gangguan endokrin dan/atau saraf. Hal ini disebabkan oleh:
Hipersekresi hormon
Hipopituitarisme
Efek lokal karena massa (Mis. Kompresi kiasma optikum)5
Adenoma hipofisis diklasifikasikan menjadi dua berdasarkan ukuran yaitu mikroadenoma (diameternya <10mm) dan makroadenoma (diameter >10mm).1 Adenoma hipofisis berasal dari sel kelenjar hipofisis dan terdiri dari adenoma hipofisis sekretor dan non-functioning pituitary adenomas (NFPA). Sebagian besar adenoma hipofisis adalah prolaktinoma (26-51%), kemudian NFPA (27-36%), adenoma yang memproduksi hormone pertumbuhan (9-16%), adenoma yang memproduksi ACTH (3-15%) dan adenoma yang memproduksi TSH (1%).6
8
Gambar 2. Kelenjar hipofisis dan hormon yang diproduksi. 7
1. Adenoma hipofisis yang memproduksi prolaktin (Prolaktinoma) Prolaktin menyebabkan galaktorea. Pada adenoma hipofisis yang memproduksi prolactin sering dihubungkan dengan amenore (sindroma Forbes-Albright). Serum prolactin normalnya kurang dari 25 ng/mL pada wanita dan kurang dari 20 ng/mL pada laki-laki. Pada prolactinoma, kadar serum prolactin biasanya lebih dari 200 ng/mL bahkan pada beberapa kasus lebih dari 10.000 ng/mL.1 2. Adenoma yang memproduksi ACTH Sindroma Cushing merupakan efek dari kadar glukokortikoid yang berlebihan dalam tubuh. Penyakit Cushing lebih sering pada wanita daripada laki-laki, terjadi karena sekresi ACTH yang berlebihan sehingga menyebabkan hyperplasia adrenal dan hiperkortisolisme.1 3. Adenoma yang memproduksi hormone pertumbuhan Tumor yang memproduksi hormon pertumbuhan menyebabkan akromegalii dan gigantisme.1 4. Adenoma yang memproduksi TSH Adenoma hipofisis yang mensekresi tirotropin sangat jarang (kurang dari 3%). Manifestasi klinisnya biasanya hipertiroidisme karena toksikosis TSH. Adenoma tirotropin biasanya besar dan menginvasi jaringan sekitar.1
9
5. Adenoma endocrine-inactive / non functionning Secara histologis, adenoma nonfunctioning disebut chromophobe yaitu tumor dengan sitoplasma agranular.1 Pada saat diagnosis adenoma hipofisis non functionning, 60-80% pasien sudah dengan defisiensi pitutiari, defisiensi gonadotropik (>80%), diikuti defisiensi somatotropik; tirotropik dan kortikotropik (20-50%).8 6.
Hipopitutiari Gambaran patologi, derajat keparahan dan kecepatan onset dari hipopitutiari mempengaruhi gambaran klinis. Space occupying lesions yang menyebabkan hipopitutiari menyebabkan gejala nyeri kepala, gangguan penglihatan dan kadang perubahan tingkah laku, epilepsi lobus temporal dan cerebrospinal fluid (CSF) rhinorrhoea. Selain karena kompresi massa, tumor yang memproduksi hormon memberikan gambaran klinis yang kompleks yaitu kombinasi dari kelebihan dan kekurangan hormon.9 karakterisitik hipopitutiari karena adenoma hipofisis perjalanan klinisnya berurutan sebagai berikut:
Defisiensi GH yang pertama kali muncul. Defisiensi Gonadotrophin muncul kemudian dengan defisiensi LH terlebih dahulu sebelum FSH Kelebihan PRL. Biasanya awal tetapi ringan; hal ini dikarenakan kompresi stalk. Makroadenoma yang mensekresi PRL berbeda dengan tumor besar yang tidak mensekresi hormon dalam menyebabkan hiperprolaktinemia yaitu hiperprolaktinemia diebabkan oleh kompresi stalk sehingga mengganggu transportasi dopamin hipotalamus sehingga menghambat pituitary lactotrophs. Defisiensi ACTH Defisiensi TSH Diabetes insipidus. Bila ada mencerminkan kecurigaan adanya parapituitary disorder. Tanda khas diabetes insipidus adalah hipernatraemia dan poliuria volume urine terdilusi yang berlebihan dan hal ini terlihat jelas pada pasien dengan impaired thirst atau penurunan mobilitas.10
10
Table 1. klasifikasi dan presentase klinis adenoma hipofisis 11
11
Apopleksi pitutiari merupakan gangguan yang mengancam jiwa karena infark iskemik akut atau hemoragik dari kelenjar pitutiari. Gejala klinis dari sindrom ini adalah nyeri kepala, mual, muntah, gangguan penglihatan, perubahan status jiwa dan bahkan koma. Diagnosis apopleksi pitutiari biasanya terlewatkan karena sindrom ini jarang. Nyeri kepala merupakan gejala yang paling sering dari apopleksi pitutiari tanpa perubahan status mental dan kadang disertai nyeri berat. Adanya perubahan lapang pandang atau ketajaman penglihatan menunjukkan ketertlibatan nervus optikus, dan kiasma. Nervus okulomotorius (III, IV dan VI) melewati sinus cavernosus rentan terhadap tumor pitutiari, oleh karena itu sebagian besar pasien yang tidak menunjukan perubahan status mental mengeluhkan diplopia. Perubahan status mental merupakan gejala neurologi paling berat pada pasien apopleksi pitutiari. Mekanismenya sampai sekarang belum jelas dan mungkin berhubungan dengan perdarahan sub-arachnoid, peningkatan tekanan intracranial, hidrosefalus obstruktif, insufiensi adrenal yang menyebabkan hipotensi arterial, hipoglikemia dan kompresi hipotalamus.2 Pendekatan diagnostik untuk pasien dengan suspek adenoma hipofisis tergantung pada gejalanya.11 Pasien dengan gejala karena hormon berlebihan biasanya mempunyai adenoma hipofisis. Evaluasi ditujukan pada sindrom hipersekresi hormone spesifik. Defisiensi hormon juga harus dievaluasi karena hipopitutiari terjadi lebih dari 30% adenoma. Konsensus panduan merekomendasikan panel pemeriksaan endokrin sebagai pemeriksaan laboratorium. Panel ini termasuk prolaktin, insulin like growth factor 1 (IGF-1), LH/FSH, TSH, tiroksin (T4), dan tes awal untuk kelebihan kortisol - 24 jam urin bebas kortisol, kortisol air ludah malam hari atau tes supresi deksametason dosis rendah.11 Pemeriksaan awal pada pasien dengan suspek pitutiari termasuk pemeriksaan:
Pemeriksaan darah lengkap (anemia dan eosinophilia berhubungan dengan defisiensi kortisol)
Urea dan elektrolit (hiponatremia berhubungan dengan defisiensi kortisol, hipernatremia berhubungan dengan diabetes insipidus dan hipokalemia berhubungan dengan penyakit Cushing).
Fungsi hati5
12
Pemeriksaan yang harus dilakukan untuk konfirmasi penyakit pitutiari adalah:
Prolaktin
9am Cortisol
Pemeriksaan lapang pandang (untuk makroadenoma atau pasien dengan keluhan gangguan penglihatan)
MRI scan.5
Table 2. Pemeriksaan diagnostik untuk evaluasi suspek adenoma hipofisis.11
13
DAFTAR PUSTAKA 1.
Gottinger JWJ. Tumors of the Pituitary Gland. In: Journal of Neuropathology and Experimental Neurology [Internet]. 1998. p. 1907. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/B978-1-4377-1534-7.00026-5
2.
Chang C V, Felicio AC, Toscanini AC. Pituitary Tumor Apoplexy. Arq Neuropsiquiatr. 2009;67(December 2008):328–33.
3.
More M. Lesions within and around the Pituitary. 2008;(1):5–18.
4.
American Cancer Society. Pituitary Tumors. ACS; 2014.
5.
Phillips N, the Pituitary MDT. Guidelines for the Management of Pituitary Tumours. Yorkshire: Brain and CNS NSSG; 2013. 1-25 p.
6.
Olsson DS. Non - functioning pituitary tumours - mortality , morbidity and tumour progression. Institute of Medicine at the Sahlgrenska Academy University of Gothenburg; 2014.
7.
American Brain Tumor Association. Pituitary Tumors. ABTA; 2015.
8.
Chanson P, Raverot G, Cortet-rudelli C, Salenave S. Management of clinically nonfunctioning pituitary adenoma. Annals of Endrocrinology. 2015;76:239–47.
9.
Prabhakar VKB. Aetiology, diagnosis, and management of hypopituitarism in adult life. Postgraduate Medical Journal [Internet]. 2006;82(966):259–66. Available from: http://pmj.bmj.com/cgi/doi/10.1136/pgmj.2005.039768
10.
Hypothalamo-Pituitary Disorders. In p. 177–217.
11.
Lake MG, Krook LS, Cruz S V. Pituitary Adenomas: An Overview. Am Fam Physician. 2013;88(5):319–27.
14
