Egy labororvos dilemmái Dr Kalmár Katalin Csolnoky Ferenc Kórház Veszprém Központi laboratórium
Labororvos – egyetemi hallgatóként választják ezt a szakterületet? - társadalmilag, kollégák által ismert? - megbecsült? - anyagilag vonzó?
DE - lehet sikerélmény
2 éves gyermek 4-5 napja tartó hányás, exsiccatio, hasmenés (híg nyálkás, majd véres székletürítés). Láztalan. Háziorvosától antibiotikumot kapott. Ajkai kórházba került, ahol a véres székletürítés nem szűnt, hasi görcsei voltak, laboratóriumi leleteiben eltérést nem találtak. Hasi UH invaginációt valószínűsített, ezért a veszprémi kórház gyermekosztályára került. 2012. június 1. Fvs: 14,7 G/L (6-17,5), hgb: 101 g/L (105-130), thrombocyta: 23 G/L (150-400), bilirubin: 40 umol/L (5-21), direkt bilirubin: 6 umol/L (< 3), LDH: 2581 U/L (300-615), KN: 3,2 mmol/L (1,8-6,4), kreatinin: 40 umol/L (11-34) reticulocyta: 17,6 ezrelék (5-25), éretlen reticulocyta frakció: 56% (26-52), CRP: 7,7 mg/L (< 5,0) INR: 1,0 (0,8-1,2), APTI: 23,5 sec (25-43), fibrinogén: 2,7 g/L (2,0-4,0) Mikroszkópos kenet: stáb: 15%, segment: 44%, lymphocyta: 34%, monocyta: 6%, eosinophil:1% Vvt aniso-,poikilocytosis, látóterenként 2-3 fragmentocyta. Csökkent thrombocytaszám, normál morfologia. A klinikum és a laboratóriumi eredmények alapján HUS (haemolyticus uraemias syndroma) valószínűsíthető. Mivel a klinikus nem akarta elhinni a thrombocyta eredményt (hiszen az ajkai kórházban még normált mértek), új mintából megismételtük a mérést, de hasonló eredményt kaptunk. Ugyanezen nap délután – KN: 7 mmol/L (1,8-6,4), kreatinin: 59 umol/L (11-34), vizelet fehérje: 2 g/L, vizelet üledékben 5 fvs/ltt, 40 vvt/ltt Hasi UH-on típusos invaginációra utaló jel nem volt látható. A gyermek a SE I. sz Gyermekklinika intenzív osztályára került, ahol plazmát kapott, plazmaferezisre nem volt szükség. Az Országos Epidemiológiai Központba küldött székletmintájából az EHEC-re jellemző mind a négy toxint termelő gént kimutatták.
30 éves terhes kismama 2012. október 27. – 9 hetes terhes kismama, panaszmentes. Rutin laboratóriumi vizsgálat során: Fvs: 1,3 G/L (4,8-10,8), neutr. gran: 28,2% (50-70), lymphocyta: 68,9% (19-48), absz. neutr. gran: 0,353 G/L (2-7,5), hgb: 101 g/L (120-160), MCV: 96,6 fL (80-95), thrombocyta: 147 G/L (150-400), reticulocyta: 17,7 ezrelék (5-25), LDH: 276 U/L (208-378), INR: 1,0 Mikroszkópos kenet: hasonló fvs eloszlás, mérsékelt vvt aniso-,poikilocytosis, alacsony abszolut neutr. granulocytaszám. Haematologiai consilium javasolt. Hematológiai vizsgálat: Fizikális státusz negatív, máj, lép nem tapintható. Utóbbi hetekben vírusfertőzése, lázas megbetegedése nem volt. Obszerváció, kontroll indokolt, de a kismama a kórházi felvételt nem fogadja el. 2012. október 29. –hematológiai vizsgálat - Fvs: 1,1 G/L (4,8-10,8), neutr. gran: 30,4% (50-70), lymphocyta: 67 % (19-48), absz. neutr. gran: 0,333 G/L (2-7,5), hgb: 104 g/L (120-160), MCV: 95,8 fL (80-95), thrombocyta: 135 G/L (150-400), szérum vas:30,4 umol/L (10,7-32,2), ferritin: 63 ug/L (10-120), LDH: 280 U/L (208-378), INR: 1,0, APTI: 27,9 sec (24,3-35), fibrinogén: 2,1 g/L (2-4) Ezen a napon levett vérmintát a pécsi pathologiai intézetbe küldték immunfenotipizálásra – eredmény: blast nincs a periférián Vírusszerológiai és autoimmun vizsgálatok indultak. 2012. október 31.- Fvs: 1,0 G/L (4,8-10,8), neutr. gran: 32,4% (50-70), lymphocyta: 64,6 % (19-48), absz. neutr. gran: 0,316 G/L (2-7,5), hgb: 111 g/L (120-160), MCV: 96,3 fL (80-95), thrombocyta: 140 G/L (150-400) 2012. november 5. - hematológiai vizsgálat - Fvs: 0,9 G/L (4,8-10,8), neutr. gran: 27,1% (50-70), lymphocyta: 68,9 % (19-48), absz. neutr. gran: 0,243 G/L (2-7,5), hgb: 98,6 g/L (120-160), MCV: 97,3 fL (80-95), thrombocyta: 124 G/L (150-400) Aplasticus anaemia gyanúja miatt crista biopsia történt – az anyagot a SOTE-ra továbbították, eredmény: cytopéniás csontvelő kenetek, aplasiás velőűr részletek
2012. november 11. - Fvs: 1,8 G/L (4,8-10,8), hgb: 102 g/L (120-160), MCV: 96,4 fL (80-95), thrombocyta: 68 G/L (150-400), LDH: 549 U/L (208-378) Mikroszkópos kenet: blast: 36%, stáb: 3%, segment: 13%, lymphocyta: 43%, monocyta: 5% Mérsékelt vvt aniso-,poikilocytosis. NRBC: 2/100 fvs. Csökkent thrombocytaszám. Néhány blast sejtben Auer-pálca látható. 2012. november 15. – A terhesség művi megszakítása a kemotherápia megkezdése előtt. A műtét után 2-3 órával vérzés kezdődött az uterusból. Fvs: 6,9 G/L (4,8-10,8), hgb: 87,8 g/L (120-160), thrombocyta: 39 G/L (150-400), LDH: 931 U/L (208-378) Mikroszkópos kenet: blast: 63 %, segment: 9 %, lymphocyta: 26 %, monocyta: 2 % Mérsékelt vvt aniso-,poikilocytosis, igen elvétve 1-1 fragmentocyta. Csökkent thrombocytaszám. Néhány blast sejtben Auer-pálca látható, néhány blast granulált plazmájú (ezek lehetnek promyelocyták). INR: 1,4 (0,8-1,2), APTI: 33,5 sec (24,3-35), fibrinogén: 1,2 g/L (2-4), thrombinidő: 21,2 sec (11-17,8), fibrin monomer teszt: pozitív Vélemény: A vérkép eredménye, a véralvadási vizsgálatok és a fibrin monomer teszt pozitivitása akut leukémiához (valószínűleg promyelocytás leukémia) társuló akut DIC-et valószínűsít. A beteg vvt concentrátumot és thrombocyta szuszpenziót kapott, a vérzés megszűnt. Szent László Kórház hematológiai osztályára került – diagnózis AML M3, protokoll szerinti kemotherápiát megkapta (AIDA protokoll) 2014. január - Fvs: 4,5 G/L (4,8-10,8), neutr. gran: 69,8 % (50-70), lymphocyta: 17,4 % (19-48), hgb: 130 g/L (120160), thrombocyta: 197 G/L (150-400)
2012. decemberben született leánygyermek 39. gestatiós hétre, 3850 grammal született gyermek, laboratóriumi eredményei (vérkép) korának megfelelőek. Fehér bőrű, szőke hajú, nyelvén és halántékán haemangiomák. 2013. január 4. (2 hetes korban) – osztályos felvétel epileptiform rosszullét miatt Fvs: 11,1 G/L (5-19,5), neutr. gran: 6% (20-50), lymphocyta: 70,4 % (40-85), monocyta: 21,1% (3-14), absz. neutr. gran: 0,668 G/L (1-10), CRP: 0,3 mg/L (< 5) Csecsemőkori benignus myoclonusoknak véleményezték rosszullétét. 1 hónapos korban EEG-vel epilepszia igazolódott, valproát therápia kezdődött Valproát szint ellenőrzései többször: 102 mg/L, ekkor az abszolút neutr: 0,427 G/L 54,6 mg/L, ekkor az abszolút neutr: 1,08 G/L Valproát therápiás tartomány: 50-100 mg/L Budapesti gyermekneurologiai osztályra került. A valproát nem volt csökkenthető, mert a myoclonusos rosszullétek visszatértek.
2013. március 27. (3 hónapos korban) Fvs: 6,8 G/L (6-17,5), neutr. gran: 2,7% (15-50), lymphocyta: 76,5% (60-80), monocyta: 18,9% (1-11), eosinophil gran: 1,7%, basophil gran: 0,1%, absz. neutr. granulocyta: 0,186 G/L (1-9), reticulocyta: 46,7 ezrelék (5-40), absz. reticulocyta: 130 G/L (30-100), éretlen reticulocyta frakció: 56% (26-52), LDH, GOT, GPT, bilirubin normál Valproát szint: 97,5 mg/L (terápiás tartomány: 50-100 mg/L) Mikroszkópos kenet: Norm. vvt morfologia. Igen alacsony abszolút neutr. granulocyta szám. A lymphocyták közül 1-1 mondható esetleg vírusaktiváltank, többségük igen keskeny cytoplasmájú, de nem blast küllemű. Az agranulocytosis esetleg lehet a valproát mellékhatása. Kontroll 1 hét múlva. 2013. április 2. Fvs: 5,8 G/L (6-17,5), neutr. gran: 9,6% (15-50), lymphocyta: 70,9% (60-80), monocyta: 18,8% (1-11), eosinophil gran: 0,5 %, basophil gran: 0,2%, absz. neutr. granulocyta: 0,563 G/L (1-9) Mikroszkópos kenet: Továbbra is alacsony abszolút neutr. granulocyta szám, bár a legutóbbinál kissé magasabb. Durván granulált neutrophil és eosinophil granulocyták (congenitalis neutropenia, Kostman syndroma merül fel, esetleg Alder anomália).
2013. június - Lázas állapot, sepsis alakult ki, Heim Pál Kórház hematológiai osztályára került csontvelő aspirátum vizsgálata: hyperpalaticus balra tolt granulopoiesis, érési gátlás myelocyta szinten, blastszaporulat nélkül. Nem tartották valproát mellékhatásnak. Több alkalommal kapott GCSF-t, fehérvérsejt és absz. granulocytaszáma normalizálódott 2013. október – terápia rezisztens epilepszia miatt műtét történt (OITI), az esetleg gócként szereplő agykérgi területek resectiójával, de a gyermek állapota nem javult. 2013. december-2014. január – légúti, húgyúti és enterális infekciók 2014. február – újabb agyi műtétet terveztek, de kétoldali pneumonia alakult ki fvs: 23 G/L, absz. neutr. gran: 10,6 G/L A műtét elvégzésére újra az OITI-be került, de enteritis miatt a műtét ismét elmaradt. 2014. március – második agyi műtét az OITI-ben (bal oldali temporo-parietális-occipitális resectio) – subdurális haematoma, féloldali hemiparesis alakult ki 2014. július – féloldali hemiparézis miatt rehabilitációs tornában részesül, továbbra is kapja a valproátot 2014. szeptember – fvs: 11,7 G/L (6-17,5), absz. neutr. gran: 2,69 G/L (1,5-8,5) 2014. október – 40 C-os láz Fvs: 36,4 G/L (6-17,5), absz. neutr. gran: 21,5 G/L (1,5-8,5) CRP: 20,3 mg/L ( < 5)
64 éves férfi 2011. október - rutin urológiai ellenőrzésen jelent meg, az urológus laborvizsgálatokat kért. Fvs: 5,7 G/l (4,8-10,8), Hgb: 137 g/l (135-170), MCV: 104 fL (80-95), Thr: 145 G/L (150-400) ferritin: 569 ug/L (20-250), CRP: 2,8 mg/L (< 5), LDH: 440 U/L (208-378), reticulocyta: 27,8 ezrelék (5-25) Mikroszkópos kenet: stáb: 3%, segment: 8%, lymphocyta: 87%, monocyta: 2% Enyhén macrocyter vvt-k, norm. thrombocyta morfologia. Alacsony abszolút neutr. granulocytaszám (0,627 G/L). A lymphocyták egy része atípusos, hajas sejtre emlékeztető morfologiát mutat. Haematologiai consilium javasolt. A beteg értesítettük, hogy keresse fel háziorvosát a kapott eredménnyel. A beteg elmondása alapján néhány hete pneumóniája zajlott, melyre 3 hétig szedett antibiotikumot. Haematologiai vizsgálat: máj elérhető, lép nem tap Crista biopsiával nyert mintában a csontvelő 75%-ban lymphoid sejtekkel infiltrált Flowcytometriás vizsgálat igazolta a hajassejtes leukémiát Cytostatikus kezelés (Cladribin) 2014. május – a beteg jól van, lépe nem tapintható. Fvs: 4 G/L (4,8-10,8), absz. neutr: 1,927 G/L (2-7,5), Thr: 125 G/L (150-400), Hgb: 155 g/L (135-170), LDH: 391 U/L (208-378) 2014. november – fvs: 3,8 G/L (4,8-10,8), absz. neutr:1,527 G/L (2-7,5), Thr: 126 G/L (150-400), Hgb: 154 g/L (135-170), LDH: 398 U/L (208-378)
38. gestatios hétre, 3400 grammal született leánygyermek 2. életnapon - szérum bilirubin: 303 umol/L (26-205),direkt bilirubin: 10 umol/L Hgb: 167 g/L (150-240), MCV: 90 fL (ref. tart: 100-120 fL) Mikroszkópos kenet: sok fragmentocyta, néhány basophil punctalt vvt és Howell-Jolly test, NRBC: 11/100 fvs 3. életnapon - szérum bilirubin: 280 umol/L (26-205), direkt bilirubin: 19 umol/L Hgb: 154 g/L (150-240), MCV: 88,3 fL (100-120), LDH: 1489 U/L (ref. tart: 300-1732 U/L) A jelentős fokú icterus hátterében isoimmunisatio, infectio, haematoma nem igazolódott, fototerápia mellett az icterus mérséklődött 10. életnapon - szérum bilirubin: 183 umol/L (5-21) Az újszülött jó általános állapotú. 1,5 hónapos korban neonatologia szakrendelés küldi jelentős anaemia miatt. Hgb: 72 g/L (90-166), MCV: 85,9 fL (83-95 fL), vas: 13,6 umol/L (7,2-17,9), ferritin: 499 ug/L (6-410), bilirubin: 45 umol/L (5-21), direkt bilirubin: 7 umol/l (0-3,4), LDH: 717 U/L (300-975), reticulocyta: 93,6 ezrelék (5-40), absz. reticulocyta: 214,5 G/L (30-100), éretlen reticulocyta frakció: 63% (26-52) Mikroszkópos kenet: igen jelentős vvt aniso-,poikilocytosis, bizarr morfologiájú vvt-k, congenitális vvt membrán defektus diagnózisa merül fel. Gyermekhaematologia consilium javasolt. A gyermek transzfúziót kapott (ellenanyagszűrés, direkt Coombs negatív).
Családtagok vizsgálata: Édesanya (42 éves): szérum vas, ferritin, bilirubin normál, LDH: 475 U/L (208-378), Hgb: 116 g/L (120160), MCV: 90,5 fL (80-95), reticulocyta: 59,4 ezrelék (5-25), absz. reticulocyta: 223,9 G/L (30-100), éretlen reticulocyta frakció: 56 % (26-52), panaszmentes, betegségről nem tud, második szülésénél volt jelentősebb vérzése, de transzfúzióra nem volt szükség Mikroszkópos kenet: Vvt anisocytosis, microsphaerocyták. Édesapánál, 14 és 16 éves fiútestvérénél norm. Hgb, reticulocyta, vasháztartás, bilirubin, LDH és vvt morfologia. A gyermek leány unokatestvérénél (édesanya öccsének lánya) hasonló anaemia alakult ki néhány hónapos korban, majd rendeződött, azóta panaszmentes. II. gyermekgyógyászati klinika haematologia ambulancia – a congenitális sphaerocytosis diagnózisát megerősítették, folyamatos kontroll, fólsav therápia legutolsó laboreredmények (2013.09.23.) Hgb: 104 g/l (105-130), reticulocyta: 17,2 ezrelék (5-25)
Laboratórium automatizáltság
+
gondolkodás
Érts ahhoz, amit csinálsz, Szeresd, amit csinálsz, És higgy abban, amit csinálsz DE NAGYON! (Will Rogers)
