Dr. Prastowo Sidi Pramono, Sp.A
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN Penyakit jantung yang dibawa dari lahir kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir akibat gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin
2 KELOMPOK : 1. Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik 2. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK 2 KELOMPOK BESAR lesi / lubang di jantung aliran pirau kiri ke kanan PDA VSD, ASD, AVSD lesi obstruktif di jantung kiri atau kanan tanpa aliran pirau AS, CoA, PS
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN lokasi defek
besar defek
tahanan vaskuler paru
Jumlah aliran pirau dari kiri ke kanan melalui defek di jantung aliran darah ke paru berlebihan
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN aliran darah ke paru berlebihan • asimptomatik • simptomatik
aliran dapat berubah sesuai dengan penurunan tahanan vaskuler paru
• sesak nafas • kesulitan mengisap susu • infeksi paru berulang • gagal tumbuh kembang • gagal jantung
VSD (Ventricular Septal Defect)
Defek pada dinding pemisah ventrikel
kanan dan kiri Terbanyak (25%) PJB Darah ventrikel kiri ventrikel kanan Beban ventrikel jantung meningkat
VENTRIKEL SEPTAL DEFFECT
asimptomatik simptomatik • usia 2-3 bulan • tahanan vaskuler paru turun cepat
Ventrikel Septal Defect • pirau dari kiri ke kanan besar • dilatasi LA, LV dan PA • gagal jantung kongestif • hipertensi pulmonal - tahanan vaskuler paru tinggi - penyakit vaskuler paru - pirau dari kanan ke kiri --- sianosis sindroma Eisenmenger
Gejala klinis VSD kecil 1-5 mm VSD sedang 5-10 mm • pertumbuhan normal • latihan lama cepat lelah • denyut ventrikel kiri meningkat pd palpasi • auskultasi : bunyi jantung normal • bising holosistolik
Terapi operasi tidak perlu (15% menutup) Medis : ISPA antibiotik Prognosis tidak membahayakan dpt diharapkan hidup normal
VSD besar dan sangat besar
Gejala – – – – – –
Sesak napas cepat dan dangkal Cepat lelah Berat badan kurang ISPA Banyak keringat Auskultasi : bising holosistolik besar
Terapi bedah / operasi pada usia muda (di AS) 4 bulan
Prognosis – Tanpa operasi : sebagian meninggal – Operasi : dapat hidup normal
ASD (Atrial Septal Defect)
Kelainan pada dinding pemisah atrium
kiri dan kanan
ASD :
beban volume jantung kanan meningkat
Darah dari atrium kiri volume atrium kanan meningkat volume ventrikel kanan meningkat hipertensi pulmonal
TIPE ATRIUM SEPTAL DEFECT
Ostium Secundum Atrial Septal Defect
Normal heart for comparison.
TIPE ATRIUM SEPTAL DEFECT (lanjutan) Ostium Primum Atrial Septal Defect
Normal heart for comparison
TIPE ATRIUM SEPTAL DEFECT (lanjutan) Sinus Venosus Atrial Septal Defect
Normal heart for comparison
Gejala klinis – ASD kecil umumnya tidak terlihat kelainan
– ASD besar dispneu (bila stress) – Infeksi saluran nafas atas – Bunyi split jantung II tanpa bising
Terapi Tindakan bedah pada usia < 10 th
Prognosis tanpa operasi rata-rata bertahan sampai usia 40 th
PATENT DUCTUS ARTERIOSUS ( PDA )
PENGERTIAN Patent Ductus arteriosus ( PDA ) adalah : suatu kelainan terdapatnya ductus atau pembuluh darah fetal yang menghubungkan percabangan arteri pulmonalis sebelah kiri ( left pulmonary arteri ) dan aorta desendens, tetap terbuka setelah bayi lahir. Sering ditemukan tanpa disertai dengan kelainan jantung bawaan lain tetapi dapat juga ditemukan dengan kelainan jantung bawaan lain
INSIDEN Sering ditemukan pada bayi prematur dengan berat badan lahir rendah Terdapat kira-kira pada 5 – 10 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, dgn rasio perempuan lebih banyak dari laki-laki ( 3 : 1 ) Insiden makin bertambah dengan berkurangnya masa gestasi Kegagalan penutupan ductus pada bayi cukup bulan terjadi akibat adanya kelainan struktur otot polos ductus, sedangkan pada bayi prematur akibat menurunnya responsivitas duktus terhadap oksigen, dan peran relaksasi dari prostaglandin dan prostasiklin.
ETIOLOGI Pada banyak kasus tidak dapat diketahui penyebabnya PDA dapat disebabkan dari ibu yang terinfeksi rubella selama trimester pertama kehamilan, pemakai obat-obatan, dan peminum alkohol Banyak kasus PDA diakibatkan karena multifaktor yang disebabkan oleh kombinasi dari faktor genetik dan lingkungan.
PATOFISIOLOGI
• KECIL - asimptomatik • BESAR - simptomatik aliran ke paru berlebihan usia 2 – 3 bulan saat tahanan vaskuler paru turun BAYI PREMATUR otot polos vaskuler paru belum sempurna tahanan vaskuler turun lebih cepat gagal jantung lebih awal
PENUTUPAN DUKTUS ARTERIOSUS Duktus arteriosus menutup secara fungsional pada 10 – 15 jam setelah lahir, menutup permanen terjadi pada usia 2-3 minggu. Faktor yang diduga berperan dalam penutupan duktus : 1. Peningkatan tekanan oksigen arteri ( PaO2) 2. Peningkatan kadar katekolamin (norepinefrin, epinefrin) berhubungan dengan kontriksi duktus 3. Penurunan kadar prostaglandin berhubungan dengan penutupan duktus
GAMBARAN KLINIS Gambaran klinis tergantung besarnya pirau kiri ke kanan pada duktus.
PDA kecil biasanya pasien asimtomatik
PDA sedang Gejala timbul pada usia 2 bulan atau lebih berupa : ☺ kesulitan makan ☺ infeksi saluran nafas berulang ☺ BB umumnya masih dalam batas normal atau sedikit berkurang ☺ Pulsus selen dapat diraba, tekanan darah sistolik normal atau sedikit meningkat sedangkan tekanan diastolik rendah ☺ Tekanan nadi lebar ☺ Bising kontinu mudah didengar
GAMBARAN KLINIS PDA besar Gejala timbul sejak minggu pertama berupa : Sesak kesulitan minum BB sulit naik infeksi saluran napas bawah berulang atelektasis dan gagal jantung kongestif terdapat takikardia, dipsne, takipne. Sering ditemukan hiperaktivitas perikordium, thrill sistolik pada kiri atas tepi sternum. teraba pulsus selentt tekanan nadi lebar
PEMERIKSAAN PENUNJANG Elektrokardiografi PDA kecil dan sedang EKG dapat normal atau menunjukkan tanda LVH PDA besar dapat menunjukkan tanda LVH dan RVH Radiologi PDA kecil foto toraks masih normal PDA sedang sampai besar akan tampak kardiomegali, pembesaran atrium kiri, ventrikel kiri dan aorta ascenden, dan tanda peningkatan vaskuler paru Ekokardiografi dapat mengukur besarnya duktus, dimensi atrium kiri dan ventrikel kiri. Makin besar pirau dimensi atrium kiri dan ventrikel kiri
TATALAKSANA Medikamentosa Pada neonatus prematur diberikan endometasin dengan dosis dan cara pemberian bervariasi Pada PDA sedang atau besar yg disertai gagal jantung, diberikan digitalis atau inotropik yang sesuai dan diuretik
Penutupan tanpa pembedahan Bila duktus tidak menutup spontan dengan medikamentosa dilakukan penutupan duktus yang dapat dilakukan dengan pemasangan divice ( umbrella, coil atau Amplatzer ductal Occluder ) secara transkateter.
TATALAKSANA (lanjutan) Penutupan dengan pembedahan Pada neonatus (prematur atau cukup bulan)dan dengan gagal jantung penutupan PDA dengan pembedahan harus dilakukan secepatnya Pada bayi tanpa gagal jantung, tindakan intervensi dapat ditunda sampai mencapai BB dan usia ideal. Intervensi bedah dilakukan apabila bentuk anatomis PDA tidak memungkinkan untuk dilakukan pemasangan device. Pada pasien anak / dewasa bila belum terjadi hipertensi pulmonal, maka langsung dilakukan tindakan intervensi penutupan duktus Penutupan duktus tidak dikerjakan apabila telah terjadi hypertensi pulmonal dan pada keadaan ini hanya dilakukan tindakan konservatif saja.
Terima Kasih
