Az izületi rendszer betegségei 1. Rheumás láz Streptococcusos fertőzés utóbetegségeként (infekto-allergiás úton) kialakuló kötőszöveti gyulladás, mely a szív, az izületek, és ritkábban a központi idegrendszer érintettségével jár. Etiológia: -
a kórokozó, az A csoportú streptococcus beta haemolyticus, mely a mandula, torok, középfül, vagy fog heveny gyulladását okozza, majd ezt követően 7-21 nappal, a humorális immunitás beindulásával antitestek termelődnek a coccus struktúrái ellen, ez megkötve az antigént (coccus struktúra) immuncomplexeket hoz létre, melyek lerakodnak a kötőszöveti kis erekben és gyulladást indítanak (kötőszöveti gyulladás): Ag + At = IC (vérben keringő IC - CIC)
-
főleg az 5-15 év közötti gyerekeket érinti
-
elősegítő tényező a hideg nedves évszak
Tünetek: -
általános fertőzéses tünetek: hidegrázás, láz, izzadás, rossz általános állapot, sápadtság, levertség
-
nincs reumás láz szívgyulladás nélkül – carditis (miocarditis, endocarditis, pericarditis): o miocarditis – fáradékonyság, szívdobogás, nehézlégzés o endocarditis – változó lokalizációjú és erősségű zörejek o pericarditis – retrosternális fájdalom, dörzszörej
-
izületi gyulladás tünetei: o nagy izületek (térd, boka, könyök, csukló) o nem szimmetrikus o vándorló, ugráló jellegű gyulladás o az érintett izület duzzadt, meleg, piros, mozgásában gátolt
-
központi idegrendszeri érintettség – chorea minor tünetei: o 9-12 éves lányoknál jelentkezik o megváltozik a gyerek magatartása, jelleme 1
o akarattól független mozgások a mimika izmokban (grimaszok) – nyugtalan, kapkodó jellegű mozgások -
bőr tünetek: o erythema nodosum - kékes-vörös fájdalmas csomók a láb feszítő felszínén o erythema marginatum – testszerte, izoláltan, vagy összefolyóan jelentkező, piros szélű, sápadt, besüppedt középpel
-
egyéb érintettségek: mellhártya, erek, máj
Labor és paraklinikum: -
gyulladásos jelek a vérben: VSH növekszik, leukocitózis (10-15000/mm3)
-
akut fázis proteinek növekedése: alfa 2 globulin, gamma globulin, fibrinogén, C reaktív protein
-
specifikus jelek: ASLO (anti streptolysin O) titer növekedése 800 UI fölé
-
EKG eltérések – ritmuszavarok – miocarditis jele
-
röntgen – nagy, csökkent tónusú szív
-
szív echográfia – a szív mindhárom rétegének érintettségére utaló jelek
Diagnózis: pontozási rendszeren alapszik -
major tünetek: carditis, poliarthritis, chorea, erythema marginatum, subcutan csomók
-
minor tünetek: láz, arthralgia, korábbi reumás láz, akut fázis proteinek, megnyúlt PQ az EKG-n
-
2 major tünet, vagy 1 major tünet és 2 minor tünet = diagnózis
Kórjóslat: -
az izületek, a miocardium és pericardium gyógyúl, ami maradandó, az endocarditises billentyű elváltozás – mitrális, vagy aorta billentyű
-
gyakori a recidiva
Kezelés: -
ágynyugalom, sószegény étrend
-
baktérium ellenes (etiológiai) kezelés: Penicillin 2-5 millió UI/die, vagy Eritromycin 2g/nap
-
gyulladás csökkentők – NSAID – Aspirin, Indometacin – vagy steroid gyulladás csökkentők – Prednison
Megelőzés: 2
-
2 hetente évekig depo (raktár) Penicillin = Moldamin (a hideg évszakokban hetente)
-
minden heveny streptococcusos fertőzés prompt kezelése Penicillinnel 7-10 napig
-
orvosi ellenőrzés időszakosan 1. Rheumatoid poliarthritis – krónikus evolutív poliarthritis
A perifériás izületek, főként a kéz és láb kis izületeinek szimmetrikus, idült, erosiv gyulladása, mely destrukcióhoz, deformításokhoz vezet. Gyakoribb nőknél (férfi/nő-3:1) és átlagosan 35-40 évesen kezdődik. Etiológia: -
nem teljesen ismert, de kimutatott egy családi halmozódás és egyes vírus fertőzések szerepe a betegség kialakulásában
Pathológia: -
egy gyulladás a synoviális hártyában - immunmechanizmus révén jön létre – a szervezet megtámadja a saját struktúráit, melyeket valami folytán (pl. vírusos fertőzés miatt megváltozott sejtstruktúra) nem ismer fel sajátjának – autoimmun mechanizmus: o megváltozott struktúra = autoantigén (autoAg) o az autoAg ellen termelt Ig = autoantitest (autoAt) o autoAg + auto At = immunkomplex (CI) – a vérben keringenek (CIC complexe imune circulante)
-
2 fázis a lefolyásban: o exsudatív fázis – a synoviális hártya sejtjei gyulladásos szekrétumot termelnek – aktivált B limfociták (plasmociták) immunglobulin termelése – IgG, IgM, IgA o proliferatív fázis fibroblast aktiválással – a synoviális hártya sejtjeinek tumorszerű burjánzása – a synoviális hártyában limfoid folliculusok – granulómás szövet képződése, mely ráterjed az izületi porcra (pannus) és tönkre teszi azt – az ízesülő csontok kötőszövetes rögzítettsége (fibrosus ankylosis), majd csontos összenövése (csontos ankylosis)
-
gyulladás az izületeken kívül is: 3
o CIC koncentráció növekedik – kapillárisokban való lerakódás – azok elzárása és gyulladásos folyamat indítása – létrejönnek a rheumatoid csomók – tüdőben, szívben Tünetek: -
kezdet – alattomos – fáradékonyság, fogyás, izomfájdalmak, izületi fájdalmak, reggeli izületi merevség
-
izületi tünetek –gyulladás: o tumor (dagadt), dolor (fájdalom), calor (melegség +/-), functio leza (mozgás korlátozottsága) – hiányzik a rubor (pirosság) a Celsius féle gyulladásos tünetekből o főként a proximális interphalangialis, a metacarpo-phalangialis és a radiocubito-carpalis izületek szimetrikus gyulladása, de a kéz és láb többi izületei is érintettek lehetnek o a térd szintjén – Baker ciszta o a gerinc szintjén főleg a nyaki rész
-
idővel kialakul a csuklók ulnaris deviációja, az ujjak subluxatioja, „hattyúnyak” szerű deformítása
-
izomatrófia, főként az interossealis izmok kötőszövetes zsugorodása és kontraktúrája
-
reumatoid csomók: o bőr szintjén, a nyújtó felszínen, kemény subcutan csomók o tüdő – intersticiális pneumónia o pleurális folyadék gyülem o pericarditis o miocardium – ritmus és vezetési zavarok
Labor és paraklinikum: -
VSH emelkedik, alfa 2 globulin emelkedik, C reaktív protein nő, fibrinogén szint nő, gamma globulin szint növekszik
-
anaemia, leukocita szám enyhe csökkenése (vagy normális)
-
reumatoid faktor pozitív – egy IgM amely a megváltozott IgG ellen termelődik – nem specifikus vizsgálat
4
-
synoviális folyadékban ragociták jelenléte – poli-morpho-nucleáris leukocita amely phagocitálta (bekebelezte) az immunkomplexeket – ez specifikus
Röntgen eltérés: -
juxtaarticularis osteoporosis
-
izületi rés beszűkülése – a porc tönkre menetele miatt – a normális porc jelenléte adja a rés falcs érzetét
-
marginális erózió
-
deformítások, dezaxált izületek
Diagnózis – az ARA kritériumokon alapszik – hosszasan fennálló gyulladás, legalább 3 izületen, mely több mint 1 óra reggeli merevséget okoz, több mint 6 hétig Stadializálás: -
anatómiai – a röntgen eltérések alapján
-
funkcionális: o I. st. – bármilyen aktivitás elvégezhető o II.
st.
–
elvégezhetőek
az
aktivitások
de
fájdalommal
és
mozgáskorlátozottsággal o III. st. – csak önmagáról tud gondoskodni a beteg, más aktivitás lehetetlen o IV. st. – imobilizált egyén, egy masik személyt szükségeltet Prognózis: - rossz, mint minden autóimmun betegségnél fellángolásokkal és remisziókkal halad előre Kezelés: -
gyógytorna, az izületek mozgáskitéréseinek megörzésére
-
fizioterápia – csak a remisziós fázisban
-
az autóimmun folyamat blokkolása – immunszupresszor gyógyszerekkel: o Azathyoprin, Ciclofosfamid, Methotrexát o steroid gyulladáscsökkentők – az első években o immunmodulátorok – leflunomid (Arava)
-
adjuvánsként – nem steroid gyulladáscsökkentők a fájdalom enyhítésére
-
régebbi módszerek – krizoterápia (arany tartalmú vegyületek - Tauredon), Dpenicillamin
5
2. Bechterew kór – Spondilitis ankylopoetica Az izületek idült gyulladásos megbetegedése, mely főleg a sacro-ileacalis és a gerincoszlop izületeit érinti és idővel fibrosus, majd csontos ankylosishoz vezet. Etiopatogenézis: -
családi halmozódást mutat
-
férfi/nő arány – 8/1
-
gyakoribb a HLA B27 histocompatibilítási antigén csoportú egyéneknél
-
autóimmun gyulladás
-
fellángolási és remisziós shubokban zajló betegség
-
fokozatosan a gerincoszlop „elcsontosodásához” vezet – „bambusznád” gerinc – a porckorong elcsontosodik, és a kinövések (syndesmophyta) összeérnek
Klinikai kép: -
kezdet – típusosan a 20-30 éves fiatal férfi derék és keresztcsont fájdalmakról számol be (a fájdalom pihenéskor fokozódik – hajnalban pl.)
-
kétoldali, vagy váltakozó ischialgia, sántítást okozó átmeneti csípőfájdalom – gyanújelek
-
általános tünetek – étvágycsökkenés, fáradékonyság, izzadás
-
más tünetek: o páncélszerű mellkasi szorító érzés o üllőgumók fájdalmas érzékenysége o iritis, iridocyclitis, uveitis (akár meg is előzhetik az izületi panaszokat) – szemfájdalom, fény kerülése, vérbőség o szív – aorta billentyű elégtelensége
-
betegvizsgálat: o előbb a gerinc oldalra hajlása, majd az előrehajlás és forgás is beszűkül o csípő izület fájdalmas o keresztcsont (sacrum) megnyomásra fájdalmas
Laborleletek: -
VSH növekszik, leukocita szint növekszik, C reaktív protein szint növekszik, gamma globulin szint magas 6
Röntgen eltérés: -
csípő röntgen – keresztcsont és csípőlapát – kezdetben csont eróziók, majd ankylosis
-
gerincoszlop – kockacsigolya, hordócsigolya, syndesmophyta, spondylodiscitis, részleges blokkcsigolya
Kórlefolyás: -
progrediál, hirtelen rosszabbodásokkal, vagy évtizedekig tartó nyugalmi állapotok megy a kórlefolyás
Kezelés: -
gyógytorna – klubszerű csoporttevékenység és otthon is
-
légző gyakorlatok – a gerinc mobilitásának megőrzésére
-
fizioterápia – gyulladásos perióduson kívül – iszappakolás, elektroterápia, ultrahang, masszázs
-
gyulladáscsökkentők – nem steroid és steroidok egyaránt a panaszok enyhítésére
-
Salazopirin per orálisan 3. Fertőzéses arthritisek
Fertőzéses arthritisnek nevezzük az izületbe jutó élő kórokozó, okozta izületi gyulladást. Etiológia: -
staphylococcus aureus – 15 éves korig 50%-ban és 50 év felett 75%-ban
-
streptococcus pyogenes – 2-15 éves korig 25%-ban
-
haemophylus influenzae – kisgyerekeknél
-
neisseria gonorrhoea - 16-50 éves korig
Patogenézis: -
bakteriémia
kapcsán
jön
létre,
leggyakrabban
hematogén
úton,
ritkábban
intraarticularis injekció miatt, vagy a csont osteomielitises gócának betörése útján -
egészséges szervezet és izület esetében csak egy serosus gyulladás jön létre
-
ahhoz, hogy a kórokozó megtelepedjen, szükség van egy helyi, vagy általános védekezési hiányra – immunkárosodásra: o helyi – gyulladás, trauma károsította izület, helyi injekció
7
o általános – diabetes mellitus, alkoholizmus, malignus tumor, urémia, immunszupresszív kezelés Kórlefolyás: -
előbb egy exsudativ stádium, majd gennyes gyulladás – ezületi empyema
Klinikai kép: -
hidegrázás, láz (nem kötelező)
-
duzzadt, meleg izület, nyomásérzékenységgel és bőrpírrel felette
-
az izület kényszertartásba helyezkedik – térd flexióba, csípő flexióba és befele való rotációba
-
mindig gyanús, ha egy nagy izület érintett (a gonococcus érinthet 2-3 izületet is)
Laborlelet: -
VSH emelkedik, leukocita szám emelkedik és balra tolt a vérkép, akut fázis proteinek szintje növekszik (CRP, alfa 2 globulin, fibrinogen)
-
izületi folyadék leszívása – baktériumtenyésztés
Röntgen lelet: -
elején lágyrész duzzanat, később az izületi rés beszűkülése
-
régióként változik a lelet +/- osteomielitises góc (ha az tört be az izületbe)
Diagnózis: -
anamnesis – kiindulási pont keresése – segít a tenyésztésben, és az antibiotikum kezelés megkezdésében, amíg megvan az antibiogramm (bőr – staphylococcus, tüdő – streptococcus, staphylococcus, genitáliák - gonococcus)
Kezelés: -
antibiotikum – tenyésztés alapján – csakis parenterálisan
-
a folyadék rendszeres leszívása
-
ha szükség, az izület feltárása
-
a beteg izület középhelyzetben való rögzítése (csak kötözéssel) – naponta 1-2x enyhe torna a contractura megelőzésére
-
góc kezelése
-
adjuváns kezelés – hidratálás, gyulladás csökkentés, lázcsillapítás, fájdalom csillapítás
8
4. Izületi tuberculosis A mycobacterium tuberculosis okozta izületi gyulladás. A baktérium sajátosságainak megfelelően, kezdetben produktiv a gyulladás, majd granulomatosus destrukciós folyamatokkal. Sajátosságok: -
főleg a térd, csípő, boka érintett
-
gerincoszlop – a thoraco-lumbális átmenet szintjén – a csigolyatest összeroppan és a gerincoszlop hegyes szögben megtöretik (hegyes szögű gibbus) = morbus Pott
-
„nagy fehér duzzanat” mely kevésbé fáj és nem is meleg
-
röntgen – hasonló a kezdeti fázisban, később csontos ankylosis
-
a VSH nagyon magas, a leukocitózis a lymphociták rovására alakul ki
-
a diagnózis a Koch bacilus kimutatásán alapszik – Ziehl Nielsen festés az izületi váladékból és tenyésztés Löwenstein Jensen táptalajon
-
kezelés – ftiziológiai szakintézetben – gipszágy, antituberculoticumok (Isoniazid, Rifampicilin, Etambutol, Streptomycin) adása, sebészi beavatkozás szükség esetén 5. Arthrosisok
Az izületek elfajulásos, progresszív lezajlású betegsége, mely főleg az izületi porcokat, de a csontok epifizisét is érinti. Etiológia és fiziopatológia: -
kiváltó tényező, főleg a bio-mechanikai túlterhelést eredményező kóros körülmény – pl. veleszületett vagy szerzett tengelyeltérések (varum - „karika”, valgum - „x-es”), cipelés, emelés, kóros pozíciók, súlyfölösleg
-
nőknél gyakoribb, mint férfiaknál
-
az ízületi felszíneket borító porc degeneratív elfajulása: o porc – egy rugalmas szövet, mely nyomásra lapul, majd visszanyeri eredeti alakját, diffúziós a táplálékfelvétele a csont irányából (nincs vérellátása) regenerációs képessége minimális, és tovább csökken az életkorral o a porckárosodás folytán, a csont ízületi felszíne lecsupaszodik (röntgenen az izületi rés beszűkül) 9
o a synoviális áthajlásnál csőrszerű kinövés - osteophyta – mint regeneratív megnyilvánulás o kondenzáció a közeli csontban – az íz felszín alatt több kalcium rakódik le – nincs rugalmas védelem o a lágyrészek is szenvednek – synoviális gyulladás és bolyhok képződése a synoviális szöveten – a bolyhok leválása által szabad izületi testek, „ízületi egerek” létrejötte Osztályozás: -eredet szerint: -
primér – nem egészen tisztázott eredet (mesenchymális genetikai bántalom?)
-
secunder – másodlagos: o biomechanikailag alacsonyabb értékűvé vált izületekben, pl. fejlődési rendellenességek (veleszületett csípőficam), posttraumás maradványok, izületi fertőzés, izületi gyulladás
-izületek szerint – leggyakoribbak: - csípő – coxarthrosis - térd – gonarthrosis Klinikai tünetek: -
fájdalom – változó, enyhétől egész kifejezett fájdalomig, igénybevételre fokozódik
-
fájdalmas izületi mozgáskorlátozottság – nem képes a megfelelő flexióra és extensióra – később organikusan is beszűkül a mozgáskitérés a kinövések, az izületi tok megvastagodása miatt
-
az izület tája duzzadt
-
az izület körüli izmok begörcsöltek – izomcontractura
Betegvizsgálat: -
passzív és aktív mozgatásra egyaránt fájdalom
-
mozgáskitérés beszűkülése
Röntgen: -
széli osteosclerosis (kalcium lerakódás és fehérebb a széli részeken), tömlős felszívódás (feketébb foltok a csontstruktúrában), csőrképződés, izületi rés beszűkülése 10
Laborvizsgálatok: negatívak, segít a differenciál diagnózisban a reumatológiai bántalmaktól Kezelés: -
preventív kezelés – a hajlamosító tényezők időben való korrigálása – pl. törés megfelelő kezelése, valgus és varus eltérések korrigálása (gyerekeknél betétek, felnőtteknél korrekciós műtétek)
-
valódi kezelés – gyulladáscsökkentők (NSAID), fájdalomcsillapítók, balneofizioterápia
-
ortopédiai kezelés – endoprothetikus izületképzés, fájdalmatlan merevség (ortopédiai ankylosis) 6. Spondilosis
A gerincoszlop leggyakoribb bántalma a 30 év feletti populáció körében. A gerincoszlop kis izületeinek és a csigolyaközti porckorongok arthrosisos elfajulása. A fő elváltozás, a discus intervertebralis (csigolyaközti porckorong) nucleus pulposusának merevebbé válása, a csigolyaközti tér beszűkülése és a csigolyák szélén csőrök képződése – osteophyta – ha összeérnek – syndesmophyta. A gerinc mozgékonyabb szakaszait érinti, leginkább a nyaki, ágyéki és a thoraco-lumbalis átmenet szintjét. Tünetek: -
az érintett szakasz változó erősségű fájdalmas merevsége, mely gyakran egy nagy amplitúdójú mozdulatra, vagy egy nagy súly megemelésekor jelenik meg hirtelen, vagy fokozatos lappangó módon
-
ideggyöki kompresszió – a csőrszerű kinövések a gerincvelőből kijövő ideggyököket komprimálják és azok mentén kisugárzó fájdalmat okoznak – felső és alsó végtagban, vagy mellkasban övszerűen sugárzó
Betegvizsgálat: -
paravertebrális izomzat begörcsölt
-
ütögetésre fájdalmas gerincoszlop szakasz
-
aktív és passzív mozgatásra fájdalom, valamint az oldalra- és előrehajlás beszűkülése
Laborvizsgálatok: negatívak Röntgenvizsgálat: 11
-
beszűkült csigolyaközti rések, csőrök megjelenése a csigolya szélén
Kezelés: -
fájdalomcsillapító (NSAID) és izomellazítók együttes adása: o Diclofenac, Indometacin, Aulin, Flamexin, Meloxicam stb. o Mydocalm, Clorzoxazon, Diazepam
-
balneo-fizioterápiás eljárások
-
fellángolási időszakokban szigorú agynyugalom, ha szükség az említettek mellett procainamidos beszűremítés 7. Sistemás Lupus Eritematosus – SLE – Lupus
Autoimmun betegség, melyre az erek kötőszövetében zajló gyulladás a jellemző és főként a bőrt, izületeket, veséket és a vérképző rendszert érinti. Jellegzetesen a fiatal nők betegsége. Pathogenézis: -
az immunrendszer szabályozásának zavara, melynek folytán a szervezet antigénnek ismeri fel bizonyos struktúráit (autoantigén) és ezek ellen antitesteket képez (autoantitestek)
-
a legjellemzőbb a natív DNS ellenes antitestképzés (Ac. Anti ADN dublu catenar)
-
jelen van a lupussejt jelenség és a lupus anticoaguláns is (anticardiolipin ellenes At.)
Tünetek: -
lappangó kezdet, lázzal, rossz közérzettel, vagy hirtelen heveny fertőzés szerű tünetekkel, magas lázzal
-
általános tünetek: fáradékonyság, lefogyás, rossz közérzet
-
izületi tünetek: izületi fájdalom, duzzanat, merevség, subluxáció
-
bőrtünetek: bőrpír a napfénynek kitett bőrterületen – kéz, arc, nyak – jellegzetes (de nem kötelező) a pillangószerű arcpír
-
Raynaud jelenség – hideg expozíció esetén előbb egy kifehéredése a kezek bőrének, majd cianózis, aztán harmadik fázisban fájdalmas kipirosodás
-
vese érintettség: enyhébb vagy súlyosabb formában, de mindig jelen van – proteinuria, hematuria, cylindruria
12
-
hematológiai tünetek: leukopénia mindig, anaemia, trombocitopénia purpurával, splenomegália
-
ezeken kívül szinte minden szerv érintett lehet: endocarditis (Libman Sacks), pericarditis, pleuritis, pneumonitis, trombophlebitis, stb.
Labortünetek: -
VSH magas, leukocita szint alacsony, anaemia, trombocitopénia, ANA + (antinukleáris antitest), natív DNS ellenes At +, ál pozitív RBW, stb
Diagnózis: -
ARA kritériumok jelenlétén alapszik – bőr elváltozások, izületi tünetek, hematológiai tünetek, stb. – 4 kritérium jelenléte=diagnózis
Kezelés: -
gyulladáscsökkentők, immunszupresszorok adása
13