Az izületi rendszer betegségei 1. Rheumás láz

Az izületi rendszer betegségei 1. Rheumás láz Streptococcusos fertőzés utóbetegségeként (infekto-allergiás úton) kialakuló kötőszöveti gyulladás, mely a szív, az izületek, és ritkábban a központi idegrendszer érintettségével jár. Etiológia: -

a kórokozó, az A csoportú streptococcus beta haemolyticus, mely a mandula, torok, középfül, vagy fog heveny gyulladását okozza, majd ezt követően 7-21 nappal, a humorális immunitás beindulásával antitestek termelődnek a coccus struktúrái ellen, ez megkötve az antigént (coccus struktúra) immuncomplexeket hoz létre, melyek lerakodnak a kötőszöveti kis erekben és gyulladást indítanak (kötőszöveti gyulladás): Ag + At = IC (vérben keringő IC - CIC)

-

főleg az 5-15 év közötti gyerekeket érinti

-

elősegítő tényező a hideg nedves évszak

Tünetek: -

általános fertőzéses tünetek: hidegrázás, láz, izzadás, rossz általános állapot, sápadtság, levertség

-

nincs reumás láz szívgyulladás nélkül – carditis (miocarditis, endocarditis, pericarditis): o miocarditis – fáradékonyság, szívdobogás, nehézlégzés o endocarditis – változó lokalizációjú és erősségű zörejek o pericarditis – retrosternális fájdalom, dörzszörej

-

izületi gyulladás tünetei: o nagy izületek (térd, boka, könyök, csukló) o nem szimmetrikus o vándorló, ugráló jellegű gyulladás o az érintett izület duzzadt, meleg, piros, mozgásában gátolt

-

központi idegrendszeri érintettség – chorea minor tünetei: o 9-12 éves lányoknál jelentkezik o megváltozik a gyerek magatartása, jelleme 1

o akarattól független mozgások a mimika izmokban (grimaszok) – nyugtalan, kapkodó jellegű mozgások -

bőr tünetek: o erythema nodosum - kékes-vörös fájdalmas csomók a láb feszítő felszínén o erythema marginatum – testszerte, izoláltan, vagy összefolyóan jelentkező, piros szélű, sápadt, besüppedt középpel

-

egyéb érintettségek: mellhártya, erek, máj

Labor és paraklinikum: -

gyulladásos jelek a vérben: VSH növekszik, leukocitózis (10-15000/mm3)

-

akut fázis proteinek növekedése: alfa 2 globulin, gamma globulin, fibrinogén, C reaktív protein

-

specifikus jelek: ASLO (anti streptolysin O) titer növekedése 800 UI fölé

-

EKG eltérések – ritmuszavarok – miocarditis jele

-

röntgen – nagy, csökkent tónusú szív

-

szív echográfia – a szív mindhárom rétegének érintettségére utaló jelek

Diagnózis: pontozási rendszeren alapszik -

major tünetek: carditis, poliarthritis, chorea, erythema marginatum, subcutan csomók

-

minor tünetek: láz, arthralgia, korábbi reumás láz, akut fázis proteinek, megnyúlt PQ az EKG-n

-

2 major tünet, vagy 1 major tünet és 2 minor tünet = diagnózis

Kórjóslat: -

az izületek, a miocardium és pericardium gyógyúl, ami maradandó, az endocarditises billentyű elváltozás – mitrális, vagy aorta billentyű

-

gyakori a recidiva

Kezelés: -

ágynyugalom, sószegény étrend

-

baktérium ellenes (etiológiai) kezelés: Penicillin 2-5 millió UI/die, vagy Eritromycin 2g/nap

-

gyulladás csökkentők – NSAID – Aspirin, Indometacin – vagy steroid gyulladás csökkentők – Prednison

Megelőzés: 2

-

2 hetente évekig depo (raktár) Penicillin = Moldamin (a hideg évszakokban hetente)

-

minden heveny streptococcusos fertőzés prompt kezelése Penicillinnel 7-10 napig

-

orvosi ellenőrzés időszakosan 1. Rheumatoid poliarthritis – krónikus evolutív poliarthritis

A perifériás izületek, főként a kéz és láb kis izületeinek szimmetrikus, idült, erosiv gyulladása, mely destrukcióhoz, deformításokhoz vezet. Gyakoribb nőknél (férfi/nő-3:1) és átlagosan 35-40 évesen kezdődik. Etiológia: -

nem teljesen ismert, de kimutatott egy családi halmozódás és egyes vírus fertőzések szerepe a betegség kialakulásában

Pathológia: -

egy gyulladás a synoviális hártyában - immunmechanizmus révén jön létre – a szervezet megtámadja a saját struktúráit, melyeket valami folytán (pl. vírusos fertőzés miatt megváltozott sejtstruktúra) nem ismer fel sajátjának – autoimmun mechanizmus: o megváltozott struktúra = autoantigén (autoAg) o az autoAg ellen termelt Ig = autoantitest (autoAt) o autoAg + auto At = immunkomplex (CI) – a vérben keringenek (CIC complexe imune circulante)

-

2 fázis a lefolyásban: o exsudatív fázis – a synoviális hártya sejtjei gyulladásos szekrétumot termelnek – aktivált B limfociták (plasmociták) immunglobulin termelése – IgG, IgM, IgA o proliferatív fázis fibroblast aktiválással – a synoviális hártya sejtjeinek tumorszerű burjánzása – a synoviális hártyában limfoid folliculusok – granulómás szövet képződése, mely ráterjed az izületi porcra (pannus) és tönkre teszi azt – az ízesülő csontok kötőszövetes rögzítettsége (fibrosus ankylosis), majd csontos összenövése (csontos ankylosis)

-

gyulladás az izületeken kívül is: 3

o CIC koncentráció növekedik – kapillárisokban való lerakódás – azok elzárása és gyulladásos folyamat indítása – létrejönnek a rheumatoid csomók – tüdőben, szívben Tünetek: -

kezdet – alattomos – fáradékonyság, fogyás, izomfájdalmak, izületi fájdalmak, reggeli izületi merevség

-

izületi tünetek –gyulladás: o tumor (dagadt), dolor (fájdalom), calor (melegség +/-), functio leza (mozgás korlátozottsága) – hiányzik a rubor (pirosság) a Celsius féle gyulladásos tünetekből o főként a proximális interphalangialis, a metacarpo-phalangialis és a radiocubito-carpalis izületek szimetrikus gyulladása, de a kéz és láb többi izületei is érintettek lehetnek o a térd szintjén – Baker ciszta o a gerinc szintjén főleg a nyaki rész

-

idővel kialakul a csuklók ulnaris deviációja, az ujjak subluxatioja, „hattyúnyak” szerű deformítása

-

izomatrófia, főként az interossealis izmok kötőszövetes zsugorodása és kontraktúrája

-

reumatoid csomók: o bőr szintjén, a nyújtó felszínen, kemény subcutan csomók o tüdő – intersticiális pneumónia o pleurális folyadék gyülem o pericarditis o miocardium – ritmus és vezetési zavarok

Labor és paraklinikum: -

VSH emelkedik, alfa 2 globulin emelkedik, C reaktív protein nő, fibrinogén szint nő, gamma globulin szint növekszik

-

anaemia, leukocita szám enyhe csökkenése (vagy normális)

-

reumatoid faktor pozitív – egy IgM amely a megváltozott IgG ellen termelődik – nem specifikus vizsgálat

4

-

synoviális folyadékban ragociták jelenléte – poli-morpho-nucleáris leukocita amely phagocitálta (bekebelezte) az immunkomplexeket – ez specifikus

Röntgen eltérés: -

juxtaarticularis osteoporosis

-

izületi rés beszűkülése – a porc tönkre menetele miatt – a normális porc jelenléte adja a rés falcs érzetét

-

marginális erózió

-

deformítások, dezaxált izületek

Diagnózis – az ARA kritériumokon alapszik – hosszasan fennálló gyulladás, legalább 3 izületen, mely több mint 1 óra reggeli merevséget okoz, több mint 6 hétig Stadializálás: -

anatómiai – a röntgen eltérések alapján

-

funkcionális: o I. st. – bármilyen aktivitás elvégezhető o II.

st.

–

elvégezhetőek

az

aktivitások

de

fájdalommal

és

mozgáskorlátozottsággal o III. st. – csak önmagáról tud gondoskodni a beteg, más aktivitás lehetetlen o IV. st. – imobilizált egyén, egy masik személyt szükségeltet Prognózis: - rossz, mint minden autóimmun betegségnél fellángolásokkal és remisziókkal halad előre Kezelés: -

gyógytorna, az izületek mozgáskitéréseinek megörzésére

-

fizioterápia – csak a remisziós fázisban

-

az autóimmun folyamat blokkolása – immunszupresszor gyógyszerekkel: o Azathyoprin, Ciclofosfamid, Methotrexát o steroid gyulladáscsökkentők – az első években o immunmodulátorok – leflunomid (Arava)

-

adjuvánsként – nem steroid gyulladáscsökkentők a fájdalom enyhítésére

-

régebbi módszerek – krizoterápia (arany tartalmú vegyületek - Tauredon), Dpenicillamin

5

2. Bechterew kór – Spondilitis ankylopoetica Az izületek idült gyulladásos megbetegedése, mely főleg a sacro-ileacalis és a gerincoszlop izületeit érinti és idővel fibrosus, majd csontos ankylosishoz vezet. Etiopatogenézis: -

családi halmozódást mutat

-

férfi/nő arány – 8/1

-

gyakoribb a HLA B27 histocompatibilítási antigén csoportú egyéneknél

-

autóimmun gyulladás

-

fellángolási és remisziós shubokban zajló betegség

-

fokozatosan a gerincoszlop „elcsontosodásához” vezet – „bambusznád” gerinc – a porckorong elcsontosodik, és a kinövések (syndesmophyta) összeérnek

Klinikai kép: -

kezdet – típusosan a 20-30 éves fiatal férfi derék és keresztcsont fájdalmakról számol be (a fájdalom pihenéskor fokozódik – hajnalban pl.)

-

kétoldali, vagy váltakozó ischialgia, sántítást okozó átmeneti csípőfájdalom – gyanújelek

-

általános tünetek – étvágycsökkenés, fáradékonyság, izzadás

-

más tünetek: o páncélszerű mellkasi szorító érzés o üllőgumók fájdalmas érzékenysége o iritis, iridocyclitis, uveitis (akár meg is előzhetik az izületi panaszokat) – szemfájdalom, fény kerülése, vérbőség o szív – aorta billentyű elégtelensége

-

betegvizsgálat: o előbb a gerinc oldalra hajlása, majd az előrehajlás és forgás is beszűkül o csípő izület fájdalmas o keresztcsont (sacrum) megnyomásra fájdalmas

Laborleletek: -

VSH növekszik, leukocita szint növekszik, C reaktív protein szint növekszik, gamma globulin szint magas 6

Röntgen eltérés: -

csípő röntgen – keresztcsont és csípőlapát – kezdetben csont eróziók, majd ankylosis

-

gerincoszlop – kockacsigolya, hordócsigolya, syndesmophyta, spondylodiscitis, részleges blokkcsigolya

Kórlefolyás: -

progrediál, hirtelen rosszabbodásokkal, vagy évtizedekig tartó nyugalmi állapotok megy a kórlefolyás

Kezelés: -

gyógytorna – klubszerű csoporttevékenység és otthon is

-

légző gyakorlatok – a gerinc mobilitásának megőrzésére

-

fizioterápia – gyulladásos perióduson kívül – iszappakolás, elektroterápia, ultrahang, masszázs

-

gyulladáscsökkentők – nem steroid és steroidok egyaránt a panaszok enyhítésére

-

Salazopirin per orálisan 3. Fertőzéses arthritisek

Fertőzéses arthritisnek nevezzük az izületbe jutó élő kórokozó, okozta izületi gyulladást. Etiológia: -

staphylococcus aureus – 15 éves korig 50%-ban és 50 év felett 75%-ban

-

streptococcus pyogenes – 2-15 éves korig 25%-ban

-

haemophylus influenzae – kisgyerekeknél

-

neisseria gonorrhoea - 16-50 éves korig

Patogenézis: -

bakteriémia

kapcsán

jön

létre,

leggyakrabban

hematogén

úton,

ritkábban

intraarticularis injekció miatt, vagy a csont osteomielitises gócának betörése útján -

egészséges szervezet és izület esetében csak egy serosus gyulladás jön létre

-

ahhoz, hogy a kórokozó megtelepedjen, szükség van egy helyi, vagy általános védekezési hiányra – immunkárosodásra: o helyi – gyulladás, trauma károsította izület, helyi injekció

7

o általános – diabetes mellitus, alkoholizmus, malignus tumor, urémia, immunszupresszív kezelés Kórlefolyás: -

előbb egy exsudativ stádium, majd gennyes gyulladás – ezületi empyema

Klinikai kép: -

hidegrázás, láz (nem kötelező)

-

duzzadt, meleg izület, nyomásérzékenységgel és bőrpírrel felette

-

az izület kényszertartásba helyezkedik – térd flexióba, csípő flexióba és befele való rotációba

-

mindig gyanús, ha egy nagy izület érintett (a gonococcus érinthet 2-3 izületet is)

Laborlelet: -

VSH emelkedik, leukocita szám emelkedik és balra tolt a vérkép, akut fázis proteinek szintje növekszik (CRP, alfa 2 globulin, fibrinogen)

-

izületi folyadék leszívása – baktériumtenyésztés

Röntgen lelet: -

elején lágyrész duzzanat, később az izületi rés beszűkülése

-

régióként változik a lelet +/- osteomielitises góc (ha az tört be az izületbe)

Diagnózis: -

anamnesis – kiindulási pont keresése – segít a tenyésztésben, és az antibiotikum kezelés megkezdésében, amíg megvan az antibiogramm (bőr – staphylococcus, tüdő – streptococcus, staphylococcus, genitáliák - gonococcus)

Kezelés: -

antibiotikum – tenyésztés alapján – csakis parenterálisan

-

a folyadék rendszeres leszívása

-

ha szükség, az izület feltárása

-

a beteg izület középhelyzetben való rögzítése (csak kötözéssel) – naponta 1-2x enyhe torna a contractura megelőzésére

-

góc kezelése

-

adjuváns kezelés – hidratálás, gyulladás csökkentés, lázcsillapítás, fájdalom csillapítás

8

4. Izületi tuberculosis A mycobacterium tuberculosis okozta izületi gyulladás. A baktérium sajátosságainak megfelelően, kezdetben produktiv a gyulladás, majd granulomatosus destrukciós folyamatokkal. Sajátosságok: -

főleg a térd, csípő, boka érintett

-

gerincoszlop – a thoraco-lumbális átmenet szintjén – a csigolyatest összeroppan és a gerincoszlop hegyes szögben megtöretik (hegyes szögű gibbus) = morbus Pott

-

„nagy fehér duzzanat” mely kevésbé fáj és nem is meleg

-

röntgen – hasonló a kezdeti fázisban, később csontos ankylosis

-

a VSH nagyon magas, a leukocitózis a lymphociták rovására alakul ki

-

a diagnózis a Koch bacilus kimutatásán alapszik – Ziehl Nielsen festés az izületi váladékból és tenyésztés Löwenstein Jensen táptalajon

-

kezelés – ftiziológiai szakintézetben – gipszágy, antituberculoticumok (Isoniazid, Rifampicilin, Etambutol, Streptomycin) adása, sebészi beavatkozás szükség esetén 5. Arthrosisok

Az izületek elfajulásos, progresszív lezajlású betegsége, mely főleg az izületi porcokat, de a csontok epifizisét is érinti. Etiológia és fiziopatológia: -

kiváltó tényező, főleg a bio-mechanikai túlterhelést eredményező kóros körülmény – pl. veleszületett vagy szerzett tengelyeltérések (varum - „karika”, valgum - „x-es”), cipelés, emelés, kóros pozíciók, súlyfölösleg

-

nőknél gyakoribb, mint férfiaknál

-

az ízületi felszíneket borító porc degeneratív elfajulása: o porc – egy rugalmas szövet, mely nyomásra lapul, majd visszanyeri eredeti alakját, diffúziós a táplálékfelvétele a csont irányából (nincs vérellátása) regenerációs képessége minimális, és tovább csökken az életkorral o a porckárosodás folytán, a csont ízületi felszíne lecsupaszodik (röntgenen az izületi rés beszűkül) 9

o a synoviális áthajlásnál csőrszerű kinövés - osteophyta – mint regeneratív megnyilvánulás o kondenzáció a közeli csontban – az íz felszín alatt több kalcium rakódik le – nincs rugalmas védelem o a lágyrészek is szenvednek – synoviális gyulladás és bolyhok képződése a synoviális szöveten – a bolyhok leválása által szabad izületi testek, „ízületi egerek” létrejötte Osztályozás: -eredet szerint: -

primér – nem egészen tisztázott eredet (mesenchymális genetikai bántalom?)

-

secunder – másodlagos: o biomechanikailag alacsonyabb értékűvé vált izületekben, pl. fejlődési rendellenességek (veleszületett csípőficam), posttraumás maradványok, izületi fertőzés, izületi gyulladás

-izületek szerint – leggyakoribbak: - csípő – coxarthrosis - térd – gonarthrosis Klinikai tünetek: -

fájdalom – változó, enyhétől egész kifejezett fájdalomig, igénybevételre fokozódik

-

fájdalmas izületi mozgáskorlátozottság – nem képes a megfelelő flexióra és extensióra – később organikusan is beszűkül a mozgáskitérés a kinövések, az izületi tok megvastagodása miatt

-

az izület tája duzzadt

-

az izület körüli izmok begörcsöltek – izomcontractura

Betegvizsgálat: -

passzív és aktív mozgatásra egyaránt fájdalom

-

mozgáskitérés beszűkülése

Röntgen: -

széli osteosclerosis (kalcium lerakódás és fehérebb a széli részeken), tömlős felszívódás (feketébb foltok a csontstruktúrában), csőrképződés, izületi rés beszűkülése 10

Laborvizsgálatok: negatívak, segít a differenciál diagnózisban a reumatológiai bántalmaktól Kezelés: -

preventív kezelés – a hajlamosító tényezők időben való korrigálása – pl. törés megfelelő kezelése, valgus és varus eltérések korrigálása (gyerekeknél betétek, felnőtteknél korrekciós műtétek)

-

valódi kezelés – gyulladáscsökkentők (NSAID), fájdalomcsillapítók, balneofizioterápia

-

ortopédiai kezelés – endoprothetikus izületképzés, fájdalmatlan merevség (ortopédiai ankylosis) 6. Spondilosis

A gerincoszlop leggyakoribb bántalma a 30 év feletti populáció körében. A gerincoszlop kis izületeinek és a csigolyaközti porckorongok arthrosisos elfajulása. A fő elváltozás, a discus intervertebralis (csigolyaközti porckorong) nucleus pulposusának merevebbé válása, a csigolyaközti tér beszűkülése és a csigolyák szélén csőrök képződése – osteophyta – ha összeérnek – syndesmophyta. A gerinc mozgékonyabb szakaszait érinti, leginkább a nyaki, ágyéki és a thoraco-lumbalis átmenet szintjét. Tünetek: -

az érintett szakasz változó erősségű fájdalmas merevsége, mely gyakran egy nagy amplitúdójú mozdulatra, vagy egy nagy súly megemelésekor jelenik meg hirtelen, vagy fokozatos lappangó módon

-

ideggyöki kompresszió – a csőrszerű kinövések a gerincvelőből kijövő ideggyököket komprimálják és azok mentén kisugárzó fájdalmat okoznak – felső és alsó végtagban, vagy mellkasban övszerűen sugárzó

Betegvizsgálat: -

paravertebrális izomzat begörcsölt

-

ütögetésre fájdalmas gerincoszlop szakasz

-

aktív és passzív mozgatásra fájdalom, valamint az oldalra- és előrehajlás beszűkülése

Laborvizsgálatok: negatívak Röntgenvizsgálat: 11

-

beszűkült csigolyaközti rések, csőrök megjelenése a csigolya szélén

Kezelés: -

fájdalomcsillapító (NSAID) és izomellazítók együttes adása: o Diclofenac, Indometacin, Aulin, Flamexin, Meloxicam stb. o Mydocalm, Clorzoxazon, Diazepam

-

balneo-fizioterápiás eljárások

-

fellángolási időszakokban szigorú agynyugalom, ha szükség az említettek mellett procainamidos beszűremítés 7. Sistemás Lupus Eritematosus – SLE – Lupus

Autoimmun betegség, melyre az erek kötőszövetében zajló gyulladás a jellemző és főként a bőrt, izületeket, veséket és a vérképző rendszert érinti. Jellegzetesen a fiatal nők betegsége. Pathogenézis: -

az immunrendszer szabályozásának zavara, melynek folytán a szervezet antigénnek ismeri fel bizonyos struktúráit (autoantigén) és ezek ellen antitesteket képez (autoantitestek)

-

a legjellemzőbb a natív DNS ellenes antitestképzés (Ac. Anti ADN dublu catenar)

-

jelen van a lupussejt jelenség és a lupus anticoaguláns is (anticardiolipin ellenes At.)

Tünetek: -

lappangó kezdet, lázzal, rossz közérzettel, vagy hirtelen heveny fertőzés szerű tünetekkel, magas lázzal

-

általános tünetek: fáradékonyság, lefogyás, rossz közérzet

-

izületi tünetek: izületi fájdalom, duzzanat, merevség, subluxáció

-

bőrtünetek: bőrpír a napfénynek kitett bőrterületen – kéz, arc, nyak – jellegzetes (de nem kötelező) a pillangószerű arcpír

-

Raynaud jelenség – hideg expozíció esetén előbb egy kifehéredése a kezek bőrének, majd cianózis, aztán harmadik fázisban fájdalmas kipirosodás

-

vese érintettség: enyhébb vagy súlyosabb formában, de mindig jelen van – proteinuria, hematuria, cylindruria

12

-

hematológiai tünetek: leukopénia mindig, anaemia, trombocitopénia purpurával, splenomegália

-

ezeken kívül szinte minden szerv érintett lehet: endocarditis (Libman Sacks), pericarditis, pleuritis, pneumonitis, trombophlebitis, stb.

Labortünetek: -

VSH magas, leukocita szint alacsony, anaemia, trombocitopénia, ANA + (antinukleáris antitest), natív DNS ellenes At +, ál pozitív RBW, stb

Diagnózis: -

ARA kritériumok jelenlétén alapszik – bőr elváltozások, izületi tünetek, hematológiai tünetek, stb. – 4 kritérium jelenléte=diagnózis

Kezelés: -

gyulladáscsökkentők, immunszupresszorok adása

13