A Budapesti MÁV Kórház Reumatológiai Osztályának* és a Semmelweis Orvostudományi Egyetem Ortopédiai Klinikájának** közleménye
Az egyik felsõ végtag ízületeire lokalizálódó synovialis chondromatosis DR. NÉMETH JULIANNA*, DR. MERSICH ISTVÁN**, DR. SÁRKÖZI ANNA-MÁRIA* Érkezett: 1999. február 25.
Ö SSZEFOGLALÁS A szerzõk ritka polyarticularis lokalizációjú synovialis chondromatosisos beteget ismertetnek. A bal felsõ végtagon a váll-, könyök-, csukló-, és a metacarpophalangealis ízületekben találtak jellegzetes ízületi chondromatosist. A vállízületben kialakult nagy folyadékgyülem miatt két ízben a tömlõt távolították el, majd ortopéd osztályon subtotalis synovectomiát végeztek. A szövettani vizsgálat típusos képet mutatott. Egy évvel a mûtét után a betegnek a bal vállában lényeges panasza nincs, és a többi ízület sem okoz olyan súlyos tüneteket, hogy a beteg újabb mûtétet vállalna. Részletes áttekintést adnak az irodalomról, elsõsorban a magyarországi közlésekrõl. Kulcsszavak: synovialis chondromatosis, ízületi betegség, felsõ végtag patológia, bursa, synovialis
J. Németh, I. Mersich, A-M. Sárközi: Synovial chondromatosis localised on the joints of one upper extremity. Authors present a rare case of synovial chondromatosis with polyarticular localisation. The left upper extremity was affected by shoulder, elbow, wrist and metacarpophalangeal joint chondromatosis. A great cyst was removed twice and subtotal synovectomy was performed on the orthopaedic department. The histology was typical. The symptoms in the left shoulder were diminished one year postoperatively, and the symptoms in other joints were not severe enough to indicate surgical intervention. They give a review of references, particularly from the Hungarian literature. Keywords: Chondromatosis, synovial; Bursa, synovial; Joint diseases; Arm Pathology;
B EVEZETÉS A synovialis chondrotnatosis nem tartozik a ritka csont-ízületi tumorszerû elváltozások közé. Puky (11) 1936-ban megjelent közleményében a fõbb jellemzõkkel együtt 1900 óta összegyûjti a cikke megjelenéséig ismertetett eseteket. A táblázat 175 esetet sorol fel. Ahogy õ is említi, nem törekedhetett teljességre, így mi sem vállalkozhatunk arra, hogy az 1936 óta közölt eseteket összegyûjtsük. Csupán két újabbkori adat: Enneking (4) könyvében 47 saját esetet említ és a Medline-ban 1991-1997 között, amennyire az adatok pontosak, 76 cikkben 90 esetrõl írnak. Így azt olvasva, hogy ,,ritka betegség”, úgy kell korrigálni, hogy - mint a késõbbiekben kiderül - a kisízületi és polyarticularis megjelenés ritka, egyébként nem. A tényleges gyakoriság meghatározását az is megnehezíti, hogy nem mindig történik szövettani vizsgálat, így nem biztos, hogy megfelel-e a Reichel ( 12) által 1900-ban leírt és fontosnak tartott kritériumoknak.
A NYAG
ÉS MÓDSZER
A magyar szakirodalomban az elsõ közlést Herresbachertõl (6) 1928-ból találjuk, 47 éves nõ térdízületi chondromatosisát írja le. Végh (15) 1933-ban 4 esetrõl számol be (2 könyök, 1 térd, 1 felsõ ugróízület), Puky (11) korábban már említett közleményében 6 esetét ismerteti igen részletesen (2 könyök, 1 kétoldali térd, 2 térd, 1 kétoldali csípõ), Szepesi J. ( 308
Magyar Traumatológia, Ortopédia, Kézsebészet, Plasztikai Sebészet 1999. 42. 4.
13, 14) 1975-ben és 1977ben számol be metacarpophalangealis ízületi chondromatosisról, Palkonyai (9) hasonló lokalizációról 1992-ben, Palkonyai és Dömötör (10) ugyancsak 1992ben csípõízületi, Csernátony, Gáspár és Dömötör (3) 1991-ben térdízületi chondromatosis 11 esetérõl számolnak be. Bender, Aszódi, Bársony (1) 1968 ban 14-szer operált malignizálódott térdízületi chondromatosist ismertet. A korábbi közlemények nagy teret szenteltek az etiológia kérdésének, ma elfogadottnak látszik, hogy a synovialis hártya subintimalis, nem differenciált mesenchymalis sejtjeibõl érett hyalin porctelepek keletkeznek (4, 7, 16). Az elsõ alapos leíró Reichel (12) szerint, aki szövettani vizsgálatot is végzett, szintén ez a kialakulási mechanizmus látszik valószínûnek. A synovialis hártyában képzõdött metaplasiás porc növekedik, elõboltosítja a belhártyát, kidomborodik, majd már csak egy kocsány köti össze a synovialis hártyával. Az is megszakadva szabad test lesz. Tovább növekszik és benne mész rakódik le, vagy csont képzõdik. A porc-csont testecskék száma igen eltérõ lehet az egynéhánytól a több százig. Puky (11) könyökízületbõl 268-at, Berry (2) térdbõl 1081-et távolított el. Csernátony és mtsai (3) térdízületbõl ugyancsak több mint száz porc-csont testet távolítottak el. Gyakrabban lokalizálódik nagyízületekre. 40-50%-ban a térdízületben fordul elõ, ritkábban a csípõ, könyök, váll, boka és a kisízületek érintettek. Az újabb irodalomban nagy szánban találni közleményt temporomandibularis elõfordulásról. Ritka a szimmetrikus és még ritkább a polyarticularis elõfordulás. Puky (11) táblázatában 6 kétoldali térdízületi chondromatosist ír le. A korábban már említett Medline anyagban egy kétoldali váll elõfordulás szerepel és Gregorczyk és Paspula (5) cikke polyarticularis chondromatosisról; 62 éves nõbeteg bal könyökében,jobb kezén, jobb csípõ- és térdízületében észlelték a chondromatosist. Középkorúaknál és férfiaknál jóval gyakrabban fordul elõ a betegség. Esetünk kialakulásában, fejlõdésében, lokalizációjában tér el a megszokott formától, ezért tartjuk közlésre érdemesnek.
E SETISMERTETÉS R. M-né 63 éves nõbeteg elsõ ízben 1986-ban feküdt Reumatológiai Osztályunkon több ízületben fennálló és panaszt okozó arthrosis, csökkent glucose tolerancia és polyneuritis diabetica miatt. 1995. június 14. és július 4. között Discopathia L4-L5, Neuritis femoralis l.d., Diabetes mellitus, Hypertonia miatt kezeltük. Az akkori statusából a következõket emeljük ki: több ízületben enyhébb mozgáskorlátozottság és fájdalom. Mindkét váll elevációja. 10°-al elmarad a teljestõl, bal oldalon a berotáció kb. felére csökkent, abductio teljes. Jobb oldalt radiálisan a carpometacarpalis ízületnek és az I. MCP-ízületnek megfelelõen nyomásérzékenység és enyhe duzzanat, Heberden és Boruchard csomók voltak észlelhetõk. Bal oldalt a könyök 5°-os flexiós kontraktúrában, flexio teljes. Bal oldalt a csukló subluxált, nyomásra fájdalmas, duzzadt. Az MCP ízületek is duzzadtak, fájdalmasak, az interosseus izmok atrophiásak. Gerincmozgások minden szakaszon, minden irányban korlátozottak. Csípõ- térdízületekben ugyancsak korlátozott a mozgás és fájdalmas. Elõtérben ez alkalommal a femoralis neuritisre utaló tünetek álltak. Jobb oldalt a femoralis jel pozitív volt, a patella reflex gyengült. A röntgenfelvételek súlyos spondylosisos elváltozásokat mutattak, scoliosissal és osteoporosissal együtt. A kéz röntgenfelvételen a lelet szerint ,,Bal oldalon rendkívül kifejezett degenerációs elváltozások láthatók. ... A csukló csontjai eldeformálódtak, stb.” Szcintigráfia is történt, patológiás radiofarmakon dúsulás látszott az L4-es és L5-ös csigolyán és a bal vállízület egész területén. Magyar Traumatológia, Ortopédia, Kézsebészet, Plasztikai Sebészet 1999. 42. 4.
309
CT az L5 csigolyáról és a csípõkrõl készült. Az L4-5 discus intervertebralis lelapulását, vákuum fenoment, kis discus protrusiót írnak le. Az L5-S1 discus ugyancsak degeneráció jeleit mutatja. A csipõizületben degenerativ jelek láthatók. A beteg panaszai a bentfekvése alatt alkalmazott fizioterápiás és gyógyszeres kezelésre némileg csökkentek. A további kezelést megbeszélve bocsátottuk haza. 1997. augusztusában minden elõzmény nélkül a bal emlõben és hónaljban tojásnyi csomó alakult ki. Októberben került sebészeti osztályra, ahol a bal axilláris régióból ,,cystosus terimét” távolítottak el. Ezt követõen a beteg bal keze és egész felsõvégtagja megduzzadt. Így került ismételten felvételre a sebészeti osztályra 1997. november 3-án cysta reg. axillaris diagnózissal. 87 cm3 folyadékot szívtak le és aspirációs cytológiai vizsgálatot végeztek, eredmény: ,,a cytológiai kép seromára utal”. Az UH-vizsgálat (Dr. Bács) leírása: ,,a tapintható resistentiának megfelelõen a hónalji redõtõl distal felé a hajlító izomzat kötegei között kb. l0x3x3,5 cm méretû vaskos szeptumokkal osztott folyadék tartalmú terime mutatható ki. Az elváltozás alatt közvetlenül 15x24 mm-es hasonló folyadék tartalmú elváltozás is kimutatható. Az elváltozás morfológiailag az alsóvégtag Baker-cystáira emlékeztet. A röntgenfelvételek (Dr. Farbaky) a bal felsõvégtag ízületeinek tipikus synovialis chondromatosisát mutatják. Reumatológiai konzílium is történt és a status részletes leírása mellett megállapítottuk a ,,kiterjedt osteochondromatosist”. Ortopéd konzíliumot javasoltunk. A beteg 1997. november 6-án kerül felvételre a MÁV Kórház Ortopédiai Osztályára. Itt további vizsgálatokat végeztek: röntgenfelvétel, UH-vizsgálat, CT-vizsgálat, MR-vizsgálat a bal vállról, szcintigráfia. Az ortopéd osztályon helybenhagyták a különbözõ képalkotó eljárások által is felvetett synovialis chondromatosis diagnózist a bal vállban, könyökben, csuklóízületben, metacarpophalangealis ízületben. Az ortopédiai osztályról a beteget távozásakor, 1997. december 3-án a Reumatológiai Osztályunkra küldték fizioterápia céljából. Úgy ítéltük meg, hogy a bal vállat súlyosan érintõ synovalis chondromatosis miatt mûtét indokolt, ezért a beteget mûtét céljából áthelyeztük a Semmelweis OTE Ortopédiai Klinikájára. Felvételkor a bal váll fájdalma és duzzanata állt a panaszok elõterében. Laboratóriumi vizsgálatok közül a vörösvértest-süllyedést említjük, amely 58 majd, 115 mm/h volt. A képalkotó eljárások egybevágó leleteket adtak: A hagyományos röntgenfelvételen a bal vállízület különbözõ helyzetében az ízületnek megfelelõen több csontárnyékot adó szabadtest látható, egy nagyobb az ízület elülsõ részében (1. ábra). A humerusfej deformált. A CT-felvételek és a rekonstrukciós három dimenziós felvételek jól mutatják a porc-csont testek térbeli elhelyezkedését (2. ábra). Hasonló információkat nyújt az MR-vizsgálat is.
1. ábra. A bal vállízület röntgenképe abdukált, kifelé rotált helyzetben. A Humerusfej elõtt és mögött csontárnyékot adó különálló testek. 310
Magyar Traumatológia, Ortopédia, Kézsebészet, Plasztikai Sebészet 1999. 42. 4.
A bal könyökízület az ízületi chondromatosis jellegzetes képét mutatja (3. ábra) . Az a-p képen a kisebb-nagyobb kerek formájú csontárnyékot adó csont-porc képletek rávetülnek a csontokra, oldalirányú felvételen jól látható, hogy ezek az ízület elülsõ és hátsó részében helyezkednek el. A kéztõ területén ugyancsak számos porc-csont test találtható mind a volaris, mind a dorsalis részen, a kéztõcsontok kontúrja emiatt nehezen követhetõ (4. ábra). A radiocarpalis ízületben volaris subluxatio van. A baloldali carpometacarpalis és metacarpohalangealis ízületekben is láthatók apróbb csontárnyékot adó különálló képletek. Izotópvizsgálat (5. ábra) dúsulást mutat a bal felsõ végtag csontjainak izületi végein. A fizikális állapotot és a röntgenfelvételeket értékelve egyértelmûvé vált, hogy synovialis chondromatosisról van szó. A vállízületben kialakult állapotot úgy magyarázhattuk, hogy itt az alapbetegség károsíthatta az ízületi porcot is és ez fokozta a syonovitist, folyadékgyülem keletkezett, amely kitágította az ízületi tokot. Feltételezhetõ, hogy a sebészeten operált és eltávolított tömlõ is ugyanezen folyamat eredménye volt. Részt vehetett képzésében a m. biceps brachii hosszú
2. ábra. CT-felvételeken jól láthatók a csontárnyékot adó szabad testek, az ízületi rés beszûkülése, a Humerusfej és a vápa deformáltsága (Dr. Esztergályos).
3. ábra. Bal könyök kétirányú felvétele. Itt is több csontárnyékot adó test van.
Magyar Traumatológia, Ortopédia, Kézsebészet, Plasztikai Sebészet 1999. 42. 4.
311
fejének ínhüvelye is. Az ízületi szabadtestek eltávolítása és subtotalis synovectomia céljából történt a mûtét 1998. február 3-án. A sulcus deltoidpectoralisból behatolva mindjárt elõboltosult az ízületi tok. Megpungálva 120 cm3 szalmasárga folyadékot szívtunk le, melyet elküldtünk bakteriológiai vizsgálatra. Az ízületi tokot behasítva elõtûnt a röntgenfelvételen is jól látható nagy porcos csontos 4. ábra. test, mely a synovialis hár- Dorsovolaris összehasonlító csukló felvétel. Bal oldalt a kéztõcsontok széle elmotyával kis területen össze- sódott a rávetülõ csontárnyékot adó testektõl. Az oldalirányú felvételen a radiocarpalis ízület volar felé subluxált. Az I. és III. függött, a csonttal nem. MP és a II. III. PIP ízületben csontárnyékot adó testek láthatók. Még több kisebb darabot távolítottunk el. Ebbõl a feltárásból a hátsó falba erõsen beágyazott porc-csont részt nem tudtuk eltávolítani. Az elülsõ feltárásból lehetséges mértékben a synovialis hártyát kimetszettük. A Humerusfejben feltûnõ porccsont-defektust nem találtunk. A sebet zártuk. Néhány napig az alsó sebszélnél kevés synovialis folyadék szivárgott, majd ez megszûnt. Szövettani vizsgálat a synovialis chondromatosis típusos képét mutatja (6) ábra). A folyadék bakteriológiailag negatív volt. Zavartalan sebgyógyulás mellett a beteg vállát tornáztatni kezdtük, majd további gondozásra visszakerült a reumatológiai osztályra. Vvt. süllyedése normalizálódott, 98.06.18-án 12 mm/h volt. 5. ábra. A beteg korábbi vállpanaszai megszûn- Izotópvizsgálat a bal felsõ végtag ízületeinek megfelelõen tek, elõtérbe kerültek viszont más egyéb és a gerincen dúsulást mutat. mozgásszervi panaszai. Egy évvel a mûtét után lokális panaszok és a tünetek nem újultak ki. Bal váll abductiója 90°, eleváció 40°, flexió 100°, extenzió 30°, kirotáció 80°, berotáció 10°. Izomerõ a korábbiaknak megfelelõ. Röntgenfelvételen újabb porc-csont képletek nem láthatók. A többi ízületben lévõ chondromatosis nem okozott olyan panaszt, hogy a beteg a mûtétbe beleegyezett volna.
M EGBESZÉLÉS Esetünket nemcsak a ritka polyarticularis lokalizáció miatt tartottuk közlésre érdemesnek, szokatlan volt a kórlefolyás is. A nagy synovialis reakció, tömlõképzõdés, nagymennyi312
Magyar Traumatológia, Ortopédia, Kézsebészet, Plasztikai Sebészet 1999. 42. 4.
6. ábra. A synovialis hártya szöveti képe. Benne porcsziget látható. HE-festés, átnézeti kép, kis nagyítás (100x).
ségû folyadékgyülem, az elsõ mûtét utáni kiújulás ritkán fordul elõ. Kialakulásában szerepe lehetett az ízület elülsõ részében lévõ nagy szabadtestnek, amelynek egy éles csontszéle irritálhatta az ízfelszíneket és az ízületi hártyát. A humerus fejen olyan porc-csont defektust nem találtunk, amelyet a nagy elülsõ porc-csont testtel kapcsolatba lehetett volna hozni. Az egyik, a nem domináns felsõvégtag több ízületére való lokalizációt magyarázni nem tudjuk. Jobbkezessége, és foglalkozása alapján mechanikai túlzott igénybevételre nem gondolunk. Diabetesével összefüggésbe hozható a gerinc súlyos spondylosis hyperostoticája (7. ábra) de nem találtunk utalást gerincbetegség és synovialis chondromatosis közötti kapcsolatra, bár Puky (11) egyik esetében említi a súlyos hasonló jellegû gerincelváltozást. Nincs adatunk arra, hogy mikor kezdõdött a betegség. Feltételezhetõ, hogy évek (7 év) óta fennállt enyhébb tünetekkel. Az 7. Az egész gerincet érintõ spondylosis hypertrophica. 1995-ös anamnézis arra enged következtetni, hogy a betegség már akkor fennállhatott. A családban másnál nem fordult elõ hasonló betegség. Differenciál-diagnosztikai szempontból felmerült az arthropathia lehetõsége is. Lues, syringomyelia kizárható volt, a diabeteses arthropathiát pedig az egy végtagra történõ lokalizáció és a jellegzetes synovialis chondromatosis képe alapján vetettük el. Az egy felsõvégtagra való lokalizáció még leginkább beidegzési, vagy érellátási zavarMagyar Traumatológia, Ortopédia, Kézsebészet, Plasztikai Sebészet 1999. 42. 4.
313
ra enged következtetni, de semmilyen erre utaló adatunk nincs. A kezelési javaslatok a kórkép leírása óta jelentõsen változtak. Az arthrotomiát általában ajánlották a szabad testek eltávolításával együtt, a synovectomiáról már megoszlanak a vélemények és az ellenzõk mellett találunk olyan véleményt és esetismertetést, ahol az ízfelszínek reszekcióját, sõt a malignus átalakulás miatt amputációt ajánlottak. Ma általánosan elfogadott az az álláspont (4, 16), hogy arthrotomia végzendõ subtotalis synovectomiával. Ritka a kiújulás, sõt mûtét után bennmaradt chondromák eltûnhetnek. Kétségtelen azonban az is, hogy malignizáció elõfordul és ezért a beteg sorsát gondosan kell követni.
I RODALOM 1. Bender Gy., Aszódi K., Bársony I.: Maligne Umbildung einer synovialen Osteochondromatosis. Z. Orthop. 1968. 105: 208-214. 2. Berry J.: Multiple loose bodies from the knee-joint. Brit. Med. J. 1894. 1081. 3. Csernátony Z., Gáspár L., Mórocz I.: Térdízületi synovialis chondromatosis. Magyar Traumatol. Orthop. 1991. 34: 53-56. 4. Enneking W. F.: Musculoskeletal tumor surgery. Vol. 2. New York. Churchill Livingstone. 1983. 1006-1020. p. 5. Gregorczyk A., Pospula W.: Synoviale Chondromatose mit polyarticulärem Befall. Akt. Radiol. 1992. 2: 4546. 6. Herresbacher Á.: Az ízületi chondromatosisról. Orvosképzés, 1928. 18. Verebélyi Különfüzet: 73-77. 7. Lexer: Gelenkchondrome. Deutsch. Z. Chir. 1977. 88. (Cit. Végh). 8. Mussey R. D., Henderson M. S.: Osteochondromatosis. J. Bone Joint Surg. (Am), 1949. 31-A: 619-627. 9. Palkonyai G.: Chondromatosis a metacarpophalangealis ízületben. Magyar Traumatol. Orthop. 1992. 35: 345348. 10. Palkonyai G., Dömötör G.: Csípõízületi chondromatosis. Magyar Traumatol. Orthop. 1992. 35: 61-63. 11. Puky P.: Az ízületi tok chondromatosisáról. Magyar Röntgen Közlöny, 1936. 10: 177-223. 12. Reichel P.: Chondromatose der Kniegelenkkapsel. Arch. Klin. Chir. 1900. 61: 717-724. 13. Szepesi J.: Metacarpophalangealis ízület synovialis chondromatosisa. Magyar Traumatol. Orthop. 1977. 20: 62-65. 14. Szepesi J.: Synovial chondromatosis of the metacarpophalangeal joint. Acta Orthop. Scand. 1975. 46: 926930. 15. Végh J.: Az ízületi chondromatosisról négy eset kapcsán. Magyar Röntgen Közlöny, 1933. 7: 1-12. 16. Vízkelety T., Szendrõi M.: Csont-ízületi daganatok és daganatszerû elváltozások. Bp. Medicina. 1990.
Dr Németh Julianna
1145 Budapest, Jávor u. 9/b.
314
Magyar Traumatológia, Ortopédia, Kézsebészet, Plasztikai Sebészet 1999. 42. 4.
