Dr. S.A.M. van de Schans, S. Oerlemans, MSc. en prof. dr. J.W.W. Coebergh
Inleiding Epidemiologie is de wetenschap die – eenvoudig gezegd – bestudeert hoe vaak een ziekte voorkomt en welke factoren van invloed zijn op het ontstaan en de prognose. Daarnaast wordt steeds vaker de kwaliteit van de zorg bestudeerd die ook bepalend is voor de prognose. Dit hoofdstuk gaat over de epidemiologie van multipel myeloom en de ziekte van Waldenström: de risico’s en de overlevingskansen. Ook komt aan de orde wat er op dit moment bekend is over de oorzaken van de ziektes en de kwaliteit van leven die patiënten ervaren. Epidemiologische termen worden in de tekst toegelicht.
Multipel myeloom Frequentie Uit de landelijke kankerregistratie blijkt, dat in Nederland jaarlijks bij ruim 1000 patiënten de diagnose multipel myeloom wordt gesteld. Het gaat hier om ruim 1 procent van alle nieuwe patiënten met kanker en 10 procent van alle nieuwe patiënten met kanker in het bloed of lymfeklieren. Voor het vijfenzeventigste levensjaar krijgen drie op de duizend Nederlanders deze ziekte, mannen vaker dan vrouwen. Dit beeld wijkt niet veel af van dat in de meeste geïndustrialiseerde landen, al kunnen vergelijkingen mank gaan door een verschillend diagnostisch beleid, met name bij oudere mensen. Hoe groter de diagnostische activiteit, des te hoger het aantal patiënten dat gediagnosticeerd wordt (ziektefrequentie) en hoe beter de prognose. In totaal zijn er in Nederland ruim 4000 patiënten met multipel myeloom.
Epidemiologie van multipel myeloom en de ziekte van Waldenström
Epidemiologie van multipel myeloom en de ziekte van Waldenström
1
1
Jaarlijks overlijden er bijna 700 patiënten, bijna 2 procent van alle sterfgevallen wegens kanker. In schema: Frequentie van multipel myeloom in 2010 Prevalentie* Incidentie** Sterftecijfer per jaar***
Per 100.000 personen Man Vrouw 27 22 5,8 3,5 3,2 2,3 11
1 Epidemiologie van multipel myeloom en de ziekte van Waldenström
* Het totale aantal patiënten op 1-1-2011 per 100.000 personen in Nederland. ** Het aantal nieuwe diagnoses per jaar per 100.000 personen in Nederland in 2010. *** Het aantal sterfgevallen per jaar per 100.000 personen in Nederland in 2011.
Leeftijd Multipel myeloom komt vooral bij oudere mensen voor. Zie het volgende schema: Leeftijdsverdeling van nieuwe patiënten met multipel myeloom* Leeftijd % (afgerond) Ouder dan 75 jaar 36 Tussen 60 en 75 jaar 45 Tussen 45 en 60 jaar 16 Jonger dan 45 jaar 3 * Cijfers ontleend aan de landelijke kankerregistratie (2010).
Multipel myeloom komt zelden voor bij mensen beneden de 35 jaar. Volgens de huidige inzichten is het ontstaan van kanker het resultaat van een proces van opeenvolgende stappen. Geslacht Na het vijftigste levensjaar liggen incidentie en sterfte in absolute zin bij mannen ongeveer 50 procent hoger dan bij vrouwen. De meest aannemelijke verklaring hiervoor is, dat mannen door hun beroepen en wellicht ook door het roken vaker blootgesteld zijn geweest aan kankerverwekkende invloeden. De Nederlandse bevolking telt echter – nog steeds - meer oudere vrouwen dan mannen. Daardoor zijn er vrijwel evenveel mannelijke als vrouwelijke patiënten. Etnische afkomst In de Verenigde Staten komt multipel myeloom twee keer zo vaak voor bij negroïde mensen dan bij blanken. Bij mensen van Aziatische afkomst komt de ziekte zelden voor. Voor deze verschillen ontbreekt een verklaring: te denken is aan de interactie tussen genetische aanleg en leefgewoonten. Prognose Een indringende vraag is die naar de prognose van een kwaadaardige aandoening: hoe lang is de overlevingsduur? Omwille van de volledigheid en eerlijkheid is er voor gekozen de prognose van deze ziekte aan te geven. Hierbij moet men zich realiseren dat het om gemiddelden gaat. Het individuele ziektebeloop is sterk afhankelijk van uiteenlopende factoren, zoals het moment van diagnose en de reactie op de behandelingen.
12
1
Jaar 5 46% 64% 85%
Jaar 10 72% 86% 96%
* Cijfers ontleend aan de landelijke kankerregistratie (2001-2010).
Hieruit blijkt een aanzienlijke verbetering over de hele linie in de eerste 5 jaar na diagnose. Oorzaken Over de oorzaken van multipel myeloom is weinig bekend, evenals bij andere ziekten van het bloed. Het vermoeden is gerechtvaardigd dat er sprake is van een basaal risico dat verband houdt met het optreden van veranderingen in de zich veelvuldig delende cellen in het beenmerg. Voorts zijn er kleine groepen mensen met een verhoogd risico door onder meer een grotere gevoeligheid voor genetische beschadigingen en blootstelling aan omgevingsfactoren. In die zin kan men spreken van ‘pech’. Het ontstaan van kanker is een proces van opeenvolgende stappen, hetgeen wellicht sneller gebeurt bij bepaalde mensen. Uiteindelijk is toeval of pech bepalend. De eerste stap, een genetische verandering van stamcellen in het beenmerg, kan het gevolg zijn van blootstelling aan een hoge dosis radioactieve straling, zoals bleek bij de overlevenden van de atoombommen op Hiroshima en Nagasaki. Soms lijkt er sprake te zijn van intensieve blootstelling aan petroleumproducten. Het verhoogde vóórkomen van multipel myeloom bij mannen tussen de 50 en 75 jaar suggereert een invloed van kankerverwekkende leefwijzen als roken tussen het twintigste en veertigste jaar en beroepsmatige blootstelling aan chemische stoffen, zoals benzeen, pesticiden en kleurstoffen. Ook spelen bepaalde cosmetische producten wellicht een rol, maar hiervoor is geen overtuigend bewijs. Onderzoek hiernaar is overigens verre van eenvoudig. Over de rol van erfelijke factoren bestaat op dit moment geen duidelijkheid. Vaker dan verwacht bestaan klinische waarnemingen van samenhang met andere chronische ziekten zoals reuma, maar dit kan ook berusten op bijwerkingen van geneesmiddelen bij mensen met een bepaalde genetische gevoeligheid. Voor een eventuele rol van bepaalde virussen is geen overtuigend bewijs. Samenvattend: als het gaat om mogelijke oorzaken bestaan er op dit moment alleen aanwijzingen, geen bewijzen. Kwaliteit van leven Patiënten met multipel myeloom kunnen tot 10 jaar na de diagnose nog steeds veel last hebben van klachten die gerelateerd zijn aan hun ziekte en behandeling daarvan. Zulke patiënten hebben dan een lagere kwaliteit van leven vergeleken met een vergelijkbare groep mensen uit de Nederlandse populatie zonder deze ziekte. Uit een groot onderzoek van het IKZ met de Universiteit van Tilburg bleken patiënten met multipel myeloom (gediagnosticeerd tussen 1999 en 2009) vooral meer problemen in lichamelijk en sociaal functioneren en algemene kwaliteit van leven te rapporteren. Ook vermoeidheid, kortademigheid en pijn werden veel meer ervaren in de patiëntengroep dan in de vergelijkingsgroep.
Epidemiologie van multipel myeloom en de ziekte van Waldenström
Prognose bij multipel myeloom Kans om aan de ziekte te overlijden naar leeftijd*: Jaar na diagnose (tot en met): Leeftijd Jaar 1 Jaar 3 45-59 jaar 15% 32% 60-74 jaar 22% 46% 75 jaar en ouder 41% 71%
13
1 Epidemiologie van multipel myeloom en de ziekte van Waldenström
Binnen de patiëntengroep bleken geen verschillen tussen mensen die kort of al langer geleden waren gediagnosticeerd. Frequente symptomen Patiënten gaven ook aan van welke symptomen zij in de afgelopen week het meest last hadden gehad (zie tabel). De vijf meest genoemde symptomen staan weergegeven als percentage. Symptoom % patiënten dat er last van had Tintelende handen en voeten 38% Rugpijn 28% Pijn in de botten 26% Pijn in de armen en/of schouders 19% Slaperig gevoel 18% Ook gaf 37 procent van de patiënten aan zich veel zorgen te maken over hun toekomstige gezondheid, 34 procent dacht geregeld tot vaak aan hun ziekte en 21 procent maakte zich zorgen over de dood. Ziekte van Waldenström Frequentie Uit de landelijke kankerregistratie blijkt, dat in Nederland jaarlijks bij ongeveer 215 patiënten de diagnose ziekte van Waldenström wordt gesteld. Het gaat hier om 1 op de 400 van alle nieuwe patiënten met kanker en 1 op de 75 nieuwe patiënten met kanker in het bloed of lymfeklieren. Voor het vijfenzeventigste levensjaar krijgen een op de duizend Nederlanders deze ziekte, mannen vaker dan vrouwen. In totaal zijn er in Nederland ruim 1500 mensen met de ziekte van Waldenström. Jaarlijks overlijden er ruim 40, bijna 0,2 procent van alle sterfgevallen wegens kanker. In schema: Frequentie van de ziekte van Waldenström Prevalentie* Incidentie** Sterftecijfer per jaar***
Per 100.000 personen Man Vrouw 11 8 1,3 0,7 0,3 0,1
* Het totale aantal patiënten op 1-1-2011 per 100.000 personen in Nederland. ** Het aantal nieuwe diagnoses per jaar per 100.000 personen in Nederland in 2010. *** Het aantal sterftegevallen per jaar per 100.000 personen in Nederland in 2011.
14
* Cijfers ontleend aan de landelijke kankerregistratie (2010).
De ziekte van Waldenström komt zelden voor bij mensen beneden de 35 jaar. Volgens de huidige inzichten is het ontstaan van kanker het resultaat van een proces van opeenvolgende stappen. Geslacht Na het vijftigste levensjaar liggen incidentie en sterfte in absolute zin bij mannen ongeveer 50 procent hoger dan bij vrouwen. De Nederlandse bevolking telt echter nog steeds meer oudere vrouwen dan mannen. Daardoor zijn er vrijwel evenveel mannelijke als vrouwelijke patiënten. Etnische afkomst De ziekte van Waldenström komt vaker voor bij blanken. Maar 5 procent van alle patiënten zijn negroïde of van een andere etnische afkomst. Voor deze verschillen ontbreekt een verklaring. Prognose Een indringende vraag is die naar de prognose van een kwaadaardige aandoening: hoe lang is de overlevingsduur? Omwille van de volledigheid en eerlijkheid is er voor gekozen de prognose van deze ziekte aan te geven. Het gaat over gemiddelden. Het individuele ziektebeloop is sterk afhankelijk van uiteenlopende factoren, zoals het moment van diagnose en de reactie op de behandelingen. Prognose bij de ziekte van Waldenström Kans om aan de ziekte te overlijden naar leeftijd*: Jaar na diagnose (tot en met): Leeftijd Jaar 1 Jaar 3 45-59 jaar 2% 7% 60-74 jaar 7% 17% 75 jaar en ouder 18% 38%
Jaar 5 14% 28% 56%
Epidemiologie van multipel myeloom en de ziekte van Waldenström
Leeftijdsverdeling bij de ziekte van Waldenström* Leeftijd % (afgerond) Ouder dan 75 jaar 43 Tussen 60 en 75 jaar 38 Tussen 45 en 60 jaar 17 Jonger dan 45 jaar 2
1
Leeftijd De ziekte van Waldenström komt vooral bij oudere mensen voor. Zie het volgende schema:
Jaar 10 25% 53% 84%
* Cijfers ontleend aan de regionale kankerregistratie regio IKA (2001-2010).
Oorzaken Over de oorzaken van de ziekte van Waldenström is weinig bekend, evenals bij andere ziekten van het bloed. Er lijkt sprake te zijn van een basaal risico dat verband houdt met het optreden van veranderingen in de zich veelvuldig delende cellen in het beenmerg. Voorts zijn er kleine groepen mensen met een verhoogd risico door onder meer een grotere gevoeligheid voor genetische beschadigingen
15
1 Epidemiologie van multipel myeloom en de ziekte van Waldenström 16
en blootstelling aan omgevingsfactoren. In die zin kan men spreken van ‘pech’. Van belang is dat het ontstaan van kanker een proces is van opeenvolgende stappen, hetgeen wellicht sneller gebeurt in geval van een nog onduidelijke genetisch bepaalde gevoeligheid. Uiteindelijk is toeval of pech bepalend. De eerste stap, een genetische verandering van stamcellen in het beenmerg, kan het gevolg zijn van blootstelling aan een hoge dosis radioactieve straling. Denk bijvoorbeeld aan de overlevenden van de atoombommen op Hiroshima en Nagasaki. Er is geen beroepsmatige blootstelling aan bepaalde stoffen aan te wijzen als oorzaak en ook overmatig alcoholgebruik en roken lijken geen verhoogd risico op het ontstaan te hebben. Voor een eventuele rol van bepaalde virussen is geen overtuigend bewijs. Over de rol van erfelijke factoren bestaat evenmin duidelijkheid. Samenvattend: als het gaat om mogelijke oorzaken bestaan er op dit moment weinig aanwijzingen.
