Difúzne ochorenia heparu

Difúzne ochorenia heparu Súčasný stav MR diagnostiky porúch ukladania

Andrej Repovský RAO Nemocnica A. Leňa Humenné Diagnosticum s.r.o. Humenné [email protected] MR sympózium Donovaly 2009

Úvod prezentácie

1

• Hepar je centrálny homeostatický orgán

2

• Hrá esenciálnu úlohu v metabolizme aminokyselín, cukrov a lipidov aj v syntéze proteinov

3 4

• Základná patofyziológia DOH predstavuje zlýhanie jedného z týchto metabolických procesov • DOH možno rozdeliť na poruchy ukladania,

Úvod prezentácie

1

• USG, MDCT a MR hrajú významnú úlohu v neinvazívnom zobrazovaní DOH, redukujú potrebu biopsie

2

• MDCT prináša vynikajúce morfologické zobrazenie charakteristiku

3

• MRI okrem morfológie poskytuje aj funkčné charakteristiky parenchýmu heparu

MR diagnostika: Poskytuje veľmi kvalitné zobrazenie vďaka súčasným technickým zlepšeniam: silné gradientné systémy, paralelné zobrazovanie viackanálovými „phassed array“ tel. cievkami a pokročilým zobrazovacím sekvenciám: Respiračne spúšťané 3D akvizície so

Natívne MR zobrazovanie heparu

T1 VO

T2 VO

*T2 VO DVO

DVO ADC

Natívne MR heparu – sekvencieT1 VO

SI protónov tuku a vody

T1 VO in-phase

Zobrazovanie dvojitým gradientným echom v in-fáze a v opp-fáze = z. chemickým posunom:  „Vo fáze“ – signál vody a tuku sa sčíta  „v opačnej fáze“ – signál tuku sa odčíta od signálu vody

T1VO opposedphase

Iba voda

Iba tuk

Natívne MR heparu – sekvencieT2 VO 1. single-shot fast spin-echo - SSFSE, HASTE 2. Gradientné echo sekvencie -balanced steady-state free-precession - FIESTA, true FISP 3. Doplnené o spektrálnu saturáciu tuku STIR, TIRM, SPIR, SPAIR 4. * T2-vážené hepatálne MR obrazy = MRCP

true FISP T2 VO

T2 TIRM FS – turbo Inversion Recovery (Magnitude)

single-shot fast spinecho T2 VO - HASTE

*T2 VO

Zobrazovanie difúznym vážením • • •

• •

DVZ = echoplanárne T2 VZ s pridaním symetrického páru difúzne senzitívnych gradientov Difúzia molekúl vody je zjavná ako oslabenie meranej SI Senzitivita sekvencií DVZ na pohyb molekúl vody je rôzna v závislosti od amplitúdy gradientu, jeho trvania a času medzi spárovaným gradientmi = b hodnota (0–100 a ≥ 400) ADC (apparent diffusion coefficient) mapa Obmedzená difúzia – hyperintenzívna v DVO a hypointenzívna na ADC mape. Cave „T2 shine-through „ efekt !

DVO b 50 natív

ADC mapa

DVO b 50 p.c.

ADC mapa

MR elastografia •

•

Elasticita parenchýmu heparu vykazuje silnú koreláciu so stupňom hepatálnej fibrózy a asociaciu so zvýšenou vaskulárnou rezistenciou ako aj so zvyšeným portálnym venóznym tlakom kvantifikácia elastických vlastností heparu pomocou aplikácie vonkajšej vibrácie na hepar a 2D gradient-echo MR sekvencie – synchronizované frekvenčne a fázovo

Anatomický EG obraz norma

FC EG obraz norma

Anatomický EG obraz cirhóza

FC EG obraz cirhóza

Richard L. Ehman, MD, Mayo Clinic College of Medicine, Rochester, Minn., USA

MR spektroskopia

Normálne spektrum • •

•

T2 VO + spektroskopický voxel

zisti koncentráciu tkanivových metabolitov pomocou fenoménu chemického posunu kvantifikáciu tuku v hepari meraním vrcholov lipidov a diagnostikovať malignitu meraním vrcholov cholínu potenciál pre zlepšenie diagn. presnosti charakterizáciou tkaniva - spektrá interpretované v spojení s MR obrazom

Spektrum u nealkoholickej steatózy

Aliya Qayyum, RadioGraphics 2009; 29:1653– 1664

Postkontrastné MR zobrazenie heparu • • •

Má význam nielen pri hodnotení fokálnych lézií heparu ale aj u difúznych ochorení heparu Zlepšuje morfologickú vizualizáciu a zobrazuje cievnu vaskulatúru Hodnotenie stupňa hepatálnej fibrózy po aplikácii 2 typov k.l. dosahuje viac než 90%-nú presnosť, čo je porovnateľné s presnosťou bioptickej histopatologickej analýzy

Radiology: Volume 239: Number 2—May 2006

Difúzne ochorenia heparu

1

• Hepar je centrálny homeostatický orgán

2

• Hrá esenciálnu úlohu v metabolizme aminokyselín, cukrov a lipidov aj v syntéze proteinov

3 4

• Základná patofyziológia DOH predstavuje zlýhanie jedného z týchto metabolických procesov • DOH možno rozdeliť na poruchy ukladania,

Poruchy ukladania

1

• Poruchy ukladania tuku - steatóza heparu (difúzna alebo fokálna)

2

• Poruchy ukladania železa - hemosideróza a hemochromatóza

3

• Poruchy ukladania medi - Wilsonova choroba

4

• Poruchy ukladania glykogénu a mukopolysacharidózy

5

Steatóza heparu = = zvýšený obsah triglyceridov v hepari • Komplikácia pôsobenia rôzných inzultov: toxických, infekčných, metabolických , ischemických • Vo väčšine prípadov klinicky nemá

‘Ochorenie epidemických • Abnormálne hepatálne testy rozmerov v súčasnosti postihujúce 80-100 • Hepatomegália

miliónov Američanov’ Wieckowska A et al Hepatology 2007;46:582-589

Steatóza heparu - príčiny

• Obezita • Diabetes • Alkoholická choroba heparu • Malnutricia • Hepatitída • Toxíny – CCL4 • Chemoterápia • Steroidy • Hyperlipidémia • Cystická fibróza

MR zobrazovanie steatóza heparu

najcitlivejší a najobjektívnejší prostriedok na dôkaz a kvantifikáciu SH

SI protónov tuku a vody

T1 VO in-phase

Zobrazovanie dvojitým gradientným echom v in-fáze a v opp-fáze = z. chemickým posunom:  „Vo fáze“ – signál vody a tuku sa sčíta  „v opačnej fáze“ – signál tuku sa odčíta od signálu vody

T1VO opposedphase

Steatóza heparu - kvantifikácia MR spektroskopia – presná T1 GRE in + opposed •

Normal : OP SI heparu > SI sleziny

•

Mierna: OP SI heparu > SI sleziny stredná: OP SI heparu =SI sleziny ťažká: OP SI heparu < SI sleziny

• Spektrum u nealkoholickej steatózy

•

(SIin –SIout) / SIin x 100 = % steatózy St. 0 < 5%; 1. st. 6%–33%; 2.st. 34%–66%; 3. st. > 66% Qqyyum A et al Radiology 2005;237:507-11

Steatóza heparu

•Difúzna •Heterogénna •Fokálna •Hypersteatóza •V lézii a okolo nej •subkapsulárna •Perivaskulárna

Cave CT !

Vynechanie steatózy •Fokálne geografické •Fokálne nodulárne •Fokálne segmentálne alebo lobárne •Okolo lézie

Hemosideróza & hemochromatóza  Hemosideróza  hromadenie Fe v RES

Príliš veľa železa

 Fe v hepari bez jeho poškodenia  opakované transfúzie Ukladanie FE – hepar, lien, LU CT normálna denzita MR T2 VO – znížená SI

 Hemochromatóza  FE v hepatocytoch možná fibróza a cirhóza  Primárna (hereditárna) a sek. hemochromatóza Riziko HCC

Hemochromatóza

CT denzita 75 – 135 H.j.

 Hereditárna hemochromatóza – autozomálne recesívna  zvýšená intestinálna absorpcia FE hromadenie Fe – hepatocyty & pankreas  cirhóza a HCC (14%) GRE T2* VO

 Sek. hemochromatóza  CI, MD sy, anémia (napr. u talasemie), exog. príjem , parenter. infúzie, opakované transfúzie 

Hemochromatóza

Formy ukladania železa

 Retikuloendoteliálna forma – hepar, lien, kost. dreň  Parenchýmová forma – hepar, pankreas  Renálna forma – obličky u intravaskulárnej hemolýzy nepostihuje renálnu funkciu

 Zmiešaná forma – hepar a možno aj v slezine, pankrease, obličkách, KD

T1 single-shot fast SE T2 VO

Hemochromatóza

Zobrazovacia diagnostika  CT – CAVE ! – zvýšená D nielen u HCH, ale aj u Wilson. ch., th koloid. Au, Amiodaronom a u glykogenóz  MRI najlepšia neinvazívna metóda superparamagnetické vlastnosti iónov Fe – v T1 i T2 VO (T2*) - pokles SI proporcionálne k množstvu Fe.

GRE T1 in-phase

GRE T1-ou-phase

GRE T2* VO

Hemochromatóza

Kvantifikácia Fe MR vyšetrením  MR – vysoko koreluje s hodnotami v biopt. vzorkách  merané na GRE T2* VO  porovnaj SI heparu so SI paravert. svalstva Kvantifikácia presnejšia u miernej než u ťažkej formy HCH  http://www.radio.univ-rennes1.fr/HomeEN.html

GRE T2* VO –norma

GRE T2* VO – mierne Fe

M. Queiroz-Andrade et al. Radiographics 2009; 29:1575– 1589

GRE T2* VO – vysoké hodnoty Fe

•

Poruchy ukladania medi - Wilsonova choroba  Autozomálne recesívne ochorenie – zvýšený intestinálny príjem Cu ukladaný do heparu a bazálnych ganglií  ak. al. fulminantná hepatitída - rýchly prechod do CI CT – hyperdenzný parenchým MR – nešpecifická včasná škvrnitá p.k. opacifikácia; D. T. parenchýmová Ball et al. Radiographicsopacifikácie 2009; 29:1591– oneskorená 1614

T2 VO – hyperint. nuclei caudati a putamen

Natívne CT

Poruchy ukladania glykogénu, lipidov a mukopolysacharidov

Glykogenózy – autozomálne recesívne ch. – deficit enzymu produkujúceho a metabolizujúceho glykogén = abnormálna koncentrácia glykogénu alebo abnormálny glykogén . Ukladanie do: hepar, svaly, myokard, ren, hematopoetický systém  Typy Ia-von Gierke,Ib,II-Pompe, III-Forbes, IVAndreson,VI a IX - hepatomegália  Typy Ia a Ib - HCC  Typy Ia, Ib a III - adenómy  Typy III a IV - cirhóza MRI obraz – nešpecifická hepatosplenomegália D. T. Ball et al. Radiographics 2009; 29:1591– 1614

p.k. T1 VO

Poruchy ukladania glykogénu, lipidov a mukopolysacharidov

Lipid storage disease – autozomálne recesívne ch. – deficit lyzozomálnej hydrolázy = akumulácii sfingolipidov v lyzozymoch = organomegalia . Hlavný cieľ - CNS – neurodegeneratívna porucha.  Podtypy: Gaucher, Niemann-Pick, Farber, Wolman a gangliozidóza – hepatomegália ukladanie lipidov a cholesterolu - vznik CI a chronického zlýhania heparu pred dosiahnutím dospelosti. MRI obraz – nešpecifická hepatomegália + steatóza D. T. Ball et al. Radiographics 2009; 29:1591– 1614

p.k. CT Nieman-Pick 11 ročne dievča

Poruchy ukladania glykogénu, lipidov a mukopolysacharidov

Mukopolysacharidózy – autozomálne recesívne ch. – deficit enzýmov regulujúcich katabolizmus glukozaminových glykánov = akumulácia mukopolysacharidov = organomegalia . Hlavný cieľ - CNS – neurodegeneratívna porucha.  Typy: Typ I (Hurler), typ II (Hunter), typ III (Sanfilippo), typ VI (Maroteaux-Lamy), a typ VIIb majú postihnutie heparu – difúzna fibróza s mikrouzlami.

MRI obraz – nešpecifický obraz cirhózy D. T. Ball et al. Radiographics 2009; 29:1591– 1614

p.k. TIVO Hurler – CI + fibróza

Vaskulárne difúzne ochorenia heparu

•

Trombóza a kavernózna transformácia portálnej v. • Budd-Chiari syndróm • Pasívna hepatálna kongescia pri chron. zlýhaní PS • Hepatálna arteriálna obštrukcia a intrahepatálne AV fistuly • Infarkt heparu TI GRE VO kavern. transf.porty

TI GRE VO + KL Budd-Chiari

Zápalové difúzne ochorenia heparu

• Vírusová hepatitída • Sarkoidóza heparu •Kandidiáza

USG ak. hepatitída

T1 GRE natív ak. hepatitída

T2VO+SPIO sarkoidóza

T1 GRE + KL ak. hepatitída

Cirhóza – konečný bod difúznych ochorení heparu

Zväčšené lôžko žlčníka Radiology. 1999;211:723-726

Pravý zadný hepatálny zárez

Zmena pomeru l. caudatus a pravý lalok

J. Magn. Reson. Imaging Vol.18, 5 Pages: 561566

Radiology 2002;224:769-774

ďakujem.......... P.k. art. TI GRE VO splývajúca fibroza v CI

Liver Fibrosis: Noninvasive Diagnosis with Double Contrast Material–enhanced MR Imaging Radiology: Volume 239: Number 2—May 2006

Použitím kombinácie k.l. gadolíniových chelátov a supermagnetického oxidu železa možno dosiahnúť presnosť viac než 90% v diagnostike fibrózy , čo je porovnateľné s presnosťou histopatologickej analýzy.

ďakujem.........