Diferenciální diagnostika a léčba tremoru Evžen Růžička
Neurologická klinika 1. LF UK a VFN Kateřinská 30, Praha 2
Třes (tremor)
nejčastější mimovolní pohyb
fysiologický tremor
chorobný příznak u mnoha onemocnění
patofysiologie třesu
fysiologické generátory (oscilační okruhy)
patologické generátory
Třes - obtíže v diagnostice a léčbě
Semiologická diagnosa
odlišení třesu od jiných dyskinezí
Typ třesu
klidový - akční (statický - kinetický)
Etiologie
Terapie
Tremor - semiologická diagnosa rytmický mimovolní oscilační pohyb části těla působený střídavými stahy recipročně inervovaných svalů
diferenciální diagnosa klonus rytmický
myoklonus
Tremor - určení typu
rytmický mimovolní oscilační pohyb části těla působený střídavými stahy recipročně inervovaných svalů klidový
třes posturální (statický) kinetický
– intenční (při cíleném pohybu)
akční třes
Klidový třes
Posturální (statický) třes
Kinetický třes (intenční)
Tremor - určení etiologie
klidový třes
Parkinsonova nemoc
parkinsonské syndromy
posturální (statický) třes
fysiologický třes akcentovaný fysiologický třes (AFT)
esenciální třes (ET)
Tremor - určení etiologie
kinetický třes (ev. intenční)
mozečkový třes
varianty ET, AFT
akční +- klidový třes
Wilsonova nemoc
Holmesův ("rubrální“) třes polyneuropatický třes
Esenciální tremor (Minorova nemoc, familiární třes)
nejčastější chorobná příčina třesu, nejčastější extrapyramidové onemocnění
1-4% populace (až 20% nad 65 let ?)
20x
častější než Parkinsonova nemoc (!)
rodinný (autosom. dom.) i sporad. výskyt
chronický, pomalu progresivní průběh
dlouhověkost pacientů a v rodinách
reakce na alkohol
Esenciální tremor:
Funkční omezení v běžném životě
rukopis
pití, jídlo
činnosti rukou
řeč
sociální kontakt
Esenciální tremor: Funkční omezení v běžném životě
rukopis
pití, jídlo
činnosti rukou
řeč
sociální kontakt
Esenciální tremor
Léčba
medikace 1. linie
medikace 2. linie
betasympatolytika (propranolol, trimepranol) primidon clonazepam
gabapentin clozapin botulotoxin (alkohol)
stereotaktická chirurgie
VIM talamotomie hluboká stimulace VIM
Deep-brain stimulation (DBS)
DBS VIM „off“
DBS VIM „on“
Příbuzné jednotky esenc. tremoru
Primární ortostatický tremor Třes vázaný na polohu a specifickou činnost
Třes u dystonie
primární písařský tremor třes u hudebníků (houslisté, klavíristé) či sportovců (golfisté) isolovaný třes (tremolo) hlasu dystonický tremor –na částech těla postižených dystonií (např. třes hlavy u cervikální dystonie). tremor asociovaný s dystonií – akční třes na jiných částech těla
Třes u periferní neuropatie
Primární ortostatický tremor
Primární psací tremor
Dystonický tremor
DBS VIM in neuropathic tremor
DBS OFF
DBS ON Ruzicka et al. Mov Disord 2003;18:1192-1195
Esenciální tremor diferenciální diagnosa
Parkinsonova nemoc
akcentovaný fysiologický tremor
Wilsonova nemoc
psychogenní tremor
Odlišení esenciálního tremoru od třesu při Parkinsonově nemoci
dědičnost dlouhověkost v rodině třes hlavy třes hlasu třes dolních končetin klidová komponenta jednostranná převaha rigidita (nejen fen. ozub. kola) zlepšení po L-DOPA zlepšení po alkoholu
Esenciální tremor
Třes u PN
+++ ++ +++ +++ + + + + +++
++ +++ +++ ++ +++ +
Esenciální tremor
chybná diagnosa Parkinsonovy nemoci
dotazníková studie Expy centra u 320 pacientů s ET, 161 přijatých odpovědí:
85 žen, 76 mužů prům. věk prům. věk na začátku ET prům. trvání ET
61,8 (14 - 89 r.) 46,2 (1 - 83 r.) 15,9 (1 - 63 r.)
léčba L-DOPA v anamnese
28 ze 161 nemocných prům. trvání léčby prům. denní dávka
(17%) 37 měsíců (1 – 120) 0,380 g (0,100 – 0,750)
prům. kumulativní dávka
0,414 g (18 – 2700)
(Veselá et al., Čes a Slov Neurol Neurochir 2002)
Akcentovaný fysiologický třes
Intoxikace (exogenní)
Vedlejší účinky farmak, lékové a potravové intoxikace
kofein, tein, glutamát sodný
lithium, tricyklická antidepresiva, valproát, kortikosteroidy, tamoxifen, teophyllin, syntophyllin, sympatomimetika
Metabolické a endokrinní poruchy
hypertyreóza, hyperparatyreóza, feochromocytom, hypoglykémie, hepatální nebo uremická encefalopatie
Mozečkový tremor
Intenční třes, zpravidla s posturální složkou. Pomalá frekvence (do 4 Hz) Asymetrická lokalizace na končetinách. Případně titubace (pomalý kývavý třes hlavy a hor. části trupu)
Obvykle současně ataxie, hypermetrie atd. Často invalidizující tíže Léčba málo úspěšná
clonazepam
stereotaktická léze nebo stimulace VIM thalamu
Mozečkový tremor
Mozečkový tremor
léze (patologické centrální oscilátory) v oblasti dentáto-rubro-olivárního trojúhelníku
Rubrální ( Holmesův) tremor
klidový, přetrvává posturálně, akcentace při pohybu jako intenční jednostranný, vzácně asymetrický pomalá frekvence, hrubá amplituda
Rubrální tremor
Rubrální tremor (Holmesův tremor)
Příčiny: Léze drah procházejících horním mozečkovým stonkem (v okolí ncl. ruber) - patologické centrální oscilátory
Třes u Wilsonovy nemoci
Flapping tremor, wing beating tremor: pomalý, nepravidelný třes a velké amplitudě, často asymetrický, na kořenových segmentech i akrálně Asterixis, negativní myoklonus: poklesy končetinových segmentů, nepravidelné pohyby prstů Časté přidružené symptomy: psychické změny, cerebellární syndrom, dystonie, dysartrie, dysfonie
Třes u mo Wilson
Psychogenní tremor
anamnesa nasvědčuje somatisaci, častěji postiženy ženy náhlý vznik třesu či náhlé remise neobvyklé kombinace klidového, posturálního a kinetického třesu inkongruentní projevy (bolest, slabost, atd.) vymizení, zmírnění nebo změny rázu třesu při odvedení pozornosti nebo při volních pohybech druhostranné končetiny příznak koaktivace, příznak přejímání frekvence
Psychogenní třes
Uhrikova Z, Ruzicka E et al., Mov Disord 2010;25:504-6
Free download from: http://cmp.felk.cvut.cz/uhrikz1/treman/
Poděkování spolupracovníkům Mgr. Ondřej Bezdíček MUDr. Hana Brožová, PhD MUDr. Petr Dušek, PhD. MUDr. Ondřej Fiala MUDr. Petra Havránková, PhD. Doc. MUDr. Robert Jech, PhD. MUDr. Jiří Klempíř, PhD. Zuzana Kordová Olga Kučerová MUDr. Veronika Majerová MUDr. Petr Mečíř Mgr. Tomáš Nikolai MUDr. Lucie Nováková Prof. MUDr. Jan Roth, CSc. MUDr. Tereza Serranová, PhD. Irena Stárková MUDr. Tereza Uhrová, PhD. MUDr. Olga Ulmanová, PhD. MUDr. Markéta Volfová
