De behandeling van darmfalen met parenterale thuisvoeding bij kinderen en volwassenen

capita selecta

De behandeling van darmfalen met parenterale thuisvoeding bij kinderen en volwassenen A.H.J.Naber, E.H.H.M.Rings, E.George, J.J.M.Tolboom, C.Jonkers en H.P.Sauerwein

Zie ook de artikelen op bl. 381, 391 en 413.

– Men spreekt van darmfalen indien de darm onvoldoende voeding kan opnemen om de functie en integriteit van het lichaam te handhaven. Dit kan worden veroorzaakt door resorptiestoornissen door een te korte dunne darm of een mucosale afwijking, of door een motiliteitsstoornis. – Naast dieetmaatregelen is soms toediening van totale parenterale voeding (TPV) in de thuissituatie noodzakelijk. Deze behandeling is belastend voor een patiënt en het risico van complicaties dient geminimaliseerd te worden. – De risico’s van langdurige parenterale voeding kunnen worden beperkt en de kwaliteit van de dienstverlening kan worden verhoogd, indien de coördinatie wordt verzorgd door een centrum voor parenterale voeding thuis. In Nederland zijn twee centra voor thuis-TPV: het Universitair Medisch Centrum St Radboud te Nijmegen en het Academisch Medisch Centrum te Amsterdam. – Bij zowel kinderen als volwassenen zijn de meest voorkomende indicaties het kortedarmsyndroom en motiliteitsstoornissen. De ziektebeelden die dit veroorzaken, zijn echter per leeftijdscategorie duidelijk verschillend. – Parenterale voeding kan langdurig worden gegeven. – Een grote variëteit aan complicaties, met name gerelateerd aan het toedieningssysteem of de voeding, kan optreden. Indien de voeding via een centrale veneuze katheter wordt toegediend, is sepsis een ernstige en mogelijk levensbedreigende complicatie. Bij toediening via een arterioveneuze shunt is een trombose van de shunt het meest voorkomende probleem. – Indien de behandeling met parenterale thuisvoeding faalt, dient een dunnedarmtransplantatie te worden overwogen. Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:385-90

De dunne darm is een essentieel orgaan voor de opname van macronutriënten, vitaminen, vocht en mineralen. Darmfalen wordt gekenmerkt door onvoldoende opname van voeding en/of vocht. De gevolgen hiervan zijn ondervoeding, groeivertraging bij kinderen, diarree, buikkrampen en flatulentie, gewichtsverlies, en soms dehydratie en symptomen veroorzaakt door deficiënties van specifieke voedingsstoffen. Indien door enterale suppletie de tekorten niet kunnen worden gecorrigeerd, dient parenterale voeding te wor-

Universitair Medisch Centrum St Radboud, Postbus 9101, 6500 HB Nijmegen. Afd. Maag-, Darm- en Leverziekten: hr.A.H.J.Naber, maag-darm-leverarts. Afd. Kindergeneeskunde: hr.dr.J.J.M.Tolboom, kinder-maag-darm-leverarts. Universitair Medisch Centrum Groningen, Beatrix Kinderkliniek, afd. Kindergeneeskunde, Groningen. Hr.dr.E.H.H.M.Rings, kinderarts. Leids Universitair Medisch Centrum, afd. Kindergeneeskunde, Leiden. Mw.dr.E.George, kinderarts. Academisch Medisch Centrum/Universiteit van Amsterdam, afd. Inwendige Ziekten, Amsterdam. Mw.C.Jonkers, diëtist; hr.prof.dr.H.P.Sauerwein, internist. Correspondentieadres: hr.A.H.J.Naber ([email protected]).

den toegediend. Indien langdurig parenterale voeding dient te worden gegeven, heeft toediening in de thuissituatie, ook wel ‘parenterale thuisvoeding’ genoemd, de voorkeur. Het alternatief, langdurige parenterale voeding in het ziekenhuis, is voor een patiënt geen reëel alternatief en is veel kostbaarder. De kosten van parenterale thuisvoeding zijn echter ook niet gering: meer dan € 100,– per dag. Daarnaast kunnen de complicaties levensbedreigend zijn. Ernstig darmfalen wordt door de European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) gedefinieerd als die conditie waarbij meer dan 75% van de voedingsinname wordt bewerkstelligd in de vorm van totale parenterale voeding (TPV) gedurende een periode van tenminste 4 weken. Men kan ook een functionele definitie kiezen: er is sprake van darmfalen, indien minder eiwit, energie, vocht, vitaminen en/of mineralen door de darm kunnen worden opgenomen dan noodzakelijk is om de functie en integriteit van het lichaam in stand te houden. De belangrijkste oorzaken van darmfalen op volwassen leeftijd zijn het kortedarmsyndroom, motiliteitsstoornissen of een intrinsieke afwijking van het darmepitheel. Specifieke indicaties voor parenterale thuisvoeding op de kinderleeftijd zijn een korte dunne darm wegens een

Ned Tijdschr Geneeskd 2005 19 februari;149(8)

385

resectie van een aanzienlijk deel van de dunne darm ten gevolge van een volvulus, necrotiserende enterocolitis, of dunnedarmatresie en andere congenitale afwijkingen.1 In Nederland is in 1970 de eerste patiënt met parenterale thuisvoeding vanuit het Universitair Medisch Centrum St Radboud te Nijmegen (UMCN) uit het ziekenhuis ontslagen. Deze patiënt presenteerde zich met symptomen van een korte dunne darm ten gevolge van een volvulus. In 1986 is in het Academisch Medisch Centrum (AMC) te Amsterdam gestart met parenterale voeding in de thuissituatie. In dit artikel geven wij een overzicht van de organisatie en de resultaten van langdurige parenterale thuisvoeding verzorgd door beide centra. behandeling van darmfalen met enterale voeding Bij de diagnose ‘darmfalen’ is een inschatting van de restfunctie van de darm uiterst belangrijk. Dit bepaalt de kans op de noodzaak tot langdurige parenterale voeding. Bij een korte dunne darm wordt deze restfunctie bepaald door de aan- of afwezigheid van het colon, de ileocoecale klep, de resterende lengte van de dunne darm en de leeftijd van de patiënt. In de loop van de maanden na een grote dunnedarmresectie kan in meer of mindere mate intestinale adaptatie in de resterende dunne darm optreden. Enterale voeding is een sterke stimulans voor de darm om de absorptie van nutriënten te verbeteren. De keuze van de samenstelling van de enterale voeding hangt af van de leeftijd en de aandoening van de patiënt. Bij een korte dunne darm op zuigelingenleeftijd kan gekozen worden voor zowel gehydrolyseerde zuigelingenvoeding als voor voeding op basis van aminozuren met een aangepaste vetsoort en aangepast vetgehalte. Een koolhydraatrijke voeding leidt in het bijzonder bij kinderen tot symptomen van koolhydraatmalabsorptie, met naast osmotische diarree ook groei van darmbacteriën, met de kans op een bacteriëmie vanuit de darm. Door darmbacteriën worden korteketenvetzuren, zoals D-lactaat, geproduceerd die een metabole acidose kunnen veroorzaken.2 Bij volwassenen wordt een aangepast dieet geadviseerd. De voeding is in principe vet- en oxaalzuurbeperkt, om de kans op het ontstaan van nierstenen te beperken. Indien er nog een colon aanwezig is en functioneert, worden initieel vooral middenketentriglyceriden gebruikt. Deze worden relatief gemakkelijk door de darm opgenomen.3 Indien bij een patiënt op basis van lactoserijke melkproducten diarree en flatulentie ontstaan, wordt een lactosearm dieet geadviseerd. Verdeling van de voeding over frequenter maaltijden (6 keer per dag) kan de energetische inname vergroten. Het is belangrijk om vitaminedeficiënties (met name van de in vet oplosbare vitaminen en vitamine B12 in het geval van ileumresectie) en tekorten aan mineralen en

386

spoorelementen (natrium, calcium, magnesium en zink) te voorkomen. Indien met deze dieetmaatregelen onvoldoende nutriënten kunnen worden toegediend, bestaat er mogelijk een indicatie voor langdurige parenterale thuisvoeding. Patiënten met een resorptiestoornis of een korte dunne darm eten vaak normale hoeveelheden. Bij motiliteitsstoornissen is de orale inname verminderd. indicaties en contra-indicaties De indicaties voor chronische parenterale voeding zijn een korte dunne darm, een beperkt resorberend oppervlak door villusatrofie, en ernstige motiliteitsstoornissen met tekenen van darmfalen (tabel 1). Contra-indicaties voor parenterale thuisvoeding zijn het ontbreken van een veneuze toedieningsweg voor parenterale voeding, slechte psychosociale omstandigheden en het optreden van ernstige complicaties als gevolg van de toediening van TPV, zoals recidiverende kathetersepsis en ernstige leverfunctiestoornissen. Darmfalen is een ernstig probleem en de behandeling van een patiënt met darmfalen vereist specialistische kennis en optimale begeleiding.

tabel 1. Indicaties (%) voor parenterale thuisvoeding bij de 290 volwassen patiënten die in 1970-2004 door het Universitair Medisch Centrum St Radboud te Nijmegen (n = 208) en het Academisch Medisch Centrum te Amsterdam (n = 82) werden begeleid onvoldoende resorberend oppervlak of korte darm mesenteriale trombose volvulusadhesie ziekte van Crohn bestralingsenteritis fistels maligniteit met uitgebreide resecties andere ‘high output’-stoma motiliteitsstoornissen sclerodermie maligniteit, peritonitis carcinomatosa pancreatitis (intolerantie voor enterale voeding) ziekte van Crohn met multipele stenosering adhesies chronische idiopathische intestinale pseudo-obstructie desmoïd scleroserende peritonitis andere onvoldoende functionerend darmepitheel vlokatrofie e causa ignota, immuunziekten HIV-infectie cachexie

Ned Tijdschr Geneeskd 2005 19 februari;149(8)

149 (51) 70 (24) 19 (7) 23 (8) 7 (2) 12 (4) 4 (1) 14 (5) 25 (9) 97 (33) 8 (3) 31 (11) 10 (3) 5 (2) 11 (4) 15 (5) 4 (1) 8 (3) 5 (2) 19 (7) 5 (2) 9 (3) 5 (2)

de organisatie van parenterale thuisvoeding Recent zijn onder auspiciën van een aantal onafhankelijke adviesorganen richtlijnen gepubliceerd voor de zorg rondom enterale en parenterale voeding in de thuissituatie.4 Geconcludeerd werd dat langdurige parenterale voeding in de thuissituatie begeleid zou moeten worden door gespecialiseerde centra. Dit is in overeenstemming met de visie van internationale organisaties voor klinische voeding (European Society of Parenteral and Enteral Nutrition en de American Society of Parenteral and Enteral Nutrition). Begeleiding door een centrum beperkt de frequentie van complicaties. Tevens zijn de patiënten tevredener dankzij een betere begeleiding. Een optimale begeleiding van de patiënt zou ook de indicatie voor dunnedarmtransplantaties kunnen beperken. Een centrum voor parenterale thuisvoeding dient aan een aantal eisen te voldoen. Er moet een team zijn bestaande uit ter zake deskundige artsen, apothekers, verpleegkundigen en diëtisten, met ondersteuning vanuit andere beroepsgroepen, zoals maatschappelijk werk en psychiatrie, alsmede een trainingsafdeling. Permanente bereikbaarheid van het parenterale thuisvoedingsteam is essentieel en beperkt het aantal opnamen. De logistieke organisatie voor levering van voeding en hulpmiddelen dient te zijn gewaarborgd. Er moeten (regelmatig geactualiseerde) voorlichtings- en behandelingsprotocollen zijn. Het trainingsteam moet ervaren zijn in het geven van instructies aan de patiënt en aan zijn of haar sociale omgeving. Het team moet daarom regelmatig nieuwe patiënten trainen. Er moet ervaring zijn met klachten en complicaties die bij parenterale thuisvoeding en de onderliggende ziekten kunnen optreden. Om die redenen dient het aantal centra afgestemd te worden op het aantal nieuwe patiënten dat per jaar thuis parenterale voeding behoeft. Volgens de ‘Richtlijnen voor de thuisbehandeling met sondevoeding en parenterale voeding’ zijn daarom op dit moment in Nederland twee centra voor parenterale thuisvoeding voldoende.4 De primaire invalshoek van beide centra is het creëren van zelfstandigheid, zodat de patiënt het leven zoveel mogelijk in eigen hand kan houden. Het streven is de patiënten zelfstandig om te leren gaan met alle aspecten van parenterale voeding, inclusief het klaarmaken en het aan- en afkoppelen van de voeding zonder tussenkomst van thuiszorg. De patiënten worden in beide centra gedurende ongeveer 14 dagen opgenomen en getraind door ervaren verpleegkundigen. Indien tijdens de training blijkt dat de patiënt (ten dele) niet in staat is om de handelingen te verrichten, wordt een beroep gedaan op de mantel- of thuiszorg. In beide centra worden de instructie en begeleiding verzorgd door een multidisciplinair team.

de praktische invulling van parenterale thuisvoeding TPV bestaat uit koolhydraten, vetten, aminozuren, water, mineralen en vitaminen met spoorelementen. De samenstelling wordt bepaald door de behoefte van de patiënt. In tegenstelling tot normale voeding, waarbij de voedingscomponenten uit complexe moleculen bestaan, zoals eiwitten en polysachariden, bestaat parenterale voeding uit enkelvoudige moleculen. Hierdoor is de osmolaliteit hoog (circa 1100 mosmol/kg). Toediening van oplossingen met een hoge osmolaliteit in een perifeer bloedvat kan tot een chemische irritatie leiden, resulterend in een ontsteking en trombose van het bloedvat. Door parenterale voeding in een bloedvat met een hoge stroomsnelheid toe te dienen, treedt snel verdunning op, waardoor het risico van een flebitis en trombose beperkt wordt. Geschikte vaten zijn de venen die in de buurt van het hart zijn gelegen: de V. subclavia en V. jugularis, beide uitmondend in de V. cava superior, en de V. femoralis, uitmondend in de V. cava inferior. Katheters die via deze venen worden ingebracht, worden meestal doorgeschoven naar de V. cava superior of inferior. Er wordt vaak gebruikgemaakt van een onderhuids getunnelde katheter met een ‘cuff ’, die de kans op verplaatsing van de

Geografische spreiding van de patiënten met langdurige parenterale thuisvoeding, die medio 2004 werden begeleid door het Universitair Medisch Centrum St Radboud te Nijmegen ( ) en het Academisch Medisch Centrum te Amsterdam ( ).

Ned Tijdschr Geneeskd 2005 19 februari;149(8)

387

centraal veneuze katheter (CVC) beperkt, of van een onderhuids geplaatst metalen kamertje verbonden met een intraveneuze katheter, ook wel ‘port-a-cath’ genoemd. Zelden gebruikt men een ongetunnelde CVC. In een beperkt aantal centra in de wereld (waaronder het UMCN) wordt ook gebruikgemaakt van een arterioveneuze shunt in een arm of been, die identiek is aan de shunts zoals die bij hemodialysepatiënten worden gebruikt. gegevens over parenterale thuisvoedingscentra in nederland Een retrospectief onderzoek is verricht naar de resultaten van de parenterale thuisvoedingscentra in Nederland. Door beide centra is een database bijgehouden met de gegevens van de volwassen patiënten. Deze gegevens zijn geanalyseerd. De overgrote meerderheid van de volwassen patiënten die in Nederland langdurig parenterale thuisvoeding hebben gekregen, is door een van beide centra begeleid. Daarnaast is een landelijk onderzoek naar parenterale thuisvoeding bij kinderen verricht. Kinderartsen en -chirurgen in Nederland zijn in 2001 benaderd door de Dunnedarmtransplantaties bij Kinderen(KiDTs)-werkgroep Leiden-Amsterdam met de vraag of zij patiënten onder behandeling hadden of hadden gehad die afhankelijk waren van langdurige (> 6 maanden) parenterale voeding. Tevens zijn alle kinderartsen in 2002 en 2003 via het Nederlands Signaleringscentrum Kindergeneeskunde (NSCK) gevraagd naar nieuwe patiënten die afhankelijk waren van langdurige (> 6 maanden) parenterale voeding. Kinderen. De respons bij de eerstgenoemde inventarisatie door KiDTs was 70% en de respons van het onderzoek dat door het NSCK werd verricht was 91%. Tijdens de eerste inventarisatie zijn 7 kinderen gemeld. Deze kinderen bleken in verschillende mate afhankelijk te zijn van langdurige parenterale voeding. Van hen kregen er 6 parenterale thuisvoeding. Bij 4 van hen was sprake van ernstig darmfalen volgens de criteria van de ESPGHAN (> 75% van de voedingsinname in de vorm van parenterale voeding). Een kortedarmsyndroom was bij 4 patiënten de indicatie (allen 100% TPVafhankelijk), bij 2 kinderen was sprake van een pseudoobstructie en 1 kind had een mucosale afwijking waardoor de resorptie van voeding ernstig gestoord was. Tevens zijn 5 kinderen gemeld die in de periode 1999-2001 overleden zijn aan darmfalen. Via het NSCK zijn geen nieuwe kinderen aangemeld. Volwassenen. Parenterale voeding voor darminsufficiëntie is ook bij volwassenen een zeldzame behandelingsmodaliteit. Medio 2004 werden in Nijmegen 60 en in Amsterdam 32 volwassenen langdurig met parenterale thuisvoeding behandeld. De figuur toont de geografische spreiding van de patiënten over Nederland. Op basis van deze getallen kan gesteld worden dat er in Nederland 5,1 volwassenen per

388

tabel 2. Resultaten van parenterale thuisvoeding bij de 290 patiënten die werden begeleid door het Universitair Medisch Centrum St Radboud te Nijmegen en het Academisch Medisch Centrum te Amsterdam, in de periode 1970-2004 gemiddelde leeftijd bij start TPV in jaren (uitersten) man-vrouwratio gemiddelde duur van de parenterale thuisvoeding in maanden (uitersten) beloop bij patiënten die met thuisvoeding waren gestart, n (%) gebruikt nog thuisvoeding thuisvoeding gestopt adaptatie, continuïteitsherstel gestopt om psychosociale redenen overleden

43 (14-82) 35:65 38 (0,5-336)

92 (32) 55 (19) 1 (0) 142 (49)

TPV = totale parenterale voeding.

tabel 3. Complicaties bij patiënten met parenterale thuisvoeding kathetergerelateerde complicaties frequent infectie occlusie van de katheter, met name op basis van voeding (vet- en calciumneerslag) veneuze trombose zeldzaam hematothorax luchtembolie hartritmestoornissen shuntgerelateerde complicaties frequent trombose zeldzaam lokale infectie voedings- en metabole problemen redelijk frequent hyper- en hypoglykemie zeldzaam deficiënties dan wel te hoge concentratie van vitaminen mineralen spoorelementen later optredende orgaanfunctiestoornissen redelijk frequent lever: steatosis, cholestasis, cirrose galblaas: stenen, gruis nier: urineweginfecties, stenen, nierfunctiestoornissen skelet: osteoporose

Ned Tijdschr Geneeskd 2005 19 februari;149(8)

miljoen inwoners zijn met langdurige parenterale thuisvoeding wegens darmfalen. Tot 2004 werden in het UMCN 208 en in het AMC 82 volwassen patiënten begeleid. De indicaties zijn weergegeven in tabel 1 en de resultaten van de behandeling in tabel 2. Het overlijden van patiënten werd met name veroorzaakt door hun primaire ziekte, zoals een cerebrovasculair accident bij een patiënt met een korte dunne darm door een mesenteriale afsluiting en een gegeneraliseerde arteriosclerose. Bij een aantal patiënten kon de TPV gestopt worden. Vaak was voor deze patiënten dan orale suppletie van micronutriënten blijvend noodzakelijk, met name vitamine B12, A en D en calcium. Door het UMCN is in 1998 onderzoek gedaan naar de afhankelijkheid van de 36 patiënten die behandeld werden met parenterale thuisvoeding. 26 van hen waren sociaal volledig actief, 7 waren onafhankelijk en slechts 3 patiënten hadden hulp nodig. Bij 8 van de 10 patiënten die in het sociaal functioneren werden beperkt, werd dit vooral veroorzaakt door de primaire ziekte of door andere belastende therapieën, zoals nierfunctievervangende therapie, een pijnpomp of zuurstoftoediening. Dit illustreert de complexiteit in de begeleiding van deze patiënten in de thuissituatie. Het aantal nieuwe patiënten neemt geleidelijk toe. In het UMCN werden in 2003 16 patiënten getraind. Complicaties. Complicaties tijdens TPV-therapie thuis kunnen onderscheiden worden in complicaties die gerelateerd zijn aan het toedieningssysteem, de samenstelling van de TPV (tabel 3) en de primaire ziekte, bijvoorbeeld een kortedarmsyndroom. Bij gebruik van centraal veneuze katheters is de kathetersepsis de meest gevreesde complicatie. In het UMCN trad eens per 25 maanden een bewezen kathetersepsis op.5 Een kleine groep patiënten had frequent een kathetersepsis. Steeds wordt getracht de katheter in situ te laten door de sepsis volgens specifieke protocollen te behandelen. Indien dit niet succesvol is, wordt de katheter verwijderd. Katheters werden ook verwijderd wegens een lokale infectie, dislocatie, trombose of verstopping. Een verstopping werd met name veroorzaakt door neerslagen van vet en calcium en kan behandeld worden met een infusie van een oplossing van natronloog 0,1%. Uit een onderzoek dat in het AMC werd verricht bleek dat in 75% van de gevallen de katheter na de procedure weer gebruikt kon worden. In het AMC lag de levensduur van deze katheter tussen de 0,5 en ruim 42 maanden, met een gemiddelde van ongeveer 25 maanden per patiënt. Er werd geen gebruik gemaakt van een shunt. In het UMCN werden wél shunts gebruikt. De gemiddelde gebruiksduur van een shunt bedraagt 15 maanden.5 De belangrijkste complicatie van de shunt was trombose, een in principe niet levensbedreigende complicatie, dit in tegenstelling tot de kathetersepsis. Eén patiënt gebruikte sinds 1976 parenterale voeding die via een shunt werd toegediend.

tabel 4. Prevalentie (per 1.000.000 personen) van parenterale thuisvoeding in Europa in 1999 (494 patiënten)9 Duitsland Verenigd Koninkrijk Nederland Frankrijk België Polen Spanje

12,7 3,7 3,7 3,6 3,0 1,1 0,65

Voorbeelden van metabole complicaties van parenterale voeding zijn een hyper- of hypoglykemie, hyper- of hypofosfatemie, deficiënties van specifieke voedingscomponenten en leverfunctiestoornissen. Op de langere termijn kunnen oxalaatnierstenen ontstaan bij een intact colon. Ook is de kans op het vormen van galstenen verhoogd.6 Frequent wordt osteoporose opgemerkt. De oorzaak hiervan is niet duidelijk. Leverfunctiestoornissen hebben meerdere oorzaken, waaronder de samenstelling van de TPV. In een aantal gevallen blijkt de vetemulsie een rol te spelen.7 Andere oorzaken zijn recidiverende bacteriëmieën of circulerende endotoxinen en galstenen. Langdurige leverfunctiestoornissen kunnen leiden tot levercirrose en eindstadiumleverfalen, waarvoor levertransplantatie noodzakelijk is. Dit wordt met name bij jonge kinderen gezien.8 Indien behandeling met TPV thuis faalt, met name ten gevolge van bovengenoemde complicaties, bestaat er mogelijk een indicatie voor een darmtransplantatie. besluit Parenterale voeding bij patiënten met darmfalen is verenigbaar met een redelijk normaal sociaal leven. De kans op ernstige complicaties is bij optimale begeleiding vrij gering. Toediening van parenterale thuisvoeding vereist een goede multidisciplinaire organisatie. In Nederland is de prevalentie van langdurige thuis-TPV 5,1 voor volwassenen en 0,6 voor kinderen per miljoen inwoners. In een Europees onderzoek verricht door de Home Artificial Nutrition Working Group van de European Society of Parenteral and Enteral Nutrition werden aanzienlijke verschillen in de prevalentie tussen de landen gezien (tabel 4).9 Deze verschillen worden met name verklaard door een verschil in visie op de indicatiestelling. In Nederland zijn wij terughoudend met het starten van parenterale thuisvoeding bij patiënten met maligniteiten die alleen nog palliatief te behandelen zijn. In een aantal Europese landen is men minder terughoudend met deze indicatiestelling. Bij een optimale begeleiding bepaalt met name het primaire lijden de prognose. Bij slechts een kleine groep patiënten faalt de behandeling. Door goede samenwerking tussen het TPV-centrum en het transplantatiecentrum kun-

Ned Tijdschr Geneeskd 2005 19 februari;149(8)

389

nen patiënten geïdentificeerd worden bij wie deze zorg niet meer volstaat. Onder strikte voorwaarden kunnen sommige patiënten worden aangeboden voor dunnedarmtransplantatie. Deze criteria en andere aspecten van dunnedarmtransplantatie worden elders in dit nummer besproken.10 Dr.C.M.A.Bijleveld, kinderarts, Universitair Medisch Centrum Groningen, becommentarieerde het manuscript.

8

Tolboom JJM, Severijnen RSVM, Rieu PNMA, Bongaerts GPA, Verheyen MJ, Naber AT. Darmtransplantatie voor behandeling van blijvend darmfalen. Tijdschr Kindergeneeskd 2000;68:157-63. 9 Bakker H, Bozzetti F, Staun M, Leon-Sanz M, Hebuterne X, Pertkiewicz M, et al. Home parenteral nutrition in adults: a European multicentre survey in 1997. ESPEN-Home Artificial Nutrition Working Group. Clin Nutr 1999;18:135-40. 10 Dijkstra G, Rings EHHM, Dullemen HM van, Bijleveld CMA, Meessen NEL, Karrenbeld A, et al. Dunnedarmtransplantatie als behandeling van darmfalen bij kinderen en volwassenen. Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:391-8.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.

Aanvaard op 10 december 2004

Abstract

Literatuur 1

2

3 4

5

6

7

Jacobs MJ, Tolboom JJM, Bosman DK, Haelst UGJM van, Bult P, Kneepkens CMF, et al. Microvillusinclusieziekte, een zeldzame oorzaak van ernstige aangeboren diarree. Ned Tijdschr Geneeskd 2002; 146:1448-52. Bongaerts GP, Tolboom JJ, Naber AH, Bakkeren JA, Severijnen RS, Willems JL, et al. Lactobacillus flora in short bowel syndrome. Dig Dis Sci 1997;42:1611-2. Nordgaard I, Hansen BS, Mortensen PB. Colon as a digestive organ in patients with short bowel. Lancet 1994;343:373-6. Reeuwijk-Werkhorst J van, Quak ABWM, Vos HEF. Richtlijnen voor de thuisbehandeling met sondevoeding en parenterale voeding. Eisen aan organisatie, zorgproces en hulpmiddelen. Uitgave door RET, TNO, BMG, LUMC, KITTZ en ZonMw. Leiden: TNO Preventie en Gezondheid; 2003. Naber AHJ, Tongeren JHM van. Complications, use and lifespan of central venous catheters and arteriovenous shunts in home parenteral nutrition. Clin Nutr 1989;8:93. Nightingale JMD, Lennard-Jones JE, Gertner DJ, Wood SR, Bartram CI. Colonic preservation reduces need for parenteral therapy, increases incidence of renal stones, but does not change high prevalence of gall stones in patients with a short bowel. Gut 1992;33:1493-7. Sluijter PP, Droop A, Timmer JG, Romijn JA, Strack van Schijndel RJM, Sauerwein HP. Toegenomen frequentie van icterus bij parenteraal gevoede patiënten na verandering van vetemulsie. Ned Tijdschr Geneeskd 1999;143:1314-8.

390

Treatment of intestinal failure by total parenteral nutrition at home in children and adults – Intestinal failure is characterised by inability of the intestine to absorb sufficient nutrients to maintain the integrity and function of the body. This can be caused by malabsorption due to too short an intestine or an abnormality of the mucosa, or by a severe motility disorder. – In addition to dietary measures, the prescription of total parental nutrition (TPN) at home is sometimes necessary. This treatment is a burden on the patient and the risk of complications must be reduced to a minimum. – The risks of long-term parenteral nutrition can be limited and the quality of the provision of services can be increased if the co-ordination is in the hands of a centre for home parenteral nutrition. In the Netherlands there are two centres for home-TPN: the St Radboud University Medical Centre in Nijmegen and the University Medical Centre (AMC) in Amsterdam. – In both children and adults, the most common indications are the short bowel syndrome and motility disorders. However, the syndromes that cause this are clearly different in the different age groups. – Parenteral nutrition can be given for long periods of time. – A large variety of complications can occur, related especially to the equipment or the nutrients. When the nutrition is given via a central venous catheter, then sepsis is a serious and possibly life-threatening complication. In case of administration via an arteriovenous shunt, thrombosis of the shunt is the most frequent problem. – If the treatment by means of home-TPN fails, then transplantation of the small intestine should be considered. Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:385-90

Ned Tijdschr Geneeskd 2005 19 februari;149(8)