DANDY-WALKER MALFORMATION: TEMUAN PADA CT SCAN KEPALA LAPORAN KASUS Untuk Memenuhi Sebagian Syarat Mencapai Derajat Spesialis Radiologi
Diajukan Oleh: Herri Syahbana 09/303159/PKU/11514
Pembimbing: dr. Hesti Gunarti, Sp.Rad
BAGIAN RADIOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS GADJAH MADA YOGYAKARTA 2013
BAB I PENDAHULUAN
Terdapat bermacam-macam kelainan neurologis kongenital yang telah dikenal. Kelainan-kelainan tersebut memiliki manifestasi klinis dan prognosis yang bermacam-macam. Salah satu kelainan neurologis kongenital tersebut adalah Dandy-Walker Malformation. Dandy-Walker Malformation (DWM) adalah malformasi kongenital yang jarang terjadi, sekitar 1 per 25.000-35.000 kelahiran hidup, yang mengenai cerebellum dan ventrikel IV. DWM ditandai oleh adanya agenesis dari vermis cerebelli, dilatasi kistik dari ventrikel IV serta pembesaran fossa posterior.[1,2,3] Kelainan ini dapat muncul secara dramatis ataupun tanpa gejala yang berarti.[1] Gejala seringkali muncul sejak awal perkembangan setelah lahir, berupa keterlambatan perkembangan motorik serta pembesaran kepala yang progresif.[1] Gejala lain yang mungkin muncul adalah akibat meningkatnya tekanan intrakranial (TIK)—seperti muntah dan gelisah—serta gangguan fungsi cerebellum—seperti ketidakseimbangan, kurangnya koordinasi otot atau gerakan involunter pada mata.[1] Terapi bagi penderita DWM umumnya ditujukan untuk mengatasi masalah-masalah penyertanya, bila diperlukan. Pemasangan ventriculoperitoneal (VP)-shunt (VP-shunt) mungkin diperlukan untuk mendrainase kelebihan liquor cerebrospinal (LCS), menurunkan TIK serta membantu mengendalikan pembesaran ukuran kepala.[1,2,4] Pengaruh DWM terhadap perkembangan kecerdasan sangat bervariasi: sebagian memiliki kecerdasan yang normal sementara sebagian yang lain tidak pernah mengalami perkembangan kecerdasan yang normal, meskipun menjalani terapi secara awal.[1] Besarnya harapan hidup dipengaruhi oleh tingkat keparahan kelainan ini serta ada tidaknya malformasi lain yang menyertainya. Adanya kelainan kongenital yang multipel mungkin memperpendek harapan hidup pasien DWM,[1] meskipun ada penulis yang menyebutkan kurang dari 25% penderita DWM yang meninggal karena kelainannya tersebut.
1
Computed tomography (CT) digunakan untuk mendiagnosis DWM serta mengevaluasi fungsi shunt pada pasien yang terpasang shunt. Pemeriksaan CT kepala tanpa penggunaan bahan kontras sudah cukup untuk menentukan komponen-komponen dari DWM.[1] Mengingat pentingnya peran radiologi dalam mendiagnosis DWM, serta mengingat jumlah kasusnya yang jarang dan impllikasi dari diagnosis terhadap prognosis dan tatalaksana pasien-pasien dengan DWM, maka pengetahuan seorang radiolog mengenai kelainan ini merupakan seseuatu yang penting. Dalam tulisan ini dilaporkan sebuah kasus pasien dengan DWM yang memiliki gambaran CT yang khas. Tulisan ini diharapkan menambah pengetahuan mengenai DWM sehingga diharapkan dapat mengenali dan mendiagnosis DWM bila menemukannya dalam praktek sehari-hari.
2
BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. DANDY-WALKER MALFORMATION 1. Definisi Dandy-Walker Malformation (DWM) adalah suatu malformasi kongenital yang jarang terjadi, yang mengenai cerebellum dan ventrikel IV. Kelainan ini ditandai oleh adanya agenesis atau hipoplasia vermis cerebelli, dilatasi kistik dari ventrikel IV serta pembesaran fossa (Gambar 1-4).[1,2,5,6] Kelainan ini pertama kali dideskripsikan oleh Blackfan dan Dandy pada tahun 1914,[7] namun terminologi DWM baru diberikan oleh Benda pada tahun 1954.[8] 2. Epidemiologi Prevalensi DWM diperkirakan sekitar 1 per 25.000-35.000 kelahiran hidup dan merupakan 4-12% dari seluruh kasus hydrocephalus pada bayi.[9,10] Laki-laki sedikit lebih sering mengalami kelainan ini dibandingkan dengan perempuan.[9] 3. Etiologi dan patofisiologi Malformasi terjadi sebagai akibat dari adanya gangguan, yang belum diketahui dengan jelas, terhadap perkembangan hemisfercerebelli dan ventrikel IV selama embriogenesis. Terdapat beberapa teori mengenai etiologi dari malformasi tersebut.[10] Faktor predisposisi bagi DWM
meliputi
adanya
paparan
rubella,
cytomegalovirus,
toksoplasmosis, warfarin, alkohol serta isotreinoin selama trimester pertama kehamilan.[10] Sebuah teori menyebutkan penyebab terjadinya DWM adalah karena adanya sumbatan pada foramina Magendie atau Luschka saat embriogenesis. Teori lain menjelaskan karena adanya suatu stagnasi perkembangan hindbrain di minggu ke-7 sampai 10 kehamilan.[10] DWM juga dapat terjadi berkaitan dengan kelainan pewarisan gen dan kelainan genetik, seperti delesi parsial pada kromosom 13, trisomi 13, 18 dan 21.[10] Penulis lain menyebutkan bahwa DWM diturunkan secara sporadis
3
dan diperkirakan bersifat dominan autosomal atau terikat kromosom X.[9] Peluang untuk lahirnya anak dengan DWM pada wanita yang memiliki riwayat melahirkan anak penderita DWM adalah sebesar1-2%.[11] 4. Gambaran klinis, tata laksana dan prognosis Gambaran klinis DWM tergantung pada tingkat keparahan kelainan yang terjadi.[9] Pada DWM klasik, manifestasi muncul pada tahun pertama kehidupan berupa gejala-gejala hydrocephalus dan kelainan neurologis yang berhubungan.[9] Ventrikulomegali terjadi pada 80% kasus dan hydrocephalus pada 90%. Selain memberikan masalah yang bersifat neurologis, penelitian-penelitian terbaru mengindikasikan adanya hubungan antara bentuk yang ringan dari DWM, yaitu DandyWalker Variant (DWV), dan gangguan-gangguan psikiatris, seperti gangguan bipolar dan psikosis—khususnya skizofrenia.[7, 12] Pada DWM terjadi dilatasi kistik ventrikel IV. Hal tersebut menyebabkan pada pemeriksaan fisik penderita DWM didapatkan bentuk kepala yang besar dengan bagian occipital yang prominen (Gambar 1).[2] Terapi bagi penderita DWM umumnya ditujukan untuk mengatasi masalah-masalah penyertanya, bila diperlukan. Pemasangan VP-shunt mungkin diperlukan untuk mendrainase kelebihan liquor cerebrospinal (LCS), menurunkan TIK serta membantu mengendalikan pembesaran ukuran kepala.[1] 5. Diagnosis Untuk mendiagnosis DWM, harus dijumpai adanya trias klasiknya: agenesis atau hipoplasi vermis cerebelli, kista fossa posterior yang berhubungan langsung dengan ventrikel IV yang berdilatasi kistik.[5] Gambaran lain yang bisa dijumpai adalah hemisfer cerebelli yang berukuran kecil dan terletak terpisah, deviasi hemisfer cerebelli ke anterolateral, deviasi pons ke anterior, sinus transversus yang mengalami elevasi disertai tulang-tulang di fossa posterior yang menipis dan menonjol, scaloping piramida oss petrosus serta penilaian mengenai ada atau tidaknya kondisi hydrocephalus.[5]
4
Pada 80% kasus, diagnosis ditegakkan pada tahun pertama kehidupan.[9] Karakterisasi radiologis dari DWM pada awalnya didasarkan kepada hasil pneumoencephalography.[6] Magnetic resonance imaging (MRI) merupakan modalitas pilihan untuk mendiagnosis DWM, namun computed tomography (CT) mampu menunjukkan gambarangambaran yang adekuat untuk menegakkan diagnosis.[9] Membedakan struktur-struktur kistik di fossa posterior bahkan lebih sulit dilakukan dengan menggunakan MRI dibandingkan dengan CT.[6] Karena ketersediannya
yang
luas,
CT
lebih
banyak
digunakan
untuk
mendiagnosis kelainan ini. CT digunakan untuk mendiagnosis DWM serta mengevaluasi fungsi shunt pada pasien yang terpasang shunt. Tidak terdapat teknik khusus dalam memvisualisasikan DWM pada pemeriksaan CT kepala dan CT kepala tanpa penggunaan bahan kontras sudah cukup untuk menentukan komponen-komponen dari DWM.[1] CT dikatakan sangat baik dan sudah mampu membedakan DWM dari kelainan-kelainan fossa posterior yang lain, namun membedakan masing-masing subtipe DWC secara jelas hanya berdasarkan gambaran CT aksial saja, merupakan hal yang sulit.[5] Akibat adanya agenesis atau hipoplasia vermis cerebelli, maka ventrikel IV tampak berhubungan langsung dengan cisterna magna. Gambaran ventrikel IV yang berhubungan dengan kista fossa posterior (cisterna magna) ini sangat khas pada DWM, namun gambaran ini dapat terlihat juga pada CT potongan aksial bila terjadi rotasi vermis cerebri ke arah superior (Gambar 5).[6] Hal ini membuat pengamatan pada potongan aksial saja rentan menimbulkan kesalahan untuk mendiagnosis DWM.[1] Untuk menghindari kesalahan dalam mendiagnosis adanya hipoplasi atau agenesis vermis cerebelli, perlu gambaran pada bidang yang lain (koronal atau sagital, atau keduanya) serta kehati-hatian pada pengamatan hasil CT potongan aksial setinggi superior dari ventrikel IV, agar tidak terjebak akibat adanya rotasi vermis cerebelli ke superior.
5
B. DIAGNOSIS BANDING Dandy-Walker variant (DWV), mega cisterna magna (MCM) dan posterior fossa arachnoid cyst (AC) bersama dengan DWM, merupakan sekelompok
kelainan
yang
disebut
sebagai Dandy-Walker
complex
(DWC).[5,10] DWV merupakan bentuk yang lebih ringan dari DWM. Kelainan ini ditandai oleh adanya fossa posterior yang normal atau sedikit membesar, dilatasi ringan sampai sedang dari ventrikel IV, hemisferium cerebelli yang normal serta hipoplasi—bukan agenesis—vermis cerebelli. Jarang dijumpai adanya hydrocephalus pada kelainan ini.5,10 Pada MCM, terdapat fossa posterior yang besar akibat pembesaran cisterna magna dengan vermis cerebelli dan ventrikel IV yang normal. Arachnoid cyst (AC) adalah kista jinak yang terjadi di cerebrospinal ke arah membran arachnoid dan tidak berhubungan dengan sistem ventrikel. AC berisi cairan bening tidak berwarna yang sangat mungkin LCS normal.[13] AC retrocerebellar sejati akan mendeviasi ventrikel IV dan cerebellum ke arah anterior. Karena terapi operatif untuk AC dan DWM sangat berbeda, maka membedakan kedua entitas tersebut merupakan sesuatu yang krusial.[5]
6
BAB III LAPORAN KASUS
RRH, seorang bayi laki-laki berusia 9 bulan, dibawa orang tuanya dari Kalimantan Tengah, ke RSUP. Dr. Sardjito dengan keluhan utama kepala semakin membesar. Anak tersebut lahir dari ibu P1A0 dengan cara operasi cessar atas indikasi ketuban pecah dini. Berat badan lahir 3.300 g. Anak lahir cukup bulan, sesuai masa kehamilan. Dilakukan pemeriksaan CT scan kepala. Didapatkan hasil: tidak tampak gambaran vermis cerebelli; sistem ventrikel tampak lebar dengan periventrikuler edema; cisterna magna tampak sangat lebar dan berhubungan dengan ventrikel IV yang lebar; fossa posterior tampak lebar; ukuran kepala lebih besar dari ukuran normal kepala menurut Fortschr. Hasil CT scan dikesankan: gambaran DandyWalker Syndrome dengan hydrocephalus dan macrocephaly (Gambar 6 dan 7). Tiga hari setelah pemeriksaan CT scan kepala, pasien kontrol ke poli bedah anak. Pada pemeriksaan fisik didapatkan ukuran lingkar kepala yang lebih dari normal. Tidak ditemukan adanya muntah maupun kejang dan tidak didapatkan kelainan pada regio leher, thorax abdomen. Ekstremitas dalam batas normal dan aktif. Pasien didiagnosis sebagai hydrocephalus. Karena penyakit memiliki perkembangan yang bersifat progresif, maka direncanakan untuk dilakukan VP- shunting. Hasil pemeriksaan laboratorium sebelum operasi menunjukkan hasil dalam batas normal (Na, K dan Cl normal. PPT dan APTT normal, darah rutin dalam batas normal). Dua hari kemudian, dilakukan VP- shunting. Diagnosis baik sebelum maupun sesudah operasi adalah Dandy-Walker Syndrome (DWS). Setelah pemasangan shunt, kondisi pasien stabil, tidak terdapat komplikasi maupun penyulit lainnya. Lima hari pasca pemasangan shunt, pasien diperbolehkan pulang.
7
BAB IV PEMBAHASAN
Dandy-Walker Malformation (DWM), atau sering juga disebut sebagai Dandy-Walker Syndrome (DWS), merupakan kelainan neurologis kongenital yang disebabkan oleh gangguan perkembangan vermis cerebelli dan ventrikel IV. Gangguan ini ditandai oleh adanya agenesis, atau hipogenesis, vermis cerebelli, adanya dilatasi kistik ventrikel IV serta pembesaran fossa posterior.[2,5,6,14] Kondisi ini memberikan gambaran klinis yang sangat bervariasi dan tindakan yang diambil pun lebih kepada penanganan atau pencegahan komplikasinya. Komplikasi yang banyak dijumpai adalah hydrocephalus, yang terjadi pada sampai 90% kasus. Dalam tulisan ini dilaporkan seorang bayi laki-laki berusia 9 bulan dengan keluhan utama yang disampaikan oleh orang tuanya adalah kepala pasien yang membesar secara progresif. Dari usianya, ada kemungkinan kelainan tersebut disebabkan sesuatu yang bersifat kongenital. Dandy-Walker Malformation merupakan kelainan kongenital yang jarang terjadi dan sedikit lebih sering terjadi pada laki-laki dibandingkan pada perempuan.[9] Keluhan yang disampaikan oleh orang tua pasien adalah pembesaran progresif kepala pasien. Pada DWM, terjadi pembesaran fossa posterior yang menyebabkan ukuran kepala bagian posterior (occipital) tampak lebih besar dari normalnya
bayi
seusianya.
Membesarnya
kepala
secara
progresif,
mengindikasikan adanya peningkatan TIK, sangat mungkin disebabkan oleh adanya
hydrocephalus.
Sampai
dengan
90%
kasus
DWM
mengalami
hydrocephalus. Pada hasil CT, terlihat adanya pembesaran kepala regio occipital yang menyebabkan diameter anteroposterior setinggi regio tersebut meningkat. Pembesaran tersebut disebabkan oleh adanya struktur kistik yang besar di fossa posterior cranii. Pada saat menemukan struktur kistik di fossa posterior, kita dapat mengelompokkan kelainan yang mungkin menjadi 3 kelompok besar, yaitu
8
Dandy-Walker Complex (DWC), mega cisterna magna (MCM) dan kista fossa posterior.[6] Dari hasil CT yang ada, sudah dapat dilakukan konfirmasi ataupun eliminasi diagnosis banding yang ada. Pada arachnoid cyst (AC) atau kista fossa posterior, kista terbentuk di ruang subarachnoid sehingga kista dan ventrikel IV tidak berhubungan, dipisahkan oleh pia matter.[6] Pada kasus yang dilaporkan, diagnosis AC tidak terpenuhi dengan dijumpainya komunikasi antara ventrikel IV dengan cisterna magna. Dandy-Walker variant (DWV) merupakan bentuk yang lebih ringan dari DWM. Kelainan ini ditandai oleh adanya fossa posterior yang normal atau sedikit membesar, dilatasi ringan sampai sedang dari ventrikel IV, hemisferium cerebelli yang normal serta hipoplasi—bukan agenesis—vermis cerebelli. Jarang dijumpai adanya hydrocephalus pada kelainan ini.[5,10] Pada MCM, terdapat fossa posterior yang besar akibat pembesaran cisterna magna dengan vermis cerebelli dan ventrikel IV yang normal. Pada kasus yang dilaporkan, diagnosis DWV tersingkir dengan adanya gambaran agenesis vermis cerebelli. Adanya agenesis vermis cerebelli tersebut juga menyingkirkan diagnosis mega cisterna magna.[6] Hasil CT scan kepala menunjukkan absennya vermis cerebelli, dilatasi kistik dari ventrikel IV yang berkomunikasi dengan cisterna magna di posterior, serta fossa posterior yang berukuran besar (Gambar 6). Ketiga fitur tersebut memenuhi
kriteria
dan
mengerucutkan
diagnosis
untuk
Dandy-Walker
malformation. Selain untuk memastikan diagnosis DWM, CT scan kepala dipakai juga untuk mencari informasi mengenai akan adanya komplikasi akibat DWM, seperti hydrocephalus dan peningkatan TIK, serta mengevaluasi kondisi shunt, pada pasien-pasien yang sudah menjalani VP-shunting. Pemeriksaan ini juga bermanfaat untuk menemukan adanya kelainan anatomis intrakranial lain yang mungkin terjadi bersamaan. Pada kasus yang dilaporkan, CT scan kepala memberikan informasi mengenai adanya hydrocephalus, yang ditandai dengan dilatasi sistem ventrikel
9
secara keseluruhan, mulai dari ventrikel lateralis dengan semua cornunya sampai ventrikel IV. Adanya periventrikel edema menunjukkan adanya peningkatan tekanan intrakranial-intraventrikuler (Gambar 7). Dengan adanya informasi mengenai hydrocephalus dan peningkatan TIK tersebut, klinisi menjadi waspada dan dapat merencanakan tata laksana yang diperlukan; dalam kasus ini, perlunya pemasangan VP-shunt.
10
BAB V KESIMPULAN
Dilaporkan seorang bayi laki-laki berusia 9 bulan yang secara klinis, radiologis dan operatif sesuai dengan diagnosis Dandy-Walker Malformation. Dandy-Walker Malformasi (DWM) merupakan kelainan kongenital akibat gangguan perkembangan vermis cerebelli dan ventrikel IV. Karakteristik dari DWM adalah adanya agenesis atau hipoplasi vermis cerebelli, dilatasi kistik ventrikel IV serta pembesaran fossa posterior. Karakteristik-karakteristik tersebut paling baik divisualisasi menggunakan MRI namun CT sudah cukup adekuat untuk menegakkan diagnosis. Adanya struktur kistik di fossa posterior cerebelli pada DWM dapat didiagnosis banding dengan kondisi-kondisi lain, yaitu Dandy-Walker variant (DWV), mega cisterna magna (MCM) dan fossa posterior arachnoid cyst (AC). Adanya kelainan pada vermis atau hemisfer cerebelli menyingkirkan diagnosis MCM sementara agenesis vermis cerebelli menyingkirkan MCM dan DWV. Dengan memperhatikan ada-tidaknya komunikasi antara ventrikel IV dan cisterna magna AC dan DMW dapat dibedakan: adanya komunikasi antara ventrikel IV dan cisterna magna membuat diagnosis AC tersingkir. Selain untuk menegakkan diagnosis DWM, CT juga berguna untuk melihat komplikasi dari DMW, seperti adanya hydrocephalus dan peningkatan TIK, serta untuk mengevaluasi kondisi VP-shunt. CT dapat memberi informasi tambahan mengenai kelainan anatomis intrakranial lainnya, seperti adanya agenesis corpus callosum. Pada pasien kami, CT scan kepala mampu membantu menegakkan diagnosis DWM dan menyingkirkan diagnosis-diagnosis bandingnya, serta berhasil menunjukkan adanya komplikasi berupa hydrocephalus serta peningkatan TIK, sehingga pasien tersebut mendapatkan tata laksana yang tepat, berupa pemasangan VP-shunt, dan cepat.
11
DAFTAR PUSTAKA
1. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). NINDS Dandy-Walker syndrome information page. [cited 2013 September 03]. Available from: http://www.ninds.nih.gov/disorders/dandywalker.htm. 2. Agrawal S & Thakur P. Images in Dandy-Walker malformation. BMJ Case Reports.
[cited
2013
September
03].
Available
from:
http://casereports.bmj.com/content/2009/bcr.07.2008.0559.full?sid=344cc9fa26e6-42ea-a1bb-eddd77c9bce5.html 3. Adam A, Dixon AK, Gunny RS, Chong WK. Pediatric neurology. In: Adam A, Dixon AK, eds. Adam Grainger & Allison’s diagnostic radiology. 5th edn. Philadelphia: Elsevier Churchill Livingstone, 2008: 1655-6. 4. Kliegman RM, Behrman RE, Jeson HB, Stanton BF, Johnston MV, Kinsman S. Congenital anomalies of the central nervous system. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson’s textbook of pediatrics. 17th edn. Philadephia: WB Saunders, 2004: 1991. 5. Incesu L. Imaging in Dandy-Walker malformation. [cited 2013 Spetember 03].
Available
from:
http://emedicine.medscape.com/article/408059-
overview.htm 6. Barkovich AJ, Kjos BO, Norman D, Edwards MS. Revised Classification of posterior fossa cysts and cystlike malformations based on the results of multiplanar MR imaging. Am J Roentgenol. 1989; 153: 1289-300. 7. Ryan M, Grenier E, Castro A, Nemeroff CB. New-onset psychosis associated with dandy-walker variant in an adolescent female patient. J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 2012; 24(2): 241-6. 8. Benda CE. The Dandy-Walker syndrome or the so-called atresia of the foramen Magendie. J Neuropathol Exp Neurol. 1954; 13; 14-29 9. Simkin P & Gaillard F. Dandy-Walker continuum. [cited 2013 Spetember 03].
Available
continuum.html
from:
http://radiopaedia.org/articles/dandy-walker-
10. Lee JM & Silberberg PJ. Dandy-Walker variant. [cited 2013 September 03]. Available from: http://mypacs.net/cases/dandy-walker-variant-842498.html 11. Grinberg I, Northrup H, Ardinger H, Prasad C, Dobyns W, Millen K. Heterozygous deletion of the linked genes ZIC1 and ZIC4 is involved in Dandy-Walker malformation. Nature Genetics. 2004; 36(10): 1053-5. 12. Aimua F, Dunn NR, Swift RG. Dandy-Walker variant with treatmentresistent bipolar disorder. J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 2012; 24(1) [online].
[cited
2013
September
03].
Available
from:
http://neuro.psychiatryonline.org 13. Khan AN, Turnbull I, Al-Okaili R, MacDonald S, Mahmood K, Levy LM et al. Arachnoid Cyst Imaging. [cited 2013 September 03]. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/336489-overview.html 14. Amin OSM. Ataxia, hypoplastic vermis and keyhole connection sign: is it the variant form of Dandy-Walker complex? BMJ Case Reports online. 2012. [cited 2013 September 03]. Available from: http://casereports.bmj.com.
LAMPIRAN
Gambar 1. DWM. Kepala tampak besar dengan occipital yang menonjol.[2]
Gambar 2. DWM. Tampak ventrikel IV yang lebar.[2]
Gambar 3. DWM. Tampak vermis cerebelli yang agenesis dengan hemispherium cerebelli yang hipoplastik.[2]
Gambar 4. DWM. Tampak fossa posterior yang besar dengan lesi kistik di dalamnya. Vermis cerebelli tampak hipoplastik.[5]
LAMPIRAN
Gambar 5. Efek rotasi vermis cerebelli terhadap gambaran ventrikel IV pada potongan aksial.[6] A. Tanpa rotasi vermis, gambaran aksial menunjukkan jaringan vermis yang terpotong di antara ventrikel IV dan cisterna magna. B. Bila terdapat sedikit rotasi dari vermis, maka potongan aksial setinggi ventrikel IV akan memperlihatkan gambaran ventrikel IV yang melebar dengan sedikit jaringan vermis masih terlihat. C. Pada vermis yang berotasi dengan derajat besar, gambaran aksial yang memotong ventrikel IV akan memberi kesan adanya hipoplasi atau aplasi vermis.
Gambar 5. Hasil CT-scan pasien laki-laki, 9 bulan. Ukuran kepala tampak lebih besar dari ukuran normal. Tampak fossa posterior yang lebar. Terlihat adanya agenesis vermis cerebelli dengan hemispherium cerebelli yang hipoplastik. Perhatikan adanya hubungan langsung antara ventrikel IV yang lebar dengan cisterna magna (keyhole connection sign).
LAMPIRAN
Gambar 6. Hasil CT-scan pasien laki-laki, 9 bulan. Tampak pembesaran regio occipital akibat pembesaran fossa posterior. Seluruh sistem ventrikel tampak lebar disertai adanya edema periventrikuler yang menunjukkan kondisi hydrocephalus.
