Congenitalis szívbetegségek
Dr. Dicső Ferenc Debrecen, 2008.12. 03. Neonatológiai továbbképzés
CÉL
1. Emergenciális ellátást igénylő rendellenességek iu. felismerése 2. Újszülöttkori cyanosis differenciális diagnosztikája 3. Shockkos és keringési elégtelenségi állapotok mögött meglévő operálható szívbetegségek kiszűrése 4. Legoptimálisabb keringési egyensúlyhelyzetben eljuttatni szívcentrumba
Kardiológus
NIC
Diagnosztikus készségek
1. 2. 3. 4. 5. 6.
Multipar. monitorizálás ( EKG, RR, tcO2sat, tcO2,CO2 ) Centrális és peripherias hőmérséklet monitorizálása Astrup EKG Mobil rtg. Echocardiographia
Terápiás készségek 1. 2. 3. 4. 5.
Convencionalis és HFO lélegeztetés NO lélegezetés Defibrillator Átmeneti pacemaker lehetőség Transport feltételek
Klinikai kép RDS pul.flow/nyomás VSD CoAo, Interrupt.Ao PDA DCM,HCM MS AP fenest.
Klinikai kép Shock syst.flow/nyomás CoAo, Interrupt.Ao AS DCM,HCM
Zörej
Zörej
hangos, systoles
halk
VSD, CAVC AS,PS
CoAo, ASD HCM.DCM
pulsus összes végtag AS DCM
Klinikai kép ASD VSD PDA CoAo, Interrupt.Ao
Zörej continua PDA AP fenest.
alsó végtag
Pulsus normal
CoAo Interrupt Ao
VSD, PS ASD, HCM
pulsus
Nincs RDS
Differencial diagnosis, acyanoticus újszülött
pulsus peckelő PDA AP fenest
Klinikai kép RDS
Klinikai kép
Klinikai kép
Shock
nincs RDS
syst.flow/nyomás
pul.flow/nyomás TAPVC-obstruc. Truncus art. PPH
TGA ToF Kritikus PS PA-IVS
HLHS TGA+CoAo Ebstein+súlyos TR
Szívhangok
Szívhangok
S2 hasadt
S2 egyes
TGA TAPVC PPH
ToF kritikus PS PA-IVS, HLHS
zörej hangos syst.
zörej halk
ToF PS Truncus Art.
TGA, HLHS, PA-IVS TAPVC PPH
Differencial diagnosis, cyanoticus újszülött
zörej continua ToF+PA+collat PA-IVS+collat
Mellkas rtg pulm.art. vasc. ASD VSD PDA AP fenest
Szív méret VSD, ASD,PDA, DCM AS
Mellkas rtg Pulm- vasc. norm PS AS HCM
Jobb oldali Ao ív Vascularis gyűrű
Bal kamra hypertrophia EKG – LAD 0Primum ASD -60 - -1800 CAVC
AS, HCM
-900
Mellkas rtg pulm.ven. vasc. CoAo Interrupt.Ao MS DCM
Szív méret norm PS HCM
EKG normal egyéb eltérés
Jobb kamra hypertrophia PS, CoAo
Differencial diagnosis, acyanoticus újszülött, EKG, Rtg
Mellkas rtg pulm. vasc. TGA ( art.) HLHS ( art.+ven.) TAPVC (ven) Truncus art. (art)
Mellkas rtg Pulm- vasc. norm Tricusp.atr. PPH
Szív méret
Jobb oldali
Ao ív
TGA, HlHS Truncus art.
ToF Truncus art.
EKG – LAD 0 – +900 PA-IVS 0- -900 Tricusp. Atr. -60 - -1800 CAVC+TGA
Bal kamra hypertrophia Tricusp.atr.
Jobb kamra hypertrophia HLHS
Mellkas rtg pulm. vasc. ToF PS PA-IVS DCM
Szív méret norm PS, ToF, PA-IVS TAPVC, PPH
EKG Nincs LAD ToF, TGA PS Truncus art. TAPVC PPH
Differencial diagnosis, cyanoticus újszülött, EKG, Rtg
Quiz Melyik állítás igaz ? a. A TGA fokozott tüdőkeringéssel járó veleszületett szívbetegség b. A tricuspidalis atresia nem jár cyanosissal Helyes válasz: a. A TGA fokozott tüdőkeringéssel járó veleszületett szívbetegség
Ductus dependens szívbetegségek Cyanosissal járó
Pulmonalis atresia Kritikus pulmonalis stenosis Tricuspidalis atresia Nagyerek transpositioja Fallot tetralogia
Csökkent systemas keringés
Kritikus coarctatio aortae Aortaív interruptio Kritikus aorta stenosis Mitralis stenosis Hypoplasias balszívfél
Intrauterin felismert súlyos cardialis eltérések
I. Ductus dependens systemás keringés
II. Ductus dependens pulmonalis keringés cyanoticus eltérések
III. Súlyos rhythmus-zavarok
Születés előtti teendők
1. 2. 3. 4.
Szülés III. szintű NIC mellett Szülés megindulásakor NIC értesítés Gyermekkardiológus értesítése Gyermekkardiológus tájékoztatója a szülők felé
Szülőszobai teendők
1. Legtöbb súlyos cardialis eltérésű újszülött nem igényel resuscitatio - tünetek a születést követő órákban 2. Születéskori cyanosis, bradycardia – respiratios eredetű 3. Születéskor kritikus állapot ( súlyos Ebstein, arrhythmia ) 4. Ha az újszülött állapota engedi – anyai kontaktus 5. Transport NIC-be
Teendők neonatalis intenzív centrumban I.
1. Cardiorespiratoricus állapot és oxigén saturatio monitorizálása 2. Ha az újszülött állapota súlyos, beavatkozások szükségesek : haemocultura vétel, antibioticum adása
Teendők neonatalis intenzív centrumban II.
Vénabiztosítás: - légzéstámogatás esetén: artériás és vénás - ductus dependens szívbetegség : dupla lumenű u. katéter - ha az újszülött jól van nem szükséges umbilicalis katéter
Teendők neonatalis intenzív centrumban III.
DUCTUS DEPENDENS SYSTEMAS KERINGÉS : - Prostaglandin infusio: kezdő dosis 10 ng/kg/min - Túl oxigenizáltság kerülése ( PBF SBF ) !!© - Fogadjuk el a 75 % feletti saturatiot - Ha a saturatio 85 % felett van a belélegzett oxigént csökkentsük - Assistalt ventillatio esetén kerüljük a túllélegeztetést ( oxigén saturatio > 85, alacsony MAP, tachycardia, hűvös végtagok )
- Per os táplálás mellőzése
Teendők neonatalis intenzív centrumban IV.
DUCTUS DEPENDENS PULMONARIS KERINGÉS : -
Prostaglandin infusio: kezdő dosis 10 ng/kg/min Gyermekkardiológiai consultatio Apnoe PG mellett oxigén saturatio < 75% vetillatio Apnoe PG mellett oxigén saturatio > 75% PG csökkentés ( de minimum 5 ng/kg/min ) további apnoe ventillatio Ha éjszaka születik, és stabil állapot van gyermekkardiológiai consultatio másnap reggel
Főbb klinikai megjelenési syndromak
Respiratios distress Cyanosis normál vagy PBF
Cyanosis normál vagy PBF
Shock, CHF
Respiratios distress Legvalószínűbb eltérések: 1. 2. 3. 4.
VSD, PDA, ASD – ritkán AV canal, AP fenstratio, TAPVR obstructio nélkül !! © TAPVR obstructioval –megszületés után közvetlenül súlyos Truncus arteriosus
Ellátás: 1. Oxigén nem előnyös PVR shunt 2. Anaemia correctio, Na-folyadék megszorítás, diureticum 3. Korai műtét
Cyanosis normal vagy PBF Legvalószínűbb eltérések: 1. 2. 3. 4.
TGA ( postductalis saturatio > praeductalis ) !! © Truncus arteriosus ( RDS lehet ) DORV Ebstein
Ellátás: 1. 2. 3. 4.
Prostaglandin 10 ng/kg/min CHF kezelése diureticum, pressor Rashkind Switch
Cyanosis normal vagy PBF Legvalószínűbb eltérések: 1. Fallot tetralogia ( pulmonalis atresiaval vagy nélküle ) 2. Tricuspidalis atresia, PA ép kamrai sövénnyel, kritikus PS !! © 3. Ebstein tricuspidalis malformatio Ellátás: 1. 2. 3. 4.
Prostaglandin 10 ng/kg/min Assistalt ventillatio az oxigenisatio fokozására Oxigén PVR cyanosis Saturatio 75-85 % között
Újszülöttkori cyanosis diffrenciális diagnosztikája (1) CARDIOVASCULARIS Ductus-dependens kever lesiok
PULMONARIS Primer tüdő betegségek
Truncus Arteriosus
RDS
TAPVR without obstruction
PPHN
D-TGA Ductus-dependens pulmonaris flow
Meconium aspiratio
TOF
Pneumonia
Tricuspid atresia
Tüdővérzés
TOF with pulmonaris atresia
Cysticus adenomatoid malformatio
Critical pulmonaris stenosis
Pulmonaris hypoplasia
Ebstein’s anomalia
Pulmonaris AV malformation
Pulmonaris atresia/intact septum Ductus-dependens systemas flow
A tüdő külső compressioja Pneum-, chylo-, hemothorax
Hypoplastic left heart syndrome
Mellkasi deformitasok
Aorta-ív interrupcio
Pleuralis effusio
Criticus coarctatio aortae
PIE
Tricuspidalis atresia + TGA
Rekeszsérv
Újszülöttkori cyanosis diffrenciális diagnosztikája(2) PULMONARIS Légúti obstructio
NEUROLOGIAI Központi Idegrendszer Eltérések
Choanalis stenosis vagy atresia
Drug-inducalta légzés depressio
Macroglossia
Post-asphyxiaa cerebralis dysfunctio
Cysticus hygroma
Intraventricularis haemorrhagia
Hangszalag bénulás
Subarachnoidealis haemorrhagia
Lanryngotracheomalacia
Subduralis haematoma
Lanryngealis hártya
Encephalitis
Vascular ring, pulmonary sling
Sepsis
Tracheoesophagealis fistula
Shock
Trachea vagy bronchus stenosis
Görcsök
Mediast. teratoma vagy thymoma
Hypoglycemia
Pierre Robin syndrome
Neuromuscularis Eltérések
HEMATOLOGIAI
Neonatalis myasthenia gravis
Methemoglobinemia
Botulismus
Polycythemia
Werdnig-Hoffman betegség Nervus Phrenicus bénulás
cyanosis 100 % FIO2 Jobb felkar PO2 22o Hgmm
Jobb felkar PO2 22o Hgmm
CXR EKG
Cyanoticus CHD Súlyos tüdő beteg
Tüdő betegség Lehetséges cyanot.HD
Lehetséges tüdő beteg ventillació
ECHO-card. pO2220 Hgmm
Lehetséges CHD, PPHN,
O2sat 70%,csökkent syst.ker.
pO2 220 Hgmm
PPHN, parenchyma
PGE1
HYPEROXIA TEST ÉRTÉKELÉSE FiO2 = 0.21 PaO2 (% Sat.)
FiO2 = 1.0 PaO2 (% Sat.)
PaCO2
Normal
70 (95)
>300 (100)
35
Pulmonaris betegség
50 (85)
>150 (100)
50
Neurologiai betegség
50 (85)
>150 (100)
50
Methemoglobinemia
70 (95)
>200 (100)
35
Párhuzamos keringés*
<40 (<75)
<50 (<85)
35
Kevert/Csökkent PBF**
<40 (<75)
<50 (<85)
35
Kevert/Fokozott PBF***
40-60 (75-93)
<150 (<100)
35
Szívbetegség
* D-TGA/Intact septum, vagy D-TGA + VSD ** Tricuspid atresia + PS vagy PA, Pulmonary atresia, Critical PS/Intact septum, TOF *** Truncus arteriosus, TAPVR, single ventricle, HLHS
Shock Legvalószínűbb eltérések: 1. TAPVR obstructioval ( RDS és shock ) 2. Mitralis atresia vagy súlyos stenosis (HLH) 3. Aorta atresia (HLH) 4. Aorta-ív interruptio !! © 5. Coarctatio aortae ( néhány nappal a születés után ) Ellátás: 1. Prostaglandin 10 ng/kg/min 100ng/kg/min 2. Assistalt ventillatio a pulmonalis oedema csökkentésére PEEP PBF !! © 3. Metabolicus acidosis correctio 4. Inotrop szerek 5. Oxigén óvatosan 18 % ,N2 keverés !! ©
CHF újszülött és fiatal csecsemőkorban Hypoplastic Left Heart Syndrome
Nagyerek Transpositioja
Súlyos Tricuspid v. prematurus/nagy PDA Pulmonar. Regurg. Subdiaphragmaticus TAVR Nagy AV fistula
születés
1 hét
Aorta vagy Pulmonaris Stenosis Coarctatio Aortae
1-4 hét
idő Még:
Elsődleges myocadialis: Myocarditis, Ischemia, Cardiomyopathia Arrhythmiak: SVT, Congenital a-v block
Chormosoma eltérések és veleszületett szívbetegségek
Syndroma
Chromosoma
szívbetegség
Down Syndroma
Trisomia 21
CAVC, VSD, ASD, PDA
Edward’s Syndroma
Trisomia 18
VSD, ASD, PDA
Patau’s Syndroma
Trisomia 13
VSD, ASD, PDA
Cat-eye Syndroma
Tetrasomia 22p
TAPVR
Turner Syndroma
45, XO
Coarct, AS
Újabban detectalt kromoszóma eltérések és szívbetegségek
Syndroma Holt-Oram DiGeorge/VCFS Alagille Heterotaxy (X-linked) Char
Locus/Gene
TBX5 22q11 del. JAG1 ZIC3 TFAP2B
gyakori CHD ASD, VSD TOF, TA, VSD,
PS, TOF Dextrocardia, compl. PDA
életkor 0-6 nap
6-12 nap
14-28 nap
DIAGNOSIS
% betegek
D-Transposition of great arteries (D-TGA)
19
Hypoplastic left heart syndrome (HLHS)
14
Tetralogy of Fallot (TOF)
8
Coarctation of Aorta
7
Ventricular septal defect (VSD)
3
Coarctation
16
VSD
14
HLHS
8
D-TGA
7
TOF
7
VSD
16
Coarctation
12
TOF
7
D-TGA
7
PDA
5
Prostaglandin dosis PGE1 • •
Hatásosabb a ductus nyitva tartására Dosis : 0.01 –0.1 g/kg/min
PGE2 •
Dosis:0.003 – 0.01 g/kg/min
Hatás maximum: 30-90 perc között Centrális vénába ugyanolyan hatásos mint intraarterialisan Mellékhatások egyformák TAPVR obstructio contraindicalt
PGE1 mellékhatásai Lewis et al., Circ 64:893, 1981
% > 2 kg
% < 2 kg
16
36
16
16
10
42
3
5
4
10
3
5
VESEELÉGTELENSÉG
1
3
SEPSIS VAGY EGYÉB FERTŐZÉS
3
10
CARDIOVASCULARIS Hypotensio, arrhythmia, vasodilatio KÖZPENTI IDEGRENDSZER Görcs, láz RESPIRATIOS Apnoe, hypoventilatio METABOLIAS Hypoglycaemia, hypocalcaemia GASTROINTESTINALIS Hasmenés, necrotizáló enterocolitis HEMATOLOGIAI DIC, vérzés, thrombocytopaenia
Transport – Prostaglandin –Ventillatio ?? 1. Idegrendszeri-respiratoricus mellékhatások Ventillatio szükséges 2. *PGE1 < 15 ng/kg/min Rutin ventillatio nem szükséges *Carmo,K.B., Barr,P., West, M., Hopper, N., White, J., Badawi, N.: Transporting newborn infants with suspected duct dependent congenital heart disease on low-dose prostaglandin E1 without routine mechanical ventilation. http://fn.bmj.com/cgi/content/abstract/adc.2006.096305v1
Quiz
Melyik állítás igaz ? a. A prostaglandin E1 kezdő dosisa 10 ng/kg/min b. A prostaglandin E2 kezdő dosisa 10 ng/kg/min
Helyes válasz: a. A prostaglandin E1 kezdő dosisa 10 ng/kg/min
Egy-kamrás anatómiai rendellenességek • Bal típúsu egy kamra – – – –
Tricuspidalis billentyű atresia Double inlet left ventricle Malaligned complete AV canal defect Pulmonaris atresia intact ventricularis septummal
• Jobb típúsu egy kamra – – – –
Mitralis billenytű atresia Aorta billentyű atresia Hypoplastic left heart syndrome Malaligned complete AV canal defect
Egykamrás keringés Teljes keveredés atrialis vagy ventricularis szinten. Így a Qp:Qs függ a relativ resistenciától
1. 2. 3. 4. 5.
Valv. vagy Sub-valv. PS mértéke Pulm. Arteriolar Resistencia Pulmonalis Venas Nyomás Bal pitvari nyomás PDA mérete
Pulmonalis flow mértékét meghatározó tényezők
1. 2. 3. 4. 5.
Valv. vagy Sub-valv. AS mértéke Aorta ív hypoplasiájának mértéke Coarctatio foka Systemas vascularis resistencia PDA mérete
Systemas flow mértékét meghatározó tényezők
Egy-kamrás keringés: Overload/CHF kezelés • Minimalizalni az alpha-agonista pressor kezelést • Afterload csökkentése ( nitroprusside) ha BP elmelkedett • Alacsony FiO2 • Haematocrit emelése , 40-45% • Izomrelaxacio és permissiv hypoventilation a pCO2 40-50 Hgmm közé emelése
Egy-kamrás keringés: Inadequat Pulmonalis Flow kezelése • Inadequat arteriás saturatio (< 65%) oka: – – – –
Valvaris vagy subvularis pulmonalis stenosis Restrictive PDA ahol a PBF ductus dependens Magas pulmonalis vascularis resistencia Pulmonalis vénás elfolyási akadály
• Beavatkozási lehetőségek: – Interventionalis pulmonalis valvularis dilatacio – Ha a pulmonalis vascularis resistencia emelkedett, annak csökkentése: ( hyperventillatio, oxygen, NO).
Nagyerek teljes transpositioja ( TGA ) •
A túlélés feltétele RL és LR shunt, keveredés.
Nagyartériák teljes transpositioja Echocardiographia : Parasternalis hossz metszetben a hátul eredő a. pulmonalis az eredés után azonnal hátrafelé fordul. Gyakori a két párhuzamosan futó nagyér visualisatioja.
Parsternalis rövid tengelyi metszetben az aorta elől fekszik az a. pulmonalistól jobbra.
Nagyerek teljes transpositioja ( TGA ) • Ha a kamrai sövény intact és a DA zárt súlyos hypoxemia – elégtelen keveredés a foramen ovalen • Ha a shuntök adequatak, és megfelelő pulmonalis flow magasabb O2 saturatio • Súlyos hypoxemia ha subpulmonalis vagy pulmonalis stenosis vagy emelkedett PVR.
Nagyerek teljes transpositioja ( TGA ) •
Hypoxaemia menedzselése: – PGE1 a DA nyitvatartására – Méréskelt hyperventillatio és FiO2emelés a PVR csökkentésére – Ha ennek ellenére az acidosis és hypoxemia persistal (<25-30 Hgmm) , ballon atrioseptostomia.
•
Maximanizalni a kevert vénás vér oxygen saturatioját: – A felhasználás csökkentése sedatioval, izomrelaxanssal, gépi lélegeztetéssel – Javítani az oxygen kínálatot, növelve a cardiac outputot pressor kezeléssel – Anaemia rendezésével növelni az oxygen szállító kapacitást – Esetleges ptx rendezése
Nagyartériák teljes transpositioja switch műtét
Fallot tetralogia (TOF) 1) Lovagló aorta 2) Nagy subaorticus malalignment VSD 3) Subpulmonalis stenosis 4) RVH a PS következtében
Klinikai megjelenés Rendszerint tünetmentes az újszülött, csak szívzörej. Cyanosis újszülöttkorban nem szokányos csak ha súlyos RVOT obstructio van jelen RVOT obstructio hónapról-hónapra fokozódik, cyanosis súlyosbodik.
Fallot- tetralogia keringés dinamika
• Függ a subpulmonalis stenosistól – Ha minimalis, nagy LR shunt, CHF – Ha súlyos, RL shunt a VSD-én keresztül • Oxygen saturatio70-80%, cyanosis – Ha közepes, lehet asymptomaticus
Fallot-teralogia kezelés – Asymptomaticus: Anatómiai correctio egy éves korig: • VSD zárás • RVOT muscularis resectio • Pulmonalis valvulotomia & transannular patch
– Tünetes ( újszülöttkori progressiv cyanosis, vagy cyanoticus roham): Blalock-Taussig shunt előbb, majd korrekcio) vagy korai anatómiai korrekcio.
Hypoplasias bal szívfél syndroma • Az első élethónapban leggyakoribb halálhoz vezető rendelleneség • Jellemzői: – Hypoplasias bal szívfél – Az aorta vagy mitralis billentyű atresiaja vagy súlyos stenosia – Hypoplasias aorta és aorta ív.
• Systemas keringés függ : – Jobb kamra pumpafuncioja, Botallovezeték – Bal pitvar decompressioja az interatrialis kommunicatio függvénye
• KORAI CHF, SHOCK, GYÉR PERFUSIO, ACIDOSIS
Hypoplasias bal szívfél syndroma menedzselése •
Gyógyszeres: – Volumen expansio, pressor, acidosis correctio – PGE1 – ?Balloon atrioseptostomia pitvari keveredés
•
Sebészi: – Norwood procedura + Fontan – Szív transplantatio – * Contraindicatio: < 2500 g aorta ascendens < 2 mm súlyos tircuspidalis és pulmonalis insuf jobb kamra dysfunctio
*Hraska V.,Nosál M., Sýkora P, Soják V., Sagát M., Kunovský P.: Results of modified Norwood's operation for hypoplastic left heart syndrome. Eur J Cardiothorac Surg 2000;18:214-219
Hypoplasias bal szívfél syndroma Norwood/Fontan • Stadium 1: – Pulmonalis arterias törzs lekötése – Pulmonalis arterias törzs és aorta ascendens connetio – Jobb B-T shunt a pulmonalis flow biztosítására (a. subclaviaPA)
• Stadium 2: – vena cava superior jobb PA shunt (6 hónapos kor)
• Stadium 3: – Fontan procedura (1½ éves kor)
Hypoplasias bal szívfél syndroma: Kórházi túlélés
Stadium I Stadium II Fontan
198498 (n = 269) 56.2% 96.3% 76.0%
198991 (n = 255) 64.7% 80.0% 87.5%
199294 (n = 173) 67.6% 93.6% 93.1%
1995-98 (n = 143) 71.3% 100% 100%
Children’s Hospital of Philadelphia: Mahle et al., Circulation 102:III-136-141, 2000
