Co je nutné vědět o frontotemporálních demencích Vanda Franková Psychiatrická nemocnice v Dobřanech
Brno, říjen 2014
• Nar. r. 1852 ve Velkém Meziříčí v rakouské židovské rodině • Ředitel v Dobřanech • Prof. a přednosta PK Praha • "IdiopaAcká cirkumskriptní presenilní mozková atrofie" • Alzheimer: "Pickovy buňky, Pickova tělíska"
• Pickova choroba
Kalvach, Kalvach 1999; wikimedia.org
Frontotemporální lobární degenerace • Klinicky i patologicky heterogenní skupina poruch spojená s relativně selektivní progresivní atrofií F a/nebo T laloků • 3. nejčastější neurodegenerativní demence (10%) • Typicky začíná v 6. dekádě (3.-9. dekáda) • Nenápadný začátek a pozvolná progrese (3-10 let) • U 50% psychiatrická diagnóza v rodině • Tau, TDP-43, FUS, Aβ + Tau
Miller 2014;Quinn 2014;Perry,Rosen 2014;Riedl et al 2014
DiagnosRka • • • • •
Anamnéza Klinický obraz – dg kritéria Škály, testy Psychologické vyšetření Zobrazovací vyšetření
• Vyšetření likvoru
• Neuropatologické vyšetření • GeneRcké vyšetření
DiagnosRcká kritéria pro bvFTD
Rascovsky et al, 2011
• Behaviorální disinhibice • ApaRe nebo netečnost • Ztráta sympaRe nebo empaRe • PerseveraRvní, stereotypní nebo kompulzivní/ rituální chování • Hyperoralita a dietní změny • DysexekuRvní syndrom při relaRvně zachované paměR a zrakově-‐prostorových funkcích
podle Rascovsky et al, 2011
Diferenciální diagnosRka bvFTD • Psychiatrická dg: úzkostná p., afekRvní p. (depresivní p., manická p., smíšená p.), psychoRcká p., p. osobnosR, obsedantně-‐kompulzivní p., závislost (léky, alkohol), bulimie • "Krize středního věku" • Ložiskový mozkový nález • Metabolické změny mozkové • Jiná demence
P o žá d e j t e p a c i e n t a :
ACE-‐R, MOCA test
„N y n í o d e čí t e j t e o d čí s l a 1 0 0 o p a k o v a n ě čí s l o 7 , t e d y s t o m í n u s s e d m , m í n u s s e d m a t d . , d o k u d V á m n e ře k n u d o s t . “ 1 0 0 M | 9 3 R | 8 6 K | 7 9
P O Z O R N O S
3. POZORNOST A POČÍTÁNÍ
( S k ó r e 0 –5 )( S k ó r e 0 –5 )
O | 7 2 P | 6 5
A C E
I n s t r u k c i s e s n a žt e v y s v ět l o v a t t a k d l o u h o , d o k u d j i d o t y čn ý n e p o c h o p í . V p r ůb ěh u o d e čí t á n í j i žn e n í m o žn é o p a k o v a t i n s t r u k c i . Z a s t a v t e o d e čí t á n í , a žo s o b a o d e čt e 5 × z a s e b o u . J e s t l i že p o s u z o v a n ý t e n t o ú k o l n e d o k á že n e b o n e c h c e p r o v é s t , v y z v ět e h o : M S E „H l á s k u j t e s l o v o P O K R M p o j e d n o t l i v ý c h p í s m e n e c h . N y n í h l á s k u j t e s l o v o P O K R MM p o j e d n o t l i v ý c h p í s m e n e c h p o z p á t k u . “ Za každou správnou odpověď přidělíme 1 bod. Pokud osoba udělá chybu a dále odečítá/ hláskuje správně, počítejte pouze jako jednu chybu. Maximum je 5 bodů. Např. MROKP = 3 body.
A C E
M M S E
4. PAMĚŤ – VYBAVENÍ ( S k ó r e 0 –3 )( S k ó r e 0 –3 )
Ře k n ět e p a c i e n t o v i :
„N y n í s i p o k u s t e v z p o m e n o u t n a 3 s l o v a , k t e r á j s t e s i m ěl / a p ře d c h v í l í z a p a m a t o v a t . “ l o p a t a
šá t e k
v á z a
A C E
A C E
M M S E
M M S E
5. PAMĚŤ – ANTEROGRÁDNÍ PAMĚŤ
P A M ĚŤ
Za každou správnou odpověď započtěte 1 bod. Na pořadí slov nezáleží.
Ře k n ět e p a c i e n t o v i : ( S k ó r e 0 –7 ) ( S k ó r e 0 –7 ) „N y n í V á m ře k n u j m é n o s a d r e s o u . T e p r v e a žs k o n čí m , z o p a k u j e t e p o m n ěv še c h n y ú d a j e . T a k t o t o p r o v e d e m e 3 × , a b y s t e m ěl ( a ) m o žn o s t s e v še d o b ře n a u či t . N a k o n c i t e s t o v á n í s e V á s n a v še c h n y ú d a j e b u d u p t á t . “ P ře čt e m e c e l é j m é n o s a d r e s o u a n e c h á m e p a c i e n t a v še c h n y ú d a j e z o p a k o v a t . T í m t o z p ůs o b e m p r o v e d e m e c e l k o v ě3 × . Za každou správnou odpověď přidělíme 1 bod. Do bodování započítáváme pouze třetí pokus. 1. pokus
2. pokus
A C E
A C E
3. pokus
Martin Dvořák Sadová třída 73 Královice Soběslav
6. PAMĚŤ – RETROGRÁDNÍ PAMĚŤ Z e p t e j t e s e p a c i e n t a :
( S k ó r e 0 –4 )( S k ó r e 0 –4 )
K d o j e s o u ča s n ý m p ře d s e d o u v l á d y ( p r e m i é r e m ) ? K d o b y l p r v n í m p r e z i d e n t e m n a ší r e p u b l i k y p o r e v o l u c i v r o c e 1 9 8 9 ? K d o j e s o u ča s n ý m p r e z i d e n t e m S p o j e n ý c h s t á t ůa m e r i c k ý c h ?
A C E
A C E
7. SLOVNÍ PRODUKCE – slova začínající písmenem „P“ 7a Písmena
Počet slov
Ře k n ět e p a c i e n t o v i : „N y n í V á m ře k n u j e d n o p í s m e n o z a b e c e d y a V a ší m ú k o l e m b u d e v y j m e n o v a t c o n e j v í c e s l o v , k t e r á t í m t o p í s m e n e m z a čí n a j í . N e s m í t o v ša k b ý t j m é n a o s o b a n i m ěs t , a n i n e s m í t e v y j m e n o v á v a t s l o v a s e s t e j n ý m s l o v n í m z á k l a d e m . N a p ří k l a d o d p í s m e n a „B “m a j í s t e j n ý s l o v n í z á k l a d s l o v a : b y d l e t , b y d l í m e , b y d l i št ě, b y d l í a p o d . J s t e p ři p r a v e n ( a ) ? M ůže m e z a čí t ? M á t e j e d n u m i n u t u n a t o , a b y s t e v y j m e n o v a l ( a ) c o n e j v í c e s l o v , k t e r á z a čí n a j í n a p í s m e n o „P “. T e ď !“ 1
8
15
22
2
9
16
23
3
10
17
24
4
11
18
25
5
12
19
26
6
13
20
27
7
14
21
28
Počet SPRÁVNĚ vyjmenovaných slov převedeme na odpovídající skóre.
Odpovídá skóre
>17
7
14–17
6
11–13
5
8–10
4
6–7
3
4–5
2
2–3
1
<2
0
S L O V N Í P R O D U K C E
K t e r ý p r e z i d e n t S p o j e n ý c h s t á t ůa m e r i c k ý c h b y l z a v r a žd ěn v r o c e 1 9 6 3 ?
Za každou správnou odpověď přidělíme 1 bod.
( S k ó r e 0 –7 ) ( S k ó r e 0 –7 )
A C E
A C E
ADDENBROOKSKÝ KOGNITIVNÍ TEST • První verze vydána Sekcí kognitivní neurologie v roce 2008 za podpory firmy Pfizer. V roce 2010 za podpory firmy Pfizer vznikla druhá verze upravená doc. MUDr. Alešem Bartošem, Ph.D. a PhDr. Miloslavou Raisovou, Ph.D. z AD Centra, Praha.
2
Dubois et al. 2000
DiagnosRcká kritéria pro PPA
Mesulam 2013
podle Mesulam 2013
Dg kritéria pro varianty PPA
Gorno-‐Tempini et al. 2011; Mesulam 2013
podle Gorno-‐Tempini et al. 2011; Mesulam 2013
podle Boston test
SymptomaRcká
+ efekt na chování, neovlivňují kognici ani progresi onemocnění
Práce s pečujícím!
Zejména u PPA; u bvFTD mohou vést ke zhoršení
Riziko!
Franková V. In: Doporučené postupy 2014
