Centrální lymfatické orgány u člověka: kostní drew a thymus (u jiných živočichů ještě Fabriciova bursa). Periferní lymfatické orgány jsou lymfatické uzliny, tonzily, bílá pulpa sleziny, lymfatická tkáň střeva aj.
Slouží jako filtr lymfy, který zachycuje částice antigeny pomocí makrofágů a retikulárních buněk (i zaniklé buňky včetně erytrocytů).
Regresivní změny
Záněty Nádory
Nekróza – infarkt uzliny ischemická nekróza, jejíž příčina se často nezjistí. Může se jednat o vaskulitidu. Nutno odlišit od nekrotického nádoru, např. velkobuněčného lymfomu nebo metastázy karcinomu nebo maligního melanomu. Atrofie – nejčastěji lipomatozní
Akutní lymfadenitis – vždy sekundární infekční zánět v uzlině drénující primární zánětlivé ložisko. Uzlina je bolestivá, zduřelá, někdy fluktuuje. Mikroskopicky: hyperplazie foliklů a v sinusech granulocyty a histiocyty.
Chronická lymfadenitis – buď sekundární podobně jako akutní, nebo je primárním uzlinovým zánětem. Nemusí být bolestivá. V histologickém obrazu: reaktivní hyperplazie buď foliklů, parakortexu nebo sinusů, případně smíšená hyperplazie všech těchto tří složek uzliny.
Granulomatózně purulentní lymfadenitis u nás při třech infekčních chorobách: • • •
při nemoci z kočičího škrábnutí (cat scratch disease) při mesenteriální lymfadenitidě (dětská nemoc simulující apendicitidu) při venerickém lymfogranulomu
V uzlinách jsou granulomy, v jejichž centru jsou kumulovány neutrofilní granulocyty.
TBC lymfadenitida • •
miliární tbc kazeózně produktivní tbc lymfadenitida
Granulomatozně nekrotizující lymfadenitida tularémie, antrax
Virové lymfadenitidy – infekční mononukleóza: EBV, u dospívajících a mladých horečka, faryngitida, zvětšení mandlí a krčních uzlin – cytomegalová lymfadenitida: u novorozenců nebo u imunodeficientních v jádrech buněk inkluze s tzv. halo
Virové lymfadenitidy – lymfadenitida při herpes simplex: HSV-1, HSV-2 – lymfadenitida vyvolaná virem lidské imunodeficience (HIV) etrovirus HIV má silný tropismus k lymfoidní tkáni
Bakteriální lymfadenitidy – hnisavé lymfadenitidy: stafylo nebo streptokoky, např. postižení regionálních uzlin v souvislosti s dentálními abscesy, infekcí ran, apendicitidou atd. – lymfadenitida u nemoci z „kočičího škrábnutí“: Bartonella henselae granulomatózně purulentní zánět
Bakteriální lymfadenitidy – lymfadenitida u lymfogranuloma venereum: Chlamydia trachomatis – syfilitická lymfadenitida: Treponema pallidum, již v 1. ale hlavně ve 2. stádiu (generalizovaná lymfedenitida) – tbc lymfadenitida
Lymfomy – takto označovány primární nádory uzlin a jiné lymfatické tkáně vždy maligní nádory Klasifikace lymfomů je neobyčejně složitá a neustále se mění. Základní dělení: lymfomy Hodgkinovy lymfomy non-Hodgkinova typu
Hodgkinův lymfom, HL (dříve zvaný Hodgkinova choroba nebo maligní lymfogranulom) 2 znaky: A) nádorových buněk je relativně málo, mnohem více je reaktivních nenádorových buněk (tzv. buněčné pozadí)
Hodgkinův lymfom, HL B) Nádorové buňky mají charakteristický tvar a velikost (buňky diagnostické): nápadně velké s velkými jádry s eosinofilním nukleolem. Dvě zrcadlově uložená jádra má buňka SR (Sternbergova-Reedové) Jedno jádro má buňka H (Hodgkinova) Bylo prokázáno, že diagnostické buňky pocházejí z B lymfocytární linie.
Hodgkinův lymfom, HL na dvě skupiny 1. Nodulární HL s predominancí lymfocytů 2. Klasický HL
Nodulární HL s predominancí lymfocytů: - tvoří asi 5 % všech HL - postihuje mladé dospělé, častěji muže - klonální B proliferace nodulární úpravy - nádorové buňky mají laločnaté jádro (popcorn cells) - prognóza velmi dobrá.
Klasický HL - tvořen diagnostickými buňkami a buněčným pozadím, které se liší u jednotlivých 4 podtypů: 1. 2. 3. 4.
HL nodulárně sklerotického HL se smíšenou buněčností HL bohatého na lymfocyty HL s deplecí lymfocytů
1. HL, nodulárně sklerotický podtyp: - vzniká u mladých lidí - jediný typ bez převahy mužů - krční a mediastinální uzliny - při včasné léčbě prognóza dobrá
1. HL, nodulárně sklerotický podtyp: Mikroskopický obraz: - uzlina tlustými pruhy hyalinního vaziva rozdělena na uzly - v jejich středu diagnostické buňky - ty jsou někdy fixací změněny na tzv. buňky lakunární - buněčné pozadí může obsahovat všechny druhy zánětlivých buněk
2. HL, podtyp se smíšenou buněčností: - nejčastěji u lidí středního věku - často u EBV pozitivních - postiženy periferní uzliny, ne mediastinum - má horší prognózu než nodulární skleróza
3. HL, podtyp bohatý na lymfocyty: - většinou má nodulární úpravu - dg. buňky v rozšířené plášťové zóně folikulů - prognóza relativně dobrá.
4. HL, podtyp s deplecí lymfocytů: - u lidí středního věku a starších - často u EBV
Morfologie je dvojí: buď velmi mnoho diagnostických buněk (retikulární forma) nebo velmi mnoho difusně rozloženého vaziva, bez tvorby nodulů
lymfomy non-Hodgkinova typu - většinu buněk tvoří nádorové buňky, příměs nenádorová je minoritní - lymfomy vycházejí z T nebo B buněk (nádory z B buněk tvoří 85% všech nonhodgkinských lymfomů) - většina (65%) jsou uzlinové - nodální, menšinu tvoří extranodální MALT lymfomy (žaludek, slinné žlázy)
lymfomy non-Hodgkinova typu podle architektoniky nádorového růstu se dělí na - difúzní - folikulární (nodulární), kde jsou nádorové buňky uspořádány do uzlů napodobujících folikuly uzliny - dále se dělí: podle velikosti buněk a stupně malignity
Základní typy lymfomů non-Hodgkinova typu jsou: 1. difuzní malobuněčný lymfom (typu CLL), imunocytom 2. folikulární lymfom 3. lymfom plášťové zóny 4. difuzní velkobuněčný lymfom 5. lymfoblastický lymfom včetně Burkittova lymfomu 6. periferní T lymfomy
Nejčastěji se vyskytující typy ML - difuzní velkobuněčný B-lymfom - folikulární lymfom
Několik funkcí: - článek imunitní obrany organizmu plazmocyty zde tvoří protilátky - krevní filtr (volné i fixní makrofágy) fagocytují a destruují poškozené a zanikající krevní bb., bakterie, korpuskul. materiál - získané Fe střádáno makrofágy a uvolňeno a využito při tvorbě hemoglobinu hmotnost je 50-250 g
Kongenitální anomálie sleziny Splenomegalie Regresivní změny Záněty Perisplenitis pseudocartilaginea Nádory
Kongenitální anomálie sleziny akcesorní sleziny mohou mít význam po splenektomii - někdy výhodné, někdy ne (pokud se provádí při některých anemiích /sférocytóza/ nebo idiopatická trombocytopenická purpura) Absence sleziny nebo polysplenie - součástí některých kongenitálních malformací
Splenomegalie (zvětšení sleziny různého stupně) výrazná nad 1000 g, střední 500-1000 g, mírná do 500 g - nejvetší zvětšení při infiltraci myelózou nebo maligním lymfomem komplikace: ruptura sleziny
Splenomegalie infekce: sepse různého původu, infekční mononukleóza, malárie, toxoplasmóza a další mikrobiální a protozoální choroby kongestivní splenomegalie: selhávání pravé komory, jaterní cirhóza, trombóza portální vény nebo v. lienalis maligní lymfomy: Hodgkinova choroba, non-hodgkinské lymfomy a leukemie hematogenní tumory a proliferace: myeloproliferativní syndrom, chronická myeloidní leukemie reaktivní změny při hemolytických anemiích tramedulární hemopoeza autoimunitní záněty: revmatoidní arthritis, lupus erythematodes metabolické choroby se střádáním: Gaucherova choroba, NiemanPickova choroba, mukopolysacharidózy, amyloidóza primární tumory a cysty sleziny
Kongestivní splenomegalie - při venostáze akutní: zpravidla mírné zvětšení s výrazným překrvením chronické: doprovázené různým stupněm fibrózy histologicky dominuje červená pulpa, vzhledem k venostáze dochází k ischemii, destrukci erytrocytů a sideróze (siderotická Gamni-Gamnova tělíska)
Regresivní změny Infarkt sleziny Ruptura sleziny, krvácení do sleziny
Infarkt sleziny - běžnější ve slezině s patologickým procesem: myeloidní metaplazie, u pacientů s myelofibrózou, infiltrace při leukémii - uzávěr lienální arterie (resp. její větve) - tvar trojúhelníku (hrot v místě uzávěru, baze na povrchu)
Ruptura sleziny - při traumatech a při splenomegaliích náhlých či rozsáhlých (kongesce, malárie, infiltrace pri leukemii) - vede k rozsáhlému peritoenálnímu krvácení, hemorhagickému šoku a smrti - terapie chirurgická (splenektomie) - po splenektomii větší sklon k septickým epizodám
Záněty Slezina při sepsi - zvětšená (septický /zánětlivý/ tumor) - se zvýšeným sklonem k ruptuře - při chronické sepsi se objevuje fibróza mikroskospicky: v červené pulpě je různé, často značné množství neutrofilů
Perisplenitis pseudocartilaginea - často se vyskytující klinicky bezvýznamná změna sleziny - na pouzdře tuhé, šedobílé povlaky různého rozsahu - hyalinní vazivo
Nádory - primární nádory velmi vzácné: hemangiom, hemangiosarkom, primární lymfomy sleziny - sekundární nádory: nejčastější sekundární infiltrace při lymfomech a leukemiích metastázy jiných tumorů (zejména epiteliálních) vzácné, slezina zpravidla bez metastáz i při generalizovaných nádorech brišní dutiny s karcinózou peritonea a mnohočetnou infiltrací jater.
Primární lymfomy sleziny Splenický B lymfom marginální řady Leukémie z vlasatých buněk (hairy-cell leukaemia) Hodgkinova nemoc Systémová mastocytóza
