BAB I PENDAHULUAN
A.Latar Belakang Masalah Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan kongenital pada kolon yang ditandai dengan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada pleksus submukosa Meissner dan pleksus mienterikus Auerbach. Sembilan puluh persen kelainan ini terdapat pada rektum dan sigmoid. Penyakit ini diakibatkan oleh karena terhentinya migrasi kraniokaudal sel krista neuralis didaerah kolon distal pada minggu kelima sampai minggu kedua belas kehamilan untuk membentuk sistem saraf
intestinal.
Kelainan
ini
bersifat
genetik
yang
berkaitan dengan
perkembangan sel ganglion usus dengan panjang yang bervariasi mulai dari anus, sfingter ani interna kearah proksimal tetapi selalu termasuk anus dan setidaktidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional.1,2,3 Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Herald Hirschsprung tahun 1886 namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga tahun 1938 dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus akibat defisiensi ganglion.2,4 Di kepustakaan disebutkan insidensi penyakit Hirschsprung adalah sekitar 1 diantara 5400-7200 kelahiran hidup. Bisa mengenai semua ras. Laki-laki lebih
1
banyak dengan perbandingan 4:1. Pada 8% kasus ditemukan adanya riwayat anggota keluarga yang mengalami penyakit serupa dengan resiko terjadinya penyakit Hirschsprung dalam 1 saudara sebesar 5% dan orang tua penderita Hirschsprung tipe short memiliki kemungkinan 2% mempunyai anak dengan penyakit serupa dan meningkat menjadi 30% jika segmen aganglionik merupakan tipe long. Penyakit Hirschsprung seringkali disertai kelainan kongenital dimana yang paling umum adalah sindrom down pada 8-10% kasus dan penderita Hirschsprung yang disertai sindrom down 50% diantaranya memiliki kelainan defek jantung.5,6,7 Hingga saat ini penyakit Hirschsprung masih merupakan masalah utama dibidang bedah anak, baik menyangkut penegakan diagnosis, terapi, dan komplikasi-komplikasi yang timbul sebelum terapi definitif maupun setelah terapi. Diagnosis penyakit Hirschsprung harus dapat ditegakkan sedini mungkin mengingat berbagai komplikasi yang dapat terjadi dan sangat membahayakan jiwa pasien seperti terjadinya konstipasi, enterokolitis, perforasi usus, serta sepsis yang dapat menyebabkan kematian.1,2,3 Beberapa metode penatalaksanaan bedah definitif untuk kelainan Hirschsprung ini telah banyak diperkenalkan. Pada umumnya prosedur Swenson, Duhamel, Soave, dan Boley paling banyak digunakan. Tahun 1998 De La Torre dan Ortega untuk pertama kali mempublikasikan prosedur Transanal pull through. Kemudian berkembang pendekatan one stage bahkan pada bayi kecil sekalipun. Hasil dari one stage tampaknya lebih banyak disukai daripada prosedur dengan penggunaan stoma.8,9
2
Sejumlah komplikasi pasca operasi telah diamati oleh banyak peneliti, baik komplikasi dini berupa infeksi, dehisiensi luka, abses pelvis, dan kebocoran anastomosis maupun komplikasi lambat berupa obstipasi, inkontinensia, dan enterokolitis. Namun secara umum diperoleh gambaran hasil penelitian bahwa keempat prosedur bedah definitif di atas memberikan komplikasi yang hampir sama namun masing-masing prosedur memiliki keunggulan tersendiri dibanding dengan prosedur lainnya tergantung keahlian dan pengalaman operator yang mengerjakannya.1,2 Enterokolitis merupakan komplikasi yang amat berbahaya dan merupakan penyebab utama terjadinya mortalitas maupun morbiditas pada penderita penyakit Hirschsprung yang telah dilakukan operasi definitif. Keadaan ini diakibatkan oleh karena stasis usus yang memicu proliferasi bakteri didalam lumen usus diikuti invasi ke mukosa sehingga terjadilah inflamasi lokal maupun sistemik.2
B.Rumusan Masalah Kasus penyakit Hirschsprung di RSUP dr.Sardjito cukup tinggi. Dengan latar belakang masalah tersebut maka timbul pertanyaan: apakah ada perbedaan fungsi defekasi pasien Hirschsprung pasca operasi Transanal endorektal pullthrough dibandingkan Soave?
C.Tujuan Penelitian Secara umum penelitian ini bertujuan untuk mengetahui perbandingan fungsi defekasi pasien Hirschsprung yang diterapi definitif menggunakan
3
prosedur Transanal endorektal pullthrough dan Soave di RSUP dr.Sardjito selama 5 tahun terakhir. Secara khusus penelitian ini bertujuan untuk melakukan perbandingan fungsi defekasi mengenai: 1. Frekuensi defekasi pasca operasi Transanal endorektal pullthrough terhadap Soave 2. Frekuensi kembung pasca operasi Transanal endorektal pullthrough terhadap Soave 3. Konsitensi feses pasca operasi Transanal endorektal pullthrough terhadap Soave 4. Perasaan ingin BAB pasca operasi Transanal endorektal pullthrough terhadap Soave 5. Kejadian soiling pasca operasi Transanal endorektal pullthrough terhadap Soave 6. Kemampuan menahan feses yang akan keluar pasca operasi Transanal endorektal pullthrough terhadap Soave 7. Komplikasi pasca operasi Transanal endorektal pullthrough terhadap Soave
D.Manfaat Penelitian Dari penelitian ini diharapkan dapat memberikan manfaat sebagai informasi dalam menentukan penatalaksanaan pasien Hirschsprung selanjutnya, dapat meningkatkan kesadaran masyarakat tentang penyakit Hirschsprung, serta
4
menambah ilmu pengetahuan tentang perbandingan fungsi defekasi pasien Hirschsprung yang diterapi definitif menggunakan prosedur Transanal endorektal pullthrough dan Soave
E.Keaslian Penelitian Berdasarkan penelusuran pustaka dari dalam dan luar negeri yang dilakukan, dengan kata kunci transanal versus endorectal pull-through for Hirschsprung's disease, didapatkan antara lain: Peneliti Guntur Surya A.
Tahun 2007
Judul Pengaruh Usia Kolostomi Pada Hasil Operasi Endorectal Pullthrough Soave Modifikasi Soewarno Pada Penderita Hirschsprung di RSUP dr.Sardjito
Kim et al.
2010
Endorectal pull-through for Hirschsprung's disease-a multicenter, long-term comparison of results: transanal vs transabdominal approach
Hendrik Theo M.
2011
Mortalitas Pada Penyakit Hirscsprung Yang Diterapi Dengan Prosedur Soave di RS dr.Sardjito Yogyakarta Tahun 2005-2010
Santi Rini
2012
Pengaruh Faktor Prognostik Terhadap Outcome Pada Penyakit Hisrchsprung Pasca Operasi Transanal Endorectal Pulltrough
Gosseman,
2013
Open Versus Transanal Pull-
Friedmacher dan
through for Hirschsprung disease: A
Ure
Systematic Review of Long-term Outcome
5
