A MÁJ PATHOLOGIÁJA
B 56 Májelégtelenség Etiológia:
Chronicus májbetegségek (cirrhosis) Fulminans májelégtelenség (hepatitis, intoxicatio, necrosis) Reye synd. Acut on chronic liver failure (ACLF)
Jellemzői:
Hepaticus encephalopatia Hepatorenalis syndroma Haemostasis zavarok Hepatopulmonalis syndroma Hypoalbuminaemia Infectio (Hypogonadismus, gynecomastia)
A májelégtelenség stádiumainak megállapítására szóló rendszerek MELD : creatinin, bilirubin, INR Child-Pugh: albumin, bilirubin, INR, ascites, encephalopathia
Fulminans májnecrosis Atrophia hepatis flava
B 61 Májcirrhosis
diffúz nodularis transformáció Chronicus májbetegégek eredménye (reverzibilis??)
Májcirrhosis Porto-centralis söntök, kapillarizáció: megromlott vérmájsejt kommunikáció
Májcirrhosis
Etiológia:
Chronicus hepatitis (virus, autoimmun, etc) Toxicus károsodás (alkohol), NASH (metabolikus synd.) Cholestaticus betegségek (PBC, SBC, PSC) anyagcserebetegségek haemochromatosis Wilson disease a-1 antitrypsin hiány cryptogén
Szövődmények:
Parenchymas decompensatio (icterus) Vascularis decomp. (portalis hypertensio) HCC
B 58 A máj keringési zavarai
Portalis hypertensio – FORMÁI • • •
Prehepaticus (pylethrombosis Zahn infarctus) Hepaticus: cirrhosis Posthepaticus: jobb szívfél elégtelenség, Budd-Chiari synd (Hyperviscositas syndromák)
- KÖVETKEZMÉNYEI • Ascites (hypoalbuminaemia, sec hyperaldosteronismus) • Splenomegalia (Hypersplenismus) • shuntök, vérzések
B 59 Acut és chronicus hepatitisek • Acut hepatitis
icterus, láz, gyengeség stb.
• Chronicus hepatitis »
enyhe klinikai tünetek!!! progressive betegség>cirrhosis (interface hepatitis, Councilman)
• Fulminans • Carrier
acut májelégtelenség
egészséges, hordozó (de fertőző!)
Acut hepatitis
Tejüveg sejtek (HBV)
Chronicus hepatitis
Periportalis fibrosis Chronicus hepatitis
Virus hepatitisek jellegzetességei
Acut A (feco-oral)
Chronicus
+
B (horiz. vér,sex) +
Fulminans
Carrier
+/+
+
+
(verticalis) C (vér,?)
+
Egyéb hepatitisek: autoimmun, toxicus
+/-
B60 Alkoholos májbetegség gyógyszeresés toxicus májkárosodás – (AKÁRMILYEN MÁJBETEGSÉGET UTÁNOZHAT ( DILI) – Megjósolható (Amanita phalloides mérgezés, CCl4) – Nem megjósolható (nem direkt toxikus vegyületek pl. Halothan)
•
Reye syndroma: májelégtelenség gyerekekben, microfatty steatosis (virus infectio+acetylsalicilsav)
• • • •
Alkoholos májbetegség (a nők érzékenyebbek) Formái: Zsirmáj Alkoholos hepatitis (Mallory testek) Alkoholos cirrhosis
B 61. Anyagcsere és öröklődő májbetegségek (Cysticus fibrosis, galactosemia, tárolási bet.) HAEMOCHROMATOSIS vasfelhalmozódás fokozott felszívódás miatt (HFE mutáció) Bronz diabetes (bőr pigm+diabetes) cirrhosis, szívelégtelenség
WILSON KÓR réz felhalmozódás (károsodott kiválasztás az epével) (ATP7B mutáció) változatos kép a májban+hepatolent. deg.+Kayser Fleischer gyűrű
a-1 ANTiTRYPSIN HIÁNY (AAT gén mutációk, PiZZ) változatos májkép (cholestasis-cirrhosis) + emphysema
B 57. Cholestaticus májbetegségek (PBC,PSC, epekövesség, icterus) Cholestasis: a szervezet vagy a máj fokozott epe tartalma (epesavak+bilirubin) Jellegzetességei: icterus, pruritus, xanthomak, sötét vizelet, emelkedett ALP PRIMER BILIARIS CIRRHOSIS a kis- közepes méretü epeutak immunol destrukciója, AMA+, középkorú nők, gyakran tárul egyéb autoimmun betegségekkel
SECUNDER BILIARIS CIRRHOSIS chronicus biliaris obstructio
PRIMER SCLEROTIZÁLÓ CHOLANGITIS segm. fibrosis a nagy epeutakban fiatal férfiakban, gyakran társul IBDvel
Sárgaság ( icterus) (emelkedett serum bilirubin)
Konjugálatlan nem vízoldékony (toxicus) Konjugált vízoldékony (nem toxicus)
Etiologia:Prehepatikus (hemolysis, neonatalis icterus:kern icterus)
Hepaticus: máj betegségek: hepatitis, cirrhosis Öröklődő formák: Crigler-Najar Dubin Johnson, Gilbert, Rotor
ártalmatlan
Posthepaticus: biliaris obstructio (epekő, tumorok)
B63 a máj daganatai és daganatszerű elváltozásai Tumor szerű lesiok:
Focalis nodularis hyperplasia
MÁJTUMOROK Benignus tumorok.
haemangioma cavernosum hepatocellularis adenoma (fogamzásgátló tabl.)
HAEMANGIOMA
ADENOMA
MÁJDAGANATOK Malignus tumorok Leggyakoribbak az áttéti daganatok (a máj nem cirrhotikus!!!)
MÁJTUMOROK Leggyakoribb primer malignus májtumor: hepatocellularis carcinoma Megelőző állapot: májcirrhosis Leghatékonyabb hepatocarcinogén: aflatoxin HCC tumormarker: Alfa-fetoprotein
Acinaris
Trabecularis
Fibrolamellaris
MÁJTUMOROK Cholangiocarcinoma, Hepatoblastoma
CCC (Klatskin tu
Hepatoblastoma
Laminin, OV6
