8/04/2014
Ademhalingsspieren Respiratoire complicaties bij kinderen met neuromusculaire ziekte Prof M Proesmans Kinderpneumologie UZ leuven
1. Respiratoire insufficiëntie 2. Longinfecties
Respiratoire risico ~ specifieke NMZ Sommige NMZ hebben weinig respiratoire impact terwijl andere gepaard gaan met progressieve respiratoire achteruitgang o DMD: aantasting van in- en expiratie spieren synchroon met skeletspieren o SMA: diafragma gespaard- paradoxale ademhaling o ‘Rigid spine syndromen’: nachtelijke hypoventilatie bij ambulante patiënten
Impact van kyfoscoliosis
Impact van kyfoscoliose: luchtwegcompressie
• Afname van de functionele long inhoud o o
Asymmetrische ventilatie Verminderde borstkas compliantie • Vitale capaciteit: mede bepaald door scoliose
• Negatieve impact op hoest o
Meer longinfecties indien scoliosis
• Compressie op de luchtweg McDonald et al AM J Phys Med Rehabil 1995, Yamashita et al J Pediatr Orthop 2001
1
8/04/2014
1. Respiratoire insufficiëntie bij NMZ
Slaap gerelateerde ademhalingsproblemen
Slaap gerelateerde AH problemen bij NMZ
• Hypoventilatie
• Gezonde personen: (REM) slaap
Spierzwakte o Obstructieve ademhaling • Restrictief longlijden o Verminderde thorax compliantie
Verminderde respiratoire drive o Afname van spiertonus van de AH spieren • Bij kinderen met NMZ o Slaap gerelateerde hypoventilatie
• Symptomen
o
o
• Kyphoscoliose, fibrose/verkorting van de spieren • Obesitas o
Verminderde long compliantie: • Chronische infectie, micro-atelectase
Diagnose van nachtelijke hypoventilatie • Meten van oxygenatie en pCO2 • Overdag: paCO2 > 45 mmHg Voorspelt nachtelijke hypoxie o Correleert met overleving • Overnacht polysomnografie o Saturatie; CO2 o Slaapefficientie o Hypopnee/apnee; OSA o
• VC lager in liggende houding indien diafragma aangetast • OSAS • Apnee/hypopnee o
Hypercarbie overdag komt in een later stadium
Indicaties voor polysomnografie
Verstoorde/onderbroken slaap ‘s Morgens: hoofdpijn, anorexie/nausea o Slaperigheid overdag, slechte concentratie • Bevraging van symptomen alleen is niet voldoende o Klachten komen laat o Aspecifiek en weinig voorspellend o o
2. Longinfecties bij NMZ • Gestoorde klaring van secreties
VC < 40-60%
DMD VC> 1.8 l nacht hypoventilatie onwaarschijnlijk
Verlies van ambulantie
Vooral DMD
Infantiele onset van spierzwakte
SMA, congenitale spierdystrofie
Symptomen van OSAS Klachten suggestief voor hypoventilatie Diafragma uitval
= risico zelfs indien andere spieren relatief gespaard
‘Rigid spine’
Zelfs indien ambulant en bijna nl VC
Verminderde hoestkracht Asymmetrische thorax-scoliose o Compressie van de grote luchtwegen • Aspiratie o Bulbaire aantasting o o
Guidelines Thorax July 2012; 67: Suppl 1
2
8/04/2014
Hoest
Risico kinderen identificeren
Spirometrie
• •
• Longfunctie: spirometrie (vitale capaciteit) • Meten van de respiratoire spierkracht • Meten van de hoest-efficiëntie
•
Normale aanmaak van secreties: 10-100ml/dag Efficiënte hoest o Hoest trigger: chemische of fysische prikkel o Diepe inspiratie (tot 95% van totale long capaciteit) o Sluiten van de glottis o Korte pauze: lucht distaal van secreties o Compressie fase: •
Vitale capaciteit • ~ inspiratoire spierkracht en thorax compliantie • Voorspelt Risico op longinfecties - VC < 1.1l (sensitiviteit 90.5 %, specificiteit 70%) Nachtelijke hypercarbie en hypoxie : - VC < 40% risico op nachtelijke hypoventilatie - Duchenne: VC < 1.8 l • Risico voor hypercarbie overdag: VC <25% • •
expiratoire spieren comprimeren de thorax en verhogen de intrapleurale druk
Expulsie fase:
o
• • •
Glottis wijd open Snelle expiratie Onderbroken door korte glottis sluitingen (spikes)
o
Opmerking: • Cave ‘rigid spine’: nachtelijke hypoventilatie correleert niet met VC! • VC : genormaliseerd volgens armspan/ulnalengte ipv gestalte Dohna –Schwake 2006, Raguette 2002, Mellies 2003, Toussaint 2007, Hukins 2000
Respiratoire spierkracht
Hoest kracht
Risico voor longinfectie bij NMD
•
• PCF: peak cough flow
• Retrospectieve analyse van 46 kinderen en adolescenten
Maximale inspiratoire druk (MIP, cmH2O) o Correleert met VC Weinig effect op hoestkracht Sniff nasal inspiratory pressure (SNIP) o Makkelijker uit te voeren o Correleert met MIP/VC Maximale expiratoire druk (MEP, cmH2O ) o Correleert met risico op longinfecties o
• •
• MEP > 60 cmH2O : efficiënte hoest o
Kan afwijkend zijn vooraleer MIP/VC afwijkend zijn
Maximale luchtflow tijdens hoest Piekflow meter met mondstuk/masker Normale waarden o 360 tot 1200l/min Patiënten vanaf 12 jaar o PCF < 270 l/’: o
• MIP voorspelt dus ook risico op respiratoire insufficiëntie
o
• •
o o o
Leeftijd: 12 jaar (range 6-20) DMD (16), SMA (15), HSMN (10), Pompe (3) 19 NIV maar nog geen geassisteerde hoesttechnieken
• Risico op retentie van secreties bij infecties o
PCF< 160l/’: • Onmogelijkheid tot klaring van secreties • Voorspellend voor risico op longinfecties
For review Guidelines Thorax July 2012; 67: Suppl 1
Dohna Schwake et al Neuromuscular Disorders 16 (2006) 325–328
3
8/04/2014
Nachtelijke niet invasieve beademing • • • •
Behandeling
•
•
Nachtelijke hypoventilatie
DMD: levensverwachting en NIV
Verbetert gasuitwisseling ‘s nachts en overdag Verbetert slaapkwaliteit Vermindert de symptomen, verbetert QOL Bij DMD o Beïnvloedt de evolutie naar respiratoir falen niet o Verbetert wel de levensverwachting Bij SMA Kan mogelijks borstkasmisvorming voorkomen
• Wanneer starten met NIV is punt van discussie Weinig prospectieve gerandomiseerde studies
o
Eagle et al 2002
Simonds A et al Thorax1998, Vianello A et al Chest 1994, Eagle M et al Neuromuscul Disord2002, Guidelines Thorax 2012 .
SMA en thorax
NIV en longinfecties •
35 patiënten (SMA type I-II, cong myopathie, DMD) o o
o
NIV 1 year n= 24; > 5 years n=1 (ook IPV n=15) vragenlijst • Voor en na start NIV • Arts bezoeken, opnames, beademing owv longinfecties
Langetermijn data: NIV bij kinderen met NMZ • N=30 (12.3±4.1 j) start NIV owv respiratoire insufficiëntie (n=14) of slaapgerelateerde AH stoornissen (n=16)
• Effect van NIV: o
NIV > 5 jaar: •
ziekenhuisopname voor longinfectie van 4.3± 3.7 naar 0.78 ± 0.62/jaar
o
Verbeterende slaapkwaliteit (subjectief, arousals, lager hart ritme, betere slaap architectuur VC: • Verdere afname bij adolescenten met DMD (n=5) • Stabiel in andere NMZ (n=25)
Chatwin et al Arch Dis Child 2011
Dohna-Schwake et al Ped Pulmonol 2008
Mellies et al ERJ 2013
4
8/04/2014
Langetermijn data: NIV bij kinderen met NMZ
Nadelen van NIV
Behandeling en preventie van longinfecties
• Faciale afwijkingen • Druk necrosen
Fauroux Intensive Care Med 2005
Verbeteren van de klaring van secreties
IPV: intrapulmonale percussie ventilatie
Hoest augmentatie
• Inhalatie therapie (aerosol)
•
Pneumatisch toestel: high-frequency ventilatie ovv intrapulmonary percussion (60 to 400 cycli/min)
• Maximum insufflatie capaciteit verhogen
• • •
Effect op PEEP, ventilatie
o
Geen studies beschikbaar wb het effect van mucolytica, hypertoon zout...
• Ademhalingskine: o o
Intrapulmonale percussie (IPV) Verbeteren van de hoest • Air-stacking +/- manueel geassisteerde hoest • Mechanische in-exsufflatie
o
Air stacking • Techniek
Het mobiliseert secreties naar proximaal
•
Masker, mondstuk, ET, tracheostomie
• •
o
Ambu met masker Volume gereguleerd beademingstoestel Glossopharyngeal breathing
Expiratie bevorderen • Manuele thorax compressie
Toussaint et al Respir Care 2003; Antoni et al Intensive Care Med 2006
5
8/04/2014
Air stacking Ambu Bag
Mechanische in/exsufflatie frog breathing
Volume-cycled ventilator
In/exsufflator o
o
MI-E
o
PCF met verschillende technieken
Indicaties
Insufflatie met druk tot +30 à 60 cm H2O Snelle drukomslag tot -30 à 60cm H2O Via masker, mondstuk, tracheostomie
o
PCF < 160l/min
o
MEP < 45 cm H2O
o
VC < 1.1 l
N=22
Adults/childr en
95%CI
unassisted
169
l/min
129-209
physio assisted
188
l/min
146-229
NIV insufflatie
182
l/min
147-217
NIV+ man exsufflatie
235
l/min
186-284
in/exsufflatie
297
l/min
246-350
Chatwin et al ERJ 2003
Busby et al Lancet Neurol 2010
NMD en anesthesie/intensieve zorgen
Vaccination ?
• NIV
• BTS guidelines: geen advies ivm vaccinatie • Sommige richtlijnen:
Onmiddellijke extubatie naar NIV vermindert de postoperatieve morbiditeit en nood voor PICU verblijf bij kinderen met NMZ • Cough assist in acute setting o 11 NMD patiënten met acute respiratoire infectie vergeleken met retrospective groep van 16 patiënten o Nood aan intubatie: 2/11 versus 10/16 o
o
Jaarlijkse griepvaccinatie • Vanaf 6 maanden • systeem steroiden geen tegenindicatie (Addigrip, Alpha-Rix, Fluvirin, Influvac-S, Mutagrip S, Vaxigrip)
o
23 valent Pneumoccocal vaccin >2 jaar • Nut ?
• Voor geen van beide meerwaarde aangetoond o
Slechts 1 kleine studie (Dohna-Schake et al 2008)
Plant et al Paediatr Anaesth 2009, Vianello Am J Phys Med Rehabit 2005
6
8/04/2014
Besluit: pneumologische opvolging bij NMZ
Dank aan
RESPIRATOIRE EVALUATIE
• Dr N Goemans, Prof G Buyse, Dr L Dewaele • Mien Cloostermans • Marleen Van den Hauwe, Myriam Vreys, Annelies Van
Klinische evaluatie Spirometrie Meten van PCF, MIP/MEP oxygenatie/ (end tidal, tc) CO2 Polysomonografie op indicatie
Impe, Bart Vrysen INTERVENTIES
IPV Air stacking Assisisted cough non invasive ventilation/CPAP
• Cindy Kunnen • Eva Es
7
