A rehabilitáció: a mozgásfejlődés és a szellemi fejlődés zavarainak ellátása

Debreceni Egyetem Orvos és Egészségtudományi Centrum Orvosi Rehabilitáció és Fizikális Medicina Tanszék

A rehabilitáció: a mozgásfejlődés és a szellemi fejlődés zavarainak ellátása. . dr. habil. Vekerdy-Nagy Zsuzsanna

Előadás felépítése • • • •

Rehabilitációról néhány szó A rehabilitációs ellátásokról általában A fejlődés zavarai Cerebralis paresis

Kikre irányul az átfogó rehabilitáció? Egészségügyi (orvosi, pszichológiai) – pedagógiai – szociális - foglalkoztatási  Fogyatékos személyek =

 Neuro-musculo-sceletalis

harmadlagos prevenció  A fogyatékosság

kialakulásának veszélye különösen nagy = másodlagos prevenció

 Kardiológiai  gyermek

Children with special health care needs (AAP) Children with special health care needs are those who have, or are at risk for, chronic physical, developmental, behavioral, or emotional conditions and who also require health and related services of a type or amount not usually required by typically developing children.

A gyermek rehabilitáció sajátos jellemzői  A specifikus cél a megzavart fejlődés korrekciója

(habilitáció), ill. a fogyatékosság csökkentése, a gyermek lehetőségeit figyelembe véve a legteljesebb közösségi részvétel elérése.

DEOEC Orvosi Rehabilitáció és Fiz Med Tanszék

Team tagok

A rehabilitáció sajátosságai gyermekkorban  Nehezebb, mert motíváció és együttműködés szükséges: a

    

felnőttek előtt az a cél lebeg, hogy visszaszerezzék elvesztett képességeiket a gyerekeknél még nincs ilyen célképzet Nagy az ápolási szükséglet Más a rehabilitációt indokoló fogyatékosságok köre A fejlődés természetes folyamatát a kisgyermeket ért károsodások befolyásolják A családtagok, szülők bevonása a rehabilitációba elengedhetetlen a siker eléréséhez A rehabilitáció 90-95%-ban ambulanter történik

Milyen szolgáltatásokhoz lehet hozzájutni Magyarországon? Rehabilitációban alkalmazott eljárások

Társszakmákban alkalmazott kapcsolódó ellátások

Magyarországi szolgáltatók • Diagnosztikai – Szűrőrendszer – gondozók – Kivizsgáló rendszer / elrendelő rendszer • Oki: gyermekneurológia, gyermeortopédia, gyermekgyógászat • Funkcionális: gyermekrehabilitáció, konduktív ambulanciák, rehabilitációs szakszolgálatok

• Terápiás – – – –

Korai terápiát végző szakredelések/ambulanciák, intézmények Konduktív pedagógiai hálózat Korai fejlesztők / oktatási intézmények Rehabilitációs osztályok/ambulanciák

Rehabilitációs intervenciók/terápiák  Orvosi kezelések (gyógyszeres, műtéti, manuális)  Fizikoterápia (gyógytorna módszerek / elektroteápia /    

  

hydroterápia / klímaterápia) Ergoterápia Kognitív remediáció / fejlesztés, képzés Beszédterápia Pszichológiai intervenciók Szociális intézkedések Gyógyászati segédeszköz ellátás Pályaválasztási tanácsadás

A rehabilitáció színterei  Kórházban 

Fekvőbeteg  akút

/ intenzív osztály  Rehabilitációs osztály /szakkórház 

Járóbeteg  Ambuláns

 Nappali

kórházi

 Közösség szintjén  

Járóbeteg / nappali kórház / kistérség Közösségi alapú rehabilitáció DEOEC Orvosi Rehabilitáció és Fiz Med Tanszék

Fekvőbeteg intézményben történő rehabilitáció  Súlyos állapotokban  Szociális akadályoztatás, nagy távolság esetén

DEOEC Orvosi Rehabilitáció és Fiz Med Tanszék

A szülők tanítása, felkészítése

Egy súlyosan sérült gyermek szüleinek átmenetileg vagy tartósan egyszerre kell tanulnia az ápolóktól, gyógytornászoktól, orvosoktól és még számos szakembertől annak érdekében hogy gyermekét a rehabilitáció után is el tudja látni otthon ha szükséges.

A fejlődés zavarainak kialakulása

A humán agyfejlődés jellemzői • Éretlen aggyal jövünk világra • A humánspecifikus alapműködések (kétlábon járás, manipuláció , beszéd) kialakulásához postnatálisan legalább 2 év szükséges A myelinizáció fejlődése a 36. gestációs héttől az 5. életévig (L. Dubowitz) • A fejlődést genetikai kód vezérli • A fejlődés különböző periódusaiban az egyes rendszerek kritikus jelentőségűek (pl. a mozgásfejlődésben a vestibuláris rendszer) • A gyakorlás elősegíti a funkciók kialakulását • A környezeti ingerek módosíthatják a funkciók kialakulásának idejét illetve minőségét.

A megzavart agyfejlődés • Az intrauterin vagy az első 2 életévben (mozgás szempontjából főleg az első életévben) elpusztult agyi strukturák gátolják a genetikai kód szerinti agyfejlődést („vírus kerül a programba”) • A fejlődés folytatódik, de kóros irányba

A központi idegrendszer károsodásának okai: • Hypoxia (jórészt születéskor elszenvedett oxigénhiány, amelynek előzményei azonban nem egyszer visszanyúlnak a magzati időszakra). • Intracraniális vérzések • Hypoxiás-ischaemiás encephalopathia • Genetikai betegségek, köztük a központi idegrendszer fejlődési rendellenességei • Anyagcserebetegségek • Virális és bakteriális infekciók

Az oxigénhiány hatása a fejlődő agy különböző területein: • A károsodás akut következményei (elsősorban az agytörzset és a köztiagyat érintik): – légzészavar – a keringés szabályozás bizonytalanná válása – eszméletvesztés – a posturalis (medialis) és locomotios (lateralis) izomcsoportok hypotoniája – anyagcserezavarok

Az idegrendszerre kifejtett kóros hatás másodlagos lokalizációja • A másodlagos kóros hatás elsősorban a nagyagy fejlődését érinti. A jóval hosszabb ideig tartó kórfolyamat következményei: - a posturalis és a locomotios működés - az értelem, a magatartás - beszéd fejlődésének zavara a legkülönbözőbb egyéni kombinációkban

Az agyi károsodás nyomán keletkező kórfolyamatok

• • • • •

Corticális atrophia Periventriculáris leukomalacia Polycystás encephalomalacia Hydrocephalus Subdurális effusio

Fejlődési zavarok kialakulásának sémája Oki tényező

Prenatális

Perinatális

Postnatális

Veszély

Determinált

Biológiai

Környezeti

kategória Szubsztrát

FEJLŐDŐ AGY

Funkció

Motoros

Kognitív

Szociális

Jellemző fejlő-

Cerebralis

Mentális

dési zavar

paresis

retardáció

Enyhébb fejlő-

Mozgáskoor-

Percepciós,

dési probléma

dináció zav.

Tanulási zav. figyelemzavar

Autizmus Hyperaktivitás

Oki tényezők • • • •

Orvosbiológiai okok Szociális tényezők Magatartásbeli tényezők Nevelési / oktatási tényezők

Intergenerációs okkeresés: szülő(k), érintett személy / gyermek, mindkettő

Terápia alapja: a plaszticitása 1. Neuronbőség 2. Postnatális neuronosztódás, új axonterminálok 3. Collaterális dendritek, dendritikus kapcsolatok 4. Megerősíthető szinapszisok 5. Az idegsejtek hálózatban, alternatív pályák 6. A funkciók több helyen reprezentálódnak az agyban (látás pl. 30 mezőben) A reprezentáció függ az igénybevételtől

7. Reciprok összeköttetések vannak (pl. vestibularis-vizualis)

A plaszticitás következményei

Pozitív: Elpusztult strukturákhoz genetikusan kötött funkciók más úton is kialakulhatnak A fejlődés stimulusfüggő is!

A plaszticitás negatív következménye például a CP kialakulása Hiányosan vagy tévesen kommunikáló neuronrendszerek szinaptikus kapcsolatai megerősödnek, kóros neuronhálózatok alakulnak ki, melyek kóros funkciókat indukálnak

Cerebralis paresis A cerebralis paresis (CP) a tartás és a mozgás zavarainak nem-progresszív szindróma-csoportját jelenti, amely a tevékenységek korlátozásával jár és amelyet a fejlődőben lévő (magzati élet, csecsemő ill. kisdedkor) központi idegrendszert ért károsodások okoznak. A motoros rendszer zavarát gyakorta kísérik az érzékelés, a kognitív készségek, a kommunikáció, a percepció és vagy a viselkedés zavarai ill. epilepszia. Az állapot gyakran vezet orthopédiai komplikációkhoz. A

cerebralis paresis minden formájának ellátása: diagnosztikája, kezelése és rehabilitációja multidiszciplináris megközelítést tesz szükségessé. Dev Med Child Neurol 2005. 47:571-6.

Diagnózis • Anamnézis

• Fizikális vizsgálat • Kiegészítő vizsgálatok – CT, UH, MRI, elektrofiziológiai vizsgálatok

Tünetek kialakult cerebralis paresisben Tónuseloszlási zavar hypertónia hypotónia változó tónus Fokozottan élénk saját reflexek Persistáló újszülött / primitív reflexek és reakciók Hiányzó vagy késve alakuló beállítódási és irányulási reakciók Lassult és minőségileg eltérő nagy és finom motoros teljesítmény Más fejlődési zavarok együttes megjelenése (beszéd, magatartás, tanulás, érzékelés) Egyéb krónikus állapotok / betegségek esélye nő (epilepsia, hallás-, látáskárosodás, evési problémák, gyarapodási zavar)

CP klinikai formái • Pyramidális spasticus – Diplegia – Hemiplegia – Tetraplegia

• Extrapyramidális – Choreo-athetoid – Dystoniás – Ataxiás

• Kevert

CP klinikai formái • Pyramidális spasticus – Diplegia – Hemiplegia – Tetraplegia

• Extrapyramidális – Choreo-athetoid – Dystoniás – Ataxiás

• Kevert

Motoros képességek szintje kialakult CP-ben GMFCS I önállóan jár, szalad, lépcsőzik, ugrál II önállóan jár, lépcsőn kapaszkodnia kell III önállóan jár segédeszközzel (bot, járókeret, rollátor), hosszabb úton kerekesszékre szorul (önállóan hajtja) IV mobilitás nagyrészt kerekesszékkel (elektromos), de lakásban rollátorral járóképes V önállóan nem mobilis, poszturális kontroll is hibás (fejét nem képes tartani), minden területen segítségre szorul

I II

III

IV

V

CP-s gyermekek járás képessége – biomechanikai szempontok Milyen tényezők befolyásolják a járás minőségét CP esetében ? • Izomtömeg, rosthossz, eredési szög • Vázrendszer terhelési viszonyai: az izom-in egység erőkifejtési képességére hat (kóros helyzetben általában rövidül az erőkar ami előnytelen biomechanikai helyzetet eredményez)

A cerebralis paresis természetes lefolyása

Növekedés

rögzült kontraktúrák A spasticitás másodlagos következményei – A mozgások energia szükséglete megnő – Az ortézisek nehezen illeszkednek – Rögzült kontraktúrák és fájdalom

„jótékony” hatás: a felegyenesedésben az antigravitációs helyzet megtartása

DEOEC Orvosi Rehabilitáció és Fizikális Medicina Tanszék

Jellegzetes kóros tartások • Classifcation of gait patterns in spastic hemiplegia and spastic diplegia: • a basis for a management algorithm • European Journal of Neurology 2001, 8 (Suppl. 5): 98±108

• J.Rodda, H.K.Graham

• http://www.udel.edu/PT/rudolph/Rodda2001.pdf

„Flexed knee” Hamstrings / rectus femoris • computerizált járás analítikai adatok

„Flexed knee” Hamstrings / rectus femoris Dinamikus elektromyográfiai adatok

Rehabilitáció CP-ben (az idegrendszer stacioner károsodása esetén) Cél: • Normális vagy azt közelítő funkciók kialakítása • Gyermekkorban nemcsak az elveszett funkciók pótlása, hanem a fejlődés megfelelő irányba terelése (ezért speciális módszerek, szakemberek és intézményrendszer szükséges)

Fejlesztés / terápia területei Életkoronként változó összetételben és hangsúllyal • Mozgásfejlesztés; mozgási funkciók javítása, tartási, nagy és finom motoros terápia (izomzat erejének, rugalmasságának növelése, kontraktúra profilaxis ill. kezelés); egyensúly tréning; fizikai állóképesség növelése; spaszticitás csökkentése • Beszédfejlesztés / logopédiai terápia • Kognitív fejlődés segítése • Érzékszervi funkciók javítása (hallás, látás, tapintás, propriocepció) • Viselkedési és szociális képességek fejlesztése, kezelése • Életkornak megfelelő társadalmi részvétel segítése (óvoda, iskola) • A fejlődést (mozgás, beszéd, stb.) segítő és funkciókat kompenzáló eszközökkel történő ellátás • Egyidejűleg fennálló betegségek / kóros állapotok kezelés (epilepszia, evési zavar, obstipáció, stb.) • Család támogatása

A leggyakrabban alkalmazott eljárások a

fizikai állapot kezelésére • Nem-gyógyszeres kezelések • Fizioterápia (számos módszer: korai időszak: Vojta, Katona; később: NDT, Kabbat, stb.) • Senzoros integrációs terápiák (Ayres, Delacato, Doma • Konduktív nevelés (Pető módszer) • Funkcionális erőnlétjavítás • Orzézisek • Elektromos kezelés (kisfrekvenciás)

• Gyógyszeres • Szisztémás szájon át • Intrathecalis („pumpa” beültetés) • Lokális – Botulinum toxin A

• Sebészi • Ortopédiai • Idegsebészeti

Fizioterápiás és mozgásfejlesztő módszerek • „Neurodevelopmental terapy” (Bobath módszer e célra kifejlesztett változata) és változatai • Vojta technika • Konduktív nevelés • Delacato féle „patterning” • Ayres terápia • Vizi terápiák módozatai (HRG) • Speciális kötőszöveti ill. izom lazító eljárások pl. DSGM • Pfaffenrot-f manuális terápia • Kényszerítéssel indukált kezelés (CIMT)

ortézisek Felső végtag • Nyújtás, • Pozícionálás • Kontraktúra profilaxis

• Funkciójavítás kevésbé jön szóba

Alsóvégtagi ortézisek

AFO Ankle-Foot Orthose SWASH

Standing, Walking

• alsó végtagi dinamikus And Sitting Hip orthose ortézisek:• funkciójavítás, tartás korrekció, nyújtás – Mozgóbokás (fix bokás, elülső ütközős) AFO – A SWASH • Adductor spasticitás • Keresztező járás • Csípő dysplasia 10-nél nagyobb migrációs index esetén

Pozícionálás

• ülőkorzettek, moduláris ülések ültető modulok

• Állító pozícionálók

• Fektető pozícionálók

JÁRÁST SEGÍTŐ ESZKÖZÖK

HASZNÁLAT parapódium

Thera suit terápia az FDA ajánlása szerint egy rugalmas, dinamikus és proprioceptiv ingereket alkalmazó ortézis, amely teljes szereltség esetén dinamikus korrekciós ruhának felel meg

www.suittherapy.com

Robot technológia Asszisztált járás

locomat

Antispasztikus eljárások

Oralisan adható antispasticus gyógyszerek Gyógyszer

Kezdő dózis

Maximális dózis

Hatásmechanizmus

Mellékhatás

Baclofen

3x5 mg

80 mg v. több 4 részben

Centralisan ható GABA-agonista

Nappali bágyadtság, remegés fáradékonyság, csökkent görcsküszöb – hirtelen dóziscsökkenés: hallucinációk

Dantrolene

25 mg

100 mg 4 részben

Ca felszabadulást gátolja az izom sarcoplasmaticus reticulumból

Bágyadtság, általános izomgyengeség, hányinger, remegés, hepatotoxicitás

Tizanidine

2-4 mg

36 mg

Alpha-2 adrenerg agonista a központi idegrendszerben

Szájszáradás, anyhe sedáció, gyengeség, hypotensio, remegés

Clonidine

0.05 mg 2x naponta

0.1 mg 4x naponta

Alpha-2 adrenerg agonista az idegrendsze több szintjén

Bradycardia, hypotensio, depresszió, szájszáradás, constipáció, remegés

600-800 mg 4x naponta

GABA hatású – direkt hatás a GABA-erg neurotransmissiora

Sonmolencia, ataxia, fáradékoynság, remegés

Gabapentin 100 mg 3x naponta

• Csökkenti a spasticitást • „Window of opportonity” – motoros tanulás • Optimális: néhány izom érintett, jó izomerő az ellenizmokban (extenzorok), 2-5 éves kor (AV), 6-15 év (FV) • Kombinációk DEOEC Orvosi Rehabilitáció és Fizikális Medicina Tanszék

The updated European Consensus 2009 on the use of Botulinum toxin for children with cerebral palsy

European Journal of Paediatric Neurology, Volume 14, Issue 1, Pages 45-66 Florian Heinen, Kaat Desloovere, A. Sebastian Schroeder, Steffen Berweck, Ingo Borggraefe, Anya van Campenhout, Guro L. Andersen, Resa Aydin, Jules G. Becher, Günther Bernert

DEOEC Orvosi Rehabilitáció és Fizikális Medicina Tanszék

BoNT kezelés Magyarországon gyermekkorban • Indikáció: cerebralis paresis (equinus lábállás) • Kezdés: – 1999 (Botox® pilot), – 2002 – OEP, éves keret: 320 ampulla (Botox®, új Dysport®)

– 2008- TVK, OENO Vekerdy Zs, Lente Gy, Fazekas K, Mező R, Bodea T: A botulinumtoxin Atípusával való kezelés helye az infantilis cerebralis paresis rehabilitációjában. Gyermekgyógyászat 2005. 56:461-73.

DEOEC Orvosi Rehabilitáció és Fizikális Medicina Tanszék

ITB Intrathecal baclofen therapy in children.

Albright AL, Ferson SS. Neurosurg Focus. 2006 Aug 15;21(2):e3. 17 év tapasztalata: Súlyos generalizált spaszticitásban és dystoniában standard eljárás 85%-ban javult a komfortérzés, az ápolhatóság 33%-ban javuló funkciók A gyakori komplikációk ellenére (infekciók, katéter problémák, likvorcsorgás) az előnyök messze meghaladják a kellmetlenségeket

„jelöltek” ITB-re • Spasticus diplegia gyermekek, akik 35 éves korra segédeszközzel válnak járóképessé (ITB / SDR) • Nem-járó, súlyosan spasticus tetrapleg gyermekek fájdalmas spasmusokkal, orthopédiai deformitásokkal, akik nehezen ápolhatók és pozícionálhatók. Surgical management of spasticity of cerebral origin in children. Sgouros S. Acta Neurochir Suppl. 2007;97(Pt 1):193-203

Intrathecalis baclofen pumpa

Idegsebészeti műtétek • Dorzális rhizotómia: spasticus diplegia, jó szelektív mozgáskontroll, jó izomerő az extenzorokban, járásanalítika Evidencia (II) jobb mint a fiziotherápia egymagában Dorsal rhizotomy and intrathecal baclofen fpr lower Extremity spasticity assotiated with cerebral palsy Bloomington MN Health Technology Assessment Database 2008 Issue 1

• Dorzális és ventrális rhizotómia Spasticitás + dystonia – ITB nem lehetséges

Combined ventral and dorsal rhizotomies for dystonic and spastic extremities. Report of six cases. Albright AL, Tyler-Kabara EC. J Neurosurg. 2007 Oct;107(4 Suppl):324-7.

Videók Debbie http://www.youtube.com/watch?v=lsaNdElpmQw Megan http://www.youtube.com/watch?v=wA7TKfI2WeM Carter http://www.youtube.com/watch?v=blvi_UcANA0 Emily http://www.youtube.com/watch?v=hxFlqx2wJ-U

Deep Brain Stimulation (DBS) •

Cerebellaris cortex / thalamus / capsula interna (80-as évek)

Spasticitas és a kóros mozgások csökkennek, a kezelhetetlen epilepsia és aggresszív viselkedés javul •

Globus pallidus internus (GPi)

Elsősorban primer dystoniában használjákjavulás 50-90% (nincs RCT!), ha az egyéb kezelések nem voltak eredményesek Deep brain stimulation in childhood: an effective treatment for early onset idiopathic generalised dystonia. Parr JR, Green AL, Joint C, Andrew M, Gregory RP, Scott RB, McShane MA, Aziz TZ

Arch Dis Child. 2007 Aug;92(8):708-11. Epub 2007 Apr 25. .

Ortopédiai műtétek lágyrész / csontos sigle level / multilevel

ÚJ PARADIGMA AZ ORTHOPÉDIAI MŰTÉTEKRE VONATKOZÓAN

Alapja: 1. 2. 3. 4.

A normál járás biomechanikájának ismerete A járászavarok klinikai entitásainak leírása Az izom-in egység anatómiai és élettani funkcióinak pontosabb ismerete A vázrendszer terheléses viszonyai (alignment)

KLINIKAI DÖNTÉS TÉNYEZŐI ortopédiai műttétet megelőzően 1. ANAMNÉZIS

3. KÉPALKOTÓ DIAGNOSZTIKA

2. FIZIKÁLIS VIZSGÁLAT

4. KVANTITATÍV JÁRÁS ANALÍZIS

5. ALTATÁSBAN VÉGZETT VIZSGÁLAT

The effect of quantiative gait assesment and botulinum toxin A on musculoskeletal surgery in children with cerebral palsy Molenaers G, Desloovere K, Fabry G, DeCock P. J Bone Joint Surg 2006;88:161-70

1. csoport: szokásos orthopédiai ellátás (n=122) 2. Csoport: előző + computeres járás analízis (n=170) 3. csoport: előbbiek + botulinum toxin A kezelés (n=132)

Köszönöm a figyelmet!