A hematuriás gyermek vizsgálata Reusz György I. sz. Gyermekklinika Nephrológiai részleg
Vázlat • Esetbemutatás és megbeszélés • S kivizsgálás menete • Hasznos – szükséges – felesleges?
Esetbemutatás 1 • 3 éves lány • 3 napja magas láz • Streptococcus teszt (vagy torok leoltás) pozitív • Terápia: amidazophen és penicillin • „sötét-vörös” vizeletet ürít reggel
Esetbemutatás 1 * • vizelet: hyalin cilinderek • Hgb: negativ • AST: normalis
• Dg: Gyógyszer által megfestett vizelet
„Pseudo-hematuriát” okozó anyagok * • Gyógyszer – – – – – –
Phenazopyridin (Pyridinum), Ibuprofen, Szalicilat Sulfasalazin Chloroquin, Metronidazol, Rifampin, Phenolphthalein, Phenothiazin Deferoxamin, vas sorbitol,
• Festékek (zöldség/gyümölcs): – – – –
cékla, fekete ribizli, ételszinezék (italok) Urat Homogentisinsav, Melanin, Porphyrin Methemoglobin
Esetbemutatás 2 * • 7 éves fiú • „Sötét” vizeletet ürít este, intenzív sportot követıen • Egyoldali, costolumbaris fájdalom (mely késıbbiekben inguinalisan sugárzik) • Vizelet: isomorf vvs-ek • UH: 4 mm-es hyperechogen terime az uretero-vesicalis átmenetben
Vizelet üledék Nem-glomeruláris hematuria
A nyilak a zsugorodott vvs-eket mutatják, melyek hyperosmoláris vizeletben alakulnak ki
Ureter kı UH képe K= kı; U= ureter; H= hólyag
U H
H K
U
•Dg: Ureterolithiasis
Esetbemutatás 3 * • 14 é fiú • „Sütét vizeletet ürít este, 10 km-es hosszútávfutást követıen • Egyoldali costolumbalis diszkomfort érzés (bal oldalon) • Vizelet: isomorph vvs-ek • Ultrahang: „normal”
Esetbemutatás 3 • Rendszeres kontroll vizsgálatok – Legtöbbször negatív vizelet lelet – Esetenként néhány vvs a vizeletben
• 1 hónappal késıbb – „Sötét” vizeletet ürít focimeccset követıen
Esetbemutatás 3 Ultrahang 2
„Diótörö” jelenség A bal vena renalis kompressziója az arteria mesenterica által
Kimura A, Araki T; NEJM 1996; Volume 335 Number 3
Kimura A, Araki T; NEJM 1996; Volume 335 Number 3
LRV
A bal vena renalis szignifikáns tágulata MR vizsgálat során (nyíl)
Periureteralis kollaterálisok, melyek a gonadalis vénába ill. A lumbalis vénába (nyilak)
Esetbemutatás 4 * • 9 éves fiú • Felsılégúti hurut, 3 napig mérsékelt lázzal • Sötét, cola-szerő vizeletet ürít a fertızés kezdetét követı második reggelen • Bilateralis costolumbalis diszkomfort érzés • Vizelet: dysmorf vvs-ek, vvs cilinderek • UH: megnagyobbodot vesék, csökkent corticomedulláris differenciálhatóság
Esetbemutatás 4. vizelet üledék Glomeruláris hematuria A sejtmembrán szabálytalansága következtében kialakuló alakbeli különbségek = dysmorf vvs-ek Insert: Acanthocyták. A győrő alakú sejt és több Hólyagcsa a sejtmembránon A nyilak a hólyagcsákra mutatnak
Esetbemutatás 4 A vesék UH képe Hyperechogeni megnagyobbodott vesék
•Dg: Postinfectiosus GN. IgA nephropatia?
Esetbemutatás 5 * • 12é fiú • Iskolai szőrés – 20-25 vvs – Protein < 100 mg/l – Vesefunctió normális – UH normális
• Dg: monosymptomás hematuria
A hematuriás beteg kivizsgálása
Elsı lépések * • Definitio: > 10 vvs / µl vagy 3 vvs látótér (nagy nagyítás) formái: – Microscopos haematuria – Macroscopos haematuria
Elsı lépések * • Szemmel látható vagy vizelet tesztcsíkkal • elkülönítendı – vörösvérsejt, azaz hematuria vagy – Szabad Hgb vvs nélkül (hemaoglobinuria – hemolízis) – Cave: hemolizált vvs-ek (gyakoribb)
• Figyelem a mőtermékekre (e.g. vörös elszínezıdés kristály, festék miatt.)
Mikroszkópos hematuria gyermekekben* Elkülönítendı • isolált hematuria és • haematuria + proteinuria (+hypertensio) Gyakori lelet gyermekekben Gyakran átmeneti • megfigyelés Kórtörténet és kórlefolyás fontos Felnıttekben súlyos eltérések lehetnek a háttérben (vese, hólyag cc, tbc, stb)
A hematuria okai
eredete: Glomerularis hematuria Non-glomerularis hematuria
GLOMERULARIS HMATURIA Izolált vesebetegség * • IgA nephropatis (Berger kór) • Postinfectiosus GN (i.e., poststreptococcalis GN) • Vékony basalis mb nephropathia • Alport syndroma • • • •
Membranosus nephropathia Membranoproliferativ GN Focalis segmentalis glomerulosclerosis Anti GBM nehropahtia
GLOMERULARIS HEMATURIA Multisystemás betegség * • • • •
Henoch-Schönlein purpura nephritis Hemolytikus-uremiás syndroma HIV nephropathia Sarlósejtes nephropathia
• • • •
SLE Wegener granulomatosis Polyarteritis nodosa Goodpasture syndroma
EXTRAGLOMERULARIS HEMATURIA 1* • Anatomiai ok – Hydronephrosis – Cystás vesebetegségek • ADPKD • Multicystás dysplasia
– Tumor (Wilms, rhabdomyosarcoma, angiomyolipoma) – Trauma
• Crystalluria – Calcium – Oxalat – Húgysav
• Urolithiasis • Trauma • Testedzés
EXTRAGLOMERULARIS HEMATURIA 2 * • Tubulointerstitialis – – – – –
Pyelonephritis Interstitialis nephritis Acute tubularis necrosis Papilla necrosis Nephrocalcinosis
• Gyulladás (fertızı és nem fertızı) – Cystitis – Urethritis
• Vascularis – Arteria/vena thrombosis – Malformatio (aneurysma, hemangioma) – Diótörö jelenség
EXTRAGLOMERULARIS HEMATURIA 3 • Hemoglobinopathia • Coagulopathia • Munchausen/Munchausen-by-proxy syndroma
Hematuria algorythm
gross
Urine brownish glomerular
Urine bloody Non-glomerular
*
microscopic
+Proteinuria +Hypertension +Decreased GFR or White blood cells
Urine Ca/crea Oxalic acid Cystine US – stone hydronephrosis aberrant artery
US – nutcracker bladder wall
Biopsy?? Cystoscopy??
isolated
RBC morphology
Family screening Audiometry ophtalmology Regular check-up Hypertension Proteinuria
Vizsgálatok példák
Mechanism of erythrocyte deformation:Red cells traverse trough glomerular basement membrane
Collar JE et al: Kidney Int. 2002, 59: 2069-2072
Urine microscopy
Erythrocyte cast. Arrows: erythrocytes embedded in the matrix of the cast Their presence indicates glomerular hematuria
THE VALUE OF COMPARATIVE VOLUMETRIC ANALYSIS OF URINARY AND BLOOD ERYTHROCYTES TO LOCALIZE THE SOURCE OF HEMATURIA [ANGULO, JAVIER C. et al Journal of Urology. 162(1):119-26, 1999
Scattergram shows urine volumetric analysis (MCVU) for patients with nonglomerular and glomerular hematuria (t test p <0.0001).
Kivizsgálás és eredmények Hasznos – ésszerő – felesleges?
The Clinical Significance of Asymptoma tic Gross and Microscopic Hematuria in Children Jerry Bergstein, et al ARCH PEDIATR ADOLESC MED/VOL 159, APR 2005 353-355
The Clinical Significance of Asymptomatic Gross and Microscopic Hematuria in Children Jerry Bergstein, et al ARCH PEDIATR ADOLESC MED/VOL 159, APR 2005 353-355
*
Arch Pediatr Adolesc Med. 2005;159:353-355
Conclusions: 1. izolált, MICROSCOPOS hematuria igen ritkán elsı jele lehet okkult vesebetegségnek, ezért a hosszú távú követés elengedhetetlen. 2. Az igen kiterjed kivizsgálás izolált MICROSCOPOS hematuria esetén gyermekkorban nem célszerő. 3. MACROSCOPOS hematuria esetén a vese és húgyutak megbetegése gyakori, ezért részletes vizsgálata javasolt
Hematuria algorythm
gross
Urine brownish glomerular
Urine bloody Non-glomerular
Check-up of asymptomatic microscopic hematuria in children
microscopic
+Proteinuria +Hypertension +Decreased GFR or White blood cells
Urine Ca/crea Oxalic acid Cystine US – stone hydronephrosis aberrant artery
US – nutcracker bladder wall
Biopsy?? Cystoscopy??
isolated
RBC morphology
Family screening Audiometry ophtalmology Follow-up for Hypertension Proteinuria
