A bal szívfél fontosabb billentyű betegségei
Prof. Dr. Szabó Gyula tanszékvezető egyetemi tanár
Bal szívfél
Jobb szívfél
Billentyűk •Funkciója: egyirányú áramlás biztosítása •Típusai •Semilunaris vagy zsebes (pulmonális, aorta) •Atrioventricularis vagy vitorlás (tricuspidális, mitrális) •Hibás működése kialakulhat •Szájadék szűkülete •Sztenózis (obstrukció, szűkület) •Billentyű elégtelensége •Regurgitáció (inszufficiencia, elégtelenség) •Rheumás láz •Degeneráció
2
Rheumás láz ● Streptococcus pyogenes (A-csoportú, ß-hemolizáló) okozta felső légúti fertőzés (angina Streptococcica) után kb. két hét múlva kialakuló endocarditis ○ Ellenanyag-mediált immunválasz (molekuláris mimikri)
● A diagnózisára a Duckett-Jones féle kritériumok használatosak ○ A ß-hemolizáló Streptococcus fertőzés bizonyítása (az ellenanyagteszt specificitása 95% feletti) + egy fő vagy két mellék kritérium egyidejű jelenléte ○ Fő kritériumok ■ Carditis (40%) ■ Arthritis – migráló polyarthritis – nagy ízületeket érinti (75%)
3
■ Sydenham-féle chorea (Szt. Vitus tánc) – arc és száj akaratlan mozgása (n. caudatus gyulladása) – (5-10%) ■ Erythema marginatum – a törzsön található vörös színű, a szélén emelkedett felszínű, a közepén világos kiütés (5%) ■ Aschoff csomó – borsó nagyságú subcután csomó a csukló, könyök vagy térd extensor felszínén (10%)
○ Mellék kritériumok ■ Láz, korábbi rheumás láz, fokozott vvt süllyedés, emelkedett Creaktiv protein, megnyúlt PR távolság (AV blokk), arthralgia
4
● Streptococcus pyogenes által okozott fontosabb infekciók ○ A korábbi századokban ■ Gyermekágyi láz ■ Skarlát ■ Erysipelas
○ Jelenleg is ■ Pharyngitis ■ Skarlát ■ Impetigo (a bőr felületes rétegeit érinti) ■ Cellulitis (a bőr mély rétegeit érinti) ■ Streptococcus eredetű toxikus shock szindróma ■ Súlyos invazív fertőzés „húsevő baktériumok” 5
● Immun eredetű Streptococcus pyogenes betegségek ○ Akut rheumás láz ○ Akut glomerulonephritis
● Az A csoportú Streptococcus pyogenes virulencia faktorai ○ 1. M protein, fibronectin-kötő protein (Protein F) és lipoteichol sav (adherencia) ○ 2. Hyaluronsav „védő”kapszula immun-rejtőzködés és fagocitózis gátlás (M-protein) ○ 3. Invazinok: streptokináz, streptodornáz (Dnáz B), hyaluronidáz, és streptolyzinek ○ 4. Exotoxinok: pyrogén (erythrogén) toxin – felelős: skarlát és toxikus shock szindróma kialakulása 6
7
Nyomás (Hgmm)
Mitrális sztenózis Nyomásgrádiens 20 Hgmm
Idő
8
Szisztolés nyomásgörbe
Nyomás (Hgmm)
Diasztolés nyomásgörbe
A görbék meredeksége nem változik kamra működése zavartalan Az alacsony verőtérfogat miatt a kamra “védett” a nagyobb nyomástól vagy térfogattól
Verőtérfogat csökken
Térfogat (ml) 9
Mitrális sztenózis ● A mitrális sztenózis okai ○ Klasszikusan a rheumás láz szövődményeként alakul ki a mitrális szájadék szűkülete ○ Lutembacher szindróma: mitrális sztenózis + pitvari szeptum defektus ○ Szisztémás lupus erythematosus ○ Bal pitvari myxoma
● Jellemzői ○ Dyspnoe, orthopnoe, PND (ld később) ■ A sztenózis miatt a bal pitvar és kamra között diasztolés nyomás grádiens alakul ki → fokozódik a bal pitvari nyomás → fokozódik a pulmonális vénás nyomás → tüdőpangás 10
○ Pulmonális ödéma ■ Akkor alakul ki, ha a pulmonális vénás nyomás meghaladja a plazma onkotikus nyomást (~30 Hgmm) intersticiális pulmonális ödéma jön létre ■ Kialakulását segíti a pitvar fibrilláció és/vagy a gyors kamrai frekvencia
○ Hemoptysis ■ Pulmonális vénák és az alveoláris kapilláris ruptúrája miatt
11
○ Pulmonális artériás hypertenzió ■ Pulmonális artériás nyomás fokozódik (átterjed) → pulmonális vazokonstrikció → jobb kamrát terheli → jobb szívfél dilatáció, jobb kamrai hypertrófia → tricuspidális elégtelenség → jobb szívfél elégtelenség (ascites, anasarca) □ Kettős szűkület van jelen: Mitrális szájadék és pulmonális arteriolák szűkülete (pulmonális hypertenzió)
○ Alacsony vérnyomás ■ A sztenózis miatt következményesen csökkent bal kamrai telődés → alacsony perctérfogat → alacsony vérnyomás ■ Vörös-szederjes arc, perifériás cyanosis, hideg végtagok
12
○ A bal pitvari megnagyobbodása ■ Ortner szindróma: a bal pitvari disztenzió miatt a n. recurrens (n. laryngeus) bénulása → rekedtség ■ Dysphagia – a nyelőcső kompressziója miatt ■ Tüdő kollapszus – a bal főhörgő kompressziója miatt
○ Palpitáció ■ Pitvari tágulat, pitvarfibrilláció → szisztémás artériás embólia ■ A szívfrekvenciát fokozó állapotok a mitrális sztenózis tüneteit súlyosbítják: Láz, anémia, terhesség, hyperthyreosis, tachycardia
● EKG ○ Bal pitvari hypertrófia, pitvari fibrilláció, jobb kamrai hypertrófia
13
Bal pitvar hypertrófia P - I., V4-6 V1
Jobb kamra hypertrófia +115o, R V1, rS V2-6 T –50o
Jobb pitvar hypertrófia P – II.,III., aVF
14
Akut mitrális regurgitáció ● Akut mitrális regurgitáció okai ○ Infektív endocarditis (elülső vitorla perforációja) ○ Myocardiális infarktus (chordae tendineae ruptúra vagy papilláris izom elégtelenség)
● Kórélettan ○ Normális méretű a bal pitvart és kamrát a hirtelen volumen növekedés felkészületlenül éri; nincs idő a kompenzáció kialakulására; a regurgitáció miatt hirtelen és nagyfokú a bal pitvari nyomásemelkedés → pulmonális ödéma alakul ki (hátra pangás) ○ Csökken a verőtérfogat (előrefelé elégtelen vérellátás) 15
Szisztolés nyomásgörbe
Nyomás (Hgmm)
Diasztolés nyomásgörbe
Bal kamrai végdiasztolés térfogat és nyomás fokozódik
Térfogat (ml)
16
Krónikus mitrális regurgitáció ● Krónikus mitrális regurgitáció okai ○ A mitrális szájadék rendellenességei ■ Kalcifikáció ■ Bal kamra megnagyobbodása miatt másodlagosan
○ Mitrális billentyű prolapsusa (a billentyű myxomatosus degenerációja) ○ Rheumás szívbetegség ○ Papilláris izmok diszfunkciója ○ Kötőszöveti betegség: Marfan szindróma
17
Idő
18
Nyomás (Hgmm)
Nyomás (Hgmm)
Szisztolés nyomásgörbe A diasztolés telődési görbe jobbra tolódik (a regurgitáció miatt kitágul a bal pitvar és kamra). Magas lesz a végdiasztolés térfogat, de a végdiasztolés nyomás nem emelkedik jelentősen
Diasztolés nyomásgörbe
Térfogat (ml) 19
● A krónikus mitrális regurgitáció kórélettana ○ Bal pitvari megnagyobbodás ■ Pitvar fibrilláció ritkább, mint mitrális sztenózis esetében ■ Ortner szindróma
○ Dyspnoe – a bal pitvari nyomásfokozódás miatt pulmonális vénás pangás alakul ki; majd pulmonális hypertenzió alakul ki ○ A regurgitáció miatt kicsi lesz a pulzus térfogat (csökken a perctérfogat) → fáradékonyság ○ Bal kamrai excentrikus hypertrófia
20
Aorta sztenózis
Nyomás (Hgmm)
Szisztolés nyomásgrádiens
Térfogat (ml)
21
Rheumás láz – aorta stenosis 22
Bicuspidális aorta billentyű
Tricuspidális aorta billentyű 23
Koncentrikus hypertrófia
Aorta sztenózis
Nyomás (Hgmm)
Aorta sztenózis
Térfogat (ml)
24
● Az aorta sztenózis kórélettana ○ A nyomásterhelés miatt koncentrikus bal kamrai hypertrófia alakul ki ○ A szisztole idején jelentősen megnő a bal kamrában a nyomás (fokozódik az utóterhelés és az O2 igény ) ○ Megnyúlik az ejekció ideje (szívműködés: bradycardia), csökken a diasztole ideje (csökken a koronária perfúzió) → csökken a perctérfogat. A pulzusnyomás csökken az elnyújtott ejekció miatt
○ Angina a koronária perfúzió csökkenése és a fokozott az O2 igény miatt alakulhat ki ○ Pulzus: pulsus parvus et tardus 25
Szisztolés nyomásgörbe
A végdiasztolés nyomás és térfogat emelkedik Diasztolés Nyomás (Hgmm)
nyomásgörbe
Térfogat (ml)
26
○ Végdiasztolés térfogat nő, pulmonális nyomás fokozódik → pulmonális vénás hypertenzió → dysnpnoe ○ Az aorta középnyomását a reguláló mechanizmusok normális szinten tartják
● Aorta sztenózist jellemző triász ○ 1.Terheléses angina (bal kamra előre elégtelensége miatt) ■ Fokozódik a szív oxigén igénye a megvastagodott myocardium és a fokozott falfeszülés miatt □ Koronária betegség tovább ronthatja az állapotot
○ 2.Terheléses syncope (előre elégtelenség) ■ Vazodilatáció (terhelés fix perctérfogat mellett)
○ 3.Terheléses dyspnoe (bal kamra hátra pangás) 27
● Szívelégtelenség alakul ki ○ Előrehaladott bal kamrai szisztolés diszfunkció miatt ○ Kevert szisztolés és diasztolés diszfunkció miatt is lehet
● EKG ○ Bal kamra hypertrófia ○ Bal Tawara szár blokk ○ Intraventricularis vezetési zavarok ○ AV blokk
28
Aorta stenosis Bal kamrai kifolyási trakus zavar Megnövekedett szisztolés nyomás
Fokozott diasztolés nyomás
Csökkent aorta nyomás
Fokozott falfeszülés
Myocardialis oxygén felhasználás nõ
Csökkent myocardiális oxygén ellátás
Bal kamra diszfunkció
Myocardialis ischemia Bal kamra elégtelenség 29
Aorta regurgitáció
Nyomás (Hgmm)
Az aorta diasztolés nyomása alacsony
Idő
30
Akut aorta regurgitáció ● Az akut aorta regurgitáció okai
○ Billentyű betegség: infektív endocarditis ○ Aorta gyök betegségei: Marfan szindróma, hypertenzió, disszekáló aorta aneurysma
● Kórélettan
○ Nincs idő a kamrai kompenzáció kialkulására → cardiogén shock alakul ki (előre elégtelenség) ○ A bal kamra végdiasztolés nyomás hirtelen megnő (hátra pangás) ■ Fokozott bal pitvari nyomás → pulmonális ödéma ■ Fokozott kamrai falfeszülés → myocardiális O2 igény fokozott → angina
○ EKG: Akut bal kamrai túlterhelés jelei (keskeny mély Q hullám a bal oldali mellkasi elvezetésekben) 31
Nyomás (Hgmm)
Szisztolés nyomásgörbe
Végdiasztolés nyomás fokozódik
Térfogat (ml)
Diasztolés nyomásgörbe
32
Krónikus aorta regurgitáció ● A krónikus aorta regurgitáció okai ○ Billentyű betegség ■ Rheumás szívbetegség ■ Kongenitális bicuspidális aorta billentyű
○ Aorta gyök betegség ■ Marfan szindróma ■ Aortitis (szeronegativ arthropátiák, rheumatoid arthritis, temporális arteritis, tercier syphilis miatt) ■ Öregedés
33
Szisztolés nyomásgörbe balra tolódik, Szisztolés hypertenzió – fokozott utóterhelés
Nyomás (Hgmm)
Krónikus aorta regurgitáció
A végdiasztolés térfogat/nyomás növekedése passzív kamra dilatációt eredményez
Krónikus aorta regurgitáció A fokozott előterhelés elősegíti a normális bal kamrai szisztolés funkciót Térfogat (ml)
34
● A krónikus aorta regurgitáció kórélettana ○ A verőtérfogat magas, a vér egy része a diasztole alatt visszaáramlik az aortából a bal kamrába (regurgitáció) → excentrikus hypertrófia ○ Pulzus: pulsus celer & altus ○ Szívelégtelenség ■ Bal kamrai szisztolés és/vagy diasztolés diszfunkció □ “Utóterhelés mismatch” amikor a előterhelés rezerv kimerül és/vagy a myocardiális kontraktilitás csökken → bal kamra diasztolés diszfunkció alakul ki
● “Honeymoon phase” – a regurgitáció csökkentésére alkalmas ■ Fizikai munka csökkenti a perifériás érellenállást – utóterhelés csökken; a szívfrekvencia fokozódik – a diasztolés idő rövidül 35
Krónikus aorta regurgitáció
Nyomás (Hgmm)
A végszisztolés és végdiasztolés térfogat valamint a végdiasztolés nyomás megnő
A végszisztolés térfogat növekedése nagyobb (3x), mint a végdiasztolés térfogaté (2x) A végdiasztolés nyomás nem nő jelentősen
Krónikus aorta regurgitáció
3x Térfogat (ml)
2x 36
● Tünetek ○ Fáradékonyság ○ Terheléses dyspnoe – PND ○ Austin Flint zörej: Apicalis, késői diasztolés zörej a mitrális billentyű megremegése miatt; a megnövekedett pulzustérfogat és regurgitáció miatt alakul ki
37
Az aorta regurgitáció klasszikus klinikai tünetei ● Fejre lokalizálható ○ 1. De Musset jel ■ Az a. carotis pulzációjával szinkron fejbólogatás ○ 2. Müller jel ■ Táncoló uvula
● Pulzus vizsgálatával összefüggő ○ 3. Corrigan jel ■ Kifejezett carotis pulzáció ○ 4. Corrigan pulzus ■ Pulsus celer & altus ○ 5. Quincke jel ■ A körömágyi kis erek pulzációja enyhe nyomás hatására
● Artéria femorális vizsgálatakor tapasztalható ○ 6. Traube jel ■ Pisztolylövés szerű hang – femorális pulzus ○ 7. Düroziez jel ■ A femorális arteria felett hallható kettős hang – enyhe nyomás az artériára
38
39
Szívelégtelenség
Prof. Dr. Szabó Gyula tanszékvezető egyetemi tanár
41
Hemodinamikai terhelésre adott válasz Nyomás terhelés
Volumen terhelés
Szisztolés falfeszülés
Diasztolés falfeszülés Mechanikai transzducer
Extracelluláris és intracelluláris szignálok Kamrai remodeláció
Párhuzamos sarcomer
Soros sarcomer
42
Élettani hypertrófia
Növekedési stimulusok Normális izomsejt
Koncentrikus hypertrófia
Fötális gének expressziója
Excentrikus hypertrófia Sarcomer dizorganizáció
43
● Remodeláció ○ Ischemia: szabadgyök képződés ○ Apoptosis (az izomsejt pusztulás fő mechanizmusa) ○ Fibroblast proliferáció ■ Aldoszteron stimulálja a kollagén szintézist ■ Angiotenzin-II direkt mitogén hatást fejt ki a fibroblastokra
● Subendocardiális ischemia alakul ki a fokozott merevség és a csökkent compliance miatt
44
Remodelációs stimulusok Falfeszülés Cytokinek Neurohormonális Oxidatív stressz
Fokozott falfeszülés
Myocyta hypertrófia Kamra növekedés
Intersticiális mátrix változás
Fötális génexpresszió Ca-kötő fehérjék változása
Szisztolés vagy diasztolés diszfunkció
Myocyta pusztulás 45
46
Adaptív Myocyta apoptosis
Feszülés
Myocyta hypertrófia
Humorális
RAA ß, α adrenerg r. Pajzsmirigy horm. Adrenalin Endothelin Növekedési faktor Cytokinek
Intersticiális fibrózis
Maladaptív Fokozott O2 igény
Remodeláció Fokozott volumen Fokozott szívizomtömeg
Fokozott verőtérfogat (Starling)
Fokozott falfeszülés (Laplace)
Ischemia
Fokozott kontraktilitás Arrhythmogentitás
47
Stress (mechanikai, növekedési faktor)
Stressz (oxidatív, sok Ca2+)
Cytoplazma
Hypertrófia
Kompenzált hypertrófia
Apoptózis
Szívelégtelenség 48
A szív alkalmazkodása
Adaptív hypertrófia (terhesség, sportolás) Nincs kollagén akkumuláció, mérsékelt falvastagság növekedés mutatható ki
Kompenzált hypertrófia – kontraktilitás változása (remodeláció) Fokozódik a falmerevség, csökken a compliance MI, CMP , hypertenzió, billentyűbetegség következtében
Dekompenzált hypertrófia (szívelégtelenség) Ld. később
The Good
the Bad
and the Ugly
49
50
Szívelégtelenség / Pangásos szívelégtelenség / Decompensatio cardiaca ● Komplex klinikai szindróma Szívelégtelenséget okoz minden olyan strukturális vagy funkcionális rendellenesség, amely károsítja a szív szisztolés és/vagy diasztolés funkcióját ○ A szív képtelen a vért olyan mértékben pumpálni, hogy a perifériás szövetek ellátását fedezze (előrefelé elégtelenség) ○ A szív csak abnormálisan megnövekedett kamrai diasztolés térfogat mellett képes ezt a funkciót ellátni (hátrafelé elégtelenség/pangás)
● Abnormálisan csökkent kamrai kontraktilitás (szisztolés diszfunkció) 40%-nál kisebb ejekciós frakció ■ Ischemiás szívbetegségek* – a betegek 2/3-ban alakul ki, f őként MI után 51
■ Gyulladásos betegségek (myocarditis) – virus: coxsackie B, baktérium: Borrelia burgdorferi – Lyme kór, protozoon: Trypanosoma cruzi – Chagas (amerikai trypanosomiasis) ■ Toxikus tényezők (alkohol, kobalt, ólom, cocain) ■ Neuromuszkuláris disztrófia és kollagén betegségek (SLE, RA, polyarteritis nodosa, polymiositis) ■ Táplálkozási erdetű (fehérje, szelén, thiamin, L-carnitin hiány) ■ Elektrolit eltérések (hypokalcémia, hyponatremia) ■ Endokrin betegségek (hypothyreosis, hyperthyreosis, phaeochromocytoma) ■ Tachycardia-indukált (supraventricularis tachycardia, pitvar fibrilláció gyors kamrai aktivitással)
○ Billentyű abnormálitások (kongenitális, szerzett) ○ Hypertenzió (gyakran ischemiás szívbetegséggel kapcsoltan)* ○ *Az esetek 80%-ért felelős
52
● Diasztolés diszfunkció (aktív elernyedés és passzív dilatáció) ○ Aktív elernyedés zavara ■ Sarcolemmáris Ca-csatornák, Ca- ATP-áz, fehérje foszforilációs zavarok (foszfolambán, kalmodulin, kalszekvesztrin) ■ Koronária betegség (MI), Infiltratív betegségek (amyloidosis, hemochromatosis, sarcoidosis), Primér (hypertrófias CMP), Hypertenzió
○ A kamrák passzív tágulékonysága: csökken a disztenzibilitás és compliance ■ Fibrilláris kollagén szerkezete és mennyisége változik (ld később), fokozott fehérje lerakódás (amyloid)
● A kifolyási traktus akadálya ○ Kamrafal megvastagodása (szeptum hypertrófia) 53
Normális
Szisztolés diszfunkció
Ejekciós frakció: csökent
Diasztolés diszfunkció
Ejekciós frakció: normális v fokozott 54
Adaptív mechanizmusok szívelégtelenségben ● 1.Frank Starling mechanizmus ● 2. Fokozott utóterhelés ● 3. A subnormális perctérfogat redisztribúciója ○ A bőrből, a vázizomból a vér az agyba és a szívbe kerül
● 4. Neurohumorális adaptáció (adaptív és maladaptív elváltozások) ○ A) Adrenerg rendszer: a pulzusnyomás csökkenésekor → baroreceptor stimuláció → noradrenalin felszabadulás ■ Az adrenerg stimuláció kedvező hatásai □ Szívfrekvencia fokozódása (perctérfogat megőrzése) □ Myocardiális kontraktilitás fokozódása (verőtérfogat) □ Vazokonstrikció ♦ Artériás: bőr, splanchnikus, vázizom ♦ Vénás: fokozott kamrai telődés (előterhelés fokozódik)
55
■ Az adrenerg stimuláció kedvezőtlen hatásai □ Fokozódik az érellenállás (fokozza az utóterhelést) □ Kamrai arrhythmia alakul ki □ A beteg túlélése fordítottan arányos a NE koncentrációval □ ß adrenerg receptor denzitás csökken (down-regulatio) □ Fokozódik a Gi protein aktivitás □ Myocardiális cAMP koncentráció csökken (cAMP foszforilálja a Ca csatornákat és fokozza a trans sarcolemmalis Ca 2+ felvételt) □ A paraszimpatikus aktivitást gátolja – a szívfrekvencia fokozódik
56
57
○ B) Renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer
■ Angiotenzin és aldoszteron szint fokozódik a ß-adrenerg stimuláció, vese hypoperfúzió, hyponatremia és/vagy korábbi diuretikus terápia miatt
□ Angiotenzin – vazokonstrikció → vérnyomás nő; GFR nő (fokozott renális nyomás és glomeruláris áramlás) □ Aldoszteron – só-víz retenció és myocardiális fibrózis kialakulása ♦ Qualitativ: myocardium merevsége fokozódik ♦ Quantitativ: kontraktilitás csökken
○ C) Endothelin, arginin vazopresszin
■ Endothelin: szintje fokozott a keringésben (vazokonstrikció)
□ Csökkenti a GFR-t, mezangiális hypertrófiát, pulmonális artéria összehúzódást okoz
■ Vazopresszin: V1 receptor stimuláció – vazokonstrikció, V 2 receptor stimuláció → szabad víz clerance csökken 58
59
Aldoszteron ↑
Arrhythmia Volumen retenció → Ödéma
Szívelégtelenség progrediál
Abnormális remodeláció Hypertrófia Fibrózis Krónikus szívelégtelenség
Ischemia
Myocardium károsodás
Mortalitás növekszik
60
○ D) Cytokinek: IL-1, IL-6, tumor nekrózis faktor α ■ Szívelégtelenség kialakulásában szerepet játszanak: cardiális cachexia, pumpafunkció zavar, fibrózis
○ E) Vazodilator peptidek (BNP és ANP) ■ Fokozott ANP mRNS expresszió mutatható ki már bal kamrai hypertrófiában is ■ A térfogat expanzióval járó betegségekben (szívelégtelenség, máj, vese betegség) fontos ellenregulációs szerepük van ■ Hatásosak, de nem elégségesek a kompenzáció során – receptor down-reguláció miatt □ ANP , BNP élettani szerepe ♦ 1. simaizomsejt - elernyedés ♦ 2. vese tubulus hámsejt – víz és Na ürítést fokozza ♦ 3. renin szekréció suppressziója – aldoszteron szekréció csökkenése 61
Neurohumorális adaptáció – összefoglalás
↑adrenerg aktivitás
Kedvező hatások
Kedvezőtlen hatások
↑ szívösszehúzódás,↑ kontraktilitás, vazokonstrikció → ↑ vénás visszaáramlás ↑ telődés
Arterioláris konstrikció → utóterhelés →↑ igénybevétel →↑ O2 fogyasztás
↑ Renin-angiotenzin – Só és vízretenció →↑ vénás visszaáramlás aldoszteron
Vazokonstrikció → ↑ utóterhelés
↑ Vazopresszin
Ua. hatások
Ua. hatások
↑ Interleukinok & TNFα
Myocyta hypertrófia
Apoptosis
↑Endothelin
Vazokonstrikció→↑ vénás visszaáramlás
↑ utóterhelés
62
Só-és víz retenció
Natriurézis 63
Myocardium károsodás Myocardium diszfunkció
A perfúzió csökkenése
Szimpatikus idegrendszer aktiváció
Renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer aktivácója
Gén expresszió megváltozása Apoptosis
Remodeláció
64
A szívelégtelenség formái ● Magas vs. alacsony perctérfogattal járó szívelégtelenség ○ Magas perctérfogattal járó szívelégtelenség
■ Hyperthyreosis, anémia, a-v fistula, bőrbetegségek, akut glomerulonephritis, májcirrhosis, Paget kór, Albright kór ■ Ld. Excentrikus hypertrófia
○ Alacsony perctérfogattal járó szívelégtelenség
■ Másodlagosan ischemiás szívbetegségben, hypertenzió, dilatált CMP, billentyű és pericardiális betegség ■ ld,. Koncentrikus hypertrófia
● Akut vs. krónikus szívelégtelenség
○ Akut: nagy kiterjedésű MI, billentyű ruptúra
■ Akut szisztolés szívelégtelenség, hypotenzió, korábban nem volt ödéma
○ Krónikus: dilatált CMP , több billentyűt érintő betegség ■ Lassú progresszió, ödéma jelen van
65
● Bal-oldali szívelégtelenség Szisztolés szívelégtelenség: 1/3 ○ Minden életkorban előfordul, férfiakban gyakoribb ○ Szisztolés működészavar oka ■ Ischemiás szívbetegség ■ Hypertenzió (inkább diasztolés) ■ Billentyűhiba ■ Dilatatativ CMP ■ Egyéb □ Endokrin betegségek (hypothyreosis, hyperthyreosis, phaeochromocytoma) □ Tachycardia-indukált (supraventricularis tachycardia, pitvar fibrilláció gyors kamrai aktivitással) □ Gyulladásos betegségek (myocarditis) 66
○ Szisztolés működészavar mechanizmusa ■ Csökkent kontraktilitás, inadequat kamrai ürülés □ MI, térfogat terhelés (mitrális és aorta regurgitáció)
■ Fokozott nyomásterhelés □ Aorta sztenózis, szisztémás hypertenzió
● Bal-oldali szívelégtelenség Diasztolés szívelégtelenség: 1/3 ○ Idős korúak, nők és színes börűek gyakori betegsége ○ Abnormális kamrai telődés ○ Diasztolés működészavar oka ■ Magas vérnyomáshoz társult bal kamrai hypertrohia ■ Ischemiás szívbetegség ■ Infliltrativ betegségek (amyloidosis, hemochromatosis, sarcoidosis) ■ Pericarditis és egyéb restriktív állapotok 67
○ Diasztolés működészavar mechanizmusa ■ Csökkent kamrai elernyedés □ Bal kamrai hypertrófia (koncentrikus hypertrófia miatt a bal kamra ürege kisebb), hypertenzió, restriktív cardiomyopatia (amyloidosis, hemochromatosis) és hypertrófiás cardiomyopatia
■ A bal kamrai telődés gátoltsága □ Mitrális sztenózis, cardiális tamponád, pericardiális betegségek
● Bal-oldali szívelégtelenség Szisztolés & diasztolés szívelégtelenség 1/3 (ld. Szisztolés)
68
● Jobb-oldali szívelégtelenség (főleg szisztolés diszfunkció) ○ A jobb szívfél elégtelenség leggyakoribb oka a bal-oldali szívelégtelenség ■ A bal kamrai elégtelenség fokozatosan pulmonális hypertóniához és jobb kamra elégtelenséghez vezet
○ Szívbetegségek ■ Pulmonális sztenózis, pulmonális hypertenzió – ödéma, májpangás
○ Cor pulmonale: a jobb szívfél elégtelensége primér tüdőbetegség következtében létrejött pulmonális hypertenzió miatt alakul ki ■ Parenchymalis pulmonális betegségek □ Krónikus obstriktív tüdőbetegségek (COPD), intersticiális pulmonális fibrózis, akut respirációs distress szindróma (ARDS)
■ Pulmonális vaszkuláris betegségek 69
● Előre vs. hátrafelé elégtelenség/pangás ○ Kiterjedt akut MI ■ Tüdő ödéma (hátrafelé pangás) ■ Nagykiterjedésű, akut infarktust túlélt betegben akut keringési shock alakulhat ki (előrefelé elégtelenség)
○ Masszív pulmonális embólia ■ Jobb kamra dilatáció és fokozott szisztémás vénás nyomás (hátrafelé pangás) ■ Keringési shock másodlagosan alakul ki az alacsony perctérfogat miatt (előrefelé elégtelenség)
70
A szívelégtelenség kialakulásában szerepet játszó fontosabb tényezők ● Szívizom károsodása
○ Strukturális eltérések: Myocardium vagy myocyta, bal kamra, koronáriák ○ Funkcionális eltérések: Mitrális regurgitáció, hibernált myocardium, arrhythmiák
● Biológiailag aktív anyagok
○ RAA, szimpatikus idegrendszer, vazodilatátorok, natriuretikus peptidek, cytokinek, vazopresszin
● Egyéb tényezők
○ Genetikai tényezők, nem, kor ○ Környezeti tényezők ○ Társbántalmak: diabetes mellitus, hypertenzió, vesebetegség, koronária betegség, anémia, obesitás, alvási apnoe 71
A szívelégtelenséget manifesztáló tényezők ● Akut tényezők ○ Infekció – láz 10C ↑ - pulzus 10 ↑ ○ Pulmonális embolia ○ Myocardiális infarktus ○ Arrhythmia ○ Endocarditis ■ Billentyű károsodás, láz, myocarditis
○ Szisztémás hypertenzió ■ Gyors vérnyomás emelkedés (rapidan progrediáló glomerulonephritis) ■ Antihypertenzív terápia hirtelen elhagyása
● Krónikus tényezők ○ Fokozott perctérfogat: anémia, thyreotoxicosis és terhesség 72
A szívelégtelenség tüneteinek összefoglalása
Előre elégtelenség
Hátra pangás
Bal szívfél elégtelenség
Artériás keringés
Tüdő
Jobb szívfél elégtelenség
Tüdő
Vénás keringés
Artériás keringés
Vénás keringés
Kombinált szívelégtelenség
73
Bal szívfél elégtelenség: előrefelé elégtelenség ● Artériás vérnyomás és keringés fenntartása
○ Kompenzációs mechanizmusok – baroreceptor reflex mechanizmus és szimpato-adrenerg rendszer aktivitása nő
● Fáradékonyság és gyengeség
○ A vér redisztribúciója az életfontos szervekhez
● Központi idegrendszeri tünetek
○ Confúzió – csökkent agyi perfúzió ○ Álmatlanság – nocturia v. nycturia miatt
● Pulsus alternans
○ Reguláris ritmus, erősebb és gyengébb kontrakciók váltakoznak mindez a perifériás pulzuson érezhető
● Cheyne-Stokes légzés
○ A légzőközpont érzékenysége csökkent artériás pCO2-re, a keringési idő nő (előrefelé elégtelenség) 74
Bal szívfél elégtelenség: hátrafelé pangás ● A cardiális dyspnoe tüneteinek összefoglalása ○ Tachypnoe, pangásos hörghurut, köhögés ○ Munka dyspnoe ○ Nyugalmi dyspnoe ○ Orthopnoe ○ Paroxysmális nocturnális dyspnoe (PND) ○ Cheyne-Stokes légzés ○ Asthma cardiale ○ Pulmonális ödéma
75
● Tachypnoe, pangásos hörghurut, köhögés ● Dyspnoe (nehézlégzés) juxta-alveoláris receptorok feszülése ○ Munka dyspnoe ○ Nyugalmi dyspnoe ■ Fokozódik a pulmonális nyomás ■ Intersticiális tüdő ödéma (nyirokrendszer kompenzál) ■ Receptor aktiváció miatt gyors és felületes a légzés; a légzőizmok hypoxiásak lesznek ami az O 2 hiányt tovább növeli
○ Orthopnoe
■ A beteg félig ülő, félig fekvő testhelyzetben van, a légzési segédizmok működnek ■ Jobb kamrai dekompenzáció (vénás pangás) is jelen van, folyadék redisztribúció - dyspnoe 76
● Paroxysmális nocturnális dyspnoe (PND)
■ Légzőközpont érzékenysége csökken (alvás, előrefelé elégtelenség fokozódik – Cheyne Stokes légzés) ■ Csökken az adrenerg stimuláció → csökken a kamrai funkció (hátrafelé pangás fokozódik) ■ Folyadék redisztribúció – a perifériás ödéma felszívódik és a jobb kamra a keringésbe juttatja – dyspnoe fokozódik
● Asthma cardiale
■ Hasonlít a PND-hez, a bronchus spasmus miatt az éjszakai köhögés másodlagosan alakul ki
● Akut pulmonális ödéma
■ Intersticiális ödéma - 20-25 Hgmm (a hydrosztatikus nyomás nagyobb, mint az onkotikus nyomás ) ■ Alveoláris ödéma - pulmonális vénás nyomás 25-30 Hgmm felett 77
78
Jobb szívfél elégtelenség: előrefelé elégtelenség ● Előrefelé elégtelenség ○ Tüdő ■ Nem jut elég vér a tüdőbe a jobb szívfél elégtelensége miatt ■ Következményei másodlagosan jelennek meg a szisztémás artériás keringésben
79
Jobb szívfél elégtelenség: hátrafelé pangás ● Pangás – véna cava rendszer ○ Nyaki vénák teltek
■ Pozitív Kussmaul tünet ■ Pozitív Gärtner tünet ■ Hepato-jugularis reflux / abdomino-jugularis reflux
○ Cardiális ödéma
■ Szimmetrikus és gravitáció függő
□ A bőr tésztatapintatú; ujjbenyomatot megtartja – boka (anasarca) vagy sacrum (fekvő betegen)
■ Szekunder hyperaldoszteronizmus
○ Hydrothorax
■ Emelkedett kapilláris nyomás (szisztémás és pulmonális)
○ Vesepangás
■ Nycturia, albuminuria 80
● Pangás – véna porta rendszer ○ Máj- és lépmegnagyobbodás (pangás miatt) ■ ALAT, bilirubin, alkalikus foszfatáz, protrombin szint fokozott ■ Hyperspleniás hemolytikus anémia ■ Subicterus, icterus (sárgaság) ■ Ascites (ld később)
○ GI pangás ■ Anorexia, nausea, teltség a máj és a portalis rendszer pangása miatt
81
Rövid távon (vérzés, hasmenés, hányás stb.) akut élettani kompenzációs folyamat
82
Alacsony perctérfogat vagy perifériás artériás vazodilatáció
Vese: Vazokonstrikció
Vese perfúziós nyomás ↓
↑ α adrenerg aktivtás
↑ angiotenzin-II aktivtás
↑ a proximális tubulusban a só és víz reabszorpció
Hosszú távon (pl a szívelégtelenség során) a kompenzatorikus folyamatok paradox hatása érvényesül
Kevés só & víz jut a disztális tubulushoz
Romlik az aldoszteron „escape” Rezisztencia a natriuretikus peptidekkel szemben 83
Kombinált szívelégtelenség
84
Közös tünetek szívelégtelenségben ● Cyanosis – a redukált haemoglobin 4 g/dl (4 g%) felett ● Hypervolémia – szekundér hyperaldoszteronizmus ● Cardiális cachexia alakul ki ○ ○ ○ ○ ○
1. Fokozott a tumor nekrózis faktor szint 2. Fokozott energia igény (légzőizmok és cardiális hypertrófia) 3. Csökkent táplálék felvétel: anorexia, nausea, teltség 4. Csökkent intestinalis absorptio (pangás miatt) 5. Proteinvesztő enteropatia (súlyos jobb szívfél elégtelenségben)
● Tachycardia ● Keringési sebesség csökkenése ○ Kéz-tüdő idő: 8 sec (normális: 4 sec) ○ Kéz-nyelv idő: 25-50 sec (normális: 15 sec)
● Pleurális folyadékgyülem ld. hydrothorax ● Subicterus (májpangás) 85
A szívelégtelenség kialakulásának rizkója magas
B stádium Tünetmentes bal kamra diszfunkció A fizikai aktivitás nem korlátozott nem okoz nehézlégzést, fáradtságot vagy palpitációt
C stádium Korábbi vagy most is fennálló szívelégtelenség
A fizikai aktivitás enyhén korlátozott Nehézlégzés, fáradtság vagy palpitáció mérsékelt fizikai aktivitás esetén
A fizikai aktivitás korlátozott
Dyspnoe minimális fizikai aktivitás esetén (lépcsőn felfelé - lassan)
D stádium Végstádiumú szívelégtelenség
A fizikai aktivitás jelentősen korlátozott
NYHA Functional Class
American College of Cardiology /American Heart Association
A stádium
Bármilyen fizikai aktivitás korlátozott(nyugalmi dyspnoe) 86
