A 3 Years Old Boy with Acute Immune Thrombocytopenic Purpura

Billy | Anak Laki-laki 3 Tahun dengan Purpuran Trombositopenik Akut

Anak Laki-Laki 3 Tahun dengan Purpura Trombositopenik Imun Akut Billy Aditya Pratama Fakultas Kedokteran, Universitas Lampung

Abstrak Imun trombositopeni purpura merupakan salah satu penyebab kelainan perdarahan yang didapat. Insidensi mencapai 3 sampai 8 per 100.000 anak pertahun. Trombositopenia yang terjadi akibat ITP menyebabkan timbulnya perdarahan spontan yang dapat meningkatkan mortalitas. Anak laki-laki, usia 3 tahun datang dengan keluhan timbul memar pada punggung sejak 3 hari SMRS. Dua hari sebelum masuk rumah sakit, pasien mengeluh memar serupa timbul menyebar pada kedua tangan dan kaki. Sekitar dua bulan sebelum masuk rumah sakit, pasien mengalami batuk selama 5 hari, disertai dengan sakit tenggorokkan dan demam. Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum tampak sakit sedang, compos mentis, 0 nadi 136 x/menit, pernapasan 32 x/menit, suhu 36,6 C. Status lokalis terdapat purpura pada punggung, ekimosis pada ekstremitas superior dan inferior serta petekia. Dari pemeriksaan lab didapatkan trombositopenia dan leukosistosis tanpa kelainan morfologi darah tepi. Diagnosa diastesis hemorragic e.c immune trombositopenic purpura akut. Terapi yang diberikan cairan intra vena D5 ¼NS 20 tetes per menit, Ceftriaxone 1 gr, Ranitidin 20 mg/12 jam dan injeksi Metilprednisolon 25 mg/8 jam. Kata Kunci: immune thrombocytopenic purpura, metilprednisolon

A 3 Years Old Boy with Acute Immune Thrombocytopenic Purpura

Abstract Immune thrombocytopenic purpura is an acquired bleeding disorder. Its incidence is 3-8 for 100000 children in a year. Thrombocytopenia that caused by ITP could cause spontaneous bleeding that can increase mortality. A 3 years old boy had a raised bruises on his back since 3 days before entering the hospital. Two days before entering hospital patients told similar bruises was arised and spread on both hands and feet. Two months before entering hospital, patients had cough for five days that accompanied by sore throat and fever. Physical examination found moderate sickness in general condition, 0 compos mentis, heart rate 136 x/min,respiratory rate 32 x/min, temperature 36,6 C. Localize statuson back found purpura, ecchymosis and petechiae at superior and inferior extremities. Laboratory examination found thrombocytopenia and leukocytosis with normal peripheral blood morphology. Patients diagnosed with diastesis hemorragic ec acute immune thrombocytopenic purpura. Patients received intravenous fluid drugs D5¼NS 20 drops for each minute, Ceftriaxone 1 g, Ranitidine 20 mg every 12 hours and Injection of Methylprednisolone 25 mg every 8 hours. Keyword: immune thrombocytopenic purpura, methylprednisolone

Korespondensi: Billy Aditya Pratama, S.Ked, alamat Jl Dr sutomo No 1 Kel penengahan Tanjung Karang Pusat Bandar Lampung, HP 082186388873, e-mail [email protected]

Pendahuluan Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) disebut juga autoimmune thrombocytopenic purpura, morbus Wirlhof, atau purpura hemorrhagica, merupakan kelainan perdarahan (bleeding disorder) yang didapat sebagai akibat dari penghancuran trombosit yang berlebihan, yang ditandai dengan trombositopenia (trombosit <100.000/µl), purpura, gambaran darah tepi yang umumnya normal, dan tidak ditemukan penyebab trombsitopenia yang lainnya.1,2 Immune Thrombocytopenic Purpura diperkirakan merupakan salah satu penyebab kelainan perdarahan didapat yang banyak ditemukan oleh dokter anak, dengan insidens penyakit simtomatik berkisar 3 sampai 8 per 100.000 anak pertahun.7 Immune

Thrombocytopenic Purpuraumumnya terjadi pada anak usia 2-4 tahun, dengan insiden 4-8 kasus per 100.000 anak per tahun.4 Delapan puluh hingga 90% anak dengan ITP menderita episode perdarahan akut, yang akan pulih dalam beberapa hari atau minggu dan sesuai dengan namanya (akut) akan sembuh dalam 6 bulan. Tidak ada perbedaan insidens antara laki dan perempuan pada ITP akut. Puncak insidensi terjadi pada usia 2-5 tahun. Hampir selalu ada riwayat infeksi bakteri, virus ataupun imunisasi 1-6 minggu sebelum terjadinya penyakit ini. Perdarahan sering terjadi saat trombosit dibawah 20.000/µl.3,4 Kasus Pasienlaki-laki, usia 3 tahun 2 bulan datang ke UGD RSAM pada tanggal 11 J Medula Unila|Volume 4|Nomor 2|Desember 2015|45


November 2014, pukul 16. 30 WIB dengan keluhan timbul memar sebanyak 3 buah pada punggung sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit (SMRS). Keluhan ini muncul setelah sebelumnya terkena peluru dari alat tembaktembakan. Awalnya hanya terdapat bercak berwarna merah dipunggung namun bercak ini tidak hilang dan berubah warna menjadi merah kebiruan. Sejak 2 hari SMRS pasien mengeluh memar serupa timbul menyebar pada kedua tangan dan kaki. Satu hari SMRS keluhan memar dipunggung dan bintik merah kebiruan di seluruh tubuh tidak berkurang. Pasien berobat ke klinik dan di periksa darah. Hasil pemeriksaan menunjukkan trombosit pasien 9000/µl. Pasien dirujuk ke RSAM untuk penanganan lebih lanjut. Riwayat luka sukar sembuh, mimisan, gusi berdarahdan BAB hitam disangkal oleh pasien. Riwayat imunisasi terakhir diterima pasien saat usia 1 tahun. Sebelumnya, sekitar 2 bulan sebelum masuk rumah sakit pasien mengalami batuk selama 5 hari. Keluhan disertai dengan sakit tenggorokan dan demam. Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum tampak sakit sedang, kesadaran compos mentis, nadi 136x/menit, pernapasan 32 x/menit, suhu 36,6 0C, BB 14 kg, TB 95 cm, BMI 15,51 kg/m2. Status gizi BB/U, TB/U, dan BB/TB normal berdasarkan Center for Disease Control National Center for Health Statistics (CDC NCHS). Pemeriksaan status lokalis pada regio maxilla sinistra terdapat petekia, kemerahan, berbatas tegas, multipel, diameter 0,1 cm tersebar secara diskret. Pada regio toraks posteriorterdapat purpura berwarna merah kebiruan, berbatas tegas berjumlah multipel (± 3) dengan ukuran 4x4 cm sd. 4x6 cm yang tersusun linear. Pada ekstremitas superior di regio antebrachii sinistra, terdapat ekimosis berwarna biru kehitaman, berbatas tegas, soliter, berukuran 2x2 cm. Pada ekstremitas inferior pada regio femoris dextra pars medial, terdapat ptekia, kemerahan, multipel (2 buah), berbatas tegas, ukuran berdiamter 0,1 cm, tersebar diskret. Pada regio cruris dextra pars anterior, terdapat ekimosis berwarna biru kehitaman, berbatas tegas, multipel (3 buah), ukuran terkecil berdiameter 1,5 cm, ukutan terbesar berdiamter 3 cm, tersusun linear. Pada regio cruris sinistra pars anterior, ditemukan ekimosis berbatas tidak tegas, soliter berukuran 2x6 cm dan terdapat purpura J Medula Unila|Volume 4|Nomor 2|Desember 2015|46

berbatas tidak tegas, soliter, berdiameter 4 cm. Pada pemeriksaan laboratorium darah Rutin (11/11/2014) Hb 12,6 gr/dl, Ht 36 %, Leukosit 13300/µl, Trombosit 12000/µl, MCV 79 fl, MCH28 pg, MCHC 35gr/dl. Gambaran Darah Tepi Eritrosit Gambaran Normokrom normositer, Leukosit Sel Granulosit: Neutrofil segmen +, Neutrofil batang +; Sel Agranulosit Limfosit matur +, Sel Blas tidak ditemukan, Trombosit jumlah menurun, besar trombosit normal. Kesan leukositosis dengan trombositopenia. Pemeriksaan urin lengkap dan feses lengkap dalam batas normal. Pasien didiagnosis mengalami diatesis hemorragic e.c imune trombositopenic purpura akut. Terapi yang diberikan berupa non medikamentosa berupa diet lunak rendah serat dan edukasi untuk tirah baring dan melapor apabila BAB keras atau BAK berwarna merah serta diobservasi perdarahan. Terapi medikamentosa yang diberikan berupa cairan intravena D5¼NS 20 tpm makro, Ceftriaxone 1 gr dalam D5¼NS 100 CC/24 jam, Ranitidin 20 mg/12 jam dan Injeksi Metilprednisolon 25 mg/8 jam. Pembahasan Pasien mengalami masalah kesehatan berupa perdarahan mukosa kulit yang didasarkan pada anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Pasien mengalami diastesis hemoragic dan trombositopenia. Diastesis hemoragic dapat disebabkan oleh 3 faktor yaitu faktor vaskular, faktor koagulasi dan faktor trombosit. Namun pada kasus ini penyebab diastesis hemoragic mengarah pada faktor trombosit.5 Hal ini dikarenakan pada diastesis hemoragik karena faktor vaskuler dapat disebabkan oleh kelainan patologik pada dinding pembuluh darah baik secara herditer maupun didapat. Kelainan heredirer berupa Hereditary Hemorrhagic Teleangiectasia dapat disingkirkan karena kelainan pada pasien baru terjadi saat ini bukan sejak lahir dan tidak ada riwayat keluarga yang mengalami keluhan seperti ini. Selain itu diastesis hemoragik karena faktor vaskuler yang didapat seperti purpura alergi, purpura simplek, dan purpura sinilis dapat disingkirkan karena tidak ada klinis infeksi sistemik pada pasien. Kriteria diagnostik yang mendukung penegakan


diagnosis purpura alergi juga tidak terpenuhi.6,7 Diastesis hemoragik karena faktor koagulasi merujuk pada fungsi perdarahan dan pembekuan darah.Tidak ada riwayat darah yang sukar membeku akibat luka.Secara

klinis, kondisi ini dapat menyingkirkan diagnosa banding perdarahan akibat kelainan faktor pembekuan darah atau hemofilia. Namun untuk lebih lanjut perlu dilakukan pengukuran kadar PT dan aPTT. Berikut adalah daftar diagnosa banding ITP. 6,7

7

Tabel 1. Diagnosis Banding ITP. Gambaran Klinis

Kelainan Penurunan produksi trombosit Kongenital Trombocytopenia Absent - Tidak ada tulang radius saat lahir Radius (TAR) Syndrome - Ada kelainan skeletal lain - Ada penyakit jantung bawaan (1/3 kasus) Anemia Fanconi - Perawakan pendek - Hiperpigmentasi kulit - Hipoplasia ibu jari dan radius - Kelainan ginjal - Mikrosefali - Mikroftalmi Trombositopenia - tidak ada kelainan skletal seperti amegakariositik pada sindrom TAR Didapat Leukemia - riwayat kelelahan, demam, berat badan turun, pucat, nyeri tulang - limfadenopati - spleinomegali - hepatomegali Anemia aplastik - riwayat lelah, perdarahan, infeksi berulang - pemeriksaan fisik nonspesifik - tidak ada spleinomegali Neuroblastoma - massa diabdomen - ada sindrom paraneoplastik - gejala neurologik dari korda spinalis Difisiensi nutrisi - riwayat nutrisi buruk atau diet khusus - pucat, lemah, lelah - defisit neurologik karena defisiensi B12 Obat-obatan - riwayat penggunaan obat atau perubahan dosis obat Peningkatan destruksi trombosit Imun Neonatal allomimune - ptekir menyeluruh beberapa jam setelah lahir Obat-obatan - riwayat penggunaan obat atau perubahan dosis obat Infeksi HIV - gejala dan tanda infeksi sistemik HIV

Purpura pasca transfusi

Penyakit kolagen vaskular/autoimun Non-imun

- riwayat transfusi trombosit beberapa jam sebelum trombositopenia - gejala sistemik, termasuk nyeri atau pembengkakan sendi

Laboratorium - Hitung trombosit 15.000 s.d. 30.000

- pansitopenia karena anemia aplastik

- trombositopenia pada periode neonatal - leukositosis - anemia - sel blas pada hapusan darah tepi (leukoeritroblastosis) - pansitopenia - neutropeni berat - hitung retikulosit rendah - trombositopenia karena metastasis ke sumsum tulang -

anemia megaloblastik hiperpigmentasi neutrofil retikulosit rendah kadar vit B12 dan asam folat rendah

- hitung trombosit ibu normal - kelainan sebagian atau seluruh deret sel - konfirmasi diagnostik serologi HIV - trombositopenia akut

- ada anemia karena penyakit kronik - leukosit kadang abnormal

J Medula Unila|Volume 4|Nomor 2|Desember 2015|47


Sindrom uremik hemolitik

DIC (Disseminated Intravascular Coagulation)

Penyakit jantung sianotik Gangguan kualitas trombosit Sindrom Wiskott-Aldrich

Sindrom Bernard-Souller

Sindrom May-Hegglin

Sindrom Gray Platelet Sekuestrasi Sindrom Kasabach-Merrit

Hiperspleinisme

- riwayat diare berdarah (E. Coli O157:H7, Shigella Sp) - gagal ginjal - tanda/gejala sepsis (demma, takikardi, hipotensi)

- Sianosis - Gagal jantung

- Perdarahan ringan - Peningkatan ukuran hemangioendothelioma periode neonatal - Riwayat penyakit hepar/hipertensi portal - Spleinomegali

Penyebab diastesis hemoragik pada kasus ini disebabkan oleh faktor trombosit. Kelainan perdarahan akibat faktor trombosit dapat disebabkan oleh kelainan produksi trombosit, penghancuran trombosit ataupun fungsi trombosit.Berdasarkan anamnesis terhadap pasien didapatkan perdarahan mukosa terjadi spontan, tanpa adanya trauma sebelumnya. Hal ini dapat menyingkirkan diagnosa banding bahwa perdarahan ini muncul bukan akibat trauma melainkan diprovokasi oleh trauma (riwayat terkena peluru pistol mainan). Perdarahan mukosa menetap yang muncul sebagai tanda trombositopenia. Perdarahan mukosa seperti purpura atau ptekie dapat disebabkan oleh reaksi penurunan produksi trombosit, peningkatan destruksi trombosit atau gangguan kualitas trombosit.7,8 Penurunan jumlah trombosit dapat terjadi akibat gangguan kualitas trombosit. Hal ini terjadi karena adanya pengaruh genetik. Riwayat penyakit yang sama di keluarga tidak ditemukan, sehingga kemungkinan besar tidak J Medula Unila|Volume 4|Nomor 2|Desember 2015|48

-

PPT dan APTT meningkat Anemia mikrositik mikroangiopati Kadar fibrinogen menurun D-dimer Polisitemia kompensasi

- Menurun secara X-Link - Eksema - Infeksi berulang karena defisiensi imun - Menurun secara dominan autosom - Sering ada ekimosis, perdarahan gusi dan gastrointestinal - Menurun secara dominan autosom - Kebanyakan pasien asimptomatik

- anemia mikrositik mikroangiopati

- Trombosit 20.000 s.d. 100.000/mcL - Trombosit sangat kecil - Ukuran trombosit besar, kadang lebih besar dibanding limfosit - Ukuran trombosit raksasa (Giant platelet) - Ada Inclusion bodies pada leukosit (Dochle bodies) - Trombosit kelihatan oval dan pucat

- Ada anemia dan hitung leukosit abnrmal (tergantung penyakit) - Dihubungkan dengan leukemia dan penyakit infiltrat lainnya.

ada gangguan kualitas genetik pada trombosit. Gangguan kualitas genetik pada trombosit dapat terjadi karena garis keturunan baik secara X-link kromosom ataupun dominan autosom. Kemungkinan untuk mengalami sindrom Wiskott-Aldrich, sindrom Bernardsoulier, anomali May-Hegglin atau sindrom Gray platelet dapat disingkirkan.8,9 Peningkatan destruksi trombosit terjadi karena proses imun dan non imun. Proses imun disebabkan oleh obat-obatan, purpura pasca transfusi, penyakit kolagen vaskular dan imune trombositopenia purpura. Obat yang dapat menurunkan produksi trombosit diantaranya adalah obat-obat kemoterapi, tiazide, alkohol, estrogen, kloramfenikol dan radiasi.Obat yang dapat meningkatkan destruksi trombosit diantaranya sulfonamid, quinidine, quinine, carbamazepin, asam valproat, heparin, dan Digoksin. Obat yang berhubungan dengan perubahan fungsi trombosit yaitu aspirin dan dipiridamol. Tidak ada riwayat penggunaan obat – obatan yang dapat menurunkan jumlah trombosit. Hal ini


menunjukkan bahwa kemungkinan perdarahan akibat trombositopenia yang dipicu oleh obat–obatan dapat disingkirkan.3 Purpura yang muncul beberapa jam setelah dilakukan transfusi trombosit kemungkinan besar mengarah pada penyakit autoimun purpura pasca transfusi. Pada pasien ini tidak ada riwayat transfusi trombosit sehingga kemungkinan diagnosa ini dapat disingkirkan. Reaksi terhadap penurunan produksi trombosit dapat terjadi secara kongenital maupun didapat. Kelainan kongenital terjadi di masa neonatus sehingga kemungkinan ini dapat disingkirkan sejak mengetahui usia pasien. Kelainan penurunan produksi trombosit yang didapat berupa leukemia, anemia aplastik, neuroblastoma, defisiensi nutrisi, dan obat-obatan.7 Kesan gizi pasien adalah normal.Status gizi ini menunjukkan pasien tidak dalam kondisi defisiensi nutrisi seperti malnutrisi atau gizi buruk.Keadaan malnutrisi dapat menyebabkan anemia megaloblastik yaitu kekurangan asam folat yang berujung pada menurunnya produksi trombosit.Status gizi baik pada pasien menyingkirkan kemungkinan diagnosa trombositopenia karena malnutrisi.Penurunan berat badan yang signifikan juga tidak dialami pasien sehingga

dapat menyingkirkan kemungkinan penyakit akibat keganasan seperti leukimia dan anemia aplastik. Leukimia dapat pula disingkirkan dari pemeriksaan fisik yaitu tidak ditemukan organomegali berupa hepatomegali atau spleinomegali. Berdasarkan hasil pemeriksaan penunjang didapatkan leukositosis dan trombositopenia dengan morfologi darah tepi yang normal yaitu eritrosit normositik normokrom, tidak ditemukan adanya sel blast. Hal ini sesuai dengan teori dimana ITP biasanya ditandai oleh trombositopeni tanpa ada kelainan morfologi darah tepi.3 Pada pasien didapatkan riwayat infeksi sebelumnya. Hal ini sesuai dengan teori penyebab ITP dimana hampir selalu ada riwayat infeksi bakteri, virus ataupun imunisasi 1-6 minggu sebelum terjadinya penyakit ini.7 Hal ini didasarkan karena patogenesis trombositopenia pada ITP Akut, terjadi melalui tiga mekanisme: 1)Produksiautoantibodi trombosit spesfik secara tidak normal, terkait dengan proses imunitas akibat infeksi;2)Reaksi silang dengan antigen; 3)Terikatnya trombosit dengan imun kompleks. Sehingga terbentuk autoantibodi terhadap trombosit.10,11

10

Gambar 1. Pembentukan autoantibodi terhadap trombosit.

Immune trombositopenic purpura pada masa kanak-kanak merupakan kelainan yang lazim pada anak yang biasanya menyertai infeksi.Proses ini disebabkan oleh antibodi (IgG atau IgM) yang melekat pada membran trombosit. Keadaaninimenyebabkan destruksi trombosit yang diselubungi antibodi dalam limpa dan sistem retikuloendotelial lainnya. Pada kasus ini didiagnosa ITP akut karena batasan ITP acute adalah kurang dari 6 bulan.3,12 Strategi terapi ITP tidak bertujuan untuk mencapai jumlah trombosit normal melainkan

mencapai jumlah trombosit yang memberikan hemostasis adekuat terhadap pasien.4,5Pasien mendapatkan cairan intra vena D5¼ NS dengan kecepatan 20 tetes per menit melalui infus makro. Cairan yang diberikan merupakan cairan maintenance. Perhitungan jumlah cairan berdasarkan pada rumus Holiday Segar, yaitu 100 cc/kgBB/hari (untuk 10 kilogram pertama) + 50 cc/kgBB/hari (untuk 10 kilogram kedua) + 20 cc/kgBB/hari (untuk berat badan sisanya). Berat badan pasien adalah 14 kilogram, sehingga diperlukan 1200 J Medula Unila|Volume 4|Nomor 2|Desember 2015|49


cc cairan per hari. Kecepatan pemberian cairan melalui infus makro (1 cc ~ 20 tetes) adalah 17 tetes per menit. Pada pasien ini terapi yang diberikan adalah injeksi metilprednison 25 mg/8 jam. Pemberian sudah tepat, sesuai dengan Rekomenadasi American Society of Hematology Guidelines for Immune Thrombocytopenic Purpura, 2011 dimana obat lini pertama dalam pengobatan ITP adalah kortikosteroid. Kortikosteroid bertindak dengan merusak clearance platelet opsonized dalam sumsum tulang dan organ perifer dan mengurangi tingkat autoantibodi di dalam tubuh.8,9,10 Banyak penelitian secara acak mengkonfirmasi bahwa kortikosteroid meningkatkan kadar trombosit lagi dengan cepat daripada yang tidak mendapat pengobatan.13,14 Dosis metilprednisolon adalah 1-2 mg/kg/hari dengan dosis tinggi dapat diberikan sampai 30 mg/kg/hari. Sehingga pemberian pada kasus yaitu sebesar 75 mg/hari tidak melebihi dari dosis tinggi.15,16,17 Pemberian dosis tinggi steroid ini dibutuhkan dalam pengobatan ITP.18 Beberapa komplikasi umum yang terkait dengan pengobatan kortikosteroid adalah nekrosis avascular, diabetes, gastritis, maag, gangguan pertumbuhan, hipertensi, insomnia, osteoporosis pada orang dewasa, perubahan kepribadian dan infeksi oportunistik. Penurunan dosis secara bertingkat (tappering off) dan terminasi obat pada perdarahan yang telah berhenti atautarget jumlah trombosit yang lebih tinggi dari 20x109/µltelah tercapai

sangat penting untuk menghindari komplikasi dari pemakaian steroid.8,9 Pasien diberikan injeksi ceftriaxon (antibiotik golongan sefaloseporin generasi ke-3) yang memiliki efek antibiotik broad spektrum luas, yaitu gram (-), gram (+) dan mikroorganisme anaerob serta sangat stabil pada beta laktamase bakteri gram (+) dan (-), baik penicillinase maupun cephalosporinase dengan Ceftriaxone 1 gr dalam D5¼NS 100 cc/24jam. Pemberian dosis ceftriaxone untuk anak usia 15-12 tahun adalah 20-80 mg/kgbb/hari dengan 2 dosis terbagi sehingga dosis yang masih dapat diberikan 280-1120 mg/hari. Pemberian ceftriaxon Pada kasus ini karena pasien memiliki riwayat kelainan hemostasis dan terdapat leukositosis sehingga pasien sekarang mengalami infeksi. Suatu kelainan hemostasis dapat mencetuskan komplikasi lebih lanjut bila ada faktor predisposisi seperti infeksi.3 Pasien diberikan ranitidin 20 mg/12jam IV (dosis 2-4 mg/kgbb dengan 2 dosis terbagi). Namun pemberian dosis jika sesuai berat badan kurang dengan berat badan 14 kg seharusnya diberikan dosis 28-56 mg. Pemberian ranitidin pada pasien dikarenakan untuk mencegah peningkatan asam lambung yang disebabkan oleh terapi steroid sehingga dibutuhkan pelindung.6 Berdasarkan teori, pengobatan ITP dapat dibagi menjadi manajemen medis dan bedah. Manajemen medis dibagi lagi menjadi lini pertama dan lini kedua farmakoterapi. Berikut adalah panduan pengobatan ITP dari ASH 2011.

Tabel 2. American Society of Hematology 2011 Guidelines for Immune Thrombocytopenic Purpura.

6

Bone marrow examination is not required for initial workup of a typical ITP patient and in IV Ig treatment failure. No treatment required for minor bleeds (petechiae/bruise) irrespective of platelet count. Corticosteroids or IV Ig are the preferred first-line treatment; IV Ig is used for fast platelet response if required. Anti-D is contraindicated if the patient has anemia secondary to blood loss or autoimmune red blood cell destruction. Rituximab and high-dose dexamethasone are used if the first line treatment (corticosteroids, IV Ig, and antiD) failed or if the patient had an inadequate response to splenectomy. Splenectomy is used if the first-line treatment failed or if the patient has chronic ITP with significant bleeding. ITP, immune thrombocytopenic purpura; IV, intravenous; Ig, immunoglobulin.

Pengobatan lini pertama pada kasus ITP adalah steroid dan Intravenous 19,20 Immunoglobulin (IVIG). Namun, pemberian IVIG ini masih jarang dikarenakan masalah sosial dan ekonomi sehingga J Medula Unila|Volume 4|Nomor 2|Desember 2015|50

pemberian immunoglobulin sampai saat ini tidak dilakukan. Imbach dkk adalah dua yang pertama mengusulkan peran intravena IgG (IVIG) dalam pemulihan trombositopenia.21,22 IVIG bertindak dengan merusak pembersihan


trombosit opsonizedy yang dimediasi melalui reseptor FcRIIb. Beberapa penelitian juga menunjukkan bahwa IVIG dapat menyebabkan peningkatan clearance antibodi antiplatelet.23,24 Farmakoterapi lini kedua terutama terdiri dari imunosupresan dan rituximab. Obat ini digunakan ketika obat lini pertama telah gagal atau telah menjadi pasien tidak toleran.25,26 Imunosupresan Terutama bertindak pada tingkat sel T. Azathioprine, siklofosfamiddan siklosporin merupakan obat utama yang digunakan. Dapson, mycophenolate mofetil, danazol, alkaloid vinca, dan beberapa obat lini kedua lainnya terbukti berkhasiat, namun agen ini jarang digunakan pada anak-anak dengan pertimbangan dokter. Splenektomi juga dapat diberikan pada kasus tidak berespon pada pengobatan lini pertama dan ITP kronis.6 Simpulan Penegakkan diagnosis dan pengobatan pada kasus telah sesuai dengan sumber kepustakaan. Pengobatan ITP terdiri dari pengobatan medikamentosa dan tindakan pembedahan. Kortikosterid atau IVIG merupakan obat lini pertama dalam kasus ITP. Apabila pengobatan lini pertama gagal atau tidak ada respon dapat diberikan rituximab dan dexametasone dosis tinggi. Splenektomi juga dapat diberikan pada kasus tidak berespon pada pengobatan lini pertama dan ITP kronis. Daftar Pustaka 1. Setyoboedi B, Ugrasena IDG. Purpura Trombositopenik Idiopatika pada Anak (patofisiologi, tata laksana serta kontroversinya). Sari Pediatri. 2004; 6(1):16-22. 2. McMillan R. Update on chronic immune thrombocytopenic purpura (ITP). J Hematol Onco. 2009; 2(1):1-3. 3. Permono HB, Sutaryo, Ugrasena IDG, Windiastuti E, Abdulsalam M. Buku Ajar Hemato-Onkologi Anak. Jakarta: Ikatan Dokter Anak Indonesia; 2010. 4. Pudjiadi AH, Badrul H, Setyo H, Nikmah SI, Ellen PG, Eva DH, dkk. Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia: Imun Trombositopenia Purpura. Ikatan Dokter Anak Indonesia Jakarta; 2011. hlm. 138-42.

5.

6.

7.

8.

9.

10.

11.

12.

13.

14.

15.

American Society of Hematology. 2011 Clinical Practice Guideline on the Evaluation and Management of Immune Thrombocytopenia (ITP). Am Soc Hematol. 2011; 117(16):4190-207. Neunert C, Lim W, Crowther M, Cohen A, Solberg L, Crowther MA. The American Society of Hematology 2011evidence Based Practice Guideline for Immune Thrombocytopenia. Blood. 2011; 4190(2):4207. Ugrasena IDG. Purpura Trombositopenia Imun. Ikatan Dokter Anak Indonesia. Jakarta; 2012. Warrier R, dkk. Management of Immune Thrombocytopenic Purpura: an Update. The Ochsner Journal. 2012; 221(1):227 Stasi R, dkk. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura: Current Concepts in Pathophysiology and Management. Schattauer GmbH. 2008; 231(4):66-75. Kistanguri G, McCrae KR. Immune Thrombocytopenic. Hematol Oncol Clin North Am. 2013; 27(3):495–520. Johnsen J. Pathogenesis in Immune Thrombocytopenic: new insight. Am J Hematol. 2012; 24(1):306-12. Cines DB, Bussel JB, Liebman HA, Prak ELT. The ITP Syndrome: Pathogenic and Clinical Diversity. Blood. 2009; 113(26):6511-21. Fujisawa K, Iyori H, Ohkawa H, Konishi S, Bessho F, Shirahata A, Miyazaki S, dkk. A prospective, randomized trial of conventional, dose-accelerated corticosteroids and intravenous immunoglobulin in children with newly diagnosed idiopathic thrombocytopenic purpura. Int J Hematol. 2000; 72(3):37683. Blanchette V, Carcao M. Approach to the investigation and management of immune thrombocytopenic purpura in children. Semin Hematol. 2000; 37(3):299-314. Newman GC, Novoa MV, Fodero EM, Lesser ML, Woloski BMR, Bussel JB. A dose of 75 mg/kg/d of IV anti-D increases the platelet count more rapidly and for a longer period of time than does 50 mg/kg/d in adults with



16.

17.

18.

19.

20.

immune thrombocytopenic purpura (ITP). Br J Haematol. 2001; 112:1076-78. George JN, Raskob GE, Vesely SK, Moore D, Lyon RM, Cobos E, dkk. Initial management of immune thrombocytopenic purpura in adults: a randomized controlled trial comparing intermittent anti-D with routine care. Am J Hematol. 2003; 74:161-9. Provan D, Newland A, Bolton-Maggs P, dkk. Guidelines for the investigation and management of idiopathic thrombocytopenic purpura in adults, children and in pregnancy. Br J Haematol. 2003; 120:574-96. Godeau B, Chevret S, Varet B, dkk. Intravenous immunoglobulin or highdose methylprednisolone, with or without oral prednisone, for adults with untreated severe autoimmune thrombocytopenic purpura: a randomised, multicenter trial. Lancet, 2002; 359:23-9. Cheng Y, Wong RSM, Soo YOY, dkk. Initial treatment of immune thrombocytopenic purpura with highdose dexamethasone. N Engl J Med. 2003; 349:831-6. Kojouri K, Vesely SK, Terrell DR, George JN. Splenectomy for adult patients with idiopathic thrombocytopenic purpura: a systematic review to assess long-term platelet count responses, prediction of response, and surgical complications. Blood. 2004; 104:2623-34.


21.

22.

23.

24.

25.

Vesely SK, Perdue JJ, Rizvi MA, Terrell DR, George JN. Management of adult patients with persistent idiopathic thrombocytopenic purpura following splenectomy. Ann Intern Med. 2003; 140:112-20. Bussel JB, Cines DB. Immune thrombocytopenic purpura, neonatal alloimmune thrombocytopenia, and post-transfusion purpura. Dalam: Hoffman R, Benz EJ Jr, Shattil SJ, dkk, editors. Hematology. Basic Principles and Practice. Philadelphia, PA: ElsevierChurchill Livingstone; 2004:2269-86. Cines DB, Blanchette V. Idiopathic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 2002; 364(1):995-1008. Neylon AJ, Saunders PWG, Howard MR, Proctor SJ, Taylor PRA, on behalf of the Northern Regional Haematology Group. Clinically significant newly presenting autoimmune thrombocytopenic purpura in adults: a prospective study of a population- based cohort of 245 patients. Br J Haematol. 2003; 122:96674. Guyatt GH, Cook DJ, Jaeschke R, Pauker SG, Schunemann HJ. Grades of recommendation for antithrombotic agents: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines. Edisi ke-8. Chest. 2008; 133(6):123-31.

A 3 Years Old Boy with Acute Immune Thrombocytopenic Purpura

Recommend Documents