2
1
Hoofdstuk 1 • Inleiding
Elk jaar worden er in Nederland ongeveer 1400 kinderen geboren met een aangeboren hartafwijking (AHA). De prognose en levensverwachting van deze patiënten is in de afgelopen decennia sterk verbeterd, met name door de toegenomen mogelijkheden op het gebied van de hart- en vaatchirurgie. De succesvolle resultaten van de hartchirurgie hebben ertoe geleid dat meer dan 90% van deze kinderen thans de volwassen leeftijd bereikt. Dit betekent dat er een nieuwe patiëntenpopulatie is ontstaan: volwassenen die geopereerd zijn wegens een AHA. Ruw geschat zijn er momenteel in Nederland 30.000 volwassenen met een AHA en dit aantal groeit nog steeds met ongeveer 5%/jaar. Van deze groep heeft 75% een palliatieve of correctieve hartoperatie ondergaan. Behalve na een persisterende ductus Botalli (PDB) die op jonge leeftijd spontaan of chirurgisch gesloten is, hebben al deze patiënten in meer of mindere mate restafwijkingen na chirurgische correctie. Bij een substantieel deel van deze populatie bestaat een aanzienlijke restmorbiditeit, waarvoor specifieke zorg noodzakelijk is. Over de uitkomsten op de lange termijn is nog weinig bekend. In 2001 is in Nederland de landelijke registratie en DNA-bank CONCOR (CONgenitale CORvitia) opgezet, met het doel onderzoek naar de langetermijnresultaten en onderliggende genetische oorzaak van verschillende hartafwijkingen te faciliteren. De landelijke onderzoeksresultaten geven steeds meer inzicht in de problematiek van deze patiëntengroep. Factoren die bij iedere individuele patiënt in ogenschouw genomen dienen te worden, zijn de volgende. 5 Welke afwijkingen zijn opgetreden als gevolg van de oorspronkelijke hartafwijking? (Sequelae van de laesie, bijvoorbeeld hypertrofie van de linkerventrikel (LV) bij aortastenose (AS).) 5 Zijn er bijkomende congenitale anomalieën? (Bijvoorbeeld bicuspide aortaklep bij coarctatio aortae.) 5 Welke nieuwe problemen zijn ontstaan door de hartoperatie? (Sequelae van chirurgie, bijvoorbeeld totaal hartblok.) 5 Welke restafwijkingen zijn na de operatie aanwezig? (Bijvoorbeeld pulmonalisstenose (PS) na correctie van een tetralogie van Fallot.) Jaarlijks overlijdt ongeveer 1% van de volwassen populatie met een AHA. Een kwart hiervan overlijdt plotseling, nog een kwart overlijdt ten gevolge van hartfalen. De morbiditeit is aanzienlijk: bijna de helft van de patiënten – met thans een gemiddelde leeftijd < 40 jaar – heeft één van de volgende complicaties: ritmestoornissen, pompfalen (vaak van de rechterventrikel (RV), endocarditis, conduitobstructies, klepinsufficiënties en pulmonale hypertensie. De complicaties uiten zich lang niet altijd op dezelfde wijze als bij patiënten met een verworven hartafwijking. Ritmestoornissen kunnen ontstaan als onderdeel van het natuurlijk beloop van bepaalde afwijkingen, en na chirurgie kunnen dezelfde of nieuwe ritmestoornissen later of juist eerder in het beloop optreden. Niet alleen ventriculaire ritmestoornissen maar ook boezemflutters kunnen in deze populatie leiden tot een plotse dood, als het subtiele hemodynamische evenwicht bij een reeds sterk gestoorde ventrikelfunctie wordt verstoord. Bovendien kan het lastig zijn een boezemflutter met 1:1-geleiding bij een patiënt met een rechterbundeltakblok (RBTB) na chirurgie te differentiëren van een ventriculaire tachycardie (VT). Boezemflutters kunnen de eerste uiting zijn van obstructie van een conduit of kunnen het gevolg zijn van hemodynamische belasting door kleplijden. Daarom is hierbij verder onderzoek of doorverwijzing geïndiceerd. Endocarditis wordt niet altijd tijdig herkend bij deze patiënten. Vaak wordt nagelaten bloedkweken af te nemen alvorens te starten met antibiotica. Endocarditis, degeneratie van kleppen en conduits, klepinsufficiënties en nieuwe laesies kunnen een reoperatie noodzakelijk maken. Tijdige herkenning en evaluatie zijn van groot
Literatuur
3
belang om de mortaliteit van een reoperatie zo laag mogelijk te houden. Deze moeilijke problematiek vereist inzicht in het natuurlijk beloop van de verschillende aandoeningen, kennis van geïmplanteerde kleppen en conduits, bestudering van oude gegevens van de kindercardiologie en van operatieverslagen, weten hoe een eventuele obstructie herkend kan worden en/of tijdige verwijzing naar een centrum. Naast de specifieke problemen van deze populatie kunnen natuurlijk op volwassen leeftijd ook hypertensie en coronairlijden optreden. Behalve over de cardiale problematiek vragen patiënten ook op andere terreinen advies, zoals over verzekeringen, zwangerschap, erfelijkheid, rijbewijs, beroepskeuze, woning, anticonceptie en psychologische problemen rondom hun hartafwijking. Voor deze patiëntengroep is dus een multidisciplinaire aanpak noodzakelijk in een centrum waarin een cardioloog, kindercardioloog, thoraxchirurg, psycholoog, maatschappelijk werker, eventueel gynaecoloog en klinisch geneticus samenwerken. Concentratie biedt de beste mogelijkheid voor specifieke expertise en kennis en daardoor optimale patiëntenzorg voor deze groep. Anderzijds is het wenselijk dat een deel van de zorg ook kan plaatsvinden in regionale ziekenhuizen. Goede onderlinge afspraken en een goede organisatie van zorg zijn hiervoor noodzakelijk. Hoe we dit in Nederland het beste vorm kunnen geven, staat beschreven in hoofdstuk 2.
Literatuur CONCARE: naar efficiënte zorg voor patiënten met een aangeboren hartafwijking. Werkgroep Concare, Nederlandse Vereniging voor Cardiologie, 2012. Drenthen W, Boersma E, Balci A, Pieper PG. ZAHARA Investigators. Predictors of pregnancy complications in women with congenital heart disease. Eur Heart J. 2010; 31(17): 2124–2132. Velde ET van der, Vriend JW, Mannens MM, et al. CONCOR, an initiative towards a national registry and DNAbank of patients with congenital heart disease in the Netherlands: rationale, design, and first results. Eur J Epidemiol. 2005; 20(6): 549–557. Verheugt CL, Uiterwaal CS, Velde ET van der, et al. Mortality in adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2010; 31(10): 1220–1229. Verheugt CL, Uiterwaal CS, Velde ET van der, et al. The emerging burden of hospital admissions of adults with congenital heart disease. Heart. 2010; 96(11): 872–878. Williams RG, Pearson GD, Barst RJ, et al. Report of the National Heart, Lung, and Blood Institute Working Group on research in adult congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2006; 47(4): 701–707. Zomer AC, Vaartjes I, Uiterwaal CS. Social burden and lifestyle in adults with congenital heart disease. Am J Cardiol. 2012; 109(11): 1657-1663. Zomer AC, Verheugt CL, Vaartjes I, et al. Surgery in adults with congenital heart disease. Circulation. 2011; 124(20): 2195–2201.
1
5
Organisatie van zorg in Nederland P.G. Pieper, A.P.J. van Dijk en B.J.M. Mulder
2
6
2
Hoofdstuk 2 • Organisatie van zorg in Nederland
Uit het vorige hoofdstuk is duidelijk gebleken dat de groeiende populatie volwassenen met AHA gespecialiseerde en multidisciplinaire zorg nodig heeft. Om kwalitatief goede zorg voor deze patiëntengroep te realiseren, is concentratie van zorg in gespecialiseerde centra nodig, maar een deel van de zorg kan en moet ook plaatsvinden buiten deze centra. Een adequate organisatie van deze zorg vereist een heldere visie, die in 2012 is ontwikkeld en beschreven door de commissie CONCARE van de Nederlandse Vereniging voor Cardiologie (NVVC). In deze commissie waren drie betrokken beroepsgroepen vertegenwoordigd: cardiologen (NVVC), thoraxchirurgen (Nederlandse Vereniging voor Thoraxchirurgie, NVT) en kindercardiologen (Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde, NVK). Om te komen tot optimale zorg wordt een indeling in drie niveaus van zorg voorgesteld: Niveau 1 representeert volledige zorg in een congenitaal hartcentrum. Niveau 2 betekent zorg in een shared care model: de zorg vindt plaats in geaffilieerde ziekenhuizen door cardiologen met een zekere mate van deskundigheid op het gebied van AHA. Deze geaffilieerde ziekenhuizen werken samen met een congenitaal hartcentrum. Niveau 3 houdt in dat de volledige zorg kan plaatsvinden door een algemeen cardioloog, in ieder ziekenhuis. Het niveau van zorg dat voor een bepaalde patiënt nodig is, wordt gekozen naar aanleiding van de complexiteit van de afwijking (zie kader) en de noodzaak voor een invasieve ingreep. In congenitale hartcentra en geaffilieerde ziekenhuizen is het belangrijk dat de transitie van de kinderarts of kindercardioloog naar de cardioloog voor volwassenen goed is georganiseerd, zodat een soepele overdracht van zorg gegarandeerd is. Mogelijkheden voor psychosociale begeleiding dienen aanwezig te zijn. De verschillende ziekenhuizen werken geformaliseerd samen in een samenhangend netwerk, waarbij het congenitale centrum een superviserende rol heeft. Iedere patiënt met een AHA wordt een keer besproken met het congenitale centrum, waarbij in overleg het niveau van zorg wordt vastgesteld. Als een cardiochirurgische of percutane interventie nodig is, worden de indicatie, de (aanvullende) diagnostiek en het behandelplan, inclusief de locatie waar de interventie zal plaatsvinden, besproken en vastgesteld in het multidisciplinaire congenitale hartteam. Interventies vinden in principe plaats in de congenitale hartcentra door erkende gespecialiseerde congenitale hartchirurgen en congenitale interventiecardiologen. Acute opvang moet in alle ziekenhuizen kunnen plaatsvinden en mede daarom blijft het nodig dat in de opleiding tot cardioloog aandacht wordt besteed AHA. Overleg met een congenitaal centrum moet laagdrempelig beschikbaar zijn. Terminale zorg kan vaak het best in de woonomgeving van de patiënt plaatsvinden. Niet-cardiale chirurgie heeft voor sommige patiëntengroepen een hoog risico. Voorbeelden zijn congenitale patiënten met hartfalen, New York Heart Association (NYHA)-klasse III-IV, een systemische RV of het Eisenmenger-syndroom. Deze patiënten worden bij voorkeur geopereerd in een congenitaal hartcentrum, en in ieder geval wordt het operatieplan met een congenitaal cardioloog overlegd. Ook bij matig complexe afwijkingen is het aan te bevelen voor niet-cardiale chirurgie te overleggen met een congenitaal hartcentrum. Anticonceptie, zwangerschap, bevalling en abortus brengen voor de patiënte met een AHA en haar ongeboren kind risico’s met zich mee. De zorg op dit gebied vereist tijdige, goede advisering van iedere jonge vrouw met een AHA. Waar de begeleiding van zwangerschap en bevalling plaatsvindt, is afhankelijk van het maternale risico en van de deskundigheid van het lokale multidisciplinaire team.
Literatuur
7
Complexiteit van aangeboren hartafwijkingen en relatie tot het niveau van zorg complexe afwijkingen (zorg vindt meestal plaats in niveau 1, soms in niveau 2) 5 ongecorrigeerde/gepallieerde cyanotische afwijkingen 5 double outlet rechterventrikel 5 Eisenmenger-syndroom 5 Fontan-procedure 5 truncus arteriosus 5 transpositie van de grote vaten 5 afwijkingen gecorrigeerd met conduits 5 andere afwijkingen van atrioventriculaire/ventriculoarteriële connecties, zoals isomerisme, heterotaxiesyndromen matig complexe afwijkingen (geschikt voor zorg in niveau 2) 5 partiële of totale abnormale longvenedrainage 5 partieel of compleet atrioventriculair septumdefect 5 sinus venosus atriumseptumdefect 5 ongecorrigeerde ductus Botalli 5 matige of ernstige pulmonalisstenose 5 infundibulaire pulmonalisstenose 5 subvalvulaire membraneuze aortastenose 5 supravalvulaire aortastenose 5 coarctatie van de aorta 5 ziekte van Ebstein 5 tetralogie van Fallot 5 ventriculair septumdefect met bijkomende afwijkingen eenvoudige afwijkingen (geschikt voor zorg in niveau 3) 5 geïsoleerde congenitale valvulaire aortastenose 5 geïsoleerde congenitale mitralisklepafwijkingen (afgezien van parachutemitralisklep, cleft in mitralisklepblad) 5 klein secundum atriumseptumdefect 5 klein ventrikelseptumdefect zonder bijkomende afwijkingen 5 geringe pulmonalisstenose 5 kleine geïsoleerde persisterende ductus Botalli 5 status na sluiten ductus Botalli 5 status na sluiten secundum of sinus venosus atriumseptumdefect zonder residua 5 status na sluiten ventrikelseptumdefect zonder residua
Literatuur Baumgartner H., Bonhoeffer P., Groot N.M. de, et al. Task Force on the Management of Grown-up Congenital Heart Disease of the European Society of Cardiology (ESC); Association for European Paediatric Cardiology (AEPC). ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). Eur Heart J. 2010; 31: 2915–2957.
2
8
2
Hoofdstuk 2 • Organisatie van zorg in Nederland
Concentratie van congenitale hartchirurgie en catheterinterventies advies van de Commissie kinderhart-interventies Den Haag, 11 juni 2009. 7 www.rijksoverheid.nl/documenten-en-publicaties/rapporten/2009/06/04/ advies-commissie-kinderhartinterventies-concentratie-van-congenitale-hartchirurgie-en-catheterinterventies.html. Daenen W, Lacour-Gayet F, Aberg T, et al. Optimal structure of a congenital heart surgery department in Europe. EACTS Congenital Heart Disease Committee. Eur J Cardiothorac Surg. 2003; 24: 341–342. Dearani JA. Surgery for adults with congenital heart disease should be performed by congenital heart surgeons. J Thorac Cardiovasc Surg. 2009; 138: 5–7. Landzberg M. J., Murphy D.J., Davidson W. R. et al. Task Force 4: organization of delivery systems for adults with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2001; 37: 1187-1193. NHS 273640/2006 Adult Congenital Heart Disease – A commissioning guide for services for young people and Grown Ups with Congenital Heart Disease (GUCH). Warnes C.A., Liberthson R., Danielson G.K., et al. Task Force 1: the changing profile of congenital heart disease in adult life. J Am Coll Cardiol. 2001;37:1170-1175. Warnes, C. A., Williams, T. G., Bashore, T. M., et al. (2008). ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. Journal of the American College of Cardiology, 52, e143–263.
