5 jaar AABR neonatale gehoorscreening in Nederlandse NICU’s Irma van Straaten kinderarts-neonatoloog Isala klinieken Zwolle
Paul Verkerk arts epidemioloog TNO Kwaliteit van Leven Leiden
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
Mw Dr HLM van Straaten Isala klinieken, Zwolle Dr PH Verkerk TNO Kwaliteit van Leven, Leiden Mw Dr ETM Hille TNO Kwaliteit van Leven, Leiden Drs D Linschoten Mw Drs J Kuiper Dr W van Huffelen
Audiologisch Centrum Zwolle Audiologisch Centrum Zwolle Audiologisch Centrum Zwolle
Mw Prof Dr JH Kok Dr RJ van Elburg Dr E Lopriori Mw Prof Dr LS de Vries Dr N Weisglas- Kuperus Prof Dr A Bos Mw K Steinert Dr D Gavilanes Dr W Baerts Dr MJK de Kleine
AMC Amsterdam VUMC Amsterdam LUMC Leiden UMC Utrecht AZR Rotterdam AZG Groningen UMCN Nijmegen AZM Maastricht Isala klinieken Zwolle Maxima Medisch Centrum Veldhoven
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
Nederland: 10 NICU’s
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
AABR: Automated Auditory Brainstem Response
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
AABR gehoorscreening in NICU’s inclusiecriteria NIH 2002: • > 24 uur IC • familie anamnese positief • cranio-faciale afwijkingen
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
Landelijk overzicht NICU screening (1998-2002 implementatie) 2003-2004 programma 18.500 NICU kinderen geïncludeerd 357 slechthorende / dove kinderen opgespoord (ABR) !
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
NICU Neonatale gehoorscreening 1999-2004 (n=18500) 20000 18000 16000 14000 12000 10000 8000 6000 4000 2000 0
28-04-2005
survivors
16831
overleden
1669
Ned Ver KNO, Nieuwegein
inclusie NICU gehoorscreening
(ptn/jr)
5000 4000
11 9
3000
7
2000 1000 0 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
POPULATIE • Geb. Gew (g) • Zw. Duur (wk)
28-04-2005
(n=18500) 1750 (SD 1016) (500-4985) 33.5 (SD 4.7) (23.3-43.3)
Ned Ver KNO, Nieuwegein
exacte zwd in weken 2000
Frequency
1000
Std. Dev = 4,69 Mean = 33,5 N = 18437,00
0
,0 43 ,0 41 ,0 39 ,0 37 ,0 35 ,0 33 ,0 31 ,0 29 ,0 27 ,0 25 ,0 23
exacte zwd in weken
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
geboortegewicht 3000
2000
Frequency
1000
Std. Dev = 1016,85 Mean = 2043,6 N = 18321,00
0
,0 00 50 0 ,0 0 46 0 ,0 0 42 0 ,0 0 38 0 ,0 0 34 0 ,0 0 30 0 ,0 0 26 0 ,0 0 22 0 ,0 0 18 0 ,0 0 14 0 ,0 0 10 ,0 0 60
geboortegewicht 28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
Zwangerschapsduur per centrum < 32 wkn
> 32 wkn
100% 75% 50% 25% 0%
l taa To icu Zp SK M AZ Z JK MC LU Z SK C MM Z WK db Ra G AZ
VU C AM la Isa 28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
Geboortegewicht per centrum <1500
100%
>1500
80% 60% 40% 20% 0% z sk cu pi
M
Ned Ver KNO, Nieuwegein
AZ
AL
Z JK C M LU Z SK C M M KZ W N AZ G AZ C M VU C AM A
IS 28-04-2005
Resultaten AABR PROGRAMMA in NICU's AABR pass
refer
AABR
Follow-up
refer
pass
AABR refer
pass
Audiologisch Centrum
28-04-2005
Follow-up Follow-up
Ned Ver KNO, Nieuwegein
Hoeveel kinderen worden NIET voor de 1e test geïncludeerd?
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
gecombineerde 1e test niet verricht (%) 3 totaal nv missing % weigering %
2 1 0 1999 2000 2001 2002 2003 2004
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
Waarom worden kinderen voor 1e test gemist? Belangrijkste redenen: 1) “te ziek”: multiple aangeboren afwijkingen en reconstructieve chirurgie 2) “te goed”: snelle terugplaatsing perifere kliniek
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
Is het voor de NICU verpleegkundige mogelijk om een test resultaat te verkrijgen?
JA !
28-04-2005
> 99%
Ned Ver KNO, Nieuwegein
test gelukt
test mislukt
20000 15891 15000 10000 5000 0
28-04-2005
1180
133 1e test
16
2e (poliklinische) test
Ned Ver KNO, Nieuwegein
Wat zijn dan de resultaten van de 1e screening?
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
Resultaten combi 1e test (%) 100
90
88,5
90,3
89
91,7
93,6
80
niet geslaagd
60
test mislukt
40 20 0
28-04-2005
kind geslaagd
8,9 1999
10,7 2000
9,9 2001
8,4 2002
7,7
6
2003
2004
Ned Ver KNO, Nieuwegein
Wat zijn de resultaten van de 2e test?
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
resultaten 2e test populatie 1998-2004 (%) 100
83,5
80 pass refer test mislukt
60 40 20
15,2 1,4
0
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
Resultaten AABR neonatale gehoorscreening in NICU’s 1998-2004 (n= 16831 survivors)
refer rate na 1e test: refer rate na 2e test:
9.2 % 16.6 %
refer rate totaal naar AC: 3.0 %
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
Wat zijn de audiologische resultaten na afwijkende NICU screening?
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
Resultaten audiologische diagnostiek 1998-2004 (n=512) 300
275
bilat.afw
59.1 %
unilat.afw
17.6 %
normaal
23.2 %
volgt
9.2 %
250 200 150 100 50
82
108 47
0
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
Conclusie 1:………………...
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
programmaresultaten
AABR neonatale gehoorscreening in NICU’s 1998-2004 (n= 16831 survivors)
Programma resultaten (1) refer rate na 1e screeningsronde: refer rate na 2e screeningsronde: ABR diagnostiek:
28-04-2005
9.5 % 3.0 %
- 0.6% normaal - 0.5% unilateraal verlies - 1.6% beiderzijds verlies - 0.3% volgt
Ned Ver KNO, Nieuwegein
programmaresultaten
AABR neonatale gehoorscreening in NICU’s 1998-2004 (n= 16831 survivors)
Programma resultaten (1) refer rate na 1e screeningsronde: refer rate na 2e screeningsronde: ABR diagnostiek: virtueel
28-04-2005
9.5 % 3.0 %
- 0.7 % normaal - 0.5 % unilateraal verlies - 1.8 % beiderzijds verlies
Ned Ver KNO, Nieuwegein
AABR neonatale gehoorscreening in NICU’s 1998-2004 (n= 16831 survivors) Addendum:
25 - 34% van de kinderen met unilateraal afwijkende screening heeft een bilateraal gehoorverlies !! Bilateral hearing impairment in dutch NICU infants with unilateral failure on hearing screening ETM Hille, HLM van Straaten, PH Verkerk. Pediatrics 2004; 113: 1467-1468.
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
Is er ook meer bekend over de ernst van het gehoorverlies?
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
U ziet nu Follow up data uit Zwolse NICU populatie
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
Indeling bilateraal gehoorverlies (beste oor) 20-35 dB mild 40-59 dB moderate 60-90 dB severe > 90 dB profound
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
Bilateraal gehoorverlies: verlies aan het beste oor (n=37) 20
18
15 10 6
7
6
5 0
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
mild moderate severe profound
Is er ook meer bekend over de aard van het gehoorverlies?
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
aard bilateraal gehoorverlies • geleidingsverlies • gecombineerde pathologie • auditieve neuropathie ! • perceptief verlies (excl. auditieve neuropathie)
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
aard van bilateraal gehoorverlies (n=37) 25 21
20
geleidingsverlies gecomb verlies aud neuropathie perceptief verlies onbekend
15 9
10 5
3
4
2
0 28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
AABR neonatale gehoorscreening in NICU’s Aard van het gehoorverlies: •meestal perceptief verlies •weinig geleidingsverliezen, dan meestal i.c.m. aangeboren afwijkingen (bv gehoorgangatresie) •opvallend vaak auditieve neuropathie, opgespoord dankzij AABR
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
Pathologie van kinderen met auditieve neuropathie (n=9)? 1 x Ehlers Danlos/hydronefrose 2x verworven CMV infectie 1x hersenbloeding 1x Palizeus Merzbacher (myelinisatiestoornis) 1x kernicterus 1x overleden aan SIDS ? 2x onbekend
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
In hoeverre is de BERA in de eerste 3 levensmaanden voorspellend voor de hoogte van het gehoorverlies in de eerste levensjaren ?
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
verandering van gehoorverlies (>20 dB) bij follow up (n=25) 20 15 10 5 0
gelijk
28-04-2005
> 20 dB verslechterd
Ned Ver KNO, Nieuwegein
> 20 dB verbeterd
Bij 22/25 NICU kinderen (88%) is het gehoorverlies bij follow up identiek of ernstiger dan in de neonatale periode Dit ondersteunt het starten van behandeling op zeer jonge leeftijd
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
Conclusie 2……… Gehoorverlies in NICU populatie •is veelal ernstig tot doof (65%) •is meestal perceptief gehoorverlies (incl auditieve neuropathie) •de BERA < 3 maanden is in hoge mate voorspellend voor de verliezen op langere termijn
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
Tot slot: •Na 2 afwijkende AABR screeningen heeft het NICU kind 80% kans op een gehoorverlies •Zowel uni- als bilateraal NICU referrals dienen < 2 weken te worden gezien voor OAE/tympanogram/BERA en z.n aansluitende behandeling •Verwijzing voor uitwendige KNO diagnostiek na screening werkt veelal vertragend en is gezien hoog aantal perceptieve verliezen niet primair (wel secundair) geïndiceerd
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein
28-04-2005
Ned Ver KNO, Nieuwegein