27 éves férfi dysphagiája és odynophagiája (HUNOR vizsgálat) Molnár Csilla1,2, Herszényi László1, Kender Zoltán1, Juhász Márk1, Miheller Pál1, Müllner Katalin1, Micsik Tamás2, Farkas Petronella1,2, Patai Árpád V.1 1Semmelweis
Egyetem, II. sz. Belgyógyászati Klinika, Budapest 2Semmelweis Egyetem, I. sz. Patológiai és Kísérleti Rákkutató Intézet, Budapest
FIGAMU XI. Kongresszusa Balatonalmádi, 2016.04.16.
27 éves férfi beteg SBO-n • • • •
Fél éve dysphagia Odynophagia Falatelekadás Lidokain injekció
• Szezonális allergia, laktóz intolerancia • Pilóta
Mi legyen a következő lépés? (több helyes válasz is lehetséges)
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.
EKG Mellkas röntgen Nasogastricus szonda Gastrographinos nyelésvizsgálat Nyelőcső manometria Mellkas CT Echocardiographia Gastroscopia
A betegnél elvégzett vizsgálatok 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.
EKG Mellkas röntgen Nasogastricus szonda Gastrographinos nyelésvizsgálat Nyelőcső manometria Mellkas CT Echocardiographia Gastroscopia
A vizsgálatok eredményei • EKG, mellkas rtg, mellkas CT, echocardiographia: nincs kóros eltérés • Gastrographinos nyelésvizsgálat: negatív • Gastroscopia: „nyelőcső középső harmadában 3 óra tájban kb. 0,5 cm-es izolált felszínes exulcerált terület”
Mi a diagnózis? 1. 2. 3. 4. 5.
HSV oesophagitis Gyógyszer okozta fekély Eosinophil oesophagitis Crohn betegség Cameron fekély
Mi a diagnózis? 1. 2. 3. 4. 5.
HSV oesophagitis Gyógyszer okozta fekély Eosinophil oesophagitis Crohn betegség Cameron fekély
Labor és szövettan
Az eosinophil oesophagitisről általában • Férfiaknál 3-4-szer gyakoribb • Minden életkorban, de leggyakrabban 40 év alatt (35±17). • A tünetek életkor szerint változnak: § Csecsemők: növekedésbeli elmaradottság, hasi fájdalom, hányinger, hányás § Serdülők: „a lassan evők, sokat ivók” § Felnőttek: dysphagia, falatelakadás (50%)
• A diagnózis a klinikai tüneteken, az endoscopos eltéréseken és szövettani eredményeken alapul.
Az endoscopos megjelenés változatos
Javier Molina-Infante, Gastroenterol. Hepatol 2014
Endoszkópos diagnosztika I. • Endoscopic Reference Score (EREFS) • Pontrendszer az endoszkóppal látható tulajdonságok alapján
Hirano Gut 2013
Endoscopos diagnosztika II. • • • • •
String test/ „Spárga” teszt Gyermekek, fiatalok Minimálisan invazív Kapszula lenyelése Az eosinophil granulocyták által termelt fehérjék (MBP-1, ECP) kimutatása ELISA-val • Fázis II vizsgálat
Furuta Gut 2013
Endoszkópos diagnosztika III. • Az esetek 10%-ában a makroszkópos kép negatív • Rugalmasság vizsgálata („tug” sign) • Biopsziavételkor a szokásosnál nagyobb erővel kell meghúzni a nyh-t • remodelling és fibrosis EoE>PPI-REE (59% vs 11%) – csak 8 hét PPI után • fiatalabbak (34 év vs 43 év)
Moawad FJ Am J Gastroenterol. 2013
Szövettani diagnosztika „patchy”/ foltozottság 2-4 biopszia vétele proximális és distalis részről is
Mi legyen terápia? (több helyes válasz is lehetséges)
1. 2. 3. 4.
Könnyű, pépes étrend 2x40 mg pantoprazol Sucralfate (Venter) Elkerülő étrend (tej, tojás, szója, búza, magok, tengeri ételek kerülése) 5. Inhalációs szteroid lenyelése 6. Nyelőcsőtágítás
Mi legyen a terápia? (több helyes válasz is lehetséges)
1. 2. 3. 4.
Könnyű, pépes étrend 2x40 mg pantoprazol Sucralfate (Venter) Elkerülő étrend (tej, tojás, szója, búza, magok, tengeri ételek kerülése) 5. Inhalációs szteroid lenyelése 6. Nyelőcsőtágítás
Kezelési irányelv
Dellon E. Clin Gastroenterol Hepatol 2012
Eosinophil oesophagitis 17 eset/10 év (2006-2016)
Hol vannak a hazai EoE-s betegek? – HUNOR tanulmány HUNgarian eosnophilic Oesophagitis Registry • Anekdotális közlések szerint az EoE hazánkban ritka… vs 1000 /10 M USA • Fiatal betegek, gyerekek vs endoszkópia • Foltos megjelenés – nem megfelelő számú és minőségű nyelőcsőbiopszia • Multicentrikus retrospektív adatfeldolgozás • Kor, nem, atópiás anamnézis, panaszok – dg, hány biopszia történt, nyelőcső Eo szám, se Eo, H. pylori, javasolt kezelés, követés? • Prospektív vizsgálat • Falatelakadás, dysphagia miatt vizsgált • Más egyértelmű ok nem azonosítható • 2x2-4, merőleges nyelőcső biopszia, fotódok., H. pylori • „rántás” jel előrejelzi a PPI-REE-t? • követés
Köszönetnyilvánítás • Dr. Micsik Tamás • Dr. Körösmezey Gábor • • • • •
Dr. Herszényi László Dr. Juhász Márk Dr. Kender Zoltán Dr. Miheller Pál Dr. Müllner Katalin
Hol vannak a hazai EoE-s betegek? – HUNOR tanulmány HUNgarian eosnophilic Oesophagitis Registry • Anekdotális közlések szerint az EoE hazánkban ritka… vs 1000 /10 M USA • Fiatal betegek, gyerekek vs endoszkópia • Foltos megjelenés – nem megfelelő számú és minőségű nyelőcsőbiopszia • Multicentrikus retrospektív adatfeldolgozás • Kor, nem, atópiás anamnézis, panaszok – dg, hány biopszia történt, nyelőcső Eo szám, se Eo, H. pylori, javasolt kezelés, követés? • Prospektív vizsgálat • Falatelakadás, dysphagia miatt vizsgált • Más egyértelmű ok nem azonosítható • 2x2-4, merőleges nyelőcső biopszia, fotódok., H. pylori • „rántás” jel előrejelzi a PPI-REE-t? • követés
Endoscopos diagnosztika II. • • • • •
String test/ „Spárga” teszt Gyermekek, fiatalok Minimálisan invazív Kapszula lenyelése Az eosinophil granulocyták által termelt fehérjék (MBP-1, ECP) kimutatása ELISA-val • Fázis II vizsgálat
Furuta Gut 2013
Endoszkópos diagnosztika III. • Az esetek 10%-ában a makroszkópos kép negatív • Rugalmasság vizsgálata („tug” sign) • Biopsziavételkor a szokásosnál nagyobb erővel kell meghúzni a nyh-t • remodelling és fibrosis EoE>PPI-REE (59% vs 11%) – csak 8 hét PPI után • fiatalabbak (34 év vs 43 év)
Moawad FJ Am J Gastroenterol. 2013
Köszönöm megtisztelő figyelmüket!
Endoscopic Reference Score (EREFS)
Hirano: Endoscopic assessment of the oesophageal features of eosinophilic oesophagitis: validation of a novel classification and grading system. Gut. 2013 Apr;62(4):489-95.
