Případ č. 9 Biopsie č. 7709/2013 Referuje: MUDr. Beáta Ostárková Odčítající: MUDr. Petr Buzrla FN Ostrava Ústav Patologie
Klinické údaje 46 letý muž před 20-ti lety provedena orchiektomie vlevo pro
teratom s následnou adjuvantní chemoterapií na jaře 2012 na CT v Olomouci zjištěny 2 útvary v retroperitoneu velikosti pěsti – doporučení CHT, kterou neakceptoval, požadoval operaci prosinec 2012 bolesti břicha, dle CT na MOÚ Brno objemný tumor retroperitonea velikosti 17x10 cm
Klinické údaje absolvování dvou sérií CHT – podepisuje negativní
revers pro ztrátu důvěry v CHT, vyhledává léčbu alternativní stále si přeje vyoperování nádoru – sám kontaktuje chirurgii FNO 31.5.2013 – exstirpatio tumoris
Makropopis topografie odběru – retroperitoneum částice hmotnosti 1840 g, velikosti 23 x 23 x 10,5 cm povrch na většině částice hladký, hnědo béžové barvy,
místy s drobnými zbytky tukové tkáně na více místech je částice cysticky rozpadlá s drolivou hmotou na povrchu na řezu je tvořena bělavou, centrálně rozměklou tkání s ložiskovým prokrvácením, na periferii je tkáň lobulizovaná, tužší konzistence
Mikroskopické vyšetření
Vaše diagnóza?
Případ č. 9 1. metastáza dlaždicobuněčného karcinomu 2. metastáza embryonálního karcinomu 3. metastáza seminomu 4. metastáza nádoru ze žloutkového váčku 5. metastáza hepatocelulárního karcinomu
Imunohistochemické vyšetření
Imunohistochemické vyšetření Pozitivní AE1/3 EMA (fokálně) AFP (fokálně) HEP (ojediněle)
Negativní PLAP CD117 Synaptofyzin CK7 CK20 CK5/6 p63 TTF-1
CD56 Chromog. A CD30 Melan A
PSA HMB-45 Polyklonální
CEA
Vaše diagnóza?
Definitivní diagnóza 4. metastáza nádoru ze žloutkového váčku, solidního typu
Diferenciálně diagnostická rozvaha a) Dlaždicobuněčný karcinom • známky dlaždicové diferenciace • pozitivita p63, CK5/6, negativita PLAP, AFP b) Embryonální karcinom • buňky větší, polygonální, jádro velké, vezikulárního vzhledu s prominujícím jadérkem • pozitivita CD30, OCT3/4, negativita NANOG
Diferenciálně diagnostická rozvaha c) Seminom • přítomnost fibrózních sept a lymfocytárních, resp. lymfoplazmocytárních infiltrátů • pozitivita OCT3/4, NANOG, negativita glypican 3, AFP d) Hepatocelulární karcinom • trabekulární, acinární a solidní růst, tvorba žluči • pozitivita HepPar, negativita PLAP, CEA +/-
Diferenciálně diagnostická rozvaha e) Primární retroperitoneální YST • většinou v dětském věku, u dospělých jako metastáza • u primárního tumoru u dětí je nádorová masa v retroperitoneu unilaterální, zatímco u metastázy většinou bilaterální
Nádor ze žloutkového váčku YST (yolk sac tumor) je maligní nádor ze zárodečných
buněk – přirovnaný k epitelu žloutkového váčku a extrasomatickému embryonálnímu mezodermu vzniká nejen ve varleti a ovariu, ale i v epifýze, mediastinu a retroperitoneu u kojenců a malých dětí většinou v čisté formě a nejčastějším geminálním nádorem varlete u dospělých se vyskytuje většinou jako součást smíšených geminálních nádorů v séru elevace AFP
Nádor ze žloutkového váčku ve WHO klasifikaci (z roku 2004) je 10 histologických
typů v AFIP klasifikaci (z roku 2013) 11 histologických typů
WHO klasifikace YST (z roku 2004) a) mikrocystický (retikulární) typ b) makrocystický typ c) solidní typ d) glandulárně-alveolární typ e) typ endodermálního sinu f) papilární typ g) myxomatóní typ h) polyvezikulární – vitelinní typ ch) hepatoidní typ i) enterický typ
AFIP klasifikace YST (z roku 2013) a) mikrocystický (retikulární) typ b) makrocystický typ c) solidní typ d) glandulárně alveolární typ (vč. enterického a endometrioid-like) e) typ endodermálního sinu f) papilární typ g) myxomatózní typ h) polyvezikální – vitelinní typ ch) hepatoidní typ i) sarkomatózní typ j) parietální typ
Nádor ze žloutkového váčku v jednom nádoru ze žloutkového váčku bývá přítomno
několik histologických typů může být v čisté formě nádoru nebo ve smíšeném germinálním nádoru v čisté formě vzácně metastazuje, zatímco ve smíšeném germinálním nádoru často metastazuje popsány relapsy nádoru po CHT v dlouhém časovém odstupu (15-20 let)
Imunohistochemické vyšetření Pozitivní CK PLAP CD117 (c-kit) variabilně glypican 3 AFP variabilně SALL4 SOX17 variabilně
Negativní OCT ¾ NANOG hCG CD30 SOX2
Nádor ze žloutkového váčku Léčba radikální orchiektomie a adjuvantní chemoterapie Prognóza u dětí metastáza YST v čisté formě je velmi vzácná u dospělých metastáza YST častá, většinou ve smíšeném germinálním nádoru prognosticky lepší než ostatní germinální nádory, avšak u smíšených germinálních nádorů je prognóza závislá na histologickém typu ostatních komponent
AE1/3
PLAP
OCT3/4
NANOG
CD117
Glypi can 3
AFP
hCG
CD30
SALL4
SOX2
SO17
+/-
+
+
+
+
-
-
-
-
+
-
+
-
-/+
-
-
+/-
-
-
-
-
+
-
-
Embryonální karcinom
+
+
+
+
-
+/-
+/-
-
+
+
+
-
Yolk sac tumor
+
+
-
-
+/-
+
+/-
-
-
+
-
+/-
Choriokarcinom
+
+
-
-
-
+
-
+
-
+/-
-
-
Seminom Spermatocytární seminom
Protilátky používané v testikulární patologii SALL 4 marker kmenových buněk a onkofetální marker podobný AFP a glypicanu 3 pozitivní u: a) všech germinálních nádorů kromě choriokarcinomu a teratomu (-/+) b) maligních rhabdoidních tumorů CNS a mimo CNS c) adenokarcinomů žaludku (zejména hepatoidních - 18%) d) AML a B-lymfoblastická leukémie / lymfomu
Protilátky používané v testikulární patologii NANOG transkripční faktor a marker embryonálních kmenových pluripotentních buněk pozitivní u: a) seminomu b) embryonálního karcinomu
SOX 17 transkripční faktor, regulující vývoj endodermu pozitivní u: a) seminomu b) YST
Protilátky používané v testikulární patologii SOX 2 transkripční faktor a marker embryonálních kmenových pluripotentních buněk pozitivní u: a) některých gliomů, PNET CNS b) maligních rhabdoidních tumorů, teratomu c) spermatocytického seminomu
Další osud pacienta pooperační stav se upravoval, 20.6.2013 propuštěn do
domácího ošetřování k hospitalizaci na onkologii dne 24.7.2013 se pacient nedostavil dne 30.7.2013 přeložen z neurologie Litomyšl – dle CT tříštivá fraktura L3 MR – generalizovaný meta proces retroperitoneálně bilaterálně, zejména L1-4 paravertebrálně vlevo s postižením obratlů L2,3, komprese těla L3 s výraznou kompresí durálního vaku
Další osud pacienta dne 10.8.2013 provedena paliativní dekomprese a
stabilizace L1-L4 obratlů a laminektomie L3 histologicky z L3 obratle prokázána metastáza tumoru ze žloutkového váčku dne 22.8.13 přijat na onkologii, indikace k paliativní analgetické RT L1-L4, opět nabídnuta CHT – kterou pacient neakceptuje dne 29.8.2013 po ukončení RT žádá dimisi v listopadu 2013 pacient zmírá
Literatura • O.Hes et al.: Nádory varlat, 2007 • T.M.Ulbright, R.H.Young: Tumors of the Testis and
Adjacent Structures; AFIP Atlas of Tumor Pathology, Series 4, 2013 • M.B.Amin, J.Elbe, D.Grignon, J.Srigley: Urological Pathology, 2014, Wolters Kluwer/LWW • H.Ye, T.M.Ulbright: Difficult Differential Diagnosis in Testicular Pathology, Arch Pathol Lab Med, 2012; 136:435466
Děkuji za pozornost!
