Hemofilie Voorwoord Sinds de invoering van de Wet Ondersteuning Onderwijs Zieke Leerlingen (1999) is de eigen school verantwoordelijk voor de inhoud en de organisatie van het onderwijs aan de zieke leerling. Het maakt daarbij niet uit of de leerling gewoon naar school komt, ziek thuis zit of in het ziekenhuis is voor behandeling of opname. Gelukkig zijn er verschillende voorzieningen die het scholen mogelijk maken om een zieke leerling zo goed mogelijk te begeleiden. Scholen zijn in principe zelf verantwoordelijk voor het inschakelen van deze ondersteuning, voor meer informatie en adressen zie: www.ziezon.nl. Eén van de leerlingen in uw klas heeft Hemofilie. Dit is een verstoring van de stolling van het bloed. Als gevolg van deze aandoening kunnen bloedingen ontstaan. Afhankelijk van de ernst van de ziekte kunnen er bloedingen optreden na aantoonbare blessures, maar ook spontaan, zonder enige aanleiding. Dat betekent dat dit soort situaties zich ook op school kunnen voordoen. Met de juiste informatie en afspraken over hoe te handelen bij bloedingen, hoeven er geen belemmeringen te zijn voor een leerling om naar school te gaan. Het is belangrijk dat een leerling met Hemofilie gewoon naar school gaat, net als andere leerlingen. Het helpt hem een zo gewoon mogelijk leven te leiden en bevordert de sociaalemotionele ontwikkeling van het kind. Tegelijkertijd krijgt de leerling de kans om zijn talenten op leergebied zo goed mogelijk te ontplooien. Hiermee vergroot hij zijn toekomstmogelijkheden. Het is heel begrijpelijk dat u zich als leerkracht misschien wat ongemakkelijk voelt met een leerling met Hemofilie in de klas. Bezorgdheid om de leerling kan gepaard gaan met onzekerheid over het eigen handelen in acute situaties. Het helpt als u hierover praat met ouders en eventueel een consulent onderwijsondersteuning zieke leerlingen of een verpleegkundige. Wanneer duidelijk is wat er kan gebeuren en hoe er dan gehandeld moet worden, kan dat de onzekerheid verminderen. Net als hun leeftijdgenoten hebben kinderen met Hemofilie de behoefte om geaccepteerd te worden om wie ze zijn, onafhankelijk van hun ziekte. Het is voor hen soms best moeilijk om naar school te (blijven) komen. Er moet een evenwicht gevonden worden tussen enerzijds zo normaal mogelijk meedoen met de rest van de klas en anderzijds voldoende aanpassingen en extra aandacht om het schoolgaan veilig te houden.
Educatieve Voorziening UMC Utrecht Voorjaar 2007
Wat is hemofilie? Hemofilie is een aangeboren afwijking van de bloedstolling en komt voornamelijk voor bij mannen. In Nederland hebben ongeveer 1500 mensen hemofilie. De moeder is de draagster van de ziekte: Hemofilie is overdraagbaar op het X-chromosoom. Op één van de Xchromosomen van de vrouw zit de ziekte, terwijl het andere X-chromosoom gezond is. Ze is zelf niet ziek, maar is wel draagster. Als ze een zoon krijgt heeft hij 50% kans op de ziekte. Hij heeft dan een ziek X-chromosoom en een gezond Y-chromosoom. Een dochter heeft 50% kans om draagster kan zijn. Door DNA-onderzoek is het tegenwoordig mogelijk om tijdens de zwangerschap al te bepalen of de mannelijke vrucht wel of geen hemofilie heeft. Als de ziekte in de familie voorkomt, lijden er vaker mannen aan dan vrouwen. Soms is er sprake van een spontane mutatie, een foutje dat toevallig in het erfelijk materiaal ontstaan is. Bij één op de vijf patiënten is dit het geval. Normaal gesproken loop je een wondje op, komt er bloed uit de vaatwand, dichten de bloedplaatjes het gat, ontstaat er een bloedprop (stolsel) en stopt de bloeding (=eerste bloedstolling). Bloedplaatjes zijn kleine bloedcellen die aan elkaar en aan de vaatwand hechten. Eiwitten in het bloedplasma, ook wel stollingsfactoren genoemd, maken fibrine (=soort lijm), waardoor het stolsel steviger wordt. In de loop van de dagen kan de vaatwand herstellen en lost het stolseltje op. Dit proces duurt 7 tot 10 dagen. Bij mensen met hemofilie werken de bloedplaatjes normaal. De bloedstolling is ook normaal. Door een tekort aan de stollingsfactoren is de kwaliteit van de fibrine (lijm) minder goed, waardoor een wondje na verloop van tijd weer gaat bloeden. Daardoor is er een grote kans op nabloedingen vanuit wondjes, maar ook kunnen gewricht- en spierbloedingen optreden. Er bestaan verschillende soorten hemofilie, waarvan Hemofilie A en B de meest belangrijke; bij Hemofilie A heeft de patiënt een tekort aan stollingsfactor VIII en bij Hemofilie B een tekort aan stollingsfactor IX. De ernst van de ziekte hangt af van het percentage stollingsfactor dat nog aanwezig is. Er wordt een onderscheid gemaakt tussen de ernstige vorm (40% van de patiënten), de matige vorm (20%) en de lichte vorm (40%). •
Ernstige vorm: Ernstige hemofilie kenmerkt zich door het ontstaan van spontane bloedingen. Naast de bloedingen die ook bij de andere vormen van Hemofilie voorkomen, kunnen er ook spier– en gewrichtsbloedingen zonder duidelijke oorzaak optreden. Hierdoor kunnen gewrichtsschade en problemen met het bewegingsapparaat ontstaan.
•
Matige vorm: Bloedingen na aanwijsbare oorzaak (bijv. sport)
•
Lichte vorm: Bloedingen na operatieve of tandheelkundige ingrepen of na een ongeval.
Tot 1960 werden ernstige hemofiliepatiënten niet ouder dan 30 jaar. Sinds de jaren 70 is de levensverwachting vrijwel normaal., omdat er stollingsproducten gefabriceerd werden. Er bestond toen nog wel het risico op het doorgeven van levensbedreigende ziektes zoals HIV, AIDS en Hepatitis. In 1985 werd de verhittingsprocedure van de stollingsconcentraten veranderd en waren alle producten veilig. Nu worden (veel) de stollingsfactoren op synthetische wijze gemaakt en is plasma van bloeddonoren niet meer nodig.
Behandeling Hemofilie is goed te behandelen. De ontbrekende stollingsfactoren VIII en IX kunnen in geconcentreerde vorm toegediend worden, d.m.v. een injectie in de bloedvaten. De dosering is afhankelijk van de ernst van de hemofilie en het lichaamsgewicht van de patiënt. Bij ernstige hemofilie kan een preventieve behandeling gestart worden. Hiermee kan schade aan de gewrichten voorkomen worden. Bij weinig bloedingen kan ‘on-demand’ stollingsconcentraat toegediend worden. Tevens kan een fysiotherapeut ondersteuning geven: soepele gewrichten verkleinen de kans op bloedingen. Bij lichte hemofilie kan DDAVP via infuus of neusspray uitkomst bieden. DDAVP zorgt ervoor dat het eigen factor VIII – gehalte in het bloed verdrievoudigd wordt. Alle kinderen zijn tegenwoordig onder behandeling in een erkend Hemofiliebehandelcentrum. De volgende medici en paramedici zijn daar werkzaam: arts, verpleegkundige, fysiotherapeut, orthopedisch chirurg, maatschappelijk werker en een tandarts. Het toedienen van het stollingsproduct gebeurt grotendeels thuis, maar de kinderen komen regelmatig in het centrum voor controle of voor behandeling bij een ernstig trauma. Als er een bloeding optreedt, is er altijd overleg met het behandelcentrum. De behandeling heeft geen bijwerkingen die invloed hebben op het functioneren op school. De leerkracht moet natuurlijk wel rekening houden met de ziekte. Hemofilie vraagt in de kindertijd extra aandacht wat betreft toezicht. Er is geen risico op (over)bescherming; je kan niet voorzichtig genoeg zijn.
Ontwikkeling van het kind De ontwikkeling van een leerling met hemofilie verloopt hetzelfde als bij een gezond kind. De ziekte heeft geen invloed op de leerbaarheid van het kind. Ook een kind met hemofilie zal door schade en schande wijs moeten worden. De basisschool: Kinderen met hemofilie kunnen gewoon naar de basisschool. Het is belangrijk om alle leerkrachten op school op de hoogte te brengen als er een kind is met hemofilie. Zij zouden moeten weten hoe te handelen in geval van een ongeluk of bloeding.
Vanwege de spier- en gewrichtsproblemen moet een gymnastiekleerkracht goed op de hoogte zijn van deze ziekte. Op dagen dat een kind gymnastiek heeft is het ook handig om de stollingsfactor te geven op de dag van gymnastiek. Zwemmen is een goede sport. Soms is duiken niet verstandig. Ook schoolreisjes zijn mogelijk als het adres en telefoonnummer van het dichtstbijzijnde hemofiliebehandelcentrum bekend is bij de begeleiders. Bij een preventieve behandeling moet de stollingsfactor geven worden vóór de schoolreis. Kinderen met hemofilie missen ongeveer evenveel schooldagen als gezonde kinderen, door ziekenhuisopnames echter kan dit aantal dagen natuurlijk wel groter worden. Duidelijkheid over het verzuim is van groot belang. Wondjes moeten altijd met handschoenen aan behandeld worden. Urine en ontlasting moeten ook met handschoenen aan opgeruimd worden.
Het is goed als de klasgenootjes weten wat de leerling mankeert. Het kind kan altijd een spreekbeurt houden over hemofilie en de gevolgen van deze ziekte. Bij zo’n spreekbeurt kunnen een aantal boeken gebruikt worden: Jeroen heeft hemofilie Erwins bloed is anders Benno en het stollingsmysterie
plaatjes Dick Bruna Frans Weeber
Deze boeken zijn te bestellen bij de NVHP (Ned. Vereniging van hemofiliepatiënten). Mocht het kind een spreekbeurt willen geven, dan zijn de volgende tips misschien van belang: • leg dingen goed en duidelijk uit • zorg voor voorlichtingsmateriaal • zorg dat hij zich goed voorbereidt, zodat hij ook vragen van kinderen kan beantwoorden
De middelbare school: Geef het kind de kans om zich te ontwikkelen tot een zelfstandig individu. Jongeren willen vaak zelf bepalen wat ze zeggen over hun ziekte en aan wie. Gymnastiek is belangrijk voor een goede gewricht- en spieropbouw. Als er geen bloedingen zijn, of geen behandeling vanwege een recente bloeding, kan het kind meedoen aan de gymles. Ouders wordt aangeraden om de stollingsfactoren te geven op de dag van de gymles. Een goede warming-up en een goede techniek zijn erg belangrijk. Sommige oefeningen zijn extra risicovol (springen, ringzwaaien, touwklimmen, kast, hoge bok). Bij kinderen met ernstige hemofilie is er extra aandacht nodig bij deze toestellen. Als een kind valt, treedt een bloeding soms pas na een uur op. Neem iedere valpartij dus serieus. Blessure-gevoelige
contactsporten moeten eventueel vermeden worden (zeker bij ernstige hemofilie). Wel wordt aangeraden altijd beschermende kleding dragen. Pas Op! Kinderen met hemofilie mogen nóóit aspirine met acetylsalicylzuur of andere medicijnen met dit middel slikken.
Hoe te handelen bij een bloeding Waarschuw altijd ouders of behandelend arts bij: • spier- en gewrichtsbloeding • val op het hoofd • buikklachten • grote wonden • een blauwe plek die in een paar uur groter wordt Binnen een uur moet de bloeding behandeld zijn om de schade beperkt te houden. Bij kleine verwondingen een pleister plakken (meestal voldoende). Bij twijfel altijd contact opnemen. Bij pijn kan er ijs (coldpacks) gebruikt worden. Het zorgt er ook voor dat de zwelling niet te groot wordt. Doe altijd een beschermende laag tussen de huid en het ijs, want anders gaat de huid kapot en krijg je een schaafwond. Het is belangrijk om te weten hoe ernstig de hemofilie is. Zoals hierboven beschreven is, heeft dat invloed op de soort bloedingen. Bij ernstige hemofilie kunnen immers spontane bloedingen ontstaan. Bloedingen in spieren en gewrichten zijn moeilijk te zien. Kinderen klagen wel over pijn en het gewricht voelt warm aan en is gezwollen. Behandeling is dan noodzakelijk om schade te voorkomen.
Verzuim Zoals al eerder aangegeven zal een leerling met Hemofilie normaal gesproken niet meer verzuimen dan een gezonde leerling. Toch zijn er situaties denkbaar waarin het schoolgaan problemen oplevert. Bij problemen op school of als een leerling regelmatig of langdurig niet naar school kan komen als gevolg van zijn ziekte is het verstandig om een Consulent Onderwijsondersteuning Zieke Leerlingen in te schakelen (adressen: www.ziezon.nl). Deze consulent kan zowel ouders, leerling als school ondersteunen door middel van informatie, advies en (organisatie van) thuisonderwijs. Wanneer het verzuim oploopt tot meer dan 25% van de lestijd en er ook sprake is van een leerachterstand, kan een Rugzakje aangevraagd worden (leerlinggebonden financiering). Voor meer informatie zie www.oudersenrugzak.nl.
Meer informatie NVHP = Nederlandse vereniging voor hemofilie patiënten Landelijk informatiepunt Jan van Gentstraat 30 1171 GN Badhoevedorp Tel. 020-6599021 (09.00 – 15.00) Fax 020-6596030 Email:
[email protected] Internet: www.nvhp.nl Zij brengen het kwartaalblad “Factor” uit. Ook brengen zij een folder “Een kind met hemofilie” uit, die zeker nuttig is voor leerkrachten om op school te hebben.
Informatie over onderwijs: www.ziezon.nl www.oudersenrugzak.nl www.onderwijsinspectie.nl
