Man, 67 jaar !
Voorgeschiedenis:! ! • • • • • • •
'57 hepatitis! '82 pericarditis na keelontsteking! IgA nefropathie met HT resulterend in nierfunctiestoornissen! '07 preterminale nierinsufficiëntie! '08 CAPD! '11 hyperparathyreoidie! 9-2-12 NTx!
5-3-12 opname nefrologie i.v.m. koorts, braken, diarree, nierfunctie verslechterd en leverfunctiestoornissen, metabole ontregeling.! Enterococcus faecium positief ( bloed, urine) waarvoor vanaf 7-3 teicoplanin. ! ! Differentiaal diagnostisch werd ook gedacht aan toxiciteit bij tacrolimus . (spiegel 11,2)! De tacrolimus op 6-3 gestaakt bij leverfunctiestoornis. ASAT 1472, ALAT 1491 LDH 1441! ! .!
8-3 Overname IC i.v.m. insult (mgl. o.b.v. hoog ammoniak 250 bij leverfunctiestoornissen dan wel een intracerebrale afwijking). ! Lactaat 12, AF 655, ASAT 9000, ALAT 5400, LDH 9800, stolling geen afwijkingen, geen leucocytose! ! CT-cerebrum: geen aanwijzingen voor doorgemaakte intracraniële! bloeding. Wel enkele focale hypodensiteiten, d.d. oud lacunair infarct, wijde ruimte van Virchow-Robin. Gegeneraliseerd atrofie. ! ! CT-abdomen: hypodense haarden lever e.c.i., waarschijnlijk infectieus. Geringe hydronefrose van de transplantaat nier.! ! Start Aciclovir bij Herpes mond en positieve bloedkweek en liquor! ! Overige serologie en kweken negatief!
8/3!
20/3!
Echo abdomen 9/3! ! Steatotische iets inhomogene lever; een normale hepatopetale portale flow.! Geen aanwijzingen voor levervenen trombose.! In de lever zijn enkele vage hypo-echoïsche haarden te zien; eerder beschreven als non-steatose. Voor zover zichtbaar slanke galwegen; normale galblaas .! In de pancreaskop is er een aspecifieke haardvormige lesie in de kop van 6 mm (ook op echo 6/3); ! De natieve nieren zijn haast niet te onderscheiden in het retroperitoneum; volledig vervet en atrofisch.! In de fossa iliaca rechts is er een transplantaatnier te zien: lengte 124 mm. Er is een verhoogde echogeniteit van de cortex , iets verminderde corticomedullaire differentiatie. Matige doorbloeding. Het pyelum is iets verbreed; ongewijzigd . De ureter is te vervolgen naar caudaal. In het verloop van de ureter is er een nauw contact met een ascites collectie. Het overig verloop van de ureter is niet te beoordelen tot aan de blaas. Er is een geringe blaasvulling met een CAD ballon in het lumen!
13-3 Progressieve bewustzijnsdaling met Cheyne Stokes ademhaling. Geen focale neurologie.! ! Ter diagnostiek bij neurologische achteruitgang werd een MRI scan verricht (15/3): multipele ischemische laesies, maar geen cytotoxisch oedeem passend bij hersenabcesjes, ! geen beeld dat past bij een PRES (tacrolimus). ! ! Een EEG toonde geen aanwijzingen voor epilepsie.!
16/3/12 progressieve RR daling waarvoor hoge dosering vasopressoren! LP wederom positief voor Herpes Simplex! 19/3 sputum Aspergillus fumigatus 1+! Neurologisch was de situatie al erg somber en inmiddels waren beide! pupillen vervormd en niet lichtreactief en was de corneareflex beiderzijds afwezig. ! ! EEG:! Diffuus gestoord, opvallend laaggevolteerd EEG zonder voor-achterwaartse opbouw waarbij de achtergrond bestaat uit diffuse delta/theta-activiteit (3-6 Hz, 5-15 uV). Hierbij wat vaker snellere theta activiteit over links temporaal dan rechts. Geen reactie op acoustische of pijnprikkels, noch op fotostimulatie. Er is geen epileptiforme activiteit zichtbaar.!
Op 20-03-'12 bleek de hemodynamische instabiliteit therapieresistent. ! Aangezien er geen behandelbare opties meer waren werd i.o.m. alle medebehandelaren besloten tot staken van de behandeling.! Na het staken van de vasopressie is patiënt in bijzijn van familie overleden. Obductie, ook hersenen, toegestaan!
Pathologische bevindingen na obductie
6 februari 2013
‘Histologische’ voorgeschiedenis
•
Nierbiopt 2005: IgA nefropathie.
Klinische vraagstelling • Bevestigen tijdens leven gestelde diagnose: - Herpes encephalopathie? - Ook bacterieel? • Vaststellen doodsoorzaak: - Bacteriele sepsis (zo ja, focus)? • Andere specifieke vraagstellingen: - Andere cerebrale afwijkingen?
Uitwendige schouwing
• Anisocorie rechts >> links
Inwendige schouwing – lichaamsholten
• 2300cc helder sereus ascites • Beiderzijds spoor pleuravocht • Spoor pericardvocht
Inwendige schouwing – hart en longen • Hart - 472 gram - Geringe linkerventrikelhypertrofie • Longen - Links 708 gram; rechts 779 gram - Oedeem - Emfyseem
Inwendige schouwing – longen
Inwendige schouwing – longen
Inwendige schouwing – lever • 1617 gram
Inwendige schouwing – lever
Inwendige schouwing – milt • 73 gram
Inwendige schouwing – nieren • Links 85 en rechts 76 gram - Cysten - Verwijde tubuli • Transplantaatnier 144 gram - Anastomosen intact - Hydronefrose - Normale uitmonding in blaas
Inwendige schouwing – nieren
Inwendige schouwing – overige bevindingen
Inwendige schouwing – overige bevindingen
Inwendige schouwing – overige bevindingen
Inwendige schouwing – hersenen • 1770 gram • Normaal geproportioneerd • Geen drukverschijnselen • Multipele afwijkingen links en rechts, max. 2 cm • Purulente ventrikels
Inwendige schouwing – hersenen
Inwendige schouwing – hersenen
Microbiologisch onderzoek
• Herpes simplex virus - Longen - Lever - Transplantaatnier - Hersenen
Causa mortis
Sepsis meest waarschijnlijk op basis van gegeneraliseerde infectie met zowel herpes simplex virus als angio-invasieve Aspergillus.
Voor HSV geen morfologisch substraat. Primair focus niet te herleiden.
