A congenitalis vitiumok
Veleszületett szívbetegség az élveszületettek kb. 8 ‰-énél fordul elő. Kialakulásukban örökletes tulajdonságok és környezeti tényezők játszhatnak szerepet. terhesség alatti fertőzések, a magzat károsodását okozó anyagok,
egyes gyógyszerek, vegyszerek alkohol anyai diabetes
A congenitalis vitiumok kialakulása
Az összes veleszületett szívbetegségnek csupán kb. 8 %a genetikai eredetű, és még kb. 2%-nak ismerjük a pontos okát. 90%-ban több kóroki tényező együttes jelenlétére vezethető vissza a baj.
A congenitalis vitiumok családi halmozódása
Ha 1 családtag beteg, 3%-ra, Ha 2 családtag beteg 9%-ra emelkedik a kockázat (a 0,8%ró l ) Ha az anya az érintett, 10-15%
A congenitalis vitiumok diagnózisa
Családi anamnézis
Volt-e veleszületett szívbetegség
Terhességi és perinatális anamnézis
Anyai vírusinfekció – rubeola, … Várandósság alatt szedett gyógyszer, alkohol (foetopathia), drog Anyai betegség – diabetes, autoimmun betegség
Jelenlegi panaszok
Táplálási nehézség – gyenge, étvágytalan Fáradékonyság – gyengén sír, rosszul eszik Gyakori légúti fertőzések Elmaradás a fejlődésben Elkékül – cyanosis – perifériás, centrális Oedema – helye más! Mellkasi fájdalom Eszméletvesztés Guggolva pihen
Fizikális vizsgálat
Megtekintés Dystrophia Mellkasdeformitás – pectus excavatum, pectus carinatum, szívpúp Praecordiális pulzáció Telt nyaki vénák Tachypnoe, dyspnoe Cyanózis, dobverőujj, óraüveg köröm Ismert syndromák jelei (Down, Turner…)
Tapintás
Praecordium - szívcsúcslökés, surranás Jugulum – surranás Perifériás pulzusok – szám, ritmusosság, minőség Bőr tapintása – hőmérséklet, nedvesség Máj
Hallgatózás
Szívhangok, zörejek Tüdő– pangás, gyulladás
A szívhangok keletkezése Szívzörjek keletkezése
Fokozott véráramlás a normál strukturákon át. Szűkület a keringés útjában Vér beáramlása egy tágult szív vagy érrészbe. Membrán, vagy húr a vér útjában A vér áramlása magas nyomásúból alacsony nyomású szívüregbe.
Vérnyomás mérés – 4 végtagon RR
Doppler ABPM
– 24 órás monitorizálás Flush tehnika – csecsemőnél
EKG – elektrokardiogram Frekvencia Ritmicitás
– ingerületképzési, ingervezetési Kamra hypertrophia és terhelés
Szív ultrahang vizsgálat (2DD-C)
Méretek
– hypertrophia, tágulat Contractilitás
zavarok
Rendellenes
elhelyezkedés Rendellenes összekött etések Nyomásgradiensek – szűkületek foka
Szívkatéteres vizsgálat – egyre kevesebb diagnosztikus, több terápiás Egyéb képalkotó eljárások – ritkán – CT, MRI, PET Holter monitorizálás Elektrofiziológiai vizsgálat
A magzati keringés Normál keringés A congenitalis vitiumok felosztása
Bal-jobb shunt-ös Jobb-bal shunt-ös azaz cyanotikus Shunt nélküli vitiumok
Pitvari
Bal-jobb shunt-ös vitiumok
sövényhiány – atrialis septum defectus - ASD Kamrai sövényhiány – ventricularis septum defectus - VSD Nyitott ductus arteriosus - Ductus Botalli persistens - PDA
Pitvari sövényhiány (5-10%) Pitvari sövényhiány
Tünetszegény, DE!!! Kezelés nélkül 30-40 éves korra pulmonalis hypertonia, pitvari
ritmuszavar, keringési elégtelenség alakulhat ki. Mérete csökkenhet 5 éves korra 40% spontán záródik Th: Zárás – Katéteres, műtéti Életmód: nem kell korlátozni Endocarditis profilaxis műtét után 6 hónapig, tovább csak folt esetén.
Kamrai sövényhiány – VSD (20-25%)
A kis és közepes defektus csak a bal szívfelet terheli.
Kis kamrai sövényhiány
Tünet és panaszmentes Csak a bal szívfelet terheli. Dg: zörej alapján Gyakran spontán záródik (40%). Életmód: Korlátozást nem igényel. Endocarditis prophylaxis fontos!
Nagy kamrai sövényhiány tünetek, panaszok
Nagyvérköri elégtelenség
Tachycardia Tachypnoe, dyspnoe – jelei! Profúz izzadás Légúti infekciók Fáradékonyság Nehezen táplálható Gyengén sír
Dystrophia – étvágytalan, fáradékony, légúti inf., antibiot., felszívódási zavar
Jobb szívfél elégtelenség – nagyvérköri pangás
Nagy VSD - Therápia
Gyógyszeres kezelés – dekompenzáció esetén Digitalizálás Diuretikum Perifériás rezisztencia csökkentése
M űt é t
Palliatív – Arteria pulmonalis szűkítés – banding Korrekció – a defektus zárása – Mikor?
Életmód
Korlátozást nem igényel – magát korlátozza. Endocarditis prophylaxis Táplálási tanácsok, öltöztetés, közösség
Ductus Botalli persistens – PDA (5-10 %)
Koraszülötteknél sokkal gyakoribb. (45-80%) Aktív paecordium Peckelő perifériás pulzusok Egyéb tünetek, mint VSD Gyakran spontán záródik, főleg koráknál.
Újszülött
Ductus Botalli persistens - terápia
kor - Gyógyszeres zárás – Indomethacin!!! Dg. = műtét (előtte endocarditis Profilaxis) Katéteres zárás Thoracoscopos sebészi zárás Nyitott sebészi ellátás Zárás után egészségesként gondozandó.
