A congenitalis vitiumok
Veleszületett szívbetegség az élveszületettek kb. 8 ‰-énél fordul elő. Kialakulásukban örökletes tulajdonságok és környezeti tényezők játszhatnak szerepet. terhesség alatti fertőzések,
a magzat károsodását okozó anyagok,
egyes gyógyszerek, vegyszerek alkohol anyai diabetes
A congenitalis vitiumok kialakulása
Az összes veleszületett szívbetegségnek csupán kb. 8 %a genetikai eredetű, és még kb. 2%-nak ismerjük a pontos okát. 90%-ban több kóroki tényező együttes jelenlétére vezethető vissza a baj.
A congenitalis vitiumok családi halmozódása
Ha 1 családtag beteg, 3%-ra, Ha 2 családtag beteg 9%-ra emelkedik a kockázat (a 0,8%ró l ) Ha az anya az érintett, 10-15%
A congenitalis vitiumok diagnózisa 1.
Családi anamnézis
Volt-e veleszületett szívbetegség
Terhességi és perinatális anamnézis
Anyai vírusinfekció – rubeola, … Várandósság alatt szedett gyógyszer, alkohol (foetopathia), drog Anyai betegség – diabetes, autoimmun betegség
A congenitalis vitiumok diagnózisa 2.
Jelenlegi panaszok
Táplálási nehézség – gyenge, étvágytalan Fáradékonyság – gyengén sír, rosszul eszik Gyakori légúti fertőzések Elmaradás a fejlődésben Elkékül – cyanosis – perifériás, centrális Oedema – helye más! Mellkasi fájdalom Eszméletvesztés Guggolva pihen
A congenitalis vitiumok diagnózisa 3.
Fizikális vizsgálat Megtekintés
Dystrophia Mellkasdeformitás – pectus excavatum, pectus carinatum, szívpúp Praecordiális pulzáció Telt nyaki vénák Tachypnoe, dyspnoe Cyanózis, dobverőujj, óraüveg köröm Ismert syndromák jelei (Down, Turner…)
A congenitalis vitiumok diagnózisa 4.
Fizikális vizsgálat Tapintás
Praecordium - szívcsúcslökés, surranás Jugulum – surranás Perifériás pulzusok – szám, ritmusosság, minőség Bőr tapintása – hőmérséklet, nedvesség Máj
Hallgatózás
Szívhangok, zörejek Tüdő
A szívhangok keletkezése Szívzörjek keletkezése
Fokozott véráramlás a normál strukturákon át. Szűkület a keringés útjában Vér beáramlása egy tágult szív vagy érrészbe. Membrán, vagy húr a vér útjában A vér áramlása magas nyomásúból alacsony nyomású szívüregbe.
A congenitalis vitiumok diagnózisa 5.
Vérnyomás mérés – 4 végtagon RR
Doppler ABPM
– 24 órás monitorizálás Flush tehnika – csecsemőnél
EKG – elektrokardiogram Frekvencia Ritmicitás
– ingerületképzési, ingervezetési zavarok Kamra hypertrophia és terhelés
A congenitalis vitiumok diagnózisa 6. Szív
ultrahang vizsgálat (2DD-C)
Méretek
– hypertrophia, tágulat Contractilitás Rendellenes elhelyezkedés Rendellenes összekött etések Nyomásgradiensek – szűkületek foka
Szívkatéteres
vizsgálat – egyre kevesebb diagnosztikus, több
terápiás Egyéb képalkotó eljárások – ritkán – CT, MRI, PET Holter monitorizálás Elektrofiziológiai vizsgálat
A magzati keringés Normál keringés
A congenitalis vitiumok felosztása
Bal-jobb shunt-ös Jobb-bal shunt-ös azaz cyanotikus Shunt nélküli vitiumok
Pitvari
Bal-jobb shunt-ös vitiumok
sövényhiány – atrialis septum defectus - ASD Kamrai sövényhiány – ventricularis septum defectus - VSD Nyitott ductus arteriosus - Ductus Botalli persistens - PDA
Pitvari sövényhiány (5-10%) Pitvari sövényhiány
Tünetszegény, DE!!! Kezelés nélkül 30-40 éves korra pulmonalis hypertonia, pitvari ritmuszavar, keringési elégtelenség alakulhat ki. Mérete csökkenhet 5 éves korra 40% spontán záródik Th: Zárás – Katéteres, műtéti Életmód: nem kell korlátozni Endocarditis profilaxis műtét után 6 hónapig, tovább csak folt esetén.
Kamrai sövényhiány – VSD (20-25%)
A kis és közepes defektus csak a bal szívfelet terheli.
Kis kamrai sövényhiány
Tünet és panaszmentes Csak a bal szívfelet terheli. Dg: zörej alapján Gyakran spontán záródik (40%). Életmód: Korlátozást nem igényel. Endocarditis prophylaxis fontos!
Nagy kamrai sövényhiány tünetek, panaszok Nagyvérköri elégtelenség
Tachycardia Tachypnoe, dyspnoe – jelei! Profúz izzadás Légúti infekciók Fáradékonyság Nehezen táplálható Gyengén sír
Dystrophia – étvágytalan, fáradékony, légúti inf., antibiot., felszívódási zavar
Jobb szívfél elégtelenség – nagyvérköri pangás
Nagy VSD – Therápia
Gyógyszeres kezelés – dekompenzáció esetén Digitalizálás Diuretikum Perifériás rezisztencia csökkentése
M űt é t
Palliatív – Arteria pulmonalis szűkítés – banding Korrekció – a defektus zárása – Mikor?
Életmód
Korlátozást nem igényel – magát korlátozza. Endocarditis prophylaxis Táplálási tanácsok, öltöztetés, közösség
Ductus Botalli persistens – PDA (5-10 %)
Koraszülötteknél sokkal gyakoribb. (45-80%) Aktív paecordium Peckelő perifériás pulzusok Egyéb tünetek, mint VSD Gyakran spontán záródik, főleg koráknál.
Ductus Botalli persistens – terápia Újszülött
kor - Gyógyszeres zárás – Indomethacin!!! Dg. = műtét (előtte endocarditis Profilaxis) Katéteres zárás Thoracoscopos sebészi zárás Nyitott sebészi ellátás Zárás után egészségesként gondozandó.
Shunt nélküli vitiumok Nincs vérkeveredés
A szív helyzeti rendellenességei Dextrocardia, dextrapozició
Szűkületek Aorta
stenosis Arteria pulmonalis stenosis Coarctatio aortae
Elégtelenségek Aorta
insufficiencia Arteria pulmonalis insufficiencia
Aorta stenosis (5%)
Kritikus stenosis – Újszülöttkori súlyos állapot Sokáig tünetmentes – korlátozás nehéz Jellegzetes a juguláris surranás Középsúlyos és súlyos formában veszély a hirtelen halál (1%)
Az aorta stenosis tünetei Csak súlyos stenosisban, serdülő vagy fiatal felnőtt korban: Fáradékonyság Mellkasi fájdalom Eszméletvesztés
Az aorta stenosis terápiája Ballon dylatatio – csak válogatott esetekben, mert insuff. Műtét
Comissurotomia Billentyű pótlás – homograft, műbillentyű Gyermekkorban nagyon megfontolandó az indikáció!
Coarctatio aortae (8%) Femoralis
pulsus tapintása, regisztrálása minden újszülöttnél!!!!!! Felső végtagon hypertonia Alsó végtag vérnyomása alacsonyabb.
Praeductalis coarctatio
A magzati életben az aorta descendens vérellátása jelentős részsét a ductus Botalli biztosítja. Születés után keringési elégtelenség tünetei alakulnak ki. (ld. VSD) A keringés összeomlik, ha a ductus B. záródik. Azonnali beavatkozás szükséges.
Postductalis coarctatio
Már a méhen belüli életben akadály. Kompenzáló mehanizmusok Nagyon tünetszegény! Esetleg fejfájás, orrvérzés, lábfájás. De a hypertonia rombol!!!! Keringési elégtelenség Agyvérzés Aorta ruptura Endocarditis
A Coarctatio aortae kezelése Hypertonia
kezelése Ballon dylatatio Stent beültetés Műtét
Arteria pulmonalis stenosis (5-8%) Enyhe
esetben tünetmentes Súlyos esetben fáradékonyság, dyspnoe Nagyvérköri pangás Jobb
kamra hypertrophia – kiáramlási obstrukció
Az arteria pulmonalis stenosis terápiája Ballonos
tágítás Műtét – ritkán szükséges
Jobb – bal shuntos vagy cyanotikus vitiumok Teljes
nagyér transzpozició (TGA) (5-7%) Fallot tetralogia (10%)
Teljes nagyér transzpozició (TGA) (5-7%)
Aorta (2) - a jobb kamrából ered Arteria pulmonalis (4) - a bal kamrából ered ASD (1) a foramen ovale nyitott a nyomásviszonyok miatt Nyitott ductus Botalli (3) a hypoxia miatt
A teljes nagyér transzpozició tünetei O2 belélegeztetésére sem javuló cyanosis – hyperoxia teszt Azonnali beavatkozást igényel Ha nagy VSD társul, cyanosis enyhe
A teljes nagyér transzpozició kezelése
Palliativ – Rashkind septostomia - atrioseptostomia
A teljes nagyér transzpozició sebészi kezelése
Pitvari szintű keringéskeresztezés Senning műtét
Kamrai szintű keringéskeresztezés Switch műtét
Fallot tetralogia (10%) Arteria
pulmonalis stenosis (1) Subaorticus kamrai sövényhiány (4) Lovagló aorta (3) Jobb kamra hypertrophia (2)
A Fallot tetralogia tünetei
Cyanosis – a pulmonalis stenosis mértékétől függ. Terhelésre jelentkező dyspnoe Guggolva pihen Dobvező ujj, óraüveg köröm Cyanoticus roham – műtéti indikáció
Extracardialis szövődmények
Poliglobulia – Htk akár 80% felett
Vér viscositása nagy Perifériáskeringés lelassul Fokozott a thrombus képződés veszélye Ezekből embolus szakadhat le
Agyembólia Agytályog Anaemia – cyanosis csökken, DE a hypoxia nem!!!
A Fallot tetralogia kezelése Gyógyszeres
Vaspótlás – a Htk 55-60% közt legyen! Thrombocyta aggregáció gátlás – Aspirin Cyanotikus roham kezelése – béta blokkoló Súlyos állapotú újszülöttnél ductus nyitva tartás - Prostin
Súlyos
polycythemiában haemodylutió Sebészi kezelés – palliatív, korrekciós
A Fallot tetralogia sebészi kezelése
Aortopulmonalis shunt
Korrekció – korai, ha lehet
