Sophia Kinderziekenhuis
Bij uw kind is de diagnose Centraal Zenuw Stelsel (CZS) tumor gesteld. Dit is de verzamelnaam voor een tumor in de hersenen of het ruggenmerg. U zult willen weten wat dit betekent voor u en uw kind. Daarom gaan wij in deze folder in op de verschillende zaken waarmee uw zoon of dochter en uzelf in de eerstkomende tijd te maken krijgen. U vindt naast de algemene informatie over CZS tumoren een overzicht van de verschillende specialismen die betrokken zijn bij de behandeling en begeleiding van kinderen met een CZS tumor.
Algemene informatie Hersentumoren zijn naast leukemie de meest voorkomende vormen van kanker bij kinderen. In Nederland wordt jaarlijks bij ruim 120 kinderen een CZS tumor vastgesteld. Er zijn zeer veel soorten hersentumoren bij kinderen. Er zijn daarom ook grote verschillen wat betreft de behandeling en de prognose van deze tumoren. De mate van agressiviteit van de tumor wordt in groepen weergegeven die door de World Health Organisation (WHO) zijn geaccepteerd. De tumoren die zich agressief ofwel kwaadaardig gedragen noemt men wel hooggradig en behoren tot de groepen WHO graad III -IV. Indien een tumor zich tamelijk rustig gedraagt, wordt deze laaggradig genoemd en behoort tot WHO graad I of II. In Nederland worden alle kinderen met een oncologische diagnose geregistreerd bij de Stichting Kinderoncologie Nederland (SKION). De SKION vormt een landelijk samenwerkingsverband waarin kinderoncologen en andere professionals nauw samenwerken en waarbij wordt gestreefd om de best beschikbare behandeling aan te bieden aan het kind en zijn ouders.
Tumor van het centraal zenuwstelsel (CZS) Informatie voor ouders/verzorgers
Plaats van de tumor Het centraal zenuwstelsel bestaat grofweg uit vier onderdelen: de grote hersenen, de kleine hersenen, de hersenstam en het ruggenmerg. Binnen in dit zenuwstelsel in de zogenaamde hersenkamers, en rondom het zenuwstelsel circuleert hersenvocht (liquor). Hersenvocht wordt continu aangemaakt door een dun laagje cellen aan de binnenkant van de hersenkamers en ook weer afgevoerd naar het bloed via een filtersysteem in een van de grote afvoerende aderen. Meestal bevindt een tumor zich op één plaats in de hersenen. Bij tweederde van de kinderen betreft dit de kleine hersenen. Soms zijn meerdere plekken in het centraal zenuwstelsel tegelijk aangedaan, meestal is er dan een uitgezaaide tumor. Tumoren kunnen zich ook in het ruggenmerg (myelum) bevinden. Soms worden de tumorcellen los in het hersenvocht aangetroffen.
Symptomen In zijn algemeenheid kan het gebeuren dat klachten of symptomen van een CZS tumor bij kinderen al lange tijd bestaan. De klachten ontstaan voor een deel door een verhoogde druk in de schedel. Omdat een tumor de normale stroom van hersenvocht (liquor) belemmert kan een waterhoofd (hydrocephalus) ontstaan. Soms neemt de druk in de hersenen toe door extra vocht in en rondom de tumor (oedeem). Verhoogde hersendruk geeft vooral klachten als hoofdpijn, misselijkheid en braken. Bij jonge kinderen is soms alleen een gedragsverandering merkbaar, vooral prikkelbaarheid in plaats van duidelijke pijnklachten. Bij langer bestaande druk in de hersenen kan op den duur het gezichtsvermogen verminderen door druk op de oogzenuw. Ook sufheid kan ontstaan door een hoge druk. Er kunnen ook andere zeer uiteenlopende klachten ontstaan doordat de functie van een deel van de hersenen wordt verstoord. U kunt hierbij denken aan halfzijdige verlamming, stuurloosheid, spraak- en taalstoornissen, epilepsie, slikstoornissen, stoornissen in de hormoonhuishouding.
Lichamelijk onderzoek Een lichamelijk onderzoek is nodig om de symptomen van een hersentumor op te sporen. Bij verdenking op hoge druk in de hersenen moet de druk op de oogzenuw worden beoordeeld. Soms is het nodig om de ogen hiervoor te druppelen zodat de pupillen goed wijd zijn. Dit onderzoek wordt door de oogarts gedaan. Bij verdenking op een hersentumor zal er meestal snel een CT-scan of een MRI-scan gemaakt worden. Bij een dergelijke scan worden foto’s gemaakt waarbij we de hersenen kunnen zien in allemaal kleine laagjes. Afwijkend weefsel kan dan worden gezien binnen de normale structuren van de hersenen. Het is vaak nodig om bij de scan een contrastvloeistof toe te dienen via een bloedvat, dat betekent dat van tevoren een infuus moet worden ingebracht. Op basis van een MRI-scan alleen is het, op een enkele uitzondering na, onmogelijk om vast te stellen om welk type tumor het precies gaat. Om te bepalen van welke behandeling het 2
meeste succes is te verwachten, is het essentieel te weten welk type weefselafwijking aanwezig is. Om dit met zekerheid vast te stellen is het bijna altijd noodzakelijk om tumorweefsel te verkrijgen door middel van een operatie. Microscopisch onderzoek van dit materiaal door de patholoog-anatoom (PA) zal uiteindelijk een precieze diagnose opleveren. Wanneer er sprake is van een (zeldzame) tumor die hormonen produceert dan wordt er bloedonderzoek en onderzoek van het hersenvocht gedaan.
Behandeling De behandeling van CZS tumoren in het Erasmus MC-Sophia wordt net als in de andere Nederlandse oncologische centra uitgevoerd volgens de internationale behandelprotocollen waarover op Europees niveau overeenstemming is bereikt. Voor ieder type tumor bestaat een behandelprotocol. Welke van de verschillende vormen van behandeling, of welke combinaties van behandelingen worden toegepast is afhankelijk van het type tumor. De belangrijkste vormen van behandeling worden hieronder genoemd. Operatie Op basis van de klachten en de beeldvormende onderzoeken wordt per patiënt besloten of neurochirurgie een onderdeel van de behandeling zal zijn. De neurochirurg zal bij een operatie altijd de afweging moeten maken in hoeverre de tumor kan worden verwijderd zonder dat dit ten koste gaat van gezond, goed functionerend hersenweefsel. Het streven is om de tumor zo volledig mogelijk te verwijderen. Bij een te groot risico op functieverlies zal de operatie beperkt blijven tot verwijdering van een klein deel van de tumor. In geval van een waterhoofd is het soms nodig deze apart te behandelen. Radiotherapie Radiotherapie wordt toegepast wanneer sprake is van bepaalde typen tumoren waarbij aangetoond is dat zij op radiotherapie reageren. De radiotherapie vindt plaats in het ziekenhuis. Dit kan klinisch of poliklinisch plaatsvinden. In verband met de bijwerkingen op de langere termijn wordt radiotherapie alleen gegeven bij kinderen ouder dan vijf jaar. Chemotherapie Chemotherapie is een behandeling die werkzaam is bij een groot aantal CZS tumoren bij kinderen. Het zijn medicijnen die de celdeling remmen. Ze worden toegediend via een infuus (in het ziekenhuis) of in tabletvorm (thuis). De keuze voor dit type therapie is afhankelijk van het type tumor, de leeftijd van het kind, de aanwezigheid van resttumor na de operatie en het al of niet aanwezig zijn van uitzaaiingen. Geen actieve therapie Als van een bepaald type tumor bekend is dat zij niet of weinig in grootte toeneemt, kan besloten worden te wachten. Het kind heeft in dit geval geen of weinig klachten van de tu3
mor. De behandeling zal niet opwegen tegen de mogelijke complicaties. Wel zal regelmatig een MRI worden gemaakt, zodat ingegrepen kan worden mocht de tumor toch in grootte toenemen.
Opname in het Erasmus MC-Sophia Tijdens de eerste opname verblijft uw kind op afdeling Kinderchirurgie, 1 Noord. Tijdens deze opname krijgt u te maken met diverse specialisten. Zowel de neurochirurg als de neuroloog onderzoeken uw kind. Om het intellectueel functioneren van uw kind vast te leggen, wordt ook een neuropsychologisch onderzoek uitgevoerd. Dit gebeurt alleen wanneer de toestand van uw kind dit toelaat. De fysiotherapeut zal voor en na de operatie langskomen om het lichamelijk functioneren van uw kind te observeren en te ondersteunen. Vanzelfsprekend zijn de eerste weken van deze opname voor u erg spannend. U kunt altijd bij het team en de verpleegkundigen terecht met vragen of problemen. De zorgcoördinator hersentumoren zal u tijdens en na deze opname begeleiding en ondersteuning bieden. Bij de gesprekken die u met de artsen voert, is altijd een verpleegkundige aanwezig In deze gesprekken is er ook ruimte voor uw gevoelens en voor vragen. Ook de bij het team betrokken maatschappelijk werker neemt contact met u op. Spoedoperatie Als er sprake is van een verhoogde druk in de schedel, dan moet hier vaak snel iets aan gebeuren. Soms is het nodig om eerst een drain in te brengen. Dat kan een tijdelijke (externe) drain zijn die het vocht naar buiten laat afvloeien. Of een interne drain die het vocht van de hersenkamers (ventrikels) naar de buikholte laat afvloeien, een zogenaamde ventriculoperitoneale drain (VP-drain). Bij een deel van de kinderen is het niet nodig een drain in te brengen en is het voldoende om operatief een verbinding tussen de hersenkamers te maken (ventriculostomie) die zorgt dat de hersendruk weer normaliseert. Operatie en voorbereiding Het opereren van de tumor zelf vindt meestal in een aparte operatie plaats. De neurochirurg brengt u op de hoogte van de bevindingen op de foto’s en bespreekt met u welke operatieve behandeling al dan niet met spoed moet worden uitgevoerd. Meestal wordt er voor de operatie gestart met dexamethason. Dit medicijn heeft als gunstig effect, dat het extra vocht rondom de tumor verdwijnt. Als deze werking aanslaat verminderen de klachten vaak binnen één of twee etmalen. Wanneer besloten wordt tot operatie van de tumor zal deze meestal binnen vijf tot zeven dagen plaatsvinden. Grotere kinderen worden op de operatie voorbereid door één van de (pedagogisch) medewerkers van de afdeling. Hiervoor wordt een fotoboek gebruikt, waarin alle belangrijke zaken voor uw kind op een begrijpelijke wijze worden uitgelegd. Op www.erasmusmc.nl kunt u samen met uw kind kijken naar de film ‘Operatie of onderzoek onder anesthesie’. Deze film geeft een goed beeld van wat u en uw kind kunnen verwachten rondom de operatie. 4
Na de operatie De operatie van een hersentumor is een langdurig en precies karwei waarvoor vaak een hele dag wordt uitgetrokken. Na een dergelijke operatie wordt het kind altijd voor minstens een dag op de Intensive Care opgenomen. Soms is het nodig om uw kind nog gedurende enige tijd met medicijnen in slaap te houden. Als uw kind wordt teruggeplaatst naar de gewone afdeling, kan het verdere herstel van de operatie beginnen; zo nodig met bijvoorbeeld de fysiotherapeut of onder begeleiding van een revalidatiearts. De duur van de verdere opname is afhankelijk van de toestand van uw zoon of dochter, maar duurt gemiddeld een tot drie weken. Meestal is enkele dagen tot een week na de operatie de (PA) uitslag van het onderzoek naar de aard van de tumor bekend. Standaard wordt ook altijd in de eerste dagen na de operatie een controle MRI gemaakt om te beoordelen in hoeverre de tumor is verwijderd. Aan de hand van de weefseluitslag en de controle MRI moet besloten worden of eventuele nabehandeling nodig is. Dit wordt besloten in het multidisciplinaire overleg (elke dinsdag) en wordt vanzelfsprekend ook met u en uw kind besproken. Ontslag na opname Na het ontslag komt uw kind terug op het spreekuur van de neurochirurg voor de nazorg na de operatie(s). Verdere afspraken zijn afhankelijk van het type nabehandeling dat gekozen wordt. Als uw kind ook chemotherapie krijgt, volgen er ook afspraken op de polikliniek Kinderoncologie en op het spreekuur van de kinderoncoloog. Ook na radiotherapie zal de radiotherapeut uw kind terugzien op zijn/haar spreekuur. Na de behandelfase wordt uw kind uitgenodigd voor het multidisciplinaire spreekuur voor kinderen met een CZS tumor.
Nog vragen? Wanneer u vragen heeft, aarzelt u niet deze te stellen tijdens het spreekuur of aan de leden van het team die uw kind buiten het multidisciplinaire spreekuur begeleiden. Soms kan het voor u of uw kind prettig zijn om apart van elkaar naar een spreekuur te komen. Mocht u of uw kind hier behoefte aan hebben, dan kunt u dit bij de verpleegkundig consulent hersentumoren aangeven. Tip: Schrijf vragen die bij u opkomen direct op, zodat u ze niet vergeet te stellen tijdens het spreekuur of telefonisch contact.
Meer informatie Op de volgende websites vindt u meer informatie over CZS tumoren: - www.erasmusmc.nl/kindergeneeskunde/oncologie/patientenzorg/KOCR/hersentumoren/ - Vereniging Ouders Kinderen en Kanker (VOKK): www.vokk.nl - Stichting Kinderoncologie Nederland: www.skion.nl Onderstaande uitgaven zijn te verkrijgen via de afdeling, verpleegkundig consulent hersentumoren/oncologie: - Kop op: verwerkingsboek uitgegeven door de VOKK. Is bedoeld voor kinderen ouder dan zes 5
jaar die worden opgenomen met de diagnose hersentumor. Door Annemieke Plug en Laura Fransen. - Dagboekagenda: losbladige uitgave van de VOKK met informatie over de behandeling met chemo- en/of radiotherapie. Het wordt uitgereikt aan alle ouders van kinderen met een hersentumor die nabehandeling behoeven. - Radio Robbie: uitgave van de VOKK met uitleg voor kinderen over radiotherapie - ChemoKasper: uitgave van de VOKK met uitleg voor kinderen over chemotherapie.
6
7
6131774
www.erasmusmc.nl
© Erasmus MC - Patiëntencommunicatie - 06/12
Aan de inhoud van deze folder kunnen geen rechten worden ontleend
