Szabó János dr. Pecze Károly dr.
Vérképzés, vérpótlás
Tartalomjegyzék Ajánlás Előszó Bevezetés A vérről és a vérképzésről A vér alkotóelemei és funkciói A vér sejtes (alakos) elemei A vér nem sejtes alkotórészei és funkciói A vérképzés vizsgálata A vérképzés zavarai A vérszegénység és annak leggyakoribb típusai Vashiányos vérszegénység Vészes (B12 vitamin-hiányos) vérszegénység Folsavhiányos vérszegénység Vérátömlesztés: a legkorábban alkalmazott szerv- (szövet-) átültetés Kislexikon
Sorozatszerkesztő Nácsa Klára Lektorok: Dr. Frenkl Róbert, Dr. Svéd László, Dr. Szabó János, Dr. Pecze Károly, SubRosa Kiadó, Budapest, 1996 Felelős kiadó Gruber Ottóné igazgató Felelős szerkesztő Nácsa Klára Fedél- és sorozatterv Nagy András Szedés, tördelés Allegro Tipográfiai Stúdió ISSN 1218-8115 ISBN 963 8354 72 0
Ajánlás A szerzők mindvégig igyekeztek megfelelni a bevezetőben leírt két célnak - a véradás és a vérpótlás (vérátömlesztés) veszélyeivel, illetve a vér betegségeivel, elsősorban a vérszegénységgel kapcsolatos közkeletű tévhitek eloszlatása -, amely éppen a vérhez tapadó titokzatosság és misztikum miatt nem volt egyszerű feladat. Az emberek többségének igen nehéz elmagyarázni azt, ami voltaképpen nem látható. Márpedig az érrendszerünkben és immunrendszerünkben végbemenő folyamatokba igen nehezen látunk értően bele. Az ilyen kiadványok épp azért fontosak, hogy a dolog félelmetességét eloszlatva, a szervezetünkben lejátszódó „láthatatlan” folyamatokkal, és a velük kapcsolatos, lehetséges betegségek megelőzésének lehetőségeivel megismertessék az olvasót. A vér- és a vérképzőszervi betegségekhez valóban szélsőséges jelzők is illeszthetők. Ugyanis ezek azok a betegségek, ahol az egyiknél igen gyors és látványos javulás érhető el, míg a másiknál a mai tudomány összes eredményét is felhasználva, a reménytelenség és a gyógyíthatatlanság marad a beteg osztályrésze. A háborúk és a hadseregek történetében is végigvonul a vérnek mint az egyik legfontosabb gyógyászati anyagnak a kérdése. Különösebb jelentőséget az első világháborúban és az azóta lefolyt kisebb-nagyobb helyi háborúkban és válságokban tulajdonítunk a vérpótlásnak. A legnagyobb ilyen jellegű szervező munkát az amerikai haderő végezte a vietnami háború során. Az egyszerhasználatos vérvételi eszközök, a saját vér levétele és tárolása nagy tömegekben ehhez a háborúhoz kötődik. Mindezeken túl azonban a vér valóban egyszerre egyben jelenti az életet és a halált. A megismerést célzó út elején ezért igen fontos lépésnek lehet tekinteni ezt a kiadványt. Dr. Svéd László orvos vezérőrnagy a Magyar Honvédség egészségügyi csoportfőnöke
Előszó Az időszerűség öröm is, gond is. Szabó János dr. és Pecze Károly dr. könyve a vérről, a vérképzésről, a vérpótlásról, vérátömlesztésről a mai orvostudomány egyik sikertörténetéből ad ízelítőt - igen élvezetes formában -, másrészt viszont a mai generációk egyik fenyegető rémét, a HIV-fertőzés lehetőségét ismerteti. Fény és árnyék. Ha meggondoljuk, hogy a múlt század kezdeti évtizedeiben még az öröklésben tulajdonítottak a vérnek jelentőséget, innen a büszke apák felkiáltása: „az én vérem”, illetve a „kékvérűség” fogalma, akkor értékeljük igazán a XX. század medicinájának eredményeit egyrészt a vér megismerésében, alkotóelemei működésének, feladataiknak tisztázásában, másrészt a vérátömlesztés - az első szervtranszplantáció - tudományának és gyakorlatának megvalósításában. Egyszerűen meg sem becsülhető, hány millió ember köszönheti életét, egészségét ma már ezeknek az ismereteknek. Nemcsak tanítanak, segítenek is a szerzők. Elsősorban a táplálkozás és vérképzés összefüggéseinek, a vitaminok, ásványi anyagok szerepének a tisztázásában, az életmód jelentőségének a hangsúlyozásában. A vérátömlesztéssel kapcsolatos elméleti és gyakorlati ismeretek összegzése felszólító jelleggel bír. Bizonyára hozzájárul majd ahhoz, hogy tovább növekedjék az önkéntes véradók tábora. De az árnyékkal is szembesülnünk kell. Az AIDS-veszéllyel. Igaz, örvendetes hír, hogy a HIV-vírusra irányuló szűrővizsgálattal sikerült megelőzni a transzfúziós fertőzéseket, de a veszély jelen van a magyar társadalomban, a hazai szexualitásban, illetve a szexuális kultúra fogyatékosságaiban. Ezen ismeretek terjedése is rendkívül fontos, és igen értékes, hogy a szerzők ezt a gondot is megfelelő nyitottsággal és tárgyilagossággal vállalják, leírják. A szerzők egyik bevallott célja a vérrel kapcsolatos tévhitek eloszlatása. Ez nagymértékben sikerül. Ugyanakkor a helyenként a krimik izgalmával is megajándékozó tudományos leíráson is átüt, miért is tapadt és tapad annyi legenda a vérhez. Dr. Frenkl Róbert
Bevezetés A szerzők e könyv írásakor két célt tűztek maguk elé: egyrészt a még ma is némi misztikummal, régi és új keletű tévhitekkel övezett vérről, a vérrel kapcsolatos történésekről, így a véradásról és a vérátömlesztésről kívánják elmondani a legfontosabb tudnivalókat; másrészt a vér hiányával jellemezhető vérszegénységről mint nagyon gyakori betegségről szeretnének ismereteket szolgáltatni, közérthető formában. A vérszegénység a vér egyik alkotóelemének, a vörösvérsejteknek a számbeli vagy tartalmi zavarait jelenti; voltaképpen az oxigént szállító hemoglobin mennyiségének csökkenése a vérben. A vérszegénység a leggyakrabban előforduló vérbetegség; különböző típusai csaknem minden második embert érintenek hazánkban. A kellő ismeret, tájékozottság pedig sok esetben - ha nem is elegendő - valamilyen formában hatékony módja lehet a megelőzés elindításának. Nem érinti a könyv a vérképzőszervi daganatos betegségeket, amelyek talán valamilyen módon kódolva vannak a szervezetben, hatékony megelőzésük módja ma még nem ismert, kialakulásuk elkerülhetetlen. A népbetegségnek számító vérszegénység, döntően a szerzett formák többségének kialakulása azonban elkerülhető. Ezt a hatékony egészségügyi ellátás önmagában nem képes megoldani. Ehhez kell a tisztelt olvasó segítsége, együttműködése is. Az orvostudomány történetében az egyik legrégebben és legegyszerűbben vizsgálható jellemző a vörösvérsejtek mennyisége a vérben, illetve a vörösvérsejtek vérfesték(hemoglobin-) tartalma. Ezzel a két, egyszerűen vizsgálható tulajdonsággal már a vérszegénységek legtöbb formája felismerhető. Kívánatos tehát, hogy e területen lehetőleg minél kevesebb fehér folt legyen. Az emberek vércsoport-tulajdonságai már a fogamzás pillanatában eldőlnek. Annak ellenére, hogy évszázadokkal ezelőtt is történtek próbálkozások a vérszegénység emberi vagy állati vérrel történő gyógyítására, a sikertelenség fő okáról csak 1901-ben lebbent fel a fátyol, azóta ismerjük az ABO-vércsoportrendszert. Ezt követően ismereteink fokozatosan fejlődtek, bővültek, a vércsoportokról és a vér egyéb tulajdonságairól egyaránt. Ahhoz, hogy a vérátömlesztés (transzfúzió) megtörténhessen, hosszú vizsgálati folyamatra van szükség a véradótól levett vérrel. Ezekről vizsgálatokról, a véradás veszélytelenségéről, illetve a transzfúzió természetes kockázatáról is olvashatnak reméljük, közérthető formában megfogalmazott tájékoztatót. Ma, amikor Földünkön naponta több ezer ember fertőződik meg az ember immunrendszerét károsító, immunhiányos állapotot előidéző vírussal, s az általa okozott betegség (AIDS) még gyógyíthatatlannak mondható, különösen fontos a vérrel kapcsolatos kellő ismeret. Szükségesnek érezzük a félelem eloszlatását a véradástól (idegen szóval donáció) és a valós, nem pedig az eltúlzott veszély ismertetését a vérátömlesztésről.
Nyelvünk fejlődése során - más nyelvektől eltérően nem alakult ki két jól elkülönült szó arra a két fogalomra, amelyet kissé erőltetetten vér-„leadásnak” (,,véradás", donáció), illetve vér-„beadásnak” (vérátömlesztés, transzfúzió) nevezhetünk. Valamennyien tudjuk, hogy ez két különböző dolog, de a köznapi nyelvben a ,,véradás" szó közös használatával a két fogalom mégis keveredik, így óhatatlanul keverednek a két fogalomhoz kapcsolódó tartalmi vonatkozások, illetve a veszély és az előny is.
A vérről és a vérképzésről A vér alkotóelemei és funkciói A vér (sanguis) a szervezet folyékony kötőszövete, amely a keringési rendszerben az artériában, hajszálerekben és vénákban - áramlik. Mennyisége felnőtt (70 kg-os) férfiban 5-6 liter; a nőké valamivel kevesebb. A vér háromféle sejtből, vörösvérsejtekből, fehérvérsejtekből és vérlemezkékből áll, a sejtek folyékony sejtközötti állományban, a plazmában helyezkednek el. A sejtes alkotóelem százaléka a hematokrit, melynek értéke férfiakban 44-48 %, nőkben 42-46 %. A sejtek mellett a plazma sok fontos fehérjét - mint a véralvadás tényezői - is tartalmaz. Ha a vér megalvad, a vérsejtek mellett a véralvadásban szereplő fehérjék létrehozzák a fibrinogént; a véralvadék a vér sejtes elemeit és a fibrinogént tartalmazza. Az alvadék feletti folyadékot szérumnak nevezzük. Ha a levett véralvadásgátlót is tartalmaz, a vér nem alvad meg, egy-két órás ülepedés után a csőben alul a vér alakos elemei, felül a fibrinogént is tartalmazó plazma helyezkedik el. A szérum tehát fibrinogénmentes vérplazma. A perifériás (keringő) vér normális, átlagos értékeit az 1. táblázat tartalmazza. 1. táblázat A keringő (perifériás) vér normális értékei Férfiak
Nők
Vörösvérsejtek száma literenként
4,5-5-5x1012
3,9-5>1x1012
Hemoglobin 100 ml vérben (g)
13-17
11,5-15,0
Hematokrit (%)
42-54
36-45
Fehérvérsejtszám literenként
4,0-11x109
4,0-11x109
Vérlemezke (trombocita) literenként
150-400x109
150-400x109
A vér legfontosabb funkciói alapján biztosítja a szöveti oxigénellátást, a szövetekből a termelődött szén-dioxidot elszállítja. Természetesen a vér ezen alapvető funkciói mellett a gyomor-bélcsatornában felszívódott valamennyi anyagot, táplálékalkotóelemet a felhasználódás, lebomlás helyére juttatja. A szervezetben az érrendszer és a szövetek között az ozmotikus nyomás biztosításával folyadékegyensúlyt tart fenn. A maga megfoghatatlan, látszólag misztikusnak tűnő mivoltában több száz, egymásra épülő anyagcsere-folyamat egyes lépéseinek elengedhetetlen alkotóelemeit, kata-
lizátorait tartalmazza, (mint az enzimek, a nyomelemek, a vitaminok stb.), amelyek nélkül az élet, a keringés, a szervezeti-szöveti oxidáció nem maradhatna fent.
A vér sejtes (alakos) elemei Vörösvérsejtek Az alakos elemek közül a vörösvérsejtek (eritrociták) száma a legnagyobb. Az érett vörösvérsejtek 120 napig élnek, ezt követően - döntően a lépben - elpusztulnak. Az öregedő vörösvérsejtek enzimrendszerének működése megváltozik, érzékenyebbé válik a keringésben, végül szétesnek, a szétesett részeket (fragmentumok) pedig a lép sejtjei eltávolítják. A vörösvérsejtek mag nélküli, felülnézetben korong alakú, keresztmetszetben bikonkáv, piskóta formájú sejtek. A szétesett vörösvérsejtek hemoglobinjából több átalakulási fázis után bilirubin keletkezik, amelynek jelentős része további átalakulás során a vizelettel urobilinogén formájában távozik. Az utóbbit a rutin klinikai laboratóriumi meghatározások során is felhasználják a sárgaságok elkülönítő diagnózisában. A vörösvérsejtek víztartalma több mint 60 %, a szárazanyag-tartalom 90 %-át vastartalmú vérfesték, a hemoglobin alkotja. A vörösvérsejtek legfontosabb funkciója a szervezet oxigénnel történő ellátása, melyet a sejtek a hemoglobinjuk révén látnak el. A hemoglobin szállítja az oxigént a keringésben, olyképpen, hogy az oxigént ideiglenesen köti meg, majd le tudja adni. Ez az oxigénszállítás a hemoglobint tartalmazó vörösvérsejt fő feladata. Az oxigént a hemoglobin vasatomjai kötik meg. A normális élő sejtben a vas két vegyértékű, ún. ferrovasként szerepel; ez mint biokatalizátor képes felvenni, majd leadni az oxigént. Kis mennyiségben (1% alatt) ferri-alakban is előfordul, ez a methemoglobin; ha ez felszaporodik, súlyos betegséget, methemoglobinémiát okoz. A hemoglobin kb. 10 000 atomot magába foglaló összetett fehérje (protein), mely négy piros színű, vasat is tartalmazó, nem fehérjetermészetű alkotóelemből, a hemből és egy színtelen fehérjerészből, a globinból áll. A vastartalmú hem-csoportok a globin felszínének aminosavakkal kibélelt mélyedéseiben ülnek. Ez az elhelyezkedés tudja biztosítani, hogy az oxigénkötés ne legyen végleges, azaz az oxigén fel tudjon szabadulni a hemoglobinról. A hemoglobin globin része négy polipeptid-láncból áll, amelyek közül kettő-kettő mindig azonos. Így a normális hemoglobinban két alfa és két béta lánc van, mindegyik lánchoz egy nem kapcsolódik. Emiatt a normális hemoglobint, az Ahemoglobint ocZ~3z-vel jelölik. A világon a rendellenes hemoglobin előfordulásának a jelentősége nagy, egyes kóros hemoglobin gyakori előfordulása földrajzi eloszlást mutat. Ezt mutathatja az a megfigyelés, hogy például Afrika trópusi területein a sarló alakú vörösvérsejtek okozta vérszegénység miatt az összes élve született gyerek 1 %-a hal meg. A nem egy központi vasatommal rendelkező porfiringyűrű, amelynek szerkezete minden hemoglobinban azonos. A hemoglobinmolekula szerkezete stabil, rendezettsége példaértékű a biológiai anyagok közül, ma már térbeli szerkezete is tisztázott.
A hemoglobin rendkívüli módon elterjedt az állatvilágban. Csak néhány, nagyon kezdetleges állatfajnak nincs hemoglobinja vagy nem vasat tartalmazó oxigént szállító fehérjéje. A vas-pigmentet nem tartalmazó oxigénszállító fehérjével rendelkező állatok vére nem piros, illetve ha nagyon kevés mennyiségű vasat tartalmaznak, a vér színe sokkal halványabb. A törzsfejlődéssel nem mutat pontosan egyenes arányú fejlődést a hemoglobin fejlődése. Valószínű, hogy a sokkal gyorsabb anyagcseréjű egérnek hatékonyabb hemoglobinja van, mint az elefántnak. Az állati szervezetek anyagcseréje összefüggést mutat a hemoglobinjukkal, illetve a vörösvérsejtjükkel. A nagyon alacsony anyagcseréjű teknősbéka vörösvérsejtjei 600-700 napig élnek. Sok, téli álmot alvó állatfajnál a téli álom alatt a vérképzés helye a lép, s csak a téli álomból felébredés után képzi a csontvelő a vért, az aktívabb élet időszakában. Ezek az evolúciós változásokat jelzik, melyek a vérképzés és a vér fejlődésére utalnak.
Fehérvérsejtek A fehérvérsejtek (leukociták) a védekezőrendszer sejtes elemei. Hemoglobint nem tartalmazó, színtelen sejtek, a vörösvérsejtekkel ellentétben sejtmaggal nem rendelkeznek. A vérben a fehérvérsejtek száma 4-11 ezer mikroliterenként egészséges emberekben. A vérben normális körülmények között csak érett sejtek találhatók. A fehérvérsejtek számára a perifériás (keringő) vér csak ,,ideiglenes tartózkodási hely", az összes fehérvérsejtnek mindössze 5-6 %-a található egyszerre a keringő vérben. A fehérvérsejtszámban azonban jelentős változás alakulhat ki: (növekedhet) élettani körülmények között egészséges állapotokban is. Ennek oka részben a mellékvese fokozott működése. Ilyen állapot figyelhető meg egyes gyógyszerek, mint például a nagyon elterjedt Prednisolon és származékainak szedését követően is. Ebben az esetben a fehérvérsejtszám növekedése azzal magyarázható, hogy a mellékvesehormon hatására döntően a nyirokcsomókból és a csontvelőből nagy mennyiségű fehérvérsejt kerül ki a vérbe. De ettől eltérő, más állapotokban is - mint például a terhesség - jelentősen növekedhet a fehérvérsejtszám anélkül, hogy ez betegséggel járna. A fehérvérsejteknek két fő csoportja van: egyik csoportot a neutrofil fehérvérsejtek, monociták és makrofágok (a monociták szöveti formái), másik csoportot a limfociták (nyiroksejtek) alkotják. E két sejtrendszer és sok egyéb, döntően stimuláló faktor együttesen biztosítja a szervezet védekezőképességét. A neutrofil sejtek is a csontvelőben termelődnek, e sejtek védik a szervezetet a gennyes fertőzésekkel szemben. Az összes fehérvérsejttípus együttes működése az, amely a fertőzésekkel szemben kialakult komplex választ hoz létre. A fagocita sejtek (vagy falósejtek) fő funkciója, hogy a fertőző kórokozóktól (baktérium, vírus, parazita) megvédjék a szervezetet. Mielőtt e működésüket kifejtik, oda kell jussanak, ahol a gyulladás vagy a fertőzés van. Erősen tapadnak a fertőzéssel vagy gyulladással kapcsolatos érfalfelülethez. Az e sejtek szemcséiből (granulum) felszabaduló anyag szabályozza maguknak a sejteknek az érfalhoz való kitapadását, ezt követően különböző kémiai anyagok hatására a sérülés vagy a fertőzött terület felé vándorolnak. Ha
az érintett helyre érnek, fel kell ismerniük az idegen anyagokat, nehogy a szervezet saját sejtjei ellen fejtsék ki működésüket. Ezt követően a sejtek amőbaszerű módon bekebelezik, falják (fagocitálják) és megemésztik a szervezetbe jutott anyagot vagy sejtet. Az idegen anyag először a fagocita sejt felszínéhez tapad, amelyet primitív felismerő mechanizmusok irányítanak. Ezután a sejt bekebelezi az idegen anyagot, majd annak emésztése megtörténik. A sejtek granulumaiból felszabaduló anyagok sejten kívülre kerülve elősegítik a bekebelezést. Ezzel az egyszerű működéssel a szervezet lokalizálja a fertőzést, elpusztítja a behatoló idegen anyagokat. Ennek a működésnek célja megőrizni a szervezet egységét. A reakciónak lehetnek helyi és általános tünetei is, a helyi tünetek mellett láz, nyirokcsomó-nagyobbodás léphet fel általános tünetként. Az eozinofil sejtek a parazitákat közvetlenül képesek megölni, e sejtek nem rendelkeznek erős fagocitáló képességgel. Az eozinofil sejtek száma növekszik féregfertőzések esetén, de allergiás állapotokban, asztmában is jelentősen növekedhet a számuk. Ez a sejtszámnövekedés a fenti állapotokat kíséri; a szervezet reagálóképességének jeleként. Néhány megbetegedésben csaknem specifikusnak mondható az eozinofil sejtek számának növekedése (ilyen például a Hodgkin-kór), de nem specifikus jelként valamennyi daganattípusban előfordulhat. Sokszor a vérképben észlelt eozinofil sejtszám-növekedés hívhatja fel a figyelmet magára a daganatra. Ha nagyon nagy mennyiségben jut a szervezetbe fertőző idegen anyag, akkor már az azok elleni védekezésre a bekebelezési, fagocitáló működés nem elégséges. Ilyenkor lép működésbe a komplementrendszer (a vérplazmában jelen lévő, a szervezet védekezésében szerepet játszó fehérjerendszer). A fehérvérsejtek másik csoportját a limfociták alkotják. E sejtek kisebbek, mint a neutrofil fehérvérsejtek, átmérőjük Cr9 mikrométer. A keringő vérben az összes fehérvérsejtek 30-35 %-át teszik ki. A limfociták az emberi szervezetben a vérben és a nyirokcsomókban találhatók. Miután a sejtek nagy része a nyirokcsomókban vagy a különböző szervek (például tüdő, bél) nyirokszöveteiben található, ezért ezeket a sejteket nyiroksejteknek is nevezik. Normális körülmények között is vannak a szervezetben nyirokcsomók, csak általában nem olyan nagyok, hogy a külső felszínen tapinthatók lennének. Az immunglobulint termelő sejtek e sejtekből fejlődnek ki, ezek a plazmasejtek, melyek a keringő vérben általában nem találhatóak meg, a nyirokcsomókban, csontvelőben és a lépben helyezkednek el. A plazmasejtek termelik tehát az immunglobulinokat, a humorális immunválasz védőanyagait. A három legfontosabb immunglobulin az IgG, IgA és IgM. Mindhárom immunglobulinnak a jelentősége nagy, annak ellenére, hogy az egészséges egyénekben előforduló mennyiségük jelentős különbséget mutat, hiszen az IgG mennyisége több mint tízszer nagyobb, mint az IgM-é. Veleszületett vagy szerzett immunglobulinhiányos állapotban az immunglobulinok egyáltalán nem, vagy csak kis mennyiségben mutathatók ki a vérben. Súlyos allergiás állapotokban a normálisan alig kimutatható mennyiségben jelen lévő IgE immunglobulin-szintje növekszik. Mindhárom fő immunglobulincsoport jelentősége egyaránt fontos, az életet veszélyeztető, súlyos szeptikus állapotban alkalmaznak immunglobulin-pótlást.
A limfociták a membránjuk antigénjei alapján differenciálódnak és osztályozhatóak; ennek alapján T-és B-sejteket különböztetünk meg. A B-sejtek termelik az immunglobulinokat, a T-sejtek a sejtes immunválaszban vesznek részt, különböző anyagokat termelnek, melyek a B-sejtek immunglobulin-termelését szabályozzák. A B-sejtek aránya vérben egészséges egyénekben kisebb mint 20 %. A limfociták nagy részét T-sejtek alkotják, amelyek aránya 60-70 %. Ezeken kívül előfordulnak még sem T-, sem B tulajdonsággal nem rendelkező null (0)-sejtek. A limfociták betegségeinek, a nyirokcsomó-daganatoknak nagy része azonban B-sejtes. Ezek több mint 80-90 %-ban fordulnak elő. A T-sejtes nyirokcsomó-daganatok ritkábbak, és gyakran járnak bőrérintettséggel. A T- és B-sejtek betegségei a fent említett nyirokcsomódaganatok mellett a vérrákok vagy leukémiák és a hozzájuk nagyon hasonló szarkómák. E betegségcsoport rendkívül sokszínű, ugyanis nagyon jó lefolyást, 20-30 éves túlélést mutató krónikus B-sejtes betegségek mellett előfordulnak rendkívül rosszindulatú, általában T-sejtes leukémiák. Életkori megoszlás szerint is jelentős különbséget mutatnak a limfociták megbetegedései. Gyermekkorban a krónikus leukémiák alig fordulnak elő, ezzel ellentétben azonban a gyermekkori, heveny limfoid leukémia gyakori és nagyon jó prognózisú, hiszen a gyermekkori heveny limfoid leukémiák 70-80 %-a ma már gyógyítható. E két nagy limfocita-csoporton kívül megkülönböztetünk még természetes ölősejteket - ezek a korábban említett 0-sejtek, melyek közvetlenül, nem specifikus immunválasz alapján elpusztítják a különböző idegen vagy célsejteket. A limfociták membrán- és plazma-antigén tartalma, rendszere, az embrionális fejlődés során alakul ki, és az egyén sajátosságait, specifikumát hordozza. Ezt az antigénrendszert vizsgálják szervátültetés előtt, nem a vércsoportot, mert a limfocitákon jelen lévő (szöveti) antigénrendszer a legjellemzőbb az egyénre. Ha az antigénrendszerben az egyik testvér azonos, akkor még csontvelő-átültetésre is alkalmas a másik testvér számára.
Vérlemezkék (trombociták) A vér legkisebb sejtje (átmérőjük 2-3,5 mikrométer, vastagságuk 0,7-0,9 mikrométer). Térfogatuk körülbelül tízszer kisebb, mint a vörösvérsejteké. Fénymikroszkóppal mind a perifériás vérkenetben mind a csontvelői kenetekben jól vizsgálhatóak. Ennek a sejtnek ép működése, megtartott funkciója elengedhetetlen a véralvadásban, kóros működésük következtében vagy ha a számuk nagyon lecsökken, enyhébb vagy súlyosabb vérzékenység lép fel. A vérlemezkék élettartama 7-10 nap, ennyi ideig keringenek a vérben. Naponta körülbelül ugyanannyi vérlemezke termelődik, mit amennyi elpusztul, ezért számuk állandó, mikroliterenként 150-400 ezer. Az „elpusztulás” azt jelenti, hogy döntően a lépben található fagocitáló sejtek, az ún. falósejtek bekebelezik a vérlemezkéket. Lépeltávolítás esetén ezt a funkciót a máj és a tüdő hasonló sejtjei veszik át anélkül, hogy teljes egészében pótolnák.
A vérlemezkék a csontvelőben termelődnek, az ún. megakaríocitákról (ezek a sejtek a csontvelő legnagyobb sejtjei) válnak le. Lefűződés után az új, frissen termelődött trombocita nagyobb, mint az idősebb trombocita. Az élettartamnak jelentősége van, mert sok betegségben a vérlemezkeszám csökkenését a lerövidült élettartam okozza. A vérlemezkeképzést egy hormonszerű anyag, a trombopoetin szabályozza. Ha a trombocitaszám kicsi, e hormonszerű anyag mennyisége a vérben nő és növekszik a trombocitaszám. A trombopoetin létezéséről a világon elsőként (1958-ban) egy magyar (Kelemen Endre professzor vezette) kutatócsoport írt; az elnevezés is Kelemen Endrétől származik. Közel negyven év múlva, 1994-ben ezt az anyagot szintetikusan előállították, várhatóan néhány év múlva a betegek számára is használható gyógyszer lesz a vérlemezkehiány okozta vérzékenységek esetén. Ha az érfalon sérülés keletkezik, a vérlemezkék azonnal odatapadnak a sérült érfalrészhez; ez a kitapadás, odatapadás jelensége. Ekkor a trombocita belsejéből bizonyos alvadásaktív anyagok szabadulnak ki, és a trombociták összecsapódnak. Ehhez a folyamathoz a vérben lévő fehérjék is szükségesek, s ezek sok vörösvérsejttel együtt egy kis véralvadékot - mikrotrombust - hoznak létre, amely elzárja a sérült érfalat. Ha a trombocitaszám csökkent, vérzékenység lép fel. Minél nagyobb fokú a vérlemezkeszám csökkenése, annál súlyosabb lehet a vérzés. A vérlemezkeszám csökkenését előidézheti a csontvelő elégtelen vérlemezke-képzése, de bizonyos gyógyszerek, kémiai anyagok is a vérlemezkeszám csökkenéséhez vezethetnek. A veleszületett vérlemezkeszám-csökkenéssel járó betegség nagyon ritka.
A vér nem sejtes alkotórészei és funkciói Alvadási faktorok A vérplazmában találhatók a vér nem sejtes alkotóelemei. Ide tartoznak a véralvadásban szerepet játszó faktorok, fehérjék, számuk tizenhárom. Közülük az utolsó éppen a magyar felfedezők, a biokémikus Laki Kálmán és munkatársa, Lóránd László után kapta a nevét (Laki-Lóránd faktor).
Albumin és globulin A véralvadási fehérjék mellett azonban számos egyéb fehérje található a plazmában. A vérplazmában előforduló fehérjéknek két nagyobb csoportja van. Az egyiket az albumin, a másikat a globulinok alkotják. E két csoport egymáshoz viszonyított aránya meglehetősen állandó egészséges körülmények között. Ezért is van jelentősége a két csoport külön meghatározásának, amelyből az arány egyszerűen megállapítható. Ezt közvetlenül a klinikai gyakorlatban is felhasználják. Maga a vizsgálat az albumin-globulin-hányadost jelenti. Miután a vérben előforduló albumint csak a májsejt termeli, a globulinok pedig fertőző betegségekben felszaporodnak, az előbbi vizsgálatnak májelégtelenség vagy fertőzések esetén van jelentősége. Az egyes globulintípusok is jelentőséggel bírnak (a globulinoknak alfa, béta és gamma típusai vannak), mert néhány betegséget vagy
fertőzést alfa-, béta- vagy gamma-globulin típus növekedése kísér. Ha pedig egy típus rendkívül nagy mennyiségben van jelen, ez egy rosszindulatú betegség gyanúját kelti, ilyen esetben a plazmasejtek megbetegedését tisztázó vizsgálatok elvégzését teszi szükségessé. (Korábban már említettük, hogy a globulinokat plazmasejtek termelik.) A globulinok között található az immunglobulin, melynek a humorális védekezőképességben van szerepe. Ez az alapja a természetes humorális védekezőképességnek.
Antitestek Hasonlóan a vérben találhatóak az aktív immunizálás (védőoltás) során szerzett, illetve kifejlődött védőanyagok (antitestek), melyek a védőoltással a szervezetbe juttatott baktérium vagy vírus antigénjei ellen alakultak ki, s sok esetben egy életre szóló védelmet jelentenek. Ma már az antitestvizsgálatnak nemcsak diagnosztikus jelentősége van, mellyel a betegségek állapíthatók meg, mint például a fertőző májgyulladás (A, B, C hepatitiszvírus), herpeszvírus-fertőzés, toxoplazmózis, mononucleosis infectiosa stb. Az antitest kimutatásának a betegség bizonyítása mellett megelőző jelentősége is van, hiszen egyre több vírusfertőzésnél alakítható ki védettség védőoltással. Ez történik a fokozottan veszélyeztetett csoportba tartozó egészségügyi dolgozóknál, amikor hepatitisz-B-vírus védőoltásban részesítik őket. A védőoltás előtt antitestvizsgálatra van szükség. Ha antitest kimutatható, azt jelenti, hogy a szervezet már tünetmentesen átesett a fertőzésen, és védőoltás nem szükséges. Ha antitest nem mutatható ki, akkor védőoltást kell alkalmazni. Napjainkban már a csökkent ellenállóképességgel rendelkező betegcsoportban számos baktériumfertőzés megelőzésére is alkalmaznak aktív immunizálást (védőoltást), ilyen például a Pneumococcus vagy a Haemophylus baktérium.
Hormonok A fenti fehérjék mellett a vérplazmában találhatók a különböző endokrin szervek által termelt hormonok, mint például a pajzsmirigy-, a mellékvesekéreg-, mellékvesevelő-, agyalapi mirigy-, mellékpajzsmirigy-hormon. A hormonok is fehérjetulajdonságúak, de a vérplazmában lévő enzimek többsége is fehérje. Az enzimek a sejtanyagcsere folyamatához szükségesek, az anyagcsere egyes lépései nélkülük nem valósulhat meg. A fehérjéken kívül legnagyobb mennyiségben szénhidrátok, zsírok, fémek, illetve fémes alkotóelemek találhatók a plazmában.
Zsírok A vérben előforduló zsírok (lipidek) két nagyobb csoportját a koleszterin és a triglicerid (TG) képezi. Ennek közvetlen gyakorlati jelentősége is van, hiszen a vérzsír-meghatározásnál e két anyag meghatározása történik. Napjainkban azonban már ismertek az egyes zsírok különböző altípusai is, mert nemcsak a zsír összmennyiségének, hanem azok minőségi megoszlásának is jelentősége van. Ez alapján különítettek el két olyan zsíralkotó elemet, amelyek egyike kedvezően, a másika gátlóan befolyásolja az érelmeszesedés kialakulását. Jó tudni, hogy a trigliceridek
döntően a táplálékból felszívódó zsírral kapcsolatosak, ezért a vérzsírok meghatározása csak két-három napos, zsírszegény étrend után célszerű.
Szénhidrátok A szénhidrátok között a szabad cukor mellett főképpen a glikoproteinek fordulnak elő. Ezek az anyagok cukorból és fehérjéből állnak, döntően a szöveti anyagcsere működéséhez szükségesek. A vérben a szabad cukor nagy része a glükóz, amit általában cukornak hívnak, ennek növekedett volta jellemző a cukorbetegségre. A glükózon kívül a másik legismertebb cukor a szőlőcukor. A szőlőcukrot a sejtek az anyagcseréjükben könnyebben hasznosítják, ezt használja ki a klinikai gyógyítás is a súlyos májelégtelenség eseteiben. Ilyenkor gyakran használnak szőlőcukrot tartalmazó infúziós oldatokat. A vérben lévő cukorszint szabályozásában az inzulin is szerepet játszik. Miután az inzulin termelésének egyik ingere az éhség, ezért a hajnali éhség-időszakban termelődik a legtöbb inzulin; tehát közepesen súlyos cukorbetegségben is lehet normális az éhgyomri vércukorszint (ezen alapszik, hogy ma már éhgyomri vércukorszintet nem vizsgálnak).
Ionok A vérplazmában a fenti szerves alkotóelemek mellett relatíve nagy mennyiségben fordulnak elő fémek, döntően só formájában. A fémek szerepe egyrészt a koncentráció biztosítása, amellyel a vérplazmában állandó ozmotikus nyomást biztosítanak. Ez teszi lehetővé a vér és a szövetek közötti anyagok cseréjét is. Ha a vérben valamelyik fém mennyisége növekszik, az ozmotikus nyomás szabályozása révén az egyensúly helyreáll. A vérplazma ozmotikus koncentrációja azonos a 0,9 %-os nátrium-klorid-oldat koncentrációjával. Innen ered a fiziológiás (élettani) konyhasó-oldat elnevezés, mert ez a vérplazmával azonos koncentrációjú. A vérvolumen gyors csökkenése esetén a gyógyítás során ezért ezt alkalmazzák először, mielőtt az érdemi pótlásra sor kerülhetne. A megfelelő vérkészítmény kiválasztásához ugyanis időre van szükség, ennek elkészültéig sóoldatok használatosak. Nagy koncentrációban a vérben csak a nátrium van jelen, néhány fém, mint a kalcium, kisebb koncentrációban, és több fém csak rendkívül kis koncentrációban mutatható ki. Az utóbbiakat emiatt nyomelemeknek is nevezik. Ám e kis menynyiségben is nélkülözhetetlenek az enzimek működéséhez, az anyagcserefolyamatokhoz.
A vérképzés egészséges körülmények között Mivel a vér alakos elemeinek nincs osztódási, illetve szaporodási képességük és a vérben rövid élettartamúak, állandó pótlásukról speciális szerveknek kell gondoskodniuk. A vérképző szerveket közös néven homepoetikus rendszemek nevezzük. Az embrió fejlődésének harmadik hetében jelennek meg a vért termelő szigetek a szikhólyagban, amelyek nagyon kezdetleges vérsejteket termelnek, ezek tulajdon-
képpen az első ún. hemoglobint képző sejtek. E sejtek a második hónapban átvándorolnak a májba és a lépbe, ez a két szerv lesz a születésig s a születést követően egykét hétig a vérképzés helye. A magzati csontvelőben az ötödik hónapban indul meg a vérképzés, és teljes mértékben átveszi a máj és a lép szerepét. Születéskor valamennyi csontban van vérképzés, a növekedéssel ez egyre jobban áthelyeződik a hosszú csöves csontok végeire és a laposcsontokra, főképpen a csigolyák, bordák, koponyacsont, medencecsont lesz a vértermelés helye. Még e vérképzési területek 50 %-át is zsírszövet tölti ki. Felnőttkorban csak kóros körülmények között képződik vér a májban és a lépben. Születéskor a vörösvérsejt és a hemoglobin, illetve a fehérvérsejt mennyisége nagyobb, amelyet később élettani csökkenés követ; ez a vérszegénység egyéves korra megszűnik. A vérben található valamennyi sejt egy őssejtből képződik Ez a sejt önmegújuló képességgel rendelkezik, e sejtek csak funkcionális módszerekkel mutathatók ki. A csontvelőnek ez a képessége rendkívül figyelemre méltó, hiszen különböző feladatokat ellátó, mennyiségében és minőségében összetett sejteket képes termelni. Ha az őssejtkészlet kicsi, a csontvelői sejttermelés elégtelenné válik, s egy nagyon súlyos megbetegedés, a vérképzés elégtelensége, az ún. aplasztikus anémia alakul ki. Az egy közös (pluripotens tulajdonságú) őssejtből származik többszörös sejtosztódás és differenciálódási lépés után a három fő csontvelői sejtvonal: 1. a vörösvérsejtek előalakjai, 2. a fehérvérsejtek előalakjai, 3. a trombociták (vérlemezkék) előalakjai. Az őssejt fejlődéséhez és megfelelő növekedéséhez speciális környezet kell, a csontvelői mikrokörnyezet. E mikroklíma csontvelői, ún. strómasejtekből és érhálózatból áll. Csontvelő-átültetés esetén, amikor az őssejteket infúzióban juttatják a betegbe, az őssejtek csak akkor képesek megtapadni, ha e speciális mikroklíma számukra rendelkezésre áll. Ez az alapja számos rosszindulatú vérképzőszervi megbetegedésben alkalmazott csontvelő-átültetésnek. Hogy az őssejtekből keletkező sejtekből milyen sejt alakul ki, ez attól függ, milyen növekedési faktor hatás éri. E növekedési faktorok lényegében hormonok, később az egyik típusáról, a vörösvérsejt fejlődését elősegítő eritropoetinről részletesebben lesz szó. Az őssejtből többszöri osztódás után először sejtmaggal bíró, majd a magját fokozatosan elvesztő érett vörösvérsejt lesz; mivel magot nem tartalmaz, szokás vörösvértestnek is nevezni. E vörösvérsejtek 120 napig élnek a szervezetben. A vörösvérsejtképzés hormonja az eritropoetin, mely képes fokozni a vörösvérsejttermelődést. Ahhoz, hogy megfelelő számú vörösvérsejt termelődjön, fontos, hogy a csontvelőben a vörösvérsejtek képzése szempontjából fontos anyagok jelen legyenek.
A vörösvérsejtképzéshez szükséges legfontosabb anyagok: 1. vitaminok: B i ,-, C-vitamin, E-vitamin, B12-vitamin, pantotensav, 2. aminosavak, 3. fémek: vas, mangán, kobalt, 4. hormonok: őssejt-faktor, eritropoetin, pajzsmirigyhormon. Ahhoz, hogy a vörösvérsejtek feladataikat jól el tudják látni, korong alakúak, az oxigént szállítják a szövetekhez. Egészen kicsi, 3-4 mikrométer átmérőjű kis ereken is át kell jutniuk, ezért szükséges a hajlékony alak, maguk a vörösvérsejtek 8 mikrométer átmérőjűek. A vörösvérsejtek életükben rendkívül hosszú utat tesznek meg, állandóan keringenek, a becsült távolság, melyet életükben megtesznek, 430-450 kilométer.
A vérképzés vizsgálata Hemoglobin A vérszegénység (anémia) osztályozása sokféle. A mai korszerű automata készülékek birtokában az átlagos vörösvérsejt-térfogat és a hemoglobintartalom alapján történő osztályozásuk a leghasznosabb. Ha eszerint osztályozzuk az anémiákat, ennek két előnye van: 1. A vérszegénység típusa alapján az alapbetegség természetére az eddigi adatok felhívják a figyelmet, és a szükséges kiegészítő vizsgálatok előre láthatóak. 2. A vörösvérsejtek hemoglobintartalma az egyes anémiák korai időszakában (folsavhiány) vagy annak jelentkezése előtt felhívhatja a figyelmet a rendellenességre.
Egyéb laboratóriumi vizsgálatok: 1. Retikulocita- (vörösvérsejt-előalak) szám Normálisan értéke 5-20 ezrelék. Ha fokozott a számuk, akkor ez fokozott vörösvérsejtképzésre utal. Fokozott vörösvérsejtképzést hevenyen bekövetkező nagyfokú vérvesztés, vérzés vagy vörösvérsejt-pusztulás okoz. Ha a retikulocita-szám csökkent, az kóros csontvelői működésre, vérképzőszervi betegségre utal. 2. Trombocitaszám, fehérvérsejtszám Ha számuk csökkent, ez csontvelői rendellenességet jelez, amely elégtelen vagy rosszindulatú vérképzőszervi betegség mellett lehet a lép túlműködésének a jele. Ha az anémiát kivérzés okozza, a fehérvérsejt- és a trombocitaszám általában nő. 3. Vérkenet Az anémia észlelése esetén minden esetben el kell végezni a minőségi vérkép, a vérkenet vizsgálatát. A vörösvérsejt alakbeli (morfológiai) rendellenességei már a kenet megtekintésekor felhívhatják bizonyos betegségre a gyanút, sőt valószínűsítik a diagnózist. De a kenet vizsgálatakor meghatározható a fehérvérsejtek minőségi
megoszlása, megítélhető a trombociták száma, azok nagysága, alakja, összecsapódottsága. Ezek mellett esetleg kóros sejtek is láthatóak lehetnek, mint vörösvérsejt-előalakok, melyek egészséges körülmények között nem láthatóak a kenetben. De lehetnek teljesen éretlen fehérvérsejtek, melyek egyértelműen a rosszindulatú vérképzőszervi betegségre, leukémiára utalhatnak. 4. A csontvelő vizsgálat A vérképzés és annak elégtelensége, eltérése csontvelői mintából vizsgálható. Csontvelői mintát aránylag egyszerű beavatkozási eljárással, ún. aspirációval, kiszívással vehetünk. Ennek leggyakoribb helye a szegycsont, de történhet a csípőcsontból is. A szegycsont neve latinul sternum, innen származik a beavatkozás neve: szternum punkció. A beavatkozás kockázata kicsi, rendszerint helyi érzéstelenítés után végzik. A kiszívott minta sejtjei mikroszkóppal vizsgálhatók, de ma már a kiszívással nyert sejtek többféle speciális vizsgálat számára is hozzáférhetőek. A sejtek génállományának megítélése mellett többek között lehetőség van a csontvelői sejtek antigénhordozásának vizsgálatára is. Ha az aspirációval nem nyerhető elég minta vagy további információ szükséges a vérképzés megítélésére főképpen vérképzőszervi betegség gyanúja miatt, akkor a csípőlapátból vehető csontvelői minta erre alkalmas eszközzel, e mintavételt nevezik kriszta biopsziának. Az így nyert minta szövettani eljárásokkal vizsgálható. A nyert minta vizsgálatával a vérképzés elemezhető, az egyes sejt-előalakok jól vizsgálhatóak; ezek a vérképző, más néven hemopoetikus sejtek. A minta vizsgálata lehetővé teszi annak megítélését is, hogy előfordulnak-e a csontvelőben nem vérképző, idegen sejtek. Sok daganat ugyanis gyakran képez áttétet a csontban és a csontvelőben, a vizsgálattal ez megállapítható. A kriszta biopsziás minta alapján az is megítélhető, hogy nem léphet-e fel csontvelőrostosodás, amely egy súlyos vérképzőszervi betegségre (myelofibrosis) jellemző.
A vérképzés zavarai Vashiányos anémia Folsav és B12 hiányállapot A vérképzés zavarai lehetnek veleszületettek vagy szerzettek. Leggyakoribbak a szerzett, a vérképzéshez szükséges valamilyen faktorhiányos anémiák, mint például a vashiányos vagy folsavhiányos vérszegénység. Világszerte a vashiányos anémia a leggyakoribb. A vashiányos vérszegénységhez hasonlóan nagyon gyakori a folsav- és a B12 vitamin hiányállapottal magyarázható táplálkozási anémia. Mindkettő esetén - mint ahogyan fontosságuk miatt később részletezzük - a táplálék alacsony folsav- és B12vitamin-tartalma miatt fejlődik ki a vérszegénység.
Hemolitikus anémiák Mint az első és a második fejezetben említettük, a 120 nap átlagos élettartamú vörösvérsejtek a szervezetben lebomlanak. Ha a vörösvérsejtek élettartama lerövidül, a fokozott vörösvérsejtszétesés következtében kialakuló anémia jön létre. Az ilyen típusú anémiák csoportjába számos betegség tartozik, e betegségek a hemolitikus anémiák. Az örökletes hemolitikus anémiák közé tartoznak: 1. A vörösvérsejtmembrán-eltérés okozta anémiák: veleszületett szferocitózis, veleszületett elliptocitózis. A veleszületett szferocitózis esetén különböző fokú vérszegénység, időnként sárgaság lép fel, a sárgaság mértéke a fokozott vérsejtpusztulás mértékétől függ. A lép általában jelentősen megnő. A lép eltávolítása után teljes gyógyulás következik be. A betegek 20-30 %-ánál csak véletlen laboratóriumi vizsgálat derít fényt a betegségre, mert a vörösvérsejtpusztulás nem nagyfokú, s vérszegénység egyáltalán nincs jelen. A fokozott vörösvérsejtpusztulás miatt az epekövesség kialakulása gyakori. 2. Enzimhiány A vörösvérsejtekben bizonyos (legalább tízféle) enzimek nem, vagy csökkent mennyiségben lehetnek jelen születéstől fogva, s ez esetenként súlyos vérszegénységet idézhet elő. Nagyon ritkán fordul elő hazánkban. 3. A hemoglobin veleszületett zavara miatt kialakult anémiák. A hemoglobinképződés zavara miatt szerkezetileg kóros hemoglobin alakul ki. Hazánkban az AZ-hemoglobin növekedésével járó bétatalasszémia minor megbetegedés fordul elő leginkább. Ennek a betegségnek specifikus kezelése jelenleg még nem ismert, ha anémia alakul ki, transzfúzió a kezelési eljárás.
A szerzett hemolitikus anémiák közé tartoznak: 1. Autoimmun hemolitikus anémia A saját vörösvérsejt ellen a saját szervezet termel ellenanyagot (antitestet). Relatíve gyakori megbetegedés. Bevezető tünetként az anémia jelei jelentkezhetnek, melyet az előző fejezetben részletesen ismertettünk. Kezelésében a vörösvérsejtpusztulás mértékétől függően nagyon nagy a különbség. Ha a vörösvérsejtpusztulás kisfokú, s ilyen esetekben panaszt, tünetet sem okoz, csak a laboratóriumi vizsgálatok igazolják a betegség jelenlétét. Ezekben az esetekben a fokozott vörösvérsejtpusztulás miatti folsav-adáson kívül egyéb specifikus kezelést nem igényel a betegség. A mérsékelt vagy közepesen súlyos fokú vörösvérsejtpusztulással jellemezhető formákban a kezelést a Prednisolon jelenti, amely akadályozza a vörösvérsejtlebontást; amennyiben ezt nem tudja kivédeni, hatékonyabb szerek szükségesek. A
vörösvérsejttranszfúzió rizikója nagy, miután az antitestek az idegen vörösvérsejtek ellen is hatnak, ezért a transzfúzióval beadott vörösvérsejtek életideje nagyon rövid. Transzfúzió csak nagyon súlyos, tüneteket okozó anémia esetén indokolt, rendkívüli körültekintés, intenzív ellátás mellett. A folsavhiányos állapot valamennyi krónikus formában kifejlődik, ezért folsav adása szükséges, napi 1 milligramm adása elegendő szájon át. 2. Gyógyszer kiváltotta hemolitikus anémia Eseteiben a vörösvérsejtpusztulást kiváltó gyógyszer azonnali elhagyása szükséges. A súlyosabb esetekben Prednisolont vagy ennek megfelelő gyógyszert kell adni. Transzfúziós ellátás ebben az esetben is csak nagyfokú hemolízis esetén szükséges, nagyon óvatosan, kellő körültekintés és intenzív ellátás mellett.
Aplasztikus anémia, leukémiák A legsúlyosabb vérképzési zavar, a csontvelői elégtelenség, a csontvelőműködés súlyos zavara, a csontvelői sejtek csökkenése, illetve hiányuk esetén fellépő aplasztikus anémia és a leukémiák, vérrákok. E rövid könyv meghaladja e leukémiák részletes ismertetését, így csak röviden összefoglalva utalunk rájuk.
Leukémiák Leukémiák esetén a megbetegedés, illetve zavar az őssejt szintjén van. A vérsejtképzés valamelyik vonala klonálisan kórosan érintett, s az érett sejtek helyett mind a csontvelőben, mind a perifériás (keringő) vérben éretlen sejtek szaporodnak fel nagy mennyiségben. E sejtek felszaporodása miatt a szó közvetlen értelmében az érett, ép sejtek kiszorulnak a csontvelőben, a kóros sejtek burjánzása elnyomja azokat.
Aplasztikus anémia A csontvelői sejtek csökkenése, hiánya okozza. Enyhébb-mérsékelten súlyos formák az ismert ok miatt kialakult szerzett állapotok, a legsúlyosabb az ismeretlen eredetű szerzett forma. Ez leggyakrabban fiatal felnőtt és időskorban fordul elő. A csontvelői elégtelen működés okozta klinikai tünetek - mint a vérzékenység, lázas állapot, fertőzések jelei - a bevezető tünetek. A súlyos formában a minél koraibb, hatékony kezelés megkezdése rendkívül fontos. Sokszor banálisnak látszó ismétlődő fertőzések formájában jelentkezik. Az ismétlődő torokgyulladások, fertőzések miatt mindenképpen vérképvizsgálat szükséges, mert ez azonnal felhívja a figyelmet valamelyik sejttípus csökkenésére. Nem mindig a vörösvérsejtszám csökken először. A súlyos formákban a nagyon erélyes immunszuppresszív kezelés vagy a 40 év alatti betegeknél a megfelelő, azonos antigenitású testvér csontvelőjének átültetése jelenthet teljes gyógyulást.
A vérszegénység és annak leggyakoribb típusai A vérszegénységről általában Vérszegénység az az állapot, amikor a perifériás vérben a keringő vörösvérsejt- és ezzel kapcsolatos hemoglobinszint csökkent. Egyetlen adattal a vérszegénység nem jellemezhető, példaképpen említhető, hogy egészséges terheseken a terhesség harmadik harmadában a vér, pontosabban a plazmatérfogat körülbelül 1 literrel növekszik, emiatt a keringő vörösvérsejtszám és a hemoglobinszint csökken.
Normál érték A vérszegénységet akkor könnyű meghatározni, ha ismerjük a normál érték definícióját. A normál értéknek két meghatározása ismert: 1. Az átlagpopuláció 95 %-ának a hemoglobinértéke. 2. Az a hemoglobinérték, melyet nem növelnek táplálkozási és egyéb faktorok. E definíciót használva a normál hemoglobinérték meglehetősen széles körű. Hiszen férfiakban nagyobb, mint nőkben, idősebb életkorban (70 életév felett) a hemoglobinérték csökken. Újszülött- és csecsemőkorban is kisebb, a terhesség előrehaladtával a hemoglobinérték csökkenése közismert. Akkor mondható ki az anémia, ha a hemoglobinkoncentráció kisebb a normál népesség átlagértékeihez viszonyítva.
Tünetek A vérszegénység klinikai felismerése rendszerint nem okoz gondot. Hirtelen nagyfokú vérvesztés esetén a vérminta vizsgálata során sem észlelhető azonnal a vörösvérsejtszám és a hemoglobin csökkenése. A laboratóriumi adatok és a klinikai tünetek együttes értékelése, mérlegelése alapján ítélhető meg a vérszegénység. A vérszegénység kialakulásához a vörösvérsejt csökkenése, vérvesztés vagy a vörösvérsejteknek vérben történő korai elpusztulása, hemolízise vezethet. A vashiány, B12-vitamin-hiány vagy folsavhiány a vérszegénységnek jól körülhatárolt típusait hozzák létre. Egyéb anyagok hiányában (aminosav, pajzsmirigyhormon stb.) azonban olyan típusú vérszegénységek alakulnak ki, melyek nem közvetlenül a hiányállapotnak a vérképzésre gyakorolt hatása miatt jönnek létre. Itt a kialakulás folyamata komplexebb.
Az anémia által okozott klinikai tünetek az alábbi okoktól függenek: 1. Milyen gyorsan alakul ki a vérszegénység? Ha lassan alakul ki az anémia, akkor a szív-érrendszer részlegesen alkalmazkodni tud a megváltozott körülményhez, s kevésbé gyorsan okoz tüneteket. 2. A tünetek súlyossága. Az enyhe vagy mérsékelt fokú vérszegénység nem vagy csak enyhe tüneteket okoz. Ha a vérszegénység nagyon lassan alakul ki, még a súlyos fokú vérszegénység is alig okoz tüneteket. 3. Életkor. Minél idősebbek a betegek, annál rosszabbul tűrik az oxigénhiányos állapotot, melyet a vérszegénység okoz. Milyen klinikai tünetek jellemzik az anémiát? A vérszegénységre általános és specifikus tünetek jellemzők. Az általános tünetek közé tartozik a gyengeség, fáradtság, a nyálkahártyák sápadtsága, halványsága. A bőrszín nem mindig megbízható tünete a vérszegénységnek, a bőrszínt elsősorban a bőr vérkeringése határozza meg. A nem természetes megvilágítás vagy fokozott pigmentlerakódás a bőrben nehezíti a bőrszín megítélését. Ha a vérszegénység nagyfokú, a pulzusszám nagy, zörej hallható a szív felett, idősebb korban szívelégtelenség tünetei is kialakulhatnak. A specifikus tünetek a vérszegénység típusát jellemzik. Sárgaság alakulhat ki fokozott vörösvérsejtpusztulással járó anémiában. Csonteltérések veleszületett vérszegénységekben, lábszárfekélyek sarlósejtes anémiában.
Vashiányos vérszegénység A vas életfontos alkotóeleme a hemoglobinnak, nélküle a hemoglobin nem képes oxigént megkötni. A vas számos fontos enzim működéséhez is szükséges. A szervezet vasháztartása és -raktára egészséges körülmények között szabályozza a gyomor-bél rendszerből történő felszívódást. A világon a vérszegénység leggyakoribb oka a vashiány. Ez annál inkább érdekes, mert a vas az égitestünkön az egyik legnagyobb mennyiségben előforduló fém. Mindezt az magyarázza, hogy a szervezetünk vasfelszívó képessége nagyon korlátozott, másrészt a vérzéses vasvesztés nagyon gyakori. Egészséges egyén teljes vaskészlete 3-3,1 gramm. A vaskészlet nagy része, mintegy 65-68 %-a a vörösvérsejtekben, hemoglobinban, jelentős mennyiség (közel 1 gramm) a vérplazmában lévő ferritinben és hemosziderinben, míg egészen kis mennyiség különböző enzimekben található (2. táblázat). Nőkben kisebb a vasraktár a menstruációs vérzés, terhesség, a szülés és szoptatás miatt bekövetkező vasvesztés miatt. Az átlagos európai napi étrend 10-15 mg vasat tartalmaz, ebből normális körülmények között 5-10 % szívódik fel.
2. táblázat A szervezet vaskészletének megoszlása Férfiak
Nők
%-os arány
Hemoglobin
2,3
1,8
66
Ferritín
1,0
0,4
30
Hemosziderin
0,3-1,4
0,4-1,0
Hem-enzimek
0,02
0,018
0,5
Transzferrin
0,004
0,002
0,1
A felszívódott vas-arány fokozott vasszükséglet, például terhesség idején nő, de még ilyenkor sem szívódik fel több, mint a táplálék vastartalmának 20-25 %-a. A felszívódás a patkóbélben, egy kisebb része az éhbélben történik. A húsfélék több vasat tartalmaznak, mint a zöldségfélék, tejtermékek, de különösen a májnak nagy a vastartalma. A biológiai hozzáférhetőség fontosabb, mint a táplálék vastartalma. A szervezet a húsfélék ún. hem formájú vasát tudja jól hasznosítani. Ezért olyan területeken, ahol az alultápláltság dominál kevés kalóriatartalmú növényi ételfogyasztás miatt, ott gyakori a vashiányos vérszegénység.
A vas felszívódása A vas felszívódását segítik: 1. savak, például sósav, 2. vitaminok, ezért egyre több vaskészítmény tartalmaz vitaminokat is, 3. cukrok, aminosavak: ilyen tartalmú vaskészítmény is van forgalomban. A vas felszívódását gátolják: 1. savellenes szerek, savkötők, 2. fertőzés.
Fokozott vasszükséglet A szervezet vasszükséglete egészséges körülmények között is fokozódhat. Fokozott a vasszükséglet terhesség, növekedő- serdülőkor és menstruáció esetén. Ha az utóbbihoz hasonló tartós vérvesztés mellé még a bevitel csökkenése is társul, a vashiány kialakulása elkerülhetetlen. Terhességben a vasszükséglet azért fokozott, mert a magzatba mintegy 300 mg vas kerül át és a szülés idején is történik vérvesztés. A férfiak napi vasvesztesége kb. 1 mg, ez a széklettel, vizelettel, bőrhámlással és körömtöredezéssel történő vesztést foglalja magába. Az átlagos táplálkozás esetén a vasvesztést fedezi a vasfelszívódás, bár nőknél az egyensúly biztosítása határértéken van. A vas biológiai hozzáférhetősége a táplálékokból meghatározott, ezért a vashiány korrigálása nem oldható meg nagyobb vastartalmú étrenddel. Idősebb egyéneknél ezt még fokozza, hogy a vasnak a vörösvérsejtekbe való beépülése is romlik.
A vashiány klinikai tünetei A vérszegénység kialakulása előtt a szervezet vasraktára kiürül, ezért a korai időszakban a vashiánynak klinikai tünetei nincsenek. Ám hamarosan fellépnek a vérszegénység tünetei, mint szédülés, fejfájás, gyengeség, nem fájdalmas nyelvgyulladás.
A vashiány okai A vashiány leggyakoribb oka a vérvesztés, főképpen a gyomor-bél rendszeri és a nőgyógyászati vérzések. Az emberi szervezet vasraktára relatíve nagy. Ha nem társul vérvesztés, akkor egészséges férfiban az étrenddel történő vasbevitel teljes hiánya miatt kb. nyolc év alatt alakulna ki vashiányos vérszegénység. Ez is világosan mutatja, hogy az elégtelen vasbevitel csak nagyon ritkán egyedüli oka a vashiányos vér-szegénységnek. Vashiány kialakulását elősegíti, ha a felszívódás területének részleges vagy teljes műtéti eltávolítása történt. A fejletlen országokban a vegetáriánus, szegényes étrend gyakran idéz elő enyhe vashiányos vérszegénységet, melyet különböző bélféregfertőzések, vagy nőknél ismételt terhességek, szoptatás súlyosbítanak. Vashiányos vérszegénység esetén az okot mindig keresni kell. A menzes-korban lévő nők esetén leggyakoribb a bő, elhúzódó vérzés vagy a rendszertelen bő vérzés. Menzes utáni életkorban lévő nőknél és a férfiakban a széklettel történő vérvesztés a leginkább előforduló oka a vashiányos vérszegénységnek, ezért a széklettel történő vérvesztés kimutatása rendkívül fontos. A vaskezelés, bár a széklet színét sötétíti, a széklet vértartalmának kimutatását nem befolyásolja.
A vashiányos vérszegénység gyógyítása Fontos alapelv, melyet mindig hangsúlyozni kell: az alapbetegséget, a vérvesztést kell kezelni. Az ezt követő vaskezelés csak a vérszegénység megszüntetésére és a vasraktár feltöltésére irányul. Az okot keresni kell, sokszor csak kémiailag kimutatható széklettel történő vérvesztés hívhatja fel a figyelmet gyomor-bél rendszeri daganatra, súlyos gyulladásos folyamatokra. A vashiányos vérszegénység megelőzése céljából azoknak, akiknek a vasszükséglete fokozott, rendszeres szájon át történő vaskészítmény adása indokolt. E csoportba tartoznak a terhesek, koraszülöttek és a művese-kezelésben részesülők. Terhesség esetén folsavval együtt adandó a vastabletta. A vashiányos vérszegénység kezelése legcélszerűbb szájon át szedhető gyógyszerekkel. A legtöbb szernek gyomor-bél rendszeri mellékhatásai vannak. Ha ezek súlyosak, célszerű a szert étkezés közben bevenni, vagy a napi mennyiséget csökkenteni. Ahhoz, hogy a vérszegénység megszűnjön és a vasraktár is feltelődjön, általában 4-6 hónapos kezelésre van szükség.
Nagyon ritkán van szükség visszérbe vagy izomba adható vénás vagy muszkuláris készítményre, melynek adásakor allergiás szövődmények léphetnek fel, ezért csak indokolt esetben alkalmazandók. Ilyen állapot az előrehaladott terhesség, ahol a vasraktár gyors telítése szükséges. Súlyos felszívódási zavarban is az utóbbi kezelési forma az ajánlott.
Mikor, miért nem eredményes a vaskezelés? Ha a bevezetett vaskezelésre a vérszegénység nem csökken, több ok merülhet fel. Miután a vashiány leggyakoribb oka a vérvesztés, ezért elsőként gondoljunk arra a lehetőségre, hogy a vérvesztés esetleg nem szűnt meg. Nagyon gyakori, hogy a mellékhatások miatt a betegek nem szedik a vaskészítményeket, természetesen ez esetben nem várható a vérszegénység csökkenése. Vashiányhoz más hiányállapot is társulhat, mint például a folsav vagy a B12-vitamin hiánya, ezért ezeket is pótolni kell ebben az esetben.
Vészes (B12 vitamin-hiányos) vérszegénység A B12-vitamint mikroorganizmusok állítják elő, növényi tápanyagok, gyümölcsök, zöldségfélék nem tartalmazzák, az emberi szervezet nem képes előállítani. Kész formában veszi fel, állati eredetű táplálékokban, májban, halban, tejtermékekben fordul elő. Növényi eredetű táplálékok csak bakteriális szennyeződés formájában tartalmaznak kis mennyiségű B12-vitamint. A B12-vitamin-hiányos állapot következtében kialakult vérszegénységet vészes vérszegénységnek is nevezik. Klinikailag hasonló a folsavhiány okozta vérszegénység is. Mindkét esetben kialakult anémia makrociter: azaz a vörösvérsejtek a faktorhiány miatt nagyok, az átlagos vörösvérsejttérfogat növekedett, a normális 80-96 femtoliterrel szemben 100 femtoliter feletti. Fontos a faktorhiány okának megállapítása, mert a pótlás mellett az alapbetegség kezelésére is rendszerint szükség van.
Az étrend B12 tartalma A normális étrend a napi B12-vitamin-szükségletet lényegesen meghaladó mennyiséget tartalmaz: az átlagos napi étrend B12-vitamin tartalma 5-30 mikrogramm, ezzel szemben a napi szükséglet 1-2 mikrogramm. A vitamint a főzés kevésbé befolyásolja. A szervezet B12-vitamin-raktára nagy, 2~-t évig is biztosítja a szükséges mennyiséget, ha nincs fokozott felhasználás. Általában ennyi idő kell, hogy a szervezet vitaminraktára a napi 1-2 mikrogrammos felhasználás mellett kiürüljön, amennyiben az étrend nem tartalmaz B12-vitamint. Sajnos, egy kémiai anyag, a nitrogén-oxid azonban képes hatástalanítani a szervezet B12-vitamin-készletét, s ebben az esetben a vitaminraktár kiürül.
A vészes vérszegénység kialakulása Felnőttkorban a gyomornyálkahártya eddig nem teljesen ismert, valószínűleg autoimmun megbetegedés miatt károsodik. Ilyen állapotokban rendszerint savhiány észlelhető, és a gyomor nem termeli azt a faktort (az ún. intrinsic- [intrinszik] faktort), mely a felszívódásához szükséges. A betegség gyakoribb kialakulása időnként egyes családokban megfigyelhető, és gyakran jár korai őszüléssel, de régóta megfigyelt tény, hogy a betegségben gyomordaganat gyakrabban alakul ki. Ezért is fontos, hogy a vészes vérszegénységben szenvedőknél évente vagy kétévente gyomordaganatszűrés (ún. gasztroszkópiás vizsgálat) történjen.
Klinikai tünetek Klinikailag a vészes vérszegénységet a vérszegénységen kívül sajátos nyelvgyulladás, idegrendszeri tünetek, legkorábban perifériás idegek gyulladásának tünetei jellemzik. Elsőként érzészavarok jelentkeznek, mint hőmérsékletérzés vagy a tapintás zavara. Ha a betegség súlyosbodik, gerincvelői zavarok is megjelenhetnek: gyengeség, járászavar, jellemző a széles alapon való járás. Néhány évtizeddel ezelőtt sokszor a rejtélyes idegbántalmak és az idősebb betegeknél az emlékezet-kiesések hívták fel a figyelmet a vészes vérszegénységre.
A betegség megállapítása Ma már a vérben a B12-vitamin-szint egyszerűen meghatározható; a vészes vérszegénységben alacsony. Vizsgálható - s a gyakorlatban ez idáig inkább ez terjedt el - az izotóppal jelzett vitamin felszívódása, ebben az esetben a felszívódást nem közvetlen úton, hanem a vizelettel történő kiválasztása útján ellenőrizzük, ez az ún. Schilling-teszt. A vizsgálat alatt nagy dózisú, 1000 mikrogramm nem jelölt vitamin adása történik intramuszkuláris injekció formájában, nehogy a jelölt vitamin a vérplazma fehérjéihez kötődjön. A vizsgálat a 24 órás vizelet izotóppal jelölt B12vitamin kiürülését méri. Ha ez 5 % alatti, a beadott jelölt vitamin nem szívódik fel. A Bl2-vitamin-hiány okát mihamarabb tisztázni kell. A legfontosabb okokat a 3. táblázat tünteti fel. Ha valamilyen okból tüneti a vitaminhiány, sokszor ugyanolyan kezelés szükséges, mintha vészes vérszegénységről lenne szó.
A B12-vitamin-hiány okai • • • • • • •
Szigorú vegetarianizmus (elégtelen B12-vitamin-tartalmú ételfogyasztás) Rossz felszívódás Vékonybélbetegségek A vékonybél egy részének műtéti eltávolítása Vészes vérszegénység Teljes gyomoreltávolítás utáni állapot Súlyos gyomornyálkahártya-gyulladás
• • •
B12-vitamin-felszívódás-gátlás Gyógyszerek Bélférgesség
A vészes vérszegénység kezelése Ha a vérszegénység nagyon súlyos fokú, s oxigénhiányos tünetek vannak jelen, szükség lehet vörösvérsejt-transzfúzió adására is, bár a transzfúziót lehetőleg kerülni kell. Rendszerint elegendő a B12-vitamin adása. Kezdetben nagy dózist kell adni, néhány alkalommal 1000 mikrogrammot, majd egy egész életen át havi 300 mikrogrammot intramuszkuláris injekció formájában. Már az első injekciók után a szubjektív állapot jobb; a közérzet és az étvágy javul, annak ellenére, hogy a vérszegénység mértéke sokkal lassabban csökken. Ha volt perifériás idegbántalom, érzészavar, azok is javulnak, majd megszűnnek, de a gerincvelői bántalom - amely ritkán észlelhető - a bevezetett kezelésre sem javul. Azoknak a betegeknek, akik teljes gyomor-eltávolításon vagy részleges vékonybéleltávolításon estek át, szintén B12-vitamint kell adni. A vitaminpótlás mennyisége és mértéke azonos.
Folsavhiányos vérszegénység Folsavhiány miatt a második leggyakoribb makrociter vérszegénység alakul ki. Az emberi szervezet a B 12-vitaminhoz hasonlóan nem tudja előállítani a folsavat, ezért kész formában, vitaminként veszi fel, mely a vörösvérsejtképzéshez elengedhetetlen.
Az étrend folsav tartalma Az átlagos étrend napi 200-300 mikrogramm folsavat tartalmaz, a folsav a legtöbb ételféleségben megtalálható, májban, élesztőben, zöldség- és gyümölcsfélékben. Főzés hatására gyorsan lebomlik, a minimális napi szükséglet 100-200 mikrogramm. A B 12-vitaminnal ellentétben a szervezet folsavraktára nem olyan nagy, mindössze 10-14 mg, ezért a táplálék folsavtartalmának csökkenése esetén gyorsabban alakul ki folsavhiány és következményes vérszegénység. A folsavraktár pótlás nélkül körülbelül négy hónapra tudja biztosítani a folsavmennyiséget. A folsav a patkóbélből és az éhbélből szívódik fel.
A folsavhiányos állapot kialakulásának okai A folsavhiányos állapot leggyakrabban a csökkent folsavbevitel miatt alakul ki. Idős embereknél a nem megfelelő táplálkozás vezethet folsavhiányhoz. Májbetegeken, alkoholistákon a táplálék folsavtartalmának csökkenése, a hiányos, ritka táplálkozás és a folsav májbeli raktározásának csökkenése együttesen eredményezhet folsavhiányt. A vegetáriánusoknál hús, tej, tojás fogyasztásának hiánolsavhiányos állapotot idézhet elő. Koraszülött gyereknél a mesterséges diéta rendszerint a folsavfelvétel csökkenését eredményezi.
Súlyos felszívódási bélbetegségekben a felszívódás elégtelensége miatt alakul ki a folsav hiánya, de a folsavfelszívódás-hiány másodlagos kialakulását idézi elő a teljes gyomor-eltávolítás, részleges béleltávolítás. A csökkent bevitelhez gyakran társulhat a fokozott felhasználással járó állapot vagy felszívódási zavar. A fokozott folsavszükséglet természetes módon fordul elő terhesség, szoptatás alatt és koraszülötteken. Kóros állapotokban is fokozódhat a folsavszükséglet, ez főként fokozott vörösvérsejt-termelődéssel járó betegségekben alakul ki. Ilyen betegségek, amikor a vörösvérsejteknek veleszületett vagy szerzett fokozott pusztulása miatt a vörösvérsejttermelődés gyors. Ilyenkor a vörösvérsejtek élettartama általában nagyon lerövidül. E betegségek közé sorolhatók a hemolitikus anémiák: a sarlósejtes anémia, a talasszémiák, az immunhemolitikus anémiák. Bőrbetegségeknél, mint a pszoriázis vagy az ún. exfoliativ dermatitisz esetén a fokozott krónikus sejtpusztulás miatt alakulhat ki a folsavhiányos állapot. A tartósan fokozott vérsejtpusztulás miatt a folsavszükséglet rendkívüli mértékben megnő. Ha e fokozott szükségletet nem pótoljuk, súlyos folsavhiány alakul ki. Gyógyszerek is előidézhetnek folsavhiányt, a gyógyszerek közül leggyakrabban a metotrexat (mint daganatellenes szer, e hatását használja ki a gyógyítás), a maláriaellenes szerek, húgyhajtók.
A folsavhiányos anémiák megállapítása Az olyan makrociter anémiáknál, ahol nincs semmilyen adat vagy tünet, amely vészes vérszegénységre utalna, a vérszegénységet feltehetően folsavhiány okozza. Nagyon fontos a táplálkozás alapos megismerése, mert a nagyon egyoldalú táplálkozás, a gyenge minőségű étkezés, az alkoholizmus és bizonyos gyógyszerek fogyasztása folsavhiányra utalhat. Azt is érdemes tudni, hogy a tartós B-12-vitaminhiány (vegetáriánus életmód) gyomor-bél rendszeri eltéréseket okozhat, amely táplálkozási, felszívódási folsavhiányhoz vezethet. A diagnózist biztosítja a vér és a vörösvérsejt folsavtartalmának vizsgálata.
A folsavhiány kezelése A hiányállapottól, illetve okától függetlenül a folsav pótlása megszünteti az okozott hiányt és tüneteket. A felszívódási zavarok kivételével napi 1 milligrammos szájon át történő pótlás ( egy tabletta 1 milligrammot tartalmaz) elegendő a vér folsavtartalmának korrigálásához és a vérszegénység megszüntetéséhez. A hiányállapot kezelésére injekciós készítmények nem indokoltak. Már említettük, hogy nemcsak a kezelésnek van szerepe, hanem a megelőzésnek is, ahol a fokozott szükséglet ismert (terhesség, szoptatás), ott a megelőzésről, a kellő időben történő pótlásról gondoskodni kell. Terhesség esetén az anyai folsavraktár nem elegendő a magzati vérképzés biztosításhoz, ezért a terhesség felismerésétől a folsav és a vas együttes adására van szükség a vérszegénység megelőzése céljából.
Vérátömlesztés: a legkorábban alkalmazott szerv- (szövet-) átültetés Az emberiség hamar felismerte, hogy a vér az élet hordozója: tapasztalták például, hogy a sebesült harcosok vérüket elveszítve életüket is elveszítik. Évezredeken át csak annyit tudtunk tehát, hogy a vér az élet hordozója. Érthető, hogy az orvosok évszázadokon keresztül kísérleteztek azzal, hogy vérző vagy vérszegény betegeket vér adásával gyógyítsanak vagy fiatalítsanak meg. Hamar kiderült, hogy az állatok, így a például a birka vére nem alkalmas a gyógyításra, sőt rontotta a beteg állapotát, olykor halált is okozott. Az is kiderült, hogy az egyik ember vére nem alkalmas a másiknak. 1820-ban egy Blundell nevű angol orvos maga szerkesztette fecskendővel császármetszés során elveszített vért tudott eredményesen visszaadni. Ezt követően azonban a vércsoportok felfedezéséig csak sikertelen kísérletek történtek, pedig a sebészet és az altatás fejlődése lehetővé tette, hogy egyre több és több betegséget orvosoljanak. Hiába fejlődött a műtéti technika, számos esetben eredménytelen volt a beavatkozás, mert a beteg sok vért veszített. A vércsoportok felfedezését követően azonban már ki lehetett választani azokat az embereket, akik egymásnak adhattak vért.
Mit kell tudni a vércsoportokról? A vérben lévő valamennyi sejt védőburokkal rendelkezik, annak érdekében, hogy a sejt belsejében lévő anyagok együtt tudjanak maradni, megfelelő működést biztosítva. Ez a védőburok - idegen szóval membrán - azonban nem sima, mint a luftballon, hanem a burkot alkotó fehérjék, cukrok és zsíranyagok (lipidek) ágas-bogas, kitüremkedéseket és behúzódásokat tartalmazó külső felszínt hoznak létre. Talán legjobban úgy lehet elképzelni, mint a vadgesztenyét, védőburkával. Nos, a sejthártya ezen külső térbeli szerkezetei jelentik a különböző vércsoporttulajdonságokat, amelyek egy adott emberben állandóak, másokkal vagy azonosak, vagy jelentős mértékben különböznek. Fontos tudni azt, hogy ezekből a sajátos ,,kitüremkedésekből", melyeket a szaknyelv antigénnek nevez, sok százezer található egy-egy sejt felszínén. Belátható, hogy ha vérrel szükséges embertársunkat gyógyítani, akkor csak ugyanolyan, vagy hasonló külső formájú sejteket szabad csak beadni.
A fő vércsoportok Az orvostudomány több évszázados fejlődése során néhány sikeres és számos sikertelen vérátömlesztés okainak vizsgálata vezetett el ennek felismeréséig és az alapvető tulajdonságok rendszerezéséig, vizsgálhatóságáig. 1901-ben, Karl Landsteiner osztrák orvosprofesszor ismertette a legalapvetőbb fő vörösvérsejtcsoportokat, amelyeket azóta leegyszerűsítve - vércsoportoknak nevezünk.
Ugyancsak az ő nevéhez fűződik annak a sajátosságnak a felismerése, hogy ugyanakkor a vérplazmában mindig található egy olyan fehérje (ellenanyag), amely képes arra, hogy az idegen főtulajdonságú vörösvérsejteket elpusztítsa. Ezen első felismerések bebizonyították, hogy az emberi vörösvérsejtek külső tulajdonságaik (antigenitásuk) szerint négy fő csoportra oszthatók: 4. táblázat Az emberi vörösvérsejtek csoportjai Vörösvérsejtek felszíni tulajdonságának neve (vércsoport)
A vérplazmában lévő ellenanyag neve
A
anti-B
B
anti-A
0
anti-A, -B
AB
nincs
A táblázat alapján világossá válik, hogy akinek A vércsoportja van, az nem képes befogadni a B és az AB tulajdonságú vörösvérsejteket, miután a befogadó szervezet plazmájában természetesen meglévő anti-B fehérje elpusztítja azokat. Ugyanakkor az is sejthető, hogy a 0 csoportú vörösvérsejtek bárkinek beadhatók, miután a plazmában „anti-0” ellenanyag nincsen. Ezzel szemben, az AB- vörösvérsejt tulajdonságú személy szervezete bármely más vörösvérsejtet képes befogadni, mert a plazmája sem anti-A, sem anti-B ellenanyagot nem tartalmaz. A fentiek alapján régebben a 0 tulajdonságú személyeket „általános” véradónak, az AB tulajdonságú személyeket általános ,,kapónak" nevezték. Ez részben ma is igaz, de a táblázat másik oszlopában benne rejlik a magyarázat, hogy miért csak részben. Amikor vért adunk, akkor a levett vérben benne vannak a vörösvérsejtek, a vérlemezkék, a vérplazma. Ha ezt az úgynevezett ,,teljes” vért minden további beavatkozás nélkül beadjuk a betegnek, akkor már a plazma tulajdonságait is figyelembe kell venni, nevezetesen: ha 0 tulajdonságú teljes vért adunk, mondjuk, A tulajdonságú személynek, akkor a beteg szervezete befogadja a 0 tulajdonságú vörösvérsejteket, de a beadott vér plazmájában a lévő anti-A fehérje elpusztítja a beteg saját Atulajdonságú vörösvérsejtjeit. Napjainkban ennek megfelelően azt tartjuk, hogy mindenkinek, akinek szüksége van rá, elsődlegesen ugyanolyan tulajdonságú vért kell adni, mint amilyen a fő vércsoportja. Lehetnek viszont szükséghelyzetek, amikor mégis a régi szabályhoz fordulunk segítségért. Ma már lehetőség van arra, hogy speciális centrifugák segítségével a leadott teljes vérből szétválasszuk a plazmát, a vörösvérsejteket és az úgynevezett „határréteget”, amely a vérlemezkéket és a fehérvérsejteket tartalmazza. A vörösvérsejteket ezután még élettani sóoldattal meg kell „mosni” annak érdekében, hogy a vérplazma maradékait is eltávolítsuk. Az így elkészült oldat, amely csak 0 tulajdonságú vörösvérsejteket tartalmaz, már veszély nélkül adható be az A tulajdonságú betegnek
akkor, ha nem áll rendelkezésre megfelelő A tulajdonságú vér (vörösvérsejt). Hogy mit is jelent a ,,megfelelő", arról még a következőkben lesz szó.
Rh faktor Amikor már kiterjedten alkalmazták a vérátömlesztést, azt is fel kellett ismerni, hogy néhány esetben, elsősorban azon betegeknél, akik ismételten vérátömlesztésre szorultak, a fő csoportbeli egyezés ellenére mégis sajátos szövődmények alakultak ki a vérátömlesztés után. A betegek egy kis százaléka az idegen vér után rosszul lett, vérvizelés lépett fel náluk, besárgultak, néhány nap múlva pedig leállt a veseműködésük. Az orvosi gyakorlat más területén is tapasztaltak akkor még megmagyarázhatatlan dolgokat. Többször előfordult, hogy egészséges szülőknek második, harmadik gyereke a születést követő második-harmadik napon súlyos sárgaságot kapott és sokáig vérszegény volt. A magyarázatot megint csak Landsteiner és munkatársai találták meg. Megállapították, ha Rhesus-majom vérét nyúlba fecskendezik be, akkor abban olyan fehérjék (ellenanyagok) termelődnek, amelyek a majom vörösvérsejtjeit összecsapják (agglutinálják). Ugyancsak rájöttek arra, hogy minél többször adnak be a nyúlnak majomvért, a keletkező ellenanyagok mennyisége ugrásszerűen növekszik, még akkor is, ha az ismételt idegen vér adása az elsőhöz képest csak hónapok múlva történt. Ezt követően megállapították, hogy az emberek vörösvérsejtjeinek 85 %-át ez az ellenanyag ugyancsak kicsapja. Bebizonyították, hogy az emberi vörösvérsejtek felszínén nemcsak az előzőekben ismertetett ABO tulajdonságok egyike van jelen, hanem mellettük egy másik is, amit a Rhesus-majom nevéből Rh-faktornak neveztek el. Kiderült, hogy azok a betegek, akiknek vörösvérsejtjei felszínén ez a tulajdonság nem található meg, azaz Rh-negatívak, idegennek tekintik azokat a vörösvérsejteket, amelyek felszínén ez megvan, azaz Rh-pozitívak. Az emberi szervezet ugyanúgy reagál, mint a nyúl szervezete; az Rh-negatív személy ellenanyagot termel a pozitív sejtekkel szemben, és az ismételt vérátömlesztéseknél ez az ellenanyag elpusztítja a bevitt idegen, Rh-pozitív vörösvérsejteket. Az is kiderült, hogy hasonló jelenség játszódhat le a terhességek során. Az első terhesség során Rh-pozitív magzati vörösvérsejtek juthatnak be az anyába, amelyekre az anya szervezete ellenanyagokat termel, és erre emlékezni fog. A következő terhesség során bejutó magzati sejtek már hamar ellenanyag-termelést indítanak el, ezek pedig elpusztítják a magzati vörösvérsejteket. A későbbiek során az is kiderült, hogy az ABO- és az Rh-tulajdonság azonossága ellenére még mindig előfordul, hogy a vérátömlesztés során a beteg szervezete egyes véreket továbbra is idegennek tekint, nem fogadja be. Megállapították, hogy a vörösvérsejtek felszínén még további, más tulajdonságok is vannak, melyek egy része „rokonságban” van az elsőnek felismert Rh-tulajdonsággal. Az egyszerű azonosíthatóság érdekében ezen újonnan felismert tulajdonságokat szintén az ABC különböző betűivel nevezték el.
Ennek alapján az Rh pozitív tulajdonságot átnevezték D-tulajdonságnak, hiányát pedig d-tulajdonságnak. Az Rh-család többi különböző tagja a c, C, e, E, elnevezést kapta. A nagybetű az erősebb (domináns) tulajdonságot jelenti, azaz külsőleg ez jelenik meg.
A vércsoportok öröklődése Tudjuk azt is, hogy ezek a tulajdonságok öröklődnek, mégpedig a régóta ismert, úgynevezett Mendel-szabályok szerint. Ez azt jelenti, hogy az újszülött egy-egy, betűvel jelzett tulajdonságot örököl úgy az anyától, mint az apától. Ettől függ, hogy milyen tulajdonságok kombinációja fog végül is vörösvérsejtjeink felszínén megjelenni. Talán az 5., kissé egyszerűsített táblázat segít a jelenség jobb megértésében. A táblázat negyedik sorában található lehetőség egyben magyarázat is arra, miért fordul elő, hogy Rh(D)-pozitív szülőknek Rh(D)-negatív gyermeke legyen. Úgy az anya, mint az apa ,,vegyes", azaz Dd tulajdonságú, így 1:4 a valószínűsége, hogy a gyermekük mindegyikőjüktől a ,,d"-t, és nem a ,,D"-t örökölje. Ugyanakkor - ahogy már szó volt róla - a nagybetűvel jelzett tulajdonság az erősebb, így az egyszerű vizsgálat során úgy az anya, mint az apa D-nek (Rh-pozitívnak) mutatkozik, s csak speciális vizsgálattal állapítható meg, hogy valójában D/d tulajdonságúak. 5. táblázat Az Rh-vércsoportok öröklődésének példái
További vércsoportok Az 1950-es évektől kezdődően, ahogy egyre növekedett azon betegek száma, akik ismételten vérátömlesztést kaptak, az is kiderült, hogy az eddigiekben bemutatott vércsoportrendszereken túlmenően a vörösvérsejtek felszínén még további más tulajdonságok is vannak, illetve lehetnek, amelyek az Rh-rendszernél ismertetett módon idegen szervezetbe bekerülve szintén ellenanyag-termelést képesek kiváltani, és a sorozatosan kapott vérátömlesztések után, esetleg a sokadik átömlesztés után váltanak ki szövődményt - vérvizelést, sárgaságot, veseműködési zavart. Ma már több száz ilyen tulajdonságot ismerünk, vannak közöttük egészen ritkák, ezeket „családi” tulajdonságnak, idegen szóval antigéneknek nevezünk, mások gyakoribbak. Ezen tulajdonságok nevüket rendszerint attól a betegtől kapták, akiknek a vérében először azonosították az adott tulajdonságot (6. táblázat).
Az is ismert, hogy e tulajdonságok egy része egyes népcsoportokban igen gyakori, mások ritkák, de ugyanakkor nem állítható, hogy bármely népcsoportnak lenne ,,speciális" tulajdonsága, és ezért egyik vagy másik vér ,,nem jó". 6. táblázat Az ismételt vérátömlesztések során gyakorlati jelentőséggel bíró egyéb vércsoport-tulajdonságok A tulajdonság neve
Jelölése
Kell-Cellano
K, k
Lewis
Lea, Leb
Lutheran
Lua, Lub
Duffy
Fya, Fyb
MNSs
MNSs
Kidd
Jka, Jkb
Diego
Dia, Dib
Vel
Vel-1, Vel-2
Wright
Wra, Wrb
Például a táblázat utolsó sorában szereplő Wr3 tulajdonság rendkívül ritka, átlagosan 100 000 ember közül egynél fordul elő, azaz Magyarországon mintegy 100 honfitársunk hordozza. Nem nehéz belátni, ha egy ilyen beteg ismételt transzfúziókat kap és ezért kifejlődik benne az anti-Wr3 ellenanyag, szinte az ország egész lakosságát át kellene vizsgálni ahhoz, hogy megfelelő tulajdonságú vörösvérsejteket találjunk. Szerencsére ma már nem állunk egyedül a világban, sürgős esetben ilyenkor bármely ország kérhet segítséget az Amszterdamban működő Ritka Vércsoportok Nemzetközi Bankjától, amelyet a holland kormány és az Európa Tanács közösen tart fenn, és ahol mélyfagyasztva tárolják a legritkább csoportú véreket, amelyeket a rászorulók bárhol a világon térítésmentesen kapnak meg.
A véradások formái Az első vérátömlesztések úgy történtek, hogy egymás mellé fektették a beteget és a véradót (latin eredetű szóval: donor), egy-egy gumicső segítségével úgy kötötték össze a két személyt, hogy a csőrendszer közepén egy háromirányú csap és egy dugattyús fecskendő volt. Az orvos ennek segítségével leszívta a véradóból a vért, elfordította a csapot, és a vért befecskendezte a betegnek. Az első világháború orvosi szempontból fontos felismerése volt, hogy ez a módszer nem alkalmas arra, hogy egyszerre nagyszámú betegen segítsenek, vagy ha hirtelen van szükség vérre, legyen tartalék.
Citrát Fontos felfedezés volt az 1920-as években, hogy a citromsav, pontosabban annak nátrium-sója, a nátriumcitrát egyrészt képes megakadályozni azt, hogy a levett vér megalvadjon, másrészt pedig veszélytelen is az emberre. A vércsoport-tulajdonságok felismerésén túl a citrát alkalmazásával vált igazán lehetővé, hogy a vért előre levegyék, tárolják, és akkor adják be a betegnek, amikor szüksége van rá. Ez alapvetően fontos, hiszen számtalanszor kell a betegnek hirtelen vér, majdnem mindig több „adag”, s ilyenkor nincs idő kivárni, amíg megfelelő csoportú véradókat találunk. Így a vércsoport és a megfelelő „vérkonzerválás” révén lehetővé vált, hogy egyre több és több betegen lehessen vérátömlesztéssel segíteni.
A vér szétválasztása alkotóelemeire A negyvenes évek második felében sikerült technikailag megteremteni az alapjait annak, hogy a leadott teljes vért alkotóelemeire lehessen választani. Miért van erre szükség? Az előzőekben a vérszegénység különböző formáit mutattuk be az olvasónak. Könnyű belátni, ha a beteg vérszegény, és annak okát megfelelő táplálkozással, gyógyszerekkel vagy műtéttel nem tudjuk megszüntetni, akkor a betegnek csak a vérfestéket tartalmazó vörösvérsejtekre van szüksége igazán, azt kell pótolni; a plazmára, a vérlemezkékre, a fehérvérsejtekre nem. Ugyanakkor számos olyan beteg van, akinek például csak a plazmára vagy annak valamelyik alkotóelemére van szükség. Ennek megfelelően a hatvanas évektől kezdődően egyre kiterjedtebb arányban választjuk szét alkotóelemeire a vért. A cél kettős: egyrészt a rászoruló csak azt az alkotóelemet kapja, amire szüksége van, másrészt az adományozott vérrel több emberen is lehessen segíteni.
Teljes vér adása Napjainkban is a véradás legelterjedtebb formája, amikor is 400-450 ml, azaz közel fél liter vér veszünk le az előzetesen kivizsgált, egészséges embertől. A vért speciális, erre a célra kifejlesztett, egyszerhasználatos műanyag zsákba vesszük. A zsákokat különlegesen tiszta, szűrt levegőjű térben gyártják, majd ezt követően még külön csírátlanítják is, annak érdekében, hogy biztosan veszélytelen legyen úgy a véradó, mint a vért kapó számára. Felelőséggel állítható, hogy az 1960-as évek óta, így a most is alkalmazott vérvételi eszközök biztosan veszélytelenek, sem AIDS-t, sem más fertőzést nem okozhatnak. A vérvételi zsákban olyan oldat van, amely egyrészt meggátolja a vér alvadását, ,,táplálékot" biztosít a vörösvérsejteknek, illetve ,,megerősíti" a vörösvérsejtek burkát. Minderre azért van szükség, hogy minél tovább lehessen őket tárolni. Napjainkban már olyan oldatokat alkalmazunk, amelyek révén a vörösvérsejt-„konzerv” 352 napig is eltartható, +4 °C hőmérsékleten. A levett vért nagy sebességű, speciális centrifu-
gába téve, az egyes alkotóelemek szétválaszthatók és különböző vérkomponenseket, más néven vérkészítményeket lehet előállítani.
Vérkomponens-adás: plazmaferézis, trombocitaferézis Beszéltünk róla, hogy a betegnek csak azt az alkotóelemet kell beadni, amelyik hiányzik. Kézenfekvő a kérdés, akkor miért nem csak azt vesszük le a véradótól? A választ már részben elmondtuk, az alkotóelemek utólagos szétválasztásával ezt végül is megoldjuk. Igen ám, de az elmúlt évtizedekben az orvostudomány fejlődése a vérrel való gyógyítás területén új gondokat is hozott. Kiderült, hogy nemcsak a vörösvérsejteknek, hanem a fehérvérsejteknek és a vérlemezkéknek is vannak egyéni tulajdonságai, azaz csoportjai, amelyeket a befogadó szervezet idegenként kezel, kilöki magából, ha ismételten viszünk be a szervezetbe idegen fehérvérsejteket, vérlemezkéket. Márpedig a csontvelő-elégtelenség esetén, vagy a daganatos betegségek bizonyosfajta gyógyszeres kezelése, illetve csontvelő-átültetés során néhány napon vagy héten keresztül igen nagy mennyiségben lehet szükség ezek pótlására. Sikerült olyan gépeket kifejleszteni, amelyek lehetővé teszik az úgynevezett „folyamatos” véradást. A véradótól a gép folyamatosan veszi le a vért, hozzákeveri az alvadásgátló oldatot, folyamatosan, centrifugálással szétválasztja az egyes alkotóelemeket, mondjuk, a vérlemezkéket egy külön zsákba gyűjti, a vörösvérsejtet és a plazmát visszaadja a betegnek. Ezzel a módszerrel a véradó károsodása nélkül annyi vérlemezéét lehet gyűjteni, mint amikor 10 véradó teljes véréből választjuk ki. A módszer azért veszélytelen, mert a vérlemezkékből egyrészt nagy a szervezet tartaléka, másrészt sokkal gyorsabban termelődnek újra, mint a vörösvérsejtek. Ezt a véradási módot nevezik trombocitaferézisnek. (Sajnos, eddig nem született rá jó magyar szó, ha az olvasónak lenne ötlete, köszönettel fogadjuk).
Vérplazma Hasonló a helyzet a vérplazmával. Ez esetben csak azt vesszük le a véradótól, a vörösvérsejteket és a vérlemezéét visszakapja. A vérszegénységnél írottakból talán kiderült, napjainkban számos vérszegénységet tudunk csak gyógyszerrel kezelni, nem szükséges a vörösvérsejteket transzfúzióval pótolni. Nagyon nagy szükség lenne viszont arra, hogy növekedjen azok száma, akik csak plazmát adnak, miután ma még számos olyan betegség van, ahol csak a vérplazma vagy az abból előállított gyógyszer segít. Ilyen például a veleszületett vérzékenység egyik fajtája, a hemofília-A betegség. Ezekben a betegekben nem termelődik a korábban említett véralvadási faktorok közül a VIII. számot viselő fehérje. A betegeknek ezt, és rendszerint csakis ezt kell pótolni. Tekintsük a példa kedvéért ezt az anyagot olyannak, mint a só. Nem kell belőle sok, de mégis szinte nélkülözhetetlen. A legfinomabb étel sem az igazi csipetnyi só nélkül. Gondoljunk bele, milyen pazarlás lenne a véradó vérével, ha csak a „só” pótlása miatt vennénk le az egész mennyiséget...
A véradók vizsgálata A véradás célja és értelme az, hogy segítsünk azokon a betegeken, akiknek csak ezzel lehet betegségüket kezelni. A segítség akkor eredményes, ha sem az, aki adja, sem az, aki kapja, nem kerül hátrányba. A véradók vizsgálatának ennek megfelelően az a célja, hogy meggyőződjünk arról: a jelentkező, segíteni akaró ember teljesen egészséges-e, nem áll-e fenn olyan körülmény, amely akár a számára, akár a beteg számára bajt okozna, ha vért adna.
Kikérdezés Minden orvosi vizsgálat egyik legfontosabb része a beteg alapos kikérdezése. Ez a szabály ugyanúgy igaz a véradókra is. A véradók kikérdezése akkor eredményes, ha mindenkinél egyformán történik, rendszerint valamilyen kérdőív kitöltésének segítségével. Ezt követően az orvos megvizsgálja a jelentkezőt, megméri a vérnyomását. Akinek nagyon alacsony vagy nagyon magas, az nem adhat vért. De rögtön felvetődik a kérdés: vajon miért nem adhat vért az az ember, akinek magas a vérnyomása, hiszen régebben, amikor még nem voltak gyógyszerek a magas vérnyomás kezelésére, gyakran kezelték a betegeket vérlebocsátással vagy piócázással. Sok esetben tulajdonképpen nyugodtan adhatna, de a tapasztalatok szerint az ilyen betegek vérnyomása a véradás után, ha igen ritkán is, nagyon alacsonnyá válik, elszédülhetnek, eleshetnek. Könnyű belátni, hogy az alacsony vérnyomás esetén ez még könnyebben előfordul. A vizsgálat része a vérkép meghatározása, pontosabban a hemoglobin mennyiségének mérése is.
Alkalmasság Célszerű talán összefoglalni, melyek az alkalmasság legfontosabb alapfeltételei: • Életkor: betöltött 18. életév és be nem töltött 60. (ismételt véradóknál 65.) életév. • Testsúly: legalább 50 kg. • Vérnyomás: a felső érték 110 és 180 között, az alsó érték 100 alatt legyen. • Hemoglobin: nőknél 125 g/l, férfiaknál 135 g/1 felett legyen. • Az előző teljes véradás óta legalább 2 hónapnak kell eltelnie. • A lehetséges teljes véradások száma évente (aferézis-véradás akár hetente is lehetséges) nőknél legfeljebb három, férfiaknál legfeljebb négy alkalom lehet. Számos betegség vagy kóros állapot ismert, amikor a véradó akkor sem adhat vért, ha látszólag egészséges, annak érzi magát, vagy akár gyógyult. Az alábbiakban csak a hazánkban előfordulókat soroljuk fel: • Luesz (szifilisz) • HIV-vírusok) okozta fertőzött állapot • Korábbi igazolt B- vagy C-típusú májgyulladás Rosszindulatú daganatos megbetegedés
• • • • • •
Magasvérnyomásbetegség (hipertónia) Szívműtét, szívelégtelenség, koszorúér-szűkület Érszűkület Anyagcsere-betegségek A belső elválasztású mirigyek fennálló betegsége Emberi eredetű növekedési hormonnal történt kezelés (a szerzők fontosnak tartják felhívni a figyelmet arra, hogy ilyen gyógyszert doppingszerként is használtak, így egészséges, fiatal sportolók között is lehet véradásra alkalmatlan személy!) • Elmebetegség vagy organikus idegrendszeri betegség • Idült vesebetegségek, az egyik vese eltávolítása • Szervátültetés • Vérképzőszervi betegségek • Vérzékenység • Eszméletvesztéssel járó betegség (epilepszia) • Asztma • Zöldhályog, érhártyaleválás • Lép hiánya • Kábítószer-fogyasztás Nem betegség, de ne adjon vért az a személy, aki gyakran változtatja szexuális partnereit, nem használ gumióvszert. Nem ezen életforma felett kívánnak a szerzők ítélkezni. Tapasztalati tény, hogy számos olyan, vérrel is átvihető betegség lappanghat a szervezetben, amelyet ilyenfajta életvitellel könnyű beszerezni... Vannak olyan betegségek, állapotok, orvosi beavatkozások, élethelyzetek, amelyek esetén csak átmenetileg nem szabad vért adni: • Terhesség megszűnése után a terhesség időtartamával azonos ideig. • Szülés után legalább 9 hónapig, szoptatás befejezése után 3 hónapig. • Kisebb műtétek (például sérvműtét) után 3 hónapig, nagyobb műtétek után a teljes gyógyulástól számított 6 hónapig. • Alkoholos állapotban. • Kiterjedt, kóros bőrelváltozások vagy sebek, a gyógyulásig. Foghúzás után 2-8 hétig. • Lappangó vashiány, annak rendeződéséig. • Fertőző (gyulladásos) betegségben, illetve utána: - gonorrhoea után 1 évig, - E-típusú májgyulladás után 5 évig (B-, C-, D-, G-típus esetén soha), - tuberkulózis után - 10 évig, - csontvelőgyulladás után 5 évig. - Ha valaki trópusi országban élt (a körülményektől függően 3 hónaptól 3 évig nem tanácsoljuk a véradást). - Aki fertőző beteg környezetében él. • Tetoválás, fülfúrás után 1 évig. • Vérátömlesztés után 1 évig.
•
•
Védőoltások után - rubeola, kanyaró, gyermekbénulás elleni oltás után 1 hónapig, - veszettség elleni oltás után 1 évig, - influenza, tetanusz (DiPerTe), BCG, B-hepatitisz elleni oltás után 3 napig. Szaliciltartalmú gyógyszerek - például Kalmopyrin, Aszpirin - a vérlemezke működést rontják, véradás előtt tájékoztassuk a kivizsgáló orvost erről!
A vér biztonságát szolgáló vizsgálatok A gondos vizsgálaton és kikérdezésen túl, amelynek az előzőekben felsorolt minden körülményre ki kell terjednie, több laboratóriumi vizsgálat is szolgálja a vért kapó biztonságát. Miért van erre szükség? Sajnos, a vérrel átvihető betegségek kórokozói bekerülhetnek és jelen lehetnek a szervezetben úgy, hogy az illető nem tud róla, nem okoznak panaszokat, így sem a véradó, sem a kivizsgáló orvos nem észlelheti, hogy a vér veszélyes. Ezek elkerülése érdekében minden véradás során egy-két cső vérmintát is vesznek, melyeket azután laboratóriumban vizsgálnak. A vizsgálatok alapelve vagy az, hogy magát a kórokozót mutatják ki, vagy a kórokozó ellen termelődött ellenanyagot. Biztosan jobb lenne minden esetben magát a kórokozót vizsgálni, de sajnos, többségükre még nem találtak ki megfelelő módszert, ugyanakkor viszont a specifikus, azaz a kórokozóra jellemző, egyedi ellenanyag vizsgálata is jelentősen csökkenti az átvitel veszélyét. Jogosan merülhet fel bárkiben, hogy miért nem a véradás előtt végezzük el a vizsgálatokat? A válasz egyszerű: ma már olyan sok és olyan bonyolult vizsgálatot kell elvégezni, hogy legalább fél nap, mire biztos eredmény van. Ezt szinte senki nem tudja megvárni.
A véradás után elvégzett laboratóriumi vizsgálatok: • • •
B-típusú májgyulladás (kórokozó), C-típusú májgyulladás (ellenanyag), Luesz (vérbaj, szifilisz) (ellenanyag), AIDS betegség kórokozója, a HIV-vírus (ellenanyag).
A vizsgálatok biztonsága és körülményei A hazánkban alkalmazott valamennyi módszer korszerű és többnyire persze igen drága. Ha egy eredmény pozitív, akkor mindig meg kell ismételni. Ha az ismétlés is pozitív, a vért kapó biztonsága érdekében a leadott vért, a belőle készült vérkészítményeket meg kell semmisíteni. Az ismétlés ellenére, ha nagyon ritkán is, előfordulhat, hogy a mérési eredmény hibás, ezért az ismételten pozitív mintákat speciális, úgynevezett „megerősítő” vizsgálatoknak vetik alá. Ezek végrehajtása akár több napig is eltarthat. Ha esetleg itt is pozitív az eredmény, a vérellátó orvosának be kell hívnia a véradót, tájékoztatnia
kell az eredményről, és olyan szakorvoshoz kell irányítania az illetőt, aki az adott betegség kezelésében járatos. Ennek az eljárásnak Magyarországon elsősorban a májgyulladást okozó vírusok esetén van kiemelkedő fontossága. További vizsgálatok alapján, megfelelően rendszeres ellenőrzéssel, megfelelő étrend és életvitel esetén több súlyos májbetegség kialakulása megelőzhető vagy gyógyítható.
A vérátömlesztés leggyakoribb formái Teljes vér Ma már csak ritkán alkalmazzák, akkor, ha baleset vagy más betegség, nagy vérveszteséggel járó műtét miatt a beteg rövid idő alatt sok vért veszít.
Vörösvérsejt-koncentrátum A leadott vérből a vörösvérsejteket, csekély mennyiségű plazmát, továbbá a vörösvérsejteket tápláló, szaknyelven szólva „reszuszpendáló” oldatot tartalmazza. Hűtőszekrényben +4 °C hőmérsékleten általában 35 napig tárolható. A vérátömlesztés legismertebb, leggyakrabban alkalmazott típusa. Adása akkor szükséges és indokolt, ha a beteg vérszegénysége gyógyszeresen nem javítható és a vérszegénység mértéke olyan fokú, hogy a vörösvérsejtek, illetve a vérfesték mennyisége nem elegendő a nélkülözhetetlen oxigén szállításához. Az orvosok törekvése tehát ilyenkor nem az, hogy helyreállítsák a ,,normál" értéket, hanem az, hogy az éppen szükséges menynyiséget pótolják.
Vérlemezke-koncentrátum A leadott teljes vérekből centrifugálással elkülönítik a vérlemezkéket, külön zárt zsákban. Miután a rászoruló betegeknek viszonylag nagy mennyiségre van belőle szükségük, általában 4-8, azonos vércsoportú véradótól származó trombocitát töltenek össze egy zsákba. Sajnos, még a legkorszerűbb módszerek alkalmazása esetén is csak 3-5 napig tárolhatók a vérlemezkék. A vérlemezkék pótlására általában akkor van szükségük, ha a csontvelő nem képes elegendőt termelni és a hiány mértéke akkora, hogy a beteg ezen ok miatt válik vérzékennyé.
Vérplazma Ahogyan a bevezető részben leírtuk, a vérplazmában rengeteg különböző fontos fehérje van, amelyek közül a legtöbb betegnek csak néhányra van szüksége, többnyire azért, mert veleszületett vagy szerzett ok miatt nincs vagy nem megfelelő a plazmafehérje-termelése. A ,,termeléskiesés" oka lehet öröklött (ilyen például a már említett hemofília), vagy szerzett (ilyen például a májbetegségek egy része). Ez utóbbi esetben, miután a májban több plazmafehérje is termelődik, valóban szükség lehet arra, hogy plazmát adjunk a betegnek, ne csak egyfajta, koncentrált fehérjét. A vérplazma jobban tárolható, mint a sejtek, károsodás nélkül tűri az alacsony hő-
mérsékletet. -30 - -40 °C közötti hőmérsékleten 1 évig tárolható, rövid idő alatt felolvasztható, és beadásra alkalmassá tehető.
Vérsejtek fagyasztása Elolvasva a vörösvérsejt, a vérlemezke és a plazma tárolhatósága közötti hatalmas különbséget, önként adódik a kérdés: nem lehetne-e ezeket is fagyasztani? Lehet, de nagyon nehezen. A gond abban van, hogy a fagyasztás során a sejtekben lévő vízből jégkristályok keletkeznek, ezek pedig felsértik a sejtek nagyon érzékeny védőburkát, s felolvasztáskor ezek szinte ,,szétrobbannak”. A kutatók rájöttek, hogy bizonyos védőanyagok alkalmazásával - ilyen például a glicerin - ez a jelenség kiküszöbölhető. Miután a felolvasztás után a védőanyagokat el kell távolítani, továbbá ezeket a sejteket csak folyékony nitrogénben vagy egészen speciális fagyasztó szekrényekben lehet tárolni, az eljárás lassú és igen költséges. Még a leggazdagabb országok is csak a különlegesen ritka vércsoportú véreket tárolását tudják így megoldani.
„Vérből készült gyógyszerek” Ezek alkalmazása is vérátömlesztésnek tekintendő. Lényegében arról van szó, hogy sok ezer véradó vérplazmáját hatalmas tartályokban egybeöntik, és különböző eljárásokkal egy-egy fehérjefajtát elkülönítenek belőle, és injekció vagy infúzió formájában alkalmazzák. Tekintettel arra, hogy a vérplazma sok ezer véradótól származik, a fertőzések átvitelének megakadályozása érdekében ezeket a vérkészítményeket speciális vírusmentesítő eljárásnak, hő- és/vagy kémiai kezelésnek vetik alá. A legismertebb plazmából készült gyógyszerek:
Albumin-oldat A legnagyobb mennyiségben előforduló plazmafehérjét tartalmazza, májbetegek, égési sérülések esetén van rá nagy szükség.
VIII-as faktor koncentrátum A hemofíliások véréből hiányzó alvadási faktort tartalmazza.
Gamma-globulin A fertőzések elleni védelem egyik formáját képviselő különböző védő-fehérjéket (immunglobulinokat) tartalmaz.
A vért kapó kockázata Az előzőekben már utaltunk rá, hogy a vérátömlesztés során fennáll bizonyos fertőző betegségek átvitelének lehetősége. Ezek valóságos veszélye azonban jelentősen változott az elmúlt évtizedekben. A változást az 1980-as évek közepe hoz-
ta, amikor kiderült, hogy a rettegett AIDS betegséget okozó HIV-vírus vérrel és vérplazmakészítményekkel átvihető. A tudomány és a laboratóriumi ipar hatalmas erőfeszítéseket tett megfelelő vizsgálómódszerek kifejlesztésére. Ennek eredményeként hamarosan megfelelő vizsgálómódszert fejlesztettek ki a fertőzött vérek kiszűrése érdekében.
HIV-vírus A HIV-vírus kimutatására irányuló erőfeszítések a többi kórokozó kimutathatóságára is pozitív hatást gyakoroltak, a laboratóriumi módszerek (tesztek) hatékonysága, érzékenysége folyamatosan fejlődik, ma már a vérkészítmények biztonsága igen magas fokú, de őszintén meg kell mondanunk, minimális kockázat azért még fennáll. Miért? A HIV-vírus esetén a jelenlegi vizsgálati lehetőségek segítségével nem magát a vírust mutatjuk ki, hanem az ellene képződött ellenanyagot. Sajnos, bizonyos idő, 2-3 hét telik el addig, amíg a vírus a szervezetbe való bejutás után szaporodik, s már fertőzést képes továbbítani, de az ellene képződő ellenanyagok mennyisége eléri a kimutathatóság mértékét. Ezt az időszakot nevezik ,,ablak"-periódusnak. Ezért szükséges az, hogy a veszélyes életmódot folytató emberek ne adjanak vért. Ezért tartjuk fontosnak, hogy a véradás önkéntes, térítésmentes, valódi humanitárius cselekedet legyen, a véradó ne legyen érdekelt abban, hogy bármi betegséget eltitkoljon. Hisszük, hogy nekik sem szándékuk bárkinek ártani! A véradások kötelező HIV-szűrővizsgálatának bevezetése előtt adott vér 1984-1986 között 10 személyt fertőzött meg és további 28 kapta meg ezt a szörnyű betegséget importált vérplazma készítményektől. 1986 júliusa óta Magyarországon rendszeres a véradások HIV-szűrővizsgálata, azóta közel 5 000 000 véradás történt, ezekből közel 20 000 000 vérkészítményt állítottak elő, és azóta egyetlen HIV-fertőzés sem következett be vérátömlesztés útján! Mondhatjuk tehát, hogy jóval nagyobb valamilyen közlekedési baleset bekövetkezésének veszélye, mint az ilyen fertőzésé!
Májgyulladás A májgyulladás vírusainak átviteli kockázata valamivel nagyobb, mégpedig két okból. Ezekre a vírusokra általában az jellemző, hogy állandóan jelen vannak a gazdaszervezetben, rendszerint nem okoznak semmiféle panaszt, a hordozó teljesen egészségesnek érzi magát. A B-típusú májgyulladás esetén, ha igen ritkán is, de előfordul, hogy a hordozó személyben csak olyan rendkívül kis számban van jelen a vírus, amelyet a vizsgálómódszer már nem képes kimutatni. Reméljük, néhány éven belül itt is további fejlődést tapasztalunk majd. A C-típusú májgyulladás kimutathatósága csak néhány éve lehetséges. A vizsgálat elve azonos a HIV-víruséval, az ellene képződő speciális ellenanyagot mutatjuk ki a vérsavóban. A vizsgálatok érzékenysége javul, de igazi megoldást valószínűleg az fog hozni, ha magát a vírust fogjuk tudni kimutatni. Sajnos, ez még nem minden. Tudjuk, hogy vannak más, májgyulladást okozó vírusok is, amelyek szintén átkerülhetnek a vérrel. Ezek ritkán fordulnak elő, beteg-
ségokozó képességük valószínűleg alacsony, de valós kockázatot jelentenek, miután kiszűrésükre még nincs megfelelő vizsgálómódszer.
Biztonság A vérplazmakészítmények biztonsága ma jóval nagyobb, mint a hagyományos vérkészítményeké. Beszéltünk róla, hogy ezeket úgy állítják elő, hogy több ezer véradó plazmáját öntik össze egy tartályba. Könnyű elképzelni (sajnos, régebben elő is fordult) hogy egyetlen fertőzött plazma az egész mennyiséget veszélyessé teheti. Ennek kizárása érdekében a gyárak olyan előállítási folyamatot fejlesztettek ki, amelynek szigorú betartásával az esetlegesen bekerülő vírus elpusztul. Legegyszerűbb és leggyakoribb módja régóta ismert, ez pedig a tejiparból jól ismert pasztörizálás: azaz bizonyos ideig hő hatásának teszik ki a plazmát. A hő hatására a vírusok elpusztulnak, de az értékes plazmafehérjék megmaradnak. Sajnos, a módszer a sejtes vérkészítményekre, így a vörösvérsejtekre nem alkalmazható, ezek a hő hatására megsérülnek.
A vérátömlesztés mérlegelése Minek alapján dönthet akkor az ember? Minden orvosi beavatkozásnak van kockázata, és van kockázata a beavatkozás elmaradásának is. Az orvosnak és betegének ezt közösen, reálisan kell mérlegelnie! Mi a nagyobb veszély, ha nem vetem alá magam, mondjuk, egy koszorúérműtétnek, ezáltal fennáll a halálos szívroham veszélye, vagy alávetem magam, és a beavatkozás után esetleg májgyulladást kapok, amely többnyire tünetmentesen gyógyul? Az előzőekből láthattuk, hogy a HIV-fertőzés kockázata kisebb, mint 1:5 000 000, a hepatitisz-átviteli kockázat 1:50 000-100 000 közé tehető 1996-ban, Magyarországon (a kockázat országonként változó, attól függ, hogy az adott népességben a vírushordozás átlaga milyen értéket mutat). A szerzők maguk a műtétet választanák, de az olvasónak joga és felelőssége a fentiek alapján másképp dönteni. A továbbiakban e döntésben igyekszünk segítséget nyújtani azzal, hogy elmondjuk, milyen lehetőségei vannak a hagyományos vérátömlesztés elkerülésének.
A hagyományos transzfúziós kezelés alternatívái Az előző fejezeteken leírtak elég részletesen rávilágítottak a transzfúzió veszélyeire, ezért azt - ha lehetséges - kerülni kell.
A vérátömlesztés elkerülésének az alábbi módjai ismertek. 1. Pótlás Táplálkozási vérszegénységeknél, melyek a táplálék kevés vagy teljesen hiányos vas-, folsav-, Bl2-vitamin-tartalma miatt alakultak ki, ezekben az állapotokban a
megfelelően pótolt hiányzó vérképzéshez szükséges faktorral a vérszegénység korrigálható. E vérszegénységtípusokat korábban részletesen ismertettük. A táplálkozás elégtelensége miatt csak nagyon kifejezett vérszegénység esetén lehet szükséges a vér adása, csak akkor, amikor a szó igazi értelmében oxigénhiány klinikai tünetei észlelhetőek. 2. A kumarin-túladagolás: A trombózis után, vagy trombózishajlam miatt szedett alvadásgátló (Syncumar) adagjának szükséges mennyisége nagyon különböző lehet az egyes emberekben, ezért a túladagolás okozta vérzés a gyógyszer szedésének ismert kockázata. Ez a vérzés gyorsan és hatékonyan szüntethető meg K-vitaminnal vagy friss plazmával, ezért nagyfokú vérszegénység csak ritkán alakul ki. Ritkán előfordulhat, hogy néhány napig történő túladagolás - melynek tünetei miatt is csak későn fordul orvoshoz a beteg szükségessé teheti a vérpótlást. 3. Autológ transzfúzió A) Műtét előtti vérgyűjtés. A transzfúzióval kapcsolatos szövődményeket, a vérkészítményekkel átvihető fertőzéseket figyelembe véve a legelőnyösebb az autológ (saját) vér transzfúziója. Ebben az esetben a lázas, allergiás reakciók kockázata kicsi, a saját vér által nem vihetők át betegségek, de a vérátömlesztés e formájában is kialakulhat fertőzés, felléphetnek olyan szövődmények, amelyek oka a vérsejtpusztulás. Alkalmazásával azonban jelentősen csökkenthető az idegen (homológ) transzfúziók száma, a vérrel átvihető betegségek megelőzhetők, ezért a saját transzfúzió számának növelése indokolt. Az időben előre tervezhető műtétre váró betegek önmaguk számára adnak vért a műtét előtt. A szívműtétek mellett leginkább csípőprotézis-beültetés esetén történik. A tervezett műtétek előtt akkor érdemes vért levenni, amikor általában vérpótlásra van szükség a műtét során. Több mint két évtizede bevezették e módszert, mégis csak az utóbbi évtizedben vált elterjedtté az egész világon, de még ma sincs eléggé kihasználva e lehetőség. A saját vörösvérsejt-átömlesztés esetén a vérre várók az idegen vérkészítmények adásakor fellépő valamennyi lehetséges veszélytől megmenekülnek. Miután ilyenkor a beteg a saját vörösvérsejtjeit vagy egyéb sejtjeit kapja vissza, ezért a véradó kivizsgálása, a donor vizsgálata és kiválasztása is sokkal egyszerűbb. Ha például fertőző májgyulladás vagy daganatos betegség szerepel a beteg előzményében, ezek nem abszolút kizáró okok. A gyűjtési idő alatt jó, ha a beteg nem vérszegény, de legalább a hemoglobinértéke érje el a 11 g/dl, a hematokrit érték pedig a 34 % vagy afeletti szintet. A vérvételt hetenként célszerű végezni, a hagyományos konzerválási eljárással a levett vér maximum 42 napig tárolható, de lefagyasztás az időbeli tárolás limitjét megoldja, ha különlegesen ritka vércsoportról van szó. A vérvételt követően a vér újratermelődik,
hogy ezt elősegítsük, a vérképzéshez szükséges vasat pótolni kell. A legegyszerűbb erre a vas-szulfátkészítmény (Aktiferrin, Sorbifer durules, Tardyferon). Ha a vételt megelőzően nem volt vérszegénység és a szervezet vasraktára sem volt üres, a levett vér relatíve gyorsan újratermelődik. A saját vérpótlás esetén a véradás javallata liberálisabb, azonban rendszerint ilyenkor sem kell visszaadni a levett összes mennyiségű vért, ha nem szükséges. Miután az autológ véradás esetén nem olyan szigorúak a vérvétel követelményei, ezeket a véreket kizárólag csak az kaphatja vissza, aki adta, mások számára akkor sem felhasználhatók, ha a műtét során mégsem volt szükség a saját vérre! Az autotranszfúzió e módjának az alkalmazása a választott műtétek mellett csontvelői donoroknál is elterjedt. Ha vallási vagy egyéb meggyőződés miatt más transzfúziós ellátás nem végezhető, a beteg csak a saját vért fogadja el. Nagyon ritka vércsoportú egyéneknél, akik számára a vérkeresés rendkívül nehéz, amikor nem vérszegények, a saját vér számukra lefagyasztható. Alkalmazható még olyan betegeknél is, akik sok alkalommal részesültek vérátömlesztésben, melynek következtében többféle idegen (allo) antitest van jelen a plazmában, s számukra nagyon nehéz vért találni. B) Műtét alatti vérnyerés (hemodilúció). Ennek az eljárásnak a lényege, hogy közvetlenül a műtét előtt, az egyébként nem vérszegény betegtől 1-2 egység vért vesznek, melyet sejtmentes oldattal pótolnak. Az eljárással csökken a beteg vörösvérsejt- és hemoglobinértéke, ezért az elvesztett vér vörösvérsejt- és hemoglobinértéke is kisebb, ennek következtében a műtét közbeni vérvesztés során a vörösvérsejt- és plazmavesztés kisebb. A műtét közben vagy a műtét végén a műtét előtt levett vért visszaadják a betegnek. Ez az eljárás a szívérpótlás, az ún. bypass-műtét során előnyös, mert e módszer alkalmazása révén a szívmotor vérlemezkekárosító, roncsoló hatása kevésbé érvényesül. Az eljárás előnyeként egyszerűsége, nem drága eszközigénye mellett említhető, hogy a visszaadott vér friss, a gyorsan bomló alvadási faktorokat is tartalmazza. C) Műtét alatti vértakarékosság. A leghatékonyabb vértakarékosság, ha a műtét alatt a vérvesztés minél kisebb mennyiségű. Azonban a legprecízebb műtéti eljárás során is léphet fel vérzés, ezért a műtét során elvesztett vér, ha azonnal összegyűjtik és visszaadják a betegnek, a hatékony takarékosságot valósítja meg. A műtétek különbözőek, a műtétek típusától, a vérzés nagyságától függően az elveszített vér megóvása érdekében sok eljárást dolgoztak ki. Az elveszített vért alvadásgátlót tartalmazó folyadékba szívják a műtét alatt, és azt szűrés után visszaadják, vagy mosás és centrifugálás után csak a vörösvérsejtet adják vissza a keringésbe. A saját visszaadott vér élettartama a legjobb, a legközelebb áll a normálishoz.
4. A vérátömlesztés gyógyszeres alternatívája. Növekszik azon gyógyszerek száma, amelyekkel egyelőre még csupán kísérleti fázisban vannak a vizsgálatok, s közülük több ígéretesnek látszik az eddigi eredmények alapján a vérátömlesztés helyettesítésére. Napjainkban azonban még csak egy gyógyszerről bizonyított egyértelműen, hogy a transzfúziók szükséges mennyiségét hatékonyan képes csökkenteni vagy teljesen megszüntetni bizonyos betegségekben. Ez a szer az eritropoetin. Az eritropoetin a vörösvérsejtképzés hormonális szabályozója, ma már nagyon tiszta vegyület formájában állítják elő, korszerű technikával. Az eritropoetint a vese termeli, ha a szövetekben az oxigénellátás csökkent, a termelése fokozódik. Krónikus vesebetegséghez társuló vérszegénység-kezelésben az eritropoetin „kiváltotta” a transzfúziót. A krónikus vesebetegségben a vérszegénység a betegek 80-90 %-ónál okoz valamilyen problémát. Az anémia korrekciója javít a beteg állapotán, ezért a vérszegénységet kezelni kell. A vérszegénységet korábban csak vérpótlással lehetett megszüntetni, illetve korrigálni. A krónikus vesebetegségben szenvedő vérszegény betegeknél az eritropoetin alkalmazásával a vérszegénység kialakulása megelőzhető, illetve kielégítő vérkép biztosítható. A kezelést 25 % alatti hematokritértéknél indokolt elkezdeni, és a cél a 30 % feletti hematokrit tartós biztosítása. Alkalmazása szubkután (bőr alatti) és intravénás (visszérbe adott) injekció formájában történhet. Az AIDS-ben szenvedő betegeknél is jelentősen csökkenti a vérigényt. További betegségeknél a klinikai vizsgálatok nagyon figyelemre méltóak. Az eddigi eredmények biztatóak: krónikus betegségeknél, mint például rheumatoid arthritisnél, (idült sokízületi gyulladásnál), súlyos vérképzőszervi betegségnél, a mielodiszpláziás szindrómánál, valamint csontvelő-átültetésnél remélhető alkalmazásuk. A Jehova Tanúi vallást gyakorlóknál, a jehovistáknál, akik meggyőződésük, hitük alapján nem kaphatnak gyógyítási célból idegen vért, az eritropoetin alkalmazásával, bizonyos esetekben elkerülhető a vérátömlesztés a vérképzés serkentése (idegen szóval stimulálása) révén, átmenetileg vagy véglegesen mérsékelhető a vérszegénység foka.
Kislexikon ABO-CSOPORT: a vörösvérsejtek legfontosabb, 1901 óta ismert, fő antigénhordozásuk alapján történő osztályozása. AMINOSAV: életfontosságú szerves sav, a fehérje építőeleme. ANÉMIA: vérszegénység. ANÉMIA PERNICIÓZA: vészes vérszegénység, B12-vitamin-hiányos anémia. APLASZTIKUS ANÉMIA: csontvelői elégtelenség következtében kialakult vérszegénység, amelyben nemcsak a vörösvérsejtek, hanem a fehérvérsejtek és a trombociták száma is csökkent. ASPIRÁCIÓ: szívás, rendszerint a szegycsontból történik vizsgálatra a csontvelő kiszívása. ERITROPOETIN: a vörösvérsejt termelődését stimuláló hormon, gyógyszerként használatos bizonyos típusú vérszegénységekben. FAGOCITA: „falósejt”, a fehérvérsejtek egyik típusa. FERRITIN: fehérje-vas komplex, a szervezet vasraktárának egy része ferritín formában tárolódik. HEMOGLOBIN: a vörösvérsejtek fő alkotóeleme, melynek feladata a vérrel az oxigénszállítás a tüdőből a szövetekhez. HEMOLÍZIS: vörösvérsejt-lebomlás, -pusztulás a saját vagy idegen vörösvérsejtek ellen termelt antitestek miatt. IDIOPÁTIÁS: ismeretlen eredetű. KRISZTA BIOPSZIA: a csípőcsontból történő csontvelői mintavétel szövettani vizsgálat céljából az erre a célra használatos kriszta biopsziás eszközzel. LIMFOCITA: a fehérvérsejtek egyik típusa. MAKROCITER ANÉMIA: az anémiának ebben a típusában a vörösvérsejtek nagyok, az átlagos vörösvérsejttérfogat 100 femtoliter feletti. MEDULLA: csontvelő. METHEMOGLOBIN: kóros állapotokban keringő hemoglobin, melyben a szokványos ferro-vas helyett ferrivas található. MIKROCITER ANÉMIA: az anémia e típusában a vörösvérsejtek kicsik. NÖVEKEDÉSI FAKTOROK: hormonok, melyek a vérképzés előalakjainak osztódását és differenciálódását, illetve az érett vérsejtek funkcióját szabályozzák. ŐSSEJT: a vér és nyirokrendszer sejtjei egy közös sejtből származnak, e sejtnek a neve. RETIKULOCITA: vörösvérsejt-előalak, mely még ribonukleinsavat tartalmaz, ezen alapul az egyszerűen történő kimutatása is. SZTERNUM-PUNKCIÓ: a szegycsontból történő csontvelői mintavétel az erre a célra használatos szternum-tűvel. RH-CSOPORT: a vörösvérsejtek Rh-antigén hordozása alapján elkülöníthető csoport.
SARLÓSEJTES ANÉMIA: sarló alakú vörösvérsejtek jelenléte jellemzi az anémia e típusát, melyet rendellenes hemoglobin idéz elő. TALASSZÉMIA: hemoglobinképzési rendellenesség. TROMBOCITA: vérlemezke, a vér legkisebb sejtes eleme. TRANSZFÚZIÓ: teljes vér vagy a vér bizonyos sejtjeinek átvitele, beadása egy másik egyénbe. VÉRCSOPORT: az emberek vörösvérsejtjeinek felszíne különböző fehérje-cukorzsír alapelemekből álló tulajdonságai, amelyet a szaknyelv antigénnek nevez, ezen antigéntartalom alapján különböző csoportba sorolhatóak.