Oboustranná laváž plic s použitím V-V ECMO u pacientky s plicní alveolární proteinozou Krečmerová M., Vymazal T., Mošna F., Bicek V. KARIM FN Motol, Praha
Plicní alveolární proteinoza vzácné plicní onemocnění, Rosen 1958 porucha homeostázy surfaktantu hyperprodukce surfaktantu, surfaktantu, abnormální surfaktant,, proteiny surfaktantu podobné, surfaktant fosfolipidy, buňky, polysacharidy… akumulace, alterace výměny plynů, poměru ventilace/perfuze ventilace/ perfuze spontánní úprava až letální onemocnění Seymour J.F., Presneill J.J., Pulmonary alveolar proteinosis proteinosis:: progress in the first 44 years, years, Am J Respir Crit Care Med 2002:166(2):215--232 2002:166(2):215
Tři formy PAP primární – autoimunitní onem., onem., s tvorbou protilátek proti GMGM-CSF (granulocyte(granulocytemacrophage colony colony--stimulating factor), factor), 90% zjištěných onemocnění sekundární – PAP v souvislosti s jiným faktorem (hematoonkologická onem., onem., farmakologicky navozená imunosuprese, expozice anorganickým látkám, infekce) kongenitální – mutace genu pro GMGM-CSF nebo mutace genu pro vznik surfaktantových proteinů Trapnell B.C., Whitsett J.A., Nakata K., Pulmonary alveolar proteinosis proteinosis,, N Engl J Med 2003:349(26):2527 2003:349(26):2527--39
Příznaky, diagnostika kašel, námahová dušnost, paličkovité prsty, akutní infekce s febriliemi oportunní infekce – bakteriální, mykotické dg. BAL – mléčný charakter tekutiny, histologie, imunohistochemie,, protilátky proti GMimunohistochemie GM-CSF CT, HRCT – místa s barvou mléčného skla, zesílení interlobulárních sept, „crazy „crazy paving pattern““ pattern Trapnell B.C., Whitsett J.A., Nakata K., Pulmonary alveolar proteinosis proteinosis,, N Engl J Med 2003:349(26):2527 2003:349(26):2527--39
Seymour J.F, Presneill J.J. , Pulmonary alveolar proteinosis, progress in the first 44 years, Am J Respir Crit Care Med 2002:166(2):215-232
První linie léčby - BAL
1.
2.
mechanické odstranění akumulovaného materiálu, výplach velkým objemem fyz. fyz. roztoku segmenty, laloky, jedna plíce, obě plíce Whole lung lavage – celková laváž plic : interval mezi ošetřením jedné a druhé plíce několik dní či týdnů ošetření obou plic v jedné době, dle stavu pacienta bez či s ECMO (V(V-V, V-A) jednorázově, opakovaně Cohen E.S., Elpern E., Silver M.R., Pulmonary alveolar proteinosis causing severe hypoxemic respiratory failure treated with sequential whole lung lavage utilizing venovenous extracorporeal membrane oxygenation oxygenation,, Chest 2001:120:1024--1026 2001:120:1024
Další možnosti léčby substituce GMGM-CSF – subkutánně, inhalačně biologická léčba – monoklonální protilátky plazmaferéza hyperbarická komora transplantace plic
Seymour J.F., Presneill J.J., Pulmonary alveolar proteinosis proteinosis:: progress in the first 44 years, years, Am J Respir Crit Care Med 2002:166(2):215--232 2002:166(2):215
Kazuistika žena 45 let, pracovní prašné prostředí abusus tabáku 19 let 20 cigaret denně chov domácího zvířectva duben 2012 progrese dušnosti, červen 2012 stanovení diagnózy PAP (HRCT, dg. BAL) červen 2012 – leden 2013 : 3x laváž pravé a 3x laváž levé plíce, DDOT trvale – 6 l O2/min. 7.3.2013 – celková laváž plic s V V--V ECMO
Anesteziologický postup
1. 2. 3.
neinvazivní monitoring SR 90/min., TK 160/90 torr při FiO2 0,21 SpO2 80% periferní žilní kanyla G 18 v. cubitalis l. sin. úvod do celkové anestezie : remifentanil v dávce 0,25 ug ug/kg/min. /kg/min. i.v. propofol v dávce 180 mg i.v. rocuronium v dávce 70 mg i.v.
Intubace Pozice levostranné rourky Biluminální rourka Robertshaw,, 37 Ch levá Robertshaw
Kontrola uložení biluminální rourky 1. 2.
bronchoskopicky kontrola těsnosti uložením neventilovaného lumen pod hladinu vody
Indikace k VV-V ECMO po kontrole uložení biluminální rourky vyzkoušena selektivní ventilace neventilovaná plíce – bez dostatečné eliminace P-L zkratu hypoxickou plicní vazokonstrikcí ventilovaná plíce - bez adekvátní oxygenace, oxygenace, eliminace CO2, malý Vt, Vt, vysoký insp. insp. tlak riziko závažné hypoxie a pneumothoraxu během výkonu
Vedení anestezie 1. 2. 3.
TIVA (totální intravenozní anestezie) propofol v dávce 22--3 mg/kg/hod. i.v. remifentanil v dávce 0,20 ug ug/kg/min. /kg/min. i.v. rocuronium v dávce 1010-20 mg i.v. opakovaně objemově řízená ventilace, Vt – 500 ml, dechová frekvence 10/min., poměr I:E 1:2, PEEP 5 cmH2O, FiO2 zpočátku 1,0 úprava ventilace dle aktuální SpO2 a ETCO2 další úprava při zapojení VV-V ECMO
Invazivní zajištění UZ ověření obou vnitřních jugulárních, femorálních žil CVK – 4 cestný via v. jugularis int. int. l. sin. sheat – via v. subclavia l. sin. ABP – kanyla G 20 via a. radialis l. sin. PMK, TEE, jícnové teplotní čidlo Heparin 5000 IU i.v. před kanylací ECMO ACT (activated (activated clotting time) time) – pravidelné kontroly, udržováno v rozmezí 160160-200 sekund
V-V ECMO odvodná kanyla - v. femoralis l. dx., dx., dolní dutá žíla přívodná kanyla - v. jugularis int.. l. dx., int dx., horní dutá žíla TEE kontrola kanyl dle váhy a výšky vypočtený plný průtok 4837 ml/min. průměr 4500 ml/min. během výkonu FiO2 0,8 – 1,0 dle paO2 TT 36,5 – 37,0
Laváž plic začátek : levá plíce, pacientka na pravém boku anti--Trendelenburgova poloha (hlavou výše) anti napuštěno prvních 1000 ml fyziologického roztoku ohřátého na 37° 37°C čtyřminutová poklepová masáž Trendelenburgova poloha (hlavou níže) vypuštění tekutiny samospádem kontrola vypuštěného objemu – odměrný válec
napojení setu s fyziologickým roztokem na neventilované lumen biluminální rourky poklepová masáž – velký význam v uvolnění akumulovaných hmot
Vypuštění roztoku
Laváž plic stejným způsobem ošetřena pravá plíce vlevo podáno 12 000 ml FR, návrat 11 680 ml, rozdíl 320 ml vpravo podáno 15 000 ml FR, návrat 14 530 ml, rozdíl 470 ml celkem vstřebáno 790 ml FR 27 000 ml FR = 243 gr NaCl (půl sáčku jedlé soli), 1 polévková lžíce = 20 gr soli
Reakce organismu na laváž supraventrikulární extrasystoly polytopní komorové extrasystoly nutná korekce iontogramu (kalium, magnezium) prosáknutí podkoží (SIRS, vstřebávání natria) udržení MAP v průměru 75 torr – Noradrenalin v dávce do 0,2 ug ug/kg/min. /kg/min. podpora diurézy – Furosemid 15 mg/hod.
RES ze sálu klasická orotracheální rourka, BFSK ECMO 4500 ml/min., FiO2 0,8 výkon trval 9 hodin večer v den výkonu PNO l. sin., drenáž 7.3. – 10.3. CRRT 7.3. – 10.3. VV-V ECMO 16.3. extubace, extubace, intermitentně NIV 19.3. překlad na Pneumologickou kliniku FNM
DĚKUJI ZA POZORNOST
