Růst a vývoj obličeje u pacientů s orofaciálními rozštěpy

Univerzita Karlova v Praze Přírodovědecká fakulta Katedra antropologie a genetiky člověka

BAKALÁŘSKÁ PRÁCE

Růst a vývoj obličeje u pacientů s orofaciálními rozštěpy

Autor práce: Eva Janoušková Vedoucí bakalářské práce: RNDr. Jana Velemínská, PhD Praha, 2010

Prohlášení Prohlašuji, že předkládanou bakalářskou práci jsem vypracovala samostatně za použití uvedených literárních pramenů. Souhlasím se zapůjčením své bakalářské práce ke studijním účelům. V Praze, 13.8.2010

Eva Janoušková

Poděkování Ráda bych na tomto místě poděkovala zejména vedoucí bakalářské práce RNDr. Janě Velemínské, PhD za zadání práce, odborné vedení a rady při zpracování bakalářské práce. Dále za všestrannou podporu patří dík mé rodině a blízkým, především Ing. Karlu Hoffmannovi za pomoc při úpravě textu.

Abstrakt Tato bakalářská práce se zabývá problematikou rozštěpových vad. Je zaměřena na sledování změn určitých částí kraniofaciálního komplexu u jednotlivých rozštěpových vad v závisloti na použité léčbě. Práce se zabývá jednotlivými druhy operačních a ortodontických metod a jejich použitím a vlivem na vývoj skeletálního obličejového profilu. Dále se práce věnuje pacientům bez jakékoli terapie a porovnává růstový potenciál kostí obličeje s pacienty s terapií.

Klíčová slova: rozštěp rtu, rozštěp rtu a patra, primární štěpování, primární perioplastika, palatoplastika, sekundární perioplastika, ortodontická péče

Abstract This thesis is concerned with orofacial clefts. It is aimed to observe changes of certain parts of craniofacial complex in orofacial clefts in dependence on used therapy. This study deals with various types of surgical and orthodontic methods and their use and influence on skeletal facial profile development. Furthermore, the thesis attends to patients who lack therapy and compares their growth potential with patients after therapy.

Key words: cleft lip, cleft lip and palate, primary bone grafting, primary periosteoplasty, palatoplasty, secondary periosteoplasty, orthodontic treatment

OBSAH 1.

Úvod ..................................................................................................... 1

2.

Literární přehled................................................................................. 2 2.1

Vznik rozštěpové vady ......................................................................................2

2.2

Klasifikace rozštěpových vad...........................................................................3

2.2.1 Historie klasifikace ......................................................................................3 2.2.2 Současná klasifikace ....................................................................................4 2.2.2.1 Rozštěpy primárního patra ....................................................................4 2.2.2.2 Rozštěpy sekundárního patra ................................................................5 2.2.2.3 Celkový rozštěp rtu a patra ...................................................................6 2.3 Růst lebky u pacientů bez rozštěpové vady ....................................................7 2.3.1 Růst kostí lebky............................................................................................7 2.3.2 Specifika růstu oblastí lebky ........................................................................8 2.4 Růst lebky u jedinců s orofaciálními rozštěpy bez terapie............................9 2.4.1 Jednostranné rozštěpy ..................................................................................9 2.4.2 Oboustranné rozštěpy rtu a patra ...............................................................10 2.4.3 Izolované rozštěpy rtu a patra ....................................................................11 2.5 Skeletální odchylky kraniofaciálního růstu pacientů s orofaciálními rozštěpy ......................................................................................................................11 2.6

Přehled jednotlivých operačních metod........................................................14

2.6.1. Primární cheiloplastika ..............................................................................14 2.6.2 Primární štěpování ......................................................................................14 2.6.3 Primární perioplastika ................................................................................15 2.6.4 Palatoplastika ..............................................................................................15 2.6.5 Sekundární štěpování ..................................................................................16 2.6.6 Terciální štěpování......................................................................................16 2.6.7 Sekundární deformity a jejich korekce ......................................................16 2.7 Ortodontická péče a její vliv ..........................................................................17 2.8

Vliv chirurgické terapie na růst a vývoj rtu, patra a čelisti........................19

2.8.1 Jednostranný rozštěp rtu s/bez rozštěpu čelisti ..........................................19 2.8.2 Jednostranné celkové rozštěpy rtu a patra .................................................20 2.8.2.1 Vliv terapie u celkových jednostranných rozštěpů rtu a patra ............21 2.8.3 Oboustranné celkové rozštěpy rtu a patra ..................................................25 2.8.3.1 Vliv terapie u celkových oboustranných rozštěpů rtu a patra.............26 2.8.4 Izolované rozštěpy patra ............................................................................29 2.8.4.1 Vliv terapie u izolovaných rozštěpů patra ..........................................29

3.

Diskuze a Závěr................................................................................. 31

4.

Seznam použité literatury ................................................................ 32

Seznam zkratek CL

rozštěp rtu

CLP

rozštěp rtu a patra

CP

rozštěp patra

UCLP

jednostranný rozštěp rtu a patra

BCLP

oboustranný rozštěp rtu a patra

1. Úvod Pro vrozené vady orofaciální krajiny používáme označení rozštěp. Nejde o rozštěpení rtu, čelisti nebo patra, ale naopak nedojde ke spojení částí během embryonálního vývoje (Jelínek et al. 1983). Obličejové rozštěpy jsou jednou z nejčastějších vrozených vad kraniofaciální krajiny a jednou z nejčastějších vrozených vad vůbec (Tolarová and Červenka, 1998; Wyszinski, 2002). Představují pro postiženého vážnou estetickou, funkční a psychickou zátěž (Šmahel, 2000). Morfologický charakter defektu má těžké funkční následky na polykání, dýchání, kousání a tvorbu řeči (Dušková et al., 2007). Vznik rozštěpových vad má multifaktoriální charakter. Patří sem genetické i enviromentální faktory. Většinou se jedná o kombinaci obou typů faktorů. Jen genetické faktory zapříčiňují asi 20 % rozštěpových vad, u enviromentálních faktorů je toto číslo ještě nižší (Dušková et al., 2007). Proto je nesmírně složité předcházet vzniku rozštěpových vad. Prevence se většinou provádí u rodin s genetikou zátěží. Typické rozštěpy se dělí do dvou genetických skupin, první skupina postihuje primární a druhá sekundární patro (Whitaker et al., 1981). Léčba takto postižených pacientů začíná hned po narození a trvá až do dospělého věku. Na komplexní léčbě se podílí specializovaný tým odborníků, který bývá tvořen plastickým chirurgem, stomatologem, logopedem, foniatrem, audiologem, pediatrem a klinickým psychologem (Dušková et al., 2007). Většina vad postihuje ret, čelist a patro jednotlivě nebo v různém seskupení. Rozštěpové vady jsou založeny na poruchách útvarů obličeje. S výjimkou nejlehčích projevů bývá většinou zasažen skelet obličeje. Utváření střední části obličeje je výslednicí složitého poměru kostry a měkkých částí (Burian, 1954). Obličejový růst může být kromě nedostatečnosti primárního růstu ovlivněn také chirurgickými zákroky. Tyto zákroky totiž vytvářejí tlak způsobený zjizvením tkáně obklopující patro (Diah et al, 2007). Neoperovaná rozštěpová vada vždy naruší obličejový růst (Wyszinski, 2002). Ve své práci jsem se zaměřila na slednování růstu a vývoje kraniofaciální oblasti u jedinců postižených rozštěpovou vadou. V této práci se věnuji vlivům jednotlivých operačních a ortodontických metod na růst a vývoj u pacientů s orofaciálními rozštěpy. Dále se zabývám morfologií obličeje pacientů bez terapie a porovnávám ji s pacienty s terapií.

1

2. Literární přehled 2.1

Vznik rozštěpové vady Základy obličeje se začínají rýsovat v průběhu 4. týdne kolem velkého

stomodea. Objevuje se patero obličejových výběžků kolem stomodea : jeden frontonazální výběžek, párové maxilární výběžky, párové mandibulární výběžky. Výběžky se vytvářejí převážně proliferací buněk neurální lišty (Moore, Persaud, 1992). V pátém týdnu vývoje se ve frontonazálním výběžku objevují dvě nosní (čichové) plakody, které se prohlubují v čichové jamky. Mediální nosní valy prorůstají směrem ke střední čáře a vsouvají se mezi maxilární valy pro horní čelist. Ektodermem vystlaná brázda, která zpočátku mediální valy odděluje, později vymizí a proliferací mezenchymu se valy spojí v intermaxilární segment, který laterálně sroste s maxilárními valy v definitivní základ horní čelisti (Vacek, 2006). Párové maxilární výběžky se podílejí na laterálním ohraničení a párové výběžky mandibulární pak vytvářejí dolní obvod stomodea. Zásadním momentem při vývoji obličeje je splývání obličejových výběžků. Jako první splývájí mediální konce mandibulárních výběžků ve střední čáře a vzniká dolní čelist a dolní ret (Moore, Persaud, 1992). Primární patro se začíná vyvíjet počátkem šestého týdne. Tvoří ho premaxilární část maxily, jež představuje jen malou část dospělého tvrdého patra. Při vzniku sekundárního patra během šestého týdne mění volné okraje patrových plotének svou polohu – horizontalizují se. Tímto způsobem vzniká úplná přepážka mezi ústní a nosní dutinou (Moore, Persaud, 1992). Přechod z vertikálního postavení do horizontálního je dokončen během několika hodin (Wyszinski, 2002). Předpokladem úspěšného splývání je dostatečná velikost a možnost kontaktu obličejových výběžků. Pokud je proces horizontalizace v období kritické periody tvorby a splývání obličejových výběžků narušen, vznikají rozštěpové vady sekundárního patra (Vacek, 2006). Období vzniku orofaciálního rozštěpu můžeme u člověka rozdělit do tří kritických period. První z nich probíhá v 5. týdnu prenatálního vývoje, kdy může nastat porucha při vytváření primárního patra, tzn. rozštěp rtu a alveolu, ten může působit na poruchu sekundárního patra, kdy se patrové desky nemohou dostat do kontaktu a vzniká tak rozštěp celkový. V druhé kritické periodě během 6. týdne vzniká izolovaný rozštěp patra narušením vývoje patrových plotének. V poslední třetí periodě během 7. týdne je

2

vyvolán izolovaný rozštěp patra zpomalením růstu dolní čelisti (Dušková et al., 2007). Po uplynutí kritické periody (konec periody se označuje jako terminační bod) se již nemůže daná vývojová vada objevit (Burian, 1954).

2.2

Klasifikace rozštěpových vad Variabilita různých typů rozštěpů vyžaduje pečlivou klasifikaci. Rozštěpy byly

nejprve klasifikovány dle morfologického umístění, poté dle embryonálního vývoje (Tolarová and Červenka, 1998). 2.2.1 Historie klasifikace Davis a Richie v roce 1922 rozdělili rozštěpy do tří skupin dle pozice rozštěpu ve vztahu k alveolárnímu výběžku. 1) Prealveolární (tzn. rozštěp rtu) (jednostranné, střední, oboustranné). 2) Postalveolární rozštěpy (tzn. rozštěp patra) (měkké patro, měkké a tvrdé patro, submukózní rozštěpy). 3) Rozštěpy alveolu (tzn. rozštěp rtu, čelisti, měkkého a tvrdého patra) (jednostranné, střední, oboustranné) (Millard, 1976; McCarthy, 1990). Toto rozdělení nebylo příliš oblíbené, protože hranicí nebyl foramen incisivum, aĺe alveolus (Millard, 1976). Veau v roce 1931 rozdělil rozštěpové vady do čtyř skupin. 1) Rozštěpy měkkého patra. 2) Rozštěpy tvrdého a měkkého patra. 3) Celkové jednostranné rozštěpy. 4) Celkové oboustranné rozštěpy. Značnou nevýhodou této klasifikace je nezahrnutí rozštěpu rtu (Millard, 1976). Následující návrh klasifikace dle Fogh-Andersena v roce 1946 rozdělil rozštěpy do tří skupin. 1) Rozštěp rtu. 2) Rozštěp rtu a patra. 3) Izolovaný rozštěp patra (Kernahan, Rosenstein, 1990) V roce 1958 Kernahan a Stark přišli s novou klasifikací rozštěpových vad právě z hlediska embryonálního vývoje s rozhraním v bodě foramen incisivum. Znovu je vynechán rozštěp rtu. Dělí vady do dvou skupin. 1) Rozštěpy primárního patra. 2) Rozštěpy sekundárního patra (Kernahan and Stark, 1958).

3

2.2.2 Současná klasifikace Typické rozštěpy jsou děleny na dvě základní genetické skupiny, z nichž první genetická skupina zahrnuje postižení primárního patra a rtu a druhá genetická skupina pak postižení sekundárního patra (Whitaker et al., 1981). 2.2.2.1

Rozštěpy primárního patra

Rozštěp rtu Nejlehčí formou rozštěpové vady je samostatný rozštěp rtu. Štěrbina prochází v místě původní embryonální hranice mezi epitelem maxilárního a mediálního nazálního výběžku. Ret může být postižen v různém rozsahu. Nejlehčím postižením je pouhý zářez v retní červeni (Jelínek et al., 1983). Další typ postižení je neúplný rozštěp rtu, kdy jsou část svaloviny a práh nozdry zachovány. Úplný rozštěp je rozštěpen v celé výšce až do nozdry (obr. 2.1). Všechny typy rozštěpů se mohou vyskytovat jako jednostranný i oboustranný (Dušková et al., 2007).

A

B

Obr.2.1 – Jednostranný rozštěp rtu. A – neúplný, B – úplný. Upraveno dle http://clapam.googlepages.com/introductiontocleftlipandpalate Rozštěp rtu a čelisti Na rozdíl od předchozího typu je navíc postižena i horní čelist. Může sahat v krajním případě až do foramen incisivum (Jelínek et al., 1983). Rozštěp čelisti se nevyskytuje v samostatné podobě, vyskytuje se pouze ve spojení s rozštěpem rtu (Dušková et al., 2007).

4

2.2.2.2

Rozštěpy sekundárního patra Rozštěpy sekundárního patra zasahují do důležitých struktur, mezi které patří

maxilární patrové ploténky, vomer, horizontální výběžky patrových kostí a měkké patro (Biggerstaff, 1969). Novorozenci s rozštěpem sekundárního patra mají často problémy s příjmem potravy. Je to dáno špatnou schopností sání, nosní rerurgitací a záchvaty dušení (Spriestersbach, 1973). Pacienti s rozštěpem sekundárního patra mají problémy s orální komunikací, pro kterou je nutný uzávěř patra (Jelínek et al., 1983). Rozštěp uvuly Jedná se o nejmírnější formu rozštěpu patra (Burian, 1954). Rozštěp měkkého patra Zasahuje měkké patro. Může být různě hluboký. Když sahá až k zadnímu kraji tvrdého patra, je vždy v tvrdém patru různě hluboký zářez překlenutý měkkými částmi, někdy jen průsvitnou blankou (obr. 2.2). Tento typ bývá nejčastější (Burian, 1954).

Obr. 2.2 – Rozštěp měkkého patra. Upraveno dle http://clapam.googlepages.com/introductiontocleftlipandpalate

Submukózní rozštěp patra Jedná se o neúplné spojení patrových desek tvrdého patra a rozestup svaloviny pod slizničním krytem (Dušková et al., 2007). Patro je na první pohled vytvořeno normálně, ale pod sliznicí je mezi patrovými deskami a ve svalech měkkého patra štěrbina sahající někdy až do foramen incisivum. Submukózní rozštěpy bývají často provázeny rozštěpem uvula palatina. Takto postižené patro není schopno dokonale plnit 5

funkci patrohltanového uzávěru, což se projevuje poruchou řeči jako důležitým diagnostickým znakem (Jelínek et al., 1983). Rozštěp tvrdého i měkkého patra Štěrbina prochází rtem a čelistí a pokračuje od foramen incisivum dále středem tvrdého patra mezi patrovými deskami a měkkým patrem až po uvula palatina (obr. 2.3) (Jelínek et al., 1983).

Obr. 2.3 – Rozštěp tvrdého i měkkého patra. Upraveno dle http://clapam.googlepages.com/introductiontocleftlipandpalate

2.2.2.3

Celkový rozštěp rtu a patra Štěrbina prochází rtem a čelistí a pokračuje od foramen incisivum středem

tvrdého patra mezi patrovými ploténkami a měkkým patrem až po uvula palatina (Jelínek et al, 1983). Může se vyskytovat jako jednostranný nebo oboustranný (obr. 2.4) (Dušková et al., 2007).

A

B

Obr. 2.4 – Celkový rozštěp rtu a patra. A – Jednostranný, B – Oboustranný. Upraveno dle http://clapam.googlepages.com/introductiontocleftlipandpalate

6

2.3

Růst lebky u pacientů bez rozštěpové vady Utváření středu obličeje je výslednicí složitého poměru kostry a měkkých tkání.

Pevný podklad tvoří kostra horní a dolní čelisti a kostra nosu (Burian, 1954). Tvar a proporcionalita lidského těla se během života mění. U lebky dochází k mnoha proporčním změnám. Neurokranium novorozence je ve srovnání s dospělou lebkou nápadně veliké a v pozdějším vývoji neroste tak intenzivně jako splanchnokranium (Šmahel, 2001). Na lebce se uplatňují tři typy skeletálního růstu, které se od sebe liší dynamikou růstu jednotlivých komponent. Jedná se o růst: 1) Neurální, kterým roste hlavně mozkovna a části orbity. 2) Faciální, kterým roste zejména zygomatikomaxilární komplex a délka zadní lebeční baze. 3) Obecně skeletální růst, kterým roste délka ramene mandibuly. U neurálního typu je v 6 letech dosaženo více než 90% konečné velikosti znaku a pubertální spurt chybí, nebo je minimální. U faciálního typu je v 6 letech dosaženo více než 80% konečné velikosti a pubertální spurt je mírný. U obecně skeletálního růstu je v 6 letech dosaženo více než 70% konečné velikosti a pubertální spurt je výrazný. Mezi těmito typy růstu není ostrá hranice a nacházíme struktury, které rostou přechodným typem. Např. délka maxily má přechodný typ růstu mezi neurálním a faciálním typem (zpracováno dle Šmahel, 2001). 2.3.1 Růst kostí lebky Skeletální růst a vývoj obsahuje dva procesy: translace a remodelační růst (McCarty, 1990). Translační růst představuje posun kosti směrem od jiné kosti, se kterou se vytváří spojení. Patří sem růst suturální (z vaziva) a kartilagiózní (z chrupavky). Suturální růst je pasivní, protože se jedná o kompenzační odpověď na růst jiných struktur. Kartilagiózní růst je aktivní růst řízený hormony kontrolovanými z hypofýzy a hypotalamu centrální nervové soustavy (Šmahel, 2001). U remodelačního růstu se jedná o změnu proporcí kosti aktivitou periostu a endostu kosti. Také se nazývá apozičním růstem. Jde o aktivní děj, který je málo závislý na hormonech (Šmahel, 2001).

7

2.3.2 Specifika růstu oblastí lebky Většina kostí neroste izolovaně jako nesouvisející samostatné jednotky. Pokud kost nebo část této kosti roste určitou měrou, pak vedlejší kost nebo její část musí růst stejnou měrou nebo musí být posunuta (Enlow et al., 1971). Růst maxily probíhá anterioinferiorním směrem a maxila se pak posunuje ventrálním směrem. Tělo maxily roste směrem dopředu a dolů, ale hlavní příčina nárůstu velikosti je výsledek nového růstu na posteriorní stěně, což vede k rozšíření dentoalveolárního oblouku. Generalizace růstu jen dopředu a dolů je jen částešně správná, protože horní čelist roste různými směry. Jak se maxila zvětšuje, její části obsazují nové pozice. Toto vyžaduje sktrukturální přenastavení. Růst v mnoha přilehlých oblastech probíhá v jiném směru, a proto je umožněno větší prodlužování zubního oblouku (Enlow and Bang, 1965). Premaxila se pohybuje směrem dolů. Horní, posteriornější části kosti se značně posunují směrem dozadu (Enlow, 1966). Postnatální růst dopředu a dolů jako celku je stejný i u mandibuly. Je to výsledkem růstu v posteriorním směru s odpovídajícím posunem celé kosti směrem kupředu. Tento růstový model je jednou z adaptací na přítomnost zubů na horní a dolní čelisti. Umožňuje také prodloužení zubního oblouku (Enlow and Bang, 1965). Růst větve dolní čelisti do délky a směr růstu v čelistním kloubu určuje růstovou rotaci mandibuly. Pokud je příliš vertikální, větev je dlouhá s malým goniálním úhlem a mandibula je v anteriorotaci. Když kloub roste posteriorním směrem, je větev krátká s plochým goniálním úhlem a s posteriorotací mandibuly. Rotace obličeje ovlivňuje sagitální mezičelistní vztahy (Šmahel, 2001). Mandibula je stejně jako maxilla stále posouvána směrem kupředu díky novému posteriornímu růstu. Ale anteriorní obličejový profil má v podstatě rosorptivní charakter. Proto obličej vypadá, jakoby byl stále anteriorně posouván (Enlow and Bang, 1965). Růst mandibuly způsobuje více vyčnívající bradu (Enlow, 1966). Celý obličej se stává delší ve vertikálním směru, což je výsledkem růstu mandibulárního ramene a růstu maxily směrem dolů. Obličej je značně hlubší v anterioposteriorním směru jako následek kombinace několika remodelačních změn (Enlow, 1966).

8

2.4

Růst lebky u jedinců s orofaciálními rozštěpy bez terapie Obličejový růst může být kromě nedostatečnosti primárního růstu ovlivněn také

chirurgickými zákroky. Tyto zákroky totiž vytvářejí tlak způsobený zjizvením tkáně obklopující patro. Studováním pacientů bez terapie zjišťujeme nedostatky chirurgických zákroků (Diah et al, 2007). Skeletální vztahy u neoperovaných jedinců se v dospělosti zásadně neliší od jedinců bez rozštěpu. Neoperovaní jedinci mají potenciál normálního skeletálního růstu (Mestre et al., 1960). 2.4.1 Jednostranné rozštěpy 2.4.1.1

Jednostranný rozštěp rtu s/bez rozštěpu čelisti Kraniofaciální morfologie s rozštěpem rtu s/bez rozštěpu čelisti se velice podobá

kontrolním jedincům (Šmahel, 1984c). U pacientů pouze s rozštěpem rtu a alveolu se odchylky soustřeďují pouze kolem oblasti rozštěpu. Pacienti s neoperovaným rozštěpem rtu a alveolu mají stejnou tendenci k mediálnímu kolapsu maxilárních segmentů jako celkové jednostranné rozštěpy rtu a patra. Byla u nich zaznamenána protruze maxily oproti jednostranným rozštěpům rtu a patra, kde je patrná maxilární retruze (Bishara et al., 1976). Neoperovaní jedinci mají častěji větší překus (Wyszinski. 2002). 2.4.1.2

Jednostranný rozštěp rtu a patra Obecný vývoj kostí obličeje u pacientů s UCLP bez jakékoli terapie je dobrý až

na oblast v okolí rozštěpu. Vážnější odchylky jsou zřejmé hlavně v mladším věku. Kosti vykazují zlepšení v průběhu let. Tyto odchylky jsou samozřejmě přítomny i v dospělosti, ale jsou v některých případech tak redukovány, že nejsou téměř rozeznatelné. Kosti na rozštěpené straně jsou redukované. Redukce se ale nezhoršuje s věkem (Atherton, 1967). I přestože je maxila na rozštěpové straně separovaná od tkáně, se kterou je kost normálně spojená, kosti rostou velmi dobře (Atherton, 1967). Tito pacienti mají překvapivě srovnatelné patrové desky s normální populací a dokonce hlubší u BCLP (Diah et al., 2007). Velikost maxily je v rozsahu normálních hodnot (Wyszinski, 2002). Ale podle Capelozza Filha et al. (1993) je maxilla trochu zmenšená s protruzí v oblasti aleveolární štěrbiny. U maxilárního růstu je potenciál normálního růstu, protože neoperovaní jedinci se oproti operovaným pacientům vyznačují lepším anterioposteriorním růstem (Mars

9

and Houston, 1990). Skeletální ani dentální šířka maxily není snížena ale naopak zvýšena. Nepatrné zvětšení posteriorního zkříženého skusu je připisováno určitému stupni kolapsu maxilárních segmentů (Will, 2000). Neoperovaní jedinci mají tendenci k mediálnímu kolapsu maxilárních segmentů na straně rozštěpu a k laterální rotaci premaxilárního segmentu na nerozštěpovou stranu (Bishara et al., 1976). U pacientů s jednostranným neoperovaným rozštěpem rtu a patra zůstává maxila v normálním vztahu ke kraniální bázi (Wyszinski, 2002). Délka premaxily je poněkud kratší, ale sagitální ani vertikální růst se nezdá být zasažen (Will, 2000). U neoperovaných UCLP pacientů se vyskytuje mnoho stejných rysů jako u BCLP pacientů. Jako například široké nazální dutiny, retruze v oblasti středního obličeje a relativně nadměrná výška spodní části obličeje (Wyszinski, 2002), která je podle Capelozza Filha et al. (1993) značná. Mandibula zrotovaná dozadu, má menší mandibulární tělo a výšku ramene (Wyszinski, 2002). Je retruzivní a tím napomáhá dosáhnout pozitivního předkusu (Will, 2000). Relativně malá mandibula se vyskytuje u operovaných i neoperovaných pacientů s jednostranným rozštěpem (Mars and Houston, 1990). 2.4.2 Oboustranné rozštěpy rtu a patra Nejvíce strukturálních abnormalit u pacientů s neoperovanou oboustrannou rozštěpovou vadou je zřejmých při narození a některé se zhoršují s věkem (Wyszinski, 2002). Nejzřejmější anomálií u neoperovaných pacientů s BCLP je extrémní protruze premaxily (Hermann et al, 2004). Premaxila, která je zrotovaná a protruzivní a pokud není operována, pokračuje ve své projekci (Wyszinski, 2002). Zásadní protruze premaxily způsobuje vážné maxilomandibulární odchylky (Bishara et al., 1978). U těchto pacientů je signifikantně delší maxilární dentální oblouk, což se právě připisuje premaxilární projekci (da Silva Filho et al., 1998). Dramatická obličejová dysmorfologie je dána kombinací protruze premaxily a retrognacie laterálních segmentů horní čelisti (Hermann et al. 2004). Je patrná výrazná asymetrie pravého i levého leterálního segmentu. Oba maxilární segmenty neoperovaných jedinců mediálně rotují, což způsobuje kolaps oblouku (Wyszinski,

10

2002). Obdobně ke kolapsu dochází i u operovaných jedniců. Proto může být mediální kolaps vysvětlen jako výsledek růstu a nikoliv chirurgického zákroku. Dále je kraniofaciální morfologie charakterizována redukovanou posteriorní maxilární výškou a malou mandibulou s retruzí a s tupým goniálním úhlem (da Silva Filho et al., 1998). Odchylky od normálního růstu mandibuly tedy u pacientů s terapií nejsou způsobeny operacemi. Takto zdeformovaná mandibula u neoperovaných jedinců zůstává v průběhu růstu. Protruzivní premaxila a menší mandibula způsobují výraznou nerovnováhu mezi čelistmi. U BCLP pacientů je zřejmé anteriorně progresivní omezení horního dentáního oblouku s řezáky retroinklinovanými na obou čelistích (da Silva Filho et al., 1998). 2.4.3 Izolované rozštěpy rtu a patra Při porovnání pacientů s CP s terapií a bez terapie nebyly nalezeny žádné zásadní rozdíly. Z toho vyplývá, že přirozená tendence maxily a mandibuly u operovaných i neoperovaných jedinců je být posteriorněji vůči kraniální bázi (Bishara, 1973). Výraznější odchylky u neoperovaných pacientů s CP byly nalezeny u maxily a mandibuly. Nejvýznamnější je zvýšená posteriorní šířka horní čelisti, krátká maxila s redukovanou posteriorní výškou a krátká mandibula. Maxila je u pacientů s izolovanou rozštěpovou vadou symetrická. Byl zde také zaznamenán relativně normální růstový potenciál v kraniofaciální oblasti, nicméně byla dále pozorována tendence k většímu vertikálnímu růstu (Hermann et al., 2002).

2.5

Skeletální odchylky kraniofaciálního růstu pacientů

s orofaciálními rozštěpy U pacientů s rozštěpem navazuje na vrozenou vadu hypoplazie všech tkání postižené centrofaciální oblasti (Dušková et al., 2007), ale podle studie Mestre et al. (1960) mají neoperovaní jedinci potenciál normálního růstu. Dále obecný vývoj kostí obličeje u neoperovaných pacientů s UCLP je dobrý až na oblast v okolí rozštěpu (Atherton, 1967). Všechny skeletální obličejové odchylky, které se postupně vyvíjejí do dospělého věku u pacientů operovanými s orofaciálními rozštěpy, mohou být odvozeny od šesti základních odchylek. Pět odchylek se týká horní čelisti. Tři z těchto pěti odchylek se

11

projevují zmenšením ve všech směrech. Ve vertikálním směru jde o zmenšení výšky horní části obličeje, v anterioposteriorním směru o zmenšení délky maxily (kromě CL) a v transverzálním směru o zužování horního dentoalveolárního oblouku (u pacientů s BCLP a CP) (Obr. 2.5). Další dvě odchylky horní čelisti se liší polohově a zahrnují dentoalveolární retroinklinaci a posteriorní posunutí maxily proti bazi lební. Šestá základní odchylka se týká dolní čelisti a může být popsána jako nepřiměřený růst, kdy délka ramena a těla jsou redukovány (Šmahel and Brejcha, 1983). Popsané základní odchylky nemají stejný původ. Pouze tři odchylky mají pravděpodobně prenatální původ. Jedná se o redukovanou výšku maxily, nedostatečný růst mandibuly a posteriorní posun maxily (Šmahel, 2000), ale u pacientů s jednostranným neoperovaným rozštěpem rtu a patra zůstává maxila v normálním vztahu ke kraniální bázi (Wyszinski, 2002). Hlavním problémem je deficience anteriorního růstu horní čelisti. Tento růst je minimální a dosahuje jen jedné třetiny normálního růstu (Šmahel, 2000), ale podle Wyszinski (2002) je velikost maxily v rozsahu normálních hodnot a podle Capelozza Filha et al. (1993) je maxilla jen trochu zmenšená s protruzí v oblasti aleveolární štěrbiny. Vývoj dolní čelisti je charakterizován převládajícím vertikálním růstem s elongací dolní části obličeje, ale také deficiencí v anteriorním růstu. Mandibula je díky kratšímu rameni v posteriorní rotaci. Změny v konfiguraci dolní čelisti se zhoršují s věkem. Zkracování ramena mandibuly zapříčiňuje strmější sklon těla spolu s otupěním goniálního úhlu a hyperdivergentní zhoršení vertikálních vztahů mezi čelistmi. Jako kompenzace se úhel brady stává ostřejší a anteriorní výška mandibuly se zvýší, což společně se zhoršením skusu řezáků způsobuje prodloužení celého obličeje (Šmahel, 2000). Vliv na vývoj odchylek má hlavně možnost jejich léčby. Redukce ve výšce horní části obličeje je malá a prakticky se nedá změnit. Stejně tomu bývá u posteriorního posunu maxily. U dalších odchylek je ale možnost ortodontické korekce například retroinklinace řezáků a zužování dentoalveolárního oblouku. Poslední dvě odchylky – redukovaná hloubka maxily a nedostatečný růst mandibuly – nemohou být v podstatě ovlivněny. Je ale možné změnit jejich pozici a částečně změnit tvar mandibuly. Odchylky související s maxilou mají nejzávažnější následky. Tyto anomálie mají hlavně postchirurgický původ. Rozsah těchto odchylek je možno ovlivnit zvolením chirurgické 12

metody, načasováním operace a ortodontickými metodami. U různých vad se tyto odchyky vyskytují v určité míře a různě se kombinují. (Šmahel, 2000).

Obr. 2.5 – Rozdíly ve velikosti horního dentoalveolárního oblouku mezi jednotlivými typy rozštěpů ve srovnání s kontrolou ve 3 a v 15 letech. Černě vyznačené plochy vyjadřují rozdíl, o který mají pacienti s rozštěpy horní dentoalveolární oblouk zmenšený. Upraveno dle Jelínek et al., 1983

13

2.6

Přehled jednotlivých operačních metod

2.6.1. Primární cheiloplastika Bylo vyvinuto mnoho metod pro korekci rtu a mnoho chirurgů se zabývalo rekonstrukcí deformit rtu. Od 60. let minulého století se velmi často používají dvě metody, dle Millarda a Tennisona (Stuckey, 1966). Technika Tennison-Randall se stala jednou z nejpoužívanějších a je používaná dodnes. Využívá triangulární lalok z laterálního segmentu rtu vložený do zářezu v střední části těsně nad hranicí červeně rtů (Wyszinski, 2002). Mezi nevýhody této metody patří odstranění velkého množství tkáně, využití deficientní tkáně, výsledná jizva je nepřirozená a neposkytuje téměř žádnou korekci deformity nosu (Kirshner and LaRossa, 2000). Další metoda je Millardova metoda a její modifikace, při které se vytvoří dva protilehlé do sebe zapadající lalůčky. Značná výhoda této metody je umístění jizvy podél filtra a okraje nosu. Řeší i korekci sekundárních deformit (Hoffman et al., 1968). Operace rtu se nyní provádí většinou okolo 2. až 3. měsíce života (Wyszinski, 2002; Huang et al., 2002), ale někteří chirurgové se přiklánějí k okamžité operaci rtu (Wyszinski, 2002). Podle Buriana (1954) se mělo k operaci přistupovat nejdříve ve třetím měsíci života dítěte, při nepříznivých okolnostech až kolem čvrtého měsíce i později (Burian, 1954; Mylin et al., 1969). V dnešní době se ale spíše přistupuje k časnějším operacím (Van Boven et al., 1993). Jejich postoj má dva důvody – využít výhody hojení ran jako ve fetálním období a předejít psychosociálnímu traumatu u rodičů (Wyszinski, 2002). 2.6.2 Primární štěpování Jde o umístění kostního štěpu k přemostění místa defektu v maxile. Primární štěp se získává z žebra nebo z kyčelní kosti. Cíl této metody je náhrada chybějící kosti a zabránění pooperační komprese, kolapsu maxily a stabilizace premaxily (Dušková, 2007). Primární štěpování se provádělo, protože mělo eliminovat deficienci kostí, stabilizovat premaxilu a vytvořit novou kostní matrix pro erupci zubů v oblasti rozštěpu. Dále se očekávalo zlepšení růstu (Jelínek et al., 1983; Lilja, 2003). Tato metoda se prováděla v období okolo operace rtu (Kuipers-Jagtman and Long, 2000). Byla hojně používaná do roku 1973 na Klinice plastické chirurgie v Praze, kdy byla nahrazena primární perioplastikou (Šmahel, 2000), ale dnes již je od této

14

metody upuštěno, protože porušuje růstové zóny, vlastní štěp neroste (Dušková et al., 2007) a vložený kostní štěp nedokázal kolapsu horní čelisti zabránit (Jelínek et al., 1983). 2.6.3 Primární perioplastika Podle Jelínka et al. (1983) se s primární perioplastikou dostavili lepší výsledky oproti primárnímu štěpování. Perioplastika využívá překlenutí maxilárních segmentů elastickým periostálním lalůčkem. Tato metoda vytváří novou kost uvnitř alveolárního rozštěpu (McCarthy, 1990). Byla vyvinuta pro opravu celkového alveolárního rozštěpu. Primární perioplastika byla obvykle prováděna približně ve stejném čase jako operace rtu (Kuipers-Jagtman and Long, 2000). Perioplastika se prováděla nejen jako primární u dětí do dvou let, ale opožděná perioplastika ve věku od dvou do deseti let (Hellquist et al., 1983). Ale v polovině 80. let byla nahrazena dodnes používanou metodou sekundárního štěpování s lepšími výsledky (Semb, 1991). 2.6.4 Palatoplastika Rozhodnutí o správném načasování operace patra by mělo být na základě stupně vývoje řeči dítěte. Většina studií uvádí, že u většiny pacientů by měla být operace provedena do 2. roku života dítěte (Trigos and Ysunza, 1988; Wyszinski, 2002). V dnešní době se pro operaci patra nejčastěji využívají metody von Langebeckova, Wardill-Kilnerova a dvojitá reverzní Z plastika dle Furlowa (Wyszinski, 2002). Pro neporušený vývoj horní čelisti je ideální odložit suturu patra do pozdějšího věku a nepoškodit tak růstové procesy. Kvůli rozvoji řeči je ale potřeba spojit svaly měkkého patra, dokud je schopnost adaptace svalů měkkého patra plně rozvinuta (Jelínek et al., 1983). Jsou možné dva postupy palatoplastiky – jednostupňová a dvoustupňová (Friede, 2007; Wyszinski, 2002). Jednostupňová palatoplastika zajišťuje kompletní uzavření rozštěpu v jedné operaci. Tato metoda poskytuje podmínky pro normální vývoj řeči. U dvoustupňové palatoplastiky je nejdříve uzavřeno měkké patro a tvrdé patro se nechává neoperované po dobu od několika měsíců do několika let. Výsledkem by měl být neomezený maxilární růst a zároveň funkční měkké patro. Nicméně příznivější pro normální vývoj řeči je jednostupňová palatoplastika, která je také hlavně používaná (Wyszinski, 2002).

15

Faryngofixace Tato metoda se používá jako součást uzávěru patra. Je důležitá pro rozvoj řeči. Jde o zákrok, kdy se měkké patro fixuje k faryngovému laloku (Burian, 1954). Umožňuje dokonalejší uzávěř hltanu, který je nutným předpokladem správné fonace (Jelínek et al., 1983). 2.6.5 Sekundární štěpování Sekundární štěpování, které poprvé představili Boyne a Sands v roce 1972 je v dnešní době nejpoužívanější metodou operace alveolárního výběžku maxily. (Kawakami et al., 2004). Sekundární štěpování patří k současnému obecně uznávanému terapeutickému protokolu (Dušková, 2007). Tento zákrok se odkládá až do erupce permanentních maxilárních molárů (da Silva Filho et al., 2000; Jia et al., 2006). Operaci předchází ortodontická péče. Otálení umožní maximální transverzální růst maxily. Ortodontická péče zajistí rozvoj posteriorní šířky maxilárního oblouku u jednostranných i u oboustranných rozštěpů a způsobí posunutí premaxily u oboustranných rozštěpů. Až následně se přistupuje k samotné operaci. Při operaci se umístí kostní štěp z pacientovy kyčelní kosti do kostního defektu v tvrdém patře a alveolární rýze (Wyszinski, 2002). Cílem operace je doplnění chybějící kosti jako vodiče pro vysoko založené zuby (Dušková, 2007). Sekundární štěpování léčí alveolární rozštěp bez nežádoucích negativních efektů na maxilární růst (da Silva Filho et al., 2000). 2.6.6 Terciální štěpování Jde o vyplnění rozštěpové štěrbiny po ukončení růstu maxily (Dušková et al., 2007) a po úplné výměně chrupu (Dempf et al., 2002). Opět se jedná o vyplnění rozštěpové štěrbiny maxily drobnými kousky spongiozy. Cílem je doplnění kosti kvůli ortodontické péči, stabilizace ortodontické léčby a uzavření oronazální komunikace (Dušková et al., 2007). Sekundární štěpování je preferovanější, protože čím starší pacienti jsou, tím nižší mají kostní růstovou aktivitu (Oyama et al., 2004). 2.6.7 Sekundární deformity a jejich korekce Základem rozštěpové deformace nosu je deviace nosního septa s hrbolem, krátká většinou asymetrická kolumela, nedostatečná projekce hrotu nosu a protažení rozštěpového křídla spolu s patologickými úpony musculus nasalis (Dušková et al., 2007). Sekundární deformity nosu jsou běžné, ale mohou být minimalizované

16

nazoalveolárním formováním v prvních měsící života (Stal and Hollier, 2002). Sekundární korekce deformit je u mnohých pacientů nezbytná kvůli kosmetickým a funkčním účelům. Chirurgická korekce deformit nosu a rtu představuje principielně repozici, redistribuci, remodelaci a dodání chybějícího materiálu (Dušková et al., 2007).

2.7

Ortodontická péče a její vliv Zásadní vliv na výsledný charakter obličeje má také ortodontická péče (Šmahel,

1998). Ortodontická péče je zaměřená na řešení morfologických a funkčních nepravidelností chrupu. Ortodonticky lze upravit špatné postavení jednotlivých zubů, špatný tvar a velikost zubních oblouků, jejich vztah, typ a hloubku skusu (Dušková et al., 2007). Ortodontická péče má velký podíl na optimalizaci vývoje obličeje a provází pacienta od narození až do dospělého věku (Šmahel et al., 1998; LaRossa, 2009). Je zaměřena zejména na normalizaci polykací schopnosti, na prevenci dorzálního postavení jazyka a zkříženého skusu, na zlepšení tvaru dentoalveolárního oblouku, na snažší vývoj řeči, na usnadnění chirurgických zákroků a celkově na zlepšení výsledků léčby (Kuijpers-Jagtman, 2006). Nejefektivnější období je období výměny chrupu (Dušková et al., 2007). Nejdříve nebyla centralizovaná ortodontická péče, na různých pracovištích byly následovány různé postupy léčby. Často tak výsledky ortodontické léčby nebyly jednotné, přetrvávala značná retruze maxily. Necentralizovaná péče byla postupně nahrazena centralizovanou, která byla prováděna na Klinice plastické chirurgie 3. lékařské fakulty UK v Praze (Šmahel et al., 1998). Výsledky ortodontické péče a růstu obličeje souvisejí a vzájemně se ovlivňují (Šmahel, 1989). Následkem centralizované ortodontické péče se podařilo ve většině případů dosáhnout zlepšení sagitálních mezičelistních vztahů a skus „hrana na hranu“. Tohoto bylo dosaženo hlavně díky posteriornímu posunu dolní čelisti se strmějším sklonem ramene. Retruze maxily ale nebyla redukována (Šmahel et al, 1998). Podle některých autorů by se měla ortodontická terapie zahájit krátce po narození, což umožňuje lepší výsledky chirurgických zákroků. Neonatální maxilární ortodoncie byla představena hlavně kvůli obnovení normální anatomie a růstu maxilárních

segmentů

(Kuijpers-Jagtman,

2006).

Popularita

předchirurgické

17

ortodontické péče byla na vrcholu v 50. a 60. letech (Long et al, 2000; Prahl-Andersen, 2000). Neonatální ortodontická péče se zabývá posunem maxilárních a premaxilárních segmentů pomocí prostetické manipulace s úmyslem kontroly nebo změny vztahů mezi premaxilou, maxilárními segmenty a vomerem v průběhu neonatálního vývoje. Cílem je vyvinout stahující a rozpínavé síly k vytvoření a udržení normálního dentálního maxilárního oblouku ve správném vztahu s mandibulou (Papay et al., 1994). Před operací rtu je léčba hlavně soustředěna právě na přiblížení segmentů maxily a zasunutí premaxilly (Šmahel et al., 1998). Terapie zaměřená na premaxilu v neonatálním období zúží alveolární rozštěp a tím zjednoduší operaci rtu (Papay et al., 1994). Další částí neonatální ortodontické péče jsou palatální desky, které oddělují jazyk od patra (Papay et al, 1994). Jazyk se dotýká rozštěpeného patra a tím podporuje jeho deformaci. U pacientů, kterým byl jazyk izolován od patra pomocí ortodontické destičky, se zúžila štěrbina mezi rozštěpenými segmenty (Koželj, 1999). Jazyk díky ortodonickým destičkám nezasahuje do rozštěpu a nezhoršuje pohyb maxillárních segmentů. Dále tyto palatální desky podporují rozvoj horní čelisti, brání kolapsu maxily (Papay et al, 1994). Neonatální maxilární ortodontická péče se používá v některých centrech, ale obecně není považována za nutnou (Wyszinski, 2002). Ortodontická péče kompenzuje maxilární retruzi pomocí změn v postavení mandibuly nebo proklinací horního dentoalveolárního oblouku pomocí fixního aparátu (Šmahel et al., 1998) spolu s modifikací patrových desek (Dušková et al. 2007). Fixní aparát je nejefektivnější k získání pozitivního předkusu zásluhou proklinace horních řezáků (Šmahel, 2000). Posteriorní posun mandibuly se používá při zhoršení pozitivního předkusu a tím zabraňuje růstu mandibuly v anteriorním směru. Posteriorní posun spojený s posteriorní rotací ale vede k prodloužení dolní části obličeje (Šmahel et al., 1998). K modifikaci patrových desek dochází v 1. fázi výměny chrupu (6-9 let). Při 2. fázi výměny chrupu (9-12 let) se uplatňují fixní aparáty i snímací aparáty (Dušková et al., 2007). Zlepšení pomocí ortodontické péče pokračuje od dětství až do puberty (Šmahel et al., 1998). Pozorování ukazují, že znovuobnovení pozitivního předkusu představuje vysoce účinný mechanismus k získání uspokojivého efektu na pozici dolní čelisti a konfugiraci obličejového profilu. Je nutné obnovit pozitivní předkus po erupci permanentních řezáků. Toto může mít efekt na prevenci mandibulární protruze a negativních sagitálních vztahů (Šmahel, 2000). 18

2.8

Vliv chirurgické terapie na růst a vývoj rtu, patra a čelisti Základním předpokladem úspěšné terapie je chirurgova zkušenost a šikovnost.

Léčba pacienta s rozštěpovou vadou je dlouhodobou záležitostí probíhající v několika etapách. Chirurgická léčba probíhá během prvního roku života dítěte a postupně řeší funkční i morfologické problémy v závislosti na postnatálním vývoji (Dušková et al., 2007). V prvním měsíci života je čas na určení diagnózy. U většiny dětí jsou v dnešní době chirurgické zákroky dokončeny do 18. měsíce. V mnoha centrech je prováděna operace rtu do třetího měsíce a operace patra kolem jednoho roku života (Wiszynski, 2002). 2.8.1 Jednostranný rozštěp rtu s/bez rozštěpu čelisti Většina autorů se shoduje, že kraniofaciální morfologie u pacientů s rozštěpem rtu se velice podobá kontrolním jedincům (Obr. 2.6) (Šmahel, 1984c; Wyszinski, 2002). Skelet obličeje u pacientů s rozštěpem rtu vykazuje jen pár odchylek. Všechny souvisejí se dvěma základními změnami sestávající ze zvětšení interorbitální vzdálenosti a méně strmého sklonu mandibulárního ramene, což posunuje bradu dopředu a ovlivňuje měkký profil obličeje a tvar mandibuly. Pozdější odchylky jsou jen velice malé. Nebyly u nich zaznamenány žádné změny v anteriorní rotaci a v maxilomandibulárních vztazích. Dentoalveolární inklinace zůstala nezměněná navzdory zvýšenému tlaku po operaci rtu (Šmahel, 1984c). U pacientů pouze s rozštěpem rtu byla nalezena kratší délka madibuly a byla více retruzivní než u kontroly, což vede k větší konvexitě (Casal et al., 1997). U pacientů s jednostranným rozštěpem rtu a čelisti objevuje reziduální efekt operace rtu a alveolu (Wyszinski, 2002). Byl u nich nalezen větší transverzální maxilární růst (Jelínek et al., 1983; Namakura et al., 1972) a zvětšená délka maxily (jelínek et al., 1983) a mandibuly (Dahl et al., 1982).

19

Obr.2.6 – Kraniogram z laterální strany. Nepřerušovaná čára = kontrola; Přerušovaná čára = UCLP; Tečkovaná čára = CL Upraveno dle Šmahel, 1984c 2.8.2 Jednostranné celkové rozštěpy rtu a patra Všechny základní odchylky uvedené v kapitole 2.5 jsou typické pro úplný jednostranný rozštep rtu a patra (Obr. 2.7). U neúplných rozštěpů se oproti úplným rozštěpům nevyskytuje širší nosní dutina, redukovaný růst horní části obličeje a tak značné zkracování hloubky maxily jako u úplných rozštěpů. Ale dentoalveolární retroinklinace, posteriorní posun maxily a zkracování mandibuly se neliší od úplného rozštěpu. Pouze ale 4 z výše uvedených odchylek jsou přítomny před chirurgickým zákrokem. Hloubka maxily není redukovaná před provedením chirurgického zákroku, zkracování nastává pouze postoperativně. Další odchylka přítomna ještě před terapií je šířka dentoalveolárního oblouku, která je ovlivněná mezerou mezi segmety maxily (Šmahel, 2000). Jedním z hlavních problémů vývoje obličeje u pacientů s jednostrannou rozštěpovou vadou je nedostatečný anteriorní růst maxily (Friede and Johanson, 1982; Šmahel and Müllerová, 1994) a posteriorní zvětšení rotace mandibuly spojená se zhoršenými vertikálními mezičelistními vztahy a delší dolní částí obličeje (Šmahel and Müllerová, 1994).

20

Obr. 2.7 – Faciogram z laterální strany. Nepřerušovaná čára = kontrola; Přerušovaná čára = UCLP Upraveno dle Šmahel and Müllerová, 1986 2.8.2.1

Vliv terapie u celkových jednostranných rozštěpů rtu a patra Efekt operace rtu závisí na přítomnosti nebo nepřítomnosti alveolárního

rozštěpu a rozštěpu patra. Silnější efekt má cheiloplastika na pacienty s úplným rozštěpem, protože patrové segmenty jsou méně odolné vůči tlaku (Kramer, 1994). V šedesátých letech se poprvé uvádělo, že následek operace rtu musí být považován jako stejně závažné rozrušení růstu střední části obličeje jako následek operace patra. Nebylo ale jednoznačně určeno, která z operací způsobuje jednotlivé anomálie, protože tyto druhy operace není možné s určitostí odlišit. Obě operace se provádějí v prvních dvou letech života a růstové odchylky jsou patrné až za několik let (Bardach, 1990). Horní část obličeje Hagerty and Hill (1963) považují cheiloplastiku za hlavní příčinu narušení růstu maxily. Cheiloplastika vyvíjí tlak na anteriorní část maxilárního dentálního oblouku (Huang et al., 2002). Cheiloplastika má podle studie Capelozza Filha et al. (1996) větší terapeutický účinek než palatoplastika. U pacientů, ktěří podstoupili pouze operaci rtu, se ukazuje výrazná retruze anteriorní části maxily mající za následek nepříznivý efekt na mezičelistní vztahy (Capelozza Filho et al., 1996; Hagerty and Hill, 1963). Podle Kramera (1994) je vývoj patra více ovlivněn v období následující operaci rtu. Důsledkem

zvýšeného

tlaku

po

cheiloplastice

je

maxilární

dentoalveolární 21

retroinklinace a rozšiřování nazální dutiny kvůli nespojeným segmentům maxily (Šmahel and Brejcha, 1983). Celková hloubka oblouku u dětí s orofaciálními rozštěpy se v průběhu několika měsíců po operaci rtu zvětšila. Jedině v případě oboustranného rozštěpu se zmenšila. (Kramer et al., 1994). Jednostranné rozštěpové vady jsou spojené s asymetrickým růstem obou segmentů maxily. Segment, na kterém se nachází rozštěp, je posunutý dozadu, zatímco růst anteriorních a posteriorních částí alveolárního procesu pokračují. Vývoj rozštěpem nezasaženého segmentu je zodpovědný za charakteristickou deformaci popsanou u tohoto typu rozštěpu (Müllerová, 1985). Laterální posun maxilárních segmentů probíhá již před operací rtu. Cheiloplastika a palatoplastika mají za následek mediální kolaps posunutých laterálních segmentů (Han et al., 1995). Terapie má obvykle za následek chudý růst maxily v anteriorním směru (Friede and Johanson, 1982). Operace rtu bez palatoplastiky zásadně nezasahuje do anterioposteriorního maxilárního růstu (Mars and Houston, 1990), ale podle Hargety and Hilla (1963) se pacienti, u kterých byla provedena kromě cheiloplastiky také palatoplastika, výrazně neliší od pacientů pouze s cheiloplastikou. Typ operace patra ovlivňuje hlavně růst a vývoj patra v anterioposteriorním směru, ale neovlivňuje transverzální směr růstu a vývoje (Kramer et al., 1996). Dále podle Lehnera et al. (2003) nemá brzká palatoplastika žádný nepříznivý efekt na transverzální maxilární růst u pacientů s UCLP ani s BCLP v porovnání s pacienty s pozdější operací tvrdého patra. Dále lepší výsledky pozdější operace patra se vyznačují menší retruzí maxily. Pacienti s časnější operací patra mají oproti pacientům s pozdější operací spíše zkřížený skus. Opožděná operace patra má za následek kratší vystavení maxily neobvyklým pochirurgickým změnám (Šmahel, 2000). U pacientů, kteří kromě operace rtu podstoupili i operaci patra, nebyly nalezeny zásadní rozdíly od pacientů pouze s operací rtu (Hagerty and Hill, 1963). Před palatoplastikou není maxilární hloubka zkrácena. Je zde tedy potenciál normálního růstu. Zkracování maxily vedoucí k retruzi se vyvíjí až časem (Dogan et al., 2005). Růst maxilly do hloubky je značně redukován během puberty a je minimální běhěm celého růstu i po 15 roce u chapců i dívek (Šmahel and Müllerová, 1994). Není jasné, jestli je to způsobeno terapií nebo jako následek primární poruchy růstového potenciálu (Šmahel and Müllerová, 1994; Dogan et al., 2005). Po palatoplastice je maxila u pacientů s rozštěpovou vadou krátká a retruzivní a maxilární řezáky se vyznačují 22

retroinklinací (Dogan et al., 2005). U úplných rozštěpů je retruze maxily značnější (Šmahel and Brejcha, 1983). Dále je před palatoplastikou patrná redukce výšky horního rtu, která je dána nedostatkem tkáně (Šmahel, 1986). Tato redukce výšky horního rtu je značná v období puberty a po 15. roce je růst výšky horního rtu u chlapů i u dívek pouze minimální (Šmahel and Müllerová, 1994). Toto je dáno postoperativním tlakem zjizvené tkáně, nedostatkem tkáně nebo primárním poškozením růstové schopnosti (Šmahel and Müllerová, 1996). Jednostupňová palatoplastika způsobuje větší zjizvení tkáně a tím inhibuje sagitální růst patra (Kramer et al.,1996). Po dvoustupňové palatoplastice je průměrný maxilární růst velmi dobrý, i když byla operace provedena relativně brzo (Friede, 2007). Ve studii Lehnera et al. (2003) nenalezli také žádný důkaz segmentálního kolapsu hned po operaci patra. Důvodem může být použití ortodontické péče až do operace měkkého patra. Primární štěpování způsobuje velkou retruzi maxily. Ortodontická péče toto řeší dalším posteriorním posunem mandibuly pomocí fixního aparátu místo předchozího sundavacího (Šmahel et al., 1998). U desetiletých dětí měla nejnepříznivější efekt metoda primárního štěpování, protože způsobuje redukci vertikálního růstu horní části obličeje a zvyšuje retroinklinaci horních řezáků. Nepříznivý efekt primárního štěpování byl pozorován již v dětství. Retroinklinace byla zaznamenána již u pacientů v pěti letech života. Primární štěpování způsobilo zhoršení anteriorního růstu horní čelisti (Šmahel, 2000). Značná retruze maxily po primárním štěpování byla pozorována v deseti letech a jasně zřetelná byla i v dospělosti (Šmahel et al., 1998). Po představení primární perioplastiky se objevila redukce retruze maxily oproti primárnímu štěpování a díky tomu znovuobnovení pozitivního předkusu (Obr. 2.8) (Šmahel, 1998). Zlepšení bylo hlavně pozorováno v období puberty (Šmahel and Müllerová, 1994). Ale v 15 letech pacienti stále vykazují značnou maxilární retruzi spojenou se zploštěním obličejového profilu, zhoršenými sagitálními mezičelistními vztahy (Šmahel and Müllerová, 1994). Pozitivního předkusu bylo dosaženo díky nyní možné proklinaci horních řezáků po perioplastice (Šmahel, 2000) a po časnějším použití fixního ortodontického aparátu (Šmahel and Müllerová, 1994). Obličejový růst a vývoj během puberty nevykazuje žádné zásadní rozdíly u pacientů po primárním štěpování ani po primární perioplastice (Šmahel and Müllerová, 1994). 23

Růst maxily do hloubky i v jiných rozměrech je u pacientů po sekundárním štěpování lepší než u předchozích metod (Levitt et al., 1999). Dále nebylo nalezeno žádné zásadní zhoršení sagitálních mezičelistních vztahů, které bylo patrné u pacientů po primárním štěpování (Kuijpers-Jagtman et al., 2000).

Obr. 2.8 – Faciogram u UCLP ve věku 15 let. Nepřerušovaná čára = pacienti s perioplastikou; Přerušovaná čára = pacienti s primárním štěpováním. Upraveno dle Šmahel and Müllerová, 1994 Dolní část obličeje Podle Capelozza Filho et al. (1996) nemá operace rtu ani patra žádný výrazný efekt na růst mandibuly. Jejich studie podporuje názor, že mandibulární růst je jen negativní následek samotné rozštěpové vady. Ale Swennen et al. (2004) se domnívají, že vliv operací není omezen jen na maxilu, ale také na pozici mandibuly. Věk, ve kterém je provedena operace patra, má vliv na vývojové zhoršení mezičelistních vztahů. Pacienti s úplným rozštěpem, kterým byla ve věku šesti let provedena operace patra, mají uspokojivější sagitální mezičelistní vztahy než pacienti operovaní ve čtyřech letech (Šmahel, 2000). Deficientní vertikální růst horní části obličeje je interpretován jako výsledek zhoršeného vzájemného vlivu mezi maxilou a nazálním septem (Šmahel, 1984a). Po primární štěpování se kolem devíti let dítěte začne objevovat zhoršené horizontální a sagitální mezičelistní vztahy (Rehrmann et al., 1970). S věkem se zhoršují sagitální mezičelistní vztahy, které se před operací od

24

jedinců bez rozštěpové vady téměř neliší. Toto zhoršení nastává v období puberty (Šmahel, 2000). Sagitální mezičelistní vztahy se dále výrazně zhoršují v období po pubertě, což je výraznější především u chlapců (Šmahel and Müllerová, 1996). Ve věku 10 a 15 let mají jedinci operovaní metodou primárního štěpování větší posteriorní rotaci mandibuly (Šmahel, 2000), která koreluje se stupněm retruze maxily. To vysvětluje poziční změny mandibuly jako kompenzačního mechanizmu retruze maxily (Šmahel et al., 1998). Vše dohromady způsobuje prodloužení dolní části obličeje (Ross, 1987). Oproti primárnímu štěpování se pacienti po primární perioplastice liší zvýšeným růstem mandibuly, proto je zde více prominentní brada a zvětšená výška dolní části obličeje (Sameshima et al., 1996). Větší mandibulární protruzi u pacientů po perioplastice zapříčinilo menší potřebu ortodontické péče k získání posteriorního posunu mandibuly (Šmahel 2000). Posteriorní posun dolní čelisti tedy není potřeba k obnovení pozitivního předkusu, díky tomu nedochází k prodloužení dolní části obličeje (Šmahel, 1998). Růst v délce těla mandibuly vyústilo v anteriorní rotaci dolní čelisti a v již zmíněnou posteriorní rotaci dolní čelisti. Jako nepříznivý efekt bylo pozorováno zploštění obličejového kostního profilu (Šmahel and Müllerová,

1994).

Posteriorní

rotace

obličeje

je

způsobena

zkracováním

mandibulárního ramena, které má za následek strmější sklon těla mandibuly s tupějším goniálním úhlem, ostřejší bradový úhel a větší anteriorní výškou mandibuly (Šmahel and Škvařilová, 1988). Posteriorní rotace je dále podporována nižší polohou jazyka kvůli plochému patru (Šmahel and Müllerová, 1994). Růst mandibulárních rozměrů zůstává stejný v pubertě i po pubertě. U dívek po pubertě oproti jiným skeletálním rozměrům pokračuje růst mandibuly, i když tento růst je menší než v období puberty (Šmahel and Müllerová, 1996). Zhoršené sagitální vztahy po primárním štěpování nebyly nalezeny u pacientů po sekundárním štěpování (Levitt et al., 1999). 2.8.3 Oboustranné celkové rozštěpy rtu a patra Oboustranné rozštěpové vady představují nejzávažnější malformaci ze známých typů rozštěpových vad (Semb, 1991). Odchylky u oboustranných rozštěpů se příliš neliší od odchylek u jednostranných rozštěpů (Obr. 2.8) (Šmahel, 2000).

25

Obr. 2.8 – Faciogram z laterální strany. Nepřerušovaná čára = UCLP; Přerušovaná čára = BCLP. Upraveno dle Šmahel, 1984a 2.8.3.1

Vliv terapie u celkových oboustranných rozštěpů rtu a patra

Horní část obličeje Oboustranné rozštěpy se ale hlavně vyznačují extrémní protruzí premaxily (Hermann et al., 2004), která je charakteristická anteriosuperiorní projekcí (da Silva Filho et al., 2003). To má vliv na hloubku a výšku horní čelisti (Šmahel, 2000). Již před narozením je premaxila u pacientů s oboustrannou rozštěpovou vadou zrotovaná a protruzivní (Liao et al., 2004). Za příčinu protruze se považuje nadměrný růst ve vomeromaxilárním švu (Friede and Morgan, 1976). Protruze je největší u pacientů s větší premaxilou. Maxila s větší premaxilou má větší růstový potenciál vedoucí k lepším mezičelistním vztahům. Oboje má za následek lepší skus řezáků (Liao et al., 2004). Chirurgické uzavření rozštěpu rtu má formující efekt a způsobuje retrakci alveolární části premaxily (Vargervik, 1983). Sagitální pozice maxily je velice náchylná k vlivům operace rtu, která způsobuje pomalé zmenšení projekce premaxily. Zasunutí premaxily se souvisejícím poklesem konvexity obličeje se považuje za pozitivní dlouhotrvající efekt (da Silva Filho et al., 2003).

26

Strana, na které je rozštěp širší, je operována dříve (ve věku asi 2 měsíců), druhá strana je operována o dva měsíce později (Hermann et al., 2004). U mnoha pacientů s oboustrannými rozštěpy může být rozštěp rtu uzavřen dvoustupňovou operací rtu bez předoperační retrakce premaxilly. Když ale není možné uzavření rozštěpu rtu kvůli extrémní protruzi premaxily, je aplikován intraorální retrakční přístroj, který změní její polohu a tím umožní uzavření rozštěpu rtu. Tento postup léčby by měl probíhat v prvních měsících života (Vargervik, 1983). Ve 22 měsících je sledován efekt operace rtu. Premaxila je posunuta ke straně, na které byla provedena cheiloplastika jako první. Posun, který je částečně zachován i po operaci druhé strany, vede k dlouhotrvající maxilární asymetrii (Hermann et al, 2004). Operace rtu prováděná v dětství je dostačující pro vhodné uspořádání premaxily (da Silva Filho et al., 2003), protože její protruze časem ustupuje (Semb, 1991). Narula and Ross (1970) zaznamenali značnou protruzi premaxily ve věku šesti let, která se ale po terapii ve věku šestnácti let zredukovala téměř do normálu. Operace rtu ovlivňuje časný maxilární vývoj pozitivně i negativně. Pozitivní vliv má díky retruzi extrémně protruzivní premaxily a negativní vliv má kvůli naklonění premaxily a mediálnímu kolapsu laterálních segmentů (Hermann et al. 2004). Dále je tato vada charakteristická retrognatickými laterálními segmenty, což je dáno anterioposteriorní deficiencí maxily. Výsledkem je značná obličejová dysmorfologie (Hermann et al., 2004). Odoperovaný ret u oboustranného rozštěpu rtu může dočasně způsobit větší tažnou sílu transverzálním směrem na patrové segmenty, protože premaxila je méně anteriorně posunuta (da Silva Filho et al., 2003). Další nápadné rysy u pacientů s oboustrannou rozštěpovou vadou je zvětšená šířka horní čelisti, redukovaná posteriorní výška a menší horní část obličeje (Wyszinski, 2002). Bazální části premaxily jsou méně ovlivněné než anteriorní části, proto má cheiloplastika značný vliv na alveolární kost (da Silva Filho et al., 2003). Retroinklinace horních řezáků je čistě následkem tlaku po operaci rtu (Šmahel, 1984a), protože nebyla nalezena u pacientů bez terapie (Hagerty and Hill, 1963). Dle Kramera et al. (1994) se celková hloubka maxilárního oblouku zvyšuje naproti tomu se šířka anteriorního maxilárního oblouku po operaci rtu zmenšuje. Ani u tohoto typu rozštěpové vady se neukázal negativní efekt operace tvrdého patra na transverzální maxilární růst. Pacienti, u kterých byla provedena operace tvrdého patra ve věku čtyřech až pěti měsíců, se nelišili od pacientů, u kterých byla tato 27

operace provedena okolo jednoho roku života. Ani u pacientů s oboustranným rozštěpem nebyl bezprostředně po operaci patra nalezen kolaps laterálních maxilárních segmentů. Efekt operace patra má větší vliv na pacienty s oboustrannou rozštěpovou vadou než na pacienty s jednostrannou rozštěpovou vadou (Lehner et al., 2003). Hloubka maxily zahrnující premaxilu není zkrácená, ale maxila jako taková je zkrácená stejně jako u jednostranných rozštěpů (Šmahel, 2000). Kratší maxilární hloubka je převážně způsobena růstovou nedostatečností po operaci patra, zatímco rozšiřování nazální dutiny je způsobeno laterálním posunem maxilárních segmentů (Šmahel, 1984a). Primární

štěpování

způsobuje

retardaci

vývoje

maxilárního

oblouku

(Rehrmann et al., 1970). Po opožděné perioplastice bylo dosaženo lepšího skusu oproti brzké perioplastice. Opožděná perioplastika je prováděna ve 4 až 7 letech. U opožděné perioplastiky nebyl nalezen žádný negativní vliv na skus nebo na kraniofaciální růst (Hellquist et al., 1983). V zásadě obličejové odchylky u pacientů s oboustranným rozštěpem léčených primárním štěpování a primární perioplastikou byly obdobné jako u pacientů s jednostranným rozštěpem (Wyszinski, 2002). Sekundární štěpování u pacientů s BCLP má horší výsledky než u ostatních rozštěpových vad. Přesto jsou výsledky růstu mnohem příznivější než u primárního štěpování (Jia et al., 2006). Extrémní obličejová konvexita se s věkem zmenšuje jako následek terapie a růstu (Friede and Pruzansky, 1985). U oboustranných rozštěpů se díky léčbě vážné obličejové dysmorfomogie zásadně zlepší. Některé odchylky ale zůstávají (Trotman and Ross, 1993). Dolní část obličeje Další nápadný rys u BCLP je krátká, prognatická mandibula (Wyszinski, 2002). Mandibulární odchylky jsou způsobené primární růstovou deficiencí těla a ramen (Šmahel and Brejcha, 1983), proto je mandibula retrusivní s tupějším goniálním úhlem (Semb, 1991). U pacientů s větší premaxillou se objevuje delší rameno madibuly (Liao et al., 2004). Po

primárním

štěpování

se

objevuje

značné

zhoršení

horizontálních

mezičelistních vztahů (Rehrmann et al., 1970).

28

2.8.4 Izolované rozštěpy patra Izolovaný rozštěp patra odkazuje na rozštěp, který nezahrnuje alveolární rozštěp nebo rozštěp rtu (Iyer, 1967). Pacienti s izolovaným rozštěpem mají méně negativně ovlivněný obličejový růst než je tomu u ostatních rozštěpových vad (Obr. 2.9) (Diah et al., 2007).

Obr. 2.9 – Faciogram z laterální strany. Nepřerušovaná čára = kontrola; Přerušovaná čára = UCLP; Tečkovaná čára = CP (Upraveno dle Šmahel, 1984b) 2.8.4.1

Vliv terapie u izolovaných rozštěpů patra Některé základní odchylky popsané výše nejsou u izolovaného rozštěpu

přítomny. Vertikální růst horní části obličeje není omezen, maxila není významně posunuta v posteriorním směru a není přítomna dentoalveolární retroinklinace. Díky tomu většinou nedochází k poruchám sagitálních interalveolárních vztahů (Šmahel, 2000). Redukce horní části obličeje není přítomna díky neporušenosti horního dentoalveolárního oblouku. Tato neporušenost je nezbytná pro vertikální růst horní části obličeje (Šmahel, 1984b). Ale podle Šmahela (2000) mezi nejzávažnější skeletální odchylky právě nedostatečný růst maxily do hloubky a nedostatečný růst mandibuly. Oboje je dále spojeno se změnami tvaru obličejového profilu.

29

Maxila u takto postižených jedinců roste nepatrně méně a tím zvyšuje omezení její absolutní délky. Kvůli tomu jsou horní řezáky umístěné posteriorněji než u jedinců bez rozštěpu (Shibasaki and Ross, 1969). Zkracování hloubky maxily je u těchto pacientů přítomna i před palatoplastikou (Šmahel et al., 1987). Po operaci patra má patro pozměněný tvar a jeho další vývoj je ovlivněn nepřiměřeným růstem maxily. Hlavní příčinou tlaku je zjizvená tkáň, dále pak primární růstová nedostatečnost maxily. Výsledný dentoalveolární oblouk a patro jsou proto úzké a krátké a patro je mělké a deformované (Šmahel et al., 2003). Vývoj střední části obličeje je více zasažen právě u izolovaných rozštěpových vad (Müllerová, 1985). Ke změnám u maxily patří také posteriorní maxilární výška (Dahl et al., 1982). Pokud se netýká měkkých tkání, nebyla zde nalezena ani redukce v délce a tloušťce horního rtu (Šmahel et al., 1987). Retroinklinace horních řezáků zde není přítomna, protože nebyla provedena operace rtu zapříčiňující tlak zjizvené tkáně. U izolovaných rozštěpů jsou skeletální změny maskovány měkkými tkáněmi (Šmahel, 1984b). Dolní část obličeje Mandibulární retrognacie je způsobená deficiencí v celkové délce dolní čelisti (Dahl et al., 1982). Pacienti s izolovaným rozštěpem mají podstatně kratší mandibulu a redukovanou posteriorní výšku mandibuly oproti jedincům bez rozštěpové vady (Eriksen et al., 2006). Brada je posunuta posteriorně. Retropozice brady má za následek mandibulární rotaci. V předškolním věku je celý obličej posteriorně zrotovaný (Shibasaki and Ross, 1969). Zkracování dolní čelisti koreluje se zkracováním dolní čelisti (Šmahel, 2000). U pacientů s izolovaným rozštěpem je nedostatečné místo pro jazyk, který tlačí na mandibulu a posunuje ji do posteriorní rotace. Toto vede k otevřenému skusu se zhoršenými vertikálními intermaxilárními vztahy, které jsou těžce spravitelné ortodontickou péčí (Šmahel et al., 2003). Ale podle Bishara and Iversen (1974) mají jedinci s izolovaným rozštěpem relativně normální anterioposteriorní mezičelistní vztahy. Korelace zkracování dolní a horní čelisti tím pádem nezasahuje mezičelistní vztahy (Šmahel, 2000). Vliv palatoplastiky jen znásobuje již existující obličejový charakter (Bishara and Iversen, 1974).Pacienti operovaní a neoperovaní nevykazují mezi sebou žádné zásadní rozdíly (Bishara and Iversen, 1974).

30

3. Diskuze a Závěr Bakalářská práce byla zaměřena na sledování vlivu terapie na růst krania u jednotlivých typů rozštěpových vad a na sledování růstu u pacientů s rozštěpovými vadami bez terapie. Práce vychází z poznatků jednotlivých výzkumů, ve kterých byly popsány základní a navazující odchylky ve vývoji kraniofaciální oblasti. Tyto odchylky zahrnují zkrácení maxilární délky, zůžení dentoalveolárního oblouku, dentoalveolární retroinklinace, menší výška horní části obličeje, posteriorotace maxily a zkrácené tělo a rameno mandibuly. Za nejzásadnější odchylku je považována deficience v anteriorním růstu maxily, která má za následek retruzi maxily spojenou se zhoršením sagitálních mezičelistních vztahů, zatímco zkrácení mandibuly provázené její posteriorotací vede ke zhoršení vertikálních mezičelistních vztahů (Šmahel, 2000). Na první pohled zásadním jevem u rozštěpových pacientů je značné oploštění obličejového profilu. Některé odchylky mají pouze prenatální původ. Patří mezi ně menší výška horní části obličeje, posteriorotace maxily a zkrácené tělo a rameno mandibuly. Tyto odchylky se tedy vždy objevují u pacientů bez terapie. Zbylé odchylky více či méně souvisejí s chirurgickými zákroky. Nejblíže normálnímu typu růstu jsou pacienti s rozštěpem rtu (Jelínek et al., 1983). Nejzávažnější odchylky od pacientů bez rozštěpové vady mají jedinci s oboustranným rozštěpem (Semb, 1991). Používaná terapie se v průběhu let měnila. Úplně se upustilo od primárního štěpování, protože narušovalo růstové zóny a vlastní štěp nerostl. S nástupem primární perioplastiky nastalo zlepšení hlavně v znovuobnovení pozitivního předkusu, ale v průběhu 80. let byla tato metoda nahrazena sekundárním štěpování, které je používáno dodnes. Pacienti bez terapie mají překvapivě potenciál normálního skeletálního růstu (Mestre et al., 1960), kdy kosti se vyznačují zlepšením růstu v průběhu let. Odchylky jsou samozřejmě i v dospělosti, ale jsou patrné v menší míře než v mladším věku. Nejzřetelnější odchylka u neoperovaných pacientů je v případě oboustranných rozštěpů, které provází výrazná protruze premaxilly. Důležitým aspektem pozorování pacientů bez terapie je zjišťování jejich skeletálního růstu, který stále může inspirovat k novým způsobům terapie u rozštěpových vad.

31

4. Seznam použité literatury Atherton, J.D. (1967) Morphology of facial bones in skulls with unoperated unilateral cleft palate. Cleft Palate Journal. 4: 18 – 30. Bardach, J. (1990) The influence of cleft lip repair on facial growth. Cleft Palate Journal. 27: 76 – 78. Biggerstaff, R.H. (1969) Classification and frequency of cleft lip and/or palate. Cleft Palate Journal. 6: 40 – 44. Bishara, S.E. (1973) Cephalometric evaluation of facial growth in operated and nonoperated individuals with isolated clefts of the palate. Cleft Palate Journal. 10: 239 – 246. Bishara, S.E., Iversen, W.W. (1974) Cephalometric comparisons on the cranial base and face in individuals with isolated clefts of the palate. Cleft Palate Journal. 11: 162 – 175. Bishara, S.E., Krause, Ch.J., Olin, W.H., Weston, D., van Ness, J., Felling, Ch. (1976) Facial and dental relationships of individuals with unoperated clefts of the lip and/or palate. Cleft Palate Journal. 13: 238 – 252. Bishara, S.E., Olin, W.H., Krause, Ch.J. (1978) Cephalometric findings in two cases with unrepaired bilateral cleft lip and palate. Cleft Palate Journal. 15: 233 – 238. Burian, F. (1954) Chirurgie rozštěpu rtu a patra. Státní zdravotnické nakladatelství, Praha. Capelozza Filho, L., Taniguchi, S.M., Silva, O.G. (1993) Craniofacial morphology of adult unoperated complete cleft lip and palate patients. Cleft Palate-Craniofacial Journal. 30: 376 – 381. Capelozza Filho, L., Correa Normando, A.D., Silva Filho, O.G. (1996) Isolated influences of lip and palate surgery on facial growth: Comparison of operated and unoperated mae adults with UCLP. Cleft Palate-Craniofacial Journal. 33: 51 – 56. Casal, C., Rivera, A., Rubio, G. (1997) Examination of craniofacial morphology in 10months to 5-year-old children with cleft lip and palate. Cleft Palate-Craniofacial Journal. 34: 490 – 497.

32

da Silva Filho, O.G., Cássia Moura Carvalho Lauris, R., Capelozza Filho, L., Semb, G. (1998) Craniofacial morphology in adult patients with unoperated bilateral cleft lip and palate. Cleft Palate-Craniofacial Journal. 35: 111 – 119. da Silva Filho, O.G., Teles, S.G., Ozawa, T.O., Capelozza Filho, C. (2000) Secondary bone graft and eruption of the permanent canine in patients with alveolar clefts: literature review and case report. Angle Orthodontist. 70: 174 – 178. da Silva Filho, O.G., Valladares Neto, J., Capelloza Filho, L., Souza Freitas, J.A. (2003) Influence of lip repair on craniofacial morphology of patients with complete bilateral cleft lip and palate. Cleft Palate-Craniofacial Journal. 40: 144 – 153. Dahl, E., Kreiborg, S., Jensen, B.L., Fogh-Andersen, P. (1982) Comparison of craniofacial morphology in infants with incomplete cleft lip and infants with isolated cleft palate. Cleft Palate Journal. 19: 258 – 266. Dempf, R., Teltzrow, T., Kramer, F.J., Hausamen, J.E. (2002) Alveolar bone grafting in patients with complete clefts: A comparative study between secondary and tetriary bone grafting. Cleft Palate-Craniofacial Journal. 39: 18 – 25. Diah, E., Lo, L.J., Huang, Ch.Sh., Sudjatmiko, G., Susanto, I., Chen, Y.R. (2007) Maxillary growth of adult patients with unoperated cleft: answers to the debates. Journal of Plastic, Reconstructive & Aesthetic Surgery. 60: 407 – 413. Dogan, S., Öncag, G., Akin, Y. (2005) Craniofacial development in children with unilateral cleft lip and palate. British Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. 44: 28 – 33. Dušková, M. et al. (2007) Pokroky v sekundární léčbě nemocných s rozštěpem. Nakladatelství Hradec Králové : Olga Čermáková. Enlow, D.H., Bang, S. (1965) Growth and remodeling of the human maxilla. American Journal of Orthodontics. 51: 446 – 464. Enlow, D.H. (1966) A morphogenetic analysis of facial growth. American Journal of Orthodontics. 52: 283 – 299. Enlow, D.H., Kuroda, T., Lewis, A.B. (1971) The morphological and morphogenetic basis for craniofacial form and pattern. Angle Orthodontist. 41: 161 – 188. 33

Eriksen, J., Hermann, N.V., Darvann, T.A., Kreiborg, S. (2006) Early postnatal development of the mandible in children with isolated cleft palate with nonsyndromic robin sequence. Cleft Palate-Craniofacial Journal. 43: 160 – 167. Friede, H., Morgan, P (1976) Growth of the vomero-premaxillary sututre in children with bilateral cleft lip and palate. Plastic and Renconstructive Surgery. 10: 45 – 55. Friede, H., Johanson, B. (1982) Adolescent facial morphology of early bone-grafted cleft lip and palate patients. Scandinavian Journal of Plastic and Reconstructive Surgery and Hnad Surgery. 16: 41 – 53. Friede, H., Pruzansky, S. (1985) Long-term effects of premaxillary setback on facial skeletal profile in complete bilateral cleft lip and palate. Cleft Palate Journal. 22: 97 – 105. Friede, H. (2007) Maxillary growth controversies after two-stage palatal repair with delayed hard palate closure in unilateral cleft lip and palate patients: Perspectives from literature and personal experience. Cleft Palate-Craniofacial Journal. 44: 129 – 136. Hagerty, R.F., Hill, M.J. (1963) Facial growth and dentition in unoperated cleft palate. Journal of Dental Research. 42: 412 – 421. Han, B.J., Suzuki, A., Tashiro, H. (1995) Longitudinal study of craniofacial growth in subjects with cleft lip and palate: From cheiloplasty to 8 years of age. Cleft PalateCraniofacial Journal. 32: 156 – 166. Hellquist, R., Svärdström, K., Pontén, B. (1983) A longitudial study of delayed perioplasty to the cleft alveolus. Cleft Palate Journal. 20: 277 – 288. Hermann, N.V., Kreiborg, S., Darvann, T.A., Jensen, B.L., Dahl, E., Bolund, S. (2002) Early craniofacial morphology and growth in children with unoperated isolated cleft palate. Cleft Palate-Craniofacial Journal. 39: 604 – 622. Hermann, N.V., Darvann, T.A., Jensen, B.L., Dahl, E., Bolund, S., Kreinborg, S. (2004) Early craniofacial morphology and growth in children with bilateral complete cleft lip and palate. Cleft Palate-CraniofacialU Journal. 41: 424 – 438.

34

Hoffman, S., Wesser, D.R., Calostypis, F., Simon, B.E. (1968) The rotationadvancement technique (Millard) as a secondary procedure in cleft lip deformities. Cleft Palate Journal. 5: 37 – 43. Huang, C.S., Wang, W.I., Liou, E.J.W., Chen, Y., Chen, P.K.T., Noordhoof, M.S. (2002) Effects of cheiloplasty on maxillary dental arch development in infants with unilateral complete cleft lip and palate. Cleft Palate-Craniofacial Journal. 39: 513 – 516. Iyer, V.S. (1967) Isolated cleft lip and palate. Cleft Palate Journal. 4: 124 – 128. Jelínek, R., Dostál, M., Peterka, M. (1983) Rozštěp Rtu a Patra v Obraze Experimentu. Univerzita Karlova, Praha. Jia, Y.L., Fu, M.K., Ma, L. (2006) Long-term outcome of secondary alveolar bone grafting in patients with various types of cleft. British Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. 44: 308 – 312. Kawakami, S., Yokozeki, M., Horiuchi, S., Moriyama, K. (2004) Oral rehabilitation of an orthodontic patient with cleft lip and palate and hypodontia using secondary bone grafting, osseo-integrated implants, and prosthetic treatment. Cleft Palate-Craniofacial Journal. 41: 279 – 284. Kernahan, D.A., Stark, R.B. (1958) A new classification for clef lip and palate. Plastic and Reconstructive Surgery. 22: 435 – 441. Kernahan, D.A., Rosenstein, S.W. (1990) Cleft lip and palate, a system of management. Williams & Wilkins, USA. Kirshner, R.E., LaRossa, D. (2000) Cleft lip and palate. Otolaryngologic Clinics of North America. 33: 1191 – 1215. Koželj, V. (1999) Changes produced by presurgical orthopedic treatment before cheiloplasty in cleft lip and palate patients. Clefp Palate-Craniofacial Journal. 36: 515 – 521. Kramer, G.J.C., Hoeksma, J.B., Prahl-Andersen, B. (1994) Palatal changes after lip surgery in different types of cleft lip and palate. Cleft Palate-Craniofacial Journal. 31: 376 – 384. 35

Kramer, G.J.C., Hoeksma, J.B., Prahl-Andersen, B. (1996) Early palatal changes after initial palatal surgery in children with cleft lip and palate. Cleft Palate-Craniofacial Journal. 33: 104 – 111. Kuijpers-Jagtman, A.M., Long, R.E. (2000) The influence of surgery and orthopedic treatment on maxillofacial growth and maxillary arch development in patients treated for orofacial clefts. Cleft Palate-Craniofacial Journal. 40: 1 – 12. Kuijpers-Jagtman, A.M. (2006) The orthodontist, an essential partner in CLP treatment. B-ENT. 2: 57 – 62. LaRossa, D. (2009) The state of the art in cleft palate surgery. Cleft Palate-Craniofacial Journal. 37: 225 – 228. Lehner, B., Wiltfang, J., Strobel-Schwarthoff, K., Benz, M., Hirschfelder, U., Neukam, F.W. (2003) Influence of early hard palate closure in unilateral and bilateral cleft lip and palate on maxillary transverse growth during the first four years of age. Cleft PalateCraniofacial Journal. 40: 126 – 130. Levitt, T., Long, R.E., Trotman, C.A. (1999) Maxillary growth in patients with clefts following secondary alveolar bone grafting. Cleft Palate-Craniofacial Journal. 36: 398 – 406. Lilja, J. (2003) Cleft lip and palate surgery. Scandinavian Journal of Surgery. 92: 269 – 273. Liao, Y.F., Huang, C.S., Tsai, Y.Y., Noordhoff, M.S. (2004) Craniofacial morphology in children with complete bilateral cleft lip and palate: Does infantile size of the premaxilla oredetermine outcome?. Cleft Palate-Craniofacial Journal. 41: 410 – 415. Long, R.E., Semb, G., Shaw, W.C. (2000) Orthodontic treatment of the patient with complete clefts of lip, alveolus, and palate: lessons of the past 60 years. Cleft PalateCraniofacial Journal. 37: 533-1 – 533-13. Mars, M., Houston, W.J.B. (1990) A preliminary study of facial growth and morphology in unoperated male unilateral cleft lip and palate subjects over 13 years of age. Cleft Palate Journal. 27: 7 – 10.

36

Mestre, J.C., DeJesus, J., Subtelny, D. (1960) Unoperated oral clefts at maturation. Angle Orthodontist. 30: 78 – 85. McCarthy, J.G. (1990) Plastic surgery, volume 4 – Cleft lip & palate and craniofacial anomalies. W.B. Sauders Company, USA. Millard, R.D. (1976) Cleft craft. Little, Brown. Boston. Moore, K.L., Persaud, T.V.N (2000) Zrození člověka. ISV nakladatelství Praha. Müllerová, Ž. (1985) Growth of the maxilla in children with facial clefts. Acta Universitas Carolinae – Biologica. 1982 – 1984: 197 – 205. Mylin, W.K., Hagerty, R.F., Hess, D.A. (1969) Modern concept in the treatment of unilateral cleft lip and cleft palate. Southern medical journal. 62: 171 – 174. Nakamura, S., Svara, B.S., Thomas, D.R. (1972) Facial growth of children with cleft lip and(or palate. The Cleft Palate Journal. 9: 119 – 131. Narula, J.K., Ross, R.B. (1970) Facial growth in children with complete bilateral cleft lip and palate. Cleft Palate Journal. 7: 239 – 248. Oyama, T., Nishimoto, S., Tsugawa, T., Shimizu, F. (2004) Efficacy of platelet-rich plasma in alveolar bone grafting. Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. 62: 555 – 558. Papay, F.A., Morales, L., Motoki, D.S., Yamashiro, D.K. (1994) Presurgical orthopedic premaxillary alignment in cleft lip and palate reconstruction. Cleft Palate-Craniofacial Journal. 31: 494 – 498. Prahl-Anderesen, B. (2000) Dental treatment of predental and infant patients with clefts and craniofacial anomalies. Cleft Palate-Craniofacial Journal. 37: 528 – 532. Rehrmann, A.H., Koberg, W.R., Koch, H. (1970) Long-term postoperative results of primary and secondary bone grafting in complete clefts of lip and palate. Cleft Palate Journal. 7: 206 – 221. Ross, R.B. (1987) Treatment variables affecting facial growth in complete unilateral cleft lip and palate. Cleft Palate Journal. 24: 5 – 77.

37

Sameshima, G.T., Banh, D.S., Šmahel, Z., Melnick, M. (1996) Facial growth after primary perioplasty versus primary bone grafting in unilateral cleft lip and palate. Cleft Palate-Craniofacial Journal. 33: 300 – 305. Semb, G. (1991) A study of facial growth in patients with bilateral cleft lip and palate treated by the Oslo CLP team. Cleft Palate-Craniofacial Journal. 28: 22 – 39. Shibasaki, Y., Ross, R.B. (1969) Facial growth in children with isolated cleft palate. Cleft Palate Journal. 6: 290 – 302. Spiersterbach, D.C., Dickson, D.R., Fraser, F.C., Horowitz, S.L., McWilliams, B.J., Paradise, J.L., Randall, P. (1973) Clinical research in cleft lip and cleft palate: the state of the art. Cleft Palate Journal. 10: 113 – 165. Stal, S., Hollier, L. (2002) Correction of secondary deformities of the cleft lip nose. Plastic and Reconstructive Surgery. 109: 1386 – 1392. Stuckey, J.G. (1966) Cleft lip repair. Southern Medical Journal. 59: 832 – 838. Swennen, G., Berten, J.L., Kramer, F.J., Malevez, Ch., Mey, A., Schwestka-Polly, R., Hausamen, J.E. (2004) Mandibular morphology in complete unilateral cleft lip and palate. Cleft Palate-Craniofacial Journal. 41: 403 – 409. Šmahel, Z., Brejcha, M. (1983) Differences in craniofacial morphology between complete and incomplete unilateral cleft lip and palate in adults. Cleft Palate Journal. 20: 113 – 127. Šmahel, Z. (1984a) Craniofacial morphology in adults with bilateral cleft lip and palate. Cleft Palate Journal. 21: 159 – 169. Šmahel, Z. (1984b) Variations in craniofacial morphology with severity of isolated cleft palate. Cleft Palate Journal. 21: 140 – 158. Šmahel, Z. (1984c) Craniofacial changes in unilateral cleft lip in adults. Acta Chirurgiae plasticae. 26: 129 – 149. Šmahel, Z., Müllerová, Ž. (1986) Craniofacial morphology in unilateral cleft lip and palate prior to palatoplasty. Cleft Palate Journal. 23: 225 – 232.

38

Šmahel, Z., Brousilová, M., Müllerová, Ž. (1987) Craniofacial morphology in isolated cleft palate prior to palatoplasty. Cleft Palate Journal. 24: 200 – 208. Šmahel, Z., Škvařilová, B. (1988) Roentgencephalometric study of cranial interrelations. Journal of Craniofacial Genetics and Developmental Biology. 8: 303 – 318. Šmahel, Z. (1989) Effects of certain therapeutic factors on facial development in isolated cleft palate. Acta Chirgiae Plasticae. 31: 35 – 47. Šmahel, Z., Müllerová, Ž. (1994) Facial growth and development in unilateral cleft lip and palate during the period of puberty: Comparison of the development after perioplasty and after primary bone grafting. Cleft Palate-Craniofacial Journal. 31: 106 – 115. Šmahel, Z., Müllerová, Ž. (1996) Postpubertal growth and development of the face in unilateral cleft lip and palate as compared to the pubertal period: A longitudial study. Journal of Craniofacial Genetics and Developmental Biology. 16: 182 – 192. Šmahel, Z., Müllerová, Ž., Nejedly, A., Horak, I. (1998) Changes in craniofacial development due to modifications of the treatment of unilateral cleft lip and palate. Cleft Palate-Craniofacial Journal. 35: 240 – 247. Šmahel, Z. (2000) Monograph on Craniofacial Growth and Development in Patients with Cleft Lip and/or Palate. Acta Universitatis Carolinae – Biologica. 44: 3 – 72. Šmahel, Z. (2001) Principy, teorie a metody auxologie. Nakladatelství Karolinum, Praha. Šmahel, Z., Trefný, P., Formánek, P., Müllerová, Ž., Peterka, M. (2003) Threedimensional morphology of the palate in subjects with isolated cleft palate at the stage of permanent dentition. Cleft Palate-Craniofacial Journal. 40: 577 – 584. Tolarová, M.M., Červenka, J. (1998) Classification and birth prevalence of orofacial clefts. American Journal of Medical Genetics. 75: 126 – 137. Trigos, I., Ysunza, A. (1988) A comparison of palatoplasty with or without primary pharyngoplasty. Cleft Palate Journal. 25: 163 – 166.

39

Trotman, C.A., Ross, R.B. (1993) Craniofacial growth in bilateral cleft lip and palate: Ages six years to adulthood. Cleft Palate-Craniofacial Journal. 30: 261 – 273. Vacek, Z. (2006) Embryologie. Grada Publishing. Praha. Van Boven, M.J., Pendeville, P.E., Veyckemans, F., Janvier, Ch., Vandewalle, F., Bayet, B., Vanwijck, R. (1993) Neonatal cleft lip repair: The anasthesiologist’s point of view. Cleft Palate-Craniofacial Journal. 30: 574 – 578. Vargervik, K. (1983) Growth characteristics of premaxilla and orthodontic treatment principles in bilateral cleft lip and palate. Cleft Palate Journal. 20: 289 – 302. Will, L.A. (2000) Growth and development in patients with untreated clefts. Cleft Palate-Craniofacial Journal. 37: 523 – 526. Whitaker, L.A., Pashayan, H., Reichman, J. (1998) A proposed new classification of craniofacial anomalies. Cleft Palate Journal. 18: 161 – 176. Wyszinski, D.F. (2002) Cleft Lip and Palate from Origin to Treatment. Oxford University Press, New York.

40