IX
Richtlijn voor diagnostiek en behandeling van het plaveiselcelcarcinoom van de hypopharynx
Algemeen Epidemiologie
552 552
1.
Screening
552
2. 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 3.
Diagnostiek Anamnese Fysische diagnostiek Laboratoriumonderzoek Beeldvormend onderzoek Biopsie Classificatie
552 552 553 553 553 553 553
4. 4.1 4.2
Behandeling Hypopharynxcarcinoom Postcricoïdcarcinoom
554 554 554
5.
Follow-up
555
551
Augustus 2002
[naar hoofdmenu] [naar inhoudsopgave richtlijn]
u en
n a ar
ho
ofd m
u en
n a ar
ho
ofd m
Richtlijn voor diagnostiek en behandeling van het plaveiselcelcarcinoom van de hypopharynx ICD-O: C12.9, C13.0 t/m C13.2
Algemeen Zie “Inleiding bij de richtlijnen voor diagnostiek en behandeling van hoofd-halstumoren” (pag. 515). De hypopharynx wordt onderverdeeld in drie regionen, namelijk: – de postcricoïdregio (C13.0); deze regio strekt zich uit van de arytenoïden tot aan de onderrand van het cricoïd. Deze regio vormt dus de voorwand van de hypopharynx; – de sinus piriformis (C12.9); reikt van de sulcus glossopharyngeus tot aan de oesophagus ingang. Lateraal wordt deze regio begrensd door het kraakbeen van het thyroïd, mediaal door de aryepiglottische plooi (C13.1) en het kraakbeen van de arytenoïden en het cricoïd; – de hypopharynxachterwand (C13.2); reikt van het hyoïd tot aan de onderrand van het cricoïd. Epidemiologie Tot voor kort waren er onvoldoende gegevens bekend over de incidentie van het hypopharynxcarcinoom in Nederland. Een van de redenen is dat de tumor in de statistieken vaak bij het larynxcarcinoom wordt gerekend. In 1997 is echter door de Nederlandse Werkgroep Hoofd-Halstumoren (NWHHT) een retrospectief onderzoek verricht naar het plaveiselcelcarcinoom van de hypopharynx over de jaren 1989-1994. Uit deze studie bleek dat de incidentie voor mannen 1.45 en voor vrouwen 0.32 is. De man/vrouw-ratio was bij deze studie 1,5:1 voor het postcricoïd-, 2:1 voor het achterwand- en 5:1 voor het sinus piriformiscarcinoom. De tumor komt het meeste voor in de sinus piriformis en meestal bij patiënten in de leeftijdsgroep van 50 tot 70 jaar. Het drinken van alcohol is de belangrijkste oorzakelijke factor, het roken heeft een synergistisch effect. Dit komt ook tot uiting in de incidentie van het hypopharynxcarcinoom in landen waar veel wijn gedronken wordt, de incidentie in Frankrijk is bijvoorbeeld 10 keer zo hoog als in Nederland.
1.
Screening
2.
Diagnostiek
2.1 Anamnese De hypopharynx is klinisch een ‘stil’ gebied, kleine tumoren zijn vaak lang asymptomatisch. Aanhoudende slikpijn en slikstoornissen, vaak samengaand met uitstralende pijn naar de oren zijn de eerste symptomen. Vanwege de aspecifieke klachten presenteren de meeste patiënten zich vaak met een grote tumor, en heeft 75% van de patiënten op dat moment al halskliermetastasen. 552
Augustus 2002
[naar hoofdmenu] [naar inhoudsopgave richtlijn]
2.3 Laboratoriumonderzoek Niet geïndiceerd op oncologische gronden. 2.4 Beeldvormend onderzoek Thoraxfoto (twee richtingen), CT en/of MRI larynx, hals én bovenste mediastinum, bij een N0 hals: echo hals met eventueel echogeleide cytologische punctie. 2.5 – –
Biopsie biopt tijdens onderzoek onder narcose; of revisie PA van elders.
3.
Classificatie
Stadiëring: TNM-classificatie (UICC 1997) T Primaire tumor Tx Classificatie kan niet worden toegekend. T0 Geen aanwijzing voor primaire tumor. Tis Carcinoma in situ. T1 Groei in een regio en tumor < 2 cm. T2 Groei in meer dan een regio of in aangrenzende site of tumor is > 2 en < 4 cm in diameter, zonder hemilarynxfixatie. T3 Tumorgrootte is > 4 cm, of er bestaat hemilarynxfixatie. T4 Tumor groeit in aangrenzende structuren (larynxkraakbeen, schildklier, oesophagus, prevertebrale fasci en/of weke delen van de hals). N Nx N0 N1 N2a N2b N2c N3
Regionale lymfklieren in de hals Classificatie kan niet worden toegekend. Geen regionale lymfkliermetastasen. Eén ipsilaterale lymfkliermetastase met maximale afmeting van ≤ 3 cm. Eén ipsilaterale lymfkliermetastase met maximale afmeting van > 3 cm en ≤ 6 cm. Multipele ipsilaterale lymfkliermetastasen met maximale afmeting van ≤ 6 cm. Bilaterale of contralaterale lymfkliermetastasen met maximale afmeting van ≤ 6 cm. Lymfkliermetastasen met maximale afmeting van > 6 cm.
Opmerking Mediaan gelegen lymfkliermetastasen worden tot de ipsilaterale metastasen gerekend.
553
Augustus 2002
[naar hoofdmenu] [naar inhoudsopgave richtlijn]
u en
n a ar
ho
2.2 Fysische diagnostiek Volledig en adequaat onderzoek van het hoofd-halsgebied, met name: de mondholte, oropharynx, hypopharynx, nasopharynx, larynx (stembandbewegelijkheid), huid en hals. Er dient een onderzoek onder narcose plaats te vinden voor stagering, waarbij ook de oesophagus dient te worden geïnspecteerd. Bronchoscopie op indicatie.
ofd m
u en
n a ar
ho
ofd m
M Mx M0 M1
Metastasen op afstand Classificatie kan niet worden toegekend. Geen metastasen op afstand. Metastasen op afstand.
4.
Behandeling
4.1 T1N0 – – –
Hypopharynxcarcinoom radiotherapie; eventueel chirurgische resectie (geen totale larynxextirpatie [TLE]); electief hals met radiotherapie of chirurgie mee behandelen (niveau I-V), behandeling submentale loge niet nodig.
T1N1 – radiotherapie; – curatief hals mee bestralen (niveau I-V), boost op klier; – bij rest klier aanvullend halsklierdissectie. T1N2-3 – radicale halsklierdissectie (niveau I-V); – aanvullend radiotherapie primaire tumor en hals. T2-4N0-1 – TLE met (partiële) pharyngectomie1; – bij klein tumorvolume (< 6.5 cm3) primair (chemo-)radiotherapie overwegen; – (gemodificeerde) radicale halsklierdissectie (niveau I-V)2; – postoperatief radiotherapie4. T2-4N2-3 – TLE met (partiële) pharyngectomie1; – radicale halsklierdissectie (niveau I-V)3; – postoperatief radiotherapie4. 4.2 Postcricoïdcarcinoom – tumor vaak moeilijk afgrensbaar; – cave: laag paratracheale en mediastinale metastasering. T1-2Nx – TLE met (partiële) pharyngectomie1; – halsklierdissectie (niveau II-V); – postoperatief radiotherapie4. T3-4N0 – TLE, totale pharynx- en oesophagusresectie; – reconstructie: gastric pull up of Jejunum interpositie; – postoperatief radiotherapie4.
554
Augustus 2002
[naar hoofdmenu] [naar inhoudsopgave richtlijn]
5.
Follow-up
Na volledige genezing wordt de patiënt in de follow-up gezien: – 1 keer per 3 maanden gedurende het eerste en tweede jaar; – 1 keer per 6 maanden gedurende het derde, vierde en vijfde jaar. Om onnodig reizen voor de patiënt te voorkomen, kan de controle om en om plaatsvinden met de radiotherapeut en/of de verwijzend specialist, indien de patiënt ook daar behandeld is. Tijdens de follow-up worden de volgende items geëvalueerd: – tumorstatus van primaire lokalisatie/halsklieren; – overig slijmvlies van bovenste adem-/luchtweg; – X-thorax op indicatie.
1 2 3 4
Primaire sluiting of reconstructie met gesteelde of vrije lap. Indien mogelijk sparen n. accessorius, v. jugularis int., m. sternocleido. Eventueel alleen sparen n. accessorius. Minimaal 60 Gy, surdosage op indicatie: niet vrije sneevlak, kraakbeeninvasie, perineurale groei, kapseldoorbraak.
555
Augustus 2002
[naar hoofdmenu] [naar inhoudsopgave richtlijn]
u en
n a ar
ho
3-4Nx – hoge dosis palliatieve radiotherapie.
ofd m
