Reverzibilní encefalopatie zadní cirkulaci - PRES

.

.

Reverzibilní encefalopatie v zadní cirkulaci - PRES

René Jura Neurologická klinika LF MU a FN Brno

PRES Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome 

v minulosti byl v literatuře publikován pod různými názvy (reversible posterior cerebral oedema syndrome a reversible occipital parietal encephalopathy)

PRES 

V r. 1996 popsal Hynchey et al poprvé reverzibilní sy charakterizovaný cefaleou, alterací vědomí/mentálních fcí, epi záchvaty, poruchami vizu asociovaný s predilekčním symetrickým postižením bílé hmoty v zadní části hemisfér T-P-O

PRES  

    



Klinicko-radiologický sy vznikající na podkladě: Hypertenzní encefalopatie Preeklampsie/eklampsie/HELLP ARI/CHRI (GN, dializační disequilibrační sy) TTP/hemolyticko-uremický sy Kortikosteroidy ve vysokých dávkách Hepatální selhání (např. polékové)/transplantace Endokrinní dysfce (primární aldosteronismus, feochromocytom)

PRES 



 

 

Poruchy elektrolytické rovnováhy Hyperkalcémie/ hyperparathyreoidismus Transplantace kostní dřeně Masivní krevní transfúze/erytropoetin Porfýrie Imunosupresivní/ cytotoxická medikace

PRES

PRES – etiopatogeneze 

Etiopatogeneze onemocnění dosud neznámá, předpokládá se vztah k porušené cerebrální autoregulaci a endoteliální dysfunkci



2 teorie

PRES – etiopatogeneze

PRES – etiopatogeneze 

Biopsie mozku – edematózní bílá hmota bez poškození cévní stěny či infarktu (podporuje koncept změn patrných na MRI reprezentující vazogenní edém)

 Zadní mozk. cirkulace (vertebrobazilární artérie) má méně

sympatické inervace s odpovídající ↓autoregulací, což činí zadní cirkulaci náchylnější k vazogennímu edému

PRES – outcome/prognóza 

  

Reverzibilita klinického i radiologického nálezu po zavedení adekvátní terapie Kompletní remise většiny pac.do několika týdnů Pozdní dg. a terapie může vyústit v trvalé poškození mozk. parenchymu PRES může být komplikován ischémií (typicky v zadní cirkulaci), ↓hemorhagiemi, rozvojem pozdních neurolog. komplikací ve smyslu fokální epilepsie (lateralizovaná hypokampální skleróza)

PRES – diferenciální dg. 

Ischemický iktus (relevantní th. implikace v přístupu ke kontrole hypertenze)

     

Trombóza mozkových žil a splavů CNS vaskulitidy (SLE, Polyarteritis nodosa) Akutní disseminovaná encefalomyelitida (ADEM) Infekční encefalitida Hypoglykémie/hyponatrémie Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML)

PRES – léčba a management 





Intenzivní terapie poskytovaná na monitorovaném lůžku Rychlé rozpoznání příznaků PRES a zahájení terapie onemocnění vyvolávající PRES je zásadní pro↓rizika trvalých následků Odstranění/signif. redukce kauzálních faktorů/medikace

PRES

PREEKLAMSPIE Komplikace gravidity, objevuje se ve II. polovině těhotenství  Nejistá prognóza a závažné riziko pro matku i plod Dominantní příznaky:  arteriální hypertenze  proteinurie  otoky a retence tekutin  trombocytopenie  hyperurikémie 

KAZUISTIKA č. 1 





36-ti letá žena, prvorodička s dvojčetným těhotenstvím (dvojvaječná dvojčata) po spontánním otěhotnění Gravidita zpočátku bez komplikací, v 34. týdnu diagnostikována preeklampsie Klinická manifestace preeklampsie:    

proteinurie (1,5g/24 hodin) hypoalbuminémie (23 g/l) arteriální hypertenze (krevní tlak v rozmezí 160170/100mm Hg) otoky dolních končetin

KAZUISTIKA 

Preeklampsie byla v úvodu léčena konzervativně (methyldopa, metoprolol, magnesii lactici)







Vzhledem k horšícím se klinickým a laboratorním parametrům byla v 36.týdnu indikována elektivní sekce v epidurální anestezii Výkon proběhl bez komplikací, narodila se dvě zdravá děvčata Po porodu byla pacientka bez obtíží a normotenzní

KAZUISTIKA – klinické symptomy 





S odstupem 24 hod se u pacientky náhle rozvinula porucha vizu charakterizovaná subjektivně jako rozostřené vidění Akutní oční vyšetření nález v předním a zadním očním segmentu fyziologický, bez městnání na OP Neurologické vyšetření – dg. kortikální slepota (zachovaná přímá i nepřímá fotoreakce pupil, neschopnost fixovat předměty, orientovat se v prostoru a popsat tvar a barvu předmětů),

kromě kortikální slepoty norm. neurologický nález

KAZUISTIKA – CT vyš.  

 



Akutní CT/CTA mozku Na CT mozku byly popsány oboustranně, dominantně vpravo O nespecifické hypodenzity CT angiografie bez patologie MR mozku četné okrsky edému v mozkovém kmeni a supratentoriálně s rozsáhlým symetrickým postižením okcipitálních laloků MR venografie bez patologie

KAZUISTIKA – diagnostika PRES   



PRES – klinicko – radiologická jednotka Klinické projevy - kortikální slepota MR nález – splněny diagnostická kritéria PRES Příčina: preeklampsie – arteriální hypertenze – přetrvávající i po sekci ( při přijetí na JIP Neurologické kliniky FN Brno - TK 200/100mmHg)

KAZUISTIKA – terapie 



  

Postupná korekce arteriální hypertenze (i.v. + p.o. antihypertenzní medikace) Antiedémová medikace Magnesium sulfát Korekce hypalbuminémie (20% lidský albumin) Prevence TEN (nízkomolekulární heparin)

KAZUISTIKA – klinický nález Neurologický nález (kortikální slepota) kompletně zregredoval do 24 hodin  Kompenzace krevního tlaku p.o. antihypertenzní medikace –normotenze dosažena do 1 týdne  Kontrolní MR mozku v normě – zobrazení provedeno s odstupem 6-ti týdnů 

CT zobrazení

KAZUISTIKA – MR zobrazení

MR zobrazení

MR zobrazení

MR zobrazení

Kontrolní CT zobrazení

Kontrolní MR zobrazení

Kontrolní MR zobrazení

Hypertenzní encefalopatie  



 



Vzniká na podkladě esenciální či sekund. AH Většinou akutní stav s náhlým vznikem Rozvoj příznaků svědčících pro difúzní encefalopatii (cefalea, vomitus, poruchy vizu, zmatenost, epi paroxysmy) spojených s vzestupem hodnot TK Na MRI obraz dif. leukoencefalopatie Klinické symptomy i zobrazovací nálezy jsou reverzibilní po normalizaci TK Komplikace: krvácení či mozkový infarkt

KAZUISTIKA č. 2  







37-letý muž Intermitentní cefalea, poruchy vizu (neostré vidění), ataktická chůze, zpomalení PSM tempa a psychické změny pozorované rodinou Anamnéza: RA-otec DAT, OA-dosud zdráv, nekuřák, abstinent. FF-váhový úbytek 10 kg/3 měsíce Objektivně při přijetí: TK 130/80, kvadrupyramidová sympt. lehkého stupně (hyperreflexie a pozit. py irit. jevy) 3.den hospitalizace náhlý vzestup TK (až 220/130 mmHg) provázený intermitentním hyperaktivním delíriem

KAZUISTIKA č. 2 



  



Překlad nemocného na IJ s monitorací TK, kontinuální parenterální aplikace antihypertenziv Pozvolná kompenzace TK, nastavení kombinace 5 perorálních antihypertenziv Provedená vyšetření: Oční: ODS městnání na OP CT: sym. splývající hypodenzní zóny subkortikální bílé hmoty v obou mozkových i mozečkových hemisférách MR: difúzní leukoencefalopatie postihující bílou hmotu mozku, mozečku i mozkového kmene

KAZUISTIKA č. 2 

 

 

CSF: normocytární nález s nom. proteinorrachií, kultivace bez průkazu infekčního agens, OP neg., nádorové bb. či PNP neprokázány Serologie: BB, lues, HIV, KME, HSV – vše negativní Endokrinologie: hormony štítnice lehce ↑ TSH (4,79 mU/l), hladina FT4 v normě Screening na leukodystrofie: negativní Autoprotilátky k vyloučení systémových vaskulitid: negativní

KAZUISTIKA č. 2 

Vzhledem k uvedeným nálezům a hypertenzní krizi byla vyslovena pracovní dg. hypertenzní encefalopatie Další provedená vyšetření prokázala i jiná orgánová postižení svědčící pro déletrvající neléčenou AH: - HY LK koncentrického typu (TEE) - hypertonická (neuro)retinopatie - nefropatie: mikroalbuminurie a ↑N-látek .



KAZUISTIKA č. 2 

Dg. hypertenzní encefalopatie byla podpořena postupnou regresí klinického nálezu po zkompenzování TK (po 3 m. pouze reziduální kvadruhyperreflexie) spolu s regresí radiologického nálezu na kontrolním MR mozku, jenž prokázala výrazný ústup difúzního zvýšení signálu bílé hmoty mozkové infra- i supratentoriálně

PRES - závěry 





V neurointenzivní péči poměrně vzácná diagnóza Prodlení v dg. může vést ke ↑ morbidity a prodloužení pobytu na ICU Důležitá informovanost intenzivistů o PRES s včasným rozpoznáním sy a zahájením adekvátní terapie vyvolávajícího onemocnění, což má rozhodující dopad na prognózu - zásadní pro snížení rizika trvalých následků nebo smrti

DĚKUJI ZA POZORNOST