1
6. SINDROMA NEFROTIK STEROID SENSITIF YANG TERMASUK SN STEROID SENSITIF: 1. SN RELAPS JARANG (NS INGREQUENT RELAPS) 2. SN RELAPS SERING (NS FREQUENT RELAPS) 3. NS STEROID DEPENDENT (NS TERGANTUNG STEROID)
1
1
JUMLAH KEJADIAN RELAPS PADA 6 BLN SESUDAH INITIAL REMISI,, DAPAT DIRAMALKAN PERJALANAN PENYAKIT SELANJUTNYA, BERDASARKAN HAL INI PENDERITA DAPAT DIBAGI KEDALAM: TIDAK RELAPS SAMA SEKALI…….. (30%) RELAPS JARANG (≤ 2 KALI…………(10KALI…………(10-20%) RELAPS SERING (≥ 2 KALI. ………...(40………...(40-50%50%DEPENDEN STEROID (LIHAT DEFINISI), DEFINISI), ADALAH BAGIAN DARI RELAPS SERING YG JUMLAHNYA LEBIH BANYAK, PROGNOSENYA LEBIH BURUK,, TAPI MASIH LEBIH BAIK D/P STEROID RESISTEN
2
3
6.1. SN RELAPS JARANG ( INFREQUENT RELAPS NS )
SN Relaps Jarang (Infrequent Relapse NS), bila Relaps terjadi kurang dari < 2 kali dalam 6 bln sesudah initial respons atau < 4 kali relaps dlm 1 thn sesudah initial respons. RELAPS 4 mgg INIT
4 mgg INTERMITEN
PENGOBATAN NS RELAPS JARANG
4
Setelah pengobatan initial terjadi remisi total (proteinuria - - - dan edema(edema(-)) pada 94% kasus, tetapi sebahagian besar kasus ( 6060-70%) akan relaps. Dan 50% diantaranya akan menjadi Relaps Sering, dan sisanya sembuh atau replaps jarang PENGOBATAN RELAPS JARANG, JUGA DIOBATI DGN STEROID. Bila proteinuria > (++) tanpa Edema, Cari pemicu Relaps = ISPA (Obati dulu dgn Antibiotik 55-7 Hari, Kl proteim --Steroid tidak diperlukan..
6.2. SN RELAPS SERING (FREQUENT RELAPS NS)
5
NS Relaps Sering (Frequent Relaps NS) Bila terjadi ≥ 2x Relaps dlm 6 bulan atau ≥ 4x Relaps dlm 1 tahun, sesudah initial respons Setelah pengobatan initial terjadi remisi total (proteinuria - - - dan edema( edema(--)) pada 94% kasus, tetapi sebahagian besar kasus ( 6060-70%) akan relaps. Dan 50% diantaranya akan menjadi Relaps Sering
PENGOBATAN SN RELAPS SERING, DIOBATI STEROID (Skema dibawah ini).
FD Prednison, Begitu REMISI (MAX 4 Mgg)
4 mgg INTERMITEN atau 6 mgg ALTERN
FD=Full Dose, AD = Alternat
BILA dgn FULL DOSE SAMPAI 4 mgg TIDAK REMISI, maka penderita di diagnosis dgn SN STEROID RESITEN (Non Responsif Steroid) dan HARUS DIBERI Imunosupresif lain
6
7
6.3. NS relaps sering atau NS Steroid Dependence: NS Relaps sering: Bila Relaps terjadi pada waktu dosis steroid diturunkan atau dalam 14 hari sesudah steroid dihentikan Rllaps 1
2
3
4
1
2
3
Rllaps 4 Ada Remisi
6.3. PENGOBATAN: utk NS relaps sering atau NS Steroid Dependen: Dependen: … Dahulu BS Relaps Sering dan NS Steroid Dependen segera diberikan Steroid Alternating bersama dgn pemberian CPA (Cyclophosphamide, Endoxan*, Neosar*) tetapi Sekarang dlm literatur ada 4 opsi
8
9
1). Pemberian Sreroid jangka panjang 2). Pemberian Levamisol (Ascaridil*) 3). Pengobatab dgn Sitostatik 4). Pengobatan dgn Cyclosporin A (CSA) (Sandimun*) . SELAIN ITU PERLU DICARI PEMICUNYA (Tbc, Infeksi, dan Kecacingan) Kecacingan)
1). Pemberian Sreroid jangka panjang Coba steroid uangja panjang sebelum CPA ( # steroid efek lebih ringan, # harga lebih murah, # tersedia dimanama) Setelah Renisi dari Initial FD, dilanjutkan dgn Steroid Alternating, dan diturunkan per lahan / bertahap 0.2 mg/KgBB.sampai dosis terkecil yg tidak menimbulkan Relaps, yaitu 0.10.1-0.5 mg/Kg alternating. Dosis ini dis: Dosis Thresholddan dapat diteruskan selama 6 – 12 bulan.
10
11 Bila Relaps, pd dosis rumat diatas >0.5 mg/Kg alternating sampai < 1 mg/Kg alternating, tanpa effek samping yg berat, dapat docoba dgn kombinasi LEVAMISOL 2.5 mg?kgBB selang sehari 44-12 bulan atau Langsung diberi CPA. 22-3 mg/Kg selama 8 – 12 bulan.)Lihat diagram terlampir)
SN RELAPS SERING atau NS DEPENDEN STEROID
Gb.3. Diagaram Pengobatan NS FREQUEN RELAPS atau NS STEROID DEPENDEN
PREDNISON FD REMISI PREDNISON AD+CPA DITURUNKAN SAMPAI DOSIS THRESHOLD 0.1 – 0.5 mg/Kg/BB –AD selama 6 – 12 bulan. RELAPS pd DOSIS PRED. > 0.5 mg/Kg Anak Sekolah LEVAMISOL 2.5 mg/Kg AD selama 4 – 12 bln CSA 5mg/KgBB/Hari selama 1 tahun
(2) (2) (3)
(1) RELAPS pd DOSIS PRED. > 1 mg/Kg Anak pra sekolah CPA 2-3mg/KgBB selama 8- 12 bln RELAPS PRED. STANDAR RELAPS pd Pred. dosis 0.5 mg/Kg AD
12
Keterangan, ada 3 jalur: (1). Langsung diberi CPA (+ Prednison AD) (2). Sesudah Prednison Jangka Panjang dilanjutkan dengan CPA. (3). Sesudah Prednison Jangka Panjang dan Levamisol, dilanjutkan dgn CPA. Bila terjadi Relaps pd Dosis Rumat disertai Efek samping Steroid yg Berat (Hypovolumia, Trombosis, atau Sepsis),; Diberikan CPA dosis 2-3 mg/Kg Dosis tunggal selama 8-12 bln
13
14
TKS