Training bij Neuromusculaire Aandoeningen
Imelda JM de Groot, MD, PhD Kinderrevalidatiearts Senior researcher/ principal investigator
Neuromusculaire aandoeningen (NMA)
• Dysfunctie Motor Unit: Motorische voorhoorncel Axon Neuromusculaire overgang Spier
• Symptomen: Hypotonie, spierzwakte, atrofie, fasciculaties, lage reflexen, toegenomen vermoeibaarheid
Verminderde inspanningstolerantie
• Verminderde spierkracht - distributie verschilt
• Aërobe capaciteit beperkt - VO2max. beperkt - soms sprake van cardiomyopathie
Risico fysieke inactiviteit
• Bewegen kost meer moeite • Hulp(middelen) • Lichamelijk vaak minder actief dan „gezonde‟ leeftijdsgenoten • Inactiviteit vergroot de kans op overgewicht, DM2, •
bepaalde vormen van kanker en hart- en vaataandoeningen Gevaar secundaire deconditionering
Kunnen sport en bewegen gezondheidswinst opleveren bij NMA?
Trainingsprincipes
• Normale trainingsprincipes kunnen niet zomaar worden vertaald naar NMA patiënten (bv. verminderde max. hartslag DMD)
• Denk aan progressie ziekte en groei bij kinderen
• Onderzoek beperkt • Frequentie, intensiteit, tijd en type afhankelijk van trainingsdoel en type NMA
Training bij NMA
Veiligheid krachttraining bij NMA
• Concentrische trainen is veilig • Kracht neemt toe door trainen • Effect in begin door neurale adaptatie • Daarna hypertrofie van de vezels die dat nog kunnen (niet zichtbaar aan de buitenkant) • Of duurvermogen verbetert is niet duidelijk • Excentrische training is niet veilig! • Trainen met hoge weerstandsniveaus (> 70% MVIC) ook niet
Philips & Mastiglia. CurrOpinNeurol2000; 13:547-52
Don't overdo it..
Veiligheid duurtraining bij NMA
• Loopband, fietsergometer of wandeltraining • Bij 50-60% maximale hartfrequentie, 6-24w: • significante toename aërobe capaciteit, VO2 max en inspanningstolerantie • afname van gevoel van vermoeidheid • Intensiteit bepaalt resultaat: • loopband of ergometer 30% toename VO2 max • gewoon wandelen 5% toename VO2 max • Geen complicaties, dus veilig! Philips & Mastiglia. CurrOpinNeurol2000; 13:547-52
Training bij cardiomyopathie?
• Advies is geen training bij: • decompensatio cordis • bedreigende aritmiëen • LV / aorta uitstroom obstructie • Bij andere patienten: aerobe en weerstandstraining veilig
• Bij twijfel: overleg met cardioloog Braith e.a. HeartFailRev2008;13:69-79
Training als therapie =
• Net als therapie met medicijnen • Goed voorschrijven! • Individueel recept: • R/ train aëroob • dosis % MVIC of VO2 max • frequentie 3-5 x / week • duur 12 weken - continu
Cup et al. ArchPhysMedRehab2007;88:1452-64
Dystrofinopatieën
• Grote heterogeniteit • Spiervezels DMD gebrek aan stevigheid door afwezigheid dystrofine • Effecten krachttraining beperkt • Enig bewijs dat aërobe training resulteert in toename VO2max en workload bij FSHD • Doel: vertragen achteruitgang (Kooij et al. 2007)
(Olsen et al. 2005)
Advies • Actieve levensstijl • Duurtraining • Training met een lage intensiteit
Risico • Excentrisch trainen • Krachttraining met een te grote weerstand
Natuurlijk experiment
Metabole myopathieën - McArdle
• Glycogeenstapelingsziekte • Glycogeen kan in de spieren niet worden afgebroken, waardoor geen lactaat kan worden geproduceerd • Na 10 min. inspanning komen er meer vrije vetzuren en glucose vrij en wordt bewegen makkelijker • Aërobe (fiets)training met een matige intensiteit kan mogelijk een positief effect hebben op de workload, max. Hf en oxygen uptake (Haller et al. 2006)
Advies • Duurtraining (± 60% van de max. Hf)
Risico • Rekening houden met het “second-wind” effect
Mitochondriële myopathieën
• Enige aanwijzingen dat een aërobe fietstraining op 70% •
van de VO2max, 3xpw, 30 min. sessions, kan zorgen voor een toename van de VO2max en Wmax Geen aanwijzing voor toename afwijkend mtDNA
(Jeppesen et al., 2009)
Advies: aerobe duurtraining op 70 %
Cave toename angiopathie
Algemeen advies
• Trainen lijkt veilig en nuttig • Voorkom disuse atrofie • Aërobe training op maat • Voorkom excentrisch trainen • Voorkom trainen met een te zware mechanische belasting • Stimuleer een actieve leefstijl
Waar bewegen? School (MRT, gymles, buiten spelen, fysiotherapie, sportdagen) Thuis (o.a. buiten spelen, WII) Sportclub/ buurthuis (o.a. Fitkids, Stichting Mee www.fitkids.nu) Vervoer (o.a. wandelen, fietsen)
NUD study / Rust Roest
• No use is disuse • 40 jongens met Duchenne • Hypothese: opheffen deconditionering kan leiden tot functiewinst in benen of armen • Fietstraining of armtraining (ondersteund) 6 maanden, gerandomiseerd • Functionele uitkomstmaat: MFM! • Onderzoekers: Merel Jansen, Imelda de Groot, Nens van Alfen • Resultaat in 2011
Introduction Loss of functional abilities/activities - primary the disease itself DMD - Second because of Disuse Possibilities for training - Use it or loose it - Normal trainingsprinciples are questionable - Excentric contractions and maximal muscle strength training are advised against - Submaximal muscle strength training has little effect - Continuous training with low intensity has positive effect in mdx-muis
Research question
Is training effective to preserve endurance and /or functional abilities in boys in different stage of DMD DMD?
Subquestions
Is dynamic exercise training effective for boys at the end of their ambulation period or boys being wheelchair confined for preservation of endurance and/or functional abilities of arms and legs? Is functional training of the arm and hand with armsupport effective for boys that are several years wheelchair bound in preserving endurance and/or functional abilities?
Dynamic exercise training of arms and legs
Functional arm training
Study 1 outcome measures
• Primairy • Body function: sEMG endurance and OMNI • Activities: Motor Function Measure • Participation: Kidscreen-52 • Secondary • Body function: ROM, MRC, muscle echo • Activities: PEDI, timed tests, accelerometer • Participation: Disabkids, Health questionmodifiers • Modifiers: corticosteroids, fractures
Study 2: outcome measures
• Primary • Body function: sEMG and OMNI • Activities: ARAT • Participation: Kidscreen-52 • Secondary • Body function: ROM, MRC, muscle echo • Activities: MFM, PEDI, Abilhand, accelerometer • Participation: Disabkids, Health question • Modifiers: corticosteroids
NUD study protocol
Jansen M, de Groot IJM, van Alfen N, Geurts ACH. Physical training in boys with Duchenne Muscular dystrophy: the protocol of the No Use is Disuse study. BMC Pediatrics 2010, 10 (1): 55 e-pub ahead
