Poruchy spánku a bdění 5. ročník
Vyšetření poruch spánku • Anamnéza (včetně objektivní anamnézy) • Dotazníky, škály • Laboratorní vyšetření
Rodinná anamnesa • Biologická dědičnost - např. sy neklidných nohou • Psychosociální význam onemocnění v rodině (sekundární zisky) – např. insomnie • Psychiatrické a neurologické choroby, závislosti!
Sociální anamnéza • Pravidelnost režimu • Směnný režim/noční služby a pracovní doba (i dříve) • Společná ložnice, sdílené lůžko (= objektivní informace o chování ve spánku)
Farmakologická anamnéza (včetně závislosti a nedávného odebrání léku)
Zvláštní pozornost • • • • • • • •
Hypnotika Sedativa, antipsychotika, antidepresiva Stimulancia Thyroidální hormony, thyreostatika (ne/spavost) Betablokátory (někdy insomnie) Statiny (někdy insomnie) LDOPA a dopaminoví agonisté (spavost, zmatenost) Antialergica (spavost)
Anamnesa spánku/bdění • Večer: uléhání/usínání (čas, okolnosti) • Noc: kontinuita spánku, chrápání, abnormální chování atd. • Ráno: probuzení/vstávání (čas, okolnosti, pocit osvěžení) • Den: kvalita bdělosti, plánované spánky, neplánovaná usnutí
Epworthská škála spavosti Vyberte v následující škále číslo nejvhodnější odpovědi ke každé níže uvedené situaci. 0 = nikdy bych nedřímal, neusínal 1 = slabá pravděpodobnost dřímoty, spánku 2 = střední pravděpodobnost dřímoty, spánku 3 = značná pravděpodobnost dřímoty, spánku Situace Četba vsedě Sledování televize Nečinné sezení na veřejném místě Při hodinové jízdě v autě jako spolujezdec Při odpoledním ležení, když to okolnosti dovolují Při hovoru vsedě Vsedě, v klidu, po jídle, bez alkoholu V automobilu stojícím několik minut v dopravní zácpě
Číslo odpovědi … … … … … … … … Součet
0 - 10 norma 11 a více nadměrná denní spavost
……
Spánkový deník
Různé varianty Výhody: •přehlednost, •rychlé získání informace, •(+kognitivní aspekt léčení některých typů insomnie)
Polysomnografie 3 základní parametry: EEG pohyb očí aktivita svalů brady Další parametry: dýchání, saturace O2, EKG, pohyby DK …. Video
polysomnografie
30 s.
Normální hypnogram
Parametry: - cyklické uspořádání - ne/přerušovaný průběh - latence usnutí - latence jednotlivých spánkových stadií (zejm 3 NREM a REM spánku) - trvání jednotlivých stádií spánku a bdělosti po usnutí
Hypnogram – Spánková apnoe
Fragmentace spánku: množství probu zení, ztráta cyklického uspořádní NREM/REM, redukce hlubokého NREM spánku a REM spánku
Hypnogram – Periodické pohyby končetinami ve spánku
Části noci spánek fragmentovaný opakovanými probuzeními.
Hypnogram - sleep delay
Usnutí v pozdní noční hodině (event. časné ranní) a po usnutí normální hypnogram
Hypnogram - deprese
Zkrácená latence REM spánku, časné definitivní probuzení.
Test mnohočetné latence usnutí (Multiple Sleep Latency Test - MSLT) • Temná, klidná, samostatná místnost • Dvacetiminutová možnost usnout na 15 minut • 5x ve 2hodinových intervalech Výsledek: • Průměrná latence usnutí (míra denní spavosti) • Event. přítomnost REM spánku (narkolepsie)
Poruchy spánku a bdění – skupiny chorob • • • • • •
Insomnie Poruchy dýchání související se spánkem Hypersomnie (centrální příčiny) Poruchy cirkadiánního rytmu Parasomnie Poruchy pohybu související se spánkem
• Poruchy spánku u jiných nemocí
Insomnie • Primární (psychofyziologická) insomnie circulus vitiosus: obava z nespavosti – soustředění na nespavost – nespavost • Špatná životospráva • Stimulační přípravky • Nepravidelný (např. směnný) režim • Závislosti • Duševní nemoci (úzkost, deprese, schizofrenie)
Insomnie pokr.2 • Jiné poruchy spánku (sy neklidných nohou, spánková apnoe, cirkadiánní poruchy narkolepsie) • Neurologické nemoci (Parkinsonova nemoc, úrazy mozku, CMP ....) • Jiné somatické nemoci: arytmie, srdeční insuficience, astma a bronchitida, vředová chor.gastroduo., pollakisurie a další • BOLEST
Poruchy dýchání související se spánkem – základní nosologické jednotky • Obstrukční spánková apnoe • Centrální spánková apnoe • Hypoventilace při obezitě (Pickwickův syndrom) při plicních onemocněních při nervosvalových nemocech
Apnoe Obstrukční - OSA
Centrální - CSA
Podstatně častější – prevalence 2-4% !
dech hrudník břicho srd.fr. O2 4 min
4 min
Patogeneze Anatomické zúžení HCD + Centrální porucha souhry svalů při inspiriu
Porucha řízení –instabilita řízení dýchání v NREM spánku
Hyperregulace při městnavém levostranném selháním srdečním (prodloužený čas cirkulace krve mezi plicemi a chemoreceptory) Ložiskové mozkové léze (CMP) Renální insuficience
Obstrukční spánková apnoe: Zvětšené tonzily obturující hltanovou branku (dítě)
zdravý
Sagitální řez – střední čára
nasofarynx velofarynx
apneik
A
B retrobasilinguální prostor C
úroveň jazylky D
zdravý
apneik
zdravý
zdravý
Koronární řezy
apneik
apneik
Ukončení apnoe
EEG EEG
Ment EKG satO2
Dech Thor Abd
30 s
?
Ukončení apnoe probouzecí reakce s aktivací sympatiku (tachykardie,vzestup TK,vzestupu tonusu svalů,atd.) EEG EEG
Ment EKG satO2
Dech Thor Abd
30 s
Noční registrace apnoí – kvantitativní parametry AHI – apnoe/hypopnoe index =počet apnoí a hypopnoí za 1 hod Hranice patologie klinické symptomy přítomny: AHI > 5 nepřítomny: AHI >15 ODI – oxygen desaturation index počet poklesů saturace za hodinu T90 – doba spánku při saturaci <90% (v %)
Důsledky spánkové apnoe
OSA: fragmentovaný spánek a sekundární nadměrná denní spavost
127 probuzení, redukce delta spánku a REM spánku
NORMA
5 probuzení
OSA: fragmentovaný spánek a sekundární nadměrná denní spavost
127 probuzení, redukce delta spánku a REM spánku
NORMA
Důsledek: Nadměrná denní spavost! 5 probuzení
Zvýšená mortalita u OSA Kumulativní pravděpodobnost 8letého dožití AI<20: 0.96 +0.02 (SE) AI>20: 0.63 +0.17 (p <0.05) Při léčbě (po tracheostomii a při CPAP) jako u AI<20 He et al. 1988
OSA a hypertense
Wisconsin Sleep Cohort Study
>10 let Smrtelné KV příhody
Překonané KV příhody
Marin et al, Lancet 2005
Yaggi et al, NEJM 2005:
1022 vyšetřených: 697 OSA (AHI>5); 325 kontrol CMP nebo úmrtí adjustovaná pravděpodobnost 1.97 (95% interval 1.12-3.48, P=0.01)
úmrtí
CMP
Porucha dýchání ve spánku je nezávisle asociována s intolerancí glukózy a s inzulinovou resistencí a vede k DM II
N=2656
Dýchání ve spánku
Intolerance glukózy Odds ratios 95% konfidenční interval
Normální
1
Mírná OSA RDI 5-15
1.27
Střední a těžká OSA RDI 15 a více
1.46
Sleep Heart Health Study (Punjabi et al, Am J Epidemiol 2004)
0.98, 1.64
1.09, 1.97
Důsledky spánkové apnoe – k zapamatování! • Fragmentace spánku a nadměrná denní spavost • Zvýšená mortalita • Větší riziko hypertense, ICHS a CMP • Větší riziko metabolických nemocí (DM, ateroskleróza)
Léčba obstrukčních apnoí • Redukce hmotnosti • • •
Spánek na boku Pravidelný režim a dostatek spánku Ortodontická protrakce mandibuly
• Chirurgická léčba – jen když je co operovat, nemocný bez komorbidit!!! Uvulopalatopharyngoplastika Tonsilectomie-děti mandibulomaxilární advancement Septoplastika
• CPAP – trvalý přetlak v dýchacích cestách ve spánku
Na spánek vázaná hypoventilace/hypoxie při neuromuskulárních nemocech a obezitě (Pickwickův syndrom) Nedostatečná funkce „dýchací pumpy“ (Přítomnost apnoí je častá – zhoršují stav) Th: - zákl.onem. (je-li to možné) - neinvazivní/invazivní ventilační podpora
Hypersomnie (centrální příčiny) • Narkolepsie s kataplexií (typ I) • Narkolepsie bez kataplexie (typ II)
• Idiopatická hypersomnie • Rekurentní hypersomnie (Kleineův-Levinův syndrom)
Narkolepsie snížená kvalita života 90
SF-36 skóre
80 70 60 50 40 30 20
Tělesné fungování
Význam omezení tělesných
Tělesná bolest
Celková populace
Celkové zdraví
Vitalita
Narcolepsie obecně
Sociální fungování
Váznam omezení emočních
Duševní zdraví
Němečtí narkoleptici (N=63)
Epileptici (≥1 záchvat/měsíc)
SF-36 je validovaný dotazník na kvalitu života umožňující porovnání mezi nemocemi. Data celkové populace a narcolepsie obecně: Ware et al. 1993; Němečtí narkoleptici laskavostí G Mayera. Data epileptiků: Baker et al. Epilepsia 1997;38:353-362.
Narkolepsie - symptomy • Nadměrná spavost – 100% • Kataplexie – 80% • Hypnagogické halucinace - 50% • Spánková obrna – 50% • Fragmentovaný spánek – 80-90%
Narkolepsie – Nadměrná denní spavost Usnutí, někdy bez předchozí ospalosti, někdy neovládnutelné. Trvání do 30 min. Několik denně. Osvěžení po spánku. Epizody ospalosti. Automatické chování (po usnutí při činnosti).
Kataplexie Náhlá, rychle progredující (a kolísající), více či méně dokonalá, symetrická ztráta svalového tonu po emotivní reakci (smích, rozčilení, překvapení…): Pocit slabosti – ztráta mimiky - nemožnost vyslovovat nemožnost udržet předměty v rukou – podklesnutí v kolenou– nemožnost stoje – pád. Dýchání, polykání a oční pohyby zachovány. Vědomí a bdělost nezměněny. Trvání – většinou <2 min Frekvence výskytu různá (až několikrát denně) Patognomická pro narkolepsii s kataplexií
Hypnagogická (hypnopompická) halucinace/pseudohalucinace • Přelud před usnutím nebo po probuzení (i v denní době) • Vizuální, taktilní, sluchový • Často komplexní, často děsivý (zloději, požár, mrtvoly, mučení, netvoři ….) • Frekvence výskytu různá (spíše mladší nemocní), po letech trvání nemoci se přestane vyskytovat
(I u zdravých lidí se sporadicky může objevit zvlášť v mládí, nebývají komplexní)
Spánková obrna • • • • • • • •
„Ochrnutí“ jako při REM spánku Po probuzení nebo před usnutím (i v denní době) Dýchání neomezené, možnost chrčivého zvuku Vědomí a oční pohyby normální Velmi nepříjemné Ukončení spontánně nebo dotykem/oslovením jiným člověkem Často doprovázené hypnagogickou halucinací Výskyt zřídkavý až několikrát týdně (spíše mladší nemocní), po letech trvání nemoci přestává
(Může se objevit sporadicky i u zdravých mladých lidí)
Narkolepsie v noci:
Nekvalitní spánek Sleep onset REM (SOREM) Sny (často dramatické a hrůzostrašné) Porucha chování v REM spánku
Kontroly
REM Sleep MT W REM 1 2 3/4
Narkolepsie
1800
2000
2200
2400
0200
0400
0600
0800
1000
1200
1400
1600
REM Sleep MT W REM 1 2 3/4 1800
2000
2200
2400
0200
0400
0600
0800
1000
1200
1400
1600
Deficit hypocretinu u lidí s narkolepsií-kataplexií Mozkomíšní mok (pg/mL)
Laterální hypothalamus (nekropsie) Kontrola
Narkolepsie+kata
600
400
200
0
Narcolepsie Neurologické kontroly (n=38) kontroly (n=15) (n=19)
1 cm
Podle: Nishino et al. Ann Neurol. 2001;50:381; Peyron et al. Nat Med. 2000;6:991.
1 cm
f; fornix
Narkolepsie diagnostika • Anamnesa spavosti • Test mnohočetné latence usnutí (MSLT): Průměrná latence usnutí <8 min Alespoň ve dvou testech REM spánek • noční PSG k vyloučení jiné afekce spánku Narkolepsie s kataplexií (typ I) – Jasná kataplexie v anamnéze – hypocretin v likvoru (pod 110pg/ml) – HLA DQB1*0602 + (HLA DR2 +) – podpora dg. Narkolepsie bez kataplexie (typ II) není kataplexie, hypocretin normální
Narkolepsie – léčba Nadměrná spavost • Preventivní krátké denní spánky (5 – 60 min) • Stimulancia: modafinil (Vigil), methylfenidát (Ritalin) • Oxybát sodný (Xyrem)
Kataplexie (+spánková obrna, hypnagogické halucinace) • Antidepresiva: Tricyklická (malé dávky): clomipramin Venlafaxin, tianeptin, SSRI (velké dávky): (es)citalopram, fluoxetin, fluvoxamin • Oxybát sodný (Xyrem) • Behaviorální postup – eliminace vyvolávajících situací
Idiopatická hypersomnie • Méně častá než narkolepsie Dospělý věk, Etiologie nejasná • Symptomy: Nadměrná denní spavost Ospalost je překonatelná Denní spánek dlouhý a neosvěžující (proto nemocní se snaží v denní době nespat) • Léčba: Stimulancia: methylfenidát
Poruchy cirkadiánního rytmu • • • •
Syndrom zpožděné fáze spánku (sleep delay) Syndrom předčasné fáze spánku Intolerance směnného režimu Volně běžcí rytmus (např. při slepotě)
Parasomnie Nežádoucí stavy nebo prožitky, které se objevují na začátku spánku, v jeho průběhu a během probouzení a probouzecích reakcí. Aktivace CNS + motorické projevy + aktivace vegetativního nervstva + prožitek/sen. Na spánek vázané abnormální: pohyby, chování, emoce, vnímání, snění a činnost autonomního nervového systému. Parasomnie jsou nemoci, protože vyvolávají poranění a fragmentaci spánku a protože mají nepříznivé zdravotní a psychosociální důsledky.
Parasomnie - přehled poruchy probouzení (z NREM spánku): probuzení se zmateností, somnambulismus, pavor nocturnus parasomnie většinou spojené s REM spánkem: porucha chování v REM spánku (RBD), spánková obrna, nočními můry další parasomnie: enuresis nocturna, groaning, syndrom explose v hlavě, porucha příjmu potravy vázaná na spánek a další
Parasomnie z poruchy probouzecích mechanismů Základní patofyziologický moment:
Nedokonalé probuzení z NREM spánku. = zároveň projevy NREM spánku a bdění (chování i EEG). Probuzení navozené nebo spontánní Komplexní jakoby cílené a účelné chování, které je uskutečňováno s určitým myšlenkovým podkladem (přes případnou nesmyslnost). Léčba: režimová opatření, psychoterapie, klonazepam.
Spánková opilost (spánková inertnost), probuzení se zmateností Různě závažné příznaky: diskrétní indispozice po probuzení, typické opilecké příznaky, neschopnost se zorientovat po probuzení, chybné výkony až nebezpečné chování se zmateností, někdy útěky, obrana atd Trvání sekundy až desítky minut
Somnambulismus • komplexní automatické jednání (posazení, chůze, složitější činnosti) • ranní amnesie • trvání minuty až desítky minut • riziko zranění, přestože chování je jakoby racionální a nemocný překonává jakoby správně překážky • začátek mezi 4.-8. rokem, mizí většinou v dospívání, opakované příhody má 1-5% dětí • dědičná dispozice
Case 1: dívka, 12 l. OA, RA a SA bez zajímavostí. Začátek SW - 12 l. Sporadické a klidné procházky při spánku v bytě a mimo byt (použila vždy dveře). 12 l.: Pád z okna v 6 metrech během noci. Mnohotné fraktury obou DK včetně pánve. Amnesie. Hypnogram Wake REM S1 S2 S3 S4 MT
21:00
22:00
23:00
00:00
01:00
02:00
03:00
04:00
05:00
06:00
07:00
03:00
04:00
05:00
06:00
07:00
Hypnogram Wake REM S1 S2 S3 S4 MT
21:00
22:00
23:00
00:00
01:00
02:00
Pavor nocturnus •Náhlé probuzení spojené s pláčem, křikem, aspektem intenzivního strachu a vegetativními projevy (tachykardie, tachypnoe) •desorientace, obtížná probuditelnost •Výskyt mezi 4.-6. rokem: 3-6% dětí •Genetická predispozice •Provokace ataky zejm. horečkou, spánkovou deprivací
Porucha chování v REM spánku (REM sleep behavior disorder - RBD) Abnormální chování a vokalizace během REM spánku. RBD je spojeno s nedostatečnou svalovou atonií během REM spánku.
RBD
RBD - symptomy Ve snu je nemocný ohrožen nebo atakován nepřátelskými lidmi nebo zvířaty. Nemocný se typicky na konci snu náhle probouzí do plného vědomí, je schopen vypravět sen jako koherentní příběh. Svalové záškuby, vokalizace (srozumitelné nebo nesrozumitelné), smích, pohyby až komplexní chování. Pády z lůžka. Emotivní projevy. Agresivita, obrana, úzkost. Oči většinou zavřené – nemocný se orientuje podle snu, nikoliv podle reálného prostředí. Zranění – častá. Vyvolána výrazně alterovaným, nepříjemným, akčním a násilným snem. Zranění i spolunocležníka.
Idiopatická RBD Progresivní choroba. Převážně muži od 50 let výše.
Etiologie není jasná,
susp. první příznak neurodegenerativních chorob
Sekundární RBD neurodegenerativní choroby - zejm alfa-synukleinopatie (Parkinsonova nemoc, demence s Lewyho tělísky a multisystémová atrofie). narkolepsie
Terapie - Klonazepam na noc
Postupné ukládání synukleinu v mozku u PD. Začíná kaudálně a postupuje rostrálně (Braak 2002, 2003). Proto dříve postižena svalová atonie v REM spánku a čich než hybnost.
Poruchy pohybu související se spánkem • Syndrom neklidných nohou (RLS) • Porucha s periodickým pohybem končetinami (PLMS) • Křeče končetin ve spánku • Bruxismus • Rytmický pohyb vázaný na spánek
Základní kriteria RLS
1.
2. 3. 4.
Nutkání pohybovat končetinami, zejména dolními. Většinou spojeno s parestesiemi. Při odpočinku nebo při inaktivitě. Částečná nebo úplná úleva pohybem (alespoň po jeho trvání). Noční a večerní maximum.
Podpora dg: Periodické pohyby končetinami - PLM (během bdění a spánku). Positivní RA z hlediska RLS. Odpovídavost na dopaminergní léčbu
Etiologie RLS Idiopatický
• Noční pokles dopaminergní • • transmise • Nedostatek Fe v neuronech • při normální extracerebrální • hladině Fe • Genetický podklad • •
Sekundární Nedostatek Fe Ledvinná nedostatečnost Těhotenství Farmaka (mirtazapin, SSRI, antipsychotika, Li, metoclopramid, antihistaminika..) Léze CNS (RS, PN, HIV, míšní léze) Insuficientní dopaminergní transmise
genetický podklad ? sekundární X zhoršený ??
Léčba RLS Podávání většinou večer případně v noci a odpoledne. Jen někdy 24hodinová hladina Část nemocných: ad hoc aplikace. Část nemocných: trvale kombinace léků Někdy zhoršování symptomů důsledek léčby – augmentace – nutná výměna ther.
• Dopaminergní léky (malé dávky!!) L-DOPA (+benzerazid/carbidopa), agonisté dopaminu
• • • • •
Opiáty oxycodon, tramadol, methadon, kodein Antikonvulziva gabapentin, karbamazepin, valproát, pregabalin BZD clonazepam Ferrum per os u všech forem, je-li ferritin <50ug/l Režimová opatření (ne kofein, stejnoměrná fyzická zátěž …..)
Periodické pohyby končetinami – PLMS Episoda/y repetičního,stereotypního pohybu končetinami, vyskytující se ve spánku/v době nočního klidu. - typicky dorsiflexe haluxu (jako Babinski) + flexe v kotníku, koleni a kyčli. - trvání 0.5 – 5 s - interval 5 – 90 s - alespoň 4 konsekutivní pohyby Intensita: PLM index (počet/hod.)
5 min
Poruchy spánku při jiných onemocněních • Porucha spánku vede k diagnóze další nemoci (apnoe u hypothyreozy, porucha chování v REM spánku u Parkinsonovy nemoci, RLS u ledviného selhání, insomnie u sy karpálního tunelu atd.)
• Léčení poruchy spánku vede ke zlepšení základního onemocnění (apnoe u srdečního selhání, spavost/nespavost u deprese atd.)
• Porucha spánku je klinickou známkou závažnosti jiné nemoci a je indikace k zintenzivnění léčby (bolestivý stav, deprese, obezita atd.)
Poruchy spánku a bdění – připomenutí 1 • • • • • •
Insomnie Poruchy dýchání související se spánkem Hypersomnie (centrální příčiny) Poruchy cirkadiánního rytmu Parasomnie Poruchy pohybu související se spánkem
• Poruchy spánku u jiných nemocí
Poruchy spánku a bdění – připomenutí 2 • • • • •
Zhoršení kvality života Nebezpečí úrazů Závažné komorbidity Sociální důsledky Symptom (někdy první) jiných chorob
