UPOZORNĚNÍ PRO STUDENTY a návštěvníky www Abychom vyhověli žádostem z řad studentů, předkládáme textovou část prezentací vybraných přednášek z patologie pro usnadnění orientace v přednášené látce. Nejedná se v žádném ohledu o učební text, ale pouze o doprovodná hesla, případně o krátké orientační texty nebo schémata, které tak není potřeba, považoval-li by to někdo za nutné, při přednášce opisovat. To však nebylo nutné ani doposud – přednášky vnímáme jako jedinečný moment vysokoškolského studia, při kterém je možné vysvětlit a diskutovat vybranou problematiku v kontextu širším než umožňuje učebnicový text a nabídnout přemýšlivému studentovi nahlédnout hlouběji do problému a vyzdvihnout důležité nebo kontroverzní momenty.
Poruchy neurogeneze
Předkládaný materiál na veřejném www našeho pracoviště tedy v žádném případě nenahrazuje výklad učitele a jeho komentář a nenahrazuje obrazovou dokumentaci, na které je většina přednášek postavena. Výklad učitele a jeho obrazová dokumentace představují pilíř pro pochopení patologie. Pro nezainteresovaného studenta, který se přednášek neúčastní, nebo pro osobu, která otevírá dokumenty jako nezúčastněný návštěvník webových stránek, neslouží níže uvedená heslovitá dokumentace jako studijní materiál, ani nemůže sloužit k posuzování kvality výuky na naší fakultě.
J. Zámečník
kolektiv učitelů Ústavu patologie a molekulární medicíny 2. LF UK a FN v Motole, Praha
Vývoj
porucha
Neuroektoderm
Rozš Rozštěpové pové vady lebky a pá páteř teře = poruchy uzá uzávěru nervové nervové trubice frekvence 1:1500 – 2000 plodů plodů
I. Poruchy uzá uzávěru nervové nervové trubice = rozš rozštěpové pové vady lebky a pá páteř teře
Neurá Neurální lní trubice
kraniá kraniální lní konec
cranioschisis
rozš rozštěpy lebky - anencefalus - encefaloké encefalokéla
II. Holoprosencefalie
Vývoj mozkových vá váčků
III.
Migrace a diferenciace nervových buně buněk
Kortiká Kortikální lní dysplazie
Rozš Rozštěpové pové vady pá páteř teře
kaudá kaudální lní konec
rhachischisis
rozš rozštěpy pá páteř teře
Poruchy vývoje mozkové mozkové kůry
Rhachischisis spina bifida cystica ♦meningoké meningokéla ♦meningomyeloké meningomyelokéla
Poruchy migrace
Poruchy neuroná neuronální lní diferenciace
poruchy radiá radiální lní glie
porucha zrá zrání prekurzorových buně buněk
spina bifida occulta
Holoprosencefalie = perzistence vakovité vakovitého prosencefala bez rozdě rozdělení lení na jednotlivé jednotlivé hemisfé hemisféry
Poruchy gyrifikace
Neuroná Neuronální lní heterotopie
Kortiká Kortikální lní dysplazie
FARMAKOREZISTENTNÍ FARMAKOREZISTENTNÍ EPILEPSIE
Hrubé Hrubé poruchy gyrifikace Pachygyrie
Obecné neuropatologické mechanismy
Polymikrogyrie Lissencefalie
Kortiká Kortikální lní dysplazie Laminární
dezorganizace
Dysmorfní
neurony
Balonovité buňky
Příčiny
NITROLEBNÍ HYPERTENZE
Difú Difúzní zní edé edém
je život ohrožující stav
hydrocefalus
Patologické Patologické lož ložisko krvá krvácení cení, infarkt zánět (absces, parazit) nádor
NÁSLEDKY
NÁSLEDKY
A. zástava nitrolební nitrolební cirkulace - mozková mozková smrt
tlakové kužele
conus interhemisphaericus pod falx cerebri
ICP > systolický tlak
conus temporalis uncus gyri parahipp. otvorem v tentoriu
B. tlakové tlakové změ změny - stlač stlačení ení a trhliny ve stě stěně cév - krvá rvácení cení - ischemie - poruchy cirkulace CSF - TLAKOVÉ TLAKOVÉ KUŽ KUŽELE – konusy
conus occipitalis tonsily crbl do foramen magnum
conus occipitalis NITROLEBNÍ HYPERTENZE
útlak mozkového kmene
natržení větví a. basilaris krvácení do kmene
EDÉM MOZKU HYPOXIE
Durretova hemoragie
Lumbální punkce !!!
ložisková expanze
toxické poškození difúzní edém
perifokální edém
HYDROCEFALUS
EDÉM MOZKU
= zvětšení komorového systému + zmnožení likvoru
TYPY poškození kapilár
- vazogenní (extracelulární)
- nekomunikují nekomunikující = obstrukč obstrukční • akvedukt Sylv.
novotvořené kapiláry
• foramina rhombencephali, rhombencephali, Monroi
absces, nádor
- cytotoxický (intracelulární)
nádor, koagulum
• obliterace leptomeningeá leptomeningeální lního prostoru
- komunikují komunikující
ischemie, otravy
- hyporesorpč hyporesorpční
- intersticiální
srů srůsty po meningitidá meningitidách, po s.a. krvá krvácení cení hydrocefalus
papilom plexu
• není lymfatický systém
NÁSLEDKY
- hypersekreč hypersekreční - hydrocephalus e vacuo
- fet. / novorozenec - zvě ětšení hlavy - kojenci - vyklenutí fontanely - dospě ělí - psychické změny
Reparace v mozku neprobíhá vazivovou jizvou, ale proliferací astroglie
NITROLEBNÍ HYPERTENZE
KOREKCE
komplikace
• meningitis + peritonitis ventrikuloperitoneální ventrikuloatriální ventrikulopleurální
SHUNT
• endokarditida • septické embolie plícnice
GLIÓZA
až GLIOVÁ JIZVA
Poruchy cirkulace v CNS
Cévní mozkové příhody
ISCHEMIE CNS - akutní akutní
ČR - stá stále vysoká vysoká mortalita •
3. mí místo v příčiná inách úmrtí mrtí - 1010-12%
•
roč ročně 30 000 lidí lidí onemocní onemocní
•
do 1 roku 40% zemř zemře
• celková globální lní hypoxickohypoxicko-ischemická ischemická encefalopatie celková - globá • lož ložisková isková - encefalomalacie (infarkty mozku)
- chronická chronická trend: posun do niž nižších ších vě věkových kategorií kategorií
encephalopathia angiosclerotica vaskulá vaskulární rní atrofie mozku multiinfarktová multiinfarktová (vaskulá (vaskulární rní) demence
Globá Globální lní hypoxickohypoxicko-ischemická ischemická encefalopatie (HIE) Příčiny: • srdeč srdeční insuficience • šok • nitrolební nitrolební HT
Globá Globální lní hypoxickohypoxicko-ischemická ischemická encefalopatie (HIE) 0 edé edém
hypoxie (O2) ischemie (perfuze) perfuze)
• selektivní selektivní neuroná neuronální lní nekró nekróza • laminá laminární rní nekró nekrózy kůry • interteritoriá interteritoriální lní infarkty (wastershed infarcts)
difú difúzní zní EDÉ EDÉM mozku
mozková mozková smrt
zvýš zvýš. ICP
intravitá intravitální lní autolýza mozku (respirá respirátorový mozek) mozek)
Globální hypoxicko-ischemická encefalopatie (HIE)
MIKRO
• edé edém (cytotox (cytotox.. i vasogenní vasogenní) • dystrofické dystrofické změ změny neuronů neuronů
Regionální ischemie = infarkt mozku=
ENCEFALOMALACIE • arteriá arteriální lní uzá uzávěr:
III. a V. vrstva ků kůry CA1 hipokampu Purkyň Purkyňovy bb. bb.
• trombó trombóza
arteriosklerotický plá plát
• embolie ze srdce (IM, ouš ouško, ko, endokarditis) endokarditis) z aorty (exulcerovaný plá plát) • arteriá arteriální lní stenó stenóza + pokles TK • arteriitis (PAN, SLE)
Excitotoxicita glutamá glutamátu
- bílá encefalomalacie - červená ervená encefalomalacie
Edé Edém 5 hodin - nekró nekróza struktur
měkčí a zduř zduřelá elá tká tkáň, edé edém
bílá kaš kašovitá ovitá hmota
+ PMN
dny – kolikvace od periferie (!)
úklidová klidová a demarkač demarkační mezenchymová mezenchymová reakce „zrné zrnéčkové kové buň buňky“
postmalatická postmalatická pseudocysta
postmalatická postmalatická pseudocysta = vrstva z vlá vláknité knité astroglie
Průběh - syndromy
INTRACEREBRÁ INTRACEREBRÁLNÍ LNÍ KRVÁ KRVÁCENÍ CENÍ
• TIA - tranzitorní tranzitorní ischemická ischemická ataka do 24 hodin (často jen minuty) minuty)
• RIND - reverzibilní reverzibilní ischemický ischemický neurol. neurol. deficit déle než než 24 hodin, hodin, odezní odezní do 14 dní dní x už drobný deficit
• Progredují Progredující CMP (Stroke in evolution)
A. typická typická - hypertenzní hypertenzní - 80% lipohyalinó lipohyalinóza - Charcott Bouchardova aneurysmata
B. atypická atypická - spontá spontánní nní • cévní vní malformace • traumatická traumatická
• Dokonč Dokončená ená CMP (Completed stroke) - ireverzibilní ireverzibilní infarkt s deficitem
• antikoagulač antikoagulační terapie • drogy - amfetamin, kokain
LOKALIZACE
1. 65 % BG + thalamus 2. 15% pons - záhy smrtelné smrtelné 3. 8% CRBL - nebezpeč nebezpečí útisku kmene 4. intraventrikulá intraventrikulární rní hemoragie
Epidurá Epidurální lní hematom
- roztrž roztržení ení a. meningea
KOMPLIKACE zvýš zvýšený intrakraniá intrakraniální lní tlak edé edém mozku s konusy provalení provalení do komor = haemocephalus
posthemoragická posthemoragická pseudocysta
čočkovité kovité lož ložisko krvá krvácení cení mezi kalvou a durou --> --> komprese mozku
Subdurá Subdurální lní hematom
Subarachnoideá Subarachnoideální lní krvá krvácení cení - 30.30.- 60. rok života
Poraně Poranění
přemosť emosťují ujících žil durá durální lních sinů sinů novorozenec ruptura duplikatur tvrdé tvrdé pleny
- čočkovitý hematom mezi durou a leptomeninx
subdurá subdurální lní hygrom
- incidence: 10 - 15 / 100.000 / rok --> --> ruptura vakovité vakovitého aneuryzmatu Willisova okruhu
•
vrozené vrozené – „berry aneurysm“ aneurysm“ - časný vě věk
•
aterosklerotické aterosklerotické aneuryzma - senium
•
mykotická mykotická aneuryzmata
