Pigmentek Dr. László Terézia
Pigmentek exogen vagy endogen színes anyagok • Exogen pigmentek – külső környezetből származnak – Szénpor, paprika por, tetoválás,
• Endogen pigmentek: • normálszöveti festék anyag – melanin
• pathologiasan felhalmozódó – haemosiderin
Exogen Pigmentek Pneumoconiosis: intertitialis tüdő betegség – –
Organikus anorganikus por belégzés következménye
Anthracosis- szénbányászok : Szén szemcsék, vagy szénpor – Anthracosis – Simpla „CWP” (Macularis, nodularis) – Progressiv massziv fibrosis- PMF – Caplan syndrom: –pneumoconiosis+rheumatoid arthritis
Exogen Pigmentek 2. Tetoválás: • Pigmentet a dermalis macrophagok phagocytalják • Nincs gyulladásos reactio
Endogen Pigmentek A szervezet saját maga termeli 1. Haemoglobinogen a. Haemosiderin (Fe +) b. Bilirubin (Fe-) c. Porphyrin(Fe -) 2. Nem-haemoglobinogen a. Lipofuscin b. Melanin c. Homogentizin sav
Vas eloszlása Functionalis • Haemoglobin • Myoglobin • Enzimek Tárolt Ferritin: protein-vas complex Haemosiderin: ferritin aggregatum
• Vas (Fe3+) transzportja transzport fehérjéhez kötődve transferrin • Intracellularisan a Fe3+ apoferritinhez kötődik és ferritin micellákat formál • A ferritin a legtöbb sejtben jelen van • Lokális vagy systemas vas túlkínálat esetén a ferritin haemosiderin granulumokká alakul
• A haemosiderin pigment - ferritin micellák aggregatuma • normal körülmények közt minimális haemosiderin a mononuclearis phagocytakban – Csv. Lép, máj, – a vvt. Lebomlás aktív közreműködőiben
Haemosiderosis • Fokozott vas kínálat intracellularis haemosiderin accumulatiot okoz – lokális – szisztémás
Localis haemosideosis 1. Traumás lágyrész haematoma Haemoglobin: livid Biliverdin: zöld Bilirubin: vöröses barna Haemosiderin: arany sárga- világos barna 2. Apró vérzéses foltok –congestio(pangás) tüdő: induratio brunea pumonis Máj: hepar moschatum Lép: Congestio Bőr : alsó végtagok: venás pangás
GAMNA GANDY BODIES • (Fibrosiderotic plaques) organizált, focalis vérzés +hemosiderin + kollagén+ Ca+
Haemosiderosis / Haemochromatosis HAEMOSIDEROSIS: Enyhe-közepes haemosiderin accumulatio nem okoz sejtkárosodást Haemosiderin a reticuloendothelialis rendszerben HAEMOCHROMATOSIS massziv haemosiderin accumulatio sejtkárosodással Systemás vas túlkínálat haemosiderin számos szövetben, sejtben lerakódik 1. haemolyticus anaemia 2. transfusio 3. Fokozott vas absorptio a bélből 4. csökkent vas felhasználs
Haemochromatosis • Progressziv,extrém vas accumulatio a parenchymalis sejtekben: Bronz diabetes, • máj fibrosis, cirrhosis, • szívelégtelenség • diabetes mellitus • Endocrin szervek zavara
• Primer hemochromatosis/herediter hemochromatosis (HHC) , autosomalis recessiv • A HFE gene „hemochromatosis gene” defektusa • A HFE gene a 6 kromoszóma rövid karján (6p22.2) heyezkedik el • Korlátlan vas feszívódást okoz
HEMATIN • Formalin fixálás során haemoglobinból savas, lugos közegben képződő, extracellularis pigment (formalin pigment) • barna kristályos anyag • Berlini kék reakció: negatív
Bilirubin • Epe pigment • Haemoglobinogen pigment de nem tartalmaz vasat • Bilirubin a heme degradatio végterméke
Icterus Icterus: sárgára színezett szövetek hyperbilirubinemia: nem-conjugált conjugát bilirubin kombinált Icterus osztályozása: • hemolyticus icterus (prehepaticus), • toxicus icterus (hepaticus) • obstructiv icterus (posthepaticus)
Haemolyticus icterus • Fokozott vvt. lebomlás • Túlzott mennyiségű hem pigment kerül a reticuloendothelialis sejtekbe • Túlzott mennyiségű nem conjugalt bilirubin (bilirubin + albumin) jut a véráramba • A máj képtelen a túlkínálatot felvenni • Nem conjugalt bilirubin a szöveteket megfesti-icterus (nem filtrálódik a glomerulusokon keresztül a vizeletbe). • A fokozott kínálat miatt fokozott conjugáció a májban • Urobilinogen szint nő a vizeletben és a székletben
Toxicus/hepaticus icterus • Direkt máj sejt károsodás • serum conjugalt és nem-conjugalt bilirubin tartalma nő (Mint haemolyticus icterusban). • Májsejt duzzadás miatt az epe canaliculusok comprimáltak • A májban képződött conjugalt bilirubin a májsejtekben accumulalódik és reabsorbálódik a véráramba • Icterus • Glomerulusokon át a vizeletbe kerül
Obstructiv Icterus • epe elfolyás zavara • Conjugalt bilirubin szint nő a véráramban és a vizeletben • Az obstructio lehet: complett és partialis • Complet: conjugated bilirubin nem kerül a bélbe és urobilinogen nem képződik – széklet halvány és nincs urobilinogen a vizeletben
• A conjugalt bilirubin reabsorbeálódik a véráramba -icterus
• Vizelet urobilinogen: • urobilinogen a vizeletben kis mennyiségben normalis • Urobilinogen hiány - obstructive icterus. • Nagy mennyiségű urobilinogen a vizeletben: – haemolyticus icterus vagy – toxic icterus
Széklet színe • obstructiv icterus (complet), halvány, • haemolyticus icterusban sötét
Icterus okai conjugalatlan hyperbilirubinemia fokozott bilirubin productio csökkent hepatocus felvétel károsodott conjugatio Conjugalt hyperbilirubinemia csökkent hepatocellularis excretio és gátolt bilirubin elfolyás ( intrahepaticus és extrahepaticus) Combinált hepatitis- nem conjugalt és conjugalt hyperbilirubinemia.
Az icterus pathophysiologiája Nem conjugalt bilirubin fiziologiás pH-n nem vízoldékony serum albuminhoz kötött magas serum szint esetén sem választódik ki a vizelettel Az albuminhoz nem kötődő bilirubin fractio képes a szövetekbe, agyba diffundálni és toxicus agyi károsodást előidézni • Haemolyticus állapot újszülöttben (erythroblastosis fetalis) – nem conjugalt hyperbilirubinaemia -kernicterus
Az icterus pathophysiologiája • A conjugalt bilirubin vízoldékony, nem toxicus, és gyengén kötődik az albuminhoz • Nagy mennyiségben képes a vizelettel kiürülni
Cholestasis/epe pangás • Hepatocellularis dysfunctio vagy intrahepaticus/ extrahepaticus epeut obstructio, • icterus • pruritus • intestinalis malabsorption, ( vitamin A, D, or K) • Labor: emelkedett szerum – alkalikus phosphataz – γ-glutamyl transpeptidaz
Endogen haemoglobinogen pigmentek Porphyrin Photosensitizáló és fluoreszkáló pigment.
Porphyria Ritka veleszületett vagy szerzett enzim hiány Porphyra: lila pigment Fény hatására a széklet a vizelet színe lilára színeződik
Porphyria osztályozása Tünetek szerinti: • acut porphyriák: KIR érintettség, hasi fájdalom • Cutan porphyriák Physiologiai: • hepaticus • erythropoieticus
Endogen nem-haemoglobinogen pigmentek Lipofuscin • „kopási pigment" vagy “aging” pigment plazma membránok lysosomalis lebomlásából származik • öregedő, chronicusan károsodott sejtekben • nem károsítja a sejteket, • öregedés és szabadgyökök károsító hatását jelzi
Endogen nem-hemoglobinogen pigmentek CEROID • A lipofuscin saválló variánsa az • E vitamin és zsirsav metabolismusa idézi elő
Endogen nem-haemoglobinogen pigmentek MELANIN • Melanin normal endogén barna pigment bőr, haj, choroidea • UV sugárzás elleni védelem • Eumelanin- fekete-barna • Pheomelanin- vörös • neuromelanin –agyban, ismereten funkció
Melanin • A melanociták által termelt pigment, mely a melanoszómákban granulumok formájában található. • Melanocytak a melanoblastokból származnak (nem-pigmentált precursorok neuroectodermalis eredet) • Melanophag: bőrben melanint tároló fagocita sejtek,
Melanin Fontana's silver oldat in vivo reakció a melanin granulumok kimutatására DOPA) teszt a melanin képzés kimutatására szogál. DOPA odat hatására a melanin képő sejteken fekete granulumok képződnek Szőkítés: Hydrogen peroxid (H2O2)
ALBINISM • Congenitalis melanin hiány • Melanocytak jelen vannak • melanin pigment nem képződik a tyrosinaz enzim defectusa miatt
Hyperpigmentation FRECKLE (EPHELIS) • szeplő • napfény provokálja, gyermekkor • A basalis keratinocyták fokozott pigment tartalma • Melanocyta szám normális MELASMA • Májfot, • terhességben gyakori – epidermal typus, fokozott melanin depositio a basalis sejtekben – dermal typus: macrophagok a superficialis (papillaris) dermisben – kevert typus
MELANOSIS • Abnormalis helyen /a melanocyták congenitalis mislocatioja
• Peutz–Jeghers syndroma ( hereditary intestinal polyposis syndrom) • autosomalis dominans • Hyperpigmentált maculák az ajkon és a száj nyálkahártyán • Hamartomatosus polypok a gastrointestinal tractusban
Melanocyta proliferatiova járó pigmentált lesiok LENTIGO • benignus localis melanocyta hyperplasia • Csecsemő, gyermekkor • nyálkahártya, bőr • 5 - 10 mm ovalis barna folt • Napfény nem provokálja • linearis (nem-fészkes) melanocyta hyperplasia
NEVUS (PIGMENTED NEVUS, MOLE)
• • • • • •
Congenitalis vagy szerzett melanocyta daganat Egyenetesen pigmentált <6 mm Macula (lapos) papula (előemelkedő) Jól körül határolt, szabályos
MALIGNUS MELANOMA • Bőr • Egyéb szervek • Intraocularis melanoma (szem) • > 10 mm
Malignizációs jelek • Anyajegy növekedés • Viszketés, fájdalom, • Felnőttkorban új pigmentált folt megjelenése, • irregularitás • Szín változás (halványul, sötétedik)
Alkaptonuria / ochronosis • • • • • • •
autosomalis recessiv betegség homogentisic acid oxidaz defektus homogentisic acid accumulatio Sötét (fekete) vizelet porce and CT). Wear-and-tear erosiok degenerativ arthropathia
