TOVÁBBKÉPZÔ FÓRUM
Képalkotó vizsgálatok a malignus lymphomák diagnosztikájában és követésében Petri Klára, Horváth Anikó, Molnár Zsuzsa, Várady Erika, Schneider Tamás, Rosta András, Gôdény Mária
Radiologic imaging in the diagnosis and follow up of malignant lymphomas Mai ismereteink szerint egyes vírusfertôzéseknek, génmutációknak és az immunszuppressziónak szerepe lehet a malignus lymphomák kialakulásában. A diagnózis idején észlelhetô klinikai stádium fontos tényezô a betegség prognózisában. A nodalis és extranodalis státus felmérését standardizált képalkotó módszerekkel végezzük. A leggyakoribb extranodalis manifesztációk a csontvelôben, a tüdôben és a gyomor-bél rendszerben fordulnak elô. A képalkotó vizsgálatoknak szerepük van a kezelés hatékonyságának felmérésében és a hosszú távú követésben is.
malignus lymphoma, képalkotó vizsgálatok, komputertomográfia, mágneses rezonancia, ultrahang, etiológia, prognózis
Certain viral infections, gene mutations and immune suppression are likely to play some role in the development of malignant lymphomas. The clinical stage at the time of diagnosis is a decisive factor of prognosis. The evaluation of the nodal and extranodal manifestation of the disease is performed by standardized imaging techniques. Most frequent extranodal manifestation involves the bone marrow, the lung and the gastrointestinal tract. Different imaging techniques are indispensable in monitoring the effectiveness of the treatment and in long term follow up.
malignant lymphoma, imaging, computed tomography, magnetic resonance, ultrasound, etiology, prognosis
DR.
PETRI KLÁRA (levelezô szerzô/correspondent), DR. HORVÁTH ANIKÓ, DR. MOLNÁR ZSUZSA, DR. VÁRADY ERIKA, SCHNEIDER TAMÁS, DR. ROSTA ANDRÁS, DR. GÔDÉNY MÁRIA: Országos Onkológiai Intézet, Radiológiai Diagnosztikai Osztály/National Institute of Oncology/Department of Radiological Diagnostics; H-1122 Budapest, Ráth György u. 7–9. E-mail:
[email protected] DR.
J
elenlegi ismereteink alapján feltételezhetô, hogy az Epstein–Barr-vírus által okozott fertôzésnek szerepe van a Hodgkin-kór kialakulásában. Az Epstein–Barr-vírus és a Burkitt-lymphoma kóroki összefüggése bizonyított. Ugyancsak bizonyítottnak tekinthetô a HTLV-1 retrovírus és a felnôttkori T-sejtes leukaemia, illetve lymphoma kapcsolata.
222
Génmutációknak ugyancsak fontos szerepük lehet a lymphomák keletkezésében. Elsôsorban bizonyos protoonkogének és szuppresszor gének mutációiról van szó, amelyekben a megváltozott szerkezet megváltozott funkciót eredményez, fôként nonHodgkin-lymphomában. Az immunszuppresszió ugyancsak fontos etiológiai tényezô, ezt mutatja,
Érkezett: 2004. január 10. Elfogadva: 2004. február 20.
hogy a betegség gyakran fordul elô AIDS-ben és hosszú idôn át tartó immunszuppresszív kezelést követôen, például vesetranszplantáció után. Az Egyesült Államokban a Hodgkin-kór elôfordulása a férfiak között 4/100 000/év, a nôk körében 3/100 000/év. A non-Hodgkin-lymphoma elôfordulása férfiaknál 16/100 000/év, nôknél 17/ 100 000/év. A Hodgkin-kór elôfordulása évek óta kissé csökkenô tendenciát mutat, míg a non-Hodgkin-lymphomás esetek száma évrôl évre szaporodik. Magyarországon évente 300-350 új Hodgkin-lymphomás megbetegedéssel számolhatunk, míg a non-Hodgkin-lymphoma morbiditása 1000/év. A Hodgkin-lymphoma elôfordulása két életkori csúcsot mutat: az elsô 25–30 év, a második 65–75 év között van. A non-Hodgkin-lymphomák gyermekkorban és 55 év felett fordulnak elô fokozódó gyakorisággal.
1. táblázat. A Hodgkin-lymphoma szövettani altípusai Klasszikus Hodgkin-lymphoma: – nodularis sclerosis (NS), – kevert sejtes (mixed cells: MC), – lymphocytadepléciós (LD), – lymphocytagazdag, klasszikus Hodgkin-lymphoma. Lymphocyta-predomináns nodularis (LP nodularis vagy paragranuloma)
S Z Ö V E T TA N ,
PROGNÓZIS
A Hodgkin-kór olyan rosszindulatú nyirokrendszeri daganat, amely Reed–Sternberg-sejtekbôl, azok variánsaiból (Hodgkin-sejtek), továbbá háttérelemekbôl (kis lymphocyták, eosinophilek, histiocyták,
2. táblázat. A non-Hodgkin-lymphomák szövettani csoportosítása, a szövettan szerint B-sejtes lymphomák
T-sejtes és feltételezett NK-sejtes lymphomák
I. Prekurzor-B-sejtes lymphomák 1. B-lymphoblastos leukaemia/lymphoma (B-LBL)
I. Prekurzor-T-sejtes lymphomák 1. Prekurzor-T-lymphoblastos leukaemia/lymphoma (T-LBL)
II. Perifériás B-sejtes lymphomák 1. B-sejtes krónikus lymphocytás/prolymphocytás leukaemia/kis lymphocytás lymphoma (B-CLL, PLL, SLL) 2. Lymphoplasmocytoid lymphoma/immunocytoma (LPL/IC) 3. Köpenysejtes lymphoma (KL) 4. Folliculuscentrum-lymphoma, follicularis (FCL) Ideiglenes citológiai fokozatok: I. kissejtes, II. kevert kis- és nagysejtes, III. nagysejtes 5. Margináliszóna-lymphoma (MZL) Extranodalis (MALT típus ± monocytoid B-sejtek) Ideiglenes szubtípus: nodalis (± monocytoid B-sejtek) 6. Ideiglenes entitás: splenicus margináliszóna-lymphoma (± villosus lymphocyták) (SMZL) 7. Hajas sejtes leukaemia (HCL) 8. Plasmacytoma/plazmasejtes myeloma (PL/MM) 9. Diffúz, nagy B-sejtes lymphoma (DLBCL) szubtípus: primer mediastinalis B-sejtes lymphoma 10. Burkitt-lymphoma (BL) 11. Ideiglenes entitás: Burkitt-szerû, kifejezett malignitású B-sejtes lymphoma
II. Perifériás T-sejtes és NK-sejtes lymphomák 1. T-sejtes krónikus lymphocytás leukaemia/prolymphocytás leukaemia (T-CLL/PLL) 2. Nagy granularis lymphocyta (LGL) leukaemia – T-sejt típusú – NK-sejt típusú 3. Mycosis fungoides/Sézary-szindróma (MF/SS) 4. Perifériás T-sejtes lymphomák (PTCL) (több entitást magában foglaló kategória) Ideiglenes citológiai típusok: középnagysejtes, középnagy- és nagysejtes, nagysejtes, lymphoepitheloid sejtes Ideiglenes entitás: hepatosplenicus γ/δ T-sejtes lymphoma Ideiglenes entitás: subcutan panniculitises T-sejtes lymphoma 5. Angioimmunoblastos T-sejtes lymphoma (AIBTCL) 6. Angiocentrikus lymphoma (ACL) 7. Intestinalis T-sejtes lymphoma (± enteropathiaasszociált) (ITCL) 8. Felnôttkori T-sejtes lymphoma/leukaemia (ATCL/L) 9. Anaplasiás nagysejtes lymphoma (ALCL), CD30*, T- és nullsejt típusok 10. Ideiglenes entitás: anaplasiás nagysejtes lymphoma, Hodgkin-szerû lymphoma
NK-sejtek: natural killer (természetes ölô) sejtek
MAGYAR RADIOLÓGIA 2004;78(5):222–229.
223
3. táblázat. A non-Hodgkin-ymphomák klinikai beosztása A lymphoma klinikai viselkedése
B-sejtes lymphoma
T-sejtes lymphoma
Indolens
CLL kis lymphocytás lymphoma folliculuscentrum-sejtes lymphoma (grade I-II.) margináliszóna-lymphoma hajas sejtes leukaemia plasmocytoma/myeloma
LGLL ATL/L (smoldering) mycosis fungoides Sézary-szindróma
Agresszív
PLL köpenysejtes lymphoma folliculuscentrum-sejtes lymphoma (grade III.) diffúz nagysejtes lymphoma
CLL és PLL ATL/L (krónikus) angioimmunoblastos lymphoma angiocentrikus lymphoma perifériás T-sejtes lymphomák vékonybéllymphoma anaplasztikus nagysejtes
Nagyon agresszív
akut lymphoblastos leukaemia lymphoblastos lymphoma Burkitt-lymphoma Burkitt-like lymphoma
akut lymphoblastos leukaemia lymphoblastos lymphoma ATL/L (akut és lymphomás típusa)
ATL/L: felnôttkori T-sejtes lymphoma/leukaemia; CLL: krónikus lymphocytás leukaemia; LGLL: nagy granularis lymphocytás leukaemia; PLL: prolymphocytás leukaemia
plazmasejtek, neutrophilek, fibroblastok) áll. A szövettani altípusokat az 1. táblázat szemlélteti. A betegség prognózisában annak kiterjedtsége (stádium) és az általános tünetek megléte vagy hiánya a legfontosabb tényezô. Nagy (bulky) daganat, több extralymphaticus manifesztáció rossz prognózist jelent. A beteg életkilátásait a magas életkor, a rossz általános állapot és a laboratóriumi aktivitásjelzôk kóros értékei kedvezôtlenül befolyásolják. A non-Hodgkin-lymphomák a nyirokrendszer B- és T-sejtjeibôl kiinduló rosszindulatú daganatai. Ezt tükrözi a szövettani beosztás, amely a kiindulás helye szerint csoportosítja a különbözô kórformákat (2. táblázat). A fenti osztályozás helyett a gyakorlatban inkább a klinikai beosztást használják, eszerint a lymphoma klinikai viselkedése alapján indolens, agresszív és nagyon agresszív csoportot különböztetnek meg (3. táblázat). A betegség prognózisát a nemzetközi prognosztikai index alapján, elsôsorban a beteg életkora, általános állapota, a betegség klinikai stádiuma, az érintett szervek száma és az LDH-szint befolyásolja. Magasabb életkor, rossz általános állapot, kiterjedt betegség és magas LDH-szint negatívan hat a kórjóslatra.
224
Látható, hogy mind a Hodgkin-, mind a nonHodgkin-lymphoma prognózisában igen fontos szerepet játszik a betegségnek a diagnózis felállításakor észlelhetô kiterjedtsége, stádiuma. A lymphomák stádiumait a 4. táblázat és az 1. ábra szemlélteti.
A K É PA L K O T Ó CÉLJA
V I Z S G Á L AT O K
A stádiumbeosztás alapján nyilvánvaló, hogy a képalkotó vizsgálatok célja a nodalis és extranodalis státus korrekt felmérése, mert ez teszi lehetôvé a betegség pontos besorolását és ezáltal a leghatásosabb kezelés megválasztását.
A nodalis manifesztáció felmérése A nyaki nyirokcsomócsoportok Hodgkin-kórban 60–80%-ban érintettek, gyakrabban mint nonHodgkin-lymphomában. A mellkasi nyirokcsomók megnagyobbodása ugyancsak elsôsorban Hodgkinkórban jellemzô (65–85%, míg non-Hodgkin-lym-
Petri Klára: Képalkotó vizsgálatok a malignus lymphomák diagnosztikájában és követésében
phomában 25–40%). A retroperitonealis nyirokcsomók fôképpen non-Hodgkin-lymphomában betegszenek meg (45– 55%, Hodgkin-kórban 25– 35%). A mesenterialis nyirokcsomók non-Hodgkin-lymphomában 50-60%-ban, míg Hodgkin-kór esetén 5%-ban kórosak. A parailiacalis-inguinalis nyirokcsomók megbetegedésében nincs különbség a két kórforma között. Általában elmondható, hogy non-Hodgkin-lymphomában az 1. ábra. Lymphomás manifesztációk stádium szerint érintett nyirokcsomók nagyobb méretûek, mint Hodgkin-kórban. Alacsony A nyirokcsomóstátus felmérésében az ultrahangszövettani fokozatú (low grade) non-Hodgkin-lymgal való tájékozódás után a standardizált komputerphomában láthatók a legnagyobb méretû nyirokcsotomográfia (CT) és mágneses rezonancia (MR) jemók. A Hodgkin-lymphoma nodularis sclerosisos és lentik az alapvizsgálatot. Mindkét vizsgálómódszer lymphocytadepléciós formájában gyakran látunk a elsôsorban a nyirokcsomók nagyságáról tájékoztat, normális nagyságot meg nem haladó, ám a betegség szerkezetükrôl csak korlátozottan. által érintett nyirokcsomókat, amelyeknek felismeA CT jó diagnosztikai pontosságú standard merése diagnosztikus problémát jelenthet. todika, amely bármikor reprodukálható. A vizsgálat A megnagyobbodott lymphomás nyirokcsomó a gyors, könnyen elérhetô, a beteg számára nem környezô szerveket többnyire diszlokálja, inváziót megterhelô. Lymphomák stádiummeghatározásáritkán okoz. Ez különbözteti meg a carcinomás ban a CT az elsôként választandó képalkotó módnyirokcsomóáttétektôl. Inváziót többnyire csupán szer. a nagy sejtes, magas szövettani fokozatú (high Az MR diagnosztikai pontossága körülbelül azograde) formában látunk. nos a CT-ével. A vizsgálat idôigényes és viszonylag 4. táblázat. A lymphomák stádiumbeosztása Stádium
Meghatározás
I. II. III. IV.
Egy nyirokcsomó-régió vagy egy extralymphaticus szerv érintettsége Két vagy több nyirokcsomó-régió érintettsége a rekesz azonos oldalán Érintett nyirokcsomók a rekesz mindkét oldalán Extralymphaticus szervek diffúz érintettsége és a nyirokcsomó beszûrtsége
Kiegészítô jelölések a stádiumbeosztáshoz A B X
E S Alsó index (arab szám)
Nincs általános tünet (láz, izzadás, 10%-ot meghaladó testsúlycsökkenés) Általános tünet van Nagy (bulky) tumor: egy nyirokcsomó vagy konglomerátum mérete az 5 cm-t meghaladja (non-Hodgkin-lymphománál 7 cm felett); mellkas: az anteroposterior felvételen a mediastinum kiszélesedése a 3. bordaközben nagyobb 8 cm-nél, vagy a mellkasi harántátmérô 1/3-át meghaladja Egy extralymphaticus szerv primeren érintett, vagy szomszédos nyirokcsomóból a betegség közvetlenül vagy lymphogen úton terjed az adott szervre Lépérintettség Az érintett régiók száma
MAGYAR RADIOLÓGIA 2004;78(5):222–229.
225
a
b
c
2. ábra. Mellkasi CT-vizsgálatok. Megszaporodott számú nyirokcsomók. a) A jobb supraclaviumban; b) az arteria mammaria interna mentén; c) a jobb axillában
5. táblázat. Gyakoribb szervi manifesztációk az esetek százalékában Érintett régió
Hodgkin-kór
Non-Hodgkinlymphoma
Csontvelô Tüdô Gyomor-bél rendszer Húgy-ivari szervek Központi idegrendszer Csont
3% 8–12% <1% <1% <1% <1%
20–40% 3–6% 5–15% 1–5% 2% 1–2%
drága, ezért inkább kiegészítô információk szerzésére alkalmazzuk a CT mellett (például az aortaablakban vagy subcarinalisan elhelyezkedô nyirokcsomók jobban ábrázolódnak). Nagy kiterjedésû, például mellkasfali vagy medencebeli elváltozások teljes kiterjedésének megítélésére a multiplanár képalkotás és a jobb szöveti differenciálás következtében az MR alkalmasabb módszer. Minthogy az MR-vizsgálat nem jár ionizáló sugárzással, gyakrabban alkalmazhatjuk, fôként fiatal betegek esetében, illetve ha gyakran ismételt vizsgálatokra van szükség. A fennmaradó diagnosztikai kétségek megoldására a gallium-67-SPECT (single photon emission tomography), a pozitronemissziós tomográfia (PET) és a jövôben a PET-CT jön szóba. Lymphomás beteg stádiummeghatározásakor a nyaki nyirokcsomók állapotának rögzítésére az ultrahangvizsgálat önmagában nem elégséges. Mindig elvégzendô a nyaki régió CT-vizsgálata is, amelyet a külsô hallójárat magasságában kezdünk és a felsô mediastinumig folytatunk. A mellkasi CT-vizsgálatnak magában kell foglalnia a supraclavicularis régiót. Ügyelni kell arra,
226
hogy a felvételek mindig ábrázolják az axillákat, hogy az esetleges lymphadenomegalia megítélhetô legyen. Az értékeléskor figyelmet kell szentelni az arteria mammaria interna menti nyirokcsomóknak, és figyelni kell a rekeszi nyirokcsomókra, mert – egyéb kóros lokalizáció hiányában – téves besoroláshoz vezet, ha ezeket nem ismerjük fel. Megszaporodott számú, 1 cm-nél nem nagyobb mediastinalis nyirokcsomók az alapbetegség manifesztációjának gyanúját keltik (2. ábra). Hasi CT-vizsgálat során a léphilusban látható, kórosan megszaporodott számú vagy megnagyobbodott nyirokcsomó a lép diffúz infiltrációjára utalhat. Fel nem ismert, kórosan megnagyobbodott portocavalis nyirokcsomó – mint kizárólagos hasi lokalizáció – a kezelésbôl kimaradva relapsus forrása lehet. A truncus coeliacus körül és a mesenteriumban Hodgkin-kórban gyakran láthatók normális nagyságú nyirokcsomók megsokasodott számban (nodularis sclerosis, lymphocytadepléciós típus), amelyek a betegség manifesztációját jelenthetik. Kóros nagyságú inguinalis nyirokcsomók esetén érdemes fokozottan figyelni a medencei nyirokcsomókat, mert a terjedés iránya azok érintettségét valószínûsíti.
Az extranodalis manifesztációk vizsgálata Extranodalis manifesztációk az összes lymphomás eset mintegy 40%-ában fordulnak elô, túlnyomóan a non-Hodgkin-lymphomára jellemzôk. A szervek érintettsége csökkenô gyakorisági sorrendben: csontvelô, tüdô, gyomor-bél rendszer, húgy-ivari szervek, központi idegrendszer, csontrendszer (5. táblázat). A három leggyakoribb manifesztációt részletesebben tárgyaljuk.
Petri Klára: Képalkotó vizsgálatok a malignus lymphomák diagnosztikájában és követésében
a
b
ban találkozunk. A ritka csontmanifesztáció miatt a csont vizsgálata nem része a primer stádiumrögzítésnek, erre vonatkozó vizsgálatot csupán panasz esetén végzünk. A diagnózisban szerepe lehet a csontszcintigráfiának, amely 95%-os szenzitivitású, ám nem specifikus módszer. Ha a panaszos régióról röntgenfelvétel készül, Hodgkin-kórban az esetek körülbelül 86%-ában scleroticus vagy kevert, míg non-Hodgkin-lymphomában mintegy 77%-ban lyticus szerkezeti elváltozást látunk (4. ábra). Tüdô
c
3. ábra. A gerinc MR-vizsgálata. Non-Hodgkin-lymphoma csontvelôi és paravertebralis lágyrész-manifesztációja epiduralis térszûkülettel és myelonkompresszióval. a) Sagittalis síkú, T2-súlyozott; b) sagittalis síkú, posztkontrasztos T1-súlyozott; c) axialis síkú, posztkontrasztos T1-súlyozott felvételek
Csontvelô A csontvelô érintettsége minden esetben disszeminált folyamatot jelent, ami IV. stádiumnak felel meg. Non-Hodgkin-lymphomában a csontvelôbiopsziák 20-40%-a pozitív eredményû, ezért a biopszia minden esetben része a primer stádiumrögzítésnek. Alacsony szövettani fokozatú (low grade) non-Hodgkin-lymphomában inkább a csontvelô diffúz érintettsége, míg közepes és magas fokozat (intermediate és high grade) esetén inkább fokális érintettség jellemzô. Pozitív csontvelô-biopszia esetén a lokalizáció felmérésének nincs klinikai jelentôsége. A képalkotó módszerek közül diagnózist az MR és a csontvelô-szcintigráfia adhat (3. ábra). A csontvelôi manifesztáció nem jelenti szükségképpen a csont állományának érintettségét. Az utóbbi lényegesen ritkábban fordul elô. Primer csontlymphoma inkább non-Hodgkin-lymphomában jellemzô, míg szekunder érintettséggel mind Hodgkin-kórban, mind non-Hodgkin-lymphomá-
MAGYAR RADIOLÓGIA 2004;78(5):222–229.
A szekunder tüdômanifesztáció non-Hodgkin-lymphomában általában nem jár hilusi és mediastinalis nyirokcsomó-megnagyobbodással. Hodgkin-lymphomában a szekunder tüdôérintettség háromszor gyakrabban fordul elô és többnyire a regionális nyirokcsomók megnagyobbodásával jár. Maga a tüdôelváltozás morfológiailag változatos, nem jellegzetes megjelenésû (5. ábra). Négy típus különíthetô el: nodularis (carcinomához hasonló), kerek vagy szegmentális beszûrôdés (aerobronchogrammal), peribronchialis gócos és reticulonodularis (lymphangitisszerû árnyék). Nemritkán több forma is észlelhetô egyidejûleg. Primer tüdômanifesztáció leginkább a nonHodgkin-lymphoma alacsony szövettani fokozatú B-sejtes típusában fordul elô. Ezek az elváltozások nagy többségükben úgynevezett MALT-lymphomák (mucosa associated lymphoid tissue), klinikailag nem agresszívek és az ötéves túlélés 80-90%. A radiológiai megjelenés itt sem specifikus. Az esetek több mint 50%-ában szoliter góc látható a mellkasfelvételen, amelynek nagysága változó (2–20 cm).
4. ábra. A medence CT-vizsgálata. Hodgkin-kór scleroticus manifesztációja a bal os ileiben
227
a
b
c
d
5. ábra. Mellkasi CT-vizsgálatok. Lymphomás tüdômanifesztációk. a) Nodularis forma; b) beszûrôdés aerobronchogrammal; c) konfluáló-gócos; d) reticularis megjelenés
Jelentkezhet a betegség multiplex góc vagy beszûrôdés formájában is. A hilusi és a mediastinalis nyirokcsomók ritkán érintettek. Az esetek kisebb részében, 15-20%-ban a primer tüdômanifesztációt high grade non-Hodgkin-lymphoma okozza. Ilyenkor többnyire szoliter vagy multiplex gócok láthatók. A nem jellegzetes megjelenés miatt a tüdômanifesztáció megítélése gyakran nehéz. Különösen vonatkozik ez a már kezelt beteg tüdôképére, ilyenkor ugyanis egyéb tényezôket is figyelembe kell venni a diagnózis meghatározásakor, például opportunisztikus fertôzés lehetôségét kemoterápia alatt vagy után, pneumonitist sugárkezelés után vagy tüdôfibrosist kemoterápia mellékhatásaként. A tüdôkép megítélésében ezért – fôként elôzetesen kezelt beteg esetében – a klinikai információk rendkívül fontosak. A radiológiai diagnózist a mellkasröntgen és a -CT biztosítja. Gyomor-bél rendszer A gyomor-bél rendszer lymphomás manifesztációja a gastrointestinalis tumorok 1%-át teszi ki. A gyomor-bél rendszer a primer extranodalis lymphoma (non-Hodgkin-lymphoma) leggyakoribb helye. A leggyakoribb forma a gyomor primer MALT-lymphomája. A lokalizációk megoszlása: gyomor 51%, vékonybél 33%, vastagbél 16%, nyelôcsô 1% alatt. A gyomor primer lymphomája az összes gyomordaganat 2-5%-a. Radiológiailag a gyomorfalban multiplex gócok észlelhetôk, vagy nagy, karfiolsze-
228
rû laesio mutatkozik. Mindkét esetben elôfordulhat a mucosa kifekélyesedése. Az esetek közel felében a gyomorfal diffúz infiltrációja látható, amely a fal megvastagodásával és lumen beszûkülésével jár. A diagnózis és a stádiummeghatározás elsôrendû eszköze az endoszkópia és az endoszkópos ultrahangvizsgálat. Fontos differenciáldiagnosztikai jel lehet lymphomák esetén, hogy a gyomorfal elváltozása jól elkülöníthetô a környezô szervektôl, nem infiltratív jellegû, ellentétben a gyomorcarcinomával, amely a környezetet infiltrálja (6. ábra). A vékonybél lymphomája az összes vékonybéltumor mintegy 50%-át képezi. Tipikus kép a bélfal szegmentális megvastagodása, amely az érintett szegment szûkületét, következményes obstruktív tüneteket okoz. A tumor fali terjedésével a mucosa és a submucosa beidegzése sérül, ezáltal tágult és szûkült szakaszok váltakoznak. A submucosa lymphoid infiltrációjának következtében különbözô nagyságú polipszerû képletek jöhetnek létre a vékonybélben, és intussusceptiót okozhatnak. A megfelelô képalkotó vizsgálómódszer a CT- vagy a kettôs kontrasztos, szelektív vékonybélvizsgálat. A vastagbél lymphomás manifesztációja többnyire a coecumban és a rectumban jelentkezik. Diffúz vagy szegmentális formájában kisebb fali gócok, ép mucosa látható, míg lokális formája nagyobb polypoid képlet, amelyet a coloncarcinomától képalkotó módszerekkel többnyire nem lehet elkülöníteni. Endoszkópos mintavétel biztosítja a diagnózist. A lép érintettsége elsôsorban Hodgkin-kórra jellemzô. Többnyire multiplex, 1 cm-nél kisebb gócok láthatók, amelyek mind a CT, mind az MRI számára korlátozottan detektálhatók. A splenomegalia önmagában az irodalom szerint nem tekinthetô a lépérintettség megbízható jelének. A máj Hodgkin-kórban kevesebb mint 5%-ban, non-Hodgkin-lymphomában körülbelül 15%-ban érintett. Gócos formában az 1 cm-nél nagyobb gócok morfológiailag nem különíthetôk el más daganatok áttéteitôl. Az MRI szenzitivitása a CT-énél nagyobb. A máj diffúz infiltrációjának kimutatásában mind az MRI-nek, mind a CT-nek alacsony a hatékonysága. A splenomegaliával ellentétben, a máj megnagyobbodása non-Hodgkin-lymphomában a máj érintettségére utalhat. A betegség kiterjedésének felmérése után megkezdôdhet a stádiumnak megfelelô kezelés. A képalkotó vizsgálatoknak a terápia hatásosságának megítélésében, a remisszió mértékének megállapításában és a hosszú távú követésben ugyancsak sokrétû, meghatározó jelentôségû szerep jut. A
Petri Klára: Képalkotó vizsgálatok a malignus lymphomák diagnosztikájában és követésében
kunder leukaemia, non-Hodgkin-lymphoma, bronchuscarcinoma, emlôrák, colorectalis tumor, melanoma, hólyagtumor; non-Hodgkin-lymphoma kezelése után emlôcarcinoma, colorectalis carcinoma, bronchusrák kialakulásával számolhatunk.
ÖSSZEGZÉS
6. ábra. Hasi CT-vizsgálat. Non-Hodgkin-lymphoma gyomor- és retroperitonealis manifesztációja: a hátsó gyomorfalban és a retroperitoneumban kiterjedt kóros lágyrész-elváltozás látható
nemritkán felmerülô diagnosztikus nehézségek megoldásban a képalkotók vezérlésével vett citológiai vagy szövettani minták eredménye nyújthat segítséget. Relapsus gyanúja esetén új stádiumfelmérés szükséges. Hodgkin-kórban az irodalmi adatok szerint 10–40%-ban, non-Hodgkin-lymphomában több mint 50%-ban számolhatunk relapsus lehetôségével. Ismert tény, hogy a lymphoma kezelését követôen második tumor alakulhat ki: Hodgkin-kór kezelését követôen – a gyakoriság sorrendjében – sze-
A képalkotó vizsgálatoknak lymphomák esetében nagy szerepük van a diagnózis felállításában, a stádium meghatározásában, a célzott citológiai vagy szövettani mintavétel vezérlésében, továbbá a terápia hatásának értékelésében és a követésben. A diagnózis felállításában az ultrahang-, a CT- és az MR-vizsgálat játszhat szerepet, de magát a diagnózist minden esetben a szövettani vizsgálat eredménye biztosítja. A stádiummeghatározásban a CT, az MRI, a gallium-67-SPECT és a PET jön szóba. A célzott citológiai vagy szövettani mintavétel vezérlésében az ultrahang és CT nyújthat segítséget. A terápia hatásának értékelésére CT, MRI, gallium67-SPECT és PET végzendô. Követésre a mellkasröntgenfelvétel és a hasi ultrahangvizsgálat alkalmas. Minthogy a lymphomák klinikai megjelenése és lefolyása igen változatos, a pontos stádiumbesorolást, ezáltal a megfelelô, eredményes kezelést csakis a fizikális, képalkotó, laboratóriumi, citológiai és szövettani vizsgálatok együttes alkalmazásával, a társszakmák jó együttmûködésével érhetjük el.
Ajánlott irodalom 1. Lengyel Zs, et al. A PET szerepe a Hodgkin-kór nyirokterjedésének vizsgálatában. Orvosi Hetilap 2002;143(Suppl. 3.)1268-72. 2. Rosta A, et al. A Hodgkin-kór kezelése. Lege Artis Medicinae 2001;11(6-7):412-7. 3. Matolcsy A. A haematológiai daganatok diagnosztikája. In: Kopper L, Jeney A. Onkológia. Budapest: Medicina Kiadó; 2002. p. 215-23.
MAGYAR RADIOLÓGIA 2004;78(5):222–229.
4. Reznek R, Husband J. Lymphoma. In: Imaging in Oncology. Vol. 2. London: Martin Dunitz Ltd.; 2002. p. 583-623. 5. Rosta A, et al. Malignus lymphomák. In: Kásler M. Az onkoterápia irányelvei. Budapest: B+V Lap- és Könyvkiadó Kft.; 2001. p. 705-48. 6. Spiessl B, Beahrs OH, Herman P, Hutter RVP, Scheibe O, Sobin LH. TNM-Atlas. 3. Auflage. Berlin-Heidelberg-New York: Springer-Verlag; 1992. p. 324-36.
229
