Pacemaker en ICD behandeling bij kinderen
Nico A. Blom Centrum voor Aangeboren hartafwijkingnen Amsterdam-Leiden (CAHAL)
Pacemaker en ICD behandeling bij kinderen • Te traag hartritme: pacemakerbehandeling • Levensbedreigende hartritmestoornissen: Implanteerbare defibrillatorbehandeling (ICD) • Hartfalen: Biventriculaire pacemakertherapie (cardiale resynchronisatie therapie (CRT)
Aangeboren Hartafwijkingen • 0.8% per 1000 pasgeborenen • Afwijkingen vaak niet ernstig: klein ventrikelseptumdefect, lichte hartklepafwijkingen • In Nederland circa 1800 hartoperaties en of behandelingen via een hartkatheterisatie bij kinderen
Overleving • Chirurgische resultaten enorm verbeterd afgelopen 50 jaar • Vroeger werd 25% volwassen • Nu wordt 85-90% volwassen
Kinderen met aangeboren hartafwijkingen worden volwassen • USA: ca 800.000 volwassenen • Nederland: ca 50.000 volwassenen, waarvan ca 5000 belangrijke hartafwijking hebben • Verwachte jaarlijkse groei 5%
Prijs van succes • Een deel van de patienten krijgt cardiale problemen krijgen op korte of lange termijn: 1- hartritmestoornissen 2- hartfalen en restafwijkingen en waarvoor nieuwe operaties/katheterisaties
Normaal hartritme Het prikkelgeleidingsysteem sinusknoop
AV-knoop
Linker en rechterbundeltak
Te traag hartritme •
Sick Sinus Syndrome
•
Hartblok
1. Na hartoperatie (ca 1% van alle operaties) 2. Aangeboren hartblok
Pacemakerbehandeling: • Wanneer er klachten zijn (duizeligheid/wegraking) of wanneer het hartritme te traag wordt • Pacemaker is een apparaat dat met elektrodes met het hart is verbonden • PM versnelt het hartritme door de hartkamers elektrisch te stimuleren.
Externe pacemakers 1960
Eerste pacemakerimplantatie onder de huid 1960
Elmquist overleden
Senning overleden
Larsson overleden
1997 (90jr ) 2000(84jr ) 2001 (86jr)
Moderne pacemakers
Batterijvervanging: gemiddeld iedere 5-7 jaar Levensduur elektrodedraden: vele jaren
PM draden geplaatst in de rechterkamer en rechterboezem via de ader onder het linker sleutelbeen
Pacemakertherapie bij jonge kinderen: specifieke problemen 1. Afmeting: < 2 kg tot >80 kg: kleine vaten 2. Groei: van 40 cm tot 2.0 mtr 3. Ingewikkelde anatomie bij aangeboren hartafwijkingen 4. Complicaties/problemen: draadbreuk, infectie, regelmatig draadvervangingen 5. Kinderen zeer actief: meer kans op draadbreuk
Pacemakertherapie bij kinderen Transveneus: draden door de adert IN het hart (kindercardioloog)
Epicardiaal: draden OP het hart (chirurg)
Epicardiaal bij jonge kinderen, transveneus bij oudere kinderen
Transveneuze PM - Voordelen: makkelijker in te brengen, draden meestal betere functie (langere levensduur) - Nadelen: “Kapotte”draden soms moeilijk te verwijderen en worden dan achtergelaten, ader kan dichtgaan zitten
Verschillende soorten PM 1. Eenkamer systemen: een elektrode in de boezem (trage sinusknoop) of in de Kamer (hartblok) 2. Twee kamerpacemaker (hartblok): 2 elektroden (boezem en kamer). PM volgt het eigen sinus ritme 3. Biventriculaire PM : 3 elektroden (boezem, rechter en linkerkamer. Behandeling van hartfalen
Pacemakertherapie voor hartfalenbehandeling •De hartkamers pompen snel genoeg maar niet synchroon en onvoldoende krachtig: - Biventriculaire pacemaker: goed synchroon aansturen van boezems en beide kamers waardoor de pompfunctie verbeterd (3 elektroden)
Hartfalen behandeling met een pacemaker Voor biventriculaire pacing
Na biventriculaire pacing
Belangrijke nieuwe behandeltherapie voor kinderen met aangeboren hartafwijkingen en verminderde hartfunctie
Nieuwe ontwikkelingen op pacemakergebied • Veel aandacht voor de beste pacing plek in de hartkamers: De rechterkamer of linkerkamer? Waar in de rechter of linkerkamer? • Kleinere pacemakers en dunnere draden • MRI-compatible PM • Toekomst – Draadloze PM. – (Biologische pacemaker: stamceltherapie)
Te snel hartritme kamerritmestoornissen • Ventriculaire tachycardie • Snel vurend focus uit de kamers (ventrikels) van het hart: • Klachten: hartkloppingen, wegrakingen , soms levensbedreigend (hartstilstand)
Oorzaken bij kinderen/jong volwassenen • Erfelijke kamerritmestoornissen: lang QT syndroom, Brugada syndroom • Hartspierziekten: cardiomyopathieen • Na chirurgie van aangeboren hartafwijkingen (door littekenvorming)
Behandeling • Medicijnen (antiaritmica): betablokkers, amiodarone • Automatische Implanteerbare CardioVerter Defibrillator therapie (AICD of ICD)
ICD Schok electroden
Pacing/sensing draad
ICD geeft een elektrische schok als het kamerritme te hoog wordt bv > 220/min
ICD schok in slaap ‘s nachts
Pacemaker
ICD
Alternatieve ICD methode bij kleine kinderen
Volledige onderhuids ICD systeem (S-ICD): helemaal geen draden op of in het hart
ICD nog te groot voor kleine kinderen Niet alle patienten geschikt voor dit systeem (mn LQT patienten)
ICD bij kinderen • Nederlandse database ICD kinderen < 18 jr: > 100 kinderen • Leeftijd gemiddeld 11 (van 3mnd tot 18 jr) • Onderliggende ziekte: 50% erfelijke hartritmestoornissen, 25% hartspierziekten, 25 % aangeboren hartafwijkingen • Reden voor de ICD: 50% hartstilstand, 25% wegrakingen, 25% preventief (hoog risico op kamerritmestoornissen)
ICD bij kinderen • Tijdens de follow-up van 4jr gemiddeld : 30% krijgt een terechte schok, 25% krijgt een onterechte schok !! • Bij jonge kinderen kans op shocks groter • Bij circa 10% treedt een probleem op tijdens FU (draadbreuk, problemen met de monitoring van de ICD • Psychologisch: angsten en zorgen van kinderen met een ICD maken zijn gerelateerd aan het optreden van ICD shocks
ICD therapie bij kinderen • Kinderen zijn geen kleine volwassenen • ICD instelling bij kinderen anders dan bij volwassenen • Alternatieve ICD implantatiemethode bij jonge kinderen effectief • Follow-up makkelijker en nauwkeuriger: home monitorsystemen!! • Goede psychologische begeleiding